Судорожный синдром при рассеянном склерозе

Согласно традиционной точке зрения, эпилептические приступы (ЭП) относятся к редким и даже атипичным проявлениям рассеянного склероза (РС). О возможности развития судорог при РС упоминали уже в первых руководствах по этому заболеванию, при этом неизменно подчеркивалось, что судорожные проявления не относится к характерным симптомам РС. По всей видимости, классическое представление о «нехарактерности» эпилепсии для РС составило основную причину того, что данная проблема в течение длительного периода не привлекала пристального внимания исследователей и большинство ее аспектов изучены недостаточно. Между тем, предполагаемая редкость эпилептических пароксизмов при РС еще не свидетельствует об их клинической незначимости.

Точно частота эпилепсии при РС неизвестна, существующие данные весьма противоречивы. С одной стороны, ряд авторов указывают, что частота эпилепсии при РС составляет менее 1%, то есть значимо не отличается от таковой в общей популяции. С другой стороны, существует достаточно много исследований, в которых отмечена существенно более высокая частота эпилепсии при РС – до 7,5 – 8,6%, и даже до 14,5%.

Причинно-следственные связи между эпилепсией и РС дискутабельны. Во-первых, развитие эпилепсии и РС у одного и того же больного может быть следствием случайного сочетания двух независимых заболеваний. Во вторых, возможна коморбидность эпилепсии и РС (подразумевается, что и то и другое заболевание могут иметь общие предрасполагающие факторы). В-третьих, эпилепсия может быть следствием РС.

Особый интерес представляет природа ЭП (у пациентов с РС), появление которых традиционно ассоциируется с корковым эпилептогенным очагом. При РС в нейродегенеративный процесс включается не только белое вещество мозга, в котором преобладают процессы демиелинизации, но и серое вещество мозга, где выражено нейрональное поражение. Одна из последних классификаций демиелинизирующих очагов в сером веществе характеризует 3 типа корковых очагов:

1-й тип

2-й тип

3-й тип

Очаги 3-го типа могут продолжаться до уровня перехода в белое вещество. Корковая демиелинизация протекает с поражением аксонов, дендритов и нейронов. Степень повреждения нейронов в очагах 1-го типа в сером веществе в 3 – 4 раза ниже, чем в белом. Так как корковые очаги плохо визуализируются при МРТ, их чаще всего выявляют на аутопсийном и биопсийном материале. Таким образом, динамика развития этих повреждений в настоящий момент не изучена.

Возникновение ЭП связывают как с поражением коры головного мозга и около-кортикального белого вещества в виде очага демиелинизации и/или отека (что на клеточном уровне может отражать, например, аномальную экспрессию ионных каналов, задержку или блокирование потенциала действия с гиперсинхронизацией кластеров нейронов и др.), так и с лабильностью церебральных регуляторных механизмов, сопровождающих обострения РС. В качестве альтернативного механизма предполагается активация латентного фокуса эпилептической активности вследствие сопутствующих хроническому воспалительному процессу метаболических нарушений и изменений церебрального микроокружения (например, ирритация нейронов и их повышенная возбудимость вследствие деполяризации из-за повышения проницаемости клеточной мембраны антителами, цитокинами и другими иммунными факторами).

При этом возникающие пароксизмальные эпизоды могут быть проявлением как острых симптоматических приступов (ОСП), связанных с текущим иммунным повреждением, так и симптоматической эпилепсии. Как известно, возникновение ОСП находится в тесной временной и нейробиологической связи с острым структурным повреждением головного мозга и не соответствует основной дефиниции эпилепсии о неспровоцированном характере приступов (ILAE Commission on Epidemiology; Subcommission on Definitions of Acute Symptomatic Seizures, 2010).

В большинстве исследований отмечается, что самый частый тип ЭП при РС – вторично-генерализованные приступы, нередко – простые или сложные парциальные ЭП. Тем не менее, с учетом анатомической вариабельности локализация бляшек приступы при РС отличаются большим разнообразием. При РС описаны epilepsia partialis continua, миоклонические, абсансные, разнообразные рефлекторные и другие приступы (до 10% приступов остаются неклассифицированными). Впрочем, следует отметить, что не все приступы, описанные при РС, причинно с ним связаны, особенно это касается первично-генерализованных приступов с началом в детском или подростковом возрасте (в таких случаях более вероятно случайное сочетание идиопатической генерализованной эпилепсии с РС). Многие исследователи отмечают высокую частоту развития при РС эпилептического статуса – как генерализованных, так и парциальных приступов, причём последние (сложно-парциальные) могут имитировать психические нарушения, поэтому при пароксизмальных нарушениях восприятия или спутанности сознания у пациента РС рекомендовано проведение ЭЭГ.

Относительно клинических особенностей РС, протекающего с эпилепсией, данные противоречивы. Часть авторов отмечает, что эпилептические приступы наиболее часто развиваются при ремитирующем течении. Другие исследователи, напротив, отмечают ассоциацию эпилептических приступов с прогрессирующим течением. Существуют данные о том, что эпилептические приступы при РС чаще развиваются у мужчин, хотя в большинстве популяционных исследований соотношение мужчин и женщины не отличалась от ожидаемого при РС. Относительно демографических характеристик пациентов важным представляется более высокая частота эпилептических приступов при раннем дебюте РС.

По наблюдениям Ю. А. Беловой и соавт. (ГБУЗ МО «Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М. Ф. Владимирского»), более половины случаев возникновения ЭП у больных РС связаны с обострениями заболевания, что соответствует дефиниции ОСП. После купирования обострения РС приступы могут не повторяться. Однако отмечено, что у 50 % из общего числа больных РС, перенесших ЭП, симптоматическая эпилепсия развивается как самостоятельное заболевание и протекает активно независимо от наличия обострений РС. У 60 % пациентов ЭП сопровождаются вторичной генерализацией, у трети пациентов регистрируются эпизоды серийного и статусного течения (Белова Ю.А., Якушина Т.И., Рудакова И.Г., Котов С.В., 2014). По мнению указанных авторов назначение противоэпилептической терапии (ПЭТ) уже после первых ЭП представляется обоснованным (исходя из того, что у больного имеется патология, создающая стойкую предрасположенность к ЭП, поэтому риск рецидива приступов чаще всего расценивается как высокий).

Обратите внимание! Более половины случаев возникновения эпилептических приступов (ЭП) связаны с обострениями РС. Возникновение ЭП связывают с локализацией бляшек вблизи коры головного мозга (при ЭП), а также с лабильностью церебральных регуляторных механизмов, сопровождающих обострение РС (при ОСП). Не исключено существование как ОСП, так и ЭП у одного и того же больного. После купирования обострения РС ЭП могут не повторяться, однако в половине случаев эпилепсия может развиваться как самостоятельное заболевание. Пороговый риск рецидива точно указать сложно.

Какие либо специфичные изменения, характерные для пациентов с РС и эпилептическими приступами, на рутинной МРТ, как правило, отсутствуют. Существуют данные об относительно более высокой очаговой нагрузке, особенно в лобной и/ или височной доле, или в области ствола, а также большей выраженности атрофических изменений у пациентов с РС и эпилепсией. В последние годы, в связи с появлением МРТ с высокой напряженностью магнитного поля и специальных последовательностей для лучшей визуализации кортикальных структур (например, double inversion recovery, DIR), появляются данные о более выраженном поражении коры у пациентов с ЭП.

Обратите внимание! Пациентам с подтвержденным диагнозом РС при возникновении ЭП необходимо проводить МРТ головного мозга с контрастированием для исключения обострения.

При адекватно подобранной ПЭТ возможно достижение полного контроля над ЭП более чем в 70% случаев при проведении ПЭТ в режиме монотерапии. Однако каждый случай требует индивидуального подхода, согласованность в действиях врача и пациента – залог успешного лечения. Точные данные об эффективности тех или иных антиэпилептических препаратов при эпилепсии у больных РС неизвестны, назначение обычно производят по аналогии с другими нозологиями, используя препараты эффективные при парциальных и вторично-генерализованных приступах, такие как карбамазепин, окскарбазепин, вальпроевая кислота и другие.

Литература: [1] статья «Псевдотуморозная форма рассеянного склероза с симптоматическими судорожными приступами (клиническое наблюдение)» Ю.А. Белова, Т.И. Якушина, И.Г. Рудакова; ГБУЗ МО «Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М. Ф. Владимирского», Москва (Русский журнал детской неврологии, №4, 2015); [2] статья «Эпилепсия у больных рассеянным склерозом: особенности диагностики и терапии» Белова Ю.А., Якушина Т.И., Рудакова И.Г., Котов С.В. ГБУЗ МО «Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского», Москва (журнал «Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика» спецвыпуск №1, 2014); [3] статья «Эпилепсия при рассеянном склерозе (обзор литературы и собственные данные)» Ф.А. Хабиров, Т.И. Хайбуллин, Е.В. Гранатов, Л.А. Аверьянова, Н.Н. Бабичева, С.Р. Шакирзянова; Казанская государственная медицинская академия; Республиканский клинико-диагностический центр по демиелинизирующим заболеваниям МЗ РТ, г. Казань (журнал «Практическая медицина» №5, 2015).

Источник

Рассеянный склероз (РС) является прогрессирующим заболеванием. Это означает, что система, созданная для поддержания здоровья вашего тела, по ошибке атакует части тела, которые жизненно важны для повседневной работы. Защитные покрытия нервных клеток повреждаются, что приводит к снижению функции головного и спинного мозга.

Первые признаки склероза у молодых проявляются в возрасте от 20 до 40 лет. Обычно они идут на спад, но затем вновь возвращаются. Больного может беспокоить один симптом, а затем месяцы или годы проходят без каких-либо проявлений болезни. Проблема также может случиться только один раз, но потом уйти и никогда не возвращаться. У некоторых людей ухудшение состояния усиливается в течение недель или месяцев.

Своевременное обращение к врачу позволит контролировать недуг и поможет понять специалисту, насколько эффективно ваше лечение.

Как проявляется рассеянный склероз

Первые признаки рассеянного склероза у молодых

Первые показатели разнообразны и непредсказуемы, зависят от того, какая часть центральной нервной системы поражена и в какой степени.

Наиболее распространены у молодых людей нарушения зрения, чувствительности, эмоциональной сферы, функционирования мозжечка, работы тазовых органов. Фактически любой неврологический симптом может быть вызван рассеянным склерозом. Некоторые сразу очевидны. Другие, такие как усталость, онемение и когнитивный туман, могут быть незаметны. Это состояние больному довольно трудно описать окружающим, что затрудняет понимание тревожных признаков родными и близкими.

Хотя нет никакого конкретного лекарства против РС, существующие подходы к лечению могут помочь справиться с болезнью и замедлить ее прогрессирование. Раннее вмешательство дает лучшие шансы против длительной инвалидности. Поэтому очень важно распознать начальные признаки и немедленно обратиться к врачу. Читайте дальше, чтобы узнать больше о показателях рассеянного склероза.

Мнение эксперта
Автор: Ольга Владимировна Бойко
Врач-невролог, доктор медицинских наук
Рассеянный склероз — это прогрессирующее заболевание, характеризующееся сбоем в работе ЦНС. Иммунная система, необходимая для поддержания здоровья организма, по ошибке начинает атаковать жизненно важные органы и части тела, необходимые для правильного функционирования. В результате заболевания поражается защитное покрытие нервных клеток, что влечет за собой ухудшение работы спинного и головного мозга.
Первые симптомы заболевания у молодых людей возникают в возрасте от 20 до 45 лет. Иногда они исчезают, но затем вновь возвращаются с нарастающей силой. Больного может беспокоить всего один из возможных симптомов, а затем пройдут годы без каких-либо проявлений болезни.
Первые признаки рассеянного склероза непредсказуемы и разнообразны, зависят они от того, какая именно часть нервной системы и насколько повреждена. Это могут быть проблемы со зрением, эмоциональные расстройства, нарушение координации и др. Любой из неврологических симптомов может возникать из-за рассеянного склероза. Часть из них можно обнаружить сразу, но такие признаки, как повышенная утомляемость и онемение, могут остаться незамеченными.
Лекарства против рассеянного склероза не существует, однако уже разработаны особые подходы к лечению, которые помогут сдержать прогрессирование болезни. Чем раньше начата терапия, тем больше шансов справиться с негативными проявлениями заболевания. Врачи Юсуповской клиники проведут полное обследование пациента для подбора оптимального лечения.

Поражение зрительного нерва

Общая проблема со зрением, называемая неврит зрительного нерва, рассматривается как ранний показатель РС. Он считается более «конкретным» признаком по сравнению с «расплывчатыми» неврологическими симптомами, такими как покалывание или онемение.

Для неврита зрительного нерва характерны:

временная потеря зрения;
дальтонизм;
боль в глазах;
двойное зрение.

В дополнение к невриту зрительного нерва, который сопровождает РС, добавляется непроизвольное движение глаз.

Нарушение чувствительности

Уникальным аспектом признаков рассеянного склероза считается чрезвычайно распространенная температурная чувствительность пациентов, у которых неврологические симптомы временно усугубляются повышением (или снижением) температуры тела.

Тепловая чувствительность, или феномен Утоффа, встречается у 60–80 % пациентов с данным заболеванием. Повышение температуры тела может вызвать временное ухудшение состояния, что обычно связано с воздействием теплой среды или физическими упражнениями и длится до тех пор, пока внутренняя температура не вернется к базовым значениям. Однако снижение температуры тела в результате принятия холодных ванн или воздействия низких температур окружающей среды также может спровоцировать ухудшение клинической картины патологии.

Эпизоды температурной чувствительности среди пациентов со склерозом также известны как псевдообострения или псевдорецидивы. Хотя увеличение признаков может быть сходным по своему характеру с теми, которые возникают во время обострения, ухудшение состояния не связано с активным прогрессированием недуга и носит временный характер. Причем симптоматика вновь приходит в норму при восстановлении внутренней температуры. Поэтому больной испытывает значительные трудности в поддержании соответствующего уровня физической активности

Нарушения работы мозжечка

Проблемы координации распространены при рассеянном склерозе и возникают главным образом из-за патологии в самом мозжечке или при нарушении мозговых связей. Пациенты могут иметь либо острую дисфункцию, связанную с острым обострением, либо хронические мозжечковые проблемы при прогрессирующем заболевании.

Вовлечение соединений мозжечка и ствола мозга происходит во время обострения довольно часто. Рецидив мозжечка в начале развития болезни связан с повышенным риском его поражения во время последующего течения РС. Опыт показывает, что вовлечение мозжечка в начале заболевания ухудшает прогноз. В недавнем исследовании базы данных приблизительно у 15 000 пациентов, которые испытали в общей сложности 50 000 обострений, рецидивы мозжечка составляли приблизительно 10 % от всего количества. Они чаще встречались у молодых мужчин и лиц с более длительной продолжительностью прогрессирования.

Считается, что у 80 % пациентов с установленным РС возникает тремор, который особенно распространен у больных с прогрессирующим заболеванием. Это следствие нестабильного функционирования мозжечка. Тремор может поражать конечности, туловище, голосовые связки и голову, но такая тяжелая его форма — относительно редкое последствие склероза.

Таким образом, мозжечковая дисфункция может быть явным показателем прогрессирующего РС. В целом, это влечет за собой повышенную инвалидность и неблагоприятные прогнозы.

Расстройства в функционировании тазовых органов

Шестьдесят восемь процентов людей с РС испытывают одну или несколько видов патологий тазового дна. Симптоматика включает потерю или отсутствие контроля над мочевым пузырем или кишечником: недержание мочи, частоту и срочность мочеиспускания, недержание кишечника, сексуальную дисфункцию, пролапс тазовых органов и боль в области таза, связанную со «спастическим» дном таза.

Среди пациентов с РС наиболее распространен диагноз — спастический (гиперактивный) мочевой пузырь. Орган не в силах удерживать нормальное количество мочи в мочевом пузыре, который не опорожняется должным образом.

Для спастического мочевого пузыря характерны:

частные мочеиспускания;
нерешительность в начале мочеиспускания;
частое ночное мочеиспускание;
недержание мочи;
невозможность полностью опорожнить мочевой пузырь.

Здоровая функция мочевого пузыря важна для долгосрочного здоровья почек, профилактики инфекций, личной независимости, уверенности в себе и улучшения качества жизни. Необработанные проблемы с мочевым пузырем могут вызвать:

нарастание слабости;
инфекции мочевого пузыря и мочевыводящих путей (ИМП) или камни в почках, которые причиняют серьезную боль и ставят под угрозу общее состояние здоровья;
проблемы с работой, домом и социальной деятельностью;
потерю независимости, самооценки и уверенности в себе.

Ранняя медицинская оценка важна для определения причины дисфункции мочевого пузыря и выбора подходящих методов лечения. Более серьезные проблемы с мочеиспусканием могут привести к инфекциям крови и кожи.

Расстройства эмоциональной сферы

Эмоциональные нарушения часто распространены при РС и включают изменения настроения и состояние аффекта. Важные нарушения настроения — это серьезные депрессии, панические атаки и чувство тревоги. Их отношение к болезни многофакторное и сложное, и степень, в которой они являются прямыми последствиями болезни, остается неясной.

Симптомы нарушений настроения у молодых людей с РС не отличаются от тех же признаков у здоровых и так же хорошо поддаются стандартному лечению. Расстройствами аффекта являются эйфория, патологический смех и плач, а также другие симптомы. Эти нарушения — результат нехватки миелина и один из наиболее характерных показателей рассеянного склероза.

Настроение и аффективные расстройства могут причинить огромную боль и душевные страдания пациенту и привести к разрушению семьи, карьеры и общественной жизни. Врачи, которые могут эффективно диагностировать и лечить такое, могут оказать существенное влияние на качество жизни пациентов.

Диагностика раннего рассеянного склероза

Врач должен выполнить все необходимые неврологические обследования, изучить историю болезни и провести ряд других тестов, чтобы определить наличие склероза у молодого пациента.

Диагностическое тестирование может включать в себя следующие процедуры:

МРТ сканирование. Использование контрастного красителя с помощью МРТ позволяет врачу выявлять активные и неактивные поражения в головном и спинном мозге;
визуальный тест вызванных потенциалов — требует стимуляции нервных путей для анализа электрической активности мозга. В прошлом слуховые потенциальные тесты также использовались для диагностики заболевания;
исследования позвоночника — проводится исследование спинного мозга для выявления нарушений в спинномозговой жидкости. Это может помочь исключить вероятность инфекций;
анализы крови — проводятся для исключения вероятности других патологий с похожими показателями.

Постановка диагноза требует доказательств того, что демиелинизация (истребление иммунной системой миелина) происходит в разное время в более чем одной области вашего головного и спинного мозга или зрительных нервов.

Процесс диагностики также требует исключения других недугов, имеющих сходные симптомы. Болезнь Лайма, волчанка и синдром Шегрена — это лишь несколько примеров.

Лечение рассеянного склероза у молодых людей

Лечение подразделяется на 3 категории:

терапия обострений;
замедление прогрессирования с помощью методов модификации;
симптоматическая терапия.

Лечебные процедуры становятся все более сложными с исследованием дополнительных подтипов заболевания. Это снижает частоту и тяжесть обострений, а также накопление повреждений, обнаруженных с помощью магнитно-резонансной томографии.

Начало лечения для замедления воспалительных образований на ранних стадиях рассматривается как способ предотвращения развития инвалидности. Еще недостаточно сравнительных данных об эффективности, чтобы помочь медицинским работникам в оптимальном выборе терапии.

Юсуповская больница является одним из лучших центров по лечению рассеянного склероза в Москве. Обращайтесь за консультацией!

Прогноз

Когда дело доходит до прогнозирования, есть как хорошие, так и плохие новости. Хотя не существует известного лекарства от этого недуга, можно существенно улучшить качество жизни. Поскольку РС — это не смертельная болезнь, у людей, страдающих им, продолжительность жизни такая же, как и у населения в целом.

В среднем большинство заболевших людей живут примерно на семь лет меньше, чем здоровые люди. Такие пациенты, как правило, умирают от многих других заболеваний, таких как рак и болезни сердца. За исключением редких случаев тяжелого течения РС прогноз на долголетие в целом хороший.

Однако больным также приходится сталкиваться с другими проблемами, которые могут снизить качество их жизни. Несмотря на то, что большинство из них никогда не станут инвалидами, многие испытывают боль, дискомфорт и неудобства.

Другой способ оценки прогноза данной патологии — изучение последствий инвалидности. По данным исследований, две трети людей с РС могут ходить без инвалидной коляски через два десятилетия после постановки диагноза. Некоторым людям понадобятся костыли или трость. Другие используют электрический скутер или инвалидную коляску, чтобы справиться с усталостью и уравновесить нагрузку.

Прогноз зависит от типа склероза. Первичная прогрессирующая стадия характеризуется устойчивым снижением функций без обострений или ремиссий. Могут быть некоторые периоды неактивного снижения — каждый случай индивидуален.

В то время как у большинства людей с РС ожидаемая продолжительность жизни близка к нормальной, врачам может быть сложно предсказать, ухудшится ли их состояние или улучшится. Течение болезни сильно разнится по своему развитию у каждого по-разному. Однако в большинстве случаев недуг не является фатальным.

Источник