Впв синдром пролапс клапана что это
Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (синдром WPW) – клинико-электрокардиографический синдром, характеризующийся предвозбуждением желудочков по дополнительным атриовентрикулярным путям проведения и развитием пароксизмальных тахиаритмий. Синдром WPW сопровождается различными аритмиями: наджелудочковой тахикардией, фибрилляцией или трепетанием предсердий, предсердной и желудочковой экстрасистолией с соответствующей субъективной симптоматикой (ощущением сердцебиения, одышкой, гипотензией, головокружением, обмороками, болями в грудной клетке). Диагностика синдрома WPW основана на данных ЭКГ, суточного ЭКГ-мониторирования, ЭхоКГ, ЧПЭКС, ЭФИ. Лечение синдрома WPW может включать антиаритмическую терапию, чреспищеводную электрокардиостимуляцию, катетерную РЧА.
Общие сведения
Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (синдром WPW) – синдром преждевременного возбуждения желудочков, обусловленный проведением импульсов по добавочным аномальным проводящим пучкам, соединяющим предсердия и желудочки. Распространенность синдрома WPW, по данным кардиологии, составляет 0,15-2%. Синдром WPW чаще встречается среди мужчин; в большинстве случаев манифестирует в молодом возрасте (10-20 лет), реже – у лиц старшего возраста. Клиническое значение синдрома WPW заключается в том, что при его наличии часто развиваются тяжелые нарушения сердечного ритма, которые представляют угрозу для жизни больного и требуют особых подходов к лечению.
Синдром WPW
Причины синдрома WPW
По мнению большинства авторов, синдром WPW, обусловлен сохранением добавочных атриовентрикулярных соединений в результате незавершенного кардиогенеза. При этом происходит неполная регрессия мышечных волокон на этапе формирования фиброзных колец трикуспидального и митрального клапанов.
В норме дополнительные мышечные пути, соединяющие предсердия и желудочки, существуют у всех эмбрионов на ранних стадиях развития, но постепенно они истончаются, сокращаются и полностью исчезают после 20-й недели развития. При нарушении формирования фиброзных атриовентрикулярных колец мышечные волокна сохраняются и составляют анатомическую основу синдрома WPW. Несмотря на врожденный характер дополнительных АВ-соединений, синдром WPW может впервые проявиться в любом возрасте. При семейной форме синдрома WPW чаще имеют место множественные добавочные атриовентрикулярные соединения.
В 30% случаев синдром WPW сочетается с врожденными пороками сердца (аномалией Эбштейна, пролапсом митрального клапана, дефектами межпредсердной и межжелудочковой перегородки, тетрадой Фалло), дизэмбриогенетическими стигмами (дисплазией соединительной ткани), наследственной гипертрофической кардиомиопатией.
Классификация синдрома WPW
По рекомендации ВОЗ, различают феномен и синдром WPW. Феномен WPW характеризуется электрокардиографическими признаками проведения импульса по дополнительным соединениям и предвозбуждением желудочков, но без клинических проявлений АВ реципрокной тахикардии (re-entry). Под синдромом WPW подразумевается сочетание предвозбуждения желудочков с симптоматической тахикардией.
С учетом морфологического субстрата выделяют несколько анатомических вариантов синдрома WPW.
I. С добавочными мышечными АВ-волокнами:
- идущими через добавочное левое или правое париетальное АВ-соединение
- идущими через аортально-митральное фиброзное соединение
- идущими от ушка правого или левого предсердия
- связанными с аневризмой синуса Вальсальвы или средней вены сердца
- септальными, парасептальными верхними или нижними
II. Со специализированными мышечными АВ-волокнами («пучками Кента»), происходящими из рудиментарной, аналогичной структуре атриовентрикулярного узла, ткани:
- атрио-фасцикулярными – входящими в правую ножку пучка Гиса
- входящими в миокард правого желудочка.
Выделяют несколько клинических форм синдрома WPW:
- а) манифестирующую – с постоянным наличием дельта-волны, синусовым ритмом и эпизодами атриовентрикулярной реципрокной тахикардии.
- б) интермиттирующую – с преходящим предвозбуждением желудочков, синусовым ритмом и верифицированной атриовентрикулярной реципрокной тахикардией.
- в) скрытую – с ретроградным проведением по дополнительному атриовентрикулярному соединению. Электрокардиографические признаки синдрома WPW не выявляются, имеются эпизоды атриовентрикулярной реципрокной тахикардии.
Патогенез синдрома WPW
Синдром WPW обусловлен распространением возбуждения от предсердий к желудочкам по дополнительным аномальным путям проведения. В результате этого возбуждение части или всего миокарда желудочков происходит раньше, чем при распространении импульса обычным путем – по АВ-узлу, пучку и ветвям Гиса. Предвозбуждение желудочков отражается на электрокардиограмме в виде дополнительной волны деполяризации – дельта-волны. Интервал P-Q(R) при этом укорачивается, а длительность QRS увеличивается.
Когда в желудочки приходит основная волна деполяризации, их столкновение в сердечной мышце регистрируется в виде так называемого сливного комплекса QRS, который становится несколько деформированным и уширенным. Нетипичное возбуждение желудочков сопровождается нарушением последовательности процессов реполяризации, что находит выражение на ЭКГ в виде дискордантного комплексу QRS смещения RS-T сегмента и изменения полярности зубца T.
Возникновение при синдроме WPW пароксизмов суправентрикулярной тахикардии, мерцания и трепетания предсердий связано с формированием круговой волны возбуждения (re-entry). В этом случае импульс по AB-узлу движется в антероградном направлении (от предсердий к желудочкам), а по дополнительным путям – в ретроградном направлении (от желудочков к предсердиям).
Симптомы синдрома WPW
Клиническая манифестация синдрома WPW происходит в любом возрасте, до этого его течение может быть асимптомным. Синдром WPW сопровождается различными нарушениями сердечного ритма: реципрокной наджелудочковой тахикардией (80%), фибрилляцией предсердий (15-30%), трепетанием предсердий (5%) с частотой 280-320 уд. в мин. Иногда при синдроме WPW развиваются менее специфичные аритмии – предсердная и желудочковая экстрасистолия, желудочковая тахикардия.
Приступы аритмии могут возникать под влиянием эмоционального или физического перенапряжения, злоупотребления алкоголем или спонтанно, без видимых причин. Во время аритмического приступа появляются ощущения сердцебиения и замирания сердца, кардиалгии, чувство нехватки воздуха. Мерцание и трепетание предсердий сопровождается головокружением, обмороками, одышкой, артериальной гипотензией; при переходе в фибрилляцию желудочков может наступить внезапная сердечная смерть.
Пароксизмы аритмии при синдроме WPW могут длиться от нескольких секунд до нескольких часов; иногда они купируются самостоятельно или после выполнения рефлекторных приемов. Затяжные пароксизмы требуют госпитализации больного и вмешательства кардиолога.
Диагностика синдрома WPW
При подозрении на синдром WPW проводится комплексная клинико-иснтрументальная диагностика: ЭКГ в 12 отведениях, трансторакальная эхокардиография, мониторирование ЭКГ по Холтеру, чреспищеводная электрокардиостимуляция, электрофизиологическое исследование сердца.
К электрокардиографическим критериям синдрома WPW относятся: укорочение PQ-интервала (менее 0,12 с), деформированный сливной QRS-комплекс, наличие дельта-волны. Суточное ЭКГ мониторирование применяется для обнаружения преходящих нарушений ритма. При проведении УЗИ сердца выявляются сопутствующие пороки сердца, кардиомиопатию.
Проведение чреспищеводной электрокардиостимуляции при синдроме WPW позволяет доказать наличие дополнительных путей проведения, индуцировать пароксизмы аритмии. Эндокардиальное ЭФИ позволяет точно определить локализацию и количество дополнительных путей, верифицировать клиническую форму синдрома WPW, выбрать и оценить эффективность лекарственной терапии или РЧА. Дифференциальную диагностику синдрома WPW проводят с блокадами ножек пучка Гиса.
Лечение синдрома WPW
При отсутствии пароксизмов аритмии синдром WPW не требует специального лечения. При гемодинамически значимых приступах, сопровождающихся синкопэ, стенокардией, гипотензией, нарастанием признаков сердечной недостаточности, требуется выполнение незамедлительной наружной электрической кардиоверсии или чреспищеводной электрокардиостимуляции.
В некоторых случаях для купирования пароксизмов аритмий эффективными оказываются рефлекторные вагусные маневры (массаж каротидного синуса, проба Вальсальвы), внутривенное введение АТФ или блокаторов кальциевых каналов (верапамила), антиаритмических препаратов (новокаинамида, аймалина, пропафенона, амиодарона). В дальнейшем пациентам с синдромом WPW показана постоянная антиаритмическая терапия.
В случае резистентности к антиаритмическим препаратам, развития фибрилляцией предсердий проводится катетерная радиочастотная абляция добавочных путей проведения трансаортальным (ретроградным) или транссептальным доступом. Эффективность РЧА при синдроме WPW достигает 95%, риск рецидивов составляет 5-8 %.
Прогноз и профилактика синдрома WPW
У пациентов с бессимптомным течением синдрома WPW прогноз благоприятный. Лечение и наблюдение требуется только лицам, имеющим отягощенный семейный анамнез в отношении внезапной смерти и профессиональные показания (спортсменам, летчикам и др.). При наличии жалоб или жизнеугрожающих аритмий необходимо проведение полного комплекса диагностического обследования для выбора оптимального метода лечения.
Пациенты с синдромом WPW (в том числе, перенесшие РЧА) нуждаются в наблюдении кардиолога-аритмолога и кардиохирурга. Профилактика синдрома WPW носит вторичный характер и заключается в проведении противоаритмической терапии для предотвращения повторных эпизодов аритмий.
Источник
Пролапс митрального клапана – систолическое пролабирование митральных створок в левое предсердие. Пролапс митрального клапана может проявляться повышенной утомляемостью, головными болями и головокружением, одышкой, кардиальными болями, обмороками, сердцебиением, ощущением перебоев. Инструментальная диагностика пролапса митрального клапана основывается на данных ЭхоКГ, ЭКГ, фонокардиографии, холтеровского мониторирования, рентгенографии. Лечение пролапса митрального клапана преимущественно симптоматическое (антиаритмические, седативные средства, антикоагулянты); при выраженной регургитации показано протезирование митрального клапана.
Общие сведения
Пролапс митрального клапана – клапанный дефект, характеризующийся выбуханием одной или обеих створок левого предсердно-желудочкового клапана в полость предсердия в фазу систолы. В кардиологии пролапс митрального клапана с помощью различных методов (аускультации, эхокардиографии, фонокардиографии) выявляется у 2-16% детей, чаще в возрасте 7-15 лет. Частота развития пролапса митрального клапана при различных поражениях сердца значительно выше, чем у здоровых лиц: при врожденных пороках сердца – 37%, при ревматизме – 30-47%, при наследственных заболеваниях сердца – 60-100%. Во взрослой популяции частота пролапса митрального клапана составляет 5-10%; клапанный дефект преимущественно диагностируется у женщин 35-40 лет.
Пролапс митрального клапана
Причины
Строго говоря, пролапс митрального клапана является не самостоятельной болезнью, а клинико-анатомическим синдромом, встречающимся при различных нозологических формах. С учетом этиологии выделяют первичный (идиопатический, врожденный) и вторичный пролапс митрального клапана.
1. Идиопатический пролапс митрального клапана обусловлен врожденной дисплазией соединительной ткани, на фоне которой также отмечаются другие аномалии клапанного аппарата (удлинение или укорочение хорд, их неправильное прикрепление, наличие дополнительных хорд и др.). Врожденный дефект соединительной ткани сопровождается структурной миксоматозной дегенерацией митральных створок и их повышенной податливостью. Дисплазия соединительной ткани вызывается различными патологическими факторами, действующими на плод:
- ОРВИ беременной,
- гестозами,
- профессиональными вредностями,
- неблагоприятной экологической обстановкой и др.
- в 10-20% наблюдений врожденный пролапс митрального клапана наследуется по линии матери.
Пролапс митрального клапана входит в структуру некоторых наследственных синдромов (синдрома Элерса-Данлоса, синдрома Марфана, врожденной контрактурной арахнодактилии, несовершенного остеогенеза, эластической псевдоксантомы).
2. Происхождение вторичного пролапса митрального клапана может быть связано с:
- ИБС,
- инфарктом миокарда,
- ревматизмом,
- системной красной волчанкой,
- миокардитом,
- гипертрофической кардиомиопатией,
- миокардиодистрофией,
- вегетативной дистонией,
- эндокринной патологией (гипертиреозом),
- травмами грудной клетки.
В этих случаях пролапс митрального клапана является следствием приобретенного повреждения клапанных структур, папиллярных мышц, дисфункции миокарда. В свою очередь, наличие пролапса митрального клапана может обусловливать развитие митральной недостаточности.
Патогенез
Митральный клапан – двухстворчатый, разделяющий полости левого предсердия и желудочка. С помощью хорд створки клапана крепятся к папиллярным мышцам, отходящим от дна левого желудочка. В норме в фазу диастолы митральные створки провисают вниз, обеспечивая свободный ток крови из левого предсердия в левый желудочек; во время систолы под давлением крови створки поднимаются, закрывая собой левое предсердно-желудочковое отверстие.
При пролапсе митрального клапана вследствие структурной и функциональной неполноценности клапанного аппарата в фазу систолы сворки митрального клапана прогибаются в полость левого предсердия. В этом случае атриовентрикулярное отверстие может перекрываться полностью или частично – с образованием дефекта, через который возникает обратный ток крови из левого желудочка в левое предсердие, т. е. развивается митральная регургитация.
При формировании митральной недостаточности снижается сократительная способность миокарда, что предопределяет развитие недостаточности кровообращения. В 70% случаев первичный пролапс митрального клапана сопровождается пограничной легочной гипертензией. Со стороны системной гемодинамики отмечается артериальная гипотензия. В патогенезе пролапса митрального клапана существенная роль отводится дисфункции вегетативной нервной системы, нарушению обмена веществ и дефициту ионов магния.
Классификация
С точки зрения этиологического подхода разграничивают первичный и вторичный пролапс митрального клапана. По локализации пролабирования выделяют пролапс передней, задней и обеих створок митрального клапана. С учетом наличия или отсутствия выслушиваемых звуковых феноменов говорят о «немой» и аускультативной форме синдрома.
На основании ЭхоКГ-данных различают 3 степени выраженности пролапса митрального клапана:
- I степень – створки митрального клапана пролабируют на 3-6 мм;
- II степень — створки митрального клапана пролабируют на 6-9 мм;
- III степень — пролабирование митральных створок свыше 9 мм.
С учетом времени возникновения пролапса митрального клапана по отношению к систоле выделяют раннее, позднее, голосистолическое пролабирование. Степень митральной регургитации не всегда соответствует выраженности пролапса митрального клапана, поэтому классифицируется отдельно, по данным допплер-эхокардиографии:
- I степень — митральная регургитация происходит на уровне створок;
- II степень — волна регургитации достигает середины левого предсердия;
- III степень — волна регургитации достигает противоположного конца предсердия.
Симптомы пролапса митрального клапана
Выраженность клинической симптоматики пролапса митрального клапана варьирует от минимальной до значительной и определяется степенью дисплазии соединительной ткани, наличием регургитации, вегетативными отклонениями. У части пациентов какие-либо жалобы отсутствуют, а пролапс митрального клапана является случайной находкой при эхокардиографии.
У детей с первичным пролапсом митрального клапана часто выявляются сопутствующие патологии, свидетельствующие о нарушении развития соединительнотканных структур:
- пупочные и паховые грыжи;
- дисплазия ТБС, гипермобильность суставов, плоскостопие;
- сколиоз, деформация грудной клетки;
- близорукость, косоглазие;
- нефроптоз;
- варикоцеле.
Многие дети предрасположены к частому возникновению простудных заболеваний, ангин, обострений хронического тонзиллита.
Довольно часто пролапсу митрального клапана сопутствуют симптомы нейроциркуляторной дистонии: тахикардия и перебои в работе сердца, головокружения и обмороки, кардиалгии, вегетативные кризы, повышенная потливость, тошнота, ощущение «кома в горле» и нехватки воздуха, мигренеподобные головные боли. При значимых гемодинамических нарушениях возникает одышка, повышенная утомляемость. Течению пролапса митрального клапана свойственны аффективные нарушения: депрессивные состояния, сенестопатии, астенический симптомокомплекс (астения).
Клинические проявления вторичного пролапса митрального клапана сочетаются с симптомами основного заболевания (ревмокардитом, врожденными пороками сердца, синдромом Марфана и др.). Среди возможных осложнений пролапса митрального клапана встречаются жизнеугрожающие аритмии, инфекционный эндокардит, тромбоэмболический синдром (в т. ч. инсульт, ТЭЛА), внезапная смерть.
Диагностика
При «немой» форме пролапса митрального клапана аускультативные признаки отсутствуют. Аскультативный вариант пролапса митрального клапана характеризуется изолированными щелчками, позднесистолическими шумами, голосистолическими шумами. Фонокардиография документально подтверждает выслушиваемые звуковые феномены.
Наиболее эффективным методом выявления пролапса митрального клапана служит УЗИ сердца, позволяющее определить степень пролабирования створок и объем регургитации. При распространенной дисплазии соединительной ткани могут выявляться дилатация аорты и ствола легочной артерии, пролапс трикуспидального клапана, открытое овальное окно.
Рентгенологически, как правило, обнаруживаются уменьшенные или нормальные размеры сердца, выбухание дуги легочной артерии. ЭКГ и суточное мониторирование ЭКГ регистрируют стойкие или транзиторные нарушения реполяризации миокарда желудочков, нарушения ритма (синусовую тахикардию, экстрасистолию, пароксизмальную тахикардию, синусовую брадикардию, синдром WPW, мерцание и трепетание предсердий). При митральной регургитации II—III степени, нарушениях сердечного ритма, признаках сердечной недостаточности проводится электрофизиологическое исследование сердца, велоэргометрия.
Пролапс митрального клапана следует дифференцировать от врожденных и приобретенных пороков сердца, аневризмы межпредсердной перегородки, миокардитов, бактериального эндокардита, кардиомиопатии. Целесообразно привлечение к диагностике и лечению пролапса митрального клапана различных специалистов: кардиолога, невролога, ревматолога.
Лечение пролапса митрального клапана
Тактика ведения пролапса митрального клапана учитывает выраженность клинических симптомов вегетативного и сердечно-сосудистого спектра, особенности течения основного заболевания. Обязательными условиями служат нормализация распорядка дня, труда и отдыха, достаточный сон, дозированные физические нагрузки. Немедикаментозные мероприятия включают аутотренинг, психотерапию, физиотерапию (электрофорез с бромом, магнием на шейно-воротниковую зону), иглорефлексотерапию, водные процедуры, массаж позвоночника.
Медикаментозная терапия при пролапсе митрального клапана преследует цели устранения вегетативных проявлений, предупреждения развития дистрофии миокарда, профилактики инфекционного эндокардита. Пациентам с выраженной симптоматикой пролапса митрального клапана назначаются седативные препараты, кардиотрофики (инозин, калия и магния аспарагинат, витамины, карнитин), бета-адреноблокаторы (пропранолол, атенолол), антикоагулянты. При планировании малых хирургических вмешательств (экстракции зуба, тонзиллэктомии и пр.) показаны курсы превентивной антибиотикотерапии.
При развитии гемодинамически значимой митральной регургитации, прогрессировании сердечной недостаточности возникает необходимость в протезировании митрального клапана.
Прогноз и профилактика
Бессимптомное течение пролапса митрального клапана характеризуется благоприятным прогнозом. Таким пациентам показано диспансерное наблюдение и проведение динамической ЭхоКГ 1 раз в 2-3 года. Беременность не противопоказана, однако ведение беременности у женщин с пролапсом митрального клапана осуществляется акушером-гинекологом совместно с кардиологом. Прогноз при вторичном пролапсе митрального клапана во многом зависит от течения основного заболевания.
Профилактика пролапса митрального клапана предполагает исключение неблагоприятных влияний на развивающийся плод, своевременное распознавание заболеваний, вызывающих повреждение клапанного аппарата сердца.
Источник