Врожденная расщелина верхней губы и неба синдром

Расщелину неба в народе часто называют
волчьей пастью – это, на сегодняшний день, достаточно часто возникающий врождённый
порок внутриутробного развития лица, представляющий собой некую, проходящую практически
через все отделы верхнего нёба расщелину. Иногда данный порок может выглядеть
просто как маленькая трещина расположенная в области так называемого мягкого
нёба.

Отметим что на тысячу новорождённых детей
обычно приходится один малыш с подобной патологией, кстати сказать нередко
сочетающейся еще и с расщелиной губы. Иногда расщелина неба может входить в
структуру тех или иных крупных врожденных синдромов.

Надо отметить что на сегодняшний день учёные
смогли выделить три гена, мутации которых способны провоцировать развитие
волчьей пасти. Тем не менее исследования относительно данной проблемы активно
продолжаются, поскольку расщелины нёба, при наличии дефектов, вышеупомянутых
генов встречаются лишь у пяти процентов малышей с подобной патологией.

Наиболее вероятными причинами рождения малышей с таким
пороком развития как расщелина неба (или же волчья пасть) равно как и в случаях
с расщелинами губы могут считаться те или иные воздействия вредоносных внешних факторов
на сам организм будущей матери (в особенности в первом триместре беременности).
Так же к данной патологии может вести и целый ряд иных не менее опасных факторов.
Это могут быть:

• Те или иныe инфекции, поразившие беременную женщину.
• Факторы химического характера.
• Определенные физические воздействия на организм беременной женщины.
• Конкретные вредные привычки, типа алкоголя, курения, употребления наркотиков и пр.
• Поздний возраст родителей для рождения первого ребенка (когда первая беременность разрешается у
  матери старше тридцати пяти или даже старше сорока лет.
• Негативная наследственность.

Все расщелины неба принято классифицировать согласно
принятым нормам, таким образом медики привыкли выделять:

• Скрытые расщелины неба (когда имеется расщелина только лишь тех мышц, которые относятся
  к мышцам мягкого неба, при этом слизистая оболочка покрывающая неба полностью
  сохранена).
• Частичные или же неполные расщелины неба (когда на лицо расщепление мягкого или же
  мягкого и части твердого неба).
• И конечно полные расщелины неба (когда медики сталкиваются с расщеплением мягкого и
  твердого неба одновременно, доходящее вплоть до области так называемого
  резцового отверстия).
• Кроме того встречаются сквозные расщелины неба (когда происходит расщепление твердого,
  мягкого неба, а помимо этого, еще и альвеолярного отростка с одной, а возможно
  и с двух сторон).

В большинстве случаев врожденные расщелины нёба могут
сопровождаться достаточно тяжелыми расстройствами глотания, иногда внешнего
дыхания а так же речи. Подобная патология крайне редко бывает изолированной,
наиболее часто такого типа проблемы включают в себя не только патологическое разделение
всех мягких тканей неба, иногда разделение затрагивает ткани губы, костного
аппарата верхней челюсти а так же верхней десны.

Непосредственно в патогенезе таких нарушений (имеется
в виду наряду с расщелиной, которая образует сообщение носовой и ротовой
полости), существенную роль могут играть укорочение как твёрдого так и мягкого
нёба, некоторое расширение зева, расширение (увеличение в размере) среднего
отдела деформированной глотки, и даже изменение мышц всего мягкого нёба.

Подобные патологические изменения, могут встречаться практически
при всех формах расщелин неба, которые возникают еще внутриутробно. Собственно
поэтому совершенно независимо от возраста конкретного оперируемого пациента при
пластике нёба обязаны проводиться определенные операционные приемы, которые восстанавливают
анатомическую форму твёрдого или мягкого нёба а так же деформированных средних
отделов глотки.

Сама же степень расщелины неба вполне может колебаться
завися от разъединения язычка, от расщелины, затрагивающей (либо же совершенно не
затрагивающей) мягкое, так и твердое небо, что может выглядеть так, будто небо и
вовсе отсутствует. Поскольку небо и губа обычно развиваются по-отдельности,
вполне возможно развитие изолированной расщелины неба, либо же полностью изолированной
расщелины губы, хотя чаще всего (как мы уже говорили) данные патологии
совмещаются.

Отметим что клиническая картина данного состояния, обычно может включать в себя как анатомические так и многочисленные функциональные
расстройства. Непосредственно из анатомического плана нарушений строения деформированного
неба медики выделяют три основных вида деформации, которые собственно и вызывают
наиболее тяжелые функциональные сдвиги. Такие состояния обычно и требуют их
строго хирургического устранения. Итак это может быть расщелина неба, ситуации
когда наблюдается укорочение мягкого неба и состояния при которых заметно расширение
среднего отдела глотки.

При этом наиболее тяжелые (сложные) анатомические
нарушения могут наблюдаться при абсолютно полных расщелинах неба с изменением альвеолярного
отростка, поскольку таковые практически всегда сопровождаются еще и полной
расщелиной верхней губы. Как правило полные расщепления неба с явной деформацией
альвеолярного отростка могут проходить в переднем отделе пораженного неба по непосредственной
границе имеющейся резцовой кости с так называемой небной пластинкой. А вот
распространяются такие расщелины на альвеолярный отросток проходя через второй
резец либо же наблюдаясь между первым и соответственно вторым резцами.

Считается что без своевременного хирургического лечения
(опять же по мере роста конкретного ребенка) подобные небные деформации только усиливаются.
Более того у неко­торых детей сталкивающихся с врожденными расщелинами твердого
или мягкого неба может наблюдаться так же врожденное недоразвитие буквально всех
имеющихся отделов на верхней челюсти (состояние называемое микрогнатией).

Кроме деформации верхней челюсти, одновременно с
расщелинами неба может выявляться врожденного характера недоразвитие мышц того
же, упоминаемого ранее, мягкого неба с деформацией средних отделов глотки. При
этом мягкое небо может быть чрезмерно коротким, а слаборазвитые (недоразвитые) небные
мышцы совершенно не фиксированы между собой как это должно быть по их средней
линии. Как правило при сокращении мышечных тканей неба поперечного типа размеры
расщелины существенно увеличиваются, что в итоге может способствовать развитию
расстройств речи и даже глотания.

Симптоматически расщелина неба проявляется еще и тем
что буквально с первых же дней полноценной жизни новорожденного ребенка (в
общем сразу после рождения) медики могут обнаруживать те или иные расстройства
функции полноценного сосания либо глотания. Как правило у малышей страдающих
расщелиной неба вся полость рта практически свободно сообщается (напрямую) с
полостью носа. А это уже делает абсолютно невозможным создание полной герметичности
самой полости рта непосредственно в период сосания. Такие дети совершенно не
готовы брать грудь матери, к сожалению и при искусственном вскармливании такие
дети могут легко захлебываться, аспирируя любую жидкую пищу.

А все потому что при вдохе такое сообщение носовой и
ротовой полостей приводит к абсолютно свободному (ничем не контролируемому) попаданию
имеющегося наружного воздуха непосредственно к верхним дыхательным путям. Как
результат такие дети компенсируя данный недостаток учатся дышать поверхностно, постоянно
делая лишь неглубокие вдохи и такие же слабые выдохи.

Надо тем не менее отметить что такое поверхностное
дыхание детей самого младшего возраста полноценно компенсируется значительным увеличением
частоты самих дыханий за одну минуту. Далее с возрастом подобная компенсация все
же нарушается, поскольку поверхностное, чрезмерно слабое дыхание в итоге может
вести к некоторому недоразвитию всей мускулатуры, участвующей в дыхании, а это
значит, и к резкому (иногда глобально) уменьшению жизненной емкости детских легких.

При этом практически постоянное попадание любой жидкой
или слишком мягкой пищи из открытой полости рта напрямую в полость носа вызывает
некое раздражение и болезненность их слизистой оболочки, что приводит к скорому
развитию в данной области достаточно стойких очагов хронических воспалительных
процессов. Это может быть воспаление (хроническое) слуховой трубы, достаточно
часто обостряющийся хронический средний отит, что в свою очередь часто ведет
заметному к понижению слуха.

Надо отметить что диагностировать будущие проблемы у
ребенка (связанные с расщелиной неба) можно еще на этапе его вынашивания. Как
правило для этого идеально подходит плановый ультразвуковой скрининг который
нужно проводить на четырнадцатой или шестнадцатой неделе беременности. Такая
методика позволяет своевременно выявить возможный дефект, однако же итоговую форму
и степень (объём) поражения получится увидеть лишь после рождения малыша.

При этом обязательно могут потребоваться и некоторые дополнительные
исследования– ведь волчья пасть частенько может сопровождаться иными
дефектами в виде патологических нарушений слуха, многочисленных патологий при
развитии черепа. Часто волчья пасть сопровождается и ухудшением обоняния либо
же внешнего дыхания.

Конкретный диагноз позволяющих описать проблему ставится
практически сразу после рождения такого малыша. Хотя окончательную степень и
вид дефекта медики определяют только после детального осмотра зева.

Можно считать
что полноценное медико-генетическое консультирование – это чуть ли ни единственный
из методов профилактики подобной врожденной патологии. Основной целью такого медико-генетического
консультирования молодых семей может считаться предупреждение рождения больных
малышей с расщелиной неба. А при наличии в семье одного ребенка страдающего от
такого врожденного порока развития – это предотвращение повторного рождения детей
с такой же самой патологией.

Основной и самой
главной задачей опытного генетика несомненно является своевременное (как можно
более ранее) выявление возможного типа подобной врожденной патологии. А это
может быть:

• Некоторое наследственное заболевание.
• Так называемое наследственное предрасположение.
• Некая ненаследственного типа патология.

Подобные профилактические вопросы решаются использованием самых различных методик так
называемой клинической генетики. Для этого используются методы собирания генетических
данных, полноценное составление точных родословных схем включающих последующий
клинико-генеалогический анализ родословных. В данном случае часто используются
методы так называемого клинико-статистического анализа получаемых генетических
данных, так называемы близнецовый метод, а так же некоторые биохимические
методики исследования.

Часто используется дерматоглифика в качестве метод исследования и предупреждения развития
подобной патологии, необходимо учитывать и данные ультразвукового исследования
плода. Стандартно считается что степень риска развития расщелин неба напрямую зависит
от всех получаемых данных а так же от конкретных их сочетаний.

К примеру, при наследственных предрасположениях к развитию расщелин неба реальная степень
риска родить малыша с такой патологией составляет порядка 50 %. А вот при так
называемых полигенных (иными словами при мульти-факториальных) пороках бывает
крайне сложно определять тип наследования (или не наследования) подобной патологии.
Для этого необходима наиболее высокая квалификация генетиков.

Как вы понимаете лечение
подобного врожденного порока развития неба может быть только хирургическим.
Естественно, что для проведения данной операции имеются вполне определенные возрастные
показания. Стандартно
такие показания следует опреде­лять строго индивидуально в прямой зависимости
от поставленного доктором диагноза.

Отметим что пластику мягкого равно как и твердого неба
при диагнозе полная расщелина неба могут проводить в разных возрастных
периодах. К примеру мягкое небо чаще всего оперируют во временном возрастном
периоде от рождения и до года. А вот допустим расщелину всего твердого неба
принято оперировать в возрасте пяти, шести лет или даже старше.

Несмотря на множество различных точек зрения на
вопросы возрастных показаний к таким операциям, большинство практикующих хирургов
считают, что подобного рода операции должны быть проведены в дошкольном возрасте
и не позднее. Надо заметить, что раннюю пластику стараются проводить только в
том случае когда ребенку требуется одновременное ортодонтическое лечение. В
любом случае к операциям такого рода ребенка будут готовить хирург-стомато­лог а
так же педиатр и соответственно анестезиолог.

При пластике неба медикам хирургическим путем важно полностью устранить
имеющиеся анатомические нарушения, возникающие при расщелине неба. А это значит,
что целью такой операции будет:

• Необходимость закрыть имеющуюся расщелину неба буквально на всем ее протяжении.
• В
  достаточной мере удлинить деформированное мягкое небо.
• В
  достаточной мере сузить несколько расширенный средний отдел глотки.

Как правило пластику неба стараются осуществлять
посредством местных тканей, используя несколько перемещенные кожные лоскуты (слизисто-надкостничные)
заимствованные с небных пластинок либо же с тканей мягкого неба. Радикальная
пластика неба (именуемая по Лимбергу) обычно состоит из отдельных пяти этапов.

• Первичное освежение
  краев имеющейся расщелины. Когда происходит выкраивание и специфическое отслоение
  отдельных кожных лоскутов непосредственно в пределах деформированного твердого
  неба.

При этом разрезы стараются проводить
с обеих сторон имеющейся расщелины вдоль практически всего аль­веолярного
отростка.

• Вторичное освобождение
  тех сосудисто-нервных пучков, которые выходят из довольно больших небных
  отверстий. Процедура производится при помощи резекции так называемых задневнутренних
  краев те же больших небных отверстий. В данном случае медики отсекают часть
  слизистой оболочки носа от задних краев твердого неба. После этого полученные
  ткани немного перемещают кзади (что называется ретротранспозицией) Эта
  процедура необходима для некоторого удлинения деформированного ранее мяг­кого
  неба.

• На третьем этапе осуществляется так называемая межпластинчатая (иными словами
  интерламинарная) остеотомия. Это процесс при котором крючок крыловидного
  отростка одновременно с небольшим участком внутренней крыловидного типа
  пластинки а так же с прикрепленными к таковому мышцами самого мягкого неба при
  помощи долота аккуратно отделяют от имеющегося крыловидного отростка ведущей
  кости. Отделенный участок затем передвигают немного ближе к средней линии.

Подобная процедура позволяет без специализированного
рассечения мышц самого мягкого неба несколько ослабить поперечное натяжение таковых.
А это значит позволяет ушить расщелину оставаясь в пределах того же мягкого
неба.

• Четвертый этап заключается в сужении средних отделов деформированной глотки (либо же мезофарингоконстрикция).
  Процесс при котором рассекается только слизистая оболочка, разрезы продолжают проводить
  по обеим (с двух сторон) крыловидно-челюстным складкам.

После этого хирурги тупым инструментом
аккуратно расслаивают мышцы определенных боковых отделов глотки, перемещая
таковые к средней линии. В итоге раны тампонируют специальными йод формными
тампонами непосредственно в так называемом окологлоточном пространстве.

• На пятомэтапе перед непосредственным ушиванием раны (перед стафилоррафией) должна быть
  проведена распрепаровка ранее осве­женных краев имеющейся расщелины естественно
  на протяжении всех отделов мягкого неба.

Далее мягкое небо обычно зашивают строго
в три слоя. Где первый слой – это носовая исключительно слизистая оболочка. Где
второй слой – это непосредственно мышцы, а вот третий слой – это уже ротовая
слизистая оболочка исправленного мяг­кого неба. В итоге на твердом небе в
достаточной мере сближаются и полностью сшиваются ранее отслоенные лоскуты кожи.

Конечно определенные клиники готовы пользоваться несколько
упрощенной методикой лечения расщелин неба, когда необходимые сосудисто-нервные
пучки стараются освобождать и вытяги­вать из так называемого крыловидно-небного
канала. Хотя считается что упрощённые методики более склонны к послеоперационным
осложнениям.

Наиболее частыми из таких ослож­нений после пластики
может считаться расхождение краев имеющейся раны непосредственно на границе участком
твердого и того же мягкого неба. Считается что это может быть результатом неких
технических погрешностей полученных во время самой операции (скажем плохое, не
достаточное выведение необходимых сосудистых пучков, не достаточно правильно исполненная
интерламинарная остеотомия и пр.).

Статистика гласит что в единичных случаях как
осложнение такой операции может наблюдаться краевой либо же частичный некроз тех
или иных слизисто-надкостничных лоскутов. Обычно это может происходить
вследствие обширных травм тканей либо же вследствие чрезмерного сдавления тканей
послеоперационной повязкой. Естественно, что дети перенесшие подобную операцию
нуждаются с специализированом послеоперационном
уходе.

При таком уходе на верхнюю челюсть ребенка обычно надевают
специальную защитную пластинку, которую изготавливают из нескольких плотных слоев
марли, и пропитывают растворами целлулоида в ацетоне. Кроме того после операции
с целью создания в ране максимального покоя как минимум на десять дней детям на­значают
режим полного молчания. Естественно, что ежедневно после такой операции детям проводят
максимально тщательный туалет раны с орошением всей полости рта специальным теплым
раствором марганцовки (перманганата калия).

Такого типа орошения повторяют не менее четырех или
даже пяти раз за день практически всегда после еды. Через неделю после операции
обычно стараются сделать первую перевязку раны, во время которой обычно снимаются
швы. Последующие перевязки осуществляют каждые два дня.