В картинках синдром стивенса джонсона

Все заболевания отражаются на повседневной жизни, вызывают физический дискомфорт, угнетают психологически.
Респираторные заболевания снижают работоспособность, если патология к тому же поражает кожные покровы и слизистые оболочки, добавляется эстетический компонент.
Но некоторые болезни, имеющие подобную симптоматику, опасны для жизни и требуют незамедлительного оказания медицинской помощи. Среди них синдром Стивенса-Джонсона.
Что такое синдром Стивенса-Джонсона.
Синдром Стивенса-Джонсона – это прогрессирующая злокачественная экссудативная эритема (покраснение кожи), способная привести к летальному исходу. Это угрожающее жизни состояние является молниеносной аллергической реакцией.
Характерное проявление – формирование пузырьков на слизистых оболочках и коже вследствие отмирания клеток эпидермиса, отделения их от дермы, образование вследствие этого обширных эрозий.
Встречается преимущественно у лиц в возрасте 20-40 лет, чаще мужского пола. У детей до 3 лет заболевания регистрируются редко, однако были зафиксированы единичные случаи даже у новорожденных.
Синдром Стивенса-Джонсона характеризуется острым точением с быстрым развитием опасных для жизни осложнений. Этим обуславливается необходимость скорейшего оказания медицинской помощи.
Причины возникновения
К причинам, которые могут привести к возникновению такого опасного состояния, относятся:
- Ослабление организма вследствие инфекционных болезней. Это приводит к резкому снижению эффективности иммунной системы. Спровоцировать развитие патологии могут следующие заболевания:
- бактериальные инфекции (сальмонеллез, туберкулез, гонорея и т.д.);
- вирусные инфекции (герпес, грипп, гепатит, вирус иммунодефицита человека и т.д.);
- грибковые заболевания (трихофития, гистоплазмоз и т.д.).
- Поступление в организм некоторых лекарственных препаратов:
- препараты для лечения подагры (аллопуринол);
- нестероидные противовоспалительные средства (ибупрофен);
- антибактериальные препараты (пенициллин, сульфаниламиды: бисептол, синерсул и т.д.).;
- противосудорожные препараты и нейролептики;
- лучевая терапия.
- Онкологические заболевания
- В редких случаях синдром может развиться вследствие воздействия пищевых аллергенов, попадания в организм химических веществ и как осложнение вакцинации.
Отдельная причина, либо их комбинация может спровоцировать развитие этого синдрома, причем у взрослых чаще это состояние вызывается приемом лекарственных препаратов, а у детей – инфекционными болезнями.
Следует отметить, что присутствие препарата в списке медикаментов, возможных вызвать синдром Стивенса-Джонсона – не повод отказаться от назначения врача.
Эти лекарственные средства применяются для лечения серьезных заболеваний, без должной медицинской помощи риск осложнения этих болезней выше риска развития синдрома Стивенса-Джонсона, не у всех наблюдается аллергическая реакция на эти препараты.
Поэтому целесообразность назначения таких препаратов должен оценивать врач, учитывая все факторы и историю болезни пациента.
Факторы риска развития синдрома Стивенса-Джонсона
Факторы риска не вызывают синдром Стивенса-Джонсона, но могут существенно повысить риск его развития, среди них:
- ослабление иммунитета;
- история болезни – ранее перенесенный синдром Стивена Джонса повышает риск возникновения этого состояния в будущем;
- наследственность – если кто-то из членов семьи страдал от этого этим синдрома, это также повышает риск подобной реакции
Симптомы
Для синдрома Стивенса-Джонсона характерно острое начало и молниеносное развитие симптоматики.
На начальном этапе заболевания отмечается:
- слабость;
- температура до 40 градусов;
- учащенное сердцебиение;
- боль в суставах;
- мышечные боли;
- боль в горле, першение, кашель;
- диарея, рвота.
Спустя несколько часов добавляются следующие симптомы:
- Появление на отдельных участках кожи сыпи, зуд (см. фото выше). Важный для диагностики признак – высыпания не появляются на волосистой части головы, ладонях и подошвах, преимущественная локализация – конечности, грудь, спина.
- Сыпь перерастает в багровые пузыри большого размера (до 3-5 см), после вскрытия которых образуются ярко-красные эрозии.
- На слизистых появляются волдыри, их вскрытие обнажает дефекты с белой или желтой пленкой, покрытые запекшейся кровью.
- Поражение красной каймы губ – больные не могут принимать пищу и пить. Им тяжело разговаривать.
- Поражение глаз сначала имеет аллергический характер, но, если присоединяется инфекция, может сформироваться гнойное воспаление. Отличительная черта синдрома Стивенса-Джонсона – образование язв небольшой величины на слизистой оболочке глаз, может развиться кератит (воспаление роговицы), иридоциклит (воспаление радужки), блефарит (воспаление века).
- Повреждение органов мочеполовой системы возникает в половине случаев, вследствие рубцевания после воспаления может развиться стриктура уретры – сужение вплоть до непроходимости.
Новые язвы формируются в течение 2-3 недель, на восстановление поврежденного кожного покрова уходит более 1 месяца.
Осложнения
Синдром Стивенса-Джонсона опасен не только своими угрожающими проявлениями, это заболевание может вызвать опасные осложнения:
- со стороны дыхательной системы: пневмония, бронхит, бронхиолит;
- со стороны мочеполовой системы: уретрит, вагинит, баланопостит, острая печеная недостаточность;
- со стороны пищеварительной системы: язвенный колит;
- со стороны зрения: блефарит, иридоциклит, кератит;
- косметические дефекты – после заживления эрозий образуются рубцы.
Именно осложнения в 10% случаев вызываю летальный исход.
Диагностика
Проведение диагностики на раннем этапе заболевания очень важно, оно позволяет максимально быстро улучшить состояние больного.
Определить этот опасный синдром можно на основании сбора анамнеза (опрос пациента), характерных симптомов (осмотр), анализов, биопсии кожи и некоторых инструментальных исследований (КТ, УЗИ, рентгеноскопия).
- Опрос пациента помогает выявить причинный фактор: прием медикаментов, перенесенное инфекционное заболевание.
- Тщательный осмотр кожи и слизистых позволяет обнаружить характерные проявления: специфическая сыпь, характерная ее локализация.
- Результат общего анализа крови указывает на неспецифические признаки воспаления: повышение уровня лейкоцитов, уменьшение эозинофилов, увеличенная СОЭ.
- Биохимический анализ показывает снижение содержания белков в крови за счет фракции альбуминов, повышение концентрации билирубина, мочевины, аминотрансфераз.
- Очень важен в диагностике иммунологический анализ крови. По его результатам отмечается повышение уровня Т-лимфоцитов и специфических антител.
- Коагулограмма показывает снижение свертываемости крови.
- Гистологичекское исследование кожи – биопсия – определяет некроз клеток эпидермиса, субэпидермальное расположение пузырей.
- Компьютерная томография, ультразвуковое исследование органов мочеполовой системы и рентгеноскопия легких показывают наличие процесса в соответствующих органах.
В осложненных случаях может потребоваться консультация нефролога, пульмонолога и других специалистов.
Лечение
Установление диагноза прогрессирующая злокачественная экссудативная эритема – сигнал к незамедлительному началу лечения. Любое промедление повышает вероятность развития тяжелейших осложнений.
Медицинскую помощь, которую необходимо оказать больному, можно разделить на оказываемую на догоспитальном этапе и помощь в стационаре.
Помощь на догоспитальном этапе:
- Восполнение дефицита жидкости – основное мероприятие на данном этапе. Внутривенно пациенту вводят 1-2 литра солевых растворов, если он может пить, также необходимо провести пероральную регидратацию.
- В ранние сроки заболевания внутривенно струйно вводят глюкокортикостероиды (преднизолон 60-150мг). Целесообразность последующего введения этих препаратов вызывает сомнение – есть вероятность развития септических осложнений, поэтому возможность дальнейшего использования преднизолона определяться в каждом случае индивидуально.
- Обеспечение готовности к экстренной трахеотомии и искусственной вентиляции легких.
Помощь в условиях стационара направлена на продолжение восполнения жидкости, предупреждение развития осложнений, исключение всех токсических воздействий, в том числе отмена всех медикаментозных препаратов, кроме необходимых.
Назначаются:
- Инфузионная терапия (изотонический раствор, до 6 литров в сутки).
- Внутривенно глюкокортикостероиды при необходимости.
- Стерильные условия для исключения бактериальной инфекции.
- Обработка кожных покровов: подсушивание и дезинфекция, по мере затягивания ран, дезинфицирующие растворы заменяются на мази (противовоспалительные: элоком, локоид, целестодерм).
- Обработка слизистых:
- глаз (азеластин), при тяжелых случаях – преднизолон;
- ротовой полости (растворы для дезинфекции, пероксид водорода);
- мочеполовой системы (глюкокортикостероидные мази, растворы для дезинфекции).
- Антигистаминные препараты при выраженном кожном зуде.
- Гипоаллергенная диета (запрет на цитрусовые, рыбу, орехи, мяса птицы, шоколад, алкоголь копченые изделия, кофе, специи, мед), обильное питье.
Прогноз
В случае ранней диагностики синдрома Стивенса-Джонсона и начала лечения, прогноз благоприятный, однако зачастую возникшие осложнения затрудняют терапию.
Синдром относится к очень тяжелой, опасной патологии, необходимо своевременно начать лечение, методы народной медицины в этом случае бессильны, только срочная медицинская помощь способна помочь пациенту.
В случае отсутствия специализированной помощи велик процент летальных исходов.
Профилактика
Для снижения вероятности развития этого опасного состояния необходимо соблюдать ряд мероприятий: отказ от вредных привычек, правильное питание, основанное на приеме здоровой пищи, своевременно лечение инфекционных заболеваний и, самое главное, прием медицинских препаратов только по назначению врача.
Видеозаписи по теме
Источник
Содержание:
- Причины возникновения заболевания
- Стадии развития и симптомы
- Принципы и методы лечения
Синдром Стивенса-Джонсона – это хроническое заболевание, которое характеризуется появлением на коже и слизистых оболочках гиперемии, высыпаний.
Это патологическое состояние имеет несколько клинических проявлений. Именно поэтому в разных источниках может называться по-разному.
Для того чтобы научиться справляться с проблемой, нужно знать, что может спровоцировать ее появление.
Причины возникновения заболевания
По статистике Всемирной организации здравоохранения это болезненное состояние чаще всего возникает в детском возрасте от 3 – 14 лет, как осложнение основного заболевания. До 3-летнего возраста регистрируются лишь единичные случаи, но патология у грудного ребенка протекает особенно тяжело.
К причинам появления синдрома Стивенса-Джонсона у детей относятся.
- Вирусная инфекция (герпес, гепатит, корь, ветряная оспа, эпидемиологический паротит, грипп).
- Бактериальная инфекция (туберкулез, пироплазмоз, сальмонеллез).
- Инфекция, вызванная грибком (кандидоз, кокцидиоз, трихофития).
- Лекарственная аллергия, вызванная приемом антибиотиков, витаминов, гормональных препаратов.
В более зрелом возрасте основной причиной является тяжелый иммунодефицит, который может быть вызван следующими заболеваниями.
- Онкологические болезни кожи, лимфатических узлов.
- ВИЧ-инфекции.
- Тяжелая форма туберкулеза.
- Тяжелые формы аллергии (отек Квинке, дерматит, экзема).
Своевременно установить диагноз очень сложно. Это связано с тем, что в начальной стадии патологический процесс скрывается под маской многих заболеваний.
К ним относятся:
- ОРВИ;
- аллергический дерматит;
- эритема различной формы и места локализации.
Однако уже через 5 – 7 недель появляются истинные симптомы, которые позволяют однозначно сказать, что это и есть эта патология.
Стадии развития и симптомы
Существуют определенные стадии развития болезненного состояния при синдроме Стивенса-Джонсона.
Клиническая картина в начале развития синдрома Стивенса-Джонсона складывается из симптомов похожих на грипп, а именно:
- сильная боль во всем теле;
- общая слабость;
- недомогания;
- боль в горле;
- высокая температура с периодами лихорадки.
В тяжелых случаях больной жалуется на кашель, катаральные выделения из носа, диарею. Начинается внезапно, без каких-либо предпосылок.
Через 2 – 3 дня появляются первые элементы высыпаний на коже, после чего температура так же резко спадает, как появляется:
- изначально это единичные пузыри, в диаметре до 2 сантиметров;
- затем они стремительно расходятся по всей поверхности кожных покровов и слизистых оболочках внутренних органов.
На 4 – 6 день после начала заболевания, клиническая картина зависит от места локализации пузырчатых высыпаний, их количества, а также размеров. Наиболее наглядно увидеть проявления синдрома Стивенса-Джонсона можно на фото.
Характерно для недуга поражение слизистой оболочки глаз:
- появляется ощущение инородного тела в глазу;
- затем конъюнктива покрывается мелкими пузырчатыми высыпания;
- возникает резкая боль при моргании, появляется гнойные выделения из глаз.
Несвоевременное лечение неизбежно ведет к поражению внешней оболочки глаза, роговицы. Образование пузырей на слизистой полости рта или носоглотки приводит к тому, что больной не может есть. Высыпания очень схожи с проявлением стоматита. Однако при болезни Стивенса-Джонсона поражается не только полость рта, но и губы.
Если процесс распространяется более чем на два внутренних органа, то заболевание называют мультиформнай экссудативной эритемой.
Особенно трудно диагностировать поражение слизистой мочеиспускательного канала, влагалища, носа. Это связано с тем, что увидеть визуально высыпания практически не предоставляется возможным.
Лечить это патологическое состояние можно только общими методами, без использования мазей и кремов.
После вскрытия пузырей начинается их засыхание. Далее наступает период выздоровления. Главное, на этом этапе избежать расчесов, а также присоединение вторичной инфекции.
Синдром Лайелла имеет схожую клиническую картину. Отличить синдром Лайелла и Стивенса-Джонсона можно с помощью дифференциальной диагностики. Главное отличие в том, что при синдроме Лайелла кожа имеет вид, как после ожога горячей водой.
Принципы и методы лечения
Своевременное лечение играет особую роль в успешном исходе заболевания. В России зарегистрировано около 10% случаев данной патологии со смертельным исходом, а еще 30 – 40% случаев перехода болезни в злокачественную экссудативную эритему.
Изначально необходимо вылечить основную проблему, спровоцировавшую появление болезненного состояния кожи. Только после этого можно вести борьбу с заболеванием Стивенса-Джонсона.
Препараты, используемые для лечения, принцип их действия.
Название препарата | Фармакологическое действие | Цена |
Ампициллин | Антибиотик широкого спектра действия, необходим для лечения инфекции. | 21 – 50 рублей |
Преднизолон | Оказывает противовоспалительное действие | Мазь: 15 – 40 рублей Таблетки: 90 – 120 рублей Раствор в ампулах: 70-250 рублей |
Левамизол | Корректирует действие иммунной системы, при необходимости повышает или понижает иммунитет. | Цена 1 таблетки 20 – 30 рублей |
Своевременное выявление болезненного состояния позволяет снизить риск развития осложнений. Такая наука, как дерматология при синдроме Стивенса-Джонсона, необходима для того, чтобы отличить простой дерматит от сложных болезней кожи.
Главная роль отводится тщательному сбору информации о том, когда заболел человек, наличии аллергии и других перенесенных заболеваний. Также по необходимости врач может назначить общие анализы мочи и крови, биохимию.
Биохимический анализ крови позволяет оценить показатели, которые бы указывали наличие скрытой болезни инфекционного характера. При тяжелых формах неясной этиологии необходимо сделать иммуннограмму.
Вернуться к описанию
Лечить синдром Стивенса-Джонсона самостоятельно ни в коем случае нельзя, особенно используя народные средства. Это приведет к распространению пузырей на здоровые участки кожи и слизистые. После выздоровления на коже останутся некрасивые рубцы.
Избежать этого достаточно просто, главное – своевременно обратиться к врачу.
Источник
Автор Руслан Хусаинов На чтение 5 мин. Опубликовано 25.10.2019 15:55
Обновлено 25.06.2020 15:06
Синдром Стивенса-Джонсона — редкое, угрожающее жизни заболевание кожи и слизистых оболочек. Врачи связывают это состояние с приемом определенных препаратов и инфицированием.
Основным симптомом синдрома Стивенса-Джонсона является образование темно-красных болезненных пятен, которые приводят к обширным вздутиям и шелушению кожи. Верхний слой кожи, называемый эпидермисом, отделяется от нижележащего слоя кожи, называемого дермой.
Впервые синдром Стивенса-Джонсона был описан в 1922 году, когда два врача — Альберт Стивенс (Albert Stevens) и Фрэнк Джонсон (Frank Johnson) — изучили симптомы неизвестного состояния у двух маленьких мальчиков и опубликовали отчет об их заболевании. В результате это состояние назвали синдромом Стивенса-Джонсона.
Синдром Лайелла и Стивенса-Джонсона — отличие
Синдром Стивенса-Джонсона похож на токсический эпидермальный некролиз (Синдро́м Ла́йелла ). Эксперты считают, что они относятся к одному спектру заболеваний, причем синдром Стивенса-Джонсона является менее тяжелой формой, чем токсический эпидермальный некролиз. Если симптомы поражают менее 10% поверхности тела, то у человека имеется синдром Стивенса-Джонсона, а если кожные элементы затрагивают более 30% поверхности тела — это токсический эпидермальный некролиз. В тех случаях, когда симптомы затрагивают 10-30% поверхности тела, специалисты считают это наложением синдрома Стивенса-Джонсона и Лайелла.
Люди с синдромом Стивенса-Джонсона нуждаются в госпитализации из-за угрожающих жизни осложнений. К ним относятся сепсис, рубцевание слизистых оболочек (таких как глаза и область половых органов), полиорганная недостаточность и риск серьезных нарушений температуры тела, состояния гидратации и других функций организма.
Синдром Стивенса-Джонсона — симптомы
Начальные симптомы синдрома Стивенса-Джонсона носят скорее общий, чем специфический характер. Эти симптомы включают в себя:
- лихорадку
- гриппоподобные симптомы
- кашель
- боль в теле
- общее недомогание
После 1-3 дней на теле появляется красная или пурпурная сыпь. Зачастую начинается на лице и груди. Сыпь превращается в волдыри, которые легко лопаются, и кожа начнет шелушиться. Врачи описывают кожу людей с синдромом Стивенса-Джонсона как кожу после ожога. Сыпь и волдыри могут включать в себя другие области:
- глаза
- рот
- горло
- гениталии
Люди могут испытывать боль в глазах и половых органах, трудности с глотанием, дыханием и мочеиспусканием. У пациентов, которые отмечают симптомы в глазах, могут развиться долгосрочные осложнения, такие как потеря зрения или серьезные рубцы вокруг глаз. Тем не менее, раннее вмешательство может свести к минимуму или предотвратить эти осложнения. Более 50% пациентов с синдромом Стивенса-Джонсона будут испытывать осложнения, влияющие на зрение.
Иногда это состояние может распространиться на кишечник. У человека может быть диарея и черный или смолистый стул.
Синдром Стивенса-Джонсона — лечение
Люди с синдромом Стивенса-Джонсона нуждаются в лечении в отделении интенсивной терапии, ожоговом или дерматологическом отделении. Врачи сначала должны определить, какой препарат мог вызвать синдром Стивенса-Джонсона и как можно скорее прекратить его использование. Врачи могут порекомендовать человеку прекратить прием всех препаратов. Лечат синдром Стивенса-Джонсона поддерживающим уходом и медикаментозно.
Поддерживающий уход включает:
- уход за ранами
- обезболивание
- жидкие и пищевые добавки
- респираторная поддержка
- уход за глазами
- уход за гениталиями
- контроль кожи на наличие инфекций
Для ран, которые появляются в ротовой полости, врачи могут рекомендовать дезинфицирующее средство для полоскания рта. Если состояние поражает другие области, такие как глаза или гениталии, специалисты будут играть определенную роль в уходе за человеком.
Препараты для лечения синдрома Стивенса-Джонсона могут включать:
- обезболивающие для уменьшения дискомфорта
- стероиды для уменьшения воспаления
- антибиотики для борьбы с инфекцией
Врачи могут назначить обезболивающие препараты людям с чрезмерной болью. Однако некоторые обезболивающие препараты вызывают синдром Стивенса-Джонсона.
Лечение, связанное с иммунитетом
Иногда врачи лечат синдром Стивенса-Джонсона иммуномодулирующими средствами, такими как глюкокортикоиды, иммунодепрессанты, внутривенные иммуноглобулины или их комбинации. Не существует единого мнения о наиболее эффективном лечении синдрома Стивенса-Джонсона, но в зависимости от особенностей человека некоторые врачи предполагают, что использование перорального циклоспорина С является лучшей стратегией лечения.
Не все врачи назначают глюкокортикоиды, поскольку считают, что они могут:
- увеличить риск инфекций
- задержать регенерацию кожи
- продлить пребывание в больнице
- повысить уровень смертности
Необходимы дополнительные исследования, прежде чем врачи смогут рекомендовать глюкокортикоидную терапию для людей с синдромом Стивенса-Джонсона. Использование внутривенных иммуноглобулинов до сих пор вызывает споры.
Причины
Основной причиной синдрома Стивенса-Джонсона является использование определенных лекарственных препаратов, но также синдром Стивенса-Джонсона может быть следствием инфекций. Исследователи считают, что имеются другие неизвестные в настоящее время факторы риска развития синдрома Стивенса-Джонсона. Врачи должны обнаружить причину синдрома Стивенса-Джонсона у каждого пациента. Если причиной является препарат, они должны немедленно прекратить прием лекарственного средства. Если синдром Стивенса-Джонсона развивается вследствии инфекции, то необходим прием соответствующих антибиотиков.
Препараты, которые могут вызвать синдром Стивенса-Джонсона:
- Аллопуринол (Zyloprim);
- некоторые препараты от кашля и простуды;
- противоэпилептические препараты, в том числе карбамазепин (Тегретол), ламотриджин (Ламиктал) и фенитоин (Дилантин);
- обезболивающие, особенно класс нестероидных противовоспалительных препаратов под названием оксикамс;
- препараты для лечения рака;
- антибиотики, такие как пенициллин и сульфаниламидные препараты;
- невирапин (Вирамун).
Такие инфекции, как микоплазменная пневмония, могут вызывать синдром Стивенса-Джонсона.
Фактор риска
Одни люди более подвержены риску развития синдрома Стивенса-Джонсона, чем другие. Факторы, которые увеличивают развитие синдрома Стивенса-Джонсона, могут включать:
- ВИЧ
- рак
- ослабленную иммунную систему
- наличие в анамнезе синдрома Стивенса-Джонсона или токсического эпидермального некролиза
- специфическую вариацию одного из генов HLA
Заболеваемость синдромом Стивенса-Джонсона и токсическим эпидермальным некролизом примерно в 100 раз выше среди людей с ВИЧ.
Заключение
Синдром Стивенса-Джонсона — это тяжелое состояние кожи, которое может развиться в ответ на определенные лекарственные средства или инфекции. Людям с синдромом Стивенса-Джонсона требуется немедленная медицинская помощь. Несмотря на множество методов лечения, пациенты могут умереть от синдрома Стивенса-Джонсона. Пожилые люди и люди с другими основными заболеваниями имеют более высокий риск смерти.
Статья по теме: Клинические проявлении лекарственной аллергии у детей.
Источник