Урсосан при синдроме жильбера как принимать

Урсосан при синдроме жильбера как принимать thumbnail

Синдром Жильбера мне поставлен лишь неделю назад,даже меньше.До этого проверялся на всевозможные гепатиты и прочие неприятные вещи.Два месяца билирубин держиться на одном и том же уровне.Все остальные анализы по словам врача лучше чем у него самого(врача).Сдавал генетический тест(сыворотка крови) в платной лабаратории. Для постановки такого диагноза есть только два верных метода-биопсия печени,либо ген.анализ.ранее проходили тест “голоданием”(по мне весьма не убедительная вещь).Мой Жильбер весьма специфичен,он повышен исключительно за счет прямой фракции билирубина,потому он не токсичен для моей ЦНС.Наблюдаюсь у гастроэнтеролга,но не сказать что с фанатизмом,потому как СЖ не является серьезным поводом для беспокойства(по мнению боль-ва врачей).Употребляю урсосан,две таблетки на ночь(т.к. у меня врожденный перегиб желчного пузыря+сладж в оном),и еще одну-две таблетки в день совсместно с папаверином во время еды.Папаверин-спазмолитик,он способствует стабильности гладкой мускулатуры кишечника,которая так необходима при нашем синдроме. Так же употребляю легалон 140,одну-две таблетки в день,т.к. урсосан(урфосальк) помимо понижения уровня билирубина в крови и вывода сладжа из желчного повышает печеночные трансминазы ,т.е. оказывает влияние на гепатоциты печени, если не вдаваться в подробности.
Тебе стоит определить свой генотип заболевания и уже смотреть,что да как.Тест делают в любой платной лабе(инвитро,гемотест и пр.)Срок исполнения-10 дней. Есть разные генотипы,в зависимости от того был ген мутации у обоих родителей или только у одного,носит наследственный характер через поколения или был особенностью мутации организма именно твоих родителей,а не бабушек-дедушек ,например и пр.От определения генотипа зависит процесс протекания синдрома,а так же назначенное лечение.
З.Ы.:сушиться не собираюсь,равно как и возвращаться в железный спорт.Выскажу свое мнение: жизнь и здоровье есть самое дорогое,что может быть вообще в объективной реальности.Полностью согласен с
Igorka71 ,СЖ,не самый безобидный диагноз,который могут поставить.Однако самый безобидный из всех возможных проблем с печенью.Как я уже писал,мне повезло с моим генотипом болезни,это раз.Второе я смог вовремя остановиться.Я не смогу тебя переубедить и не ставлю такой цели.Каждый знает лучше как для него ,и каждый сам расплачивается за свои поступки в жизни,в т.ч. и в плане здоровья.НО! Если ты действительно считаешь,что мускулатура и псевдо-доминантность важнее лишних десятка прожитых лет на этой земле-твое право,можешь юзать фарму.Приведу пару примеров.Можешь забить в поисковике Дмитрий Варгунин “моя история про стероиды”,как то так называется вроде.Этого человека знаю лично.Вроде бы “безобидные” стероиды привели его к реанимации.Описывать долго,захочешь-найдешь.Еще у одного моего близкого друга-качка обнаружена гемангиома(доброкачественная опухоль печени). Обнаружили при плановом осмотре.Человек в тот момент не то что не слез с курса,а продолжает до сих пор активно ставиться тестом.Есть человек,который уже три года не слазиет с всевозможных миксовых эфиров тестостерона.Даже сложно представить чем это обернется для его здоровья в момент прекращения приема препаратов.И таких пример-полно.Описывать можно бесконечно.Ты скажешь это крайности.Но поверь,то что ты делаешь со своим организмом имея такой серьезный диагноз это мягко говоря ему вредит(АХ*ЕТЬ КАК!!!!). Если ты считаешь ,что все эти истории не про тебя-поверь,это не так!!!Я полгода искал причину повышения билирубина!!!Даже периодически сижу на форуме людей больных гепатитами,ибо там очень много знающих врачей и сами пациенты безумно умные люди. И никто из них никогда не думал,что будет болеть гепатитом.И встречая их на улице,ты никогда их не отличишь от обычных людей.Два года назад умер один старый знакомый,начал блевать кровью,попал в реанимацию,а через сутки его не стало.Причина-цирроз в исходе гепатита с.Никто даже не знал из окружения про его недуг.Но он не получал лечения, ибо заразился еще в совке,а тогда не было разницы ,гепатит и гепатит.Родись мы на десять лет раньше мы бы вместо заключения”генетическая мутация” получили бы”хронический реактивный гепатит” или “криптогенный гепатит”.Это я все к чему такие страшилки пишу: нам ОООЧЕНЬ повезло,что современная медицина способна отличить врожденную особенность от патологической болезни.Но экспериминтируя с фармой ты ВСЕГДА вторгаешься в святая-святых,во владения печени.Печень отвечает вообще за все функции в организме.А у нас она от рождения “ленива” и вместо того чтобы норм выделять желчь-выплескивает ее в кровь,производя интоксикацию.Каждый организм индивидуален,и даже будучи”семи пядей во лбу”,как Сашанов,ни один врач не сможет дать прогноз как фарма повлияет на тот или иной организм.Про возможные последствия с нашим синдромом я писал выше.Хочешь экспериментировать-право твое.Только потом,когда придется бегать по врачам отдавая им колоссальные бабки за консультации которые не будут приводить ни к какому результату,вспомни и взвесь,стоило ли того рельефная форма и достижения в железном спорте.Если считаешь,что тренировки важнее жизни и здоровья-дело твое.Отговаривать не стану.Привел сухие примеры из СВОЕЙ жизни.А сколько таких примеров о которых мы не знаем или нам не говорят знакомые,даже страшно представить…
З.Ы.Ы.:дабы никто не подумал…Железный спорт обожаю.Это ни с чем не сравнимое удовольствие.Для меня отказ от данного образа жизни равноценен кастрации одного яичка.Однако,жизнь дороже.Согласен,никто не знает сколько нам жить.Завтра могу помереть от сердечного приступа или погибнуть в аварии.Но зная о своих проблемах со здоровьем целенаправленно идти на риск”авось пронесет”,тут увольте,господа.Как-нибудь сами.Одно дело сдохнуть от не зависящих от тебя факторов,другое-от того что сам будешь убивать свой организм фармой.В данном случае нет отличия от торча или бухла.Никакого.Я имею в виду в случае Синдрома Жильбера.Так что делайте сами,решайте сами,как лучше умереть.
С уважением,Коля Цветной.

Нажмите, чтобы раскрыть…

Источник

(IMG:https://forum.disser.ru/style_emoticons/default/hi.gif) , всем.

Напишу про себя. Возможно кому-то будет полезным.

Мне 37. Стаж Жильбера 12 лет. Диагностировали в 2006, генетически подтвердили в 2011. Бил общий: 45. Бил прямой:13. Иногда бил общий падает до 20-25. Сейчас решил серьезно заняться вопросом, т.к. просто надоело жить с симптомами. Понимаю, что вылечить нельзя, но облегчить состояние можно.

Читайте также:  Скачать презентацию синдром шерешевского тернера

Есть желтушность глаз, но меня не напрягает, другие замечают крайне редко. Больше беспокоит СРК, вздутие, метеоризм. Если погрешность в диете, то от этого сразу СРК и идут пятна на лице – это напрягает. Вообще лицо у меня индикатор самочувствия и проявлений СРК и СЖ. Кожа достаточно тонкая и светлая, сосуды подходят близко к коже, поэтому любые отклонение сразу проявляются на мне визуально. Вообще связываю СЖ с проблемами в работе желчного – состав желчи явно не тот, чтобы нормально обеззараживать и переваривать пищу.

По анализам и обследованиям:
– УЗИ, ФГДС – все в норме и даже отлично. Есть небольшая недостаточная сократительная активность желчного. Но вроде не сильно критичная.
– Альбумин – верхняя граница
– Холестерин общий – 6.8. ЛПНП – 5,2. Т.е. высокий уровень
– Общий белок крови – верхняя граница
– Гемоглобин – верхняя граница
– Аллергии нет – иммуноглобулины в норме.

Что мне (лично мне) вроде как помогает и какие особенности заметил:
– Урсосан на ночь 1 капсула – вроде как улучшения, стул отличный. Пью 1 месяц.
– Если есть много лимона, то чистое лицо и отличный стул. Это наблюдение последних пару лет.
– Булки, хлеб – сразу брожение в животе, высыпания на лице. Вообще мучное для меня табу с момента, как определили Жильбера. Раньше мог есть сколько угодно и не напрягаться, сейчас очень ограниченно.
– Как ни странно, но! – масло, сало, жирная пища – норм лицо. Думаю, что это связано с растворимостью билирубина в жирах. Т.е. билирубин, который выбрасывается в кишечник растворяется в непереваренных жирах и выводится из организма, не всасываясь в кровь.
– Не всегда, но иногда, если перерывы в приеме пищи, то лицо может сильно гореть. Поешь и лицо перестает гореть. Но вообще, голодание не влияет на меня критически. Могу день не есть и чувствовать себя отлично.
– Пью Silymarin месяц – пока непонятно, помогает или нет.
– Всякие эссенциале и прочие – нет эффекта.
– Летом и на солнце ситуация улучшается.
– Обильное питье позволяет чувствовать себя лучше.
– От кофе жесткий сушняк и симптомы СРК. Стараюсь почти не пить.
– Умеренные физ. нагрузки придают бодрости.
– Алкоголь принятый вечером, дает на утро позитив и снятие симптомов)) Но понимаю, что так лечиться нельзя.
– Пил витаминные комплексы (типа Vitrum SuperStress или Opti-Men) от них бодряк отличный, но симптомы СЖ они не купируют.

Мои личные выводы и action plan)):
– Побольше быть на солнце – в нашем климате это сложновато конечно((
– Жирное для меня норм, но не стоит увлекаться.
– Хочу начать есть меньше белков – у меня явно от этого прет холестерин, загущается кровь. Раньше и утром, и в обед и на ужин было что-то мясное. Сейчас сократил до 1 раза в день. Буду наблюдать самочувствие.
– Начал пить Омегу-3, опять же для снижения холестерина.
– Лимон и кислые продукты на меня действуют отлично. Вообще цитрусовые хороший продукты для СЖ (вычитал в зарубежной научной статье и проверил на собственном опыте).
– Надо пить больше воды.
– Спать много))
– Попробую пить травки по совету знакомых.
– Урсосан продолжаю пить (судя по зарубежным научным статьям должен помогать – куча лабораторных крыс не может врать)).

P.S. Еще на зарубежном сайте вычитал про HIDA Scan (является диагностическим тестом, который используется для захвата изображений печени, желчного пузыря, желчных протоков и тонкой кишки). Сканирование показывает как течет желчь и как много ее выделяется. На зарубежном сайте один человек писал про СРК. Он делал кучу УЗИ и сдавал много анализов, но все показатели были в норме. Пока по совету какого-то врача не сделал HIDA Scan и сканирование показало, что желчный практически не функционирует. Челу удалили желчный и после этого на протяжении уже 3 лет никаких симптомов СРК у него не было.

Простите за много букв, но если еще что-то вспомню – напишу))

Проверьте гены фолатного цикла.жалобы от жильберщиков поступают именно при повышенном гомоцистеине.а это атеросклероз в дальнейшем.при сж редок коронарный атеросклероза.но церебральный похоже очень часто бывает..Ну и в кишечнике сосуды могут быть склерозированы.на кронпортале полно таких случаев.

Источник

00:00

Оксана Михайловна Драпкина, профессор, доктор медицинских наук:

– В нашей секции «Гепатология» профессор Рейзис Анна Романовна. Синдром Жильбера.

Обычно очень много вопросов вызывает.

«Синдром Жильбера. Современные воззрения, исходы и терапия».

Ара Романовна Рейзис, профессор, доктор медицинских наук:

– Дорогие коллеги.

Существуют заболевания, которые сквозной линией проходят через всю жизнь человека – от детства и отрочества до самых преклонных лет. На этом пути попадают в поле зрения врачей самых разных специальностей, очень широкого круга врачей. Важно, чтобы этот широкий круг был в курсе того нового, что происходит в наших представлениях об этом заболевании.

К таким заболеваниям относится синдром Жильбера (СЖ). С тех пор как в 1901-м году Августин Жильбер описал этот синдром, прошло более века. За это время появилось много нового в наших представлениях об этом заболевании. Именно в аспекте этого нового мне и хочется сегодня представить эту патологию.

С институтских времен мы помним, что это такое. Синдром Жильбера – то наследственное нарушение обмена билирубина, которое состоит в недостаточности его глюкуронирования (обязательного для его поступления в желчевыводящие пути) и развитии в связи с этим доброкачественной неконьюгированной гипербилирубинемии.

Читайте также:  Мкб 10 синдром вторичной мальабсорбции

Мы знаем также тот набор клинических и лабораторных критериев, которые всегда лежали в основе постановки этого диагноза нами. Известно, что он выявляется в основном у подростков в препубертатном и пубертатном возрасте. Чаще всего в семье мы имеем некие данные о наследственной семейной предрасположенности к этому синдрому.

Как правило, интенсивность желтухи небольшая. Максимум – субиктеричность кожи и иктеричность склер. Появление или усиление желтухи часто связано с интеркурентными заболеваниями или с голоданием, физическим или психоэмоциональным перенапряжением. А также с применением ряда лекарств. Особенно так называемых аглюконов, сульфамидов, группы салицилатов. Об этом мы будем говорить чуть дальше более подробно.

Чаще всего гепатомегалия отсутствует либо незначительная. В лабораторных тестах повышение билирубина в 2-5 (редко более) раз за счет преимущественно свободной фракции. При нормальной активности трансаминаз и отсутствии маркеров вирусных гепатитов и данных за гемолитическую анемию.

Такого набора клинико-лабораторных данных нам бывало достаточно, чтобы диагностировать этот синдром.

03:24

Последнее время ситуация изменилась в том смысле, что мы получили возможность объективного генетического анализа, который подтверждает или не подтверждает этот диагноз.

Стало известно генетическое лицо СЖ, которое заключается в том, что в промоторной области кодирующего фермента глюкуронил-трансферазы происходит мутация. Она заключается в ди-нуклеотивной вставке тирозин-аргинин. Эта вставка повторяется различное число раз. В зависимости от этого мы имеем либо классический вариант СЖ, либо его вариации (аллели).

Возможность объективного подтверждения этого диагноза, объективной его постановки во многом коренным образом изменила наши представления об этом синдроме. Изменила некоторые мифы, которые были достаточно устойчивы на протяжении всего века, что мы знакомы с этим синдромом.

Первое – распространенность СЖ. Считалось, что это достаточно редкое заболевание. С помощью генетического диагноза стало очевидно, что это достаточно частое заболевание. От 7% до 10% Земного шара страдают СЖ. Это каждый десятый. Для наследственного заболевания это необычайная частота.

В африканской популяции до 36%. В нашей популяции (европейской и азиатской) 2-5%. В нашей стране и в нашей популяции происходит учащение постановки этого диагноза.

(Демонстрация слайда).

Данные нашей клиники, где с СЖ мы встречаемся как с объектом дифференциальной диагностики вирусного гепатита. За 20 лет мы имеем (с 1990-х годов до нынешнего времени) рост частоты постановки этого диагноза более чем в 4 раза.

Второй миф, который уходит в прошлое с возможностью генетической постановки диагноза СЖ. Это миф о том, что СЖ – это, прежде всего, желтуха. Это совершенно необязательный симптом для СЖ. Это лишь верхушка, видимая часть айсберга. Основная часть больных СЖ не имеет желтухи или проявляет ее в каких-то особых жизненных ситуациях. Это совсем не обязательный симптом, что тоже очень важно.

07:10

Третий миф, с которым мы должны в наше время расстаться. Миф о том, что СЖ – заболевание совершенно безобидное. Мы привыкли к тому, что это так и есть. Он не ведет к фиброзированию или переходу в цирроз печени. В связи с этим он не требует нашего внимания.

На самом деле в последнее время выяснилось, что он вносит очень серьезную лепту в развитие и частоту развития желчнокаменной болезни (ЖКБ) в мире. В частности, ряд исследований об этом говорит достаточно масштабно.

Генетическое исследование 2009-го года, где около двухсот пациентов с ЖКБ и около 150-ти пациентов без таковой были обследованы генетически на СЖ. Выяснилось с высокой достоверностью, что среди тех, кто имеет СЖ, существенно чаще встречается ЖКБ.

В 2010-м году появилось еще более масштабное исследование. Это мета-анализ целого ряда исследований. Оно охватывает около трех тысяч пациентов с ЖКБ и около полутора тысяч пациентов без нее. Выяснилось, что пациенты, у которых генетически подтвержден СЖ, имеют полный риск ЖКБ. Главным образом, этот привар имеют мужчины.

Женщины вообще чаще страдают ЖКБ в силу гормонального устройства, эстрогенов и так далее. Мужчины же попадают в эту категорию, главным образом, если имеют СЖ. Увеличение ЖКБ у мужчин при СЖ происходит на 21%.

Еще одно новое направление, совершенно новый аспект в наших современных представлениях о СЖ. Этот тот факт, что изучение особенностей метаболизма лекарств на фоне СЖ легло в основу возникновения совершенно нового направления в фармакологии. Так называемые фармакогенетики, которые имеют огромное значение для разработки лекарственных средств и их практического использования.

Многие лекарства, так называемые аглюконы для того, чтобы быть выведенными из организма и вообще пройти свой путь метаболизма в организме, должны также соединиться с глюкуроновой кислотой, как билирубин. Нагружают тот же самый фермент – глюкуронил-трансферазу.

Соответственно, билирубин из связи с глюкуроновой кислотой вытесняют. Нарушают его выведение в желчные канальцы, в результате чего и появляется желтуха.

10:57

При разработке и испытании целого ряда препаратов на большом контингенте пациентов фармакологи столкнулись с тем, что ряд пациентов выявляют выраженную желтуху. Это могло трактоваться как истинная гепатотоксичность препарата, что иногда бросало тень на весьма важные и перспективные препараты, существенные для соответствующей категории больных.

Работа 2011-го года показывает, как при испытании «Токсилизумаба» (“Tocilizumab”) – перспективного препарата, применяемого при ревматоидном артрите, у двух пациентов был высокий подъем уровня билирубина. Когда же этих пациентов обследовали, то оказалось, что у обоих этих пациентов (и только у них из всех участвующих в испытании) оказался генотип, характерный для СЖ.

Это вывело этот препарат из под подозрения в плане истинной гепатотоксичности.

Но количество соответствующих публикаций множится. Вот еще одно указание на это. При таком заболевании как акромегалия сейчас нередко бывает устойчивость к соматостатину. Новый препарат, который при этом испытывался, показал высокую степень, высокую частоту развития желтухи. Выяснилось, что у всех этих пациентов был СЖ.

Читайте также:  Корешковый синдром в левой ноге

Значительно более близкий нам пример – это противовирусная терапия хронического гепатита С интерферонами с «Рибавирином» (“Ribavirin”). Такая же картина. Два пациента дали подъем уровня билирубина в 17 раз. Но оказалось, что именно у этих двух пациентов имеется СЖ. Отмена «Рибавирина» привела к нормализации билирубина. Дополнительной тени на «Рибавирин» не бросило.

До сих пор речь шла преимущественно о данных мировой литературы. Хочу привести собственные данные за 20 лет детской клиники. Мы за это время наблюдали 181-го ребенка и подростка с СЖ. Выяснилось, что очень высокий процент этих пациентов (более половины из них) имели дискинезию желчевыводящих путей со сладж-синдромом и без такового, имели развитие ЖКБ, при том, что это дети.

Но особенно важные и интересные сведения мы получили тогда, когда своих пациентов разделили на две группы, на два десятилетия: 1992 – 2000 годы и 2001 – 2010 годы. Эти десятилетия отличались тем, что на первом этапе они не получали препаратов «Урсодезоксихолиевой кислоты» (“Ursodeoxycholic acid”). Или получали по показаниям, когда мы уже имели развившуюся картину поражения билиарного тракта.

У этих пациентов нормальное состояние билиарного тракта было только у 11,8% детей. У 76,5% имелась дискинезия желчевыводящих путей, почти у половины из них со сладж-синдромом. Почти у 12% детей уже развившаяся ЖКБ.

15:40

На втором этапе (второе десятилетие) 105 пациентов. Уже начиная с первых шагов, как только ставился диагноз СЖ, проводили превентивные курсы «Урсодезоксихолиевой кислоты» (УДХК) два раза в год в виде препарата «Урсосан» (“Ursosan”), с которым мы работаем уже много лет.

Результаты. У этих пациентов почти в 65% случаев нормальное состояние билиарного тракта. Количество больных с ЖКБ сократилось в 4,5 раза (до 2,8%).

Это говорит о том, что все-таки СЖ заслуживает нашего внимания и некоторого терапевтического воздействия. Оно направлено на снижение общего уровня билирубина, как непрямого, свободного для уменьшения общей интоксикации (поскольку непрямой билирубин токсичен для нервной системы). А также снижение прямого связанного билирубина для предотвращения поражений билиарного тракта.

Что мы для этого сегодня имеем. В плане снижения уровня непрямого билирубина по-прежнему применяется препарат «Фенобарбитал» (“Phenobarbital”). Известно, что он имеет некую способность повышения активности глюкуранил-трансфераз. Благодаря этому в какой-то степени снижается уровень непрямой гипербилирубинемии и уменьшается интоксикация, влияние на центральную нервную систему (ЦНС).

Для того чтобы уменьшить или предотвратить поражение билиарного тракта, мы считаем правильным применение УДХК («Урсосан», в частности). Она, по нашим данным, существенно уменьшает или даже предотвращает осложнения со стороны билиарного тракта, включая ЖКБ.

18:17

(Демонстрация слайда).

Здесь есть стрелочка от УДХК к уменьшению влияния на ЦНС. Нам попались на глаза любопытные данные пока экспериментальных исследований. Они говорят о том, что УДХК способна уменьшить чувствительность нервных клеток к поражающему действию непрямого билирубина.

Культура нервных клеток крысы (астроциты и нейроны) инкубировались с непрямым билирубином или с непрямым билирубином в присутствии УДХК. В случае инкубации моно имелось повышение апоптоза в 4-7 раз в этих клетках.

В случае, когда они инкубировались непрямым билирубином в присутствии УДХК, шла существенная защита (60%). Снижение уровня апоптоза менее 7%.

Таким образом, лечение СЖ на сегодня, как нам представляется, что должно в себе содержать. Что касается диетических ограничений, то они могут быть связаны только с возможной фолий-патией и носить такой характер. Достаточно строгими они быть не должны, но в порядке здорового образа жизни.

Что касается второго пункта – режим щажения – он очень важен. Пациенты должны об этом хорошо знать. Физическое и психоэмоциональное перенапряжение чрезвычайно неблагоприятно и напрямую приведет к пожелтению.

Очень важным пунктом является медикаментозное щажение – минимизация лекарственных воздействий по всем направлениям. В первую очередь, это касается глюкокортикостероидов, которые являются прямыми аглюконами. Салицилаты – вся группа. Сульфаниламиды. «Диакарб» (“Diacarb”), достаточно часто применяющийся. «Ментол» (“Меnthоlum”) и целый ряд других препаратов.

Вообще на знамени пациента с СЖ должно быть написано: «Минимизация лекарственных воздействий».

Что касается лекарственной терапии самого синдрома, то «Фенобарбиталом» в возрастной дозировке пользуются только в случаях высокого подъема билирубина (выше пяти и более норм). При меньшем уровне подъема билирубина – «Валокордин» (“Valocordin”), который в малых количествах содержит фенобарбитал. У детишек или подростков 1 капля на год жизни, 20 – 30 капель у взрослых 3 раза в сутки.

Что касается УДХК, то 10 – 12 мг на килограмм в сутки. Профилактические курсы по 3 месяца (весна-осень) ежегодно полезны и, как я показала на нашем опыте, достаточно эффективны в плане профилактики поражения желчевыводящих путей и ЖКБ.

Показано при повышении прямого билирубина до его нормализации. При возникновении дискинезии желчевыводящих путей со сладж-синдромом до их ликвидации и 1-2 месяца после для удержания полученного.

22:24

Таким образом, СЖ – это наследственное нарушение билирубинного обмена, своевременное распознавание и коррекция которого имеет существенное значение, как для пациента, так и для популяции в целом.

Современный этап развития медицины, сделавший возможным объективное подтверждение диагноза СЖ генетическими методами, ставит его диагностику на новую ступень.

Доброкачественность синдрома, состоящая в отсутствии фиброзирования и исхода в цирроз печени, не исключает таких неблагоприятных последствий, как заболевания билиарного тракта, вплоть до ЖКБ.

Последнее. Для профилактики и лечения этих неблагоприятных последствий целесообразно применение УДХК, в частности «Урсосана».

Благодарю за внимание.

Источник