У кого был синдрома мошковица

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Мошковица) – диагностика, лечение

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Мошковица) — геморрагическое заболевание, характеризующееся развитием тромбоцитопении потребления в связи с интенсивной агрегацией тромбоцитов, вторичным неиммунным гемолизом и распространенной окклюзией мелких артерий и артериол с ишемическими изменениями нервной системы, почек и других органов; впервые описано Е. Moschcowitz в 1924 г.

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура обычно возникает в возрасте 30-40 лет, в 2 раза чаще у женщин.

В патогенезе основную роль играет спонтанная агрегация тромбоцитов в сосудистом русле вследствие освобождения из сосудистой стенки тромбомодулина, тканевого активатора плазминогена и фактора Виллеб-ранда. Индукторами повреждения эндотелиальных клеток могут быть различные факторы (вирусы, токсины, химические агенты, в том числе медикаменты). В результате происходит тромбирование мелких артериальных сосудов агрегатами тромбоцитов, которые впоследствии трансформируются в гиалиновые тромбы.

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура в большинстве случаев характеризуется острым началом и быстрым развитием симптомокомплекса, включающего:

1) лихорадку;

2) геморрагический синдром петехиально-пятнистого типа (подкожные кровоизлияния, носовые, десневые и желудочно-кишечные кровотечения, реже кровохарканье);

3) различные изменения неврологического статуса (дезориентация, диплопия, атаксия, тремор, судороги, гемипарезы и гемиплегии, в тяжелых случаях — кома);

4) тромбоцитопению различной степени (от 10 до 100•109/л);

5) неиммунную гемолитическую анемию средней и тяжелой степени (уровень гемоглобина в пределах 40-80 г/л);

6) поражение почек (протеинурия, эритроцитурия и цилиндрурия, иногда умеренные нарушения функции почек).

Сыпь при тромбоцитопенической пурпуре

Основным методом лечения тромботической тромбоцитопенической пурпуры является плазмаферез с массивными трансфузиями донорской плазмы (2-3 литра в сутки). Использование дезагрегантов, гепарина, глюкокортикостероидов не оказывает существенного эффекта.

Внедрение экстракорпоральных методов значительно улучшило прогноз заболевания: ранее летальность превышала 90%, в настоящее время при своевременно начатом лечении более 80% пациентов выздоравливают.

Очень схож с тромботической тромбоцитопенической пурпурой гемолитико-уремический синдром. Болезнь поражает новорожденных и детей младшего возраста и проявляется лихорадкой, тромбоцитопенией, микроангиопатической гемолитической анемией, артериальной гипертензией, нередко развивается острая почечная недостаточность. В отличие от тромботической тромбоцитопенической пурпуры при гемолитико-уремическом синдроме процесс носит локальный характер: гиалиновые тромбы обнаруживаются только в афферентных артериолах и клубочках почки, неврологические проявления редки.

Лечение не разработано; при своевременном гемодиализе смертность от острой почечной недостаточности составляет всего 5%, но у 10-50% пациентов остаются нарушения функции почек.

– Читать далее “Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Рандю-Ослера) – диагностика, лечение”

Оглавление темы “Нарушения гемостаза”:

Тромбоцитопатии с нарушением реакции высвобождения – клиника
Лечение тромбоцитопатий – остановка кровотечений
Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Мошковица) – диагностика, лечение
Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Рандю-Ослера) – диагностика, лечение
Синдром Казабаха-Мерритта – диагностика, лечение
Кровотечения при синдроме Элерса-Данло – диагностика, лечение
Нарушения свертывания крови при дефиците витамина К – клиника, диагностика
Нарушения гемостаза при болезнях печени – клиника, диагностика
Антифосфолипидный синдром – клиника, диагностика
Изменения анализов крови при заболеваниях почек

Источник

МОШКОВИЧ БОЛЕЗНЬ (E. Moschcowitz, амер. врач, 1879—1964; син.; микроангиопатическая гемолитическая анемия, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, тромботический микроангиотромбоз, микроангиопатия тромботическая, гемолитическая анемия с микроангиотромбозом, синдром Мошкович) — редкое заболевание, проявляющееся лихорадкой, гемолитической анемией, тромбоцитопенической пурпурой, поражением почек и центральной нервной системы.

В 1925 г. Мошкович описала заболевание у 16-летней девушки, сопровождающееся высокой лихорадкой, острым внутрисосудистым гемолизом и геморрагической пурпурой; больная умерла через две недели от начала заболевания. В отечественной литературе Мошкович болезнь описана М. И. Теодори и другими. Поданным Хилла и Купера (J. В. Hill, W. H. Cooper), к 1968 г. было описано более 300 случаев Мошкович болезни Заболевание может развиться в любом возрасте.

Этиология и патогенез не известны; существуют различные теории о происхождении и развитии заболевания (вирусная, бактериальноаллергическая, токсическая, аутоиммунная). По своим гематологическим и патогистологическим особенностям Мошкович болезнь близка к системной красной волчанке, синдрому Фишера — Эванса, гемолитико-уремическому синдрому и, по-видимому, может быть отнесена к группе иммунопатий. Однако И. Е. Тареева (1972) указывает, что при наблюдении за 268 больными системной красной волчанкой ни разу не удалось отметить развития М. б. Антитела у больных М. б. обнаруживаются очень редко. В основе заболевания лежит распространенное поражение мелких сосудов с пролиферацией эндотелия, фибриноидным некрозом, образованием в участках повреждения пристеночных и обтурирующих фибриновых и гиалиновых тромбов. Фибрин откладывается сначала субэндотелиально, что сопровождается набуханием эндотелия, сужением просвета сосудов. Прохождение эритроцитов через суженный просвет капилляров, повторный контакт эритроцитов с патологически измененными сосудами приводят к фрагментации эритроцитов и к внутрисосудистому гемолизу (см.). Даси (J. V. Dacie, 1967) считает, что повреждение эндотелия сосудов и разрушение эритроцитов сопровождается высвобождением тканевого и клеточного тромбопластина с последующим повышением содержания тромбина, агрегацией тромбоцитов, диссеминированным внутрисосудистым свертыванием, тромбоцитопенией.

Отсутствие комплемента в стенках пораженных сосудов, в клубочковой базальной мембране почек и во внутрисосудистых тромбах, частое обнаружение в участках поражения только фибрина без иммуноглобулина свидетельствуют, по-видимому, о том, что реакция антиген — антитело не играет роли в пусковом механизме болезни. Однако полностью исключить значение иммунных комплексов в патогенезе болезни Мошкович не представляется возможным .

Патологическая анатомия характеризуется микроангиопатией, дистрофическими и некротическими изменениями в различных органах, обусловленными сосудистыми нарушениями, общим гемосидерозом вследствие гемолиза эритроцитов и изменений в органах иммунитета. Макроскопически выявляется геморрагическая пурпура кожи и слизистых оболочек, малокровие органов и тканей, на разрезе — буроватый оттенок ткани печени, селезенки, лимф, узлов и костного мозга вследствие отложений в них гемосидерина. Отмечается увеличение в 1,5—2 раза всех лимф, узлов и селезенки с небольшим соскобом пульпы, гиперплазия костного мозга. Инфаркты могут встречаться наиболее часто в головном мозге и почках. На створках клапанов сердца нередко находят бородавчатые наложения с развитием картины эндокардита Либмана — Сакса (см. Красная волчанка). Характерны изменения почек: они увеличены, капсула легко снимается, обнажая гладкую поверхность с обильным красным крапом.

Рис. 1. Микропрепарат почки при болезни Мошкович: стрелкой указано фибриноидное набухание и плазматическое пропитывание стенки мелкой артерии; окраска гематоксилин-эозином, х 200.

Рис. 2. Микропрепарат почки при болезни Мошкович: почечный клубочек (указан стрелкой) с участками фибриноидного некроза (1), окклюзией просветов капиллярных петель (2) эозинофильными массами и скоплением гематоксилинофильных ложноизвестковых зерен (3); окраска гематоксилин-эозином, X 200.

Микроскопически во всех органах обнаруживают характерное поражение капилляров, артериол и мелких артерий, к-рое наиболее выражено в почках и зависит от длительности течения заболевания. При кратковременном течении (до 1 месяца) и обострении процесса преобладают фибриноидное набухание с плазматическим пропитыванием (рис. 1) с последующим фибриноидным некрозом сосудов и окклюзией просвета эозинофильными PAS-положительными массами, дающими положительную реакцию на фибрин. При длительности заболевания более 2 мес. наряду с фибриноидными изменениями выражены пролиферативные и склеротические. Гематоксилинофильные зернистые массы в сосудах, дающие отрицательную реакцию Коссы на известь и названные Прокшом и Томси (P. Proks, F. Tomsi, 1955) ложноизвестковыми зернами, могут быть скоплением микробов или продуктами гемолиза. Они часто встречаются в капиллярах почечных клубочков наряду с фибриноидным некрозом капиллярных петель и окклюзией их эозинофильными массами (рис, 2). В печени, почках, селезенке, костном мозге, лимф, узлах с помощью реакции Перльса обнаруживают скопления гемосидерина. В костном мозге и селезенке количество плазматических клеток увеличено.

Клиническая картина. Начало заболевания острое, иногда ему предшествует острое респираторное заболевание, непереносимость лекарственных средств. Первыми признаками обычно являются лихорадка, боли в животе, рвота, головные боли. Вскоре появляется резкая бледность и умеренная иктеричность кожных покровов, на коже отмечаются петехии и экхимозы. Может быть мелена, гематурия, маточные кровотечения. Затем присоединяются симптомы поражения головного мозга в виде головных болей, возбуждения, бреда, галлюцинаций, клонических судорог, локальной неврол. симптоматики, спутанного сознания, комы. Почки в связи со множественным поражением сосудов и острым внутрисосудистым гемолизом вовлекаются в процесс особенно часто. Почечный синдром проявляется гипертензией, протеинурией, гематурией, цилиндрурией. Характерно развитие острой почечной недостаточности (см.) с появлением олигурии и даже анурии, азотемии, нарушений водно-электролитного баланса.

В крови отмечается лейкоцитоз со сдвигом влево в лейкоцитарной формуле (см.), выраженная тромбоцитопения, анемия с ретикулоцитозом. Особенно характерно резкое изменение формы эритроцитов— анизоцитоз, пойкилоцитоз; встречаются обломки эритроцитов и так наз. шлемовидные эритроциты. Содержание билирубина повышено незначительно или нормальное. Прямая проба Кумбса (см. Кумбса реакция), как правило, отрицательная.

Течение заболевания может быть бурное, острое или подострое. Различия в клинических проявлениях М. б. у взрослых и детей отсутствуют. Продолжительность заболевания от 1—2 недель до нескольких месяцев. Описаны случаи, когда болезнь Мошкович длилась несколько лет.

Диагноз устанавливают на основании характерной клин, картины и результатов биопсии почек, кожи, слизистой оболочки десен, мышц, лимф, узлов и трепанобиопсии костного мозга, позволяющих обнаружить характерную морфологическую картину.

Дифференциальный диагноз следует проводить с узелковым периартериитом (см. Периартериит узелковый), системной красной волчанкой (см.), гемолитико-уремическим синдромом (см.), затяжным септическим эндокардитом (см.), болезнью Верльгофа (см. Пурпура тромбоцитопеническая), синдромом Фишера — Эванса (см. Фишера — Эванса синдром).

Лечение. Считают целесообразным раннее назначение антикоагулянтной терапии, поскольку в патогенезе заболевания ведущая роль отводится диссеминированному внутрисосудистому свертыванию. Бернсток и Хирсон (L. Bernstock, С. Hirson, 1960) отмечают ремиссии при лечении гепарином, причем чем раньше начато лечение, тем благоприятнее результаты. Кваан (H. С. Kwaan, 1968) рекомендует использовать стрептокиназу. Широкое распространение нашли дезагреганты (ацетилсалициловая к-та, дипиридомол).

Применяется также ацетилсалициловая к-та в сочетании с преднизолоном, хотя многие гематологи сдержанно относятся к назначению преднизолона. Наиболее эффективным методом терапии считают плазмаферез (см.). Гемотрансфузии следует назначать только по жизненным показаниям.

Лечение острой почечной недостаточности проводят с использованием гемодиализа (см.) или перитонеального диализа (см.). Показания к гемодиализу устанавливаются индивидуально, в зависимости от клинических симптомов уремической интоксикации, нарушений азотистого, водного и электролитного обмена. В ряде случаев рекомендуют спленэктомию (см.).

Прогноз неблагоприятный.

См. также Гемолитическая анемия.

Библиография: Болезни почек в детском возрасте, под ред. М. Я. Студеникина, с. 312, М., 1976; Дрозд Т. Н. К морфологии и патогенезу синдрома Мошковица, Арх. патол., т. 32, № 10, с. 30, 1970, библиогр.; Игнатова М. С. и Вельтищев Ю. Е. Болезни почек у детей, с. 224, М., 1973; Савкив Б. Т. и Голотенко Н. И. О болезни Мошковица, Тер. арх., т. 41, № 10, с. 120, 1969; Теодори М. И. и Лихачев Ю. П. К клинике и патологии так называемой тромботической тромбоцитопенической пурпуры, там же, т. 32, № 3, с. 76,1960; Уранова Е. В. и Штырен М. Я. К патогенезу и морфологической характеристике тромботической тромбоцитопенической пурпуры (болезнь Мошковица), Арх. патол., т. 28, № п, с. 54, 1966; Hill J. В. a. Cooper W. H. Thrombotic thrombocytopenic purpura, Arch, intern. Med., v. 122, p. 353, 1968; Mosсhcowitz E. An acute febrile pleiochromic anemia with hyaline thrombosis of the terminal arterioles and capillaries, ibid., v. 36, p. 89, 1925; Zacharski L. R., Walworth C. a. McIntyre O. R. Antiplatelet therapy for thrombotic thrombocytopenic purpura, New Engl. J. Med., V. 285, p. 408, 1971.

H. H. Скачилова;Т. H. Дрозд (пат. ан.).

Источник

Синдром Мошковиц (Moschcowitz) – синонимы, авторы, клиника

Синонимы синдрома Мошковиц. S. Moschcowitz—Singer—Symmers. Тромботическая микроангиопатия. Тромбогемолитическая тромбопеническая пурпура. S. Baehr—Schiffrin. Генерализованный тромбоз капилляров и артериол. Тромбозирующий акро-ангиотромбоз. Острая лихорадочная анемия и тромбоцитопеническая пурпура с сосудистым тромбозом. Диссеминированный тромбоцитопенический тромбоз.

Определение синдрома Мошковиц. Злокачественная клиническая разновидность тромботическо-тромбоцитопенической пурпуры со скоропреходящими приступообразными поражениями центральной нервной системы. Относится к геморрагическим синдромам. Возможно, синдром идентичен или близок к гемолитико-уремическому (Gasser).

Авторы. Moschcowitz Elli — американский врач, род. в 1879 г. Впервые она описала синдром в 1925 г., выделив на основании морфологических данных новую, ранее не описанную нозологическую форму. В 1936 г. Baehr, Klemperer и Schiffrin подробно изучили клинические и морфологические проявления этого заболевания, а также дифференциальную диагностику его с другими формами пурпуры.

Симптоматология синдрома Мошковиц:

1. Нехарактерные продромальные явления, продолжающиеся до месяца: утомляемость, общая слабость, потеря аппетита и веса, бронхит, боли в суставах и мышцах, иногда крапивница.

2. Остро развивающаяся основная стадия заболевания с лихорадкой, спутанностью сознания, кровоизлияниями различной локализации (нос, десна, желудочно-кишечный тракт, половые органы, кожа, сетчатая оболочка глаза).

3. Постепенное развитие характерного симптомокомплекса: тромбопеничесская пурпура, гемолитическая анемия, быстро проходящие симптомы поражения нервной системы и лихорадка (иногда высокая температура).

4. Морфология крови: различной выраженности тромбопения (уменьшение числа тромбоцитов происходит уже в начале заболевания), удлинение времени кровотечения, время свертываемости и протромбиновый комплекс нормальные, укорочение времени ретракции сгустка. Тяжелая нормохромная и нормоцитарная анемия. Анизоцитоз, пойкилоцитоз, полихромазия, ретикулоцитоз, лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево. Нормальная осмотическая резистентность эритроцитов.

5. Легкая (гемолитическая) желтуха с повышением содержания непрямого билирубина в сыворотке крови.

6. Поражения центральной нервной системы (скоропроходящие и разнообразные): головные боли, головокружения, дисфагия, парестезии, параличи, гемиплегия, апраксия, афазия, клонические подергивания и генерализованные тяжелые судороги. Раздражимость, спутанность сознания, бред, галлюцинации, ступор, кома, недержание мочи и кала, имитационные психозы (шизофрения, депрессия, меланхолия, паранойя).

7. Прогноз плохой. Бывают кратковременные ремиссии, но обычно смертельный исход наступает через несколько недель после начала основной стадии заболевания.

Этиология и патогенез синдрома Мошковиц. Иммунологический механизм развития заболевания (иммунолитическая анемия, иммунотромбопения, иммунососудистое поражение стенок сосудов)? По-видимому, в основе синдрома лежит первичный капиллярит или артериит с поражением сосудистых стенок, что приводит к развитию тромбозов.

Тромбозы развиваются в результате конглютинации тромбоцитов (Baehr, Schiffrin, Klemperer), что объясняет тромбопению. Близкая связь с другими коллагеновыми болезнями, особенно с узелковым полиартериитом (S. Kussmaul—Meier), красной волчанкой и др.

Дифференциальный диагноз синдрома Мошковиц. Другие геморрагические синдромы. Синдром раздавливания (см.). S. Lederer— Brill (см.). Гемолитико-уремический синдром (Gasser, см.). S. Junel—Renoy (см.).

Сыпь при синдроме Мошковица

– Также рекомендуем “Синдром Моссе (Mosse) – синонимы, авторы, клиника”

Оглавление темы “Синдромы в медицине”:

Синдром Мортенсена (Mortensen) – синонимы, авторы, клиника
Синдром Мортона (Morton) – синонимы, авторы, клиника
Синдром Морвана I (Morvan I) – синонимы, авторы, клиника
Синдром Морвана II (Morvan II) – синонимы, авторы, клиника
Синдром Мошковиц (Moschcowitz) – синонимы, авторы, клиника
Синдром Моссе (Mosse) – синонимы, авторы, клиника
Синдром Муше (Mouchet) – синонимы, авторы, клиника
Синдром Мунье-Куна (Mounier-Kuhn) – синонимы, авторы, клиника
Синдром Муха-Габерманна (Mucha-Habermann) – синонимы, авторы, клиника
Синдром Мюллера-Вейсса (Moller-Weiss) – синонимы, авторы, клиника

Источник

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Мошковица) – одна из тяжелых форм микроангиопатии, характеризующаяся интенсивной агрегацией тромбоцитов, тромбоцитопенией потребления, микроангиопатической гемолитической анемией, ишемическим поражением различных органов. У детей nромботическая тромбоцитопеническая пурпура встречается крайне редко и представляет сложности для клиницистов в аспекте верификации заболевания и определении лечебной тактики. Заболевание характеризуется агрессивным течением, в отсутствие адекватной терапии возможен летальный исход. В статье представлен клинический случай тромботической тромбоцитопенической пурпуры у девочки в возрасте 11 лет.

Таблица 1. Показатели гемограммы

Таблица 2. Биохимический анализ крови

Таблица 3. Общий анализ мочи

Введение

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) – тяжелая тромботическая микроангиопатия, при которой повреждаются мелкие сосуды в совокупности с гемолитической анемией, системной агрегацией тромбоцитов и их внутрисосудистой коагуляцией и которая протекает с развитием геморрагического синдрома, поражением почек (нередко осложненной острой почечной недостаточности), нервной системы и других органов.

Первая статья (автор E. Moschcowitz) с подробным описанием случая была опубликована в журнале Archives of Internal Medicine в 1925 г. В 1947 г. болезнь получила название тромботической тромбоцитопенической пурпуры [1–3]. В последующие десятилетия отечественные и зарубежные ученые изучали механизмы развития ТТП. В качестве основной причины болезни Мошковица они предложили рассматривать макромолекулы фактора фон Виллебранда, вызывающие неконтролируемую агглютинацию тромбоцитов и тромбозы [2, 4]. Позже у больных с ТТП был выявлен дефицит металлопротеазы, что способствовало уменьшению размеров мультимеров фактора фон Виллебранда [4]. Впоследствии металлопротеаза была очищена и идентифицирована как ADAMTS-13. Величина этого показателя

Трудности в диагностике ТТП обусловлены наличием неспецифических клинических симптомов. В то же время исследователи выделяют классическую пентаду: тромбоцитопению, микроангиопатическую гемолитическую анемию, неврологические нарушения, поражение почек, лихорадку [8–10]. Однако все пять симптомов присутствуют не всегда [8]. При лабораторном исследовании в гемограмме выявляются снижение уровня тромбоцитов, эритроцитов, их фрагментированные формы (шизоциты), количество лейкоцитов нормальное или незначительно увеличенное. Миелограмма показывает раздражение эритроидного и мегакариоцитарного ростков [11]. Показатели коагулограммы (протромбиновое время и активированное парциальное тромбопластиновое время) обычно нормальные или незначительно повышены. На поздних стадиях может присоединяться ДВС-синдром [11, 12]. При биохимическом исследовании крови отмечаются увеличение уровня общего билирубина за счет непрямой фракции, повышенная активность лактатдегидрогеназы (ЛДГ).

Диагностика основана на наличии вышеперечисленных клинико-лабораторных показателей. В отсутствие клинически установленных причин заболевания рекомендуется использовать первично-диагностические критерии. Речь идет о тромбоцитопении, микроангиопатической гемолитической анемии – диагностической диаде [13–15]. Особое диагностическое значение имеет повышенная активность ЛДГ в сыворотке крови [12].

Лечение ТТП кардинально отличается от лечения других тромбоваскулитов. Снижение образования микротромбов достигается на фоне применения плазмафереза с большим объемом свежезамороженной плазмы, дезагрегантов, глюкокортикостероидов, по клиническим показаниям – трансфузии эритроцитов. Инфузии тромбоцитарной массы не показаны [10, 14]. Ослабление микроангиопатического процесса свидетельствует об успешной терапии ТТП и выражается в снижении неврологической симптоматики, улучшении функции почек, повышении уровня гемоглобина, уменьшении количества ретикулоцитов, шизоцитов, концентрации ЛДГ [8].

Клинический случай

Пациентка Р. 11 лет поступила в отделение гематологии/онкологии Республиканской детской клинической больницы 25 мая 2015 г. с жалобами на общую слабость, утомляемость, бледность, желтушность кожи, геморрагические высыпания, раздражительность.

Из анамнеза: родилась от второй беременности, протекавшей без патологии, вторых срочных родов. Масса тела при рождении – 3400 г. Развивалась в соответствии с возрастом. Привита по календарю.

Заболевание началось примерно за три недели до госпитализации со слабости, бледности и желтушности кожи, геморрагических высыпаний на нижних конечностях. При амбулаторном обследовании гемограмма показала изменения в виде снижения уровня гемоглобина и количества тромбоцитов. Пациентка была госпитализирована.

При осмотре в стационаре состояние тяжелое, обусловленное анемическим, геморрагическим, интоксикационным синдромами. Масса тела – 27 кг, рост – 133 см, уровень физического развития ниже среднего. Кожные покровы желтушные на бледном фоне, склеры бледные, геморрагические высыпания в виде петехий, экхимозов на нижних конечностях и туловище. Склеры субиктеричны. Единичные периферические лимфоузлы (шейные, подмышечные, паховые) до 0,5–1,0 см, эластической консистенции. Перкуторно над легкими коробочный оттенок легочного звука, в нижних отделах притупление. Аускультативно – дыхание жесткое, в нижних отделах ослабленное. Частота дыхательных движений – 24–26 в минуту. Область сердца визуально не изменена. Границы относительной сердечной тупости в пределах возрастной нормы. Частота сердечных сокращений – 112–120 в минуту. Артериальное давление (АД) – 110/65–140/80 мм рт. ст. Живот мягкий, безболезненный. Печень +1,0 см, край гладкий, умеренно-эластической консистенции. Селезенка у края реберной дуги. Стул оформлен. Моча светло-желтая (несколько раз отмечался темно-коричневый цвет). Нервно-психическое развитие соответствует возрасту.

Лабораторные данные представлены в табл. 1. Группа крови В (III), Rh-положительная.

Анализ крови от 2 июня 2015 г.: активность металлопероксидазы ADAMTS-13 плазмы крови – 8% уровня активности в контрольной плазме.

Анализ крови на уровень антител к фактору Н от 4 июня: 23%.

Ингибиторные антитела против ADAMTS-13 (3 июня) – результат положительный.

Анализ крови на маркеры системной красной волчанки от 4 июня:

волчаночный антикоагулянт – слабо присутствует;
антитела IgG к двуспиральной ДНК – 11,6 МЕ/мл (норма 0–25);
антитела к фосфолипидам IgG – 5,85 МЕ/мл (0–10);
антитела к фосфолипидам IgM – 3,12 МЕ/мл (0–10)
антинуклеарные антитела (SS-A/Ro, SS-B/La, RNP70, Sm, RNP/Sm) – результат отрицательный;
антитела к бета-2-гликопротеиду 1 IgG – 2,77 МЕ/мл (0–5);
антитела к бета-2-гликопротеиду 1 IgМ – 1,26 МЕ/мл (0–5);
антитела к кардиолипину IgG – 1,9 МЕ/мл (0–10);
антитела к кардиолипину IgМ – 1 МЕ/мл (0–7).

Результаты биохимического анализа крови приведены в табл. 2.

Коагулограмма:

26 мая: фибриноген – 2,73 г/л, протромбиновое время (ПВ) – 26,8 с, протромбиновый индекс (ПТИ) – 54,7%, международное нормализованное отношение (МНО) – 1,55;
2 июня: ПТИ – 78,6%, фибриноген – 4,44 г/л, МНО – 1,31;
3 июня: ПТИ – 85,2%, фибриноген – 4,4 г/л, МНО – 1,24.

Проба Кумбса (прямая и непрямая) от 26 мая отрицательная.

Исследование костного мозга проведено 29 мая. В миелограмме пунктат костного мозга богат клеточными элементами. Бластных клеток – 0,8%. Гиперплазия эритроидного ростка. Мегакариоцитарный росток сужен. При обзорном осмотре препаратов – единичные мегакариоциты без отшнуровки. В составе гранулоцитарного ростка изменений нет.

Результаты общего анализа мочи приведены в табл. 3.

Анализ мочи на желчные пигменты от 29 мая – результат отрицательный.

Электрокардиограмма:

26 мая: ритм синусовый, тахикардия – 120 в минуту. Нормальное положение электрической оси. Неполная блокада правой ветви пучка Гиса;
1 июня: ритм синусовый, тахикардия, 125–130 в минуту. Вертикальное положение электрической оси сердца. Нарушение процессов реполяризации желудочков;
4 июня: ритм синусовый, 110 в минуту. Нормальное положение электрической оси сердца. Неполная блокада правой ветви пучка Гиса;
8 июня: синусовый ритм, 77 в минуту, нормальное положение электрической оси сердца. Вариант нормы.

Эхокардиография:

27 мая: размеры стенок и полостей сердца в пределах возрастной нормы. Пролапс митрального клапана – 4,2 мм (1-я степень). Межжелудочковая перегородка и межпредсердная перегородка непрерывные. Сократительная функция миокарда удовлетворительная;
2 июня: клапанной патологии нет. Сократительная функция миокарда не нарушена. Свободной жидкости в перикарде нет. Признаков внутрисердечного шунтирования не выявлено.

Рентгенограмма органов грудной клетки:

26 мая: легочные поля прозрачны. Легочный рисунок умеренно усилен в прикорневых зонах. Тени корней структурны. Синусы свободны. Тень средостения без особенностей;
2 июня: обогащение легочного рисунка в прикорневых и нижнесредних зонах. Структура корней нечеткая. Высокое положение диафрагмы. Синусы свободны. Талия сердца сглажена.

Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости:

26 мая: печень – на 1 см ниже реберной дуги, эхоструктура паренхимы однородная, средней эхогенности, сосудистый рисунок сохранен. Желчный пузырь нормальных размеров, деформирован, стенки уплотнены, содержимое однородное. Поджелудочная железа, селезенка, почки – в норме;
2 июня: печень +1 см ниже реберной дуги. Структура, эхогенность – в норме. Желчный пузырь, поджелудочная железа – в норме. Селезенка – 107 × 42 мм (норма – до 103 × 45 мм). В малом тазу незначительное количество жидкости. В плевральной полости справа – значительное количество жидкости. Заключение: плеврит справа. Спленомегалия;
5 июня: в брюшной полости умеренное количество свободной жидкости. Справа в плевральной полости свободная жидкость в виде анэхогенной полоски толщиной 20 мм. В малом тазу значительное количество свободной жидкости;
8 июня: печень на 2 см ниже реберной дуги, контур ровный четкий, эхоструктура паренхимы однородная, эхогенность повышена, сосудистый рисунок сохранен. Желчный пузырь нормальных размеров, деформирован, стенки уплотнены, в просвете определяется гиперэхогенное образование, дающее акустическую тень, диаметром до 30 мм (конкремент). В холедохе – гиперэхогенное образование с акустической тенью, диаметр до 20 мм (конкремент). Поджелудочная железа – контур ровный четкий, нормальных размеров, эхоструктура паренхимы однородная, эхогенность повышена. Селезенка – в норме. Почки – контуры ровные, четкие, левая – 104 × 42 мм, правая – 106 × 41 мм. Эхоструктура паренхимы однородная, чашечно-лоханочный комплекс не расширен. В брюшной полости, малом тазу, плевральных полостях свободной жидкости нет.

Консультации врачей-специалистов:

отриноларинголог (26 мая) – патология не выявлена;
окулист (29 мая): жалобы на периодические боли в глазах, головные боли. Глаза спокойные, оптические среды прозрачны. Объем движений глазных яблок не ограничен. Глазное дно: диск зрительного нерва бледно-розовый, границы четкие, сосуды без особенностей;
невролог (29 мая): церебрастенический синдром интоксикационного генеза.

На третий день госпитализации (27 мая) у больной наблюдались фебрильная лихорадка (до 38,5 0С), сопровождавшаяся ознобом, разжиженный стул, однократная рвота, периодическая боль в глазах, моча темно-коричневого цвета, повышение АД до 135–140/75 мм рт. ст. 31 мая отмечалось увеличение размеров печени (с 1 см ниже реберной дуги до 3–4 см). УЗИ показало большое количество жидкости в брюшной полости, плевральной полости и малом тазу. Боль в правой половине живота. Хирург, под наблюдением которого находилась пациентка, заподозрил перитонит. Выполнена диагностическая лапароскопия. Заключение: асцит. Показаний к экстренной операции нет.

Установлен клинический диагноз: тромботическая тромбоцитопеническая пурпура. Желчнокаменная болезнь.

Проведено лечение: свежезамороженная плазма 60,0 мл/кг/сут в течение семи дней с последующим снижением до 25,0 мл/кг/сут, Метипред 500 мг внутривенно капельно через день № 3, цефтриаксон 1 г два раза в день внутривенно, эритроцитарная масса 250,0 № 3, Квамател 10 мг два раза в сутки, Энап 2,5 мг два раза в сутки, Лазикс 20 мг при задержке диуреза. Проведен сеанс плазмафереза, инфузия Ацеллбии (ритуксимаб) 375 мг.

Состояние девочки в динамике улучшилось: лихорадка, головная боль, боль в глазах купированы. Легочно-сердечная деятельность удовлетворительная. Гемодинамика стабильна. Живот мягкий, безболезненный. Печень +1,0 см. Моча соломенно-желтого цвета.

В анализе крови отмечалось нарастание уровня тромбоцитов, гемоглобина.

По данным УЗИ в динамике, жидкости в плевральных полостях и брюшной полости не выявлено.

Диагноз подтвержден в Национальном медицинском исследовательском центре детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева, где и продолжилось лечение. Выписана в удовлетворительном состоянии. В ходе наблюдения в течение последующих 42 месяцев рецидива болезни не зафиксировано.

Обсуждение

В ряде зарубежных работ подробно описана ТТП, преимущественно у взрослых. В то же время в отечественных периодических изданиях описаны единичные случаи заболевания в детском возрасте. Выявление больных с этой патологией представляет серьезную проблему для практикующего врача-педиатра.

Клиническое течение болезни Мошковица в рассмотренном случае отличалось длительным продромальным периодом (госпитализация спустя три недели от начала заболевания). На третий день пребывания в стационаре наблюдалась манифестация классической картины ТТП с пентадой: тромбоцитопения, гемолитическая анемия, поражение почек, центральной нервной системы, лихорадка. Окончательный диагноз установлен благодаря комплексному обследованию, которое позволило провести верификацию и назначить адекватное лечение.

Проводимая терапия (инфузия свежезамороженной плазмы, эритроцитарной массы, применение Метипреда, впоследствии преднизолона, цефтриаксона, плазмаферез, инфузия Ацеллбии и др.) дала положительный эффект: нормализовалась температура тела, купировались геморрагический и гемолитический синдромы.

Представленное клиническое наблюдение отражает особенности клинических и лабораторных изменений при указанной патологии. Зная их, специалисты смогут своевременно диагностировать ТТП и применить адекватную терапию.

Заключение

На современном этапе тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Мошковица) остается редким заболеванием у детей. Недостаточная информированность специалистов отражается на сроках диагностики и своевременности проведения адекватной терапии. Доступность актуальной информации в отечественных изданиях по данной нозологии для работников практического здравоохранения будет способствовать большей осведомленности и повышению качества оказания медицинской помощи детям с ТТП.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Источник