Тератома средостения код мкб

Тератома средостения – это врожденное новообразование эмбрионального происхождения, расположенное в зоне средостения. Обычно бывает доброкачественной, реже – злокачественной. Тератома средостения склонна к длительному бессимптомному течению. Как правило, манифестирует в подростковом возрасте или в период гестации. Проявляется затруднениями дыхания, кашлем, кровохарканьем, учащением сердцебиения и болями в груди. Возможны сдавление верхней полой вены и блуждающего нерва, а также прорыв опухоли в бронх с развитием аспирационной пневмонии или легочного кровотечения. Диагноз выставляется с учетом симптомов, данных рентгенографии и КТ грудной клетки. Лечение хирургическое.

Общие сведения

Тератома средостения – врожденная опухоль средостения, происходящая из зародышевых клеток эктодермы, мезодермы и эндодермы и имеющая в своем составе участки тканей, нехарактерные для данной анатомической области. Относится к группе эмбриом. Тератома средостения носит врожденный характер, но нередко годами протекает бессимптомно и либо становится случайной находкой при проведении исследований грудной клетки в связи с другими заболеваниями, либо начинает расти и манифестирует в периоды гормональной перестройки организма (в пубертатном возрасте, во время беременности). Одинаково часто диагностируется у мальчиков и девочек. Может встречаться в любых возрастных группах. Злокачественные тератомы средостения составляют около 25% от общего количества тератом данной анатомической зоны и обычно выявляются у мальчиков младшего возраста. Лечение проводят специалисты в области онкологии, пульмонологии и торакальной хирургии.

Патанатомия

Симптомы тератомы средостения

Диагностика

Лечение тератомы средостения

Лечение тератомы средостения хирургическое. Обычно используют переднебоковой или чрезплевральный боковой, реже – чрезгрудинный доступ. В процессе хирургического вмешательства очень аккуратно отделяют тератому от близлежащих тканей, особенно – от крупных сосудов и оболочек сердца, повреждение которых чревато массивным кровотечением. После удаления тератомы средостения ткани ушивают послойно, устанавливают дренаж сроком на 2-3 суток. В послеоперационном периоде назначают антибиотики, осуществляют инфузионную терапию.

Прогноз

Прогноз определяется степенью злокачественности, размером и расположением тератомы средостения. Несмотря на близость сердца, легких и крупных сосудов хирургическое вмешательство обычно проходит успешно. Операционный риск повышается при тесной связи неоплазии с крупными артериями и венами, а также при спайках в грудной полости, обусловленными предшествующим воспалением. В целом доброкачественные тератомы средостения рассматриваются, как прогностически благоприятные, злокачественные – как прогностически неблагоприятные.

Рубрика МКБ-10: C38.3

МКБ-10 / C00-D48 КЛАСС II Новообразования / C00-C97 Злокачественные новообразования / C30-C39 Злокачественные новообразования органов дыхания и грудной клетки / C38 Злокачественное новообразование сердца, средостения и плевры

Определение и общие сведения[править]

Опухоли средостения – собирательный термин, служащий для обозначения новообразований различного генеза, происходящих из разнородных тканей и объединённых в одну нозологическую форму лишь благодаря единым анатомическим границам.

В структуре онкологических заболеваний опухоли и кисты средостения оставляют 3-6%, из них 60% – злокачественные опухоли. Почти одинаково часто заболевают лица обоего пола, преимущественно молодого и среднего возраста.

Герминогенные опухоли средостения

Герминогенные опухоли средостения (тератома, семинома и несеминомные опухоли) – гетерогенная группа доброкачественных и злокачественных новообразований, развивающихся из примитивных половых клеток, смещённых в средостение в процессе раннего эмбриогенеза. Излюбленная их локализация – переднее средостение. Герминогенные опухоли составляют 10-15% всех новообразований переднего средостения у взрослых. Средний возраст заболевших не старше 27 лет. Среди больных зрелой тератомой соотношение мужчин и женщин примерно одинаково, в то время как при злокачественных герминогенных опухолях более 90% – лица мужского пола. При обследовании больных с герминогенной опухолью средостения необходимо исключить поражение половых органов. Существенную помощь в диагностике может оказать определение концентрации α-фетопротеина (АФП), β-хорионического гонадотропина человека (β-ХГЧ) в сыворотке крови.

Несеминомные злокачественные опухоли средостения

Группа несеминомных герминогенных опухолей средостения включает эмбриональный рак, опухоль эндодермального синуса, хориокарциному и смешанные герминогенные опухоли. Эти опухоли наиболее часто диагностируют у мужчин в возрасте 20-40 лет. Гистологически они представлены или одной разновидностью опухоли, или имеют смешанный (чаще) характер.

Этиология и патогенез[править]

Клинические проявления[править]

Клинические симптомы новообразований средостения многообразны, непостоянны, непатогномоничны. Их развитие в большинстве случаев зависит от величины и локализации, скорости роста патологического очага в средостении, степени сдавления, смещения и прорастания жизненно важных органов, расположенных в средостении. У 1/3 больных с данной патологией клиническая симптоматика отсутствует. Поэтому методично собранный анамнез нередко позволяет получить информацию, представляющую определённую ценность для дифференциальной диагностики. Практически приходится иметь дело с отдельными симптомами или их сочетаниями, т.е. клиническими синдромами.

В соответствии с расстройствами функции различных органов средостения выделяют следующие синдромы:

– синдром поражения нервов (боли), встречающийся при доброкачественных и злокачественных опухолях переднего и заднего средостения;

– синдром сдавления трахеи, главных бронхов, лёгких (кашель, одышка, кровохарканье), характерный для быстрорастущих злокачественных опухолей переднего средостения;

– синдром сдавления верхней полой вены, свойственный различным по гистогенезу новообразованиям (лимфома, тимома, медиастинальный рак лёгкого), проявляется головными болями, одышкой, цианозом губ, одутловатостью лица и шеи, расширением подкожных вен; эти признаки усиливаются при наклоне больного вперёд;

– синдром нарушения общего состояния (слабость, повышение температуры тела);

– миастенический синдром в виде тотальной или частичной мышечной слабости – вялый, сонный вид больного, полуопущенные веки, трудность выполнения мелких и точных ручных операций, затруднённость глотания.

В поведении больных обращают на себя внимание необычность позы, стремление к вынужденному положению, чтобы уменьшить компрессию органов средостения. При осмотре иногда выявляют локальную деформацию передней грудной стенки в парастернальных зонах или в области грудины.

Злокачественное новообразование средостения неуточненной части: Диагностика[править]

Новообразования средостения в начальных стадиях протекают бессимптомно или с незначительной органонеспецифической симптоматикой. По мере увеличения опухоли, давления, смещения органов средостения развивается медиастинальная симптоматика. Большую ценность в выявлении опухоли средостения имеют правильно собранный анамнез и данные физикального осмотра, но в большинстве случаев данную патологию выявляют случайно на флюорограммах при профилактических осмотрах.

Обязательные методы обследования больного с подозрением на опухоль средостения

– Флюорография.

– Многопроекционная рентгеноскопия, рентгенография грудной клетки в двух проекциях и томография.

– Функция внешнего дыхания.

– Электрокардиография.

– Клинические анализы.

Дополнительные методы диагностики

– Бронхологическое исследование.

– Эзофагоскопия.

– УЗИ средостения, брюшной полости, забрюшинных, периферических, в первую очередь надключичных лимфатических узлов.

– Ангиография.

– КТ органов грудной клетки.

– Трансторакальная, транстрахеобронхиальная пункция.

– Прескаленная биопсия лимфатических узлов.

– Парастернальная медиастинотомия.

– Торакоскопия.

– Морфологическое исследование полученного материала.

Дифференциальный диагноз[править]

Дифференциальная диагностика новообразований средостения сложна. Только совокупность данных анамнеза, физикального обследования, рентгенологических и дополнительных методов исследования с учётом преимущественной излюбленной локализации некоторых новообразований средостения может помочь в правильной постановке диагноза.

Злокачественное новообразование средостения неуточненной части: Лечение[править]

Герминогенные опухоли средостения

Зрелые тератомы относятся к опухолям, малочувствительным к лучевой и химиотерпии. Основной метод лечения тератом хирургический, поскольку примерно у 25% больных при плановом морфологическом исследовании обнаруживаются признаки злокачественного перерождения опухоли. При невозможности полного удаления опухоли в связи с вовлечением жизненно важных органов оправданы паллиативные операции.

При незрелых тератомах нет чётких стандартов в лечении. Преимущество отдают хирургическому методу. Роль неоадъювантной и адъювантной химиотерапии неясна. Прогноз при незрелой тератоме у взрослых плохой, однако в литературе имеются сообщения о длительной выживаемости больных после неоадъювантной химиотерапии и последующей операции. Лечение больных незрелой тератомой с элементами герминогенной опухоли осуществляют по принципам, принятым для этой группы новообразований.

Несеминомные злокачественные опухоли средостения

Несеминомные герминогенные опухоли характеризуются крайне агрессивным течением и высокой способностью к метастазированию. Стандарт лечения – полихимиотерапия по схеме BEP – блеомицин, цисплатин, этопозид (4 курса), при плохой переносимости блеомицина лечение проводят по схеме VIP (вепезид, ифосфамид, цисплатин). Больным с резидуальными опухолевыми массами показано их удаление.

Bukowski R. и соавт. (1993) сообщают о 24 пациентах с первичной средостенной семиномой и несеминомными герминогенными опухолями, которым проводилось лекарственное (4 курса полихимиотерапии с включением блеомицина и цисплатин) и хирургическое лечение. Пятилетняя выживаемость составила 60%. Авторы считают стандартом проведение полихимиотерапии с последующим удалением остаточных опухолевых масс при низких показателях опухолевых маркёров.

После проведения химиотерапии и удаления остаточной опухоли 5-летняя выживаемость составляет 40-45%A . Эффективность высокодозной химиотерапии с трансплантацией стволовых клеток в лечении рецидива болезни и резистентных её форм невысока.

Профилактика[править]

Прочее[править]

Источники (ссылки)[править]

“Онкология [Электронный ресурс] : клинические рекомендации / Абузарова Г.Р., Алексеев Б.Я., Антипов В.А. и др. Под ред. В.И. Чиссова, С.Л. Дарьяловой. – 2-е изд., испр. и доп. – М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009. – (Серия “Клинические рекомендации”).” – https://www.rosmedlib.ru/book/RML0307V3.html

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]