У меня синдром ламберт итона

Синдром Итона-Ламберта (Миастенический синдром Ламберта-Итона, МСЛИ, LEMS) — это редкое аутоиммунное заболевание, связанное с нарушением нервно-мышечной передачи, вследствие выработки антител к потенциально- зависимым кальциевым каналам[3]. Заболевание характеризуется слабостью ягодичных и бедренных мышц, птозом, дизартрией, нарушением зрения и периферическими парестезиями. Около 60 % пациентов с LEMS имеют злокачественное онкологическое заболевание (в частности мелкоклеточный рак легкого), поэтому и рассматривается в основном как паранеопластический синдром.
Данное заболевание подробно было изучено в 1965 году Эдвардом Ламбертом и Ли Итоном.
Эпидемиология[править | править код]
Данное заболевание встречается лишь у 3-4 человек на 1 миллион населения. В 67% случаев заболевание представлено опухолевой формой, однако, встречается и аутоимунная форма МСЛИ, которая часто ассоциируется с другими аутоимунными заболеваниями (сахарный диабет, ревматоидный артрит, системная красная волчанка и др.)[4].
Патогенез[править | править код]
В основе патогенеза заболевания лежит выработка аутоантител, триггером которых чаще является опухолевый процесс в организме. Доказано, что мелкоклеточный рак легкого имеет антигены схожие по структуре с холинергическими терминалями нейронов. Вследствие перекрестных иммунологических реакций вырабатывается широкий спектр антител к потенциально зависимым кальциевым каналам, локализованных в пресинаптической мембране синапса. Аутоантитела нарушают механизм высвобождения ацетилхолина в синаптическую щель, что приводит к блокаде проведения импульса.
В литературе отмечены случаи выработки антител к белку синаптотагмин-1, отвечающий за экзоцитоз кальциевых рецепторов, и пресинаптическим мускариновым (M1) ацетилхолиновым рецепторам, усиливающим холинергическую передачу[3].
Клиническая картина[править | править код]
Заболеванием чаще страдают мужчины старше 45 лет. Основными симптомами заболевания являются слабость и повышенная утомляемость мышц проксимальных отделов конечностей и туловища, которые приводят к своеобразной “утиной походке”. Позднее может присоединится слабость в дистальных отделах конечностей, а также в стопах. Типичным симптомами для данного заболевания являются сенсорная полиневропатия и прогрессирующая вегетативная дисфункция. Проявления сенсорной полиневропатии следующие: боли в ногах, гипотрофия мышц конечностей, снижение рефлексов, парестезии, гипестезии. К вегетативным нарушениям относятся снижение саливации и потоотделения, которые приводят к сухости слизистых оболочек рта, глаз и кожи, ослабление эректильной функции.
Диагностика[править | править код]
Диагностика заболевания включает в себя следующие этапы:
- Анализ клинической картины;
- Физикальный осмотр;
- Обследовании на исключении опухолевого процесса любой локализации;
- Серологический анализ крови на наличие антител к потенциально зависимым кальциевым каналам;
- Электромиография.
Дифференциальная диагностика[править | править код]
Дифференциальную диагностику проводят со следующими заболеваниями:
- Миастения Гравис;
- болезнь Шегрена;
- полимиозит;
- миопатии эндокринного или метаболического генеза.
Лечение[править | править код]
Наиболее успешным лечением данного заболевания является раннее начало лечения онкопатологии. Назначают химиотерапию и иммуносупрессоры (метотрексат). После исключения ракового процесса назначают симптоматическое лечение. Наиболее эффективным средством лечения холинергических нарушений является гуанидин, однако, данный препарат имеет множество побочных эффектов[3].
Примечания[править | править код]
Источник
Синдром Ламберта-Итона является аутоиммунным заболеванием, обусловленным поражением пресинаптических мембран нервных двигательных окончаний. Патология ассоциирована со злокачественной неоплазией и аутоиммунным отклонением. Главным проявлением этого синдрома выступает чрезмерная утомляемость наряду со снижением силы мышц, выраженным преимущественно в верхнем отделе ног. Диагноз зависит от неврологического обследования и данных электронейромиографии. Терапия синдрома Ламберта-Итона (по МКБ код – G73.1) состоит в удалении опухоли (в случае ее обнаружения), выполнении иммунносупрессивного лечения и сеансов плазмафереза. Помимо этого, нередко назначаются фармакологические препараты, облегчающие прохождение нервного импульса по нервному мышечному синапсу.
В основе МСЛИ и миастении лежат два противопоставленных друг другу в синапсе дефекта нервно-мышечной передачи, пре- и постсинаптический соответственно, которые объединяет аутоиммунная природа патологических процессов. Патогенез МСЛИ, как было указано выше, обусловлен нарушением квантового выделения ацетилхолина из пресинаптической мембраны аксона. При миастении основной патогенетической мишенью для АТ являются никотиновые ацетилхолиновые рецепторы (АХР) постсинаптической мембраны поперечно-полосатой мышцы (дефект рецепции ацетилхолина).
Описание
Синдром Ламберта-Итона был детально изучен еще американскими исследователями, в честь которых он и получил свое эпонимическое название. Это миастеническая болезнь, ассоциированная с аутоиммунными и неопластическими процессами в организме. Возраст заболевших может варьироваться в пределах от двадцати до семидесяти лет, но наиболее часто страдают лица старше сорокалетнего возраста. Вначале этот синдром диагностировали преимущественно у мужчин, и на фоне этого гендерное соотношение составляло пять случаев болезни у сильного пола к одному зафиксированному недугу у женщин. Правда, современными наблюдениями специалистов в области неврологии показано уменьшение данной разницы.
По различным сведениям, описываемый синдром выступает в качестве паранеопластического заболевания у пятидесяти-семидесяти пяти процентов заболевших. В особенности часто его встречают у мужчин (примерно семьдесят процентов случаев), и достаточно редко это происходит у женщин. Подавляющее количество всех неоплазий, которые диагностируются при данном синдроме, составляет мелкоклеточная онкология легкого. Причем симптомы миастенического синдрома могут опережать на несколько лет выявление опухолевых процессов. В ряде ситуаций рассматриваемое заболевание сочетается с прочими синдромами паранеопластического типа, к примеру, с паранеопластической полиневропатией.
Причины недуга
Синдром Ламберта-Итона может развиваться на фоне злокачественной неоплазии (рака легких, желудка, яичников, простаты, ретикулосаркомы и др.) или аутоиммунного процесса (при ревматоидном артрите, болезни Шегрена, аутоиммунном тиреоидите). Патогенетическим субстратом недуга выступают аутоиммунные механизмы. У девяноста процентов пациентов выявляются антитела к кальциевым каналам, которые входят в структуру опухолевых клеток и окончаний нервных двигательных волокон.
Причины синдрома Ламберта-Итона до конца не изучены. Предположительно основной мишенью аутоиммунной атаки служит пресинаптическая мембрана нервного мышечного синапса. Ее поражение ведет к снижению степени высвобождения ацетилхолина, являющегося медиатором нервной передачи. Результатом оказывается нарушение процесса прохождения возбуждения от нервных волокон к мышечным тканям, что клинически может проявляться утомляемостью и слабостью.
Симптомы синдрома Ламберта-Итона
Основу клинической картины рассматриваемого заболевания составляет наличие повышенной утомляемости и слабости скелетных мышц наряду с преобладающей патологией в верхней части конечностей (бедра и тазовый пояс). Пациентами, как правило, предъявляются жалобы на присутствие слабости в ногах и шаткости, в особенности заметно это при подъеме по лестнице и на фоне продолжительной ходьбы.
Вдобавок у больных может отмечаться дискомфортное ощущение в области спины и шеи наряду с миалгией, парестезией в дистальных отделах конечностей, вегетативными расстройствами (появление сухости во рту, снижение слезопродукции, развитие дистального гипергидроза и ортостатической артериальной гипотонии). Типичной является утиная паретичная походка. Наблюдают понижение сухожильных рефлексов.
Отличительной особенностью описываемого синдрома Ламберта-Итона служит некоторое нарастание силы мышц в процессе двигательной активности, в отличие от миастении, на фоне которой любые движения ведут к усугублению слабости. У отдельных больных может возникать заметное опущение верхних век. Помимо всего прочего, при этом синдроме характерны глазодвигательные расстройства наряду с диплопией и нарушениями глотания, правда, это наблюдается достаточно редко.
Диагностика синдрома Ламберта-Итона
Диагноз устанавливают неврологи на основании жалоб, а кроме того, отталкиваясь от неврологического обследования и результата электронейромиографии. В рамках неврологического статуса выявляют тетрапарез с особым акцентом в проксимальном отделе ног. Вполне вероятна гипорефлексия наряду с легкой дисметрией при выполнении координаторной пробы. Не исключается незначительное понижение небного и глоточного рефлексов.
Электронейромиографией определяется понижение амплитуды потенциалов действия покоя. Также может быть зафиксировано временное нарастание М-ответа при произвольном мышечном сокращении или на фоне ритмичных электростимуляций нерва частотой свыше 10 Гц (так называемый феномен врабатывания). При стимуляции частотой 3 Гц наблюдают понижение высоты М-ответа, что является типичным для миастении. Электрофизиологическим исследованием дифференцируется этот синдром от миастении, полимиозита, миопатии и других нервных патологий.
Учитывая, что очень высока вероятность того, что это заболевание развилось в качестве паранеопластического синдрома, рекомендуют широкое обследование пациентов на предмет обнаружения неоплазии. Проводят кровяной анализ на онкомаркеры, а также ряд следующих процедур:
- Выполнение компьютерной томографии органов грудной клетки.
- Осуществление магнитной резонансной томографии мозга.
- КТ либо МРТ позвоночника.
- Выполнение ультразвукового анализа щитовидки.
В случае отсутствия результатов (когда неоплазии нет) показано повторное обследование с интервалом в шесть месяцев. В целях подтверждения аутоиммунного характера болезни назначают иммунологическое исследование.
Рассмотрим подробнее лечение синдрома Ламберта-Итона.
Какие препараты используются в рамках терапии?
В том случае, если болезнь обладает аутоиммунным характером, тогда лечение в большинстве ситуаций состоит в лекарственной терапии, включающей в себя употребление следующих препаратов:
- Прием угнетающих иммунную систему глюкокортикостероидов.
- Употребление лекарств, провоцирующих выработку ацетилхолина (речь идет об ингибиторах ацетилхолинэстеразы вроде «Пирдостигмина» и «Ипидакрина»).
- Прием солей калия.
- Проведение пульс-терапии, которая заключается в применении гормонов, которые вводят пациентам первоначально в максимальном количестве, а затем с каждым разом понижают дозировку.
Прием некоторых медицинских препаратов при синдроме Ламберта-Итона, которые провоцируют выработку ацетилхолина, сопряжен с определенным риском, который заключается в побочных эффектах, например:
- Появление судорожных процессов.
- Возникновение брадикардии.
- Присутствие повышенного слюнотечения.
- Сужение зрачков наряду с развитием спазмов в желудке или в районе кишечника.
Поэтому дозирование таких лекарств должно подбираться и корректироваться только врачом.
Лечение синдрома
При наличии паранеопластического генеза этого редкого аутоиммунного заболевания лечение основывается на ликвидации опухолевых процессов. Если терапия опухоли проходит успешно, то, как правило, наблюдают регресс симптоматики. В случае аутоиммунного генеза заболевания проводят симптоматическую терапию фармацевтическими препаратами, которые угнетающе воздействуют на иммунную систему. В основном используют, как уже отмечалось выше, глюкокортикостероиды. Хороший эффект демонстрируется плазмаферезом, позволяющим отфильтровывать из крови аутоантитела, которые в ней циркулируют.
В целях облегчения мышечного проведения в схему терапии включаются ингибиторы ацетилхолинэстеразы, выступающие фармацевтическими препаратами, облегчающими нервную передачу посредством накопления ацетилхолина в синапсе. К таким препаратам относят «Пиридостигмин» с «Ипидакрином». В ряде ситуаций отмечается улучшение при использовании «Гуанидина», который облегчает высвобождение ацетилхолина с помощью нервных окончаний.
Правда, «Гуанидин» не нашел широкого применения вследствие большой токсичности с побочным эффектом на почки и костный мозг. Менее токсичным лекарственным препаратом с похожим эффектом выступает «Диаминопиридин». Его применение может сопровождаться появлением парестезии, диареи, повышенной бронхиальной секреции и тахикардии. Несмотря на то что эффективность этого лекарства была доказана клинически, на сегодняшний день оно используется только в медицинских специализированных центрах. Далее поговорим о методах профилактики.
Профилактические меры и возможные последствия
Последствия рассматриваемого синдрома могут развиваться при отсутствии или на фоне несвоевременного лечения данного недуга. Они могут проявляться в развитии миастенического криза, который очень опасен для жизни и здоровья пациента. В случае такого криза у пациентов может останавливаться сердце, что ведет к смерти. Предотвратить эту болезнь очень сложно, так как она способна развиться внезапно. Но чтобы не усугубить состояние больного, надо придерживаться следующих докторских рекомендаций:
- Контролировать физическую активность, исключая чрезмерные нагрузки.
- Исключить длительное нахождение под прямыми лучами солнца.
- Категорически запрещается принимать те или иные лекарственные средства на базе магния и некоторые другие медикаменты, о чем доктор обязательно предупредит пациента.
Итак, этот синдром является редким и неприятным заболеванием, которое в большинстве случаев развивается со злокачественными новообразованиями совместно. Поэтому надо обращать внимание на это при выполнении диагностики основной патологии.
Ниже представлена краткая инструкция по применению к «Ипидакрину», используемому для лечения заболевания.
Использование «Ипидакрина»
Средство является лекарственным препаратом, который применяют при любом нарушении работы нервной периферической системы. Нашло оно широкое применение в области акушерской практики, невропатологии и хирургии. При его назначении требуется изучение инструкции по применению к «Ипидакрину», так как у него есть ряд ограничений. Этот медикамент выступает одним из основных лекарств при лечении описываемого нами синдрома.
Состав и форма выпуска
Медикамент является раствором для внутримышечного введения и также подходит для подкожного введения. Средство может быть представлено и в таблетированной лекарственной форме. В каждой конкретной ситуации врачом индивидуально определяется целесообразность назначения того или иного формата препарата.
Данное медицинское средство предписывается назначать в различных ситуациях. Например, оно очень эффективно при полинейропатии, неврите и полиневрите, миастении и миастеническом синдроме, бульбарном параличе и парезах в реабилитационном периоде, рассеянном склерозе, болезни Альцгеймера, энцефалопатии, мозговых травмах разной тяжести и на фоне нарушений в мозговом кровообращении. Но как уже отмечалось ранее, в особенности полезен этот препарат в случае наличия клинической картины синдрома Ламберта-Итона.
В заключение
Таким образом, слабость наряду с чрезмерной мышечной утомляемостью далеко не всегда может свидетельствовать о физическом истощении человеческого организма. Подобная симптоматика порой является основным признаком тяжелых недугов. Например, такой патологии, как синдром Итона и Ламберта. Этот недуг обычно отражается на нижних конечностях и способен сопровождаться различными миалгиями. Для того чтобы не усугублять описываемое заболевание, доктора настоятельно рекомендуют придерживаться советов по профилактике и всячески стараться избегать чрезмерной мышечной утомляемости.
Источник
190 просмотров
8 октября 2019
Добрый день!Летом примерно в начале июля я заметила,что веко на правом глазе опустилось,на тот момент я серьезно заболела и перенесла сначала крупозную,потом бронхиальную пневмонию.В авг была у невролога,провели ряд обследований,итог:синдром Ламберта-Итона,на фоне пневмонии.Принимаю лекарства уже два месяца,но улучшение лишь очень незначительное.
Хронические болезни: Нет
На сервисе СпросиВрача доступна консультация невролога по любой волнующей Вас проблеме. Врачи-эксперты оказывают консультации круглосуточно и бесплатно. Задайте свой вопрос и получите ответ сразу же!
Педиатр
Здравствуйте,ь
Что принимаете?
Станислава, 8 октября 2019
Клиент
Маргуба, здравствуйте. Прикрепила фото
Педиатр
Вы калимин до.максимума довели?
Станислава, 8 октября 2019
Клиент
Маргуба, нет, на данный момент его отменили, буквально на днях, у меня была сильная крапивница, месяц назад, отменяли все препараты, потом с калимина начали снова вводить, но мне показалось, что на него больше была реакция, но не могу быть точно уверена. Сейчас пью три асканома и кальций
Станислава, 8 октября 2019
Клиент
Педиатр
А из физиотерапии ничего? Рефлексотерапию бы подключила
Станислава, 8 октября 2019
Клиент
Дело в том, что я была дома месяц и снова улетела по работе в другую страну
Педиатр
Получается,рекомендованный курс лечения не был получен в должной мере…
Надо хотя бы не вызыаающи е побочек меры сами сильно широко применять
Педиатр
Здравствуйте вы сдавали кровь на персистирующие инфекции?
Станислава, 8 октября 2019
Клиент
Елена, здравствуйте. Я приложила фото анализов+железо и кальций, но они в норме
Невролог, Детский невролог
Станислава, здравствуйте!
Извините, вам онкологию исключили?
Станислава, 8 октября 2019
Клиент
Эльвира, здравствуйте! Сейчас приложу фото всех анализов крови и кт грудной клетки и мрт головного мозга
Детский невролог, Невролог
Здравствуйте. Есть результаты КТ средостения для исключения тимомы?
Станислава, 8 октября 2019
Клиент
Турабек, здравствуйте. Я приложила ещё несколько фото, делали кт грудной клетки
Невролог, Детский невролог
Станислава, извините. Вроде все скачала, КТ грудной клетки так и не увидела.
Станислава, 8 октября 2019
Клиент
Эльвира, добавила, просто много файлов и отправляю с телефона, не очень удобно. Сейчас если Вы выше читали, мне врач сказала пить аксамон, убрать калимин, тк я подозревала, что от него сильная крапивница была, вечером выпила третью таблетку и снова пятна((( приходится пить ещё и лоратодин от аллергии…не понятно, то ли на вклиним и аксамон аллергия, или из-за того, что второй месяц пью, пока в России пила их, ни разу аллергии не было
Станислава, 8 октября 2019
Клиент
Невролог, Детский невролог
Вполне вероятно, что и на аксамон тоже аллергия. Посоветуйтесь с врачом, возможно вас переведут на прозерин в инъекциях, хотя бы как временная замена.
Станислава, 9 октября 2019
Клиент
Эльвира, это же адские уколы(((( мне она ставила один, когда обследование проводила, это нестерпимая боль…А в целом, судя по анализам, что бы Вы сказали? Какой все-таки диагноз и почему возникла эта проблема с глазом?
Невролог, Детский невролог
Да, приятного мало…
Станислава, я бы вам рекомендовала сдать анализ на антитела к потенциалзависимым кальциевым каналам (АТ К ПЗКК). Это более специфичный анализ при синдроме Ламберта – Итона.
И все таки, извините, понимаю что на кт ничего страшного. Пожалуйста, не пугайтесь. Всё таки сдайте онкомаркеры на плоскоклеточный рак лёгких. Чтобы в последующим больше к этому вопросу не возвращаться.
Станислава, 9 октября 2019
Клиент
Эльвира, nо есть Вы считаете, что это синдром Ламберта-Итона все-таки, или может я зря обратила внимание на свой глаз, он со временем восстановится? Что даст анализ на антитела?
Почему Вы думаете, что у меня рак легких?? Отчего он появляется? Я никогда не курила, не пила, абсолютно здоровый образ жизни веду.
Невролог, Детский невролог
Я опираюсь на те обследования, что вы прислали. АТ к ПЗКК – это специфичный анализ, он вам точнее ответит, есть ли Ламберт или нет.
Синдром Ламберта итона в 50% сопровождает рак лёгких.
Оцените, насколько были полезны ответы врачей
Проголосовало 0 человек,
средняя оценка 0
Давление
11 апреля 2015
Ирина
Вопрос закрыт
Что делать, если я не нашел ответ на свой вопрос?
Если у Вас похожий или аналогичный вопрос, но Вы не нашли на него ответ – получите свою онлайн консультацию врача.
Если Вы хотите получить более подробную консультацию врача и решить проблему быстро и индивидуально – задайте платный вопрос в приватном личном сообщении. Будьте здоровы!
Источник