Ведение детей с синдромом короткой кишки

Синдром короткой кишки – тяжелое патологическое состояние, возникающее после хирургического удаления части кишечника. Нарушается переваривание и усвоение пищи. Развивается обезвоживание, дефицит питательных веществ, микроэлементов и витаминов. В странах Европы синдром короткой кишки встречается у 4 детей из 1 млн.

Причины

Операцию, после которой развивается синдром короткой кишки, делают в следующих случаях:

Врожденные пороки развития кишечника – протяженные участки сужения тонкой и толстой кишки.
Некротический энтероколит – язвенно-некротическое поражение кишечной стенки с нарушением ее целостности и выходом содержимого в брюшную полость. Болеют в основном недоношенные младенцы.
Кишечная непроходимость – у детей до 2 лет из-за анатомических особенностей часто развивается заворот кишок, инвагинация (внедрение одного участка кишки в другой). В старшем возрасте кишечная непроходимость возникает из-за спаечного процесса в брюшной полости
Тяжелая форма болезни Гиршпрунга – врожденное недоразвитие или отсутствие нервных сплетений, обеспечивающих продвижение пищевого комка по кишечнику.
Тромбоз сосудов брыжейки – образование тромбов в кровеносных сосудах кишечника с последующим некрозом кишки.
Новообразования – доброкачественные или злокачественные опухоли кишечника у детей старшего возраста.
Травмы живота – удары, сдавление, открытые раны живота с повреждением кишечника.

У 51% детей патологии предшествуют 2-3 операции.

Симптоматика

Выраженность симптомов зависит от объема проведенной операции и времени, прошедшем после нее.

Желудочно-кишечные проявления

частый жидкий пенистый стул с сальным блеском;
периодические боли в животе;
вздутие, урчание живота;
жажда.

Общие проявления

недостаток веса;
отставание в развитии;
бледность, вялость;
сухость кожи и слизистых оболочек;
ломкость и выпадение волос;
повышенная кровоточивость;
расстройство зрения.

Стадии болезни

Кишечник должен адаптироваться к работе в новых условиях. Этот процесс растягивается на 1-4 года и проходит три стадии:

Острая – наступает сразу после операции и длится до 3 месяцев. Состояние ребенка тяжелое, симптомы ярко выражены. Без медицинской помощи он может погибнуть.
Субкомпенсация – до года. При грамотном лечении нарушенные функции постепенно восстанавливаются, состояние улучшается, увеличивается вес.
Адаптация – 3-4 года. Площадь поверхности оставшейся кишки увеличивается, активизируется всасывание. Нормализуется обмен веществ.

Диагностика

Дети с синдромом короткой кишки должны быть обследованы в условиях хирургического отделения. Сам диагноз не вызывает затруднений. Задача врача – оценить степень нарушения функций кишечника, чтобы определить тактику лечения.

Расспрос и осмотр

Врач выясняет у ребенка или его родителей жалобы, уточняет, когда была операция на кишечнике, знакомится с медицинскими документами. Затем измеряет рост, вес, индекс массы тела, оценивает состояние кожи и слизистых оболочек, выявляет признаки обезвоживания.

При пальпации живота врач определяет вздутие и зоны болезненности, выслушивает кишечные шумы.

Лабораторные исследования

Общий анализ крови – признаки анемии.
Общий анализ мочи – повышение удельного веса, ацетон, следы белка.
Биохимия крови – нарушение электролитного состава, повышение печеночных ферментов, снижение уровня белка, липидов.
Контроль суточного объема мочи и стула – у малышей взвешивают подгузники.
Анализ кала на углеводы – оценивают усвоение углеводов.
Копрограмма – общий анализ кала. Показывает степень переваривания различных компонентов пищи.
Водородный дыхательный тест – определяют концентрацию водорода в выдыхаемом воздухе. Анализ показывает активность полезных бактерий в кишечнике.

Инструментальные исследования

Эндоскопические методы – ФГДС (осмотр желудка и 12-перстной кишки), колоноскопия (осмотр толстой кишки) с биопсией слизистой оболочки.
УЗИ органов желудочно-кишечного тракта – определяют их размеры, форму и структурные изменения.
Рентгенологическое исследование с контрастом – оценивают пассаж бария (контрастного вещества), определяют длину оставшейся кишки.

Лечение

После постановки диагноза сведения о ребенке с синдромом короткой кишки заносят в общероссийский онлайн реестр. Лечение проводят в многопрофильном центре. С ребенком работает детский гастроэнтеролог, хирург, диетолог, психолог.

Консервативная терапия

В первую очередь таким пациентам нужно обеспечить постоянный доступ в вену для инфузионной терапии. Ставят стандартные или более современные туннелируемые катетеры, порт-системы. Через них вводят растворы лекарственных препаратов и парентеральное питание.

Питание

На начальном этапе лечения питание вводят только внутривенно: растворы аминокислот, жировые эмульсии, растворы глюкозы, витамины. Необходимый объём и скорость инфузии рассчитывают индивидуально.

При улучшении самочувствия постепенно добавляют жидкие смеси для питания внутрь (энтеральные). Их вводят через зонд или гастростому (отверстие в стенке желудка). В дальнейшем, если позволяет длина оставшейся кишки, полностью переходят на энтеральное питание. У новорожденных и грудных детей возможно использование грудного молока с препаратами, содержащими лактазу. При нормальном темпе физического развития и удовлетворительном состоянии кишечника осторожно вводят прикорм по возрасту.

Некоторым пациентам приходится продолжать внутривенное питание и в домашних условиях. В этом случае перед выпиской родителей обучают технике процедуры: объясняют, как ухаживать за катетером, подключать и отключать систему.

Внутривенные лекарственные препараты

Для коррекции обмена веществ и профилактики осложнений назначают следующие лекарства:

растворы электролитов;
препараты железа;
гепарин для профилактики образования тромбов;
антибиотики.

Препараты для приема внутрь

Добавляют после стабилизации состояния и введения энтерального питания:

Лоперамид – тормозит двигательную активность кишечника, уменьшает понос.
Блокаторы протонного насоса (Омепразол, Лансопразол, Рабепразол) – после удаления части кишечника увеличивается риск образования язв, поэтому назначают лекарства, снижающие продукцию соляной кислоты в желудке.
Ферменты (Креон) – улучшают процесс переваривания.
Пробиотики – препараты, содержащие полезные бактерии. Уменьшают понос, улучшают переваривание пищи.

Хирургическая терапия

Пациентам с тяжелым синдромом короткой кишки показаны реконструктивные восстановительные операции. Используют следующие методики:

Поперечная энтеропластика – на стене кишки делают несколько поперечных разрезов, которые затем сшивают в продольном направлении. При этом кишка удлиняется примерно на 60%.
Удлинение и сужение кишки – кишку разрезают на лоскуты в продольном направлении, из каждого формируют трубку и сшивают их между собой.

Иногда требуется несколько таких операций. При неэффективности реконструктивных вмешательств показана трансплантация тонкой кишки.

Прогноз

Даже при своевременной и адекватной медицинской помощи смертность при синдроме короткой кишки достигает 37,5%. Пациенты погибают от инфекционных осложнений и грубых нарушений обмена веществ. На результаты лечения влияют следующие факторы:

Объем предшествующей операции – чем меньше длина оставшейся кишки, тем хуже прогноз.
Возраст ребенка – у детей раннего возраста заболевание протекает тяжелее, чаще развиваются осложнения. Однако в дальнейшем из-за интенсивного роста кишечника адаптация у них идет лучше.
Наличие сопутствующей патологии – у детей с синдромом короткой кишки часто имеются множественные аномалии развития.

После восстановительных операций на кишечнике 70% детей удается перевести с внутривенного питания на полное энтеральное.

Источник

Профилактика и прогноз синдрома короткой кишки (СКК)

Большинство врожденных дефектов, которые могут стать причиной синдрома короткой кишки (СКК) (например, пороки передней брюшной стенки, мальротация, атрезия), предотвратить невозможно. Нужны дополнительные исследования с целью определения влияния токсинов окружающей среды, генетических факторов и, возможно, даже иммунных факторов на высокий уровень врожденных пороков развития в популяции (1 на 28 живорожденных).

С другой стороны, известно, что основные причины возникновения синдрома короткой кишки и ЯНЭК можно предотвратить за счет профилактики преждевременных родов, постепенного введения энтерального питания, пропаганды грудного вскармливания и строгого соблюдения санитарно-гигиенического режима в ОИТН. Кроме того, ЯНЭК ассоциируется с плохими социально-экономическими условиями жизни, подростковой беременностью, отсутствием доступа к получению специализированной медицинской помощи. Это проблемы, которые должны решать национальные программы здоровья.

По наблюдениям J. Marc Rhoads, дети с синдромом короткой кишки, живущие в неблагоприятных условиях, имеют гораздо худший результат лечения (больше инфекционных осложнений инфузионной терапии), чем те, кто живет в благоприятной социально-экономической среде.

Неонатологи и детские гастроэнтерологи, которые занимаются пациентами с синдромом короткой кишки (СКК), сталкиваются со многими проблемами. Большая их часть была определена Goulet и соавт.. Врачам до сих пор неизвестны формула оптимальной смеси для кормления, лучший режим введения смеси (болюсный или непрерывный) и способ составить парентеральное питание так, чтобы избежать повреждения печени.

Кроме того, врачи задаются вопросом, полезны ли антибиотики, поступающие энтеральным путем (для профилактики роста бактерий, который увеличивает период адаптации детей), или вредны (т.к. предрасполагают к грибковому сепсису и инфекции Candida difficile). Добавление к диете клетчатки считается полезным для взрослых с СКК, но вызывает вздутие живота и D-лактат-ацидоз.

Смеси, обогащенные СЦТГ, гидролизируются быстрее, чем содержащие ДЦТГ, и, являясь водорастворимыми, попадают в сосудистое русло через портальную вену, минуя энтероциты; однако СЦТГ могут вызывать осмотическую диарею. СЦТГ всасываются в тонкой кишке человека и могут не попадать в толстую кишку в отличие от ДЦТГ.

Однако в экспериментах на животных СЦТГ не показали такого же трофического эффекта, как ДЦТГ, которые стимулируют панкреатическую и билиарную секрецию. Большинство экспертов выступают за энтеральное введение как СЦТГ, так и ДЦТГ. Действительно, в недавних исследованиях было показано, что их сочетание в парентеральном питании (использование структурированных триацилглицеролов с СЦТГ и ДЦТГ) безопасно и хорошо переносится пациентом в течение длительного времени и у человека может быть связано с уменьшением дисфункции печени. Структурированные триацилглицеролы также обеспечивают лучшее сохранение слизистой оболочки кишечника у животных.

Осложнения синдрома короткой кишки (СКК)

Успешным методом является проведенная хирургическим путем суживающая энтеропластика для улучшения транзита из расширенных сегментов кишки с низкой перистальтикой, однако не доказана роль перемещения обратно развернутых сегментов или созданных по принципу инвагинации «клапанов». Полезным также может быть удлинение кишки. Однако имеются разногласия, когда проводить эту технически сложную процедуру и какая техника наиболее эффективна.

Процедура Бианчи заключается в разделении кишечника вдоль продольной оси, а серийная поперечная энтеропластика (STEP) представляет собой новую технику с обнадеживающими предварительными результатами.

Что касается трансплантации тонкой кишки, то исследования пока еще не выявили точных клинических признаков необратимой недостаточности кишки. Не установлено, следует ли трансплантацию рекомендовать повсеместно, учитывая, что более 50% выживших будут жить более 10 лет после трансплантации (согласно данным до 2005 г.), хотя успехи в иммуносупрессии могут увеличить количество выживших.

В настоящее время наилучшим подходом представляется мультидисциплинарный: энтеральное питание назначают по возможности максимально, инфекции сводят к минимуму, поддерживают проведение лечения в домашних условиях, стриктуры расширяют или резецируют, расширенные сегменты подвергают энтеропластике и, если всасывание не улучшается, проводят удлинение кишки. Когда все эти меры исчерпаны, а состояние ребенка не улучшается, совместным решением таких специалистов, как психолог, социальный работник, гастроэнтеролог, диетолог и хирург, определяют необходимость трансплантации.

Другой важный вопрос — это определение долгосрочного прогноза у больных с полностью адаптированным синдромом короткой кишки (СКК). Например, эти пациенты имеют повышенный риск развития рака толстой кишки, т.к. высокая концентрация желчных кислот изменяет гены, влияющие на трансформацию эпителиальных клеток толстой кишки. И наоборот, поскольку у пациентов с синдромом короткой кишки уровень липидов в сыворотке крови низкий, можно ли считать, что у них более низкий риск сердечно-сосудистых заболеваний в дальнейшей жизни?

Смертность при синдроме короткой кишки (СКК)

Недавние исследования выявили предрасполагающие факторы, влияющие на смертность пациентов с синдромом короткой кишки (СКК). При изучении большой когорты детей из Мичигана (п = 80) было выявлено, что смертность увеличивается, если фракция конъюгированного билирубина в сыворотке крови составляет > 2,5 ммоль/л (ОР 22,7; р < 0,005) или длина здоровой тонкой кишки < 10% нормы для данного постконцептуального возраста (ОР 5,7; р < 0,003). Наличие илеоцекального клапана уменьшает риск смертности (ОШ 3,9; р < 0,0005) по сравнению с отсутствием клапана.

Подобно приведенной ранее информации, исследовательская группа из Парижа (Франция) показала, что продолжительность парентерального питания до достижения толерантности к энтеральному питанию зависит от наличия илеоцекального клапана и длины кишечника.

– Также рекомендуем “Осложнения синдрома короткой кишки (СКК)”

– Вернуться в оглавление раздела “физиология человека”

Оглавление темы “Патология желудочно-кишечного тракта”:

Клиника язвенного некротизирующего энтероколита (ЯНЭК)
Диагностика язвенного некротизирующего энтероколита (ЯНЭК)
Патогенез язвенного некротизирующего энтероколита (ЯНЭК)
Лечение язвенного некротизирующего энтероколита (ЯНЭК)
Современные направления профилактики язвенного некротизирующего энтероколита (ЯНЭК)
Синдром короткой кишки (СКК) – причины, эпидемиология
Критическая длина кишечника при синдроме короткой кишки (СКК)
Адаптация организма при синдроме короткой кишки (СКК)
Влияние синдрома короткой кишки (СКК) на желудочно-кишечный тракт
Профилактика и прогноз синдрома короткой кишки (СКК)

Источник

Синдром короткой кишки у взрослых и детей – это целый ряд хронический нарушений, которые возникают вследствие патологий тонкой кишки, приводящих к ее удалению или несостоятельности. Заболевание связано с тем, что значительная часть кишечника не участвует в процессе пищеварения.

В итоге возникает мальабсорбция – питательные вещества не могут полностью всасываться стенками кишечника, мальдигестия – нарушается процесс переваривания пищевых продуктов в кишечнике, а также трофологическая недостаточность – организму недостает питательных веществ.

Синдром короткой кишки диагностируется у новорожденных практически в первые дни жизни. Его причиной может являться врожденное укорочение кишечника, дефект передней брюшной стенки, аганглиоз или заворот средней кишки. У старших малышей он может возникать как осложнение других патологий, например, болезни Крона.

Симптомы и степени синдрома короткой кишки

Заболевание характеризуется тремя стадиями развития:

острый период;
субкомпенсация;
адаптация организма.

Острый период может длиться несколько недель и даже месяцев. В это время состояние больного очень тяжелое, вызвано потерей жидкости и развитием обезвоживания. Наблюдается частый и обильный жидкий стул, нарушается обмен веществ, возникают неврологические и психические отклонения.
В период субкомпенсации нарушенные функции постепенно восстанавливаются. Адаптация длится около года. Постепенно нормализуется стул, обменные процессы. Однако присутствует анемия (малокровие), гиповитаминоз (нехватка витаминов), слабость, сухость кожных покровов, выпадение волос, ломкость ногтей, потеря в весе.
Во время адаптации полностью восстанавливаются все системы организма. Этот процесс может занять несколько лет. Случается, что даже после длительного приспосабливания организма адаптация полностью не происходит. Во многим это зависит от того, какая часть кишечника недееспособна, имеются ли у ребенка сопутствующие патологии.

По тяжести течения заболевание классифицируют на несколько степеней: легкая, средняя и тяжелая.

Легкое течение у детей характеризуется периодической диареей, повышенным газообразованием, анемией, снижением веса, но незначительно.

Средняя сопровождается диареей до 7 раз в сутки, масса тела постепенно снижается, анемия стойкая, присутствует гиповитаминоз, имеются осложнения (пр. камни в почках, желчному пузыре, язвы в кишечнике, желудке).

При тяжелом течении диарея очень частая (до 15 раз в сутки), масса тела катастрофически низкая, обмен веществ очень сильно нарушен, анемия выраженная, кожа сухая и шелушится, наблюдаются психические и невротические расстройства.

Причины развития патологии

Среди факторов, влияющих на развитие заболевания, выделяют следующие:

Болезнь Крона – хроническое поражение ЖКТ, характеризующееся тяжелым воспалением;
Опухоли кишечника;
Ишемия – нарушение кровообращения в стенках кишечника;
Кишечная непроходимость – отсутствие движения каловых масс и пищи;
Лучевой энтерит – поражение после радиационного облучения;
Травмы живота, вызвавшие массивное повреждение кишечника.

Симптомы, а точнее, их выраженность, во многом зависят от потерянного объема органа, то есть чем больше повреждение, тем тяжелее течение заболевания. К примеру, в очень сложных случаях лекарственная терапия необходима больному постоянно. Также роль играет то, где поражен кишечник. Например, если на начальном отрезке (проксимальном), то симптомы выражены умеренно, а когда на дистальной части (нижней), нарушения более тяжелые.

Диагностика патологии

Врач в первую очередь собирает анамнез, устанавливает, когда появились те или иные симптомы, какие имеются сопутствующие заболевания. Затем проводится физикальный осмотр. Во время такового отмечается вздутие живота, болезненность при пальпации, сухость кожи и слизистых, бледность, отеки.

Обязательно назначают лабораторные исследования:

общий и биохимический анализ крови;
посев крови на сепсис;
копрограмму.

Также показаны следующие диагностические процедуры:

УЗИ брюшной полости;
КТ и МРТ;
рентгенография;
рН-метрия;
ФЭГДС;
необходима консультация гастроэнтеролога.

Лечение синдрома короткой кишки

Курс терапии выбирается в зависимости от тяжести и периода течения заболевания. Как правило, применяется целый комплекс мероприятий.

При патологии у новорожденных нужно запастись терпение, так как лечение столь маленьких пациентов – сложная задача даже для современных медиков.

Терапия начинается с парентерального питания (внутривенного).
Спустя несколько недель понемногу добавляют энтеральное (через рот).
После того, как малыш адаптируется к грудному молоку или искусственной смеси, такое питание должно преобладать. Это очень длинный процесс, который проводится в условиях стационара, требует терпения и от родителей, и от медицинского персонала.

Рекомендуется использовать смеси на основе пальмового и кокосового масла, специальные продукты (пр. Клинутрен, Пептамен). Более старшим деткам обязательно нужно давать каши, кисели и картофельное пюре.

Питание, необходимоепри синдроме короткой кишки

В комплекс терапии входит диета.
Рекомендуется режим дробного питания: частые трапезы, но маленькими порциями.
Разрешается употреблять натуральные соки, постные бульоны, молочные продукты (у некоторых молоко может усилить диарею).
Пища должна быть щадящей химически и термически.
Готовить лучше на пару, без добавления приправ и специй.
Полностью из рациона исключается жареное и острое.

Медикаментозные препараты

В лечении заболевания не обходится без множества лекарственных средств:

От обезвоживания и для восполнения потерь жидкости;
Противодиарейные;
Антациды для снижения кислотности желудочного содержимого;
Улучшающие всасывание желчных кислот;
Ингибиторы протонной помпы – снижают выработку кислого содержимого желудком;
Поливитаминные комплексы;
Антибиотики при наличии инфекции.

В ряде случаев может быть проведена операция: пластическая – заключается в восстановлении проходимости кишечника; создание искусственных клапанов для нормального продвижения пищи; трансплантация части кишечника от донора.

Последствия и осложнения патологии

В первую очередь возникают гиповитаминозы, провоцирующие различные вторичные заболевания:

нехватка витамина А – нарушение зрения в сумерках сухость склер глаз, кожи и слизистых;
витамин D – остеопороз, переломы костей;
витамин Е – мышечная слабость;
витамин К – кровотечения. К другим осложнениям относится холестаз, нефролитиаз, микробное обсеменение, язвы, нарушение всасывания ряда медикаментов, метаболический ацидоз.

Существует организация «Ветер надежд», которая изучает синдром короткой кишки, помогает родителям больных детей в лечении. На официальном сайте организации предоставлена информации о заболевании, методах лечения.

«Ветер надежд» – это сообщество, созданное родителями детей, страдающих синдромом короткого кишечника, поэтому здесь можно получить помощь и консультацию по всем вопросам, касающимся данного заболевания.

Материалы, размещённые на данной странице, носят информационный характер и предназначены для образовательных целей. Посетители сайта не должны использовать их в качестве медицинских рекомендаций. Определение диагноза и выбор методики лечения остаётся исключительной прерогативой вашего лечащего врача.

Источник