Врожденная расщелина губы и неба синдромы

Группа синдромов с неустановленным типом наследования была представлена синдромом Корнелии де Ланге, синдромом Гольденара, ассоциацией CHARGE и спорадическими случаями аномалада Пьера-Робена и синдрома Коффина-Сириса.

Как видно из табл. 2, наиболее частой формой мономутантных синдромов у пациентов с ВРГН явился аномалад Пьера-Робена, на долю которого пришлось 23,3 % (17 пациентов) всех случаев ВРН, входящих в синдромы. Все дети с аномаладом Пьера-Робена имели сочетание микрогении, глоссоптоза и расщелины неба.

Рис. 2. Распределение наследственных синдромов среди пациентов с ВРГН: 1 – АР; 2 – РГ; 3 – РГН левосторонняя; 4 – РГН правосторонняя; 5 – РГН двусторонняя; 6 – РН; 7 – абсолютное количество больных с ВРГН

Структура и частота сочетаний аномалада Пьера-Робена с другими пороками развития представлена в табл. 3. В 24 % случаев (4 пациента) аномалад Пьера-Робена явился составной частью синдромов множественных пороков развития: черепно-глазо-зубного синдрома (2 пациента), оро-фацио-дигитального (1 пациент) и синдрома эктодермальной дисплазии (1 пациент). Эти данные согласуются с литературными, где также указывается, что приблизительно в 25 % случаев аномалад Робена является составной частью синдромов множественных пороков.

Таблица 3. Структура и частота сочетаний аномалада Пьера-Робена с другими пороками развития и патологическими состояниями

Во всех случаях, когда аномалад Пьера-Робена являлся составной частью ЧГЗ-синдрома, отмечались: краниосиностоз, аномальная форма зубов, брахидактилия и аномалии глаз (птоз, страбизм, прогрессирующая миопия). Больной с синдромом Мора имел полидактилию кисти, синдактилию стоп на фоне гипосомии. У пациента с синдромом эктодермальной дисплазии наблюдались: сухая тонкая кожа, редкие тонкие волосы, гипоплазия и дистрофия ногтей и зубов, микроретрогения, аномалии глаз (блефарофимоз, эпикант, страбизм), атрезия слезных точек и слезных каналов.

У 1 больного аномалад Пьера-Робена проявился на фоне фетального алкогольного синдрома (пренатальная гипотрофия, микроцефалия с последующей умственной отсталостью, характерное лицо на фоне хронического алкоголизма матери).

Согласно литературным данным, у 36 % больных аномалад сочетается с другими пороками развития, в том числе с врожденным пороком сердца (ВПС), аномалиями скелета, глаз, ушных раковин, а также с умственной отсталостью. По нашим наблюдениям (табл. 3), четверть больных с аномаладом Пьера-Робена имели пороки развития опорно-двигательного аппарата — врожденную косолапость (2 пациента) и воронкообразную грудную клетку (2 пациента).

У всех без исключения пациентов наблюдались малые аномалии сердца, в 35 % случаев встречалось открытое овальное окно (6 человек). Большинство больных с аномаладом Робена имели дисплазии глаз, ушных раковин. Отмечены единичные случаи олигофрении, гипогонадизма. В 47 % случаев наблюдалась задержка психического развития (ЗПР), в 44 % — задержка физического развития (ЗФР).

Согласно табл. 2, с частотой 12-11 % встречались ЧГЗ-синдром и синдром эктодермальной дисплазии тип Рэппа-Ходжкина (по 9-8 пациентов, соответственно). Среди пациентов с ЧГЗ-синдромом только у троих отмечена изолированная РН, пятеро имели ВРГН, один пациент — атипичную двустороннюю косую расщелину лица. У всех больных с ЧГЗ-синдромом отмечалась асимметрия черепа вследствие краниосиностоза, аномальная форма зубов, аномалии глаз (птоз, страбизм, прогрессирующая миопия, атрофия зрительного нерва), аномалии ушных раковин, брахидактилия, иногда в сочетании с клинодактилией V.

Отмечалось асимметричное лицо с низким ростом волос на лбу, высокая спинка носа, гипертелоризм. В одном случае наблюдалось снижение слуха. С частотой 22 % синдром сочетался с аномалиями почек (подковообразная почка, неполное удвоение обеих почек) и с крипторхизмом (по 2 пациента). В 44 % (4 больных) отмечена ЗПР.

При синдроме эктодермальной гипогидротической дисплазии (тип Рэппа-Ходжкина) наблюдались: сухая тонкая кожа, редкие тонкие волосы, гипоплазия и дистрофия ногтей и зубов, запавшая переносица, микрогнатия, микростомия. 7 пациентов имели ВРГН и только один пациент имел изолированную РГ. В двух случаях отмечена гипоплазия гениталий. В единичных случаях встречались крипторхизм, синдактилия, сколиоз II ст., страбизм, ЗПР.

Синдром Смита-Лемли-Опица был выявлен у 5 пациентов (7 %). Все больные имели низкую массу и длину тела при рождении, микроцефалию с различными деформациями черепа (скафо- и долихоцефалию), узкий лоб, деформированные ушные раковины, микрогнатию, длинный фильтр и РН. Встречались птоз, эпикант, страбизм, сосковый гипертелоризм, крипторхизм, грыжи. Из аномалий конечностей отмечалась кожная синдактилия кистей и стоп. Со стороны внутренних органов наблюдались ВПС (дефект межжелудочковой перегородки), болезнь Гиршпрунга, дополнительная доля селезенки. У всех больных отмечалась умственная отсталость.

По 5,5 % пришлось на синдром эктодермальной дисплазии с синдактилией и EEC. В четырех случаях имел место синдром ВРГН с эктодермальной дисплазией и синдактилией, сопровождающийся олигофренией в стадии дебильности. Отмечались алопеция, дисплазия ногтей, гипоплазия эмали и раннее выпадение зубов, гипоплазия гениталий, микроблефарон (у 1 пациента).

При синдроме EEC отмечалась частичная синдактилия, РГН (3 пациента), изолированная РГ (1 пациент). Все пациенты имели проявления эктодермальной дисплазии: светлые, редкие, тонкие волосы, редкие брови и ресницы, сухую кожу, диспластический рост зубов. Отмечались гипоплазия ногтей, врожденный уретерогидронефроз, солитарная киста почки, добавочная доля селезенки. Умственное развитие всех больных соответствовало норме.

По 4 % пришлось на ГЗП-синдром, синдром Ван дер Вуда и синдром Корнелии де Ланге.

ГЗП-синдром встретился у 3 больных с левосторонней ВРГН. Больные имели микроофтальмию, микрокорнеа, колобому радужки, гипотелоризм, врожденную катаракту, узкие глазные щели, эпикант. Отмечались диспластический рост зубов, гипоплазия эмали, ранний кариес, синдактилия, клинодактилия V, брахицефалия. Двое больных имели врожденный вывих бедра, один проводящую глухоту. Психомоторное развитие детей соответствовало норме.

Все больные с синдромом Ван дер Вуда имели ямки на слизистой поверхности нижней губы (врожденный свищ), ВРГН.

Синдром Корнелии де Ланге наблюдался у 3 больных (4 %). При данном синдроме больные имели характерное лицо (синофриз, гипертрихоз), длинный фильтр, микрогению, микробрахицефалию, клинодактилию V. У всех больных помечались отставание в росте и глубокая задержка умственного развития. У двоих — судорожный синдром на фоне мышечного гипертонуса. Все пациенты имели ВПС (дефект межпредсердной перегородки, стеноз аортального клапана со стенозом легочной артерии, открытое овальное окно). Наблюдались: атрезия слезных точек, мультикистоз почки, крипторхизм.

С частотой 2,7 % каждый встречались синдромы Опица-Фриаса, Бикслера, Гольденара, Ваарденбурга, Коффина-Сириса, CHARGE-ассоциация, тригоноцефалия Опица (по 2 пациента каждый).

В двух случаях был диагностирован синдром Ваарденбурга. Лицевые аномалии включали телекант, широкую выступающую переносицу, прогению, микрогнатию, одностороннюю РГН. Отмечался частичный альбинизм, гетерохромия радужных оболочек, птоз.

Основными признаками синдрома Коффина-Сириса были грубые черты лица, гипоплазия V пальца и ногтей на пальцах стоп. Отмечались РН, односторонняя РГН, гипоплазия ногтей на пальцах рук, гипермобильность суставов, плоскостопие, порок сердца (дефект межжелудочковой перегородки с клапанным стенозом легочной артерии), крипторхизм, эктопия почки, глубокая умственная отсталость, незначительная микроцефалия, гидроцефалия. Редкие волосы на голове сочетались с генерализованным гирсутизмом.

Лицевые дисморфии при синдроме Опица-Фриаса включали гипертелоризм, уплощенную переносицу, узкие глазные щели, эпикант, аномальный разрез глаз, страбизм, микрогнатию, РГ, РГН. Гипоспадия была представлена в двух формах: венечной и гипоспадии полового члена. Отмечались открытое овальное окно, пиелоэктазия почки. Интеллект у больных был снижен.

У больной с синдромом Гольденара наблюдались: скрытая РН, правосторонняя гипоплазия нижней челюсти, аномальные ушные раковины с преаурикулярным выростом на стороне поражения, односторонний дермоид конъюнктивы справа, антимонголоидный разрез глаз с уменьшением глазной щели на стороне поражения, дефекты глазодвигательных мышц, воронкообразная деформация грудной клетки, аномалии позвоночника (клиновидный полупозвонок в грудном отделе, добавочное ребро, сколиоз), кривошея, умеренная задержка психического развития.

У другого больного с синдромом Гольденара отмечались: левосторонняя макростома, левосторонняя гипоплазия нижней и верхней челюсти, гипоплазия ушной раковины с преаурикулярными выростами на стороне поражения, атрезия наружного слухового прохода, глухота, антимонголоидный разрез глаз с уменьшением глазной щели на стороне поражения, дефекты глазодвигательных мышц, ЗПР.

Синдром Бикслера проявился у больных с односторонними ВРГН, одна из которых была атипичной. Больные имели гипертелоризм, левостороннюю гипоплазию дуги нижней челюсти, левостороннюю микроотию с атрезией наружного слухового канала, брахицефалию, задержку физического развития. Отмечались арахнодактилия, аневризма межпредсердной перегородки, пупочная грыжа со свищем, плосковалыусная деформация стоп, гипоплазия доли щитовидной железы.

У одного пациента с CHARGE-ассоциацией наблюдались врожденная левосторонняя колобома радужки и сосудов оболочки, атрезия левого носового хода, открытое овальное окно с выбуханием синуса Вальсальвы, ЗПМР, ЗФР, преаурикулярный вырост слева, левосторонняя РГ. Другой имел двустороннюю атрезию хоан, колобому радужки, ВПС (дефект межпредсердной перегородки), аномальные ушные раковины, глухоту, ЗПМР и ЗФР на фоне РН.

Синдром тригоноцефалии Опица у больной со щелевидной РН и у больного с атипичной РН проявился характерной формой черепа с расширением в затылочной и сужением в лобной части, лицевыми аномалиями в виде уплощенной с бороздкой спинки носа, монголоидного разреза глазных щелей, эпиканта, страбизма, аномалиями ушных раковин, повышенной эластичностью кожи, синдактилией стоп. Оба пациента имели ВПС (коарктация аорты с аномалией створок аортального клапана, дефект межжелудочковой перегородки) и ЗФР.

Более редкими оказались наследственные синдромы Крузона, Дубовица, оро-фацио-дигитальньш I типа. У больной с синдромом Крузона отмечались брахицефалия за счет краниосиностоза, гипертелоризм, экзофтальм, клювовидный нос, микрогнатия, мандибулярный прогнатизм, РН, олигофрения. Ребенок с синдромом Дубовица имел пренатальное и постнатальное отставание в физическом развитии, микроцефалию, лицевые аномалии (гипертелоризм, эпикант, широкую переносицу, левостороннюю РГН, микрогнатию), страбизм, левосторонний крипторхизм, олигофрению в стадии дебильности. Диагностическими признаками для оро-фацио-дигитального синдрома I типа явились множественные гиперплазированные уздечки языка, РГН, аномалии зубов, эпикант, микрогнатия, асимметричное укорочение пальцев стоп, ЗПР в легкой степени.

Из наследственных мономутантных синдромов, не предполагающих в своем составе ВРГН, были диагностированы: синдром Элерса — Данлоса (I, II, VI типов), синдром Нунана и синдром Горлина. У одной пациентки было установлено нарушение в системе половых хромосом — синдром Шерешевского-Тернера.

Определенный интерес представляли комбинации врожденных расщелин лица и неба с пороками развития внутренних органов, значительное место среди которых занимали врожденные пороки сердца, от тяжести которых во многом зависит жизненный прогноз. Частота подобного сочетания, по нашим наблюдениям, составила 6,6 % (20 пациентов).

Ассоциация расщелины лица и ВПС в составе синдромов множественных пороков развития нами была выявлена у 7 пациентов (табл. 4). ВРГН, сочетающаяся с ВПС, но не составляющая определенный синдром — у 13 больных. По литературным данным частота сочетания ВРГН и ВПС составляет 3,8-17,9 %.

Таблица 4. Наследственные болезни с ассоциацией ВРГН, ВПС и крупных сосудов

Один пациент имел ВРГН, сочетающуюся с врожденным пороком почек, но не составляющую определенный наследственный синдром.

Таким образом, по нашим наблюдениям, не менее чем у трети больных ВРГН входит в состав наследственных синдромов или сочетается с другими врожденными пороками развития (94 больных — 31,3 %). В подавляющем же большинстве случаев (69 %) ВРГН бывает единственной патологией у ребенка (либо сопровождается малозначимыми дисплазиями).

Семейная отягощенность пороком лица имела место в 13,3 % случаев, по данным литературных источников этот процент несколько выше — 19,57 %.

Заключение

1. Проведенное исследование установило, что в 31,3 % случаев ВРГН входит в состав множественных пороков развития, в том числе на долю синдромов наследственной этиологии приходится 26,7 %, что изменяет перспективы хирургической коррекции у этих больных и сроки возможного оперативного лечения.

2. Маркером вероятности проявления наследственной патологии является наличие у больных расщелины нёба.

3. Наиболее частой формой мономутантных синдромов у пациентов с ВРГН является аномалад Пьера-Робена, на долю которого пришлось 23,3 %.

4. Комбинация ВРГН с врожденным пороком сердца, от тяжести которого во многом зависит жизненный прогноз, составляет 6,6 %.

5. В 26,7 % случаев, когда ВРГН входит в состав наследственного синдрома, риск повторяемости расщелин лица для потомства оценивается как высокий — 25-50%. Поэтому все больные с ВРГН нуждаются в консультации врача-генетика для выявления генетических синдромов, отягощающих течение порока и прогноза потомства.

6. Учитывая высокую пораженность детей с ВРГН другими врожденными пороками, необходимо широкое внедрение метода дородового ультразвукового скрининга беременных из групп риска по рождению детей с ВРГН, т.к. пренатальная диагностика способствует, с одной стороны, сокращению рождаемости детей с тяжелыми пороками, с другой — более раннему и эффективному хирургическому лечению.

7. В случае выявления у плода ВРГН необходимо тщательное УЗИ с пристальным изучением анатомии лица, мозга, сердца и скелета.

8. Диагностика генетических синдромов имеет значение для определения прогноза жизни, показаний к хирургической коррекции порока, своевременному распознаванию и предупреждению осложнений послеоперационного периода.

Форофонтова В. Ю, Лебедькова С. Е., Мамедов Ад. А., Очнева Г. И., Скойбедо И. Е., Афуков И. В.

Опубликовал Константин Моканов

Источник

Общие сведения

Расщелина неба и губы (другое название этой патологии – хейлосхизис, но в разговорной речи ее называют «заячья губа и волчья пасть») – это врожденный дефект, который формируется в период внутриутробного развития малыша, когда вследствие воздействия определенных факторов нарушается непрерывность верхней губы, неба и альвеолярного отростка.

Детки, которые рождаются с такой патологией, имеют внешнее деформацию лица и существенные функциональные нарушения. Им очень сложно питаться, учиться разговаривать. Интеллектуально такие малыши развиваются нормально.

Однако причины происхождения заболевания «волчья пасть и заячья губа» могут быть связаны не только с нарушением внутриутробного развития. Приобретенная форма болезни может развиться вследствие инфекционных процессов, опухоли, повреждений физического характера. Впрочем, такие случаи отмечаются редко.

Эффективным методом лечения является хирургическая коррекция. Важно сразу же после рождения малыша с такой патологией обеспечить ему наблюдение у высококлассного специалиста и своевременно провести правильное лечение.

Патогенез

Болезнь «волчья пасть» развивается вследствие задержки процесса срастания тех костей, которые образуют костное небо полости рта – верхнечелюстных отростков с сошником. Из-за этого на твердом небе остается расщелина. Расходятся и мягкие ткани, иногда процесс захватывает губу. Этот синдром называют «заячья губа», так как у зайцев и кроликов верхняя губа состоит из двух половинок.

Как правило, патология формируется у плода в период внутриутробного развития. Поэтому заболевание можно выявить еще до родов, проведя ультразвуковое исследование. Расщелина появляется у зародыша в первые месяцы его развития, когда происходит формирование челюстно-лицевых органов. Кости в области твердого неба срастаются у плода к 11 неделе развития, к окончанию третьего месяца формируется мягкое небо. В целом образование неба происходит на 2-3 месяце внутриутробного развития. Нижняя губа формируется у плода в конце первого месяца, когда сращиваются нижнечелюстные отростки. Окончательное формирование верхней губы происходит в конце второго месяца, когда правый и левый верхнечелюстные отростки срастаются со срединным носовым отростком. Если в этот период отмечается негативное влияние эндогенных и экзогенных, а также генетически обусловленных факторов, этот процесс идет неправильно, и у малыша развиваются врожденные уродства лица – заячья губа и волчья пасть.

Локализация таких несращений и их форма зависит от того, где именно не произошло заращение. Чаще всего не срастается верхняя губа и небо, в более редких случаях не срастаются нижнечелюстные отростки, верхнечелюстные и лобные отростки, верхнечелюстные и нижнечелюстные зародышевые отростки, медиальные носовые и лобный зародышевый отросток.

Классификация

В современной медицине используется следующая классификация врожденной патологии этого типа:

Односторонняя расщелина верхней губы (может быть скрытой, частичной, полной).
Двухсторонняя расщелина губы, симметричная или асимметричная (может быть скрытой, частичной, полной).
Односторонняя расщелина губы и альвеолярного отростка (может быть частичной или полной).
Двухсторонняя расщелина губы и альвеолярного отростка, симметричная или асимметричная (может быть частичной или полной).
Односторонняя полная расщелина верхней губы и неба.
Двухсторонняя полная расщелина верхней губы и неба.
Расщелина неба (может быть субмукозной, частичной, полной).

Существует и менее подробная классификация, которая предусматривает разделение болезни на такие разновидности:

Полное несращение – мягкие и твердые ткани расщеплены до резцового отверстия.
Неполное – расщеплено только мягкое небо, также может отмечаться частичное расщепление твердого.
Сквозное – расщелины твердого и мягкого неба с включением альвеолярного отростка с одной или двух сторон.
Скрытое – расщеплены только мышцы, при этом слизистая оболочки рта в нормальном состоянии.

Причины

Заячья губа, фото

Если у малыша диагностируется волчья пасть и заячья губа, причины возникновения этой патологии могут быть эндогенными и экзогенными.

Эндогенные причины заячьей губы и волчьей пасти:

наследственный фактор;
инфекционные болезни, которые женщина перенесла в первые месяцы беременности;
биологическая неполноценность половых клеток;
ранее сделанные аборты и др.

Экзогенные причины:

влияние на плод радиации;
воздействие патогенной микрофлоры – вирусов, анаэробных бактерий, стафилококка и др.;
применение ряда медикаментов и влияние химических веществ;
гипоксия на ранних сроках;
потребление спиртного;
прием наркотиков;
курение;
авитаминоз;
несбалансированное питание;
влияние термических факторов — холода, жары;
травмирование живота на ранних сроках вынашивания плода;
психические травмы и др.

Заячья губа у человека, фото

Развитие патологии «волчья пасть и заячья губа» чаще всего происходит при воздействии указанных факторов в первом триместре беременности.

Почему развивается заячья губа, с чем связаны причины возникновения этой патологии, специалисты изучают до сих пор. По статистике заячья губа, причины возникновения которой связаны с нарушениями в процессе внутриутробного развития, диагностируется чаще всего. В более редких случаях эта патология возникает из-за травм, опухолей, инфекций, воздействующих на организм человека после рождения.

Симптомы

У малышей расщелина губы и неба диагностируется сразу после рождения, хотя при ультразвуковом исследовании плода расщелина губы определяется уже после 12 недели развития.

Основной симптом этого заболевания – деформация лица. При определенных формах болезни визуально определяется односторонняя или двухсторонняя расщелина неба и/или губы. Клиническая картина зависит от разновидности патологии и степени поражения. Если человек родился с заячьей губой, у него расщеплены ткани верхней губы, срединный ее фрагмент укорочен и деформирован кожно-хрящевой отдел носа.

Для так называемой волчьей пасти характерно расщепление тканей неба. Пори этом мягкое небо укорочено, а средний отдел глотки расширен. Чаще всего расщелина мягкого неба расположена по средней линии.

Но расщелина верхней губы и неба является не только косметической проблемой. Если ребенок рождается с такой патологией, он не может нормально брать грудь и сосать, так как неспособен создать отрицательное давление в полости рта. Расщепление неба может провоцировать нарушение глотания. Поэтому если расщелина твердого и мягкого неба у новорожденного слишком большая, его могут кормить через зонд.

Если своевременно не провести лечение этого дефекта, то позже из-за него у ребенка может неправильно формироваться зубной ряд и прикус. Отмечается у таких детей и расположенность к развитию кариеса.

Расщелина мягкого неба у новорожденного может стать причиной нарушения звукообразования, что приводит к речевым дефектам. Волчья пасть у детей влияет на качество речи, провоцируя гнусавость, ринолалию (тяжелое нарушение тембра голоса и звукопроизношения), ринофонию (тембр через нос) и другие дефекты.

Волчья пасть у детей, фото

У детей с этой проблемой чаще наблюдаются воспалительные процессы среднего уха, вследствие чего вероятно развитие тугоухости.

Так как пища ввиду этой патологии часто попадает в полость носа, часто развивается хроническое воспаление носовой полости.

У таких больных нарушается развитие костей и хрящей лицевого черепа, проявляется его деформация.

Из-за патологии ребенок дышит неглубоко, что приводит к кислородной недостаточности.

Расщелина неба может сочетаться с другими нарушениями развития.

Таким образом, если ребенок родился с волчьей пастью, у него отмечаются следующие симптомы:

эстетическая патология лица;
проблемы с приемом пищи ввиду наличия дефекта;
нарушение речи;
другие сопутствующие болезни, спровоцированные этой патологией.

Анализы и диагностика

Диагностировать этот дефект у ребенка врач может еще на этапе внутриутробного развития, проведя ультразвуковое исследование.

После рождения врач в процессе осмотра и путем проведения дополнительных исследований определяет форму поражения, сложность патологии. Цель таких исследований – определить наличие возможных патологий развития, нарушений слуха, дыхания, звукообразования.

При подтверждении этой патологии может потребоваться дополнительная консультация специалистов: отоларинголога, стоматолога, инфекциониста, аллерголога и др.

В процессе диагностики состояния малыша с такой патологией для определения его общего состояния здоровья проводят следующие исследования:

Лабораторные анализы – общий и биохимический анализы крови, исследование мочи.
ЭКГ.
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости.
Рентгенографию органов грудной клетки.

Лечение

Волчья пасть, фото до и после операции

Если диагноз «заячья губа или волчья пасть» у человека был подтвержден, необходимо принять решение о проведении лечения. Такое лечение практикуют в детском возрасте. Лечение этой аномалии проводят хирургическим путем. В каком возрасте проводить малышу оперативное вмешательство, определяет врач, оценивая степень и особенности дефекта. Согласно с данными статистики, с помощью методов пластической хирургии устранить этот дефект удается в 90% случаев.

Доктора

Лекарства

В процессе комплексного лечения, перед оперативным вмешательством и после него, практикуется применение следующих групп лекарственных препаратов:

Антибиотики — Цефазолин, Линкомицин.
Нестероидные противовоспалительные средства – Кетопрофен, Ибупрофен, Парацетамол.
Опиоидные анальгетики – Трамадол, Тримеперидин.
Гемостатические препараты – Этамзилат.

При необходимости больному назначают прием других лекарственных средств.

Процедуры и операции

Заячья губа у детей, фото

Дефект «заячья губа или волчья пасть» устраняется только с помощью хирургического вмешательства. В зависимости от особенностей патологии для реконструкции лица применяют разные методы пластической хирургии.

В процессе хирургического лечения расщелин верхней губы проводят восстановление нормальной высоты колонки кожной части губы на той стороне, где есть дефект. Также хирург восстанавливает красную кайму и лук Купидона. Проводится миопластика, суть которой в перемещении в правильное положение волокон круговой мышцы рта и мышц основания носа, а также в восстановлении их целостности. В процессе вестибулопластики специалист создает достаточный уровень глубины верхнего преддверия.

В процессе оперативного лечения расщелин неба проводят фиссурорафию, чтобы устранить аномалию неба. В ходе ретротранспозиции мягкотканные слои неба смещаются кзади. Миопластика используется, чтобы переместить в правильное положение волокна мышц мягкого неба и восстановить их целостность.

Реконструктивные операции на небе или верхней губе проводят, чтобы устранить рубцы после предыдущих операций, придать эстетический вид, улучшить речь.

Волчья пасть и заячья губа, фото до и после операции

В каком объеме проводить операцию, если диагностирована волчья пасть и заячья губа у детей, и в каком возрасте ее лучше делать, врач определяет, учитывая сложность случая и вид дефекта. Установив диагноз «заячья губа у новорожденных», специалист разрабатывает тактику лечения. Как правило, это многоэтапная терапия, к проведению которой задействуют врачей разных профилей.

В схеме комплексного лечения детей с такой патологией специалисты выделяют несколько важных этапов.

Первый период — от рождения малыша с патологией до проведения операции. Длительность этого периода зависит от тяжести патологии, общего состояния малыша.
Второй период – проведение оперативного вмешательства для коррекции губ (хейлопластики). После того, как ребенок был выписан из стационара, проводят комплекс мероприятий, чтобы предотвратить появление грубых рубцов (применение вкладышей в носовые ходы, массаж, миогимнастика). Эти методы способствуют развитию тех тканей, которые при рождении были недоразвитыми.
Третий период – наблюдение после операции, ортодонтическое лечение, занятия с логопедом. Проводится подготовка к уранопластике (исправлению дефектов твердого неба).
Четвертый период – проведение уранопластики для формирования анатомически правильного неба.
Пятый период – реабилитация. На этом этапе продолжаются занятия с логопедом. Ортодонт проводит наблюдение за состоянием прикуса. Часто ребенку требуется помощь невропатолога для лечения нарушений со стороны нервной системы, а также контроль отоларинголога для оценки функционирования органов дыхания, слуха, сообщения полости рта и носа. Специалист-дефектолог должен контролировать развитие малыша для выявления возможного отставания. Продолжительность реабилитации определяется тяжестью патологии.

В целом успех лечения во многом зависит от комплексного подхода и своевременности его проведения. Если оценить состояние многих пациентов, которым была проведена операция, рассмотрев результат до и после операции, можно сделать вывод, что во многих случаях удается достигнуть положительного результата.

Заячья губа, фото до и после операции

Профилактика

Методов профилактики развития этой патологии не разработано.

Однако тем, у кого в семье были случаи рождения малышей с расщеплением неба и губы, перед зачатием необходимо проконсультироваться с генетиком.

В период планирования беременности и на ее ранних сроках женщинам назначают профилактический прием Фолиевой кислоты.

У детей

Волчья пасть у человека, фото

Согласно медицинской статистике, такая патология отмечается у одного из 2500 новорожденных. Очень важно, чтобы это заболевание было диагностировано на этапе внутриутробного развития, так как у малыша с расщеплением неба и губы могут возникнуть осложнения в процессе родов: повышается вероятность попадания околоплодной жидкости в дыхательные пути. Ведущий роды врач должен заранее знать об этом.

После рождения такого малыша необходимо обеспечить ему соответствующий уход и врачебную помощь, ведь дети с таким дефектом очень восприимчивы к инфекциям и склонны к развитию ряда болезней.

Важно обеспечить такому малышу нормальное питание, ведь такие дети с трудом берут грудь, и сосать им очень сложно. Но во многих случаях, благодаря терпению и определенным навыкам, грудное кормление удается наладить. Если этого не происходит, применяют молокоотсос и бутылочку. В сложных случаях ребенка кормят через зонд.

Кормить такого ребенка нужно в полувертикальном положении, чтобы не допустить попадания в дыхательные пути содержимого рта. После того, как малыш поел, его обязательно нужно подержать в вертикальном положении, пока не произойдет отрыжка. Когда ребенок лежит, его головку нужно поворачивать на бок.

Болезнь волчья пасть, фото

Иногда сразу после рождения ребенку устанавливают ортопедическую пластину, облегчающую кормление и способствующую контролю развития верхней челюсти. Состояние пластины регулярно контролируют до проведения хирургической операции.

Дети, рожденные с такой патологией, имеют нормальный слух. Но ввиду склонности к развитию отитов впоследствии слух может ухудшиться. Поэтому важно регулярно посещать отоларинголога и проверять слух у малыша.

Что касается дефектов речи, то после проведения оперативного вмешательства детям с такими проблемами удается полностью восстановить артикуляцию и речевые навыки.

Очень важно следить за гигиеной рта малыша. В процессе роста зубов родители должны аккуратно чистить их малышу каждый день. Очень важно регулярно посещать стоматолога, который будет отслеживать процесс роста зубов и формирования прикуса.

Ребенку с такой патологией следует обеспечить не только правильный уход и отслеживание его физического состояния, но и психологическую помощь. По мере взросления дети с расщеплением могут испытывать трудности с адаптацией, учитывая реакцию окружающих на их эстетический недостаток. Детям необходимо помочь не только обрести уверенность в себе, но и научиться не бояться больницы, врачей, хирургического вмешательства. С этими проблемами поможет справиться опытный психолог.