Тимомегалия у детей код по мкб 10 у детей

Тимомегалия (код по мкб 10 – E.32) в любом возрасте характеризуется изменением в большую сторону размеров тимуса (вилочковая железа). У взрослых это вызывает ряд внешних или внутренних причин.

Для детей является вариантом нормы. Но если причиной является какая-то болезнь, то это может приводить к нарушениям в работе, например, иммунной системы. Важно обнаружить это заболевание и уже на ранних стадиях начать правильное лечение.

Что такое тимомегалия

Тимус – орган, где проходит развитие (начиная с созревания) T-лимфоцитов из клеток-претимоцитов, это главный орган иммунной системы человека. Отвечает за половое развитие и рост, а также регулирует обменные процессы. С возрастом заменяется жиром.

Тимомегалия – увеличение тимуса по объёму и массе, без изменения гистологической структуры. Чаще встречается в возрасте до года, у 25%. После 6 лет случаи возникновения сводятся к минимуму. Однако встречаются чаще, чем нейрогенные новообразования. По МКБ 10 имеет код Е32.0 (стойкая гиперплазия вилочковой железы), исключая аплазию/гипоплазию с иммунодефицитом (D82.1) и myasthenia gravis (G70.0).

Классификация

Известны два типа болезни, имеющей код Е32.0 по МКБ 10:

• Первичная – врождённая, тимус сформирован правильно, но размеры отклонены от нормы в большую сторону. Характеризуется неправильным функционированием.
• Вторичная – приобретённая вследствие патологий других желёз эндокринной системы (например, травм, некоторых синдромов и др.).

Причины развития

После рождения, вилочковая железа максимальна в размерах и занимает до 4,5% от веса новорожденного. Растёт до пятнадцатилетнего возраста, в дальнейшем инволюционирует.

Возникновение тимомегалии у детей обуславливается факторами, больше относящимися к анамнезу периода до и во время беременности: выкидыши, аборты, употребление спиртного, лекарств, облучения Х-лучами, недонашивание, травмы при родах и т.д. Тимомегалия, по МКБ 10 код Е32.0 – проявление лифатико-гипопластического диатеза. Также уже доказано, что заболевание имеет генетическую детерминированность.

Развитие патологии в старшем возрасте провоцируется некоторыми расстройствами, например, иммунодефицитным, аутоиммунным и иными. Имеют в основном эпителиальное происхождение. Есть кожные болезни, вызывающие тимомегалию: пемфигус, хронический кандидоз слизистых.

Симптоматика

При небольшом росте тимуса в детстве, симптомы не наблюдаются. Поэтому, принято небольшое увеличение характеризовать как синдром увеличенной вилочковой железы.

Для ребёнка, страдающего болезнью, имеющей код E32.0 по МКБ 10 характерны:

• Округлённость и мягкость тела.
• Наблюдается непропорциональность.
• Бледнокожесть, волосяной покров и цвет глаз – светлых оттенков.
• Мускулы плохо развиты и ходить начинает поздно.
• Постоянно хочет есть.
• Говорить начинает поздно.
• Медленно прорезываются зубы, в неправильной последовательности.

Сопутствующие дефекты – рахиты, грыжи, врождённый вывих бедра и др. Вероятны аритмии, гипотония и повышенная потливость. На фоне придавливания трахеи, сосудистого пучка и др. нарушаются эндокринные процессы, появляется иммунодефицит.

При надавливании на внутренности, проявляется синдром полой вены. В области шеи вены набухают, слышна одышка. При сдавливании трахеи: кхеканье и хрипы. При надавливании на блуждающий нерв наблюдаются частые срыгивания, рвота, брадикардия.

Последствия тимомегалии по МКБ у взрослых – проявляются достаточно поздно. Это связано с тем, что опухоль смещается к соседствующим с ней тканям или давит на них. Распространены признаки и симптомы в виде:

• Продолжительного кашля.
• Трудностей при глотании.
• Паралича нерва в шее.
• Дисфункции сердца.
• Миастения.
• Частого безосновательного утомления.

Диагностика основного заболевания

Стопроцентно определить тимомегалию возможно только на рентгенологическом обследовании, т.к. это заболевание проявляется только на поздних стадиях. КТ или МРТ, после постановки диагноза, проводятся для определения размеров и расположения возможной опухоли. Ещё становится возможным понять, есть ли дочерние новообразования (метастазы).

Характер новообразования понятен по гистологическому анализу. Что важно при подозрении на злокачественность. Есть некоторые особенности, из-за которых в некоторых случаях сложно взять образец поверхности тимуса, поэтому забор ткани проводят при операциях удаления.

При подозрении на тимомегалию, ребёнок проходит комплекс исследований, включающий консультации нескольких специалистов, в т.ч. иммунолога. Само обследование делится на основные этапы:

1. Клинико-анамнестический – оценка состояния в целом, важны при этом данные по беременности и родам, чем болел и болеет ребёнок: сбор анамнеза.
2. Инструментальное обследование – основной метод определения. Включает рентген торакса, УЗИ тимуса (для оценки размеров и массы) и брюшное УЗИ, включающее и надпочечники.
3. Лабораторные исследования – для получения развёрнутой картины болезни, как она влияет на состояние. Здесь проводят общий анализ крови.

Методы лечения

Первым и главным средством в лечении болезни по МКБ – удаление, при этом, все лимфатические узлы в этой области удаляют в случае развития злокачественного новообразования. Но всегда удаляют видимые и слишком увеличенные лимфатические узлы. Есть случаи, когда операция не имеет смысла:

• Появление метастазов в некоторых отдалённых участках организма человека.
• Сердечная недостаточность, дисфункция почек или печени.

При незначительном увеличении вилочковой железы, не назначают спецмероприятия. Даются только общие рекомендации:

• Соблюдение нормального питания, соответствующего возрасту.
• Ни в коем случае нельзя подвергать организм стрессу.
• Нельзя допускать контакты с носителями инфекциями, особенно во время сезонных эпидемий.

Т.к. недостаточно разработаны рекомендации по МКБ, врач-иммунолог, наблюдающий ребёнка, назначает лечение лекарствами. Схема обычно такая:

• Адаптогены и стимуляторы биологического происхождения – раз в триместр, если часто болеет, подвержен сезонным заболеваниям.
• Экстракт тимуса крупного рогатого скота – для иммунокоррекции.
• Курс аммония глицирризината и этимизола – каждые полгода детям до шести лет.
• Кортикостероиды (например, гидрокортизон) – если окружают сильнейшие стрессы и при оперативных вмешательствах.
• Преднизолон, препараты калия – при синдроме тимусо-надпочечниковой недостаточности по МКБ.

Стандартное прививание в соответствии с возрастом не противопоказано детям с I-II степенью. Но следует придерживаться гипоаллергенной диеты. При III-й – на полгода запрет вакцин, кроме прививок от полиомиелита.

Прогноз и профилактика заболевания

Как и в случаях любых других опухолей, невозможно проводить профилактику тимомегалии. Единственная рекомендация заключается в том, что следует ежегодно проходить диспансеризацию, включающую КТ грудной клетки. При известном диагнозе: приём у врача каждый сезон в первые два года после выявления, КТ – ежегодно, не чаще.

Детскую тимомегалию регистрируют максимум до шестилетнего возраста, после периода полового созревания, ткани вилочковой железы замещаются соединительными и жировыми. Стоит учитывать, что до шести лет с таким заболеванием может умереть от гипофункции коры надпочечников. Восприимчив к:

• аллергенам и реакции на них;
• инфекционно-воспалительным процессам.

Чтобы снизить риски, исключают перинатальные вредности. При обнаружении, дети ставятся на учёт к педиатру, аллергологу, иммунологу и эндокринологу. Меры, предупреждающие дальнейшее развитие тимомегалии перечислены выше.

Тимомегалией называется патология вилочковой железы (тимуса), при которой наблюдается увеличение ее размеров в сочетании с гипофункцией. Это состояние может возникнуть на фоне целого ряда детских недугов. И если на первых этапах своего развития тимомегалия у детей отличается практически бессимптомным течением, то при серьезной гипертрофии железы возможно сдавливание жизненно важных органов с возникновением нарушений деятельности иммунной системы и эндокринно-обменных процессов. Поэтому чем раньше будет начато лечение данного заболевания, тем лучше.

Что такое тимомегалия?

Данное состояние характеризуется превышением объема и массы вилочковой железы. При этом орган сохраняет свою нормальную гистологическую структуру.

Тимомегалия чаще всего поражает детей раннего возраста, выявляясь приблизительно у 25% малышей. По мере взросления ребенка риск развития тимомегалии в значительной степени снижается. К примеру, данное отклонение от нормы выявляется всего у 10% детей в возрасте 3-4 года. После 6 лет заболевание практически не проявляется.

Страдающие тимомегалией дети имеют предрасположенность к развитию следующих нарушений:

• эндокринные;
• аллергические;
• онкологические;
• аутоиммунные;
• синдром внезапной детской смерти.

Ввиду риска развития вышеописанных патологий такие дети нуждаются в систематическом посещении детского аллерголога и педиатра. Код заболевания по МКБ-10: Е32.

Почему развивается тимомегалия?

Вилочковая железа, называемая также тимусом, является главным органом в иммунной системе человека. Она преобразует клетки-претимоциты в Т-лимфоциты. Последние отвечают за уровень клеточного и гуморального иммунитета. К тому же вилочковая железа осуществляет секрецию более чем 20 биологически активных веществ. В первую очередь это гормоны, которые регулируют протекание обменных процессов, уровень сахара и кальция в крови, половое созревание и рост организма.

Тимомегалия у детей может быть спровоцирована рядом факторов, имеющих экзогенную и эндогенную природу. Возможно их комбинированное воздействие на организм. На данный момент ученым удалось доказать генетическую детерминированность заболевания. Оно напрямую связано с с некоторыми HLA-антигенами.

Формирование тимомегалии в большинстве случаев происходит при отягощенном акушерском анамнезе матери ребенка, предполагающем следующие состояния:

• выкидыши;
• аборты;
• резус-конфликты;
• токсикозы;
• поздняя беременность и т. д.

Также вредным влиянием на плод обладает:

• алкоголь;
• лекарства;
• рентгеновское облучение.

Другими факторами, располагающими к развитию тимомегалии, являются:

• недоношенность;
• асфиксия;
• родовые травмы;
• дыхательные расстройства;
• сепсис новорожденных;
• желтуха конъюгационного типа;

Тимомегалия характерна для такой аномалии конституции, как диатез лимфатико-гипопластического типа.

Симптоматика заболевания

Увеличение вилочковой железы в размерах может не вызывать специфических симптомов.

Ребенок с тимомегалией отличается от сверстников рядом характерных фенотипических черт:

• крупные черты лица;
• формы тела отличаются округлостью;
• поперечные размеры тела увеличены (широкие плечи, грудь и лицо, крупные стопы и ладони);
• кожа имеет слабую пигментацию и является бледной;
• светлые глаза и волосы;
• повышенный аппетит;
• слабо развитая мускулатура;
• замедление речевого развития;
• проблема в скорости и последовательности прорезывания зубов;
• позднее начало ходьбы.

Тимомегалия у новорожденных нередко сопровождается развитием пупочных и паховых грыж, рахита, энцефалопатии перинатального типа, маточной или влагалищной гипоплазии, фимоза.

У таких детей проявляется склонность к развитию аритмии, артериальной гипотонии, они нередко страдают от повышенной потливости.

Симптомы тимомегалии у детей возникают в результате сдавливания блуждающего нерва, трахеи, сосудистого пучка и т. д. Возможно развитие нарушений обменных и эндокринных процессов, синдрома иммунодефицита.

При увеличении тимуса в размерах могут сдавливаться внутренние органы, вследствие чего у пациента развивается синдром верхней полой вены. При этом расширяется венозная сеть в верхней части туловища, наблюдается набухание шейных вен, одышка и развитие цианоза. Если у ребенка сдавливается трахея, то возникает одышка, кашель, перевозбуждение, дыхание с хрипом. При раздражении блуждающего нерва возможно развитие дисфонии и брадикардии, а также рвоты.

Классификация

На данный момент различают две формы данной патологии:

• первичную (врожденную);
• вторичную, которая носит приобретенный характер.

Патология врожденного типа характеризуется нормальным формированием тимуса, но при этом наблюдается его гипертрофия. В результате железа функционирует не полностью, ухудшается работа нейро-эндокринной системы.

Тимомегалия приобретенного типа является следствием патологических процессов, протекающих в других эндокринных железах. Это могут быть травмы, гипоталамический синдром, опухолевое или воспалительное поражение коры надпочечников и т. д.

Диагностика

При подозрении на развитие тимомегалии ребенок направляется на комплексное обследование с прохождением консультации следующих специалистов:

• педиатр;
• детский эндокринолог;
• иммунолог.

Обследование включает в себя три этапа:

1. Клинико-анамнестический, в ходе которого специалист собирает у матери ребенка анамнез, принимая во внимание данные о беременности и родах, о перенесенных малышом заболеваниях. Врач оценивает конституциональные данные ребенка.
2. Инструментальный метод. Является основой современной диагностики.
3. Лабораторные исследования. Позволяют оценить степень развития патологии.

Инструментальные исследования предполагают проведение целого ряда процедур:

1. Рентгенография. Выполняется рентген грудной клетки в прямой проекции, позволяющий определить расположение тени вилочковой железы. В норме она должна находиться за тенью сосудистого пучка и сердца.
2. УЗИ. Данная методика проводится для оценки массы и объема органа. Таким образом специалистам удается оценить степень выраженности патологии.
3. Отдельно выполняется УЗИ органов брюшной полости. Необходимо при подозрении на развитие сопутствующих патологий надпочечников.

Лабораторные исследования предполагают сдачу общего анализа крови. Опираясь на результаты обследования, врач получает развернутую картину заболевания и может проследить процесс влияния патологии на организм пациента.

Лечение

Если тимус увеличен незначительно, то пациент не нуждается в проведении каких-либо специальных мероприятий. В таком случае врач рекомендует родителям ребенка следующее:

• рациональное питание (на ранних этапах настоятельно рекомендуется грудное вскармливание);
• избегание стрессов – ребенок должен развиваться в спокойной и умиротворенной атмосфере;
• малыш должен быть огражден от контактов с носителями различных инфекций.

Для определения целесообразности проведения медикаментозной терапии маленький пациент направляется к иммунологу. В зависимости от степени развития патологии специалист может назначить ребенку прием следующих препаратов:

1. Биостимуляторы и адаптогены. Принимаются каждые 3 месяца. Дозировка определяется индивидуально.
2. Иммунокоррекция предполагает прием экстракта тимуса, полученного у крупного рогатого скота.
3. Для детей до 5-6 лет дважды в год назначается курс индукторов синтеза глюкокортикоидов (Этимизол, аммония глицирризинат).
4. Кортикостероиды (Преднизолон, Гидрокортизон) могут назначаться при сильных стрессовых состояниях и перед проведением хирургических операций.

Профилактическая вакцинация ребенка согласно календарю прививок разрешена на начальных этапах развития заболевания (проводится под прикрытием антигистаминных препаратов и гипоаллергенной диеты). При 3-й степени тимомегалии разрешается только прививка против полиомиелита; от остальных прививок оформляется медицинский отвод на полгода.

Прогноз

Тимомегалия в большинстве случаев сохраняется у ребенка до достижения им 6-ти лет. Затем вилочковая железа приобретает свои нормальные размеры, а после 15 лет начинается возрастная инволюция железы (замещение ее ткани соединительной и жировой).

Но до 6 лет ребенок с тимомегалией имеет повышенную восприимчивость к аллергическим, воспалительным и инфекционным недугам, а также подвергается риску внезапной смерти, причиной которой является гипофункция надпочечниковой коры или сдавление органов средостения увеличенным тимусом.