Ведение детей с синдромом дауна
В природе человека – боязнь неизвестного, избегание его, игнорирование, неприятие. Но человек на то и существо мыслящее, чтобы суметь остановиться, присмотреться, увидеть и осознать.
Этих людей не так много, но они есть и они – среди нас. Уязвимые, ласковые и добрые – те, от кого порой отказываются сразу после рождения, а иногда и не дав родиться вовсе.
Сегодня мы говорим о солнечных детях и взрослых. О людях с синдромом Дауна.
Синдром Дауна по науке
Что такое синдром Дауна?
Цвет глаз и форма носа, пол и рост… Огромное число заметных глазу (а также менее очевидных) признаков обусловлены генами, которые передаются человеку его родителями. От папы и мамы каждый получает по половине всего генетического набора, «упакованного» в особые образования – хромосомы. В каждой клетке организма (за исключением половых) содержится полный генетический набор, представленный 23-мя парами хромосом.
Иногда в 21-й их паре появляется еще одна, т.е. хромосом здесь не 2, а 3. Эта так называемая трисомия по 21-й хромосоме и лежит в основе синдрома Дауна. Иногда присутствует не целая добавочная хромосома, а ее фрагменты.
Синдром был назван по имени английского врача Джона Дауна, описавшего его в 60-х годах XIX столетия. «Материальная основа» заболевания, а именно хромосомные изменения, была обнаружена лишь спустя почти 100 лет французским генетиком Жеромом Леженом.
Почему возникает синдром Дауна?
Причина возникновения этого недуга – хромосомная патология. Развивается она по разным механизмам. Например, появление «лишней» хромосомы возможно уже на этапе образования половых клеток в родительском организме. В этом случае все клетки будущего ребенка будут иметь эту добавочную хромосому.
В другом случае хромосомные нарушения появляются на ранних стадиях развития зародыша, т.е. при изначально нормальных половых клетках родителей. В этом случае генетический набор будет изменен лишь в некоторых тканях и органах ребенка. Это так называемый «мозаичный синдром Дауна».
Кто в группе риска?
В нее входят женщины, сами имеющие синдром Дауна (у мужчин с этим недугом зачастую отмечается бесплодие); женщины старше 30 лет; мужчины старше 42 лет; состоящие в близкородственных браках и ряд других.
Было показано, что такие факторы, как образ жизни, состояние здоровья, питание, привычки, образование, этническая принадлежность, влияния на возникновение генетической мутации не оказывают.
Мифы и правда о синдроме Дауна
«У страха глаза велики». Существует немало патологий, которым приписывают нехарактерные для них проявления. В этом плане синдром Дауна тоже не остался в стороне.
Алкоголь, курение, аморальный образ жизни. Употребление алкоголя даже одним из родителей способно привести к катастрофическим последствиям для плода. Однако в плане развития синдрома Дауна такой зависимости не показано. Иными словами, перечисленные факторы на факт его появления не влияют.
Этих детей невозможно обучать. Некоторые особенности в когнитивной и физической сфере действительно возможны, однако хоть и с определенным отставанием, эти дети учатся ходить, говорить, читать и писать.
Дети с синдромом Дауна склонны к агрессии. Все с точностью до наоборот: «солнечные дети» – это о них. В истории правонарушений люди с этим синдром не упоминаются.
Выбор есть всегда
По статистике ВОЗ, вне зависимости от страны, климата и социальной принадлежности с синдромом Дауна на свет появляется каждый 700-800 ребенок.
Сегодня любая женщина, вынашивающая ребенка, проходит неоднократные обследования, регламентированные официальными рекомендациями. Среди прочего обязательными являются тесты и на возможное наличие у ребенка синдрома Дауна. Это, в частности, анализы крови у беременной женщины и ультразвуковое исследование анатомических особенностей плода.
Зачем МРТ назначают беременным? Узнать здесь
Поскольку диагностика проводится на сравнительно ранних сроках беременности, при обнаружении у плода синдрома Дауна за женщиной оставляется право прерывания беременности.
Узнать стоимость и записаться на МРТ-исследование плода можно здесь
По данным исследователей из Англии, такое решение принимает большинство местных женщин, узнавших о наличии недуга.
По данным на 2009 год, в нашей стране каждый год на свет появляется примерно 2500 таких малышей. 85% семейных пар отказываются от ребенка, среди прочего и по советам сотрудников лечебного учреждения.
Не отмечается отказов от таких детей в скандинавских странах. В США многие семейные пары стоят в очереди на их усыновление.
Они решились
Что и говорить – выбор в этом случае действительно есть. Чего именно боится женщина, узнавшая о диагнозе, и потому прерывающая беременность или отказывающаяся от ребенка после рождения? Вероятно, у каждой семьи – свои страхи. Но ведь существуют и те, кто не отказался, а совсем наоборот – открыл свое сердце и стал любить малыша так сильно, как только может.
Таких людей на самом деле немало. Хотя Интернет и дал людям возможность быть «везде и в любое время», на виду все же больше люди «медийного пространства». У кого из известных – «солнечные дети»?
«Я мама особенного малыша. И мне очень хочется, чтобы все знали, что эти малыши – прекрасны. И чтобы все им помогали.» Уже во время беременности Эвелина Бледанс знала о том, что ребенок родится с синдромом Дауна. «Мы будем рожать в любом случае» – вердикт был окончательным и бесповоротным.
В 2016 году Эвелина презентовала «Синдром любви» – фонд, открытый при поддержке организации «Даунсайд Ап». Его миссия – помощь людям с синдромом Дауна.
«Фантастический, веселый ребенок! Моментально располагает к себе всех людей». Варя – особенная дочь Федора и Светланы Бондарчук. Именно особенная: дома слово «болезнь» не произносится.
А Маше, дочери Ирины Хакамады, нравятся танцы. Ее «сильная» сторона – художественное мышление. И если в точных науках девочка испытывает затруднения, то в образном видении мира, танцах, пении и рисовании все у нее замечательно.
Солнечные уязвимости
У некоторых малышей ощутимые проблемы выявляются уже при рождении (например, аномалии сердца, патология зрения, слуха). У других явных болезней нет, однако может быть ослаблен иммунитет.
У людей с синдромом Дауна чаще встречается болезнь Альцгеймера, острый миелоидный лейкоз. Кроме того, они имеют ряд анатомических и физиологических особенностей, делающих их более восприимчивыми в плане состояния здоровья. Среди них, например, сниженный слух; недостаточная проходимость верхних дыхательных путей, связанная с увеличением миндалин и аденоидов; ослабление функций щитовидной железы; пониженный тонус мышц; нередко встречается патология пищеварительной системы.
Как живут солнечные дети?
Воспитание и социальная адаптация детей с синдромом Дауна строятся с обязательным учетом особенностей их психического и физического развития. Большое значение имеет коррекционная психолого-педагогическая работа, направленная, среди прочего, на умение обслуживать себя без посторонней помощи, выполнять несложную бытовую работу. У детей развивают полезные поведенческие и коммуникативные навыки, учат выражать просьбу, суметь постоять за себя, избежать опасной ситуации и т.д.
А что же взрослые?
Они вступают в браки, у многих из них могут быть дети (в основном у женщин). Есть данные о повышенном риске рождения ребенка с таким синдромом или иными нарушениями от женщины, которая сама имеет такой синдром.
Сколько лет живут люди с синдромом Дауна? Продолжительность их жизни долгое время оставалась сравнительно короткой – в частности из-за иногда встречающихся у них патологий сердца и ослабленного иммунитета. В настоящее время она увеличилась и составляет более 50 лет.
И в заключение
А заключения не будет. Будет продолжение – продолжение жизни, полной понимания, принятия и самое главное – любви.
Текст: Энвер Алиев
Источник
Группа ученых из Испании разработала и предложила для внедрения в практику патронажных служб протокол ведения семьи, в которой родился младенец с синдромом Дауна. Протокол создан на основе анализа и обобщения результатов 12 научных исследований последних семи лет, целью которых было выявление особенностей развития эмоциональных связей и отношений привязанности между матерью и младенцем с синдромом Дауна в первые часы, дни и месяцы его жизни.
Этот документ определяет принципы и регламент действий сестер патронажных служб. Его применение должно содействовать установлению отношений привязанности между новорожденным младенцем с синдромом Дауна и его семьей.
По мнению Хименеса и его коллег, сотрудникам патронажных служб необходимо знать и учитывать как этапы появления бондинга[2] и развития привязанности, так и фазы процесса переживания родителями факта рождения малыша с синдромом Дауна.
Этапы развития привязанности в общем случае хорошо изучены. Первый этап начинается еще в период беременности и продолжается до момента рождения ребенка. В это время родители обычно переживают смешанные чувства, в которых есть и тревога, и радостное предвкушение. Позже любовь и привязанность, к которым они исподволь готовятся, примут конкретную и физически ощутимую форму. А пока младенец идеализируется, родители стараются представить, каким он станет, на кого будет похож, строят планы на будущее.
Второй этап начинается сразу после появления малыша на свет. В этот момент происходит первый непосредственный контакт с младенцем, когда биологические механизмы запускают процесс бондинга. Взаимодействие мамы с ребенком в первые минуты его жизни имеет чрезвычайно большое значение. Новорожденный здоровый младенец, появившийся в срок, владеет врожденной способностью тянуться к соску матери, пока тот не окажется настолько близко, что его можно схватить и начать сосать. Это явление можно наблюдать в течение первого часа жизни ребенка, и оно происходит естественно, без всякого вмешательства. Это чрезвычайно важный момент для укрепления бондинга. Мама, видя и осязая своего малыша, испытывает эмоции, которые способствуют завершению той фазы, которая началась во время беременности. Исследования показывают, что матери, которые имели возможность сразу – в течение получаса после родов – приложить младенца к груди, более успешны в грудном вскармливании. Их продвижение к подлинному материнству характеризуется большей стабильностью, а процент случаев плохого обращения с ребенком или отказа от него ниже, чем у тех, кто не имел такой возможности.
Третий, последний этап начинается через некоторое время после рождения. Он более продолжительный и постепенный. В этот период зародившиеся эмоциональные связи поддерживаются и укрепляются. Важно понимать, что для достижения оптимального течения этого процесса необходимо взаимодействие родителей и младенца. Авторы считают нужным напомнить, что, пока ребенок растет и получает соответствующие стимулы от своих родителей, он будет отвечать на них так, как это предполагает текущая стадия его развития. Поведение малыша вызывает в родителях и в окружающей социальной среде своего рода положительное подкрепление: похвалу и удовлетворенность, которые, в свою очередь, подстегивают чувство любви, восхищения и гордости за малыша. Это восходящий процесс, и прерывается он редко – лишь в случаях, когда происходит насильственное искажение нормальной реальности. К таким случаям относятся, например, преждевременные роды, болезнь матери, стресс в окружении младенца, обнаруженные у ребенка врожденные пороки и т. п.
В последнем случае процесс установления эмоциональных связей и бондинга неизбежно нарушается. Когда особенности хорошо заметны, как при синдроме Дауна, ситуация еще более усугубляется.
Авторы исследования разделяют представление большинства ученых о том, что процесс переживания горя или, в данном случае, процесс принятия родителями младенца с синдромом Дауна состоит из пяти стадий. Цели описываемого проекта побудили Хименеса и его коллег обратиться к формулировкам, предложенным одним из известнейших специалистов в области синдрома Дауна доктором З. Пушелом[3]
Стадия шока
Первая стадия соотносится с периодом беременности, когда родители испытывают смешанные чувства – тревоги и радостных ожиданий. Это время идеализации образа будущего ребенка. Когда родители узнают, что, возможно, у их ребенка синдром Дауна, они испытывают шок. На этой стадии позицией семьи, как правило, становится отказ понимать, что последует дальше.
Стадия отрицания
Вторая стадия наступает сразу после рождения малыша. Родители остаются полными позитивных чувств и с надеждой ожидают первого прямого контакта со своим ребенком. Однако с течением времени семья начинает проявлять тенденцию к отрицанию реальности. В конце концов, в условиях существенного недостатка бондинга родители принимают установку ухода от контактов, становятся особенно зависимыми от предрассудков и мнений окружающих.
Стадия подавленности и боли
Этот период самый продолжительный. На этой стадии происходит усиление эмоциональных связей, становление которых началось с бондинга. Здесь происходит частичное принятие родителями того, что у них родился особый ребенок. Тем не менее, родители по-прежнему обеспокоены и страшатся будущего.
Стадия адаптации
Как только родители преодолеют свою боль и чувство уныния, наступает процесс адаптации, когда они могут принять и собственные чувства, и состояние ребенка. Появляется желание узнать и изучить особенности того, что происходит с их малышом. Самое важное в это время – явные проявления принятия в семейную среду нового члена и поддержка партнерами друг друга. На этой стадии процесс бондинга следует по обычной, определяемой инстинктом траектории, а среда оказывает на родителей мощное влияние. И если это влияние окажется вредоносным, то появляется риск отказа от ребенка, плохого обращения с ним и перманентного отчуждения.
Стадия реорганизации
На этой – последней – стадии боль, тревога и беспомощность становятся частью прошлого. Родители и другие члены семьи уже приспособились к иному положению вещей, и ребенок стал частью семьи. Родители научились терпимо относиться к его ограниченным возможностям и решительно стали на путь помощи ему, абилитации и включения его в семью в качестве нового члена. Развитие привязанности укрепляется день ото дня благодаря эмоциональному и неврологическому созреванию младенца, которое способствует его взаимодействию с родителями, и этот процесс трансформируется в положительную обратную связь. Каждое новое достижение в психофизическом развитии становится новым подкреплением этой привязанности и, следовательно, способствует появлению новых эмоциональных реакций.
Заканчивая представление своей работы, создатели протокола ведения семьи новорожденного с синдромом Дауна еще раз подчеркивают, что этот протокол был создан в результате проработки идей, почерпнутых из новейшей литературы, с учетом современных направлений мысли. Все это, включая результаты эксперимента по внедрению предложенного протокола в практику, позволяет констатировать, что персонал патронажных служб непременно должен помогать родителям установить немедленный физический контакт с малышом. Особенно важно как можно раньше приложить его к груди матери, так как это более всего способствует запуску процесса бондинга.
С другой стороны, нужно понимать, что родителям необходимо время и возможность преодолеть трудный период. Поэтому требуемый порядок действий сотрудников патронажных служб должен включать в себя обеспечение родителей информацией – в таком объеме, какой они запрашивают, — и предоставление ее понятным языком. Родителям необходимо оказывать психологическую помощь на всех этапах процесса переживания ими факта рождения младенца с синдромом Дауна, информировать их о всех возможностях детей, предоставлять сведения об объединениях родителей детей с синдромом Дауна.
Наконец, авторы подчеркивают, что команда патронатной службы, помимо знания стадий переживания факта рождения младенца с синдромом Дауна, через которые проходят родители, должна не менее хорошо уметь распознавать возможные изменения их состояния или кризисные ситуации на каждом из этих этапов.
В статье представлен сам протокол. Он включает типовые формы, в которые, как обычно, заносится фактическая информация о матери, особенностях протекания беременности, о психологическом, социальном и экономическом положении семьи, о состоянии ребенка при рождении и о первых действиях специалистов. Помимо этих форм в протоколе присутствуют специальные приложения: таблица с перечнем психологических стадий принятия младенца с синдромом Дауна и соответствующими каждой стадии краткими инструкциями специалисту патронажной службы (см. ниже), таблица наблюдений за контактом «кожа к коже» и вскармливанием грудью, форма для краткого свободного изложения исследователем его наблюдений и действий.
Стадии принятия младенца с синдромом Дауна и действия сотрудника патронажной службы
Стадия | Инструкции для специалиста |
Стадия шока | Перестать проявлять свои чувства. Активное слушание, эмпатия. Ждать дальнейших событий. Подготовить мать к кормлению грудью, контакту «кожа к коже» с момента рождения ребенка |
Стадия отрицания | Рассказать родителям об особенностях ребенка. Поддержать в кормлении грудью. Советовать осуществлять контакт «кожа к коже», когда бы мама этого ни пожелала. Порекомендовать семье посетить патронажную службу и подождать результата анализа на кариотип |
Стадия подавленности и боли | Беседовать с родителями всегда, когда они об этом просят. Рассказывать о пользе грудного вскармливания. Проинформировать о возможностях ранней стимуляции развития младенца. Рассказать о похожих ситуациях в других семьях. Минимизировать семейный стресс |
Стадия адаптации | Продолжать побуждать маму кормить грудью, демонстрировать индивидуальные особенности младенца. Вступить в контакт с родительской ассоциацией и отделением ранней стимуляции. Проинформировать о росте и развитии детей с синдромом Дауна, а именно о том, чем показатели их роста и развития отличаются от показателей детей, развивающихся типичным образом |
Стадия реорганизации | Продолжать работать над грудным вскармливанием, ранней стимуляцией. Укреплять уверенность родителей, показывая, что достижения их младенца, обусловленные эмоциональным и неврологическим развитием, помогут им взаимодействовать |
В заключение авторы статьи констатируют, что специалисты патронажной службы играют существенную роль в информировании семьи и оказании ей помощи в установлении отношений привязанности между родителями и младенцем.
[2] Бондинг — процесс образования привязанности между родителями и детьми сразу после родов и еще несколько месяцев после (Крайг Г. Психология развития. СПб. : Питер, 2002. С.195).
В заключение авторы статьи констатируют, что специалисты патронажной службы играют существенную роль в информировании семьи и оказании ей помощи в установлении отношений привязанности между родителями и младенцем.
[3] Pueschel S. M. A Parent’s Guide to Down Syndrome: Toward a Brighter Future. Baltimore, MD : Brookes Publishing, 2001.
Источник