Васкулит криоглобулинемический код мкб
Рубрика МКБ-10: D89.1
МКБ-10 / D50-D89 КЛАСС III Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм / D80-D89 Отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм / D89 Другие нарушения с вовлечением иммунного механизма, не классифицированные в других рубриках
Определение и общие сведения ( в т.ч. эпидемиология)[править]
Простая моноклональная криоглобулинемия
Синонимы: криоглобулинемия 1-го типа
Простая моноклональная криоглобулинемия характеризуется присутствием в сыворотке крови одного изотипа или подкласса иммуноглобулина (Ig), который обратимо выпадает в осадок при температуре ниже 37 °С.
Это расстройство почти всегда ассоциируется с определенными В-клеточными гематологическими нарушениями – множественной миеломой, макроглобулинемией Вальденстрема или хроническим лимфоцитарным лейкозом.
Распространенность неизвестна.
Этиология и патогенез[править]
В основе патогенетических процессов при простой криоглобулинемии, по всей видимости, лежат те же механизмы, что и при лимфопролиферативных заболеваниях. Механизмы криопреципитации мало изучены, но могут быть частично связаны со структурой компонентов тяжелых и легких цепей иммуноглобулина.
Клинические проявления[править]
Криоглобулинемия 1-го типа часто сама по себе течет бессимптомно, но у пациентов может развиваться акроцианоз, кровоизлияния в сетчатку глаза, феномен Рейно и артериальный тромбоз. Эти симптомы могут быть проявлением синдрома повышенной вязкости крови из-за высокого уровня моноклональных криоглобулинов. Криопреципитат при криоглобулинемии 1-го типа обычно состоят из IgG или IgM, нечасто из IgA и очень редко регистрируется криопреципитация из моноклональных белков легких цепей. Для простой моноклональной криоглобулинемии характерно отсутствие активности ревматоидного фактора снижена активаия комплемента.
Криоглобулинемия: Диагностика[править]
Диагноз основан на обнаружении криоглобулинов при 37 °С, а также выделении криокрита при 4 °С). Состав иммуноглобулина обычно оценивается путем простой диффузии на агаре или путем иммуноэлектрофореза при 37 ° C, чтобы избежать осаждения и потери криоглобулинов во время процедуры.
Дифференциальный диагноз[править]
Основная дифференциальная диагностика проводится со смешанной криоглобулинемией (типов II и III), при которой криопреципитат состоит иммунных комплексы, содержащие поликлональные IgG и моно- (тип II) или поликлональные (тип III) IgM.
Криоглобулинемия: Лечение[править]
Клиническое течение, лечение и прогноз криоглобулинемии I типа в значительной степени зависят от характера заболевания, лежащего в основе. У больных с доброкачественной моноклональной гаммапатией состояние, как правило, протекает бессимптомно или в мягкой форме. Плазмаферез, использование стероидов и/или иммуносупрессоров показано при клинически выраженным синдроме повышенной вязкости. У больных со злокачественными В-клеточными новообразованиями, химиотерапия может привести к разрешению серологических проявлений.
Профилактика[править]
Прочее[править]
Смешанная криоглобулинемия
Синонимы: криоглобулинемический васкулит
Определение и общие сведения
Смешанная криоглобулинемия является редким мультисистемным заболеванием, характеризующееся наличием циркулирующих иммунных криопреципитирующих комплексов в сыворотке крови и проявляющееся клинически классической триадой – пурпура, слабость и артралгии.
Криоглобулинемический васкулит считается редким расстройством, но его истинная распространенность остается неизвестной. Заболевание чаще встречается в Южной Европе, чем в Северной Европе и Северной Америке.
Этиология и патогенез
Этиопатогенез полностью изучен. Предполагается роль вируса гепатита С наряду с вкладом генетических факторов и/или окружающей среды. Кроме того, заболевания возможно также связано с другими инфекционными или иммунологическими расстройствами – вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ) или синдромом Шегрена.
Клинические проявления
Два типа смешанной криоглобулинемии описаны. При криоглобулинемии II типа криопреципитирующие иммунные комплексы состоят из моноклонального Ig М (аутоантитела) и поликлонального IgG (аутоантиген). При криоглобулинемии III типа иммунные комплексы состоят из двух поликлональных IgM и IgG. Криоглобулинемия I типа, также известная как простая криоглобулинемия, включает моноклональные иммуноглобулины только одного изотипа и является самостоятельным заболеванием.
Смешанная криоглобулинемия характеризуются различными клиническими проявлениями, включая поражения кожи (ортостатическая пурпура, язвы), хронический гепатит, гломерулонефрит, мембранопролиферативная периферическая невропатия, диффузный васкулит, реже – интерстициальное поражение легких и эндокринные расстройства. У некоторых пациентов могут развиться злокачественные опухоли лимфатической системы и печени, как правило, как позднее осложнение заболевания. Смешанная криоглобулинемия может быть ассоциирована с многочисленными инфекционными или иммунологическими заболеваниями. Если смешанная криоглобулинемия проявляется изолированно, как самостоятельное заболевание, – это так называемый эссенциальная смешанная криоглобулинемия. Ее распространенность оценивается как приблизительно 1: 100000, с соотношением женщин к мужчин 3: 1.
Диагностика
Диагноз основывается на клинических и лабораторных данных. Циркулирующие смешанные криоглобулины, низкие уровни C4 и ортостатическая пурпура кожи – являются отличительными чертами заболевания. Лейкоцитокластический васкулит с участием средних и, чаще всего, мелких кровеносных сосудов, является типичной патологической находкой, которую легко обнаружить с помощью биопсии кожи свежих васкулитных поражений.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз включают в себя широкий спектр системных, инфекционных и опухолевых заболеваний, в основном это аутоиммунный гепатит, синдром Шегрена, В-клеточная лимфома и полиартрит.
Лечение
Первая линия лечения должна быть направлена на купирование HCV с помощью противовирусных препаратов (ПЭГ-интерферона и рибавирина). Патогенетические методы лечения (иммуносупрессоры, кортикостероиды и/или плазмаферез), отдельно или в комбинации с противовирусными средствами должны использоваться согласно течению и тяжести клинических проявлений. Среди иммуносупрессивных / иммуномодулирующих препаратов чаще используют ритуксимаб в качестве эффективного и безопасного метода лечения серьезных осложнений (нефропатии, нейропатии, тяжелого васкулита и т.д.). Долгосрочный мониторинг рекомендуется всем больным для обеспечения своевременной диагностики и лечения опасных для жизни осложнений.
Прогноз
Общий прогноз хуже у пациентов с почечной и печеночной недостаточностью, лимфопролиферативной болезнью и злокачественными опухолями.
Холодовые агглютинины
1. Холодовые агглютинины — это чаще IgM, реже смесь иммуноглобулинов разных классов. Холодовые агглютинины активны при температуре ниже 37°C, наиболее эффективно они связывают антиген при 4°C. Когда кровь попадает в участки тела, температура которых ниже 37°C, холодовые агглютинины фиксируются на поверхности эритроцитов и связывают комплемент, который и вызывает гемолиз (температура кожи конечностей в норме может снижаться до 30°C). Интенсивность гемолиза зависит от температуры, при которой холодовые агглютинины проявляют активность. Холодовые агглютинины, реагирующие с антигенами в широком диапазоне температур, остаются связанными с эритроцитами и при возвращении крови в магистральные сосуды, где более высокая температура усиливает фиксацию комплемента. Холодовые агглютинины, проявляющие активность в узком диапазоне температур, при возвращении крови в магистральные сосуды отделяются от эритроцитов. Они более характерны для вирусных инфекций и микоплазменной пневмонии.
а. Типы холодовых агглютининов
1) Для болезни холодовых агглютининов, обусловленной первичным внутрисосудистым гемолизом, характерны моноклональные антитела (обычно с каппа-цепями) к I-антигену эритроцитов в титре 1:1000 и выше. Эти антитела активны в широком диапазоне температур, в том числе при температуре кожи конечностей (30—32°C).
2) При болезни холодовых агглютининов, обусловленной вторичным внутрисосудистым гемолизом, обычно наблюдаются поликлональные антитела в низком титре, активные в узком диапазоне температур. При микоплазменной и некоторых вирусных инфекциях появляются холодовые агглютинины к I-антигену эритроцитов, при инфекционном мононуклеозе и гемобластозах — к i-антигену.
3) Холодовые агглютинины в низком титре (не более 1:64) могут обнаруживаться у здоровых людей. Они обычно поликлональные и направлены против I-антигена эритроцитов.
Источники (ссылки)[править]
https://www.orpha.net
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
Источник
Криоглобулинемический васкулит – тяжелейшая патология, протекающая на фоне геморрагической сыпи, почечной недостаточности и синдрома Рейно. По статистике, криоглобулины в крови обнаруживают у 40 % населения планеты, хотя и не обязательно провоцирует патологические процессы в организме.
Заболевание характеризуется отложением криоглобулинов на стенках сосудов с малым диаметром. Криоглобулины также обнаруживаются в самой крови и растворяются в процессе нагревания.
Эпидемиология
Криоглобулинемический васкулит по МКБ-10 отнесен к категории D89.1 под названием «Криоглобулинемия».
Статистики по самой заболеваемости васкулитами не существует. Однако у 40 % всех жителей нашей планеты криоглобулины присутствуют в сыворотке крови.
Нет статистических данных и относительно заболеваемости васкулитом среди больных гепатитом С. Но предполагается, что речь идет об 11-23 % лиц с гепатитом, во всяком случае именно у такого количества лиц встречаются симптомы, характерные для васкулита.
Болезнь может появиться в любом возрасте, как у 20-летнего человека, так и у 70-летнего. Однако уже установлено, что болезнь встречается чаще у женщин, примерно в 1,3-1,5 раза. Вероятность развития заболевания увеличивается по мере старения организма.
Симптоматика
Патология характеризуется достаточно широким перечнем симптомов. Но к самому характерному проявлению недуга относят кожные проявления, которые еще называют триадой Мельтцера. К вторичным симптомам относят ярко выраженную слабость и боли в суставах.
На начальной стадии кожный покров становится менее чувствительным, затем появляется сыпь в виде пурпур. Это мелкие и множественные кровоизлияния на поверхности кожи. Сыпь вызвана тем, что поражаются мелкие сосуды.
Чаще всего сыпь проявляется на нижних конечностях. Помимо того, что ее хорошо видно, она еще и прекрасно прощупывается. После того как сыпь исчезает, кожа не становится чистой, остаются коричневые пятна – это остатки эритроцитов.
У некоторых пациентов криоглобулинемический васкулит не заканчивается на том, что проходит сыпь, а начинается некроз, появляются язвы. Могут появляться яркие признаки нарушения кровоснабжения на кончиках пальцев рук, носа и ушах, такие проявления называются синдромом Рейно. Это состояние опасно тем, что есть большой риск развития гангрены.
Практически всегда больные отмечают у себя суставные боли, причем болят не только крупные, но и мелкие суставы. Обострение обычно начинается после переохлаждения. Может развиваться артрит.
Нередки случаи, когда в воспалительный процесс вовлекаются внутренние органы. Если это легкие, то может появляться одышка и кашель. Тяжелее всего протекает криоглобулинемический васкулит, если в процесс вовлекаются почки, может начаться тяжелая форма гломерулонефрита или начаться острая форма почечная недостаточность.
Поражению могут подвергаться периферические нервы. Если будут затронуты сосуды головного мозга, то может появиться двигательный паралич или проблемы с речью.
Этиология
Васкулит может выступать самостоятельным первичным заболеванием, и называется он эссенциальный криоглобулинемический васкулит. Но такая форма встречается очень редко, и чаще всего установить причину его появления не удается. Данная форма наблюдается всего лишь у 10 % всех пациентов.
Чаще всего встречается вторичная форма – криоглобулинемический васкулит при гепатите С, хотя зачастую эта патология не является единственным провокатором развития васкулита. Спровоцировать развитие заболевания могут другие инфекции или коллагеноз.
Диагностика
Чаще всего первичный диагноз может быть поставлен при осмотре пациента. Для его подтверждения проводятся лабораторные иммунологические исследования. В частности, определяется количество криоглобулинов в крови. В обязательном порядке при подозрении на васкулит проводят анализ на наличие гепатита С, проверяется кровь на наличие других бактериальных инфекций и вирусов.
Чтобы выяснить есть ли структурные изменения внутренних органов, врачи могут назначить УЗИ, МРТ, рентген.
Лечение
Криоглобулинемический васкулит может лечиться разнообразными методами, в зависимости от симптоматики и природы происхождения. Для очистки крови может использоваться плазмофорез.
Чтобы уменьшить воспалительный процесс на стенках сосудов, назначают глюкокортикоидные гормоны.
Если болезнь затяжная и протекает в острой форме, то назначают препараты, которые угнетают иммунную систему – цитостатики. Естественно, что при наличии гепатита С, прежде всего, проводится лечение первичного заболевания.
Однако следует понимать, что криоглобулинемический васкулит – это неизлечимое заболевание. Однако современные методики лечения позволяют подавить его развитие и снизить риск появления обострений. Основная цель лечения – увеличить продолжительность и качество жизни пациента.
Если началась гангрена конечностей, может быть рекомендовано хирургическое вмешательство.
Течение заболевания
На сегодняшний день не существует общепринятой системы оценки тяжести этого заболевания. Однако выделяют несколько состояний:
- Угрожающее жизни пациента. К этой группе относят больных, у которых большие по размеру язвы, быстро прогрессирует гломерулонефрит, болезнь затронула ЦНС, присутствует некроз кончиков пальцев.
- Тяжелая форма. У пациентов присутствует нефротический синдром, поражения кожи неязвенного характера.
- Умеренная степень. Характеризуется пальпируемой пурпурой, миалгией, полинейропатия слабо выражена.
После того как у пациента наступает период ремиссии, ему обязательно назначается комбинированная противовирусная терапия, которая длится от 2 до 4 месяцев.
Оценка эффективности лечения
Врач оценивает эффективность назначенного курса терапии по общему состоянию больного. Проверяются острофазные показатели: СРБ и СОЭ. Оцениваются клинические проявления, есть ли уменьшение симптоматики. Проверяются почки, в частности уточняется концентрация креатинина и СКФ.
Вирусологическая ремиссия при наличии гепатита С проверяется путем определения наличия или отсутствия ДНК вируса в сыворотки крови.
Возможные осложнения
Криоглобулинемический васкулит (МКБ-10 D89.1) – достаточно тяжелое заболевание, требующее серьезного лечения. Естественно, что препараты имеют множество побочных эффектов. В частности, часто используемые глюкокортикоиды и “Цикилофосмамид” могут привести к тому, что гепатит С перейдет в хроническую форму.
Глюкокортикоиды в больших дозах могут спровоцировать сосудистые катастрофы, например, тот же тромбоз. А многократные трансфузии донорской плазмы могут спровоцировать появление в организме других инфекций.
Однако следует помнить, что данный тип васкулита при отсутствии лечения имеет неблагоприятный прогноз, не существует профилактических мер, чтобы избежать подобной патологии в будущем.
Источник
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Причины
- Классификация
- Симптомы
- Диагностика
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Название: Криоглобулинемия.
Криоглобулинемия
Описание
Криоглобулинемия. Синдром, обусловленный присутствием в сыворотке крови преципитатных белков (криоглобулинов), способных к выпадению в осадок при температуре ниже 37 °С. Проявления криоглобулинемии могут включать геморрагическую сыпь, синдром Рейно, артралгию, периферическую полинейропатию, гепатоспленомегалию, гломерулонефрит и почечную недостаточность. Диагностическими тестами криоглобулинемии являются анализы крови на сывороточный криоглобулин, РФ, анти-HCV и тд ; результаты биопсии кожи или почки. Лечение криоглобулинемии осуществляется с помощью глюкокортикоидов, цитостатиков, противовирусных препаратов, плазмафереза или криоафереза.
Дополнительные факты
Криоглобулинемия – иммунопатологический процесс, обусловленный преципитацией криоглобулинов, отложением в сосудистых стенках криоглобулинемических иммунных комплексов с развитием системного васкулита. Данные о распространенности криоглобулинемии в популяции отсутствуют. Известно, что криоглобулины в концентрации менее 0,8 мг/л определяются в сыворотке крови у 40% населения, однако они не криопреципитируют и не вызывают патологических изменений в тканях и органах. Обычно криоглобулинемия развивается у лиц старше 40 лет, при этом в 1,5 раза чаще – у женщин. Криоглобулинемия наблюдается при различных патологических состояниях, однако ввиду особенностей патогенеза изучением заболевания занимается преимущественно ревматология.
Криоглобулинемия
Причины
Установлено, что криоглобулинемия может развиваться при заболеваниях аутоиммунного, лимфопролиферативного, инфекционного генеза. Описаны клинические ассоциации криоглобулинемии с системной красной волчанкой, ревматоидным артритом, дерматомиозитом, склеродермией, болезнью Шегрена, циррозом печени, саркоидозом. В ряде случаев определяется связь с множественной миеломой, В-клеточной неходжкинской лимфомой, болезнью Вальденстрема, хроническим лимфолейкозом. Особенно часто причиной развития криоглобулинемии становятся инфекционные заболевания: герпес, инфекционный мононуклеоз, гепатит А, B и C, цитомегалия, ВИЧ. Так, например, высокие уровни криоглобулинов выявляются почти у половины больных хроническим гепатитом С. В некоторых случаях спровоцировать криоглобулинемический синдром могут грибковые и паразитарные инфекции, сифилис, инфекционный эндокардит, висцеральные абсцессы.
Существуют исследования, подтверждающие генетическую предрасположенность к развитию криоглобулинемии у лиц с изменениями локусов HLA-DR3, DR6, DR7 и DR15. Факторами, увеличивающими риск развития криоглобулинемии, являются пожилой возраст, переохлаждение, резкая дегидратация, гормональные нарушения.
В патогенезе криоглобулинемии пусковая роль принадлежит взаимодействию антигена с иммунной системой. Активация B-лимфоцитов стимулирует гиперпродукцию моно- или поликлональных иммуноглобулинов, приводит к образованию криопреципитирующих иммунных комплексов и их отложению в стенках мелких сосудов различных органов. Активация системы комплемента индуцирует повреждение сосудистой стенки и развитие воспаления, а усиление факторов свертывания крови способствует формированию микротромбоза капилляров.
Классификация
Криоглобулины представляют собой особые сывороточные иммуноглобулины, которые имеют свойство осаждаться (преципитировать) при температуре ниже 37 °С и растворяться при ее повышении. В зависимости от входящих в их состав компонентов криоглобулины делятся на три вида:
• включающие моноклональные иммуноглобулины одного класса (IgM, IgG, реже IgA);
• включающие моноклональный иммуноглобулин (обычно IgM), соединенный с поликлональным IgG;
• включающие иммуноглобулины нескольких классов (поликлональные), иногда неиммуноглобулиновые молекулы (липопротеины, фибронектин, С3-компонент комплемента).
По этиологии различают первичную (эссенциальную) криоглобулинемию и вторичную криоглобулинемию, ассоциированную с гепатитом C или другой патологией. С учетом преобладающего вида криоглобулинов выделяют криоглобулинемию I, II и III типа. Криоглобулинемия I типа является к моноклональной; II и III типа относятся к смешанным формам патологии ввиду присутствия нескольких видов иммуноглобулинов.
Простая моноклональная криоглобулинемия (тип I) (5–25%) чаще всего ассоциирована с лимфопролиферативными заболеваниями; протекает с тяжелой протеинурией, гематурией, иногда анурией. В крови выявляются моноклональные иммуноглобулины. При гистологическом исследовании почечной ткани определяются признаки мембранозно-пролиферативного гломерулонефрита.
Смешанная моноклональная криоглобулинемия (тип II) (40-60%) обычно связана с гепатитом С. Характеризуется развитием иммунокомплексного васкулита и поражением почек. В крови присутствуют смешанные иммуноглобулины; патоморфологические изменения представлены эндокапиллярной пролиферацией и мезангиальным отеком тканей.
Смешанная поликлональная криоглобулинемия (тип III) (40–50%) часто встречается при коллагенозах, бактериальных и вирусных инфекциях. В крови определяются поликлональные иммуноглобулины всех видов. Протекает с развитием криоглобулинемического васкулита и иммунокомплексного нефрита.
Симптомы
Симптомы криоглобулинемии отличаются значительным полиморфизмом. Вместе с тем, наиболее типичными клиническими маркерами заболевания считаются геморрагическая сыпь, артралгии, периферическая полинейропатия, синдром Рейно, гломерулонефрит и тд.
Поражение кожи характерно для всех типов криоглобулинемии. В большинстве случаев развивается пальпируемая геморрагическая сыпь (пурпура), свидетельствующая о васкулите венул. Обычно пурпура располагается на голенях и бедрах (реже на ягодицах или животе), симметрично, не сопровождается зудом. После разрешения сыпи на ее месте образуются участки гиперпигментации. Пурпура часто сочетается с холодовой крапивницей и сетчатым ливедо. Примерно в половине случаев криоглобулинемия протекает с синдромом Рейно, характеризующимся парестезией, похолоданием пальцев рук и ног, акроцианозом. Примерно у трети больных возникают язвы нижних конечностей, геморрагические некрозы кожи; иногда отмечается гангрена кончиков пальцев.
Характерным признаком криоглобулинемии служит развитие симметричных, мигрирующих полиартралгий с преимущественным вовлечением пястно-фаланговых, межфаланговых, коленных, голеностопных, тазобедренных суставов. Боль в суставах и миалгии усиливаются при охлаждении. В некоторых случаях возможно развитие неэрозивного артрита, миозита. С помощью элекромиографии поражение нервной системы в виде дистальной сенсорной полинейропатии определяется практически у всех пациентов с криоглобулинемией. Реже развивается церебральный васкулит, сопровождающийся гемиплегией и транзиторной дизартрией.
Кашель. Одышка. Тромбоцитоз.
Диагностика
Диагноз криоглобулинемии правомерен при наличии характерных симптомов; подтвержденной связи синдрома с лимфопролиферативным, инфекционным или системным заболеванием; определении типичных лабораторных маркеров. Клиническими критериями криоглобулинемии служат наличие 2-х признаков из триады Мельтцера (слабости, геморрагической пурпуры, артралгии), а также признаков поражения почек, печени или нервной системы.
При иммунологическом и биохимическом исследовании крови обнаруживаются криоглобулины (криокрит более 1%), положительный РФ, СРБ, антинуклеарные антитела, снижение уровня Clq и С4-компонентов комплемента, анти-HCV и анти-HBs, HCV-PHK и тд Для идентификации вида иммуноглобулинов (моноклональных и поликлональных) проводится иммуноэлектрофорез. При вовлечении почек в общем анализе мочи определяется протеинурия и эритроцитурия. Морфологическое исследование биоптатов кожи и почки позволяет определить отложение криопреципитата и подтвердить диагноз.
Инструментальная диагностика (УЗИ печени, УЗИ почек, рентгенография и КТ органов грудной клетки) используются для выявления структурных и функциональных изменений внутренних органов. Для оценки тяжести поражения различных систем, кроме ревматолога, пациент с криоглобулинемией должен быть обследован дерматологом, неврологом, инфекционистом, гастроэнтерологом, нефрологом, пульмонологом.
Лечение
Подход к терапии криоглобулинемии тесно связан с активностью заболевания и наличием жизнеугрожающих осложнений (быстропрогрессирующего гломерулонефрита, почечной недостаточности, артериальной гипертензии, васкулита ЦНС и мезентериальных сосудов). Обычно медикаментозная терапия криоглобулинемии складывается из назначения глюкокортикоидов (метилпреднизолона) и цитостатиков (циклофосфамида). После достижения ремиссии проводится поддерживающая противовирусная терапия (интерферон альфа-2 и рибавирин). В терапии резистентных форм криоглобулинемии перспективным считается использование моноклональных антител к CD20-рецепторам (ритуксимаб).
Обязательным элементом комплексного лечения криоглобулинемии высокой степени активности является проведение повторных процедур плазмафереза, криоафереза или каскадной фильтрации плазмы.
Основные медуслуги по стандартам лечения | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник