Суставной синдром при системной склеродермии

Суставной синдром при системной склеродермии отмечается в подавляющем большинстве случаев склеродермии (около 9/10) и проявляется в виде:

артральгии,
относительно редких преходящих подострых артритов, подобных ревматическому,
стойких подостро-хронических сухих артритов, напоминающих по течению и исходам ревматоидный артрит.

Артральгии являются одним из наиболее ранних симптомов склеродермии и отмечаются в дебюте заболевания в 2/3 случаев (Н. Г. Гусева), составляя суставной синдром при системной склеродермии. Нередко они отмечаются и в процессе дальнейшего развития болезни.

Артриты при склеродермии также отмечаются как на ранних, так и на последующих этапах заболевания. А. И. Струков и А. Г. Бегларян указывают, что поражение суставов при склеродермии оказывается даже более частым, чем ее кожные проявления.

Динамика поражения суставов при системной склеродермии в определенной степени напоминает последовательность патологических сдвигов в коже, где, как известно, отмечаются стадии отека, уплотнения и атрофии. Подобно этому, начальные этапы поражения суставов при склеродермии могут сопровождаться экссудативными явлениями и иногда даже местной гиперемией кожных покровов (А.И. Нестеров и Я. А. Сигидин). Морфологические изменения синовии в этот период могут быть аналогичны тем, которые наблюдаются на ранних этапах ревматоидного артрита. Указанные явления в известной степени обратимы, в связи с чем артриты могут вначале иметь преходящий характер. Однако в дальнейшем постепенно развиваются изменения синовиальной оболочки, являющиеся своеобразным эквивалентом стадии уплотнения и атрофии кожи. При этом, по данным А. И. Струкова и А. Г. Бегларян, отмечается уплотнение синовии, склерозирование внутреннего клеточного слоя с потерей ворсинок, а также синовиальных и тучных клеток, склероз интимы сосудов с сужением их просвета. Значительно уменьшается количество синовиальной жидкости, иногда она полностью исчезает.

Возникает сухость синовиальной оболочки, теряется эластичность суставного хряща, развивается его дегенерация, рентгенологически проявляющаяся сужением суставной щели. Значительные изменения претерпевают и кости, где отмечается остеопороз, и, что особенно характерно для склеродермии, явления остеолизиса, наиболее выраженные в области концевых фаланг. В части случаев отмечается узурация суставных концов, подвывихи и костные анкилозы. Могут выявляться также отложения извести, преимущественно в параартикулярных тканях.

Распознавание склеродермического поражения суставов в ранних стадиях болезни, а иногда и позже может быть весьма затруднено. При этом нередко ошибочно диагностируется ревматоидный артрит, что обусловлено близостью клинической, морфологической и рентгенологической картины поражения суставов на различных его этапах, довольно частым обнаружением ревматоидного фактора в крови (у 41,4% больных, по сводным данным Coste), наличием симптома скованности суставов и ряда общих для коллагеновых болезней сдвигов (ускорения РОЭ, гипергаммаглобулинемии и др.). В ряде случаев диагноз ревматоидного артрита ставится при склеродермическом поражении кожных покровов сустава, симулирующем артрит и периартрит.

Правильная диагностика поражения суставов при системной склеродермии возможна лишь при учете общей клинической картины заболевания, ее динамики, результатов гистологического исследования кожи.

См. также

Источник

Системная склеродермия (ССД) – прогрессирующее полисиндромное заболевание с характерными изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов (легких, сердца, пищеварительного тракта, почек) и распространенными вазоспастическими нарушениями по типу синдрома Рейно, в основе которых лежат поражение соединительной ткани с преобладанием фиброза и сосудистая патология по типу облитерирующего эндартериолита.

Другими словами, системная склеродермия – аутоиммунное заболевание соединительной ткани, основные клинические признаки которого обусловлены распространенными нарушениями микроциркуляции, фиброзом кожи и внутренних органов.

Суставной синдром наблюдается практически у всех больных, причем у трети из них – как первый симптом заболевания. Суставные проявления могут наблюдаться в виде полиартралгий и утренней скованности. Поражаются главным образом суставы пальцев, запястье, КС, ГСС, поражение обычно симметричное. Отмечена тенденция к более частому, чем при других хронических артритах, вовлечению в патологический процесс 1-х запястно-пястных суставов. Поражение суставов может быть в виде артрита с припухлостью суставов, покраснением, повышением температуры, ограничением движений, но эрозивный артрит развивается редко. Костные эрозии охватывают главным образом шиловидный отросток ульнарной кости или карпометакарпальный сустав. Поражение суставов прогрессирует медленно, но спустя годы могут формироваться сгибательные контрактуры МФС, которые значительно ухудшают функцию кисти. Характерны преимущественно экссудативные или фиброзно-индуративные изменения, приводящие при длительном течении заболевания к деформации суставов и проявляющиеся в виде псевдоартрита или периартрита – с деформацией и контрактурами суставов за счет сухожильно-мышечного аппарата без рентгенологических признаков поражения собственно суставов.

При рентгенологическом исследовании обнаруживаются изменения мягких тканей, остеопороз, чаще эпифизарный, который коррелирует с тяжестью и длительностью заболевания. У 20 % больных могут выявляться эрозии. Такие изменения бывает трудно дифференцировать с изменениями при ревматоидном артрите.

Изменяется также костная структура кисти. В области ногтевых фаланг кистей (реже – стоп) развиваются остеолитические поражения (концевой остеолиз), которые обычно начинаются с ногтевых бугристостей дистальных фаланг пальцев (акроостеолиз). В дальнейшем патологический процесс захватывает всю дистальную, а затем и проксимальную фаланги и частично дистальный эпифиз основной фаланги пальца, что сопровождается укорочением пальцев.

При системной склеродермии также часто поражаются сухожилия. Некоторые больные ощущают скрипящие шумы (шум трения сухожилий) при движении суставов конечностей. Шум трения сухожилий может определяться при пальпации во время движения ЛС, ЛЗС, пальцев, КС и ГСС. Этот симптом связан с отложением фибринозных депозитов на поверхности сухожильных влагалищ и фасций и нередко предшествует изменениям кожи. Поражение сухожилий нередко приводит к формированию сгибательных контрактур. Пораженные сухожилия, особенно сухожилия сгибателей кистей, могут разорваться, что приводит к деформации пальцев и кистей, нарушению их функции.

Некоторые больные системной склеродермией жалуются на слабость мышц, которая чаще является результатом их бездействия при суставных контрактурах. Однако почти 20 % больных имеют первичную миопатию. Меньше всего больные жалуются на слабость в проксимальных отделах мышц конечностей, которая сопровождается электрофизиологическими, биохимическими и морфологическими данными, характерными для ПМ. Эти больные классифицируются различно: как имеющие суставной синдром с миозитом или имеющие суставной синдром при перекрестном синдроме с ПМ.

Характерным для системной склеродермией является кальциноз мягких тканей, чаще локализующийся в кистях (синдром Тибьерже – Вейссенбаха). Он может определяться у 40 % больных, но возникает в среднем через 11 лет течения болезни или 17 лет после появления синдрома Рейно, который может быть первым симптомом системной склеродермии.

В диагностике системной склеродермии и дифференциальной диагностике помогает появление других симптомов, характерных для системной склеродермии, в первую очередь изменения кожи, синдром Рейно. Также можно использовать диагностические критерии системной склеродермии (Гусева Н. Г., 1993).

Диагностические признаки системной склеродермии

Основные

1. Периферические:

2. Висцеральные:

3. Лабораторные:

2. Висцеральные:

3. Общие:

4. Лабораторные:

Источник

Опорно-двигательная система
Ревматология
Болезни суставов : руководство для врачей

Системная склеродермия (ССД) — прогрессирующее полисиндромное заболевание с характерными изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов (легких, сердца, пищеварительного тракта, почек) и распространенными вазоспастическими нарушениями по типу синдрома Рейно, в основе которых лежат поражение соединительной ткани с преобладанием фиброза и сосудистая патология по типу облитерирующего эндартериолита.

Другими словами, системная склеродермия — аутоиммунное заболевание соединительной ткани, основные клинические признаки которого обусловлены распространенными нарушениями микроциркуляции, фиброзом кожи и внутренних органов.

Суставной синдром наблюдается практически у всех больных, причем у трети из них — как первый симптом заболевания. Суставные проявления могут наблюдаться в виде полиартралгий и утренней скованности. Поражаются главным образом суставы пальцев, запястье, КС, ГСС, поражение обычно симметричное. Отмечена тенденция к более частому, чем при других хронических артритах, вовлечению в патологический процесс 1-х запястно-пястных суставов. Поражение суставов может быть в виде артрита с припухлостью суставов, покраснением, повышением температуры, ограничением движений, но эрозивный артрит развивается редко. Костные эрозии охватывают главным образом шиловидный отросток ульнарной кости или карпометакарпальный сустав. Поражение суставов прогрессирует медленно, но спустя годы могут формироваться сгибательные контрактуры МФС, которые значительно ухудшают функцию кисти. Характерны преимущественно экссудативные или фиброзно-индуративные изменения, приводящие при длительном течении заболевания к деформации суставов и проявляющиеся в виде псевдоартрита или периартрита — с деформацией и контрактурами суставов за счет сухожильно-мышечного аппарата без рентгенологических признаков поражения собственно суставов.

При рентгенологическом исследовании обнаруживаются изменения мягких тканей, остеопороз, чаще эпифизарный, который коррелирует с тяжестью и длительностью заболевания. У 20 % больных могут выявляться эрозии. Такие изменения бывает трудно дифференцировать с изменениями при ревматоидном артрите.

Изменяется также костная структура кисти. В области ногтевых фаланг кистей (реже — стоп) развиваются остеолитические поражения (концевой остеолиз), которые обычно начинаются с ногтевых бугристостей дистальных фаланг пальцев (акроостеолиз). В дальнейшем патологический процесс захватывает всю дистальную, а затем и проксимальную фаланги и частично дистальный эпифиз основной фаланги пальца, что сопровождается укорочением пальцев.

При ССД также часто поражаются сухожилия. Некоторые больные ощущают скрипящие шумы (шум трения сухожилий) при движении суставов конечностей. Шум трения сухожилий может определяться при пальпации во время движения JIC, ЛЗС, пальцев, КС и ГСС. Этот симптом связан с отложением фибринозных депозитов на поверхности сухожильных влагалищ и фасций и нередко предшествует изменениям кожи. Поражение сухожилий нередко приводит к формированию сгибательных контрактур. Пораженные сухожилия, особенно сухожилия
сгибателей кистей, могут разорваться, что приводит к деформации пальцев и кистей, нарушению их функции.

Некоторые больные ССД жалуются на слабость мышц, которая чаще является результатом их бездействия при суставных контрактурах. Однако почти 20 % больных имеют первичную миопатию. Меньше всего больные жалуются на слабость в проксимальных отделах мышц конечностей, которая сопровождается электрофизиологическими, биохимическими и морфологическими данными, характерными для ПМ. Эти больные классифицируются различно: как имеющие суставной синдром с миозитом или имеющие суставной синдром при перекрестном синдроме с ПМ.

Характерным для ССД является кальциноз мягких тканей, чаще локализующийся в кистях (синдром Тибьерже — Вейссенбаха). Он может определяться у 40 % больных, но возникает в среднем через 11 лет течения болезни или 17 лет после появления синдрома Рейно, который может быть первым симптомом ССД.

В диагностике ССД и дифференциальной диагностике помогает появление других симптомов, характерных для ССД, в первую очередь изменения кожи, синдром Рейно. Также можно использовать диагностические критерии ССД (Гусева Н. Г., 1993).

Диагностические признаки системной склеродермии

Основные

Периферические:

синдром Рейно;
склеродермическое поражение кожи;
суставно-мышечный синдром (с контрактурами);
остеолиз;
кальциноз.

Висцеральные:

базальный пневмосклероз;
крупноочаговый кардиосклероз;
склеродермическое поражение пищеварительного тракта;
острая склеродермическая нефропатия.

Лабораторные:

специфические АНА (анти-СКЛ-70 и антицентромерные антитела).

Дополнительные

Периферические:

гиперпигментация кожи;
телеангиоэктазии;
трофические нарушения;
полиартралгии;
полимиалгии, полимиозит.

Висцеральные:

лимфаденопатия;
полисерозит (чаще адгезивный);
хроническая нефропатия;
полиневрит, поражение ЦНС.

Общие:

а) потеря массы тела (более 10 кг);

б) лихорадка (чаще субфебрильная).

Лабораторные:

а)              увеличение СОЭ (более 20 мм/ч);

б)              гиперпротеинемия (более 85 г/л);

в)              гипергаммаглобулинемия (более 23 %);

г)              антитела к ДНК или АНФ;

д)              ревматоидный фактор.

Для постановки достоверного диагноза необходимо наличие любых трех основных диагностических критериев или одного из них в сочетании с тремя и более вспомогательными критериями.

Меньшее количество симптомов позволяет поставить лишь предполагаемый («вероятный») диагноз заболевания, требующий дальнейшего уточнения.

Американским институтом ревматологии разработаны предварительные критерии диагностики ССД.

Главный критерий — склеродермическое поражение кожи проксимальнее пястно-фаланговых или плюснефаланговых суставов.

Малые критерии:

склеродактилия;
рубчики на дистальных фалангах пальцев;
двусторонний базальный фиброз легких.

Для постановки диагноза ССД требуется наличие главного и двух малых критериев. Однако распознать с помощью данных критериев ранние стадии заболевания невозможно.

Источник: В. И. Мазуров, &laquoБолезни суставов : руководство для врачей» 2008

А так же в разделе « ПОРАЖЕНИЕ СУСТАВОВ ПРИ СИСТЕМНОЙ СКЛЕРОДЕРМИИ »

ПОРАЖЕНИЕ СУСТАВОВ ПРИ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКЕ
ПОРАЖЕНИЕ СУСТАВОВ ПРИ ДЕРМАТО- И ПОЛИМИОЗИТЕ
ПОРАЖЕНИЕ СУСТАВОВ ПРИ БОЛЕЗНИ ШЕГРЕНА
ПОРАЖЕНИЕ СУСТАВОВ ПРИ СИСТЕМНЫХ ВАСКУЛИТАХ
ПОРАЖЕНИЯ СУСТАВОВ И РАЗЛИЧНЫЕ ИХ ПРОЯВЛЕНИЯ

Источник

Системная склеродермия – диффузное заболевание соединительной ткани, проявляющееся прогрессирующим фиброзом кожи, внутренних органов, сосудистой патологией по типу облитерирующего эндартериолита с распространенными вазоспастическими нарушениями.

Причина не выяснена. Предполагаются вирусное и наследственное происхождение заболевания.

Провоцирующие факторы – охлаждение, вибрация, травма, контакт с некоторыми химическими веществами, нейроэндокринные нарушения, аллергизация.

Патогенез cистемной склеродермии включает изменения обмена соединительной ткани (увеличение биосинтеза коллагена и неофибриллогенеза, фиброз тканей), иммунные нарушения (снижение уровня Т-супрессоров при нормальном содержании В-лимфоцитов в крови, появление антител к коллагену, иногда антинуклеарных антител) и поражение микроциркуляторного русла (цитотоксические лимфоциты повреждают эндотелий, что сопровождается адгезией и агрегацией тромбоцитов, активацией коагуляции, высвобождением медиаторов воспаления, увеличением проницаемости сосудистой стенки с плазматическим ее пропитыванием и отложением фибрина, сужением просвета).

В развитии фиброза большую роль играют цитокины и факторы роста, секретируемые лимфоцитами, моноцитами и тромбоцитами. Они вызывают гиперпродукцию коллагена и макромолекул основного вещества соединительной ткани с последующим развитием участков фиброза.

Клиническая картина

Поражение кожи – один из ведущих признаков заболевания, имеющих наибольшую диагностическую значимость. Изменения кожи проходят стадию плотного отека, индурации, атрофии. Наиболее характерная локализация – на лице и кистях. Плотный болезненный отек первоначально локализуется симметрично в области кистей, пальцы приобретают сосискообразный вид.

При подостром течении плотный отек может быть преходящим, при хроническом течении сохраняется иногда многие годы, постепенно переходит в индуративкую фазу.
В этой фазе кожа становится очень плотней. Именно в фазе индурации появляется характерная маскообразность лица (лицо лишено мимики), складки к морщины разглаживаются, лицо кажется «застывшим». В фазе индурации меняется окраска кожи (чередование участков пигментации и депигментации), отчетливо проявляется сосудистый рисунок кожи, появляются множественные телеангизктазии, преимущественно на лице и груди, иногда на губах, языке, твердом небе. В стадии атрофии кожа лица как бы натянута, имеет неестественный блеск, нос заостряется («птичий» клюв), вокруг рта появляются кисетообразные складки, затрудняется полное открывание рта.

Кожа пальцев и кистей рук резко уплотняется, развиваются сгибательные контрактуры, склеродактилия, акросклероз, за счет остеолиза происходит укорочение концевых фаланг. Чрезвычайно характерны трофические нарушения в виде облысения, деформации ногтей, изъязвлений кожи на отдельных участках.

Преобладающая локализация характерных для системной склеродермии поражений кожи – лицо и руки, реже – ноги, однако постепенно патологический процесс распространяется на кожу груди, спины (появляется ощущение «корсета»). Возможно тотальное поражение кожи туловища и конечностей, при этом развивается кахексия и мумификация («живые мощи»). Гиперпигментация кожи – характерный признак системной склеродермии, иногда – это первый ранний симптом болезни. Наблюдается выраженная сухость кожи, гиперкератоз ладоней и стоп. Поражение кожи у многих больных сочетается с поражением слизистых оболочек в виде хронического конъюнктивита, атрофического ринита, фарингита, стоматита. Возможно сочетание системной склеродермии с синдромом Шегрена. В зависимости от степени распространенности кожных изменений различают лимитированную (поражение кистей и лица) и диффузную форму (поражение рук, ног, лица, туловища) системной склеродермии.

Синдром Рейно – наиболее частый и ранний признак системной склеродермии. Он характеризуется внезапным появлением парестезии (чувство онемения, ползание мурашек) в области II-IV пальцев кистей, стоп, резким их побледнением, пальцы во время приступа холодные. По окончании приступа появляются боли, чувство жара в пальцах, кожа гиперемирована. При системной склеродермии синдром Рейно захватывает не только пальцы рук, стоп, но и губы кончик языка, части лица. Вазоспастические реакции могуч наблюдается в легких, сердце, почках.

Суставный синдром может быть одним из ранних признаков системной склеродермии.

Выделяют три его основных варианта:

полиартралгии;
склеродермический полиартрит с преобладанием экссудативно-пролиферативных или фиброзно-индуративных изменений;
периартрит (иногда безболевой) с развитием контрактур вследствие вовлечения в патологический процесс периартикулярных тканей. Нередко поражение суставов очень напоминает ревматоидный артрит, но в отличие от него при системной склеродермии преобладают фиброзные изменения и контрактуры и отсутствуют выраженные деструктивные изменения суставов. Возможно сочетание системной склеродермии и ревматоидного артрита.

Поражение мышц при системной склеродермии может быть в виде интерстициального миозита или полимиозита и проявляется болями в мышцах, мышечной слабостью, ощущением скованности в мышцах. Возможно сочетание системной склеродермии с дерматомиозитом или полимиозитом.

Поражение костей. Характерен остеолиз, обычно ногтевых фаланг, укорочение и деформация пальцев рук и ног.

Кальцификация мягких тканей является составной частью CREST-синдрома (кальциноз + синдром Рейно + эзофагит + склеродактилия + телеангиэктазии). Кальций откладывается преимущественно в области пальцев рук и периартикулярно в виде белых очагов, просвечивающих сквозь кожу (синдром Тибьержа-Вейссенбаха). Отложения кальция не всегда определяются визуально (при глубоком отложении кальция в мягких тканях), в этом случае они выявляются при рентгенографии.

Поражение органов пищеварения. Наиболее частым и характерным считается поражение пищевода (эзофагит), что проявляется дисфагией, диффузным расширением пищевода, сужением его в нижней трети, ослаблением перистальтика и регидностью стенок, рефлюкс-эзофагитом, иногда развитием пептических язв, стриктур.

Поражение кишечника проявляется дуоденитом, энтеритом (с развитием синдрома мальабсорбции), колитом (при этом возможны выраженные запоры, явления кишечной непроходимости).

Поражение органов дыхания проявляется клиникой фиброзирующего альвеолита и диффузного пневмофиброза с преимущественной локализацией в базальных отделах легких.
У некоторых больных развивается легочная гипертензия вследствие поражения сосудов легких. Выраженный пневмосклероз иногда сочетается с развитием бронхоэктазов, эмфиземы легких, возможно присоединение пневмоний.

Поражение сердечно-сосудистой системы. Характерной клинической формой поражения сердца является кардиосклероз с увеличением размеров сердца, аритмиями, электрокардиографическими признаками нарушений сердечного ритма и проводимости, развитием недостаточности кровообращения.
Крупноочаговый кардиосклероз может имитировать на ЭКГ «инфарктоподобные изменения».

Развитие интерстициального миокардита приводит к появлению клинической симптоматики, фактически аналогичной кардиосклерозу.

Поражение эндокарда в области клапанного аппарата приводит к образованию склеродермического порока сердца, чаще недостаточности митрального клапана. У некоторых больных формируется пролапс митрального клапана. Возможно развитие перикардита, клинически слабо выраженного, но хорошо диагностируемого с помощью эхокардиографии (утолщение перикарда, небольшое количество жидкости).

Поражение почек. При системной склеродермии вовлечение почек в патологический процесс проявляется в двух формах:

Острая нефропатия (истинная склеродермическая почка). Основные клинические проявления: олигоанурия, артериальная гипертензия, нарастающие протеинурия, микрогематурия, цилиндрурия, ретинопатия, энцефалопатия. В основе острой нефропатии лежит генерализованное поражение артериол почек и развитие кортикальных некрозов, что приводит к острой почечной недостаточности.
Хроническая нефропатия – наиболее частое поражение почек при системной склеродермии. Морфологическим субстратом этого вида патологии почек является поражение сосудов и клубочков почек, а также канальцев и интерстиция. Клиническая симптоматика хронической склеродермической нефропатии соответствует симптоматике хронического гломерулонефрита (протеинурия, цилиндрурия, микрогематурия, снижение клубочковой фильтрации, артериальная гипертензия, развитие ХПН).

Источник