У моего ребенка был атактический синдром

В предыдущей статье я обещала, что расскажу о том, как мы победили атактический синдром. Я знаю по своему опыту, что данный диагноз редкий, а информации в интернете почти нет, при этом врачи в провинциальных городах толком ничего не могут объяснить. Мы сами нашли многие ответы на свои вопросы только у дорогостоящих московских неврологов, за прием которого приходилось отдавать не одну тысячу рублей.

Самое страшное то, что точно поставить диагноз можно только после того, как ребенок пойдет. До сего момента атаксия себя мало проявляет.

Что стало причиной атактического синдрома?

А начиналось все с того, что девочка родилась в 33 недели – здоровенькая, сама задышала, домой отправилась через неделю при моей выписке. Ни ИВЛ, ни пневмоний – ничего не было. В 3 недели она отлично держала голову и пыталась осмотреть комнату.

В месяц или чуть позже началась желтушка, которую полностью проигнорировали врачи, а я тогда просто не знала, что надо делать, и поверила им, что в ней нет ничего страшного. В самый разгар болезни дочке сделали прививку от полиомиелита. Перенесла она ее хорошо, но именно после нее через некоторое время я заметила, что она будто обмякла: сутками спала, забывала проснуться на кормление, не держала голову, не интересовалась окружающей обстановкой.

В 4 месяца участковый невролог ничего особенного не заметила за исключением гипотоничной спины и ножек, а также ГИЭ. Но она же меня и успокоила, что так бывает, мол, догонит еще ваша девочка сверстников.

Забегала я после полугода, потому что дочка не переворачивалась и даже не держала спинку, чтобы присесть. Мы делали массаж и домашнюю легкую гимнастику. Результаты были – она перевернулась в обе стороны, но так и не села. Не села она и в 8, и в 9 месяцев, от чего мне стало страшно. Очередной курс массажа и прием Пантогама с Элькаром помогли ей сесть в возрасте 10- 11 месяцев.

Ползать у нее не получалось. Невролог ставила темповую задержку моторного развития и синдром двигательных нарушений, говорила, что у недоношенных так бывает, тем более мышцы гипотоничны. Ортопед увидел гипермобильность суставов, что тоже мешало нормальному моторному развитию. Еще один массаж + сиропы – дочка поползла, причем очень уверенно и ровно.

В 1 год 2 месяца был еще курс массажа + Энцефабол, после которого она встала на ножки и стала постепенно учиться передвигаться у опоры. Я читала на многих ресурсах, что ребенок имеет право не ходить до полутора лет, поэтому немного себя успокаивала. Врачи твердили, что это индивидуальное развитие моей малышки, тем более недоношенной.

Этот непонятный диагноз «атактический синдром»

Диагноз «атактический синдром» дочка получила в полтора года, когда на приеме в психо-неврологическом детском диспансере в Москве она шаталась и заваливалась головой назад при малейшей потере опоры. При попытке пойти ее широко расставленные ноги дрожали, тело шаталось, как у пьяной, ручки сжимались в кулачки и держались на уровне плечевого пояса для хоть какого-то баланса в равновесии. Смотреть на это было страшно и больно.

Невролог назначила МРТ, но мы отказались делать из-за страха получить откат в психическом развитии (я писала, что у нас на тот момент была ЗПРР). Определить характер атаксии без него было невозможно. Тогда врач сказала: «МРТ не поможет в лечении, но мы его назначаем, чтобы знать, есть ли органическое поражение мозга, и в какой части оно находится. Если у вас его нет, и атаксия – результат прививки или сложной беременности (всю беременность была гипоксия), то она пойдет после нашего лечения и массажа. Тогда это не ДЦП, тем более спастики у нее нет». Я прорыдала трое суток после этого, но верила, что дочка пойдет.

Наш нелегкий путь и достижения моего маленького «воина»

Так и случилось. Для лечения «атактического синдрома» были назначены уколы Кортексина, 15 сеансов массажа, бассейн, ЛФК. К 15 сеансу дочка ходила. Она также сжимала кулачки и держала ручки, ножки ставила широко, постоянно спотыкалась и летела навзничь головой назад, но все-таки ходила.

Далее рекомендации врачей не сильно отличались. Нам просто меняли лекарства. Кортексин заменяли Актовегином и Магнием B6, добавляли Когитум, Элькар, Пантогам, Фенибут, но основой были массажи, курсами раз в два месяца. Все препараты мы принимали параллельно с ним. Начинали за неделю или две, чтобы организм немного воспрял и подпитался, а массаж укрепил бы это. Летом мы много купались на речке, ездили на море, бегали там по песочку, а осенью пошли в бассейн. Массаж нам делал лучший профессионал в нашем городе, а ЛФК, увы, не пошло – дочка ужасно боялась всех резких движений.

Зато отлично проходили занятия на фитболе, которые я проводила сама по научению ЛФК-тераписта до 3 раз в день. Это были покачивания, прыжки, сгибания и разгибания рук/ног, качание пресса, повороты туловища и т.д. Утром и в течение дня дочка бегала голыми ножками по ортопедическому коврику с разными массирующими вставками. Время от времени я разминала ей пальцы на ногах и руках – просто легкие поглаживания, растирания, сгибания. Я всегда много гуляла с ней, чтобы она чувствовала разницу между хождением босиком по дому и хождением в обуви. Многим движениям я ее учила сама. Она, к примеру, не могла забираться по лестнице на горку, но я ей регулярно показывала последовательность, в которой переставляют ноги и перехватываются руками. Процесс долгий и сложный, но он имеет результат – горки для нее не проблема.

Кстати, падать она тоже почти перестала, по крайней мере, делает это не чаще остальных трехлетних детей. Группируется она при этом здорово и умело, и всегда бережет голову, будто помнит, что раньше ударялась несколько раз.

В таком ритме мы живем уже полтора года и сейчас планируем поехать на комплексную реабилитацию в Самару, где есть микротоковая терапия. Я верю, что она тоже нам поможет. Забыла сказать, нам два месяца назад сняли диагноз «атактический синдром» и написали в карточке «моторная неловкость». Разве это не победа?

Да, она немного отличается от сверстников именно своей неловкостью. Другие забегают по лесенке, а она идет медленно, иногда опираясь на поручни; трехлетки тоже падают, но вскакивают налету, а моя делает все последовательно и постепенно; при беге у нее иногда заплетаются ножки, но она БЕГАЕТ! Еще она может кружиться, забираться на стул и диван, прыгать, висеть на турнике, перешагивать препятствия в виде бордюров, камней и разбросанных игрушек, а также пританцовывать (неуклюже, конечно) и кувыркаться. Иногда ее чуть шатает и заносит на поворотах, но она постоянно совершенствует свои навыки!

С каждым курсом лечения она приобретает новые умения, поэтому я верю, что к школе мы забудем о словосочетании «атактический синдром» окончательно!

Милые, мамы! Не тяните время, если чувствуете неладное, бегите по всем врачам, проверяйте малыша и берегите его как зеницу ока. Не упустите лучшее время для реабилитации, как это частично сделала я. Только мы можем помочь нашим детям своей уверенностью, решительностью и готовностью действовать!

Если какие-то термины вам не знакомы, используйте словарь научных терминов и узнавайте больше полезной информации!

Атаксия относится к двигательной несогласованности. Наиболее заметна во время движения или, когда ребенок пытается поддерживать сидячую позу.

В младенчестве особое внимание следует уделить некоторым конкретным заболеваниям, таким как синдром атаксии opsoclonus myoclonus, потому что основной процесс болезни поддается хирургическому вмешательству.

В детском и школьном возрасте определенные условия (инсульт, острый мозжечок) требуют немедленного распознавания и визуализации, тогда как другие (постинфекционная атаксия, сотрясение мозга) требуют тщательного наблюдения.

Наконец, следует упомянуть о заболеваниях за пределами центральной нервной системы, которые присутствуют при атаксии, таких как синдром Гийена-Барре.

Слово атаксия происходит от греческого слова ataktos, что означает «отсутствие порядка». Атаксия характеризуется нарушениями произвольной координации позы, движения. У детей это наиболее заметно во время ходьбы, но может присутствовать во время сидения, стояния или, когда ребенок двигает руками, ногами, глазами.

Обзор

В этом обзоре основное внимание уделяется этиологии и диагностическим критериям острой атаксии, которая относится к атаксии с временем развития симптомов менее 72 часов.

Двигательная координация требует сенсорного участия мышц и суставов. Сенсорная информация передается через миелинизированные аксоны, задние столбцы спинного мозга в более высокие центры коры и базальные ганглии.

Центральные структуры генерируют модулирующий ответ, передающийся через двигательные пути, лежащие в стволе мозга, спинном мозге.

Затем через периферические нервы проходят в соответствующие группы мышц, закрывая петлю действия. В мозжечке существует модулирующий контроль разного уровнях этого цикла. Кроме того, вестибулярная система внутреннего уха контролирует угловые и линейные движения головы. Информация также передается мозжечку, который использует обратную связь для поддержания осанки.

Рисунок 1. Магнитно-резонансная томография с восстановлением флюидно-аттенюированной (FLAIR) магнитно-резонансной томографии (МРТ), демонстрирующая левое мозжечковое демиелинизирующее поражение у подростка, имеющего атаксию с острым началом. Аналогичные поражения отмечаются в коре. Окончательный диагноз рассеянного склероза сделан на основе изображений и исследований. Изображение предоставлено Lalitha Sivaswamy, MD.

Атаксия возникает из-за нарушений различных частях нервной системы (мозжечка, ствола мозга, спинного мозга, периферических нервов), внутреннего уха (рисунок 1).

Поэтому приравнивать атаксию к заболеванию только мозжечка – неточно. Наконец, некоторые не неврологические состояния, такие как скелетно-мышечная патология, приводят к неуклюжей походке. Нет четких данных о распространенности или гендерном прогнозе острой атаксии в педиатрических возрастных группах.

Клиническая оценка

Существуют значительные совпадения симптоматики между различными болезненными состояниями, поэтому трудно отличить «центральную» от «периферических» причин только по истории. Приступ симптомов происходит всего несколько минут или несколько часов, дней.

Физическая экспертиза

Физическое обследование сосредоточено на выявлении опасных для жизни состояний, которые требуют немедленного вмешательства. Следует отметить наличие спутанности сознания, галлюцинаций, нарушений настроения, сонливости.

Симптомы указывают на токсический прием пищи, демиелинизирующие заболевания, такие как острый диссеминированный энцефаломиелит (ADEM), инсульт или менингоэнцефалит.

Присутствие папиллоэдемы, расширение зрачка, боковой латеральный паралич указывают на повышенное внутричерепное давление. Моторное обследование сосредоточено на выявлении слабости анатомически значимой картины, например, половины тела или обеих нижних конечностей.

Часто маленький ребенок с гемипарезом или парапарезом будет с атаксией в отличие от фокальной слабости части пораженного тела (Паретической атаксии).

Должен проводиться последующий подробный анализ мозжечка. Дисфункция мозжечковых структур средней линии вызывает атаксию и тремор головы. Нарушения боковых структур вызывают лимфатическую атаксию, которая оценивается нейропсихологами с помощью теста палец-нос, дисдиадохокинезии.

Для нижних конечностей выполняется тест пятка-голень, чтобы обнаружить несогласованность. Признаки наиболее заметны, когда движения выполняются медленно. Атаксия, вызванная патологией мозжечка, не усугубляется закрытием глаза; поэтому тест Ромберга будет отрицательным.

Присутствие нистагма следует отмечать соответствующими деталями. Нистагм возникает из-за патологии вестибулярной системы («периферический» тип) или центральной нервной системы (центральный). Некоторые специфические типы нистагма, такие как opsoclonus, редко замечаются.

Наконец, необходимо провести всеобъемлющее сенсорное тестирование, осмотр глубоких сухожильных рефлексов, чтобы исключить болезни периферических нервов или корешков (Сенсорную атаксию).

Побочные реакции не зависят от заболеваний мозжечка; следовательно, положительный тест Бабинского свидетельствует о болезненных процессах в верхнем двигательном пути нейрона за пределами мозжечка.

Этиология на основе возраста

младенчество

синдром Опсоклонус Миоклонус атаксия

Opsoclonus myoclonus ataxia (OMA) проявляется уже в возрасте 6 месяцев. Синдром опсоклонус миоклонус представляет собой паранеопластическое аутоиммунное явление, характеризующееся хаотическими сопряженными высокоамплитудными движениями глаз, спазмами тела, атаксией лимба, также регрессией и патологией развития. Подлежащая нейробластома или ганглионеробластома часто признается, хотя и не является общепринятой.

Признание облегчается, когда триада симптомов проявляется в непосредственной близости друг к другу. Тем не менее, атаксия сама по себе может предшествовать результатам, что приводит к диагностической путанице, задержкам от нескольких месяцев до нескольких лет при инициировании исследований.

Сканирование при помощи метаидобензилгуанидиновой сцинтиграфии (MIBG-сканирование) имеет умеренно высокую чувствительность, но дети, чьи сканы отрицательные, должны получить компьютерную томографию высокого разрешения (КТ) или магнитно-резонансную томографию (МРТ) грудной клетки и живота.

Возраст детей от 1 до 4 лет (дошкольный)

Острая после инфекционная мозговая атаксия

Острая послеинфекционная мозжечковая атаксия (APCA), составляет до 40% случаев острой мозжечковой атаксии. Обычно возникает после фебрильной болезни или иммунизации. Перенесенная ветряная оспа зарегистрирована у 26% пациентов. Вовлечено большое количество других вирусов, включая coxsackie B, эховирусы, эпидемический паротит, Эпштейн-Барр, грипп A и B.

Патология, проявляется острой демиелинизацией, вызванной перекрестно реагирующими антителами к эпитопам в мозжечке. Начало заболевания длится до 3 недель после того, как системная болезнь утихла. Симптомы развиваются несколько часов, наиболее заметны при первоначальной презентации с относительно быстрым разрешением за следующие несколько дней.

Психический статус остается ясным на протяжении всей болезни. Присутствие крайней раздражительности должно вызвать подозрение на диагноз.

Скрининг выявляет чистый мозжечковый синдром с выраженным участием походки и значительной атаксией. Ребенок восстанавливается менее чем через 2 недели после начала заболевания. Это самоограниченное условие, которое не требует какого-либо конкретного вмешательства.

Анализ цереброспинальной жидкости (CSF) проводится без риска возникновения грыжи, обычно показывает мягкий плеоцитоз с отрицательными вирусными и бактериальными культурами. МРТ нормально или выявляет мягкие, неспецифические изменения.

Острый церебеллит

Острый синдром возникает после системного заболевания или бывает прямым результатом инфекции мозжечка. Общими агентами, которые, вызывают острую атаксию, являются ротавирус, микоплазма, вирус герпеса человека.

Клинические особенности – измененный сенсориум, повышенное внутричерепное давление в дополнение к особенностям чистого мозжечкового синдрома. Анализ СМЖ, вероятно, выявит плеоцитоз, в редких случаях антитела против инфекционного агента.

Следует отметить, что выполнение спинномозговой пункции в условиях значительного отека мозжечка опасно для жизни. МРТ показывает аномалии, указывающие на отек. Сообщается о смертельных исходах от острого церебеллита.

По сути, острый церебеллит отличается от APCA наличием системных симптомов, таких как лихорадка, жесткость шеи, симптомы и признаки повышенного внутричерепного давления из-за быстрого сжатия четвертого желудочка и риск смерти; поэтому существует настоятельная необходимость ранней терапии.

Существует значительные совпадение послеоперационной атаксии и острой инфекционной, поэтому может быть трудно провести различие между этими двумя заболеваниями.

Токсичные заглатывания

Случайное употребление медикаментов, лекарств, таблеток у детей дошкольного возраста составляет до 30% случаев острой атаксии. Клетки Пуркинье мозжечка особенно восприимчивы к токсическим повреждениям.

Случайное проглатывание противосудорожных средств, свинца, эвкалиптового масла, инсектицидов, таких как паракват, фосфин, декстрометорфан, отравление моллюсками провоцирует заметные мозжечковые симптомы.

Клинические особенности – депрессивное настроение или ажитация, судороги, мозжечковые признаки. Последнее часто замаскировано общей остротой ситуации. Родителям следует попросить принести все лекарства, отпускаемые по рецепту, анализ мочи необходим.

Доброкачественное пароксизмальное головокружение

Доброкачественное пароксизмальное головокружение (BPV) должно быть дифференцировано от доброкачественного пароксизмального позиционного головокружения, что является наиболее распространенной причиной головокружения у взрослых.

Характеризуется краткими периодами головокружения и атаксии.

Здоровый ребенок внезапно выглядит испуганным, бледным, хватается за родителя во время эпизодов BPV. Продолжительность симптомов составляет не более нескольких минут, после чего ребенок не испытывает спутанности сознания или сонливости.

Типичный возраст начала составляет от 1 до 4 лет, разрешение происходит от 7 – 10 лет. Скрининг неизменно нормален между приступами. Во многих случаях обнаруживается семейная история мигрени, как полагают, сам BPV является предшественником мигрени.

Острый диссеминированный энцефаломиелит

ADEM – иммуно-опосредованное явление, которое проявляется после вирусного заболевания или иммунизации. Характеризуется энцефалопатией (спутанность, раздражительность, сонливость, изменения личности) и острым возникновением мультифокальных неврологических дефицитов – чаще всего атаксии. Присутствуют судороги, паралич черепных нервов, гемипарез, лихорадка, менингизм.

Изображения показывают яркие повреждения в подкорковом белом веществе, мозжечке, базальных ганглиях. CSF ненормален примерно в половине случаев, с повышенными белыми клетками и белком. ADEM обычно является монофазной болезнью.

Внутренняя болезнь уза

Одним из редких осложнений острого среднего отита является вестибулярный неврит, который является продолжением бактериальной инфекции среднего уха для внутреннего уха. Вызывает сенсорную потерю слуха, шум в ушах, нистагм, головокружение. Головокружение приводит к атаксии.

Лихорадка, боль в ухе, мастоидит служат ключом к диагнозу. Наличие нистагма у ребенка с острым средним отитом часто является надежным ключом к присутствию надвигающегося вестибулярного неврита, поэтому его следует лечить быстро.

Наличие контрастного усиления ушной капсулы на МРТ является чувствительным индикатором процесса болезни в этой области. КТ менее надежно.

Возраст детей от 5 до 16 лет (школьный возраст)

Сотрясение мозга

Сотрясение мозжечка является клиническим синдромом, в котором повреждение головы сопровождается кратковременным дефицитом функционирования мозжечка с неповрежденным сознанием. Пациенты демонстрируют широкую походку, треукальную нестабильность, дизартрию.

Большинство случаев следует за тяжелыми травмами; однако, было отмечено сотрясение мозжечка после относительно незначительной травмы головы.

Патофизиология, заключается в повреждении связей между мозжечком и корой, особенно верхним мозжечком, после тяжелой черепно-мозговой травмы. Преходящий вазоспазм является предполагаемым механизмом атаксии после легких повреждений. Никакое конкретное вмешательство не требуется.

Инсульт

Штаммы в области мозжечка (заднее кровообращение) легко упускаются, поскольку инсульты необычны у детей. Они имеют тонкие симптомы, которые часто неспецифичны, без явных механических или сенсорных нарушений.

Головокружение около трех четвертей времени, тошнота, рвота, нарушение походки наблюдается примерно в половине времени, головная боль составляет около одной трети времени.

Начало симптомов резкое. Обследование выявляет атаксию с тенденцией к падению на пораженную сторону, вертикальный нистагм, в дополнение к другим классическим мозжечковым стигмам. Наличие измененного уровня сознания, гемиплегии, слабости черепно-мозгового нерва, если присутствуют, быстро направят врача к соответствующему диагнозу.

МРТ является диагностически важным обследованием, поскольку КТ может пропустить инсульт мозжечка и ствола мозга.

Большинство мозжечковых инсультов вызвано артериопатией, которая следует за инфекцией (например, ветряная оспа), васкулитом (болезнь Кавасаки) или травмой головы. Отек после инсульта наиболее заметен в первые 24 часа.

Если находится в области заднего кровообращения, это особенно зловеще. Быстрый отек может сжать мозговой ствол. Подавляющее большинство таких пациентов умрут без хирургического вмешательства. Таким образом, все мозжечковые инсульты следует внимательно наблюдать в условиях интенсивной терапии.

Рассеянный склероз

Рассеянный склероз (РС) является аутоиммунным демиелинизирующим заболеванием, которое поражает различные части нервной системы с течением времени. Около 50% детей в возрасте до 5 лет имеют рассеянный склероз, от 5% до 15% подростков, имеют РС с острой атаксией, что делает ее относительно частым проявлением болезни.

Дети с РС показывают более частые рецидивы заболеваний, чем взрослые, и испытывают значительное снижение познавательной способности, тяжелую остаточную инвалидность в раннем возрасте. МРТ с применением контрастного вещества и направление к неврологу для начала терапии имеет важное значение.

Отравление лекарствами по рецепту, злоупотребление психоактивными веществами

Подростки, страдающие острой атаксией, должны подозреваться в употреблении психоактивных, терапевтических средств, которые используют в медицинских целях. Бензодиазепины, фенитоин, карбамазепин являются противосудорожными средствами, которые, скорее всего, вызывают атаксию после острой интоксикации.

В этих ситуациях необходимо измерять свободные, и общие уровни концентрации лекарств. Антинеопласты, такие как фторурацил (5-ФУ), цитарабин (ара-С), метотрексат, вызывают острое мозжечковое поражение. Злоупотребление наркотиками, провоцирующими атаксию, такими как толуол, кокаин, героин, фенциклидин.

Интоксикация толуолом происходит из-за вдыхания в плохо вентилируемых помещениях с высоким содержанием вещества. Использование кокаина предрасполагает к инфарктам мозжечка, равно как и выздоровление от укуса скорпиона.

Базилярная мигрень

Дети с базилярной мигренью с аурой, состоящей из атаксии, диплопии, звона в ушах, покалывание в конечностях или изменение сознания, которое длится от 5 минут до 1 часа.

Серьезная, стучащая головная боль следует в течение 1 часа после этих симптомов, обычно сопровождается тошнотой, рвотой, фотофобией, фонофобией. Головная боль бывает односторонней или двусторонней, не дает уснуть.

Средняя продолжительность головной боли составляет от 30 минут до 3 дней. Скрининг ничем не примечателен, без четких признаков мозжечковой патологии, кроме атаксии. Первоначальные эпизоды требуют проведения МРТ.

Синдром Гийена-Барре

Дети демонстрируют симптомы атаксии из-за процессов болезни в периферических нервах, которые не позволяют соответствующим сенсорным сигналам достичь высших координационных центров. Классическим примером является синдром Гийена-Барре.

Отмечается перенесенная вирусная инфекция или гастроэнтерит, в половине случаев. Дети испытывают сильную боль в нижних конечностях до наступления слабости. Слабость и атаксия достигают пика за 4 недели. Редкие случаи пр