Уход за больными с синдромом гийена барре

Ведение пациентов с синдромом Гийена-Барре. Тактика при синдроме Гийена-Барре.

Подтвердите диагноз исследованием ЦСЖ. Для СГБ характерно:

• нормальное начальное давление;

• повышенное количество белка (> 0,55 г/л через одну неделю заболевания);

• нормальный цитоз или небольшой лимфоцитарный плейоцитоз (обычно < 20 лимфоцитов/мм3; количество клеток более 50 является нехарактерным для СГБ, необходимо исключить другие заболевания).

При сомнительном диагнозе необходимо проведение электрофизиологических тестов. Они могут быть нормальными в течение первой недели заболевания. Обсудите ситуацию с невропатологом.

Измеряйте жизненную емкость (через каждые 4 часа) до тех пор, пока слабость не перестанет нарастать. Не следует применять с целью оценки дыхательной недостаточности пульсоксиметрию.

Если пациент не может ходить или состояние не улучшается, обсудите с невропатологом применение:

• высоких доз иммуноглобулина внутривенно (0,4 г/кг массы тела ежедневно в течении 5 дней); или

• плазмообмена. Симптоматическое лечение включает:

• Постельный режим.

• Физиотерапию для профилактики контрактур.

• ИВЛ при дыхательной недостаточности.

• Кормление через назогастральный зонд (или парентеральное питание) при поражении нижних пар черепно-мозговых нервов, отвечающих за глотание.

• Если пациент не может ходить — гепарин по 5000 ЕД подкожно каждые 12 ч.

• При миалгии и артралгии — аспирин или парацетамол и/или трициклические антидепрессанты.

• Слабительные средства для профилактики запора.

• Ограничение потребления жидкости при гипонатриемии (вследствие неадекватной секреции антидиуретического гормона).

Дыхательная недостаточность:

• Пациенты, у которых ЖЕЛ падает < 80 % от должной, должны быть переведены в отделение интенсивной терапии, где при необходимости можно быстро выполнить интубацию трахеи.

• Измеряйте ЖЕЛ каждые 4 часа. Общепринято, что ИВЛ необходима при снижении жизненной емкости < 25—30 % от должной.

Нарушения ритма сердца:

• Преходящие аритмии (суправентрикулярная тахикардия или брадикардия) без гемодинамических нарушений не требуют лечения.

• Может наблюдаться выраженная длительная брадикардия, для ее коррекции необходимо проведение временной ЭКС.

Колебания артериального давления:

• При выраженной артериальной гипертензии (диастоличес-кое АД > 120 мм рт. ст.) следует использовать внутривенную инфузию лабеталола.

• При артериальной гипотензии начните внутривенное введение жидкости под контролем ЦВД. Если АД остается низким — назначьте внутривенную инфузию допамина или но-радреналина.

– Также рекомендуем “Эпилепсия. Генерализованный тонико-клонический эпилептический статус.”

Оглавление темы “Неотложная помощь при абдоминальной патологии.”:

1. Ведение пациентов с синдромом Гийена-Барре. Тактика при синдроме Гийена-Барре.

2. Эпилепсия. Генерализованный тонико-клонический эпилептический статус.

3. Ведение пациентов с эпилепсией. Врачебная тактика при судорогах.

4. Кровотечение из желудочно-кишечного тракта. Врачебная тактика при кровотечении из ЖКТ.

5. Неотложная помощь при кровотечении из желудка. Ведение пациентов с кровотечением из жкт.

6. Эндоскопия при кровотечении из верхних отделов жкт. Оценка результатов эндоскопии.

7. Острая диарея. Врачебная тактика при острой диареи.

8. Врачебная тактика при колите. Острая боль в животе.

9. Острая печеночная недостаточность. Врачебная тактика при печеночной недостаточности.

10. Лечение печеночной недостаточности. Ведение острой печеночной недостаточности.

Источник

Уважаемые клиенты!
В клиниках ЕМС введен усиленный режим дезинфекции для вашей безопасности.
Тесты на COVID-19 и антитела в клинике и на дому. Сертификат об отсутствии COVID-19.
Компьютерная томография легких
Эффективная программа реабилитации для переболевших COVID-19.
Обратите внимание: приостановлены посещения пациентов в стационаре.

Лечение и реабилитация пациентов с синдромом Гийена-Барре

Мы оказываем комплексную помощь пациентам с синдромом Гийена-Барре на любой стадии заболевания:

  • лечение в стационаре (плазмафарез, иммунотерапия), при необходимости интенсивная терапия

  • профилактика пролежней, инфекционных осложнений, тромбоэмболии, обезболивание

  • восстановительное лечение в реабилитационном центре

Симптомы синдрома Гийена-Барре

Полирадикулоневрит Гийена-Барре — это инфекционно-аллергическое заболевание, поражающее миелиновую оболочку спинномозговых корешков, черепных нервов и периферических нервов в результате аутоиммунной агрессии. Тяжесть заболевания зависит от объема поражения. Повреждение миелиновой оболочки начинается с периферических отделов рук и ног, нарастает мышечная слабость, потеря чувствительности. По мере прогрессирования болезнь поражает проводники, иннервирующие мышцы тела, в том числе, отвечающие за дыхательные движения.  Если воспалительный процесс распространяется на черепные нервы, происходит паралич мышц лица, гортани, глотки, голосовых связок, нарушается глотание и речь.

Лечение синдрома Гийена-Барре

До 80% пациентов, страдающих полирадикулоневритом Гийен-Барре, полностью выздоравливают. Несмотря на это, синдром в остром периоде несет в себе потенциальную угрозу жизни. В тяжелых случаях необходима интенсивная терапия в связи с нарушением дыхания и глотания. Из-за обездвиженности пациента могут развиваться опасные осложнения, такие как пневмония, инфекция мочевыводящих путей, тромбоз периферических и глубоких вен ног.

Основным методом лечения является иммунотерапия: введение внутривенных иммуноглобулинов и плазмаферез, проводимый в условиях стационара или реанимации. Также обязательна симптоматическая терапия, которая включает обезболивание, профилактику тромбоэмболических событий, профилактику пролежней и инфекционных осложнений, наблюдение за функцией дыхания, глотания, мочеиспукания, состоянием гемодинамики у пациента. При наличии показаний пациента консультируют терапевт, уролог, пульмонолог, кардиолог, специалист по глотанию (ЛОР-врач), нутрициолог. Пациенты с нестабильным состоянием или с быстро прогрессирующим течением заболевания наблюдаются в условиях реанимации. Также необходима тщательная дифференциальная диагностика, чтобы исключить другие патологические состояния, имеющие похожие симптомы.

Читайте также:  Синдром дауна у новорожденных причины

Реабилитация глотания

При нарушении глотания необходим правильный подбор оптимальной консистенции еды, логопедический массаж, стимулирующий ослабшие мышцы глотки, языка, мягкого неба, а также электростимуляция мышц, участвующих в глотании и фонации, с помощью аппарата VocaStim.

Восстановление глотания и питания для тяжелых больных с синдромом Гийен-Барре — жизненно необходимый элемент ранней реабилитации.

Двигательная реабилитация

Периферические параличи, возникающие при полирадикулоневрите, влекут за собой гипотонию и быструю атрофию мышц.  Для того чтобы сохранить максимум мышечной массы, избежать осложнений, которые влечет за собой гиподинамия, реабилитационное лечение необходимо начинать в первые дни заболевания.

Всемирная статистика говорит о том, что 40% пациентов после перенесенного полирадикулоневрита страдают остаточными явлениями в виде периферических парезов и нарушений чувствительности в руках и ногах. В случае раннего начала интенсивной реабилитации процент пациентов с остаточными парезами, болями и парестезиями уменьшается до 15%.

На старте реабилитационного лечения используются методы пассивной кинезиотерапии:

  • пассивная физкультура в кровати,
  • дыхательная гимнастика,
  • электростимуляция парализованной мускулатуры.

Очень важна ранняя вертикализация: даже совершенно обездвиженному человеку необходимо прибывать в вертикальном положении значительную часть дневного времени, начиная с 1,5-2-х часов в день.  Мы используем новейшие реабилитационные системы, предназначенные не только для пассивной вертикализации пациента, но и для раннего интенсивного старта реабилитации ходьбы и функционального восстановления верхних конечностей. Это роботизированные установки ReoAmbulator и ReoGo, которые позволяют начать пассивную реабилитацию с выполнения стереотипных движений, постепенно по мере усиления мышц увеличивая нагрузку на руки и ноги до обретения пациентом полной самостоятельности.

В двигательной реабилитации пациентов с синдромом Гийена-Барре активно используется гидротерапия. Ранняя пассивная кинезиотерапия проводится в бассейне с теплой водой. В малом бассейне установлена дорожка для подводной ходьбы, которая, благодаря «невесомости», создаваемой водой, эффективно используется на раннем этапе восстановления ходьбы.

Междисциплинарный подход

В лечении и реабилитации пациентов с синдромом Гийена-Барре мы используем междисциплинарный подход, доказавший свою эффективность и успешно применяющийся в крупнейших реабилитационных клиниках мира. Программа реабилитации подбирается индивидуально, первоочередной задачей является достижение целей, поставленных пациентом, и в результате, шаг за шагом, возвращение к полноценной профессиональной и социальной жизни.

Источник

Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия или синдром Гийена-Барре (СГБ) – это аутоиммунная полинейропатия, характеризующаяся быстро развивающимися (менее чем за 4 недели) двигательными нарушениями в конечностях и (или) поражением черепных нервов в сочетании с белково-клеточной диссоциацией в цереброспинальной жидкости.

Частота заболеваемости СГБ в мире составляет 0,6-2,4 случая на 100 тыс. населения [1,2,3]. Согласно данным, представленными Супоневой Н.А. и соавт. (2014), в России ежегодно СГБ заболевают около 2700 человек [4].

В зависимости от начала аутоиммунного процесса выделяют четыре клинических вариантов СГБ [2,5,6,7]:

1. Острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ОВДП) (70-80% случаев) считается классической формой СГБ.

2. Острая моторная аксональная невропатия (ОМАН) (10-15%) характеризуется изолированным поражением двигательных волокон.

3. Острая моторно-сенсорная аксональная невропатия (ОМСАН) (5%) проявляется в виде поражения двигательных и чувствительных волокон.

4. Синдром Миллера-Фишера (не превышает 3%) характеризуется офтальмоплегией, мозжечковой атаксией при слабовыраженных парезах.

В двух трети случаев развитию СГБ предшествует вирусная или кишечная инфекция [4]. В качестве инфекционных агентов могут выступать такие возбудители, как Campylobacter jejuni, Mycoplasma pneumonia, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр и вирус гриппа [3,8].  

 Инфекционные агенты являются пусковым механизмом, который приводит к развитию аутоиммунного поражения периферической нервной системы. В настоящее время доказано, что в основе патогенеза СГБ лежит механизм молекулярной мимикрии, которая приводит к продукции аутоантител к антигенам периферической нервной системы [7,9]. Одним из доказательств участия в воспалении инфекционных агентов является обнаружение у больных высокого титра антител к ганглиозидам GM1, GD1a, GD1b и GQ1b на фоне возросшего титра антител к предполагаемому возбудителю [9,11,13].

Клиническая картина в развернутой стадии СГБ, обычно складывается из двигательных, чувствительных и вегетативных нарушений; сухожильной гипо- или арефлексии. Наиболее часто встречаются двигательные расстройства, характеризующиеся периферическими, преимущественно дистальными парезами с мышечной гипотонией и угасанием сухожильных рефлексов, Возможно развитие диффузной спонтанной (симметричной, двусторонней) миалгии до проявления двигательных расстройств. Примерно у 25% больных в результате дальнейшего прогрессирования заболевания развивается парез диафрагмы и дыхательной мускулатуры, что приводит к дыхательной недостаточности [1,8].

Плазмаферез (ПФ) и внутривенное введение иммуноглобулина класса G (IgG) являются эффективным методом лечения СГБ в течение первых недель заболевания [1,5].

ПФ применяется у больных СГБ с 1985 года. Согласно рекомендациям Американского Общества Афереза (2010) целью ПФ является удаление 200-250 мл/кг плазмы в течение 7-14 дней. Замещение удаляемого объёма плазмы производится 5% альбумином. Показаниями для проведения ПФ является нарастающая неврологическая симптоматика, требующая искусственной вентиляции лёгких, неспособность пройти более 5 м с опорой или поддержкой, или неспособность встать и пройти 5 м самостоятельно в соответствии с Североамериканской шкалой тяжести двигательного дефицита (САШ) (табл. 1) [12,13,14].

Читайте также:  Из за чего синдром беспокойных ног

Таблица 1.

Североамериканская шкала тяжести двигательного дефицита

Стадия

Признаки

Норма

I

Минимальные двигательные расстройства

II

Способность проходить 5 м без поддержки (опоры)

III

Способность проходить 5 м с поддержкой (опорой)

IV

Невозможность проходить 5 м с поддержкой или опорой (прикованность к постели или инвалидной коляски)

V

Необходимость проведения ИВЛ

Внутривенное введение высоких доз IgG было признано эффективным методом лечения СГБ, способным существенно уменьшать продолжительность и тяжесть заболевания [14]. Для лечения СГБ IgG используются в дозе 0,4 г/кг в течение 2-5 суток. Американская Неврологическая Академия (2003) рекомендовала применение IgG у больных с продолжительностью заболевания не превышающей 2 недели [15].

В настоящее время в нашем стационаре накоплен опыт лечения больных СГБ.

Целью исследования является изучение клинической эффективности патогенетической терапии у больных СГБ.

Материалы и методы

В исследование был включён 21 больной СГБ (12 мужчин и 9 женщин). Возраст больных колебался от 19 до 77 лет. Средний возраст всех больных СГБ составлял 53,5±3,74 года.

Больные по этиологической причине СГБ распределились следующим образом: «острая респираторная вирусная инфекция» – 71,4%, «кишечная инфекция» – 23,8% и не установленная этиологическая причина – 4,8%.

Распределение больных по формам СГБ и степени тяжести двигательного дефицита представлено в таблице 2.

Таблица 2.

Распределение больных синдромом Гийена-Барре по форме заболевания, времени года.

Форма

СГБ

Количество больных

Процент от общего

количества больных

ОВДП

          15

           71,4

ОМАН

          2

           9,5

ОМСАН

          4

          19,0

Время года

зима

          8

          38,1

весна

         5

         23,8

лето

        5

         23,8

осень

       3

        14,3

Примечание: СГБ – синдром Гийена-Барре; ОВДП – острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия; ОМАН – острая моторная аксональная невропатия; ОМСАН – острая моторно-сенсорная аксональная невропатия.

Всем больным, поступавшим в стационар, проводили следующие виды терапии (табл. 3).

Таблица 3.

Распределение больных синдромом Гийена-Барре в зависимости

от вида терапии

Вид терапии

Количество больных

Процент от общего количества больных

ПФ

            19

                          90,5

ПФ+ IgG

            1

                          4,8

IgG

            1

                          4,8

Примечание: ПФ – плазмаферез; IgG – иммуноглобулин класса G.

 1. ПФ проводился на сепараторе клеток крови AS-204 (Fresenius, Германия) с непрерывно-поточным разделением крови на клеточные элементы и плазму. Объём удаляемой плазмы за курс ПФ строился из расчёта 200 мл удаляемой плазмы на 1 кг веса больного, замещение удаляемого объёма плазмы проводилось растворами кристаллоидов, коллоидов и 10% или 20% альбумина. Протокол терапии состоял из 4-6 сеансов ПФ, в течение 7-12 суток.  Антикоагуляцию осуществляли постоянной инфузией гепарина в экстракорпоральный контур в дозе 5 ед/кг/час.

Для обеспечения сосудистого доступа во время сеансов ПФ катетеризировали одну из центральных вен (подключичную или внутреннюю ярёмную вену). Для адекватного кровотока использовали двухпросветный рентгеноконтрастный катетер 9 Fr, установленный по методу Сельдингера.

2. Внутривенное введение иммуноглобулина класса G (IgG) проводилось из расчёта 0,4 г на 1 кг веса больного в течение 5 суток.

Больным, поступившим в стационар, проводилось комплексное обследование.  Включавшее в себя сбор анамнеза, общий осмотр, оценка неврологического статуса и определение степени тяжести двигательного дефицита по Североамериканской шкале тяжести двигательного дефицита (САШ) (табл. 1), лабораторные исследования, применение методов нейровизуализации, выполнение люмбальной пункции и электронейромиографии.

Эффективность терапии оценивалась по динамике изменения неврологической симптоматики и изменению степени тяжести двигательного дефицита по САШ.

Результаты и их обсуждение

Срок госпитализации в стационар пролеченных больных от момента появления симптомов заболевания составил 10,6±2,36 суток. У всех больных в клинической картине наблюдался периферический парез различной степени выраженности, снижение или отсутствие сухожильных рефлексов, онемение в конечностях и миалгии. Электронейромиография выполнялась 47,6% больным. В стационаре преобладали больные с тяжёлой степенью двигательного дефицита по САШ (табл. 4).

Таблица 4

Распределение больных синдромом Гийена-Барре по степени тяжести двигательного дефицита в баллах, САШ

Степень тяжести двигательного дефицита, балл

Количество больных

Процент от общего количества больных

2

          2

                        9,5

3

          4

                       19,0

4

          12

                        57,1

5

          3

                      14,3

СГБ является одним из самых частых причин острых периферических параличей в мире. Как видно из таблицы 2 набольшее число случаев СГБ регистрировалось в зимний и весенний периоды года. В нашем исследовании основным пусковым фактором заболевания являлась острая респираторная вирусная инфекция, которая составила 71,4% от всех этиологических причин, которые предшествовали развитию СГБ. Существенных различий в половой структуре не было, количество мужчин и женщин, заболевших СГБ, было практически одинаково, что соответствует результатам, полученным Супоневой Н.А. и соавт. (2014) [4].

У 23,8% больных отмечались бульбарные расстройства и у 14,3% больных в связи с тяжёлой дыхательной недостаточностью, проводилась искусственная вентиляция лёгких, продолжительностью 19,7±4,58 суток.

По результатам лабораторных методов диагностики белково-клеточная диссоциация ликвора отмечалась у 57,1% больных.

Лечение больных с использованием указанных выше методов терапии начиналось на 2,7±0,43 сутки от момента госпитализации и постановки окончательного диагноза. На фоне проводимой терапии регресс неврологической симптоматики и изменение степени тяжести двигательного дефицита по САШ регистрировали у 71,4% больных. В двух случаях удалось остановить прогрессирование дыхательной недостаточности и необходимость в искусственной вентиляции лёгких. У 19,0% больных после проведенной терапии достигнут эффект «плато», неврологический дефицит остался на прежнем уровне без ухудшения состояния.

Читайте также:  Синдром дисплазии соединительной ткани и беременность

 Время пребывания больных в стационаре составило 30,8±3,87 суток.

Общая летальность в мире зависит от сроков начала патогенетического лечения, сроков проведения ИВЛ, инфекционно-воспалительных осложнений, сопутствующей соматической патологии. По данным разных источников общая летальность в мире при СГБ в условиях нейрореанимации снизилась с 30% до 5 % [1,4,15]. По результатам проведенного исследования летальность больных СГБ составила 9,5%. Основной причиной летального исхода у 2-х больных из общей группы явилась резистентность к терапии ПФ и IgG, присоединение инфекционно-септических осложнений, наличием сопутствующей патологии – дефицита антитромбина III, сахарного диабета тяжёлого течения.

Заключение.

В настоящее время патогенетической терапией СГБ считается ПФ и внутривенное введение IgG. Эффективность данных методов доказана многочисленными рандомизированными исследованиями [1,13,15]. Как видно из таблицы 3 основным методом лечения СГБ являлся ПФ, который применялся у 95,2% больных, как монотерапия, так и в сочетании с внутривенным введением IgG. Высокая частота применения ПФ связана с возможностью быстрого начала лечения больных СГБ по сравнению с IgG. Для эффективного лечения препаратами IgG необходимо чтобы концентрация IgG превышала 90% [1]. Данное условие не всегда можно выполнить в короткий период времени. Это становиться особенно актуальным у больных с тяжёлой и крайне тяжёлой стадиями заболевания, когда существует реальная угроза развития дыхательной недостаточности или больной уже находится на искусственной вентиляции лёгких. Сочетание ПФ и IgG у одного из больных было связано с рефрактерным течением ОВДП.

Таким образом, подводя итоги можно отметить, что патогенетическая терапия с использованием ПФ, является эффективным методом лечения больных СГБ, позволяющая купировать прогрессирование периферических парезов и предупредить развитие жизнеугрожающих осложнений. Полученные нами положительные результаты, сопоставимы с литературными данными [5,7,13,15]. Достигнутые результаты лечения больных СГБ на наш взгляд связаны с тем, что нам удалось максимально сократить сроки начала патогенетической терапии, в первую очередь ПФ, от момента поступления больного в стационар и постановки диагноза до начала лечения, тем самым уменьшить прогрессирование неврологической симптоматики, риска присоединение гнойно-септических осложнений, прогрессирования дыхательной недостаточности и сроков проведения ИВЛ. В совокупности это позволило уменьшить сроки госпитализации.

Список литературы

  1. Пирадов М.А., Супонева Н.А. Синдром Гийена-Барре: диагностика и лечение. М.: МЕДпресс-информ. 2011. 208 с.
  2. Mc Grogan A., Madle G.C., Seaman H.E., de Vries C.S. The epidemiology of Guillain-Barré syndrome worldwide. A systematic literature review. Neiroepidemiology. 2009; 32 (2): 150 – 163.
  3. Burns T.M. Guillain-Barré syndrome. Semin. Neurol. 2008 ; 28 (2) : 152 – 167.
  4. Супонева Н.А., Мочалова Е.Г., Гришина Д.А., Пирадов М.А. Особенности течения СГБ в России: анализ 186 случаев. Нервно-мышечные болезни. 2014; 1: 37 – 46.
  5. Супонева Н.А., Пирадов М.А., Гришина Д.А., Молчалова Е.Г. Эффективность патогенетической терапии при синдроме Гийена-Барре. Эффективная фармакотерапия. 2014; 58: 12 – 23.
  6. Hughes R.A., Cornblath D.R. Guillain-Barré syndrome. Lancet. 2005; 366: 1653 – 1666.
  7. Levin K.H. Variants and mimics of Guillain Barré syndrome. Neurologist. 2004; 10: 61 – 74.
  8. Willison H.J. Ganeglioside complexes as targets for antibodies in Miller Fisher syndrome. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. 2006; 77 (9); 1002 – 1003.
  9. Супонева Н.А. Клиническая и диагностическая роль аутоантител к гликозидам периферических нервов: обзор литературы и собственные данные. Нервно-мышечные болезни. 2013; 1: 26 – 35.
  10. Susuki K., Rasband M.N., Tohyama K., Koibuchi K, Okamoto S, Funakoshi K, Hirata K., Baba H., Yuki N.  Anti-GM1 antibodies cause cjmplement-mediated disruption of sodium channel clusters in peripheral motor nerve fibers. J. Neurosci. 2007; 27 (15): 3956 – 3967.
  11. Yuki N. Guillain-Barré syndrome and anti-ganglioside antibodies a clinician-scientist’s jorney. Proc. Jpn. Acad. Ser. B Phys. Biol. Sci. 2012; 88 (7): 299 – 326.
  12. Balogun R.A., Kaplan A., Ward D.M., Okafor C., Burns T.M., Torloni A.S., MacikB.G., Abdel-Rahman E.M. Clinical application of therapeutic apheresis. J. Clin. Apheresis. 2010; 25: 250 – 264.
  13. Szczepiorkowski Z.M., Winters J.L., Bandarenko N., Kim H.C., Linenberger M.L., Mrques M.B., Sarode R., Schwartz J., Weinstein R., Shaz B.H. Guidelines on the Use of Therapeutics Apheresis in Clinical Practice-Evidence-Based Approach from the Apheresis Applications Committee of the American Society for Apheresis. J. Clin. Apheresis. 2010; 25: 83 – 177.
  14. Donofrio P.D. Immunotherapy of idiopathic inflammatory neuropathies.   Muscle Nerve. 2003; 28 (3): 273 – 292.
  15. Dada M.A., Kaplan A.A. Plasmapheresis treatment in Guillain-Barré syndrome: potential benefit over IVIg in patients with axonal involvement. Ther. Apher. Dial. 2004; 8: 409 – 412.

Статья добавлена 26 сентября 2016 г.

Источник