Уртикарный васкулит код мкб

Уртикарный васкулит код мкб thumbnail

Уртикарный васкулит (urticarial vasculitis)

АБВГДИКЛМНОПРСТУФХЦЧШЭЯ

Уртикарный васкулит код мкбУртикарный васкулит (urticarial vasculitis,некротический уртикароподобный васкулит) – системное заболевание,характеризующееся появлением на коже волдырей,сохраняющихся более 24 ч,и гистологическими признаками лейкоцитокластического васкулита.Код
по МКБ-10: L95.9

Этиология и эпидемиология

Распространенность заболевания составляет 5 случаев на миллион в год.В 60-80% случаев заболевают женщины в возрасте 30-50 лет,реже мужчины и очень редко дети.Болезнь наблюдается у 5% пациентов с хронической крапивницей.Различают:

  • Нормокомплиментарную форму,встречающуюся в 70-80% с доброкачественным течением.
  • Гипокомплиментарную форму с системными осложнениями.
  • Гипокомплиментарный синдром уртикарного васкулита (McDuffie syndrome),тесно связанный с красной волчанкой,встречающийся в 5% случаев.

Полагают,что уртикарный васкулит,подобно аллергическим васкулитам кожи,обусловлен формированием и отложением иммунных комплексов в стенках сосудов,активацией системы комплемента и дегрануляцией тучных клеток из-за действия анафилотоксинов С3а и С5а.Иммунокомплексные аллергические реакции возникают через 1-2 нед после контакта с антигеном.Отложение комплексов антиген- антитело (IgG и IgM) и C3 внутри и вокруг стенок преимущественно посткапиллярных венул в поверхностной дерме и на дермально-эпидермальном
соединении ведет к активации комплемента и привлечению в очаг повреждения нейтрофилов,которые высвобождают коллагеназу и эластазу,разрушающих сосудистую стенку.Активация эндотелиальных клеток приводит к потере антикоагулянтных и фибринолитических свойств,что приводит к осаждению фибрина и фибриноидной дегенерации пораженных сосудов.
Появление аутоантител IgG,направленных против коллагеноподобной области C1q и активация комплемента через классический путь ведет к снижению уровня C1q.
Пока неизвестно является ли заболевание наследственным ,но описан случай у идентичных близнецов,а недавнее исследовние двух случаев аутосомно-рецессивного гипокомплементарного васкулита выявило гомозиготные мутации в ДНКазе1L3,кодирующей эндонуклеазу
В большинстве случаев уртикарный васкулит носит идиопатический характер,но в ряде случаев выявлена связь с приемом медикаментов,инфекциями,факторами внешней среды и рядом заболеваний.

Триггеры заболевания

  • Инфекции (гепатит В и С,инфекционный мононуклеоз и болезнь Лайма)
  • Медикаменты (циметидин,дилтиазем,прокарбазин,йодид калия,флуоксетин,прокаинамид,циметидин,этанерцепт,инфликсимаб,кокаин,метртрексат и нестероидные противовоспалительные препараты
  • Сывороточная болезнь
  • Физические факторы (физические нагрузки,воздействие тепла или холода)

Ассоциированные заболевания

  • Аутоимунные заболевания (системная красная волчанка,синдром Шегреа)
  • Гематологические заболевания ( плазмоклеточная дискразия (IgM,IgG,IgA),болезнь Кастельмана,криоглобулинемия и идиопатическая тромбоцитопения)
  • Злокачественные заболевания (лимфома Ходжкина,острый нелимфоцитарный лейкоз,острый миелолейкоз,миелома (IgA),аденоокарцинома толстой кишки,рак почки)

Клиническая картина

Уртикарный васкулит код мкб

Заболевание характеризуется высыпанием множественных,четко очерченных волдырей,чаще округлой формы,иногда довольно плотной консистенции,сохраняющихся на одном и том же месте более 24-48 часов (обычно в течение 3-5 дней,а иногда до 3 -х недель).В этом периоде локализация,форма и размеры элементов сыпи практически не меняются.Цвет высыпаний в начале красный,по мере разрешения процесса – с зеленовато-желтым оттенком,при диаскопии бледнеют.После исчезновения волдырей на их месте остается геморрагическая
сыпь в виде «кайенского перца»,не меняющаяся
при диаскопии.

Локализация сыпи преимущественно на туловище и проксимальных отделах конечностей,реже на лице.Элементы сыпи обычно сливаются,образуя кольцевидные,дугообразные или причудливые фигурные бляшки.В 30-40% случаев высыпания сопровождаются ангиоотеком.Изредка наблюдаются эритематозные пятна,феномен Рейно и высыпания пузырей.Субъективно пациентов беспокоит жжение,боль,напряжение и,реже,зуд в очагах поражения.

Системные поражения при уртикарном васкулите

Чаще наблюдаются при гипокомплиментарной форме заболевания

  • Общие симптомы: лихорадка (10-15% ),недомогание и миалгия
  • Суставы (60-70%): артралгия,полиартрит (коленные,голеностопные,локтевые,лучезапястные,пястно-фаланговые и межфаланговые суставы),синовит
  • Абдоминальные симптомы (20-30%) : тошнота,рвота,абдоминальная боль,кишечные кровотечения или диарея.Спленомегалия или гепатомегалия
  • Глаза (более 10%) : эписклерит,увеит,склерит,конъюнктивит
  • Легкие (5-20%) : кашель,одышка или кровохарканье
  • Почки (10-20%) : гломерулонефрит,кратковременная или стойкая микроскопическая гематурия и протеинурия
  • Лимфаденит (5%)
  • ЦНС (редко) : внутричерепная гипертензия,атрофия зрительного нерва

Гипокомплиментарный синдром уртикарного васкулита (в 50% случаев приводит к возникновению системной красной волчанки)

Течение.Нормокомплиментарная форма является доброкачественным и часто самоизлечивающимся состоянием с крайне редкими рецидивами.Гипокомплиментарная форма и гипокомплементарный синдром уртикарного васкулита являются хроническим процессом с частыми рецидивами и осложнениями.

Осложнения: гломерулонефрит,хроническая
обструктивная болезнь легких,системная красная волчанка,ангиоотек гортани

Диагностические критерии уртикарного васкулита

Диагноз ставится на основании двух основного и двух или более второстепенных критериев

Основные критерии

  1. крапивница в течение 6 месяцев
  2. гипокомплиментемия

Второстепенные критерии

  1. доказанный биопсией васкулит
  2. артралгия или артрит
  3. увеит или эписклерит
  4. гломерулонефрит
  5. периодические боли в животе
  6. снижение C1q или наличие анти-C1q аутоантител

Диагностика

  • Общий анализ крови: часто повышение СОЭ
  • Общий анализ мочи: в 10% случаев микрогематурия и протеинурия
  • Биохимическое исследование крови: АСТ,АЛТ,билирубин,креатинин,остаточный азот
  • Обследование уровня антинуклеарных антител,криоглобулинов,циркулирующих иммунных комплексов
  • Исследование крови на ревматоидный фактор и СРБ
  • Определение уровня C1q,C3,C4 и CH50 2 или 3 раза в течение нескольких месяцев наблюдения.
  • ИФА на вирусы гепатита В и С,боррелиоз
  • Рентгенография грудной клетки
  • Консультация офтальмолога
Читайте также:  Код мкб состояние после онмк

Гистологическое исследование

В ранней стадии в дерме выявляют воспаление венул и инфильтраты из нейтрофилов без признаков некротического васкулита. Позднее развивается картина некротического васкулита: периваскулярные инфильтраты,состоящие преимущественно из нейтрофилов,лейкоклазия (распад нейтрофилов с образованием «ядерной пыли»),отложение фибриноида в стенке сосудов и вокруг них,набухание эндотелиальных клеток,умеренный диапедез эритроцитов. С помощью иммунофлюоресцентного окрашивания выявляют в 70% отложения иммуноглобулинов,компонентов
комплемента (С3) и фибриногена в стенках и вокруг сосудов верхних слоев дермы.

Дифференциальная диагностика

  • Крапивница (включая нейтрофильную и мультиформную)
  • Укусы членистоногих и папулезная крапивница
  • Наследственный и приобретенный ангиоотек
  • Реакция типа сывороточной болезни
  • Фигурные эритемы (центробежная,ползучая извилистая,ревматическая)
  • Болезнь Стилла у взрослых
  • Синдром Шницлера
  • Синдром Макла -Уэлса (криопирин-ассоциированный периодический синдром)
  • Синдром Свита
  • Болезнь Кавасаки
  • Вирусные экзантемы
  • Капиллярит
  • Уртикарная фаза буллезного пемфигоида
  • Атипичная мультиформная эритема
  • Ревматоидный нейтрофильный дерматит

Лечение

Первая линия терапии

  • Антигистаминные препараты H1 блокаторы:
    • Дезлоратадин 5 мг в сутки;
    • Левоцетиризин 5 мг в сутки;
    • Лоратадин 10 мг в сутки;
    • Фексофенадин 120 – 180 мг в сутки;
    • Цетиризин 10 мг в сутки;
    • Эбастин 10-20 мг в сутки;
    • Рупатадин 10 мг в сутки.
  • Антигистаминные препараты H2 блокаторы
    • циметидин 300 мг внутрь 3 раза в сутки
    • ранитидин 150 мг внутрь 2 раза в сутки
  • Доксепин 10 мг – 25 мг 2- 3 раза в сутки
  • Нестероидные противовоспалительные препараты
    • индометацин по 75-200 мг/сут внутрь
    • ибупрофен по 1600-2400 мг/сут внутрь
    • напроксен по 500-1000 мг/сут внутрь
  • Гидроксихлорохин (плаквенил) 200 мг два раза в день

Вторая линиия терапии

  • Колхицин 0,6 мг внутрь 2-3 раза в сутки
  • Дапсон 50-150 мг/сут внутрь

Третья линия терапии

  • Преднизон 20-60 мг в день
  • Иммуноглобулин человеческий внутривенно
  • Препараты золота (тауредон,миокризин,кризанол) внутримышечно

Четвертая линия терапии

  • Иммунодепрессанты: азатиоприн,циклофосфамид,циклоспорин,мофетил микофенолята,метотрексат
  • Биологические прпараты: анакинра,анакинумаб,тоцилизумаб,омализумаб,ритуксимаб

Цитируемая литература

Дополнительно по этой теме на сайте

Уртикарные дерматозы (urticarial dermatoses)

Источник

Медицинский эксперт статьи

х

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Васкулиты  (синоним: ангииты кожи) – заболевания кожи, в клинической и патоморфологической картине которых первоначальным и ведущим звеном является неспецифическое воспаление стенок сосудов кожи разного калибра.

Код по МКБ-10

L95 Васкулит, ограниченный кожей, не классифицированный в других рубриках

Причины васкулита кожи

Причины и патогенез васкулитов до конца остаются неясными и считается, что заболевание является полиэтиологическим. Важным фактором развития является хроническая инфекция, а также тонзиллиты, синуситы, флебиты, аднекситы и др. Среди инфекционных агентов важнейшее значение имеют стрептококки и стафилококки, вирусы, микобактерии туберкулеза, некоторые виды патогенных грибов (рода Candida, Trichophyton mentagraphytes). В настоящее время все большее распространение получает теория иммуннокомплексного генеза васкулитов, связывающая их возникновение с повреждающим действием на сосудистые стенки осаждающихся из крови иммунных комплексов. Это подтверждается обнаружением иммуноглобулинов и комплемента в свежих очагах поражения у больных васкулитами. Роль антигена может выполнять тот или иной микробный агент, лекарственное вещество, собственный измененный белок. Важное значение в патогенезе васкулитов имеют заболевания эндокринной системы, нарушения обмена веществ, хронические интоксикации, психические и физические перенапряжения и т. д.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Факторы риска

Изменения сосудов кожи преимущественно являются результатом воспалительных реакций различного происхождения с вовлечением в процесс сосудистых стенок (васкулиты). В воспалительный процесс вовлекаются сосуды различного калибра: мелкие (капилляры), средние, крупные мышечного, мышечно-эластического и эластического типов. Из многочисленных причинных факторов васкулитов наибольшее значение имеют бактериальные антигены, лекарства, аутоантигены, пищевые и опухолевые антигены. Наиболее часто васкулиты развиваются на основе иммунных нарушений в виде гиперчувствительности немедленного и замедленного типов и их сочетаний, что может обусловить разнообразную клиническую и гистологическую картины.

Читайте также:  Кровоизлияние в сетчатку глаза код мкб

При гиперчувствительности немедленного типа резко выражена сосудисто-тканевая проницаемость, в результате чего стенки сосудов в очаге воспаления пропитываются белковой жидкостью, иногда подвергаются фибриноидным изменениям; инфильтрат состоит в основном из нейтрофильных и эозинофильных гранулоцитов. При гиперчувствительности замедленного типа на первый план выступают клеточно-пролиферативные изменения, а иммунная природа воспаления при этом подтверждается наличием в сосудах микроциркуляторного русла и цитоплазме клеток инфильтрата иммунных комплексов.

Тканевая реакция большей частью протекает по типу феноменов Артюса и Санарелли-Швартцманна. В коже больных обнаруживают иммунные комплексы, наблюдаются положительные пробы на различные аллергены, изменения клеточного и гуморального иммунитета, а также реакции на сосудистые, стрептококковые антигены. Обнаруживают повышенную чувствительность к кокковой флоре, лекарственным препаратам, особенно антибиотикам, сульфаниламидам, анальгетикам. Факторами, способствующими развитию аллергического процесса при васкулитах, являются переохлаждения, эндокринные нарушения (сахарный диабет), нейротрофические расстройства, патология внутренних органов (болезни печени), интоксикации и другие воздействия.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Патогенез

Обычно эпидермис и придатки кожи без каких-либо особенностей. Отмечаются очаговые поражения мелких сосудов, преимущественно капилляров; в просветах пораженных сосудов – скопление сегментоядерных лейкоцитов, деструкция сосудистой стенки и клеточная инфильтрация последней, а также прилегающих тканей. Инфильтрат состоит из сегментоядерных нейтрофилов, макрофагов, лимфоцитов и плазмоцитов. Местами отчетливо выявляются множественные микротромбы. В более тяжелых случаях (при наличии узелков) поражаются мелкие артерии.

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Симптомы васкулита кожи

Клиническая картина васкулитов чрезвычайно многообразна. Существует ряд общих признаков, клинически объединяющих эту полиморфную группу дерматозов:

  • воспалительный характер изменений;
  • склонность высыпаний к отеку, кровоизлиянию, некрозу;
  • симметричность поражения;
  • полиморфизм морфологических элементов (обычно они имеют эволюционный характер):
  • преимущественная локализация на нижних конечностях;
  • наличие сопутствующих сосудистых, аллергических, ревматических, аутоиммунных и других системных заболеваний;
  • связь васкулитов с предшествующей инфекцией или лекарственной непереносимостью;
  • острое или периодически обостряющееся течение.

Геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха

Различают кожную, абдоминальную, суставную, некротическую, молниеносную формы геморрагического васкулита.

При кожной форме отмечается появление гак называемой пальпируемой пурпуры – отечного геморрагического пятна различной величины, локализующегося обычно на голенях и тыле стоп, легко определяемого не только визуально, но и при пальпации, что отличает его от других пурпур. Начальными высыпаниями при геморрагическом васкулите являются отечные воспалительные пятна, напоминающие волдыри, который быстро трансформируются в геморрагическую сыпь. По мере нарастания воспалительных явлений на фоне пурпуры и экхимозов образуются геморрагические пузыри, после вскрытия которых образуются глубокие эрозии или язвы. Высыпаниям, как правило, сопутствует легкий отек нижних конечностей. Кроме нижних конечностей геморрагические пятна также могут располагаться на бедрах, ягодицах, туловище и слизистой оболочке рта и зева.

При абдоминальной форме отмечаются высыпания на брюшине или слизистой оболочке кишечника. Кожная сыпь не всегда предшествует желудочно-кишечным явлениям. При этом наблюдаются рвота, схваткообразные боли в животе, напряжение и болезненность при пальпации. Со стороны почек также могут отмечаться различные патологические явления различной степени: от кратковременной нестойкой микрогематурии и альбуминурии до выраженной картины диффузного поражения почек.

Для суставной формы характерно изменение суставов и их болезненность, которые возникают до или после кожной сыпи. Наблюдается поражение крупных (коленных и голеностопных) суставов, где отмечаются припухлость и болезненность, сохраняющиеся в течение нескольких недель. Кожа над пораженным суставом меняет окраску и имеет зеленовато-желтый цвет.

Для некротической формы васкулитов характерно появление множественных полиморфных высыпаний. При этом одновременно с мелкими пятнами, узелками и пузырями, наполненными серозным или геморрагическим экссудатом, появляются некротические поражения кожи, изъязвления и Геморрагические корки. Очаги поражения локализуются обычно на нижней трети голени, в области лодыжек, а также на тыле стоп. В начале болезни первичным элементом является геморрагическое пятно. В этот период отмечаются зуд и жжение. Затем пятно быстро увеличивается в размере и подвергается с поверхности влажному некрозу. Некротические язвы могут иметь различную величину и глубину, достигая даже надкостницы. Такие язвы протекают длительно и превращаются в трофические язвы. Субъективно больные жалуются на боль.

Читайте также:  Дакриоцистит код по мкб 10 у детей

Формы

Общепринятой классификации аллергических васкулитов нет. Согласно классификации СТ. Павлова и O.K. Шапошникова (1974), васкулиты кожи соответственно глубине поражения сосудов делят на поверхностные и глубокие. При поверхностном васкулите поражается главным образом поверхностная сосудистая сеть кожи (аллергический васкулит кожи Руитера, геморрагический васкулит Шенлейна- Геноха, геморрагический микробид Мишера-Шторка, узелковый некротический васкулит Вертера-Дюмлинга, диссеминированный аллергоидный ангиит Роскама).

К глубоким васкулитам относят кожный узелковый периартериит, острую и хроническую узловатую эритему. Последняя включает в себя узелковый васкулит Монтгомери-О’Лири-Баркера, мигрирующую узловатую эритему Бефверстедта и подострый мигрирующий гиподермит Вилановы-Пиньоля.

Н.Е. Ярыгин (1980) делит аллергические васкулиты на две основные группы: острые и хронические, прогрессирующие. В первую группу автор включает аллергические васкулиты с обратимыми иммунными нарушениями, возникающими чаще однократно, но возможны рецидивы без прогрессирования (инфекционная, лекарственная аллергия и гиперчувствительность к трофоаллергенам). Вторая группа характеризуется хроническим рецидивирующим течением с прогрессированием процесса, в основе которого лежат трудно обратимые или необратимые иммунные нарушения. К ним относятся аллергический васкулит при коллагеновых болезнях (ревматизм, ревматоидный артрит, системная красная волчанка, системная склеродермия), системные васкулиты, или васкулиты с иммунными нарушениями (узелковый периартериит, гранулематоз Вегенера, болезни Бюргера, Шенлейна-Геноха и др.).

В основу классификации васкулитов W.M. Sams (1986) положен патогенетический принцип. Автор выделяет следующие группы:

  1. лейкоцитокластические васкулиты, к которым относит лейкоцитокластический васкулит; уртикароподобный (гипокомплементемический) васкулит, эссенциальную смешанную криоглобулинемию; гипергаммаглобулинемическую пурпуру Вальденстрема; эритему стойкую возвышающуюся и предположительно особые типы – многоформную экссудативную эритему и лихеноидный парапсориаз;
  2. ревматические васкулиты, развивающиеся при системной красной волчанке, ревматоидном артрите, дерматомиозите;
  3. гранулематозные васкулиты в виде аллергического гранулематозного ангиита, гранулемы лица, гранулематоза Вегенера, гранулемы кольцевидной, липоидного некробиоза, ревматических узелков;
  4. узелковый периартериит (классический и кожный типы);
  5. гигантоклеточный артериит (височный артериит, полимиалгия ревматическая, болезнь Такаясу).

Далеко не всегда наблюдаемые у больных проявления патологического процесса соответствуют тому или иному варианту кожного васкулита, относящегося к определенной нозологической единице. Это объясняется тем, что на разных этапах заболевания клиническая картина может меняться, появляются симптомы, характерные для другой формы. Кроме того, клиническая картина зависит от индивидуальных реакций больного. В связи с этим мы полагаем, что выделение отдельных нозологических форм аллергических васкулитов является большей частью условным. Кроме того, это подтверждается тем, что патогенез отдельных форм аллергического васкулита и его морфологические проявления весьма сходны. Некоторыми авторами для аллергических васкулитов кожи введен термин некротический васкулит.

В настоящее время имеется несколько десятков дерматозов, относящихся к группе васкулитов кожи. Большинство из них имеет клиническое и морфологическое сходство. В связи с этим отсутствует единая клиническая или патоморфологическая классификация васкулитов кожи.

Классификация васкулитов. Большинство дерматологов в зависимости от глубины поражения васкулиты кожи подразделяют на следующие клинические формы:

  • дермальные васкулиты (полиморфный дермальный иаскулит, пурпура пигментная хроническая);
  • дермо-гиподермальные васкулиты (левидо-ангиит);
  • гиподермальные васкулиты (узловатый васкулит).

Эти клинические формы в свою очередь подразделяются на множество типов и подтипов.

[26]

Дифференциальная диагностика

Заболевание необходимо отличить от геморрагических высыпаний при инфекционных заболеваниях (корь, грипп и др.), болезнях печени, диабете, гипертонической болезни, авитаминозе С и РР, а также от других форм васкулитов (геморрагический лейкопластический микробит, аллергический артериолит, болезнь Верльгофа и др.), многоформной экссудативной эритемы.

[27], [28], [29], [30], [31], [32], [33], [34]

Лечение васкулита кожи

Необходимы постельный режим и диета. При наличии инфекционного агента назначают антибиотики. Рекомендуются антигистаминные, гипосенсибилизирующие, общеукрепляющие сосудистую стенку (аскорутин, никотином кислота) препараты. При наличии анемии – трансфузия крови. При тяжелых случаях назначают внутрь малые или средние дозы глюкокортикостероидов. Могут оказаться эффективными антималярийные и нестероидные противовоспалительные средства.

Из иммунокорригирующих препаратов назначают протефлазит (15-20 капель 2 раза в сутки), который повышает неспецифическую резистентность организма и выработку эндогенного интерферона.

Наружное лечение зависит от стадии кожно-патологического процесса. При эрозивно-язвенных поражениях назначают дезинфицирующие растворы в виде примочек, влажновысыхающих повязок; ферментные препараты (трипсин, хемотрипсин) для удаления некротизированных тканей. После очищения язв прикладывают эпителизирующие средства, кортикостероиды. Хороший эффект оказывает гелий-неоновый лазер.

Источник