Васкулит код по мкб 10 у детей
Медицинский эксперт статьи
х
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Системные васкулиты – гетерогенная группа заболеваний, в основе которых лежат иммунное воспаление и некроз сосудистой стенки, приводящие к вторичному поражению различных органов и систем.
Системные васкулиты – относительно редкая патология человека. Эпидемиологических исследований по заболеваемости ювенильными формами системных васкулитов нет. В научной и научно-практической литературе системные васкулиты рассматривают в группе ревматических заболеваний. Основой рабочих классификаций системных васкулитов, предлагаемых специалистами, служат морфологические признаки: калибр поражённых сосудов, некротизирующий или гранулёматозный характер воспаления, наличие в гранулёмах гигантских многоядерных клеток. В МКБ-10 системные васкулиты вошли в рубрику XII «Системные поражения соединительной ткани» (М30-М36) с подразделами «Узелковый полиартериит и родственные состояния» (МЗ0) и «Другие некротизирующие васкулопатии» (М31).
Универсальной классификации системных васкулитов не существует. На протяжении всей истории изучения этой группы заболеваний предпринимались попытки классифицировать системные васкулиты по клиническим особенностям, основным патогенетическим механизмам и морфологическим данным. Однако в большинстве современных классификаций эти заболевания подразделяют на первичные и вторичные (при ревматических и инфекционных болезнях, опухолях, пересадке органов) и по калибру поражённых сосудов. Достижением последнего времени стала разработка унифицированной номенклатуры системных васкулитов: на Международной согласительной конференции в Чепел-Хилле (США, 1993) была принята система названий и определений наиболее распространённых форм системных васкулитов.
Эпидемиология
Заболеваемость системными васкулитами в популяции колеблется от 0,4 до 14 и более случаев на 100 000 населения.
Основные варианты поражения сердца при системных васкулитах:
- Кардиомиопатии (специфические миокардиты, ишемическая кардномиопатия). Частота встречаемости по данным аутопсии составляет от 0 до 78%. Чаще всего обнаруживают при синдроме Чардж-Стросса, реже – при гранулематозе Вегенера, узелковом полиартериите и микроскопическом полиартериите.
- Коронарииты. Проявляются аневризмами, тромбозами, расслоением и/или стенозами, при этом каждый из перечисленных факторов может приводить к развитию инфаркта миокарда. В одном из патоморфологических исследований поражение коронарных сосудов у больных узелковым полиартериитом было установлено в 50% случаев. Наибольшая частота встречаемости коронарного васкулита отмечена при болезни Кавасаки, при этом аневризмы развивались у 20% больных.
- Перикардиты.
- Эндокардиты и поражения клапанов. В последние 20 лет стали чаще появляться данные о специфическом поражении клапанов. Возможно, речь идет об ассоциации системных васкулитов с антифосфолипидным синдромом (АФС).
- Поражения проводящей системы и аритмии. Встречаются редко.
- Поражение аорты и ее расслоение. Аорта и ее проксимальные ветви служат конечными точками-мишенями при артериите Такаясу и болезни Кавасаки, а также при гигантоклеточном артериите. В то же время поражение мелких сосудов, а также vasa vasorum аорты, изредка отмечаемое при васкулитах, ассоциированных с антинейтрофильпыми цитоплазматическими антителами (АNСА), может приводить к развитию аортита.
- Легочная гипертензия. Случаи легочной гипертензии при васкулитах бывают редко, единичные случаи отмечены при узелковом полиартериите.
- Основные сердечно-сосудистые проявления и их частота при системных некротизирующих васкулитах.
- Кардномиопатии – до 78% в зависимости от методов выявления (ишемическая кардиомиопатия – у 25-30%).
- Поражение коронарных артерий (со стенозом, тромбозом, образованием аневризм или расслоением) – 9-50%.
- Перикардит – 0-27%.
- Поражение проводя щей системы сердца (синусовый или АВ-узел), а также аритмии (чаще наджелудочковые) – 2-19%.
- Поражение клапанов (вальвулит, асептический эндокардит) в большинстве случаев как исключение (хотя признаки поражения клапанов сердца могут появляться у 88% больных, при этом у большинства из них обусловлены неспецифическими или функциональными причинами).
- Расслоение аорты (проксимальных ветвей аорты) – в исключительных случаях при гранулематозе Вегенера и артериите Такаясу.
- Легочная гипертензия – в исключительных случаях.
В последнее время наряду со степенью активности при системных васкулитах определяют также индекс повреждения органов и систем, что важно для прогноза исхода болезни.
Индекс повреждения сердечно-сосудистой системы при сердечных васкулитах (1997)
Критерии повреждения сердечно-сосудистой системы | Определение |
Стенокардия или аортокоронарное шунтирование | Стенокардия в анамнезе, подтвержденная по крайней мере данными ЭКГ |
Инфаркт миокарда | Инфаркт миокарда в анамнезе, подтвержденный по крайней мере данными ЭКГ и биохимическими тестами |
Повторный инфаркт миокарда | Развитие инфаркта миокарда по крайней мере через 3 мес после первого эпизода |
Кардиомиопатия | Хроническая дисфункция желудочков, подтвержденная клинической картиной и данными дополнительных методов обследования |
Поражение клапанов сердца | Выраженный систолический или диастолический шум, подтвержденный данными дополнительных методов исследования |
Перикардит более 3 мес или гтерикардиотомия | Экссудативный или констриктивный перикардит в течение по крайней мере 3 мес |
Гипертензия (диастолическое АД более 95 мм рт.ст ) или прием гипотензивных препаратов | Повышение диастолического АД более 95 мм рт.ст. или необходимость приема гипотензивных препаратов |
В зависимости от наличия или отсутствия у больного указанных поражений ставят 1 или 0 баллов соответственно. Суммарная система опенки повреждения органов отражает степень нарушения их функции на фоне воспаления сосудов и/или лечения. Признаки поражения органа вследствие васкулита должны сохраняться у больного в течение 3 мес. Повторное появление признаков поражения органов считается вновь возникшим, если после первого его появления прошло более 3 мес. В среднем у больных с васкулитом индекс повреждения составляет 3 балла. При наблюдении за больным индекс может либо сохранят ься на прежнем уровне, либо увеличиваться (максимально до 8).
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]
Классификация системных васкулитов по МКБ-10
- МЗ0 Узелковый полиартериит и родственные состояния.
- Ф- М30.0 Узелковый полиартериит.
- М30.1 Полиартериит с поражением лёгких (Чёрджа-Стросс), аллергический и гранулёматозный ангиит.
- М30.2 Ювенильный полиартериит.
- МЗ0.З Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (Кавасаки).
- М30.8 Другие состояния, связанные с узелковым полиартериитом.
- М31 Другие некротизирующие васкулопатии.
- М31.0 Гиперчувствительный ангиит, синдром Гуцпасчера.
- М31.1 Тромботическая микроангиопатия, тромботическая и тромбоцитопеническая пурпура.
- М31.2 Смертельная срединная гранулёма.
- М31.3 Гранулёматоз Вегенера, некротизирующий респираторный гранулёматоз.
- М31.4 Синдром дуги аорты (Такаясу).
- М31.5 Гигантоклеточный артериит с ревматической полимиалгией.
- М 31.6 Другие гигантоклеточные артерииты.
- М31.8 Другие уточнённые некротизирующие васкулопатии.
- М31.9 Некротизирующая васкулопатия неуточнённая.
В детском возрасте (за исключением гигантоклеточного артериита с ревматической полимиалгией) могут развиться различные васкулиты, хотя в целом многими системными васкулитами преимущественно болеют взрослые. Однако в случае развития заболевания из группы системных васкулитов у ребёнка оно отличается остротой начала и течения, яркими манифестными симптомами и в то же время – более оптимистичным прогнозом в условиях ранней и адекватной терапии, чем у взрослых. Три заболевания из перечисленных в классификации начинаются или развиваются преимущественно в детском возрасте и имеют отличные синдромы от системных васкулитов взрослых пациентов, поэтому могут быть обозначены как ювенильные системные васкулиты: узелковый полиартериит, синдром Кавасаки, неспецифический аортоартериит. К ювенильным системным васкулитам безусловно относят и пурпуру Шенлейна-Геноха (геморрагический васкулит), хотя в МКБ-10 заболевание классифицировано в разделе “Болезни крови” как аллергическая пурпура Шенлейна-Геноха.
[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]
Какие анализы необходимы?
Источник
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Национальные рекомендации по лечению
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Причины
- Патогенез
- Классификация
- Симптомы
- Возможные осложнения
- Диагностика
- Лечение
- Прогноз
- Профилактика
- Список литературы
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Название: Васкулиты у детей.
Васкулиты у детей
Описание
Это группа заболеваний, связанных общим патофизиологическим механизмом – асептическим воспалением и некрозом эндотелия сосудов с вторичной ишемией органов и тканей. Симптомы васкулита неспецифичны: лихорадка, общее недомогание, кожный синдром, изменения в сердце, почках, пищеварительном тракте и нервной системе. Клиника зависит от типа пораженных сосудов, характера воспаления и анатомических зон. Диагноз основывается на данных иммунологических, рентгенологических и биопсийных тестов. Цитостатическая гормональная терапия направлена на подавление иммунного воспаления.
Дополнительные факты
Васкулит у детей считается редким заболеванием, но в последние десятилетия наблюдается тенденция к увеличению заболеваемости. Средняя заболеваемость среди населения составляет от 0,4 до 14 случаев на 100 000 человек в год. Смертность составляет 0,5-3%. Номенклатура системного васкулита включает в себя десятки патологий. В педиатрии нозологии располагаются в порядке убывания следующим образом: геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха, узловой полиартериит (UP), болезнь Кавасаки. Гранулематоз Вегенера (НВ) и неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу) встречаются реже.
Васкулиты у детей
Причины
Этиология многих форм васкулита у детей до конца не изучена. Ученые предполагают, что инфекционные агенты важны для ряда нозологий: ВИЧ, вирусы гепатита В и С, Эпштейна-Барр, ЦМВ, Mycobacterium tuberculosis, Staphylococcus aureus Аутоиммунные механизмы играют важную роль в развитии васкулита Genley Шенлейна. Аллергены, бактерии, вирусная флора и лекарственные компоненты являются антигенами.
Причины гранулематоза Вегенера, узлового полиартериита и болезни Кавасаки неизвестны. В последнее время аномалии врожденной иммунной системы, генетический фактор, активно исследуются. Например, болезнь Кавасаки связана с повреждением генов HLABw22, HLA-Bw51. Считается, что триггерами васкулита у детей могут быть:
• вакцинация.
• чрезмерное пребывание на солнце.
• переохлаждение.
• иммуносупрессия.
• инфекционные заболевания.
Патогенез
Основой патогенеза васкулита у детей является повреждение сосудистой стенки с развитием воспалительного процесса с последующим разрушением сосуда или окклюзией просвета, ишемией соответствующей области. Иммунный механизм развития воспаления имеет несколько ключевых этапов. Под влиянием триггерного фактора в кровотоке образуются циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК), состоящие из компонентов антиген-антитело.
Когда ЦИК фиксируется на сосудистой стенке, нейтрофилы устремляются к фокусу. Поглощая ЦИК, нейтрофилы выделяют большое количество лизосомальных ферментов, разрушающих эндотелий. С одной стороны, проницаемость сосудистой стенки увеличивается, с другой стороны, происходит закупорка просвета клетками лейкоцитов. Клиника зависит от тяжести воспалительной реакции, площади и степени нарушения кровотока.
Классификация
Сегодня он используется для классификации васкулитов, утвержденных на 2-й международной конференции в Чапел-Хилл (2012 г. ). Этиопатогенные механизмы, тип поврежденных сосудов, клинические характеристики взяты за основу номенклатуры. Есть васкулит:
• При повреждении крупных сосудов: гигантоклеточный артериит, болезнь Такаясу.
• При повреждении сосудов среднего размера: болезнь Кавасаки, узловой полиартериит.
• При повреждении мелких сосудов: геморрагический васкулит, гранулематоз Вегенера, болезнь Шерге-Штрауса.
• С вовлечением сосудов разных калибров: болезнь Бехчета, синдром Когана.
• При повреждении изолированного органа: изолированный аортит, кожный лейкоцитокластический васкулит, первичный васкулит ЦНС.
• В контексте системных патологий: васкулит с саркоидозом, ревматизм, волчанка.
• С установленной этиологией: лекарственный васкулит, связанный с гепатитом В, раковые опухоли.
Симптомы
Болезнь Шенляйн-Геноха.
Геморрагический васкулит основан на процессе капиллярного микротромбоза с асептическим некрозом, нарушением микроциркуляции. Существует несколько форм патологии:
• С формой кожи на разгибательных поверхностях рук, суставов появляется папулезно-геморрагическая сыпь.
• Форма сустава характеризуется артритом: отек, боль в крупных суставах.
• При брюшной форме васкулита у ребенка развиваются боли по кишечнику, колики и кровавая рвота.
• Молниеносная пурпура возможна у детей первых лет жизни: внезапно появилось обширное кровотечение, осложненное некрозом.
Возможные осложнения
При преждевременном выявлении и лечении прививок у детей возможно образование необратимых процессов. Нарушение микроциркуляции ограниченных участков кожи приводит к некротическим осложнениям вплоть до гангрены рук и ног. Длительная ишемия сердца и почек опасна при сердечных приступах со стороны этих органов. Почечная артериальная гипертензия развивается в результате окклюзии почечной артерии. Нарушение кровотока в кишечнике грозит кишечным кровотечением, инфарктом в определенных зонах, динамической обструкцией.
Диагностика
Не существует специальных диагностических тестов для большинства васкулитов у детей. Сбор истории жизни и болезней играет важную роль в правильном диагнозе. Полисимптомная картина требует дифференциации со злокачественными процессами, системными заболеваниями соединительной ткани и инфекциями.
Общие жалобы при системном васкулите – это лихорадка, артралгия, миалгия и кожные проявления с различными характеристиками. Первичный диагноз проводится педиатром и детским ревматологом. Объем обследования зависит от предполагаемого диагноза. Диагностический алгоритм:
• Физическое обследование. Визуально определяют наличие и вид сыпи, отечности и болей в суставах. При осмотре слизистых оболочек обнаруживаются конъюнктивит, глоссит, стоматит. Пальпация живота болезненна при абдоминальном синдроме. На поражение коронарной системы указывают ослабление периферической пульсации, глухота тонов сердца и систолический шум сердца.
• Лабораторное обследование. В общем клиническом анализе крови на васкулиты, анемию, лейкоцитоз и тромбоцитоз определяют. Типичная эозинофилия, ускоренная СОЭ. При ОАМ наблюдается эритроцитурия, протеинурия. Из биохимических показателей характерно увеличение креатинина, мочевины, СРБ и снижение альбумина.
• Иммунологические исследования. При некоторых формах васкулита у детей в крови определяются положительные антинейтрофильные цитоплазматические антитела (ANCA). Тест ELISA также проводится для проверки на наличие инфекций: Эпштейна-Барра, ЦМВ, вирусный гепатит, ВИЧ.
• Рентгенологические методы. Ангиографические изменения, аневризмы висцеральных артерий характерны для узловатого полиартрита. Дети с болезнью Кавасаки проходят коронарную ангиографию, сцинтиграфию миокарда, КТ грудной клетки (множественные аневризмы коронарных артерий, типичные инфаркты). Рентген легких с гранулематозом указывает на инфильтрацию или фиброз легочной ткани. Написание для болезни Такаясу показывает сужение диаметра аорты и ветвей. По показаниям проводится биопсия вен и артерий. Инфильтрация гранулоцитов подтверждает болезнь Вегенера, нейтрофилов и мононуклеаров – узловатый полиартериит.
Лечение
Постельный или полуторный отдых назначают до исчезновения болей, регресса геморрагических высыпаний. При болях в брюшной полости, при диарее рекомендуется таблица № 1, № 5 по Певзнеру, при поражении почек – таблица № 7. Фармакотерапия различных видов васкулита у детей включает в себя:
• Глюкокортикостероиды. Преднизолон и его производные используются при многих формах заболевания: узлового полиартериита, болезни Такаясу и Кавасаки, а также при тяжелом течении НВ.
• дезагреганты и антикоагулянты. Препараты на основе гепарина, пентоксифиллина, дипиридамола используются для профилактики тромбозов, улучшения микроциркуляции при геморрагическом васкулите, UP, болезни Кавасаки. Химиотерапия проводится при гранулематозе, болезни Такаясу. Цитостатики эффективны в сочетании с системной стероидной терапией. Внутривенное введение показано пациентам с аортоартериитом в острой стадии болезни Вегенера.
• Симптоматический. При лихорадке назначаются сильные боли, ибупрофен, парацетамол. Ингибиторы АПФ (индалаприл, каптоприл) показаны при повышенном артериальном давлении.
Операция показана пациентам с осложнениями васкулита, которые не подлежат консервативной терапии. При критическом стенозе артерий проводится сосудисто-пластическая операция. Даже опасные для жизни аневризмы подлежат быстрой коррекции: удаление с протезом сосуда. Пациентам с декомпенсированной почечной недостаточностью при васкулите требуется гемодиализ, донорская трансплантация почки.
Прогноз
При быстрой помощи большинству васкулитов прогноз для детей благоприятный. Более половины пациентов полностью выздоравливают. Остальные, при грамотном подходе, могут достичь долгосрочной долгосрочной ремиссии. Прогноз развития хронической почечной недостаточности, сердечной недостаточности, гломерулонефрита ухудшается.
Профилактика
Специфической профилактики васкулита у детей не существует. Неспецифические методы – санация хронических очагов инфекции, профилактика инфекционных заболеваний. После васкулита дети регистрируются у педиатра; раз в квартал им требуется медицинское обследование и последующие общие клинические испытания.
Список литературы
1. Системные васкулиты и геморрагические диатезы у детей/ Сергеева К. М. , Н. Б. Куприенко Н. Б. ‒ 2006.
2. Системные васкулиты: новое в классификации, диагностике и лечении/ Шостак Н. А. , Клименко А. А. //Клиницист ‒ 2005 ‒ №2.
3. Системные васкулиты у детей/ Макарова Т. П. // Практическая медицина ‒ 2010 ‒ №6 (45).
Основные медуслуги по стандартам лечения | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник