У кого был синдром шарлена
Синдром Чарлина – комплекс симптомов, вызванных невралгией назоцилиарного нерва. Клиническая картина на высоте приступа представлена болевым синдромом, который локализуется в области глазницы и распространяется на кожу лица, повышенным слезотечением, светобоязнью, обильными выделениями и ощущением заложенности носа. Диагностика базируется на проведении биомикроскопии, офтальмоскопии, передней риноскопии, МРТ головы, диагностического теста с лидокаином. При невралгической форме тактика лечения сводится к применению противоэпилептических препаратов и анестетиков. Гиперпатический вариант требует комбинированного назначения НПВС и лидокаинового спрея.
Общие сведения
Синдром Чарлина (болезнь назоцилиарного нерва) впервые был описан в 1931 году чилийским офтальмологом К. Чарлином. Распространенность заболевания в общей структуре болезней ЛОР-органов составляет 1:25 000 населения. У 4,1% пациентов боль в области лица обусловлена именно патологией носоресничного нерва. Первые клинические проявления развиваются в возрасте 35-40 лет. Описаны единичные случаи возникновения симптоматики в неонатальном периоде. 70,7% больных отмечают осенне-зимнюю сезонность развития приступов. Представители мужского и женского пола болеют с одинаковой частотой. Географические особенности распространения не изучены.
Синдром Чарлина
Причины синдрома Чарлина
Этиология заболевания напрямую связана с невралгией носоресничного нерва. Часто синдром развивается на фоне сифилиса, туберкулеза, метаболических расстройств, гриппа. Причинами возникновения патологии выступают:
- Гипертрофия средней носовой раковины. Присутствует сдавление нервных волокон увеличенной носовой раковиной, что ведет к поражению терминальных ветвей. В большинстве случаев эта патология является фактором риска развития гиперпатической формы заболевания.
- Искривление перегородки носа. Анатомически обусловленное сужение носового хода приводит к нарушению ветвления нервных волокон, что проявляется стабильной клиникой болезни.
- Аденоидные вегетации. Увеличение в размере глоточной миндалины становится причиной компрессии нервного ствола, сопровождающейся выраженным болевым синдромом и типичной симптоматикой со стороны органа зрения.
- Фокальные инфекции. Развитие невралгии часто связано с распространением патологического процесса с рядом расположенных очагов инфекции (кариес, синусит).
- Травматические повреждения. К невралгии могут приводить травмы лицевого отдела черепа или глазницы, которые происходят в быту и при несоблюдении правил безопасности в условиях производства.
- Ятрогенное воздействие. Заболевание развивается в позднем послеоперационном периоде у пациентов, которым проводились хирургические вмешательства из-за болезней или аномалий развития ЛОР-органов. Интраоперационно зачастую повреждаются терминальные нервные ветви, что приводит к стертому гиперпатическому варианту.
- Хронические воспалительные процессы. При хроническом воспалении верхнечелюстной пазухи существует высокий риск вторичного поражения носоресничного нерва, что проявляется типичной клиникой синдрома Чарлина.
Патогенез
Ведущая роль в механизме развития отводится поражениям носоресничного нерва. Назоцилиарный нерв – это наиболее крупная ветвь, которая отходит от первой ветви ствола тройничного нерва. Длинные и короткие нервные волокна иннервируют глазное яблоко. Передний решетчатый нерв обеспечивает иннервацию слизистой оболочки переднего отдела латеральной стенки носовой полости, кожных покровов крыльев и верхушки носа, задний – слизистой оболочки клиновидной и задней стенки пазухи решетчатой кости. На фоне столь обширной зоны иннервации при невралгии назоцилиарного нерва возникает ряд симптомов, которые на первый взгляд не связаны между собой.
Классификация
Синдром Чарлина – приобретенная патология. Врожденные случаи не описаны, однако в ряде случаев удается проследить генетическую предрасположенность к развитию болезни. С клинической точки зрения заболевание классифицируют на следующие формы:
- Типичная невралгическая. Развивается при повреждении основного нервного ствола, проявляется классической симптоматикой невралгии. У большинства пациентов удается выявить триггерные точки.
- Стертая гиперпатическая. Возникает при поражении мелких концевых ветвей. Для данного варианта характерны атипичные невропатические ощущения, среди которых доминируют гиперпатия и дизестезия. Триггерную точку обнаружить невозможно, однако возникают зоны гипестезии.
Симптомы синдрома Чарлина
Длительное время заболевание протекает в латентной форме, клиническая симптоматика отсутствует. Затем пациенты отмечают внезапное появление приступообразной боли в области орбиты, иррадиирующей в окологлазничную область, соответствующую половину лица. Возникновение приступа больные часто связывают с раздражением боковой стенки полости носа, которое наблюдается при сдавливании крыла носа, приеме пищи. Средняя продолжительность болевого синдрома составляет 10-60 минут, редко боль длится неделями. В межприступном периоде симптоматика отсутствует. Пациенты сообщают, что боли проецируются исключительно в область глазного яблока или же возникает диффузная болезненность всей половины лица. Обострение болевого синдрома может сопровождаться диспепсическими расстройствами (тошнотой). В редких случаях в разгар приступа возникает рвота.
Для патологии характерны жалобы на повышенное слезотечение, фотофобию, блефароспазм. Больные отмечают появление обильных выделений и ощущение заложенности носа. На стороне поражения обнаруживается гиперестезия кожных покровов. Возможно образование небольших пузырьков, заполненных серозным содержимым и напоминающих герпетические высыпания. Над ноздрей и в области верхневнутреннего угла орбиты возникает чувство сильного жжения. Конъюнктива гиперемирована. Выраженность симптомов не всегда коррелирует со степенью тяжести органических изменений. Болезнь сопровождается рассеянной неврологической симптоматикой. Более 50% пациентов отмечают лабильность артериального давления. Длительное течение заболевания существенно снижает качество жизни и уровень социальной адаптации больных.
Осложнения
Передний экссудативный увеит при синдроме назоцилиарного нерва осложняется серозной отслойкой сетчатки и отеком диска зрительного нерва. Нарушение иннервации переднего сегмента глаза приводит к ксерофтальмии. Пациенты подвержены риску развития бактериальных и инфекционных осложнений (конъюнктивит, кератит, ирит). При ухудшении иннервации слизистой оболочки носовой полости на обширном участке высока вероятность снижения обоняния (аносмия). Распространенное осложнение – атрофический ринит, риносинусит. Патология сопровождается развитием дисмимии, которая не связана с дизэмбриогенетическими стигмами.
Диагностика
Постановка диагноза основывается на анамнестических данных, результатах физикального осмотра и специальных методов обследования. Основной диагностический тест представлен лидокаинизацией слизистой оболочки передних отделов носовой полости. Пробу принято считать положительной, если удается купировать болевой синдром в течение двух минут. Инструментальные методы диагностики включают:
- Биомикроскопию глаза. Визуализируется гиперемия конъюнктивы. На поверхности роговой оболочки обнаруживаются дегенеративно-дистрофические изменения вплоть до формирования глубоких язвенных дефектов.
- Офтальмоскопию. При осмотре глазного дна определяются признаки поражения увеального тракта в виде скопления экссудата в заднем сегменте, мелкоточечных очагов кровоизлияний.
- Переднюю риноскопию. Отмечается гиперемия и отечность слизистой оболочки в передних отделах носовой полости. При длительном течении патологии образуются зоны атрофии.
- МРТ головы. Позволяет выявить область, в которой нарушена целостность носоресничных нервных волокон. Магнитно-резонансная томография часто дает возможность визуализировать патологические очаги и установить этиологию заболевания.
Дифференциальная диагностика проводится с невралгией крылонебного или ресничного сплетения. При изолированном повреждении ресничного узла (синдром Оппенгейма) наблюдаются симптомы поражения только со стороны глаза. Отличительная черта невралгии крылонебного узла – локализация патологических изменений в заднем отделе полости носа. Лечение патологии осуществляется неврологом. Дополнительно показана консультация офтальмолога и отоларинголога.
Лечение синдрома Чарлина
Всем пациентам необходимо провести санацию регионарных очагов инфекции. Этиотропная терапия основного заболевания позволяет купировать симптомы болезни Чарлина. Консервативная терапия типичной невралгической формы базируется на применении:
- Антиэпилептических средств. Карбамазепин оказывает выраженное анальгезирующее действие при невралгии носоресничного нерва. В основе механизма действия лежит снижение скорости синаптической передачи импульса.
- Местных анестетиков. Показано местное использование раствора лидокаина. Лекарственное средство обладает выраженным местноанестезирующим эффектом. При необходимости препарат можно применять инстилляционным путем.
Если причина заболевания кроется в местных изменениях полости носа, то для ликвидации болевого синдрома слизистую оболочку нижней носовой раковины смазывают растворами анестетиков в комбинации с адреналином. В лечении стертой гиперпатической формы используются:
- Нестероидные противовоспалительные средства (НПВС). Препараты позволяют купировать локальные воспалительные изменения, снизить выраженность болевого синдрома. Применяются в форме назального спрея и глазных капель. При низкой эффективности пероральных НПВС назначаются глюкокортикостероиды.
- Лидокаиновый спрей. Вне зависимости от этиологии проводятся ежедневные инстилляции спрея в пораженную половину носа. Продолжительность использования лекарственного средства должна составлять не менее 5 дней.
При всех формах болезни пациентам назначается витаминотерапия. Показан прием витаминов группы В, Р, С. При недостаточной эффективности основного лечения доказана целесообразность дополнительного применения лекарственных средств из групп:
- Серотонинергических препаратов. Назначение селективных агонистов серотониновых рецепторов позволяет купировать приступы болевого синдрома. Возможет пероральный или интраназальный путь введения медикамента.
- Блокаторов кальциевых каналов. Лекарственные средства блокируют поступление ионов кальция в клетки, что снижает их порог возбудимости. Используются с целью профилактики повторных приступов.
- Ганглиоблокаторов. Препараты из группы Н-холинолитиков действуют на рецепторы постсинаптической мембраны, препятствуют прохождению нервного импульса и профилактируют развитие болевого синдрома.
При хроническом течении заболевания применяются физиотерапевтические методы. Пациентам проводится назальный электрофорез с раствором новокаина, платифилина или атропина. Доказана эффективность применения фонофореза с анестетиками и глюкокортикостероидами. Возможно назначение гальванизации на зону поражения.
Прогноз и профилактика
Прогноз для жизни и в отношении зрительных функций благоприятный, но тяжелое течение болезни значительно ухудшает качество жизни пациента. Специфических мер по профилактике патологии не разработано. Неспецифические превентивные меры базируются на соблюдении правил техники безопасности на производстве, своевременном лечении заболеваний ЛОР-органов, устранении очагов инфекции, локализующихся в области лицевого черепа. Дифференцированный подход в терапии невралгической и гиперпатической формы позволяет компенсировать основные клинические проявления патологии.
Источник
Болезни вегетативных узлов лица. Невралгия ресничного узлаНевралгия ресничного узла (невралгия, синдром Шарлена) характеризуется приступообразными болями в глазном яблоке, у корня носа, иногда во всей половине носа, с гиперемией и усиленной секрецией слизистой оболочки носа, с покраснением конъюнктивы, слезотечением на стороне боли. Невралгия Шарлена сопровождается кератитом или иритом. Причиной невралгии Шарлена чаще всего служит этмоидит, интоксикация, в том числе эндогенная (диабет), травма, глаукома, заболевания конъюнктивы, роговицы. Близка к описанной картине невралгия длинных ресничных нервов. Причиной ее является дисфункция вегетативной нервной системы, нередко обусловленная инфекцией, интоксикацией. Клиника невралгии складывается из следующих симптомов: пароксизмальных стягивающих болей в области глазного яблока или в глубине глазницы. Боль чаще всего возникает вечером или утром, длится часами или сутками, сопровождается гиперемией и отечностью вокруг глаза, светобоязнью, слезотечением, частым миганием, сужением глазной щели, инъецированием склер, выпадением или снижением корнеального и конъюнктивального рефлексов, нарушением зрачковых реакций, болезненностью глазных яблок при пальпации, внутреннего угла глазницы. Нередко и процесс вовлекаются обе стороны. Невралгия крылонебного узла (Слудера) развивается при поражении крылонебного узла и его корешков, а именно ветвей верхнечелюстного нерва или видиевых нервов (см. выше). Отходящие от крылонебного узла или проходящие через него чувствительные ветви верхнечелюстного нерва иннервируют глазницу, слизистую оболочку основной и решетчатой пазух, носовой Полости, неба, миндалин, верхней десны. Отсюда и зона распространения боли. Боли обычно возникают в виде приступов, локализуются в области корня носа, в глазном яблоке, вокруг глаза, верхней, реже нижней челюсти, зубах, распространяются к виску, уху. Особенно интенсивная боль ощущается в точке, находящейся в 5 см кзади от сосцевидного отростка. У некоторых больных боль тянется к затылку, шее, лопатке, плечу. При очень выраженных пароксизмах доходит до предплечья, кисти. Иногда локализуется в твердом Исбе, горле. Приступ боли может сопровождаться мерцающими скотомами, извращением вкуса, слюнотечением. У некоторых больных можно обнаружить герпетические высыпания в области твердого и мягкого неба; расстройства чувствительности (аналгезия, гипестезия, гиперестезия) в зоне иннервации конечных ветвей скулового, скуло-лицевого или скуло-височного нервов. Вегетативные синдромы при невралгии Слудера: покраснение и припухлость слизистой носа, слезотечение, светобоязнь, иногда одышка астматоидного типа. Причиной невралгии являются воспалительные заболевания, опухоли, травмы основной, решетчатой пазух. Ганглионит ушного узла характеризуется приступообразными, ноющими, жгучими болями в задневисочной области, у козелка уха, которые иррадиируют в нижнюю челюсть, иногда шею. У некоторых больных возникает ощущение заложенности уха, «хлюпанья» в нем. Во время приступа возможна гиперсаливация, синдром Фрейя. Продолжительность боли от 5 до 40 минут. Ганглионит подчелюстного узла. При нем больного беспокоят постоянные тупые боли в подчелюстной области, сопровождающиеся ощущением напряжения и полноты различных частей лица (языка, губы, виска). На фоне перечисленных ощущений у больных возникают периодические интенсивные боли длительностью от 10 до 60 минут. Болезненная точка пальпируется в подчелюстном треугольнике. Иногда у больного во время приступа имеет место гиперсаливация или, наоборот, сухость во рту. Ганглионит подъязычного узла. Тупые боли локализуются в подъязычной области, языке, в меньшей степени – в подчелюстной зоне. Боли периодически усиливаются, приобретая резкий характер. Болевая точка располагается под горизонтальной ветвью нижней челюсти на 2, 5 см позади нижнечелюстного гребешка. При ганглионите подъязычного узла также может наблюдаться нарушение слюноотделения – сухость во рту или усиленная саливация.
Учебное видео по анатомии тройничного нерва и его ветвейДругие видео уроки по данной теме находятся: Здесь – Также рекомендуем “Дифференциация поражений тройничного нерва. Похожие на тройничную невралгию синдромы” Оглавление темы “Патология тройничного нерва. Лицевой нерв”: |
Источник
ЧАРЛИНА СИНДРОМ (C. Charlin, чилийский офтальмолог, родился в 1886 году, синоним: невралгия носоресничного нерва, синдром назального нерва, синдром цилиарного узла, назо-этмоидально-глазной синдром, синдром Чарлина — Сладера) — сочетанное поражение носоресничного нерва и симпатического ресничного узла, проявляющееся приступами болей и различными вегетативными нарушениями в соответствующих областях иннервации. Описан в 1931 г. Чарлином.
Чарлина синдром развивается при поражении носоресничного нерва (n. nasocili-aris) — одной из ветвей глазного нерва (п. ophthalmicus) и симпатического ресничного узла (gangl. ciliare), расположенного в вершине глазницы и связанного с периваскулярным симпатическим сплетением внутренней сонной артерии (см. Вегетативная нервная система), глазодвигательным нервом (см.) и тройничным нервом (см.).
В развитии Чарлина синдрома имеют значение воспалительные процессы в придаточных пазухах носа (синуситы), гипертрофия носовых раковин, искривление носовой перегородки, заболевания зубочелюстной системы, атеросклероз внутренней сонной артерии, васкулиты (особенно аллергические) и другие патологические процессы, в которые вовлекается носоресничный нерв, а нередко и ресничный (цилиарный) узел.
Особенностью синдрома является возникновение патологических явлений в возрасте около 40 лет.
Клинически Чарлина синдром проявляется приступами мучительной боли в глазном яблоке, в области надбровья и соответствующей половине носа. Боли часто возникают ночью и сопровождаются светобоязнью (см.), гиперемией конъюнктивы, обильным слезотечением, набуханием слизистой оболочки носа и выделением жидкого секрета на пораженной стороне. Болевой приступ иногда может продолжаться сутки и более. Отмечается болезненность при пальпации в области внутреннего угла глаза. Нередко развивается герпетический кератит, иридоциклит, появляются высыпания на коже носа, лба, конъюнктиве, роговице (см. Герпес). Возможно двустороннее проявление синдрома.
Развернутая клиническая картина отмечается редко. Обычно наблюдаются стертые формы с менее выраженной клин, симптоматикой. Особенности клин, картины определяются преобладанием симптомов поражения различных ветвей носоресничного нерва — длинных ресничных нервов или подблокового нерва. При поражении длинных ресничных нервов характерны приступообразные боли стягивающего характера в глазном яблоке или в глубине глазницы. Боль возникает вечером или утром, продолжается часами или сутками и сопровождается гиперемией конъюнктивы глаза, отечностью вокруг глаз, светобоязнью, слезотечением, частым миганием, сужением глазной щели, снижением или отсутствием корнеального и конъюнктивального рефлексов, нарушением реакции зрачка на свет и локальной болезненностью при пальпации. При преобладании поражения подблокового нерва отмечается в основном выраженная гиперемия конъюнктивы и резкая болезненность при пальпации в области внутреннего угла глаза. В тех случаях, когда в патологический процесс вовлекается ресничный узел, болевой синдром сочетается с герпетическими высыпаниями. Чарлина синдром характеризуется хроническим течением с длительными (2—3 года) ремиссиями.
Диагноз не представляет трудностей. Улучшение или быстрый регресс симптомов при смазывании слизистой оболочки носа на стороне поражения 5% раствором кокаина гидрохлорида служит дифференциально-диагностическим признаком Чарлина синдрома и позволяет проводить дифференциальную диагностику с невралгией тройничного нерва (см.), синдромом Сладера (см. Сладера синдром), острой глаукомой (см.).
Лечение направлено на основное заболевание, на фоне которого развился синдром. При синуситах проводят противовоспалительную терапию, при сосудистой патологии назначают сосудорасширяющие, гипотензивные, антиатеросклеротические средства, поливитамины; при гипертрофии носовых раковин и искривлении носовой перегородки показано оперативное вмешательство.
При приступе применяют местноанестезирующие средства, ненаркотические анальгетики, вегетотропные и сосудорасширяющие средства. При поражении длинных ресничных нервов рекомендуется закапывать в конъюнктивальный мешок 1—2 капли 0,25% раствора дикаина с адреналином (по 3—5 капель 0,1% раствора адреналина гидрохлорида на 10 мл раствора дикаина). При поражении под-блокового нерва — смазывание слизистой оболочки носа в месте выхода нерва над верхней носовой раковиной 2% раствором кокаина гидрохлорида с адреналином (3—5 капель 0,1% раствора адреналина гидрохлорида на 5 мл раствора кокаина). В обоих случаях продолжительность курса лечения 5—7 дней. Показаны диадинамические токи на область надбровья.
Прогноз определяется характером основного патологического процесса, приводящего к развитию Чарлина синдрома. По сравнению с невралгией тройничного нерва при Чарлина синдроме прогноз более благоприятный.
Профилактика заключается в своевременном и систематическом лечении синуситов, заболеваний зубочелюстной системы и других процессов, являющихся причиной возникновения Чарлина синдрома.
Библиогр.: Гречко В. Е. Неотложная помощь в нейростоматологии, с. 41, М., 1981; Губа Г. П. Справочник
по неврологической семиологии, с. 120, Киев, 1983; С h а г 1 i n С. El sindrome del nervio nasal y sus formas larvadas, Dia med., v. 4, p. 35, 1931; он же, Le syndrome du nerf nasal, Ann. Oculist. (Paris), t. 168, p. 86, 1931; Sluder G. Nasal neurology, headaches, and eye disorders, St Louis, 1927.
В. E. Гречко.
Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е издание
Рекомендуемые статьи
Источник