Вялотекущий рассеянный энцефаломиелит синдром sd

Острый рассеянный энцефаломиелит – однофазное аутоиммунное демиелинизирующее заболевание, при котором патологический процесс локализуется в центральной нервной системе. Поражение головного или спинного мозга может возникнуть после перенесенного инфекционного заболевания либо вакцинации. Причины развития идиопатической формы болезни неизвестны. Редко неврологи диагностируют возвратный или мультифазный острый рассеянный энцефаломиелит.

В Юсуповской больнице созданы оптимальные условия для успешного выздоровления пациентов:

обследование с помощью новейшей диагностической аппаратуры ведущих мировых производителей;
лечение эффективными фармакологическими препаратами, обладающими минимальным спектром побочных эффектов;
применение специалистами клиники реабилитации инновационных методов восстановительной терапии.

Тяжёлые случаи заболевания обсуждаются на заседании экспертного совета с участием докторов и кандидатов медицинских наук, ведущих специалистов в области демиелинизирующих заболеваний центральной нервной системы. Врачи клиники неврологии, имеющие большой опыт лечения острого рассеянного энцефаломиелита, проводят лечение пациента согласно индивидуальному плану. В то же время они соблюдают рекомендации отечественных и международных неврологических сообществ.

Острый рассеянный энцефаломиелит

Причины и последствия

Основная причина развития острого рассеянного энцефаломиелита – аутоиммунный ответ организма пациента на миелин или другие антигены, которая сопровождается воспалительным процессом в головном или спинном мозге, или захватывающим и спинной, и головной мозг. Чаще всего заболевание дебютирует в детском возрасте. Это связано с особенностями иммунной системы. При своевременно начатой адекватной терапии болезнь хорошо поддаётся лечению.

Сегодня учёные изучают механизм развития аутоиммунных реакций. При остром рассеянном энцефаломиелите клетки иммунной системы начинают воспринимать миелин в качестве чужеродного элемента и атакуют его. Почему иммунная система так себя ведёт, неизвестно. Обычно патологический процесс запускается в результате воздействия вирусов и бактерий, поражающих верхние дыхательные пути, когда температура тела повышается более 380С.

Известны следующие факторы, провоцирующие дебют острого рассеянного энцефаломиелита: вирус герпеса, кори, ветряной оспы, Эпштейн-Барр, паротита, краснухи. Редко заболевание развивается после проведенной вакцинации живыми ослабленными бактериями или вирусами, когда иммунная система реагирует неадекватно.

Перенесенный острый рассеянный энцефаломиелит преимущественно протекает без отрицательных последствий. Иногда остаточные очаги поражения головного мозга сохраняются на всю жизнь. В этом случае может развиться рецидив заболевания или в будущем рассеянный склероз.

После острого рассеянного энцефаломиелита может снижаться зрение и нарушаться чувствительность. При тяжёлом течении заболевания у пациентов нарушается сознание. В редких случаях вследствие отёка головного мозга наступает летальный исход.

Течение патологического процесса

Вследствие аутоиммунной реакции происходит диффузная демиелинизация, развивается воспалительный процесс в области пространства Вирхова-Робена, функция которого – регулирование выработки спинномозговой жидкости и обмен веществ между ликвором и тканевой жидкостью. Инфекционный агент попадает в организм через верхние дыхательные пути или органы пищеварения. В спинной мозг возбудитель инфекции попадает с кровью или периневрально. Периферическая нервная система при остром рассеянном энцефаломелите страдает меньше, больше поражается белое вещество головного мозга.

Заболевание начинается с подъёма температуры до 38°С – 39°С, тошноты, рвоты, мышечной и головной боли. У пациентов появляются признаки поражения вещества головного мозга:

судороги;
атаксия (нарушение согласованности движений различных мышц при отсутствии мышечной слабости);
частичная слепота;
косоглазие;
нарушение или потеря сознания;
эпилептические припадки,
расстройства речи;
нарушение глотания;
галлюцинации;
сонливость;
нарушение дыхания.

После вовлечения в патологический процесс периферических нервов и спинномозговых корешков у пациента развивается болевой синдром, парестезия (чувство ползания мурашек), учащается пульс, нарушается функция тазовых органов. Кожные покровы становятся бледными. При поражении глазного нерва возникает двоение в глазах, появляются белые пятна перед глазами, возникает сложность при фокусировке.

В случае тяжёлого поражения мозга заболевание быстро прогрессирует и в течение нескольких дней наступает летальный исход. При хроническом течении заболевания улучшение сменяется обострением инфекционного процесса. В этом случае возникают трудности с дифференциальной диагностикой заболевания у пациента с рассеянным склерозом.

Симптоматика острого рассеянного энцефаломиелита быстро нарастает, поэтому за специализированной медицинской помощью следует обращаться при первых признаках поражения нервной системы. В Юсуповской больнице работают опытные неврологи, которые используют новейшее оборудование, позволяющее выполнять диагностику любой сложности и в кратчайшие сроки. Это особенно важно для установки окончательного диагноза при выборе оптимальной тактики лечения острого рассеянного энцефаломиелита. Чем раньше начата терапия, тем больше шансов на то, что после лечения не будет остаточных явлений.

Диагностика

Установить точный диагноз при подозрении на наличие у пациента острого рассеянного энцефаломиелита помогает магнитно-резонансная томография. На МРТ рентгенологи выявляют мультифокальные очаги в белом веществе головного мозга (мосте, мозжечке, полушариях). Также могут определяться очаги повреждения серого вещества (в таламусе, гипоталамусе, базальных ганглиях). Они отсутствуют в мозолистом теле.

На МРТ определяются большие очаги поражения, которые сопровождаются перифокальным отёком. В других случаях изменения отсутствуют. При своевременно начатом лечении острого рассеянного энцефаломиелита через несколько недель адекватной терапии воспалительные изменения отдельных участков мозга исчезают.

У пациентов, страдающих острым рассеянным менингоэнцефаломиелитом, новые очаги не появляются. Если на МРТ врач выявляет новые очаги демиелинизации, это свидетельствует о рассеянном склерозе. Для того чтобы установить точный диагноз неврологи выполняют спинальную пункцию и направляют цереброспинальную жидкость на лабораторное исследование.

Лечение

Неврологи Юсуповской больницы проводят комплексную терапию острого рассеянного менингомиелита. Для подавления аномального иммунного ответа в течение 3-5 дней вводят внутривенно глюкокортикоидные гормоны. При отсутствии результата от пульс-терапии кортикостероидами врачи отделения реанимации и интенсивной терапии проводят 4-5 сеансов плазмафереза.

Если воспалительный процесс вызвали бактерии, пациентам назначают антибиотики. При установленной вирусной природе используют препараты a-интерферона или интерфероногены. Высокую температуру снижают антипиретиками. Для улучшения обменных процессов в коре головного мозга пациентам назначают ноотропные препараты. Также используют лекарственные средства, снижающие внутричерепное давление и нормализующие кровоснабжение мозга. Неврологи проводят поддерживающую терапию витаминно-минеральными комплексами, аминокислотными смесями.

Специалисты клиники реабилитации проводят курс немедикаментозной терапии для восстановления когнитивных и социальных функций. Реабилитологи используют современные эффективные методики лечебной физкультуры, различные виды массажа, физиотерапевтические процедуры, иглорефлексотерапию. При наличии показаний пациент может получить консультацию психиатра.

Последствия

ОРЭМ – это редкое заболевание. Чаще всего оно фиксируется в детском возрасте, что связано с особенностями иммунной системы. Заболевание хорошо поддается лечению при своевременно начатой терапии. Острый рассеянный энцефаломиелит удается вылечить при помощи медикаментов и в большинстве случаев заболевание не оставляет последствий.

Иногда остаточные очаги поражения головного мозга сохраняются на всю жизнь, что грозит рецидивом заболевания или развитием в будущем рассеянного склероза. После острого рассеянного энцефаломиелита могут наблюдаться снижение зрения и расстройства чувствительности. При тяжелом запущенном течении заболевания происходят значительные нарушения сознания. В редких случаях наступает летальный исход вследствие отека мозга.

Для того чтобы записаться на приём к неврологу Юсуповской больницы, звоните по номеру телефона контакт-центра в любое время суток независимо от дня недели.

Источник

По мере развития болезни отмечается возникновение симптомов, свидетельствующих об инфекционном процессе, связанных с наличием общемозговых и очаговых поражений.

Острый рассеянный энцефаломиелит

Болезнь часто возникает у детей и подростков. На ранних этапах развития нужно дифференцировать его от рассеянного склероза. Основное условие для определения диагноза – отсутствие признаков демиелинизации до текущего эпизода (кроме рецидива).

Характеризует рассеянный энцефаломиелит образованием участков воспаления в разных частях спинного и головного мозговых отделов. Заболевание протекает в острой форме – достаточно быстро развивается и, в зависимости от причины, его вызвавшей, характера процесса, своевременно начатого лечения, завершается выздоровлением, парализацией или смертью.

На протяжении долгого времени считалось, что болезнь рассеянного типа проявляется лишь однажды, однако исследователи пришли к выводу о вероятности возникновения рецидивов. Они проявляются в демиелинизации, а также появлении новых признаков. В последнем случае говорят о мультифазном остром рассеянном энцефаломиелите. При повторных атаках на миелиновую оболочку – о возвратном ОРЭМ. Последняя форма встречается чаще всего. Количество рецидивов достигает четырех, причем некоторые из них появляются после долгих эпизодов ремиссии.

Локализация заболевания позволяет выделить несколько его видов:

Энцефаломиелополирадикулит. Характеризуется поражением всех отделов ЦНС.
Полиэнцефаломиелит. Воспаление возникает преимущественно в сером веществе.
Оптикоэнцефаломиелит. Поражение включает зрительные нервы.
Диссеминированный. Небольшие очаги обнаруживаются в разных отделах ЦНС.

При развитии самостоятельной болезни говорят о первичной форме. Рассеянный энцефаломиелит, возникающий вследствие другой патологии, — вторичный.

Механизм развития

Патогенез сходен с рассеянным склерозом. Под воздействием инфекции происходит разрушение миелиновой оболочки нейронов. Ее основная функция – передача нервных импульсов. Состоит преимущественно из белка и липидов.

Под воздействием инфицирующего фактора или вакцины происходит активация T-лимфоцитов и иммуноглобулина, они проникают через гематоэнцефалический барьер, способствуют образованию антигенов, которые действуют против миелиновой оболочки. Ее белки организмом воспринимаются как чужеродные, имеющие патологический характер.

В результате появляется набухание, отечность миелина, его распад и исчезновение под воздействием фагоцитов. На месте исчезнувших нейронов со временем разрастается глиальная ткань. Длинные отростки нейронов, аксоны, при этом не страдают.

Причины

В основе развития острого рассеянного энцефаломиелита лежат вирусные, бактериальные инфекции. В некоторых случаях заболевание имеет поствакцинальную этиологию. Примерно в 30% случаев вызывает его вирус острого энцефаломиелита человека.

К вирусам, которые его вызывают, относят: корь, ветряную оспу, паротит, герпес, грипп, Коксаки, ВИЧ, цитомегаловиурс. Вирусную природу имеет миалгический энцефаломиелит.

Появляется заболевание вследствие введения вакцины против дифтерии, ветряной оспы, столбняка, паротита, полиомиелита. Возникает оно также после вакцинации от бешенства.

Развивается рассеянный энцефаломиелит у 0,1% пациентов, которым ввели вакцину, и составляет всего 5% заболевших. Важным провоцирующим фактором является не инфекция, а ткани центральной нервной системы, содержащиеся во вводимом препарате.

Реже отмечают бактериальную природу болезни. К ней ведут бактерии микоплазма, хламидии, стрептококки, бореллии, лептоспироз.

Большинство ученых склоняются к тому, что бактерии, вирусы и вакцина лишь провоцируют рассеянный энцефаломиелит. Для развития болезни необходима генетическая предрасположенность.

Среди факторов, облегчающих ее появление, отмечают стрессы, тяжелую физическую нагрузку, детский возраст.

Симптомы

На начальных этапах развития острого рассеянного энцефаломиелита наблюдаются проявления обычного инфекционного заболевания: повышается температура, появляется боль в голове, мышцах, больного начинает тошнить.

В течение нескольких дней появляется и нарастает неврологическая симптоматика. Выделяют отдельно общемозговой и очаговый характер рассеянного энцефаломиелитного поражения.

Общемозговые симптомы

В остром периоде наиболее ярко проявляются симптомы общемозгового характера. В это время сложно отграничить их от признаков других заболеваний, например, рассеянного склероза.

Появляется рвота, не связанная с приемом пищи и не облегчающая состояние больного. Возникают судорожные явления, напоминающие приступы эпилепсии – человек теряет сознание, его тело вытягивается в струнку, содрогается.

У детей часто отмечается расстройство сознания. Они падают в обморок, который подчас переходит в кому. Отмечается появление галлюцинаций, бреда, ощущения оглушенности.

Мышцы шеи становятся ригидными. Больные держат голову в одном положении, не могут ею двигать. Наблюдается синдром Брудзинского – при подтягивании к груди подбородка происходит непроизвольное сгибание коленей.

Многие испытывают серьезные психоэмоциональные проблемы, обнаруживают склонность к депрессии, резким переменам настроения.

Очаговые симптомы

Неврологический статус дополняется признаками поражения пирамидной системы. Наблюдается полная обездвиженность конечностей. Этот симптом встречается более чем в 75% случаев.

Парализация отмечается в разных участках – ее локация зависит от расположения очага воспаления.

Среди других симптомов отмечаются:

Атаксия. Нарушение координации движений при сохранной силе мускулатуры. Больной не выполняет просьбу поднести палец к носу.
Произвольные движения глаз. Возникают подрагивания, взор обращен в одну сторону.
Расстройства зрения. Наблюдаются примерно в 30% случаев. Снижается острота, широта. Возникает двоение, перед глазами выстилается пелена, туман. В редких случаях возможна полная слепота.
Нарушения речи. Она становится смазанной, нечленораздельной. Человек теряет способность подбирать слова, не может выразить то, что хотел сказать.
Уменьшение чувствительности. Появляется чувство жжения, онемения, ползания мурашек. Человек теряет способность ощущать прикосновение, горячее, холодное.
Нарушение глотания. Часто больной не может глотать.
Утомляемость. Больные устают даже после небольшой нагрузки.

У подавляющего большинства страдающих рассеянным энцефаломиелитом симптомы исчезают спустя несколько недель. Предсказать рецидив не представляется возможным. Однако в некоторых случаях через три месяца после исчезновения признаков заболевания они могут появиться вновь. Если новые симптомы энцефаломиелита не появляются, а на МРТ обнаруживается увеличение старых очагов, говорят о возвратной форме. Рецидив происходит через месяц после отмены гормональной терапии.

В такой же период времени прогрессирует мультифазный рассеянный энцефаломиелит. Возникают новые клинические признаки, на МРТ обнаруживаются новые участки воспаления. Старые при этом исчезают.

Клиническая картина

По результатам данных, полученных после проведения магнитно-резонансной томографии, у человека, страдающего рассеянным энцефаломиелитом, обнаруживается большое количество асимметричных очагов поражения с плохо очерченными краями разного размера. Расположены они преимущественно в белом мозге. Реже встречается один большой пораженный участок. Достаточно часто очаги обнаруживаются в сером веществе. Их находят в зрительном ядре, подкорковых ядрах, в редких случаях – в мозолистом теле.

Кроме очагов воспаления маленького размера, отмечаются большие по площади, сливающиеся, напоминающие опухоли, реже – с кровоизлияниями.

Прогноз развития заболевания не зависит от клинической картины. В большинстве случаев отек спадает, утраченные функции восстанавливаются.

Примерно у четверти больных участки демиелинизации находят в спинном мозге. Расположены они в основном в грудном отделе, чаще характеризуются большим размером.

Диагностика

Для правильного определения диагноза анализируются объективные признаки, субъективные ощущения, анализы, а также данные, полученные в результате инструментальных методов исследования.

Анализ крови позволит обнаружить признаки воспалительных процессов. Показано проведение теста крови на определение общего иммуноглобулина и антител к определенным видам инфицирующих агентов.

Эффективным методом диагностики, направленным на подтверждение симптомов, которые связаны с рассеянным энцефаломиелитом, считают магнитно-резонансную томографию. Обнаруживаются очаги воспаления, сопровождаемые отеками, в редких случаях – кровоизлияния. При необходимости вводится контрастное вещество. Оно позволяет оценить стадию воспаления. Альтернатива МРТ – компьютерная томография.

Диагностика поражения спинномозгового отдела проводится с помощью миелографии.

Лечение

При любых признаках воспалительных процессов в головном и спинном мозге больного госпитализируют. Проводится медикаментозная терапия, направленная на устранение причины, лечение болезни и снятие ее признаков. Для реабилитации активно используются физиотерапевтические методы.

Этиологическое лечение

Противовирусная терапия назначается при постановке диагноза «миалгический энцефаломиелит». Справиться с бактериальной инфекцией позволяют антибиотики пенициллиновой, цефалоспориновой группы, аминогликозиды.

Для борьбы с поствакцинальной патологией используют антигистаминные препараты.

Основное лечение

Непосредственно для лечения миелита используют глюкокортикостероиды, как и при других формах рассеянных поражений демиелинизирующего характера. Гормональную терапию проводят в течение 1-1,5 месяцев.

В тяжелых ситуациях или при невозможности использовать кортикостероиды назначается плазмаферез. Во время процедуры очищается кровь от токсинов, остатков клеток, антител. На начальных стадиях болезни проводят витаминотерапию.

Симптоматическое лечение

Предотвратить мозговой отек позволяет применение Диакарба, магнезии.

При нарушении мочеиспускания используют катетеры, промывание растворами, уменьшающими вероятность возникновения инфекции. Запоры – показание для регулярного использования клизм.

Снизить спазмы, напряжение мышц помогут миорелаксанты, например, Мидокалм. Для улучшения мозгового кровообращения назначаются ноотропные препараты – Пирацетам, Ноотропил.

При серьезных психоэмоциональных нарушениях назначают антидепрессанты, седативные препараты.

Физиотерапия

Массаж применяется для улучшения кровоснабжения, нормализации клеточного обмена веществ, снятия или, наоборот, повышения тонуса мышц.

При параличах и парезах показана транскраниальная магнитная стимуляция. Активизируются двигательные мозговые центры, что ведет к улучшению проводимости импульсов от нейронов к органам и обратно.

Электрическая миостимуляция оказывает воздействие на мышцы больного, провоцируя их сокращение. В результате нормализуются обменные процессы, восстанавливается ткань мышц, улучшается функционирование нервной системы.

Всем больным рассеянным энцефаломиелитом рекомендуется проведение лечебной физкультуры. Упражнения направлены на улучшение кровоснабжения, восстановление мышц. Комплекс элементов подбирается в зависимости от состояния человека.

Для уменьшения тонуса мышечных тканей используют теплые ванны с эфирными маслами, горчицей, скипидаром. Вода расслабляет, способствует улучшению кровотока, восстанавливает поврежденные ткани нервов.

Прогноз

Симптомы, свидетельствующие об остром рассеянном энцефаломиелите, ярче проявляются в первые семь-десять дней, потом начинают угасать. У большинства больных (в 70% случаев) наступает полное выздоровление. У других отмечаются следующие постоянные последствия: парезы, двигательные, чувствительные, вегетативные нарушения, судороги. Надолго остаются психоэмоциональные расстройства.

Летальный исход возможен в случае тяжелого течения заболевания, наличия сопутствующих патологий, например, при присоединении инфекций верхних дыхательных путей, поражении сердца, внутренних органов.

Рассеянный энцефаломиелит важно распознать как можно быстрее. Симптомы болезни на различных этапах напоминают признаки рассеянного склероза, менингита, энцефалопатии. Оперативно начатые лечебные меры позволят избежать тяжелых последствий. Для лечения используются медикаментозные средства, проводится медицинская реабилитация.

Для подготовки статьи использовались следующие источники:
Мельников М. В., Бойко О. В., Лащ Н. Ю., Попова Е. В., Мартынов М. Ю., Бойко А. Н. Острый рассеянный энцефаломиелит и рассеянный склероз: открытые вопросы дифференциальной диагностики на примере клинического случая // Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова — Спецвыпуски. 2012;112(9): 52-58.

Источник