Умирают ли при синдроме жильбера
_100x100_d63.webp)
Иногда после обширного застолья с разнообразными блюдами, после употребления алкогольных напитков у человека наблюдается пожелтение кожи и глазных яблок. В большинстве случаев подобные проявления указывают на наличие синдрома Жильбера. Как правило, врач любой специализации может заподозрить наличие этой патологии у пациента, чей оттенок кожи немного желтоват.
Что такое болезнь Жильбера
По сути, это заболевание представляет собой доброкачественную патологию печени хронического характера, при обострении которой кожа больного и белки его глаз приобретают желтый цвет. Заболевание имеет наследственную этиологию и является врожденным.
Синдром Жильбера характеризуется волнообразным течением, и при соблюдении указаний и рекомендаций доктора, а также специальной диеты, больные в течение длительных периодов могут не испытывать никаких неудобств и неприятных симптомов.
Как правило, обострение заболевания наступает при нарушении определенного образа жизни и пищевого поведения, в частности, при употреблении алкогольных напитков, тяжелой, соленой, острой, жареной или жирной пищи, создающей серьезную нагрузку для печени.
Пожелтение кожи при обострении болезни является результатом воздействия на организм билирубина, образующегося из гемоглобина. Вещество является токсичным, но здоровая и нормально функционирующая печень легко с ним справляется, обезвреживает и выводит из организма. При наличии синдрома Жильбера печень не может фильтровать билирубин, из-за чего он попадает в кровоток и разносится практически по всему организму, отравляя его и нанося неоценимые последствия, вызывая появление множества неприятных симптомов.
Чем опасен синдром Жильбера для организма
Болезнь Жильбера опасна тем, что при наличии этого синдрома возникает токсичность билирубина.
Само по себе заболевание не приводит к появлению серьезных изменений в печени, в структуре органа, которые, например, практически всегда появляются при циррозе и прочих недугах, но наличие синдрома может стать причиной появления камней в полости желчного пузыря, а также спровоцировать возникновение воспалительных процессов в его протоках.
Некоторые доктора утверждают, что синдром Жильбера не является заболеванием, но это не так, поскольку при наличии этой патологии значительно нарушается синтез основных ферментов, которые участвуют в обезвреживании всевозможных токсинов. Таким образом, печень утрачивает часть своих основных функций, а такое состояние в медицине называется болезнью.
Последствия синдрома Жильбера имеют немало осложнений, учитывая тот факт, что в организме прекращается нейтрализация билирубина и он попадает в кровоток.
В частности, попадая в другие органы, которые не могут обезвреживать билирубин, вещество вызывает в них изменения структуры, а это приводит к дисфункции и нарушениям.
Самым тяжелым последствием может стать проникновение билирубина в головной мозг, в результате чего орган утратит часть естественных функций, что может привести к потере памяти, рефлексов, появлению умственной отсталости или к летальному исходу.
В медицинской практике не наблюдались случаи проникновения билирубина в головной мозг, но если болезнь Жильбера сочетается с какой-либо другой патологией печени, то при обострении заболевания предугадать то, куда именно направится билирубин, невозможно.
Чаще всего болезнь Жильбера выявляется у мужчин, и представляет собой весьма распространенный недуг, проявляющийся в возрасте от 12-и до 30-и лет и сопровождающий человека на протяжении всей оставшейся жизни. Чтобы избежать осложнений и последствий обострений такого недуга, очень важно соблюдать рекомендации врача.
Если же пациент не соблюдает диету, не придерживается определенного режима питания, не ведет здоровый образ жизни, употребляет различные лекарственные средства, запрещенные при этом заболевании и способные спровоцировать появление обострения, у него может возникнуть еще одно очень серьезное осложнение (последствие).
Как правило, при нездоровом образе жизни у пациента достаточно быстро появляется гепатит в хронической форме, представляющий собой хроническое, очень стойкое воспаление печени. Если больной продолжает вести привычный образ жизни, не обращая внимания на предписания и врачебные рекомендации, то недуг достаточно быстро может перейти в цирроз. Важно помнить о том, что цирроз является практически необратимым разрушением печени, особенно в запущенном состоянии.
Профилактика заболевания
Предупредить каким-либо способом появление такого синдрома, как и его развитие, невозможно, поскольку заболевание передается по наследственной линии, путем нарушения определенных генов, то есть, является, по сути, генетическим отклонением.
Соблюдение определенных профилактических мер позволяет предотвратить возникновение обострений и снизить интенсивность проявлений, что делает жизнь человека достаточно комфортной.
К мерам профилактики обострений заболевания относится:
- Корректировка пищевого рациона, составление правильного и сбалансированного меню, исключающего потребление вредных при данном заболевании продуктов;
- Включение в рацион большое количество растительной пищи;
- Важно укреплять иммунитет и принимать меры по предотвращению возникновения различных инфекционных и вирусных заболеваний;
- Следует избегать повышенной физической активности, поскольку это также может спровоцировать появление обострения. Если необходимо, то следует сменить работу и род занятий;
- Важно избегать употребления наркотических препаратов, алкогольных напитков в любом виде;
- Необходимо избегать половых контактов без полноценной защиты, поскольку это может привести к заражению гепатитом, что значительно ухудшит ситуацию;
- Нужно стараться избегать и прямых лучей солнца, находиться на солнцепеке, как можно меньше.
Сам по себе синдром Жильбера не является опасной болезнью, но требует соблюдения многих ограничений и врачебных рекомендаций, что позволяет пациентам вести нормальный и полноценный образ жизни и избегать обострений.
Источник
Синдром Жильбера – это наследственное заболевание, которое передается с доминантными генами одного из родителей и представляет собой пигментный гепатоз. Он характеризуется постоянным повышением несвязанного билирубина и нарушения транспорта его в гепатоцитах. Для простого обывателя ничего не скажет словосочетание «синдром Жильбера». Чем опасен такой диагноз? Давайте разберемся вместе.
Эпидемиология
К сожалению, это самая часта форма наследственного поражения печени. Особенно распространена она среди африканского населения, у азиатов и европейцев встречается значительно реже.
Кроме того, она непосредственно связана с полом и возрастом. В юношеском и молодом возрасте вероятность манифестации в разы выше, чем во взрослом. Примерно в десять раз чаще встречается у мужчин.
Патогенез
Теперь разберемся поподробнее, как же устроен синдром Жильбера. Что это такое, простыми словами не опишешь. Тут нужна специфическая подготовка по патоморфологии, физиологии и биохимии.
В основе заболевания находится нарушение транспорта билирубина к органеллам гепатоцитов для его связывания с глюкуроновой кислотой. Причина тому – патология клеточной стенки транспортной системы, а также фермента, который связывает билирубин с другими веществами. Все вместе это повышает содержание несвязанного билирубина в крови. А так как он хорошо растворяется в жирах, то все ткани, клетки которых содержат липиды, накапливают его, в том числе и головной мозг.
Существует как минимум две формы синдрома. Первая протекает на фоне неизмененных эритроцитов, а вторая способствует их гемолизу. Билирубин при синдроме Жильбера и есть тот самый травмирующий агент, который разрушает организм человека. Но он проделывает это медленно, так что это не ощущается до определенного момента.
Клиника
Сложно найти более скрытное соматическое заболевание, чем синдром Жильбера. Симптомы его либо отсутствуют, либо слабо выражены. Самым распространенным проявлением заболевания служит легкая желтушность кожи и склер.
Неврологическая симптоматика заключается в слабости, головокружениях, утомляемости. Возможна бессонница или нарушения сна в виде кошмаров. Еще реже характеризуют синдром Жильбера симптомы диспепсии:
- странный привкус во рту;
- отрыжка;
- изжога;
- расстройства стула;
- тошнота и рвота.
Провокационные факторы
Есть некоторые условия, которые могут спровоцировать синдром Жильбера. Признаки манифестации могут быть вызваны нарушением диеты, использованием таких лекарств, как глюкокортикостероиды и анаболические стероиды. Также не рекомендуется употреблять алкоголь и заниматься профессионально спортом. Частые простудные заболевания, стрессы, в том числе операции и травмы, могут тоже негативно сказаться на течении заболевания.
Диагностика
Анализ на синдром Жильбера, как единственно верный диагностический признак, не существует. Как правило, это несколько признаков, которые совпадают во времени, месте и пространстве.
Все начинается со сбора анамнеза. Врач задает наводящие вопросы:
- Какие есть жалобы?
- Как давно появились боли в правом подреберье и какие они?
- Есть ли заболевания печени у родственников?
- Замечал ли пациент потемнение мочи? Если да, то с чем это связывает?
- Какой диеты придерживается?
- Принимает ли лекарства? Помогают ли ему они?
Затем идет осмотр. Обращают внимание на желтушный цвет кожи и склер, болевые ощущения при ощупывании живота. После физикальных методов наступает черед лабораторных анализов. Тест “синдром Жильбера” пока не изобрели, так что терапевты и врачи общей практики ограничиваются стандартным протоколом исследования.
В него входит обязательно общий анализ крови (характерно повышение гемоглобина, наличие незрелых форм клеток крови). Следом за ним идет биохимия крови, которая уже развернуто оценивает состояние крови. Билирубин повышается в незначительном количестве, ферменты печени и белки острой фазы также не являются патогномоничным симптомом.
В случаях заболеваний печени всем пациентам делают коагулограмму, чтобы при необходимости скорректировать кровосвертывающую способность. К счастью, при синдроме Жильбера отклонения от нормы незначительные.
Специальные лабораторные исследования
Идеальным вариантом диагностики является молекулярное исследование ДНК и ПЦР на специфические гены, которые отвечают за обмен билирубина и его производных. Для исключения гепатитов, как причины заболевания печени, ставят серологическую реакцию на антитела к этим вирусам.
Из общих исследований в обязательном порядке проводят еще анализ мочи. Оценивают ее цвет, прозрачность, плотность, наличие клеточных элементов и патологических примесей.
Кроме этого, делают специальные диагностические пробы для более тщательной проверки уровня билирубина. Их есть несколько видов:
- Проба с голоданием. Известно, что после двух суток низкокалорийной диеты у человека уровень этого фермента повышается в полтора-два раза. Достаточно взять анализ перед началом исследования, а затем через 48 часов.
- Никотиновый тест. Больному внутривенно вводят сорок миллиграмм никотиновой кислоты. Ожидают также увеличение уровня билирубина.
- Барбитуровый тест: прием фенобарбитала по три миллиграмма на килограмм в течение пяти дней вызывает стойкое снижение уровня фермента.
- Рифампициновая проба. Достаточно просто ввести девятьсот миллиграмм этого антибиотика, чтобы повысить уровень несвязанного билирубина крови.
Инструментальные исследования
В первую очередь это, конечно, УЗИ. С его помощью можно посмотреть строение и кровоснабжение не только печени и билиарной системы, но и остальных органов брюшной полости, чтобы исключить их патологию.
Затем идет компьютерное сканирование. Опять же, чтобы исключить все другие вероятные диагнозы, так как при синдроме Жильбера строение печени остается неизмененным.
Следующий этап – биопсия. Исключает опухоли и метастазирование, позволяет провести дополнительные биохимические и генетические исследования с образцом ткани и поставить окончательный диагноз. Альтернативой ему является эластография. Этот метод позволяет оценить степень соединительнотканного перерождения печени и исключить фиброз.
У детей
Синдром Жильбера у детей проявляется с трех до тринадцати лет. На качество и продолжительность жизни он не влияет, поэтому существенных изменений в развитие ребенка не вносит. Спровоцировать его проявление у детей может стресс, физическая нагрузка, начало менструаций у девочек и полового созревания у мальчиков, медицинское вмешательство в виде операций.
Кроме того, хронические инфекционные заболевания, высокая температура более трех дней, гепатиты А, В, С, Е, ОРЗ и ОРВИ подталкивают организм к сбоям в работе.
Болезнь и военная служба
Молодому человеку или подростку ставят диагноз – синдром Жильбера. «Берут ли в армию с этой болезнью?» – сразу задумываются его родители, да и он сам. Ведь при таком заболевании необходимо бережно обходиться со своим организмом, а военная служба никак к этому не располагает.
Согласно приказу Министерства обороны, юношей с синдромом Жильбера призывают на срочную службу, но есть некоторые оговорки по поводу места ее проведения и условий. Полностью увильнуть от повинности не удастся. Для того чтобы хорошо себя чувствовать, необходимо соблюдать следующие простые правила:
- Не пить алкоголь.
- Хорошо и правильно питаться.
- Избегать интенсивных тренировок.
- Не принимать препараты, негативно воздействующие на печень.
Таким призывникам идеально подойдет работа в штабе, например. Однако если вы лелеяли мысль о военной карьере, то от нее придется отказаться, так как синдром Жильбера и профессиональная армия – вещи несовместимые. Уже при подаче документов в высшее учебное заведение по соответствующему профилю комиссия будет вынуждена их отклонить по понятным причинам.
Так то, если вам или вашим близким поставили диагноз синдром Жильбера, “Берут ли в армию?” – это больше не актуальный вопрос.
Лечение
Специфического постоянного лечения людям с данным заболеванием не требуется. Однако все же рекомендуется выполнять некоторые условия, чтобы не было обострения болезни. В первую очередь врач должен объяснить правила питания. Пациенту разрешается употреблять в пищу компоты, некрепкие чаи, хлеб, творог, легкие овощные супы, диетическое мясо, птицу, каши и сладкие фрукты. Категорически запрещены свежая дрожжевая выпечка, сало, щавель и шпинат, жирные сорта мяса и рыбы, острые специи, мороженое, крепкий кофе и чай, алкоголь.
Во-вторых, от человека требуется соблюдать режим сна и отдыха, не нагружать себя физическими нагрузками, не принимать лекарственных средств без консультации с лечащим врачом. Как основу образа жизни следует выбрать отказ от вредных привычек, так как никотин и алкоголь разрушают красные кровяные тельца, а это влияет на количество свободного билирубина в крови.
Если все соблюдается правильно, то это делает практически незаметным синдром Жильбера. Чем опасен рецидив или срыв диеты? Как минимум появлением желтухи и других неприятных последствий. При манифестировании симптомов назначают барбитураты, желчегонные средства и гепатопротекторы. Кроме того, проводят профилактику образования желчных камней. Для снижения уровня билирубина применяют энтеросорбенты, ультрафиолетовое излучение и ферменты, чтобы помочь пищеварению.
Осложнения
Как правило, ничего страшного в этом наследственном заболевании нет. Носители его живут долго, а если выполняют предписания врача, то и счастливо. Но из любого правила бывают исключения. Итак, какие сюрпризы может преподнести синдром Жильбера? Чем опасен медленный, но верный срыв компенсаторных возможностей человеческого организма?
У злостных нарушителей режима и диеты в конечном итоге развивается хронический гепатит, и вылечить его уже не представляется возможным. Необходимо выполнять операцию по пересадке печени. Другая неприятная крайность – желчнокаменная болезнь, которая также не проявляет себя в течение долгого времени, а потом наносит решительный удар по организму.
Профилактика
Так как данное заболевание генетическое, то особенной профилактики нет. Единственное, что можно посоветовать, это провести генетическую консультацию перед планированием беременности. Людям, имеющим наследственную предрасположенность, можно порекомендовать вести здоровый образ жизни, исключить гепатотоксичные лекарства, алкоголь и курение. Кроме того, необходимо регулярно, хотя бы раз в полгода, проходить диспансеризацию для того, чтобы выявить диагнозы, которые могут спровоцировать начало заболевания.
Вот такой он, синдром Жильбера. Что это такое, простыми словами ответить все еще сложно. Процессы в организме слишком запутанные, чтобы их сразу понять и принять.
К счастью, у людей с этой патологией нет повода, чтобы бояться за свое будущее. Особо мнительные особы могут любое недомогание списать на синдром Жильбера. Чем опасен такой подход? Гипердиагностикой всего и сразу.
Источник
Просмотров: 8401 Время на чтение: 3 мин.
Синдром Жильбера: лечить или не лечить?
При появлении симптомов болезни Жильбера, нужно применять урсодезоксихолевую кислоту и витамины группы B. Фото: Flickr
Синдром Жильбера – это наследственное заболевание печени, которое возникает из-за нарушения обмена билирубина.
Синдром Жильбера – это наследственное заболевание печени, вызванное нарушением обмена билирубина. В европейской популяции встречается у 2-5% населения. Патология не вызывает фиброзирования печени, но является фактором риска развития желчнокаменной болезни. Какие неудобства доставляет больному синдром Жильбера? И нужно ли его лечить? Об этом расскажем далее.
Откуда берётся синдром Жильбера
Если говорить простым языком, то синдром Жильбера (или болезнь Жильбера) возникает, когда у человека случается поломка гена, отвечающего за превращение токсического (непрямого) билирубина в нетоксической (прямого). Из-за этого сбоя непрямой билирубин начинает скапливаться в печени, поэтому и говорят, что заболевание имеет наследственный характер.
Но очень важно различать синдром Жильбера и синдром непрямой гипербилирубинемии. Повышенный непрямой билирубин в крови ещё не говорит о наличии болезни Жильбера. Подтвердить её наличие может только положительный генетический анализ UGT1А1.
Симптомы синдрома Жильбера
Симптомы при синдроме Жильбера большая редкость, но всё же они могут быть:
- желтушность склер, слизистой оболочки рта, реже – кожных покровов;
- дискомфорт в правом подреберье;
- тошнота, горечь во рту;
- быстрая утомляемость, слабость.
Эти симптомы носят кратковременный характер: обычно они вызваны чрезмерной физической нагрузкой, стрессом, жёсткой диетой или инфекционными заболеваниями.
Нужно ли лечить синдром Жильбера
Врачи-гастроэнтерологи говорят, что лечить синдром Жильбера в отсутствие симптомов не нужно. Если же заболевание начинает проявляться, необходимы желчегонные препараты в сочетании с урсодезоксихолевой кислотой (УДХК) и витаминами группы B. Некоторые рекомендации утверждают, что для снижения билирубина можно использовать фенобарбитал. Но на практике его практически не применяют, так как это лекарственное средство довольно противоречиво.
Опасности синдрома Жильбера
Больному синдромом Жильбера нужно знать о нескольких опасностях, которые таит эта патология:
- нарушение выведения билирубина ведёт к изменению свойств желчи (она становится литогенной – несбалансированной), что влечёт за собой развитие желчнокаменной болезни (ЖКБ);
- высокий уровень непрямого билирубина в крови (больше 170мкмоль/л) оказывает токсическое воздействие на центральную нервную систему;
- антибиотики, противовирусные, гормоны, БАДы и другие препараты могут в короткий срок спровоцировать развитие лекарственного гепатита;
- это генетическое заболевание, которое может передаться вашим детям.
Синдром Жильбера в сущности нетяжёлое заболевание. Оно в большинстве случаев не вызывает никаких симптомов, поэтому не доставляет дискомфорта больному. Тем не менее пациенту необходимо держать под контролем свою гепатобилиарную систему: периодически делать УЗИ органов брюшной полости, чтобы предупредить развитие желчнокаменной болезни, и не злоупотреблять лекарствами во избежание повреждения печени.
x
Автор статьи:
Карина Тверецкая
- Редактор сайта
- Опыт работы — 11 лет
Соавтор статьи:
Карина Тверецкая
- Редактор сайта
- Опыт работы — 11 лет
Источник