Сублюксация хрусталика код мкб
Люксация и сублюксация хрусталика возникает при смещении последнего. При этом дислокация бывает полной, что сопровождается формированием афакичного зрачка, то есть люксацией. При частичном смещении формируется сублюксация. Заболевание это может быть наследственным, но в ряде случаев причиной его является травматическое повреждение глазного яблока, увеличение его в размере за счет высокой степени миопии или гидрофтальма, а также перезрелая катаракта и объемное образование в области передней камеры.
Более подробно рассмотрим наследственную теорию дислокации хрусталика.
Патологии, которые не сопровождаются системными аномалиями
- При семейной эктопии хрусталик смещается в верхне-висночном направлении. При этом дислокация носит двусторонний характер. Наследуется это заболевание по аутосомно-доминантному пути. Первые признаки люксации возникают обычно в раннем возрасте, но иногда заболевание манифестирует позже.
- Смещение зрачка и хрусталика в разных направлениях встречается не часто, так как тип наследования в этом случае аутосомно-рецессивный. Зрачок при данном заболевании становится щелевидным, мелким и плохо расширяется. Одновременно может выявляться и трансиллюминация радужки, нарушение размера и формы самого хрусталика (микросферофакия). Часто присоединяется глаукома, увеличение диаметра роговицы, катаракта.
- При аниридии также может возникать вторичная эктопия хрусталика.
Люксация хрусталика часто является одним из признаков системной наследственной патологии. Например, синдром Марфана, который наследуется по аутосомно-доминантному типу, сопровождается изменением строения соединительной ткани. Это характеризуется и изменениями в самом глазном яблоке:
1. У 80% пациентов возникает двусторонняя и симметричная дислокация хрусталика. Направление движения хрусталика чаще верхне-височное. Повреждения цинновой связки в этом случае тсутствуют, то есть аккомодация сохранена. Однако бывают случаи смещения хрусталика в область стекловидного тела или в переднюю камеру глазного яблока. Также присутствует изменении формы и размера хрусталика (микросферофакия).
2. При врожденной патологии, которая затрагивает передний угол, возникает образование плотных отростков радужки, а также увеличение толщины трабекулярных пластинок. Этот признак возникает у 75% пациентов и часто служит причиной внутриглазной гипертензии.
3. Тяжелым проявлением заболевания является отслойка сетчатой оболочки, которая нередко сочетается с решетчатой дегенерацией и серьезной миопией.
4. Реже других изменений встречается гипоплазия мышцы, которая отвечает за расширение зрачка, а также косоглазие, голубой окрас склер, уплощение роговицы и трансиллюминация радужки.
Заболевания с системными проявлениями
Резкое системное заболевание синдром Вейл-Марчезани тоже сопровождается изменением структуры соединительной ткани. При этом клинические проявления патологии противоположны тем, которые характерны для синдрома Марфана. Возникает умственная отсталость, задержка роста, брахидактилия и снижение подвижности суставов. Тип наследования может быть аутосомно-доминантным или аутосомно-рецессивным. В глазу при этом возникают типичные трансформации:
1. Смещение хрусталика в сторону низа с обеих сторон и микросферофакия возникает в 50% случаев у молодых пациентов.
2. Закрытоугольная глаукома вторичного характера возникает из-за нарушения строения угла глаза или же в результате зрачкового блока (при сферофакии, когда хрусталик смещается кпереди).
3. Пресенильное разрушение стекловидного тела и несимметричный размер оси вызывают другие симптомы заболевания.
Гомоцистинурия наследуется по аутосомно-рецесивому пути и сопровождается недостатком фермента печени цистатионин-бета-синтетазы. Результатом этого является накопление в организме пациента гомоцистеина и метионина. Это приводит к нарушению строения костей скелета, внешне пациенты напоминают больных с синдромом Марфана, также повышается склонность к тромбообразованию, а волосы обычно светлые.
Симптомы эктопии хрусталика
1. Дислокацию хрусталика книзу и медиально. Это появляется к десятилетнему возрасту. Также возникают изменения цинновой связки (из-за накопления цистеина), что приводит к утрате аккомодации.
2. Закрытоугольная глаукома вторичного характера возникает в результате зрачкового блока хрусталиком, смещенным в переднюю камеру глаза.
Гиперлизинемия является очень редким наследственным заболеванием. Оно наследуется по аутосомно-рецесивному типу и возникает в результате недостатка лизин-альфа-кетоглутаратредуктазы. Симптомами патологии являются умственная отсталость, слабость мышц, эктопия хрусталика, эпилептиформные припадки, нарушение функции связок.
Нарушение обмена серы из-за дефицита сульфитоксидазы наследуется по аутосомно-рецесивному пути. При этом синдроме имеется умственная отсталость и ригидность мышц, которая приводит к изменению походки. Эктопия хрусталика обнаруживается у 100% пациентов. Люди с данным заболеванием не живут более пяти лет.
При синдроме Стиклера возникает не только эктопия хрусталика, но и опасная отслойка сетчатки.
Лечение эктопий хрусталика
Чтобы вылечить дислокацию хрусталика, можно применять некоторые методики:
- Очковая коррекция, которая эффективна при незначительной сублюксации, сочетающейся с астигматизмом. При коррекции афакии, которая связана с дислокацией хрусталика в случае физиологического миоза, удается получить неплохие клинические результаты.
- Удаление дислоцированного хрусталика оперативным путем проводят при увеите, катаракте, вторичной глаукоме, повреждении ткани эндотелия.
Обычно дислокация хрусталика сочетается с аномалиями рефракции, увеитом, глаукомой, астигматизмом и другими патологиями.
В медицинском центре «Московская Глазная Клиника» все желающие могут пройти обследование на самой современной диагностической аппаратуре, а по результатам – получить консультацию высококлассного специалиста. Клиника открыта семь дней в неделю и работает ежедневно с 9 ч до 21 ч. Наши специалисты помогут выявить причину снижения зрения, и проведут грамотное лечение выявленных патологий.
В нашей клинике прием проводится лучшими специалистами–офтальмологами с большим опытом профессиональной деятельности, высочайшей квалификацией, огромным багажом знаний.
Уточнить стоимость той или иной процедуры, записаться на прием в “Московскую Глазную Клинику” Вы можете по телефонам в Москве 8 (800) 777-38-81 8 (499) 322-36-36 (ежедневно с 9:00 до 21:00) или воспользовавшись формой онлайн-записи.
Источник
Люксация (сублюксация) хрусталика не только сама по себя является серьёзной патологией, но и несёт риск развития опасных осложнений. Капсула хрусталика поддерживается циановыми связками. Они обеспечивают необходимое геометрическое расположение этой зрительной структуры, а также участвуют в процессе аккомодации. Частичный (сублюксация) или полный (люксация) вывих хрусталика происходит, соответственно, при полном или частичном разрыве связок. В результате этого хрусталик смещается в сторону стекловидного тела или камер глаза. Это приводит к снижению зрения и требует квалифицированной помощи из-за опасности развития сопутствующих нарушений.
Причины люксации и сублюксации хрусталика
Недостаточное развитие циановых связок может быть врождённым. При этом часть волокон может полностью отсутствовать либо наблюдается функциональная недостаточность имеющихся связок.
Приобретенный вывих часто является следствием травм, дегенеративных и возрастных изменений, неравномерного снижения эластичности циановых связок, воспалительных заболеваний, затрагивающих капсулу хрусталика. Функциональная несостоятельность связующего аппарата может развиться в результате систематического действия грубых сотрясений и вибраций. Предрасположенность к нарушению положения хрусталика может быть обусловлена приобретённой катарактой и глаукомой.
Классификация
По направлению смещения хрусталика выделяют два типа люксации:
1. Частичный вывих (подвивих): хрусталик смещён в сторону стекловидного тела. При таком типе чаще наблюдается лишь частичный подвывих хрусталика. При этом смещение может быть симметричным или односторонним. Сам хрусталик остаётся прозрачным или замутнён незначительно. Зрение может сохраняться на достаточном уровне.
2. Полный вывих: хрусталик смещён в переднюю или заднюю камеру. Такое нарушение приводит к сдавливанию радужки, что может вызвать воспалительный процесс, повреждение роговицы и развитие глаукомы. При этом типе даже неполная люксация может привести к существенной потере остроты зрения.
По степени патологии различают полную люксацию (в случае разрыва всех связок по окружности хрусталиковой капсулы) и сублюксацию I-III степеней.
В зависимости от тяжести подвывиха наблюдается тот или иной симптомокомплекс.
Симптомы и диагностика вывиха хрусталика
Незначительная сублюксация может оставаться незамеченной даже для самого пациента. Ключевой признак для подвывиха любой степени – дрожание радужки (иридодонез). Часто этот симптом виден без применения специальных диагностических методик. В менее определённых случаях прибегают к наблюдению в луче щелевой лампы или при боковом освещении.
В определённых случаях даже специальные методы исследования не выявляют иридоденез. Факодонез хрусталика не передаётся на радужку. Тогда применяется биомикроскопия, позволяющая косвенно предположить люксацию по неравномерности глубины передней или задней камер.
Симптоматическая диагностика может выявлять расстройства аккомодации, хрусталиковый астигматизм, вторичную факотопическую глаукому.
Лечение при люксации и сублюксации хрусталика
Вывих хрусталика той или иной степени и типа требует лечения в той мере, насколько это влияет на зрение пациента и несёт риск осложнений. Предварительная диагностика позволяет собрать сведения о зрительной функции, полях, изменениях прозрачности хрусталика, светочувствительности.
Незначительная сублюксация может быть скорректирована при помощи специальных линз. Если нет риска развития глаукомы, острота зрения достаточна и стабильна, дельнейшее лечение не требуется, и пациент лишь регулярно проходит профилактический осмотр у офтальмолога.
Наш офтальмологический центр располагает всеми возможностями для быстрого и эффективного решения проблемы дислокации хрусталика различными методами. Опытные хирурги быстро устранят заболевания и вернут зрение даже в самых сложных случаях!
В более сложных случаях, при люксации и сублюксации высоких степеней, проводится оперативное лечение. Хрусталик может быть восстановлен на свое место, если есть возможность обеспечить хирургически его дальнейшее стабильное положение и функциональную состоятельность.
При развитии осложнений или бесперспективности сохранения естественного хрусталика, прибегают к его удалению, укреплению капсулы и установке интраокулярной линзы.
Как при любом хирургическом лечении, в этом случае не исключён риск определённых осложнений, однако сама по себе люксация с течением времени может быть ещё более опасна. Осложнённый вторичной глаукомой, вывих вызывает дегенеративные изменения на сетчатке и угрожает полной потерей зрения. Другими опасными заболеваниями, развивающимися на фоне вывиха хрусталика, могут стать: заворот радужки, нарушение трофика зрительного нерва, отслоение сетчатки, поражение роговицы и сосудистая недостаточность.
Своевременная диагностика и проверенные лечебные методики позволяют не только сделать всё возможное для устранения последствий вывиха хрусталика, но и держать под контролем дальнейшую динамику, вовремя провести хирургическую коррекцию или принять терапевтические меры для сохранения высокого качество жизни как можно дольше.
Источник
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Причины
- Патогенез
- Классификация
- Симптомы
- Возможные осложнения
- Диагностика
- Лечение
- Профилактика
Названия
Название: Вывих хрусталика.
Внешний вид больного с вывихом хрусталика
Описание
Вывих хрусталика. Патология, характеризующаяся полным смещением хрусталика в витреальную полость или переднюю камеру глаза. Клинические проявления заболевания: резкое ухудшение зрения, болезненность и дискомфорт в области глазницы, факодонез и иридодонез. Для постановки диагноза применяются визометрия, УЗИ глаза, биомикроскопия, ОКТ, бесконтактная тонометрия, гониоскопия. Тактика лечения сводится к проведению ленсэктомии, витрэктомии и имплантации интраокулярной линзы. В послеоперационном периоде рекомендовано назначение глюкокортикостероидов и антибактериальной терапии коротким курсом.
Дополнительные факты
Вывих хрусталика (эктопия, дислокация) – нарушение анатомо-топографического расположения биологической линзы, причиной которого является несостоятельность связочного аппарата. Согласно статистическим данным, распространенность врожденной формы эктопии составляет 7-10 случаев на 100 000 человек. При наследственной предрасположенности у 85% больных удается обнаружить генетические мутации. У 15% пациентов заболевание возникает спорадически. Травмирование глаз в 33% случаев является причиной приобретенного варианта патологии. Лица мужского и женского пола болеют с одинаковой частотой. Болезнь распространена повсеместно.
Причины
Эктопия хрусталика представляет собой полиэтиологическую патологию. К развитию спонтанной формы приводят дегенеративно-дистрофические изменения волокон цилиарной связки, которые чаще выявляются у лиц преклонного возраста. Главный предрасполагающий фактор – хроническое воспаление структур увеального тракта или поражение стекловидного тела. Основные причины вывиха:
• Генетическая предрасположенность. Риску развития врожденной эктопии наиболее подвержены пациенты с синдромом Марфана, Элерса-Данлоса, Книста. Болезнь часто возникает при наследственной гиперлизинемии и дефиците сульфитоксидазы.
• Травматические повреждения. Данное заболевание – одно из распространенных осложнений тупой травмы или проникающего ранения глазного яблока, сопровождающегося повреждением связочного аппарата. В редких случаях вывих происходит при контузии глаз.
• Катаракта. Патологические изменения капсулы, капсулярного эпителия или основного вещества, которые наблюдаются при катаракте – значимые факторы риска эктопии. Причиной выступает нарушение прилегания передних и задних зонулярных волокон.
• Высокая степень гиперметропии. Для дальнозоркости характерно увеличение продольного размера глазного яблока. Это приводит к натяжению и образованию микроразрывов связки, что способствует эктопии.
• Аплазия ресничного пояска. Это врожденный порок развития, при котором связочный аппарат полностью отсутствует. Агенезия ресничного пояска выявляется при синдроме амниотических перетяжек.
Патогенез
В механизме развития врожденного варианта заболевания ведущая роль отводится слабости, частичному или полному отсутствию цилиарной связки. Для преимущественного большинства больных с генетической предрасположенностью характерен дефект синтеза коллагена или эластина, нарушение обмена белка. При частичном разрыве ресничного пояска хрусталик остается фиксированным к пристеночным слоям стекловидного тела, при полном – свободно перемещается в витреальной полости. Расширение зрачкового отверстия становится причиной дислокации в область передней камеры, обычно возникающей в положении «лицом вниз».
Нарушение крепления биологической линзы к ресничному пояску при катаракте влечет за собой дисфункцию связочного аппарата. При дальнозоркости перерастяжение цинновой связки ведет к ее частичному повреждению. Повышение офтальмотонуса или выполнение незначительной нагрузки потенцирует разрыв ресничного пояска и возникновение эктопии. При травмировании глазного яблока ресничный поясок является наиболее «слабым» местом, уязвимым к повреждениям. Это обусловлено тем, что ударная волна приводит не к разрыву капсулы, а к деформации и напряжению волокон цинновой связки. Инволюционные изменения хрусталиковых масс и связочного аппарата провоцируют эктопию у пациентов старческого возраста.
Классификация
Различают врожденную и приобретенную, полную и неполную формы дислокации. Приобретенную эктопию классифицируют на травматическую и спонтанную. При неполном вывихе возникает разрыв связки на 1/2-3/4 окружности. Хрусталик отклоняется в сторону витреальной полости. В клинической классификации выделяют следующие варианты полного вывиха:
• В камеру глаза. Дислокация обуславливает повреждение роговицы, радужки и угла передней камеры. Наблюдается резкий подъем внутриглазного давления (ВГД) и прогрессирующее снижение зрения. Данное состояние требует ургентного вмешательства.
• В стекловидное тело. При данном варианте эктопии хрусталик может быть фиксированным или подвижным. Фиксации способствует формирование спаек к сетчатой оболочке или диску зрительного нерва (ДЗН). При подвижной форме линза может свободно смещаться.
• Мигрирующий. При мигрирующем вывихе хрусталик небольшого размера обладает высокой подвижностью. Он может свободно перемещаться из полости стекловидного тела в камеру, ограниченную радужкой и роговицей, и обратно. О дисклокации свидетельствует развитие болевого синдрома.
Симптомы
Патология характеризуется тяжелым течением. При врожденной форме заболевания родители отмечают белесовато-серое помутнение переднего отдела глазного яблока у ребёнка. Наблюдается выраженная зрительная дисфункция, сохранена только способность к светоощущению. При генетической предрасположенности симптоматика может развиваться и в более зрелом возрасте. Пациенты связывают возникновение клинических проявлений с незначительной физической нагрузкой или легкой травмой. Резко нарушена аккомодационная способность. Попытки фиксировать взгляд приводят к быстрой утомляемости, головной боли.
Ассоциированные симптомы: Отек глаз.
Возможные осложнения
У большинства пациентов наблюдаются признаки офтальмогипертензии. В 52-76% случаев эктопия провоцирует возникновение вторичной глаукомы. Больные подвержены высокому риску присоединения воспалительных осложнений (иридоциклит, ретинит, кератоконъюнктивит). Фиксированная форма сопровождается отслойкой и разрывами сетчатки, дегенерацией роговой оболочки. Развиваются выраженные деструктивные изменения или грыжи стекловидного тела. Образование спаек с ДЗН предрасполагает к невриту зрительного нерва. Наиболее тяжелым осложнением болезни является полная слепота, сопровождающаяся болевым синдромом.
Диагностика
При физикальном обследовании выявляется снижение прозрачности переднего сегмента глаз, которое может сочетаться с признаками травматического повреждения. При движении глаз развивается факодонез, обнаруживающийся офтальмологом при фокальном освещении. При проведении пробы с мидриатиками реакции зрачков не наблюдается. Специальные методы диагностики включают использование:
• Бесконтактной тонометрии. При измерении внутриглазного давления удается диагностировать его повышение. ВГД достигает критических значений только при нарушении оттока водянистой влаги. Подвижный вывих обуславливает незначительное повышение офтальмотонуса.
• Визометрии. Острота зрения резко снижается вне зависимости от степени прозрачности хрусталика. При дополнительном применении компьютерной рефрактометрии удается диагностировать миопический тип клинической рефракции.
• УЗИ глаза. При ультразвуковом исследовании выявляется дислокация в зону передней камеры или стекловидное тело. Определяется одно- или двухсторонний разрыв цинновой связки. Витреальная полость имеет негомогенную структуру. При фиксации хрусталика к сетчатке возникает её отслойка. Переднезадняя ось смещена. При полном разрыве капсула с основным веществом приобретают шаровидную форму.
• Биомикроскопии глаза. При травматическом генезе заболевания визуализируется инъекция сосудов конъюнктивы, очаги кровоизлияния. Прозрачность оптических сред снижена. Вторичные изменения роговицы представлены микроэрозивными дефектами.
• Гониоскопии. При направлении вектора смещения кпереди объем камеры глаза резко снижен. У пациентов с неполной формой патологии пространство, ограниченное радужной и роговой оболочками, глубокое, без патологических изменений. Угол передней камеры (УПК) имеет неравномерную структуру.
• Оптической когерентной томографии (ОКТ). Исследование дает возможность определить характер расположения люксированного хрусталика, тип повреждения цинновой связки. ОКТ применяется непосредственно перед операцией для выбора оптимальной хирургической тактики.
• Ультразвуковой биомикроскопии. При врожденном варианте болезни методика позволяет обнаружить дефекты цилиарной связки на протяжении от 60° до 260°. Хрусталик смещен в горизонтальной и вертикальной плоскостях. Измеряется глубина повреждения роговицы.
В случае травматического происхождения заболевания пациентам дополнительно назначается рентгенография орбит в прямой и боковой проекции. В раннем послеоперационном периоде показано измерение ВГД бесконтактным методом. Для изучения характера циркуляции ВГЖ спустя 5-7 дней после операции применяется электронная тонография. В ходе исследования определяется риск развития глаукомы.
Лечение
При полном смещении биологической линзы показана ленсэктомия. С целью профилактики тракций накануне хирургического вмешательства выполняется витрэктомия. Основной этап операции – поднятие хрусталика с глазного дна и выведение его в переднюю камеру. Для этого применяется методика введения перфторорганических соединений (ПФОС) в полость стекловидного тела. Из-за большого удельного веса ПФОС опускаются на глазное дно и вытесняют патологически измененную субстанцию наружу. Следующий этап после ленсэктомии – имплантация интраокулярной линзы (ИОЛ). Возможные места фиксации ИОЛ – УПК, цилиарное тело, радужка, капсула.
При высокой плотности ядра для удаления люксированного хрусталика применяется ультразвуковая или лазерная факоэмульсификация. Все остатки стекловидного тела, крови и обрывки задней капсулы должны быть полностью извлечены. Пациентам детского возраста проводится имплантация искусственной линзы в сочетании с капсульным мешком и кольцом. В современной офтальмологии применяются методики, которые позволяют фиксировать ИОЛ интрасклерально или интракорнеально с использованием шовной техники. В конце операции показано субконъюнктивальное введение антибактериальных средств и кортикостероидов. При необходимости после вмешательства назначают инстилляции гипотензивных средств.
Профилактика
Своевременная ленсэктомия в 2/3 случаев дает возможность полностью восстановить остроту зрения и нормализировать циркуляцию внутриглазной жидкости. У 30% больных развиваются тяжелые послеоперационные осложнения. Специфические методы профилактики не разработаны. Неспецифические превентивные меры включают использование средств индивидуальной защиты при работе в условиях производства (очки, маски). Для снижения вероятности вывиха пациентам с гиперметропической рефракцией показана коррекция зрительной дисфункции при помощи очков или контактных линз.
Источник