Врожденный порок сердца оап впс код мкб
Связанные заболевания и их лечение
Национальные рекомендации по лечению
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Причины
- Классификация
- Симптомы
- Диагностика
- Дифференциальная диагностика
- Лечение
- Прогноз
- Профилактика
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Название: Открытый артериальный проток.
Открытый артериальный проток
Описание
Открытый артериальный проток. Функционирующее патологическое сообщение между аортой и легочным стволом, которое в норме обеспечивает эмбриональное кровообращение и подвергается облитерации в первые часы после рождения. Открытый артериальный проток проявляется отставанием ребенка в развитии, повышенной утомляемостью, тахипноэ, сердцебиением, перебоями в сердечной деятельности. Диагностировать открытый артериальный проток помогают данные эхокардиографии, электрокардиографии, рентгенографии, аортографии, катетеризации сердца. Лечение порока хирургическое, включающее перевязку (лигирование) или пересечение открытого артериального протока с ушиванием аортального и легочного концов.
Дополнительные факты
Открытый артериальный (Боталлов) проток – незаращение добавочного сосуда, соединяющего аорту и легочную артерию, который продолжает функционировать после истечения срока его облитерации. Артериальный проток (dustus arteriosus) является необходимой анатомической структурой в системе эмбрионального кровообращения. Однако после рождения, в связи с появлением легочного дыхания, необходимость в артериальном протоке исчезает, он перестает функционировать и постепенно закрывается. В норме функционирование протока прекращается в первые 15-20 часов после рождения, полное анатомическое закрытие продолжается от 2 до 8 недель.
В кардиологии открытый артериальный проток составляет 9,8% среди всех врожденных пороков сердца и в 2 раза чаще диагностируется у женщин. Открытый артериальный проток встречается как в изолированной форме, так и в сочетании с другими аномалиями сердца и сосудов (5-10%): стенозом устья аорты, стенозом и атрезией легочных артерий, коарктацией аорты, открытым атриовентирикулярным каналом, ДМЖП, ДМПП и тд При пороках сердца с дуктус-зависимым кровообращением (транспозиции магистральных артерий, крайней форме тетрады Фалло, перерыве дуги аорты, критическом легочном или аортальном стенозе, синдроме гипоплазии левого желудочка) открытый артериальный проток является жизненно необходимой сопутствующей коммуникацией.
Особенности гемодинамики при открытом артериальном протоке.
Открытый артериальный проток расположен в верхнем этаже переднего средостения; он берет начало от дуги аорты на уровне левой подключичной артерии и впадает в легочный ствол в месте его бифуркации и частично в левую легочную артерию; иногда встречается правосторонний или двусторонний артериальный проток. Боталлов проток может иметь цилиндрическую, конусовидную, окончатую, аневризматическую форму; его длина составляет 3-25 мм, ширина – 3-15.
Артериальный проток и открытое овальное окно – необходимые физиологические компоненты фетального кровообращения. У плода кровь из правого желудочка поступает в легочную артерию, а оттуда (поскольку легкие не функционируют) через артериальный проток – в нисходящую аорту. Сразу после рождения, с первым самостоятельным вдохом новорожденного, легочное сопротивление падает, а давление в аорте поднимается, приводя к развитию сброса крови из аорты в легочную артерию. Включение легочного дыхания способствует спазму протока за счет сокращения его гладкомышечной стенки. Функциональное закрытие артериального протока у доношенных детей происходит в течение 15-20 ч после рождения. Однако полная анатомическая облитерация Боталлова протока наступает к 2-8 неделе внеутробной жизни.
Об открытом артериальном протоке говорят в том случае, если его функционирование не прекращается спустя 2 недели после рождения. Открытый артериальный проток относится к порокам бледного типа, поскольку при нем происходит сброс оксигенированной крови из аорты в легочную артерию. Артерио-венозный сброс обусловливает поступление дополнительных объемов крови в легкие, переполнение легочного сосудистого русла и развитие легочной гипертензии. Повышенная объемная нагрузка на левые отделы сердца приводит к их гипертрофии и дилатации.
Нарушения гемодинамики при открытом артериальном протоке зависят от размера сообщения, угла его отхождения от аорты, разницы давления между большим и малым кругом кровообращения. Так, длинный, тонкий, извилистый проток, отходящий под острым углом от аорты, оказывает сопротивление обратному току крови и препятствует развитию значимых нарушений гемодинамики. Со временем такой проток может самостоятельно облитерироваться. Наличие короткого, широкого открытого артериального протока, напротив, обусловливает значительный артерио-венозный сброс и выраженные гемодинамические расстройства. Такие протоки к облитерации не способны.
Открытый артериальный проток
Причины
Открытый артериальный проток обычно встречается у недоношенных детей и крайне редко у детей, рожденных в срок. У недоношенных новорожденных с массой менее 1750 г частота открытого артериального протока составляет 30-40 %, у детей, чья масса при рождении не превышает 1000г, – 80%. Нередко у таких детей обнаруживаются врожденные аномалии развития ЖКТ и мочеполовой системы. Незаращение фетальной коммуникации у недоношенных в постнатальном периоде связано с синдромом дыхательных расстройств, асфиксией в родах, стойким метаболическим ацидозом, длительной оксигенотерапией высокими концентрациями кислорода, избыточной инфузионной терапией.
У доношенных детей открытый артериальный проток намного чаще встречается в высокогорных районах. В некоторых случаях его незаращение вызвано патологией самого протока. Довольно часто открытый артериальный проток является наследуемой сердечной аномалией. Артериальный проток может оставаться открытым у детей, чьи матери перенесли краснуху в I триместре беременности.
Таким образом, факторами риска открытого артериального протока являются преждевременные роды и недоношенность, семейный анамнез, наличие других ВПС, инфекционные и соматические заболевания беременной.
Классификация
С учетом уровня давления в легочной артерии выделяют 4 степени порока:
• Давление в ЛА в систолу не превышает 40% от артериального;
• Умеренная легочная гипертензия; давление в ЛА составляет 40-75% от артериального;
• Выраженная легочная гипертензия; давление в ЛА более 75% от артериального; лево-правый сброс крови сохраняется;
• Тяжелая степень легочной гипертензии; давление в ЛА равняется или превышает системное, что приводит к возникновению право-левого сброса крови.
В естественном течении открытого артериального протока прослеживаются 3 стадии:
• I. Стадия первичной адаптации (первые 2 – 3 года жизни ребенка). Характеризуется клинической манифестацией открытого артериального протока; нередко сопровождается развитием критических состояний, которые в 20% случаев заканчиваются летальным исходом без своевременной кардиохирургической помощи.
• II. Стадия относительной компенсации (от 2 – 3 лет до 20 лет). Характеризуется развитием и длительным существованием гиперволемии малого круга, относительного стеноза левого атрио-вентрикулярного отверстия, систолической перегрузки правого желудочка.
• III. Стадия склеротических изменений легочных сосудов. Дальнейшее естественное течение открытого артериального протока сопровождается перестройкой легочных капилляров и артериол с развитием в них необратимых склеротических изменений. На этой стадии клинические проявления открытого артериального протока постепенно вытесняются симптомами легочной гипертензии.
Симптомы
Клиническое течение открытого артериального протока варьирует от бессимптомного до крайне тяжелого. Открытый артериальный проток малого диаметра, не приводящий к нарушению гемодинамики, может длительное время оставаться нераспознанным. И, напротив, наличие широкого артериального протока обусловливает бурное развитие симптоматики уже в первые дни и месяцы жизни ребенка.
Первыми признаками порока могут служить постоянная бледность кожных покровов, преходящий цианоз при сосании, крике, натуживании; дефицит массы тела, отставание в моторном развитии. Дети с открытым артериальным протоком склонны к частым заболеваниям бронхитами, пневмониями. При физической активности развивается одышка, утомляемость, тахикардия, неритмичность сердцебиения.
Прогрессирование порока и ухудшение самочувствия может происходить в пубертатный период, после родов, в связи со значительными физическими перегрузками. При этом цианоз становится постоянным, что свидетельствует о развитии веноартериального сброса и нарастании сердечной недостаточности.
Ассоциированные симптомы: Боль в груди слева. Кровохарканье. Одышка.
Диагностика
При осмотре пациента с открытым артериальным протоком нередко выявляется деформация грудной клетки (сердечный горб), усиленная пульсация в проекции верхушки сердца. Основным аускультативным признаком открытого артериального протока служит грубый систоло-диастолический шум с «машинным» компонентом во II межреберье слева.
Обязательный минимум исследований при открытом артериальном протоке включает рентгенографию грудной клетки, ЭКГ, фонокардиографию, УЗИ сердца. Рентгенологически выявляется кардиомегалия за счет увеличения размеров левого желудочка, выбухание дуги легочной артерии, усиление легочного рисунка, пульсация корней легких. ЭКГ-признаки открытого артериального протока включают указания на гипертрофию и перегрузку левого желудочка; при легочной гипертензии – на гипертрофию и перегрузку правого желудочка. С помощью ЭхоКГ определяются косвенные признаки порока, производится непосредственная визуализация открытого артериального протока, измеряются его размеры.
К проведению аортографии, зондирования правых отделов сердца, МСКТ и МРТ сердца прибегают при высокой легочной гипертензии и сочетании открытого артериального порока с другими аномалиями сердца.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику открытого артериального протока следует проводить с дефектом аортолегочной перегородки, общим артериальным стволом, аневризмой синуса Вальсальвы, аортальной недостаточностью и артериовенозным свищом.
Лечение
У недоношенных детей применяется консервативное ведение открытого артериального протока. Оно предполагает введение ингибиторов синтеза простагландина (индометацина) с целью стимуляции самостоятельной облитерации протока. При отсутствии эффекта от 3-кратного повторения медикаментозного курса у детей старше 3-х недель показано хирургическое закрытие протока.
В детской кардиохирургии при открытом артериальном протоке используются открытые и эндоваскулярные операции. Открытые вмешательства могут включать перевязку открытого артериального протока, его клипирование сосудистыми клипсами, пересечение протока с ушиванием легочного и аортального концов. Альтернативными методами закрытия открытого артериального протока являются его клипирование в процессе торакоскопии и катетерная эндоваскулярная окклюзия (эмболизация) специальными спиралями.
Прогноз
Открытый артериальный проток даже небольших размеров сопряжен с повышенным риском преждевременной смерти, поскольку ведет к снижению компенсаторных резервов миокарда и легочных сосудов, присоединением серьезных осложнений. Больные, перенесшие хирургическое закрытие протока, имеют лучшие показатели гемодинамики и большую продолжительность жизни. Послеоперационная летальность низка.
Профилактика
Для уменьшения вероятности рождения ребенка с открытым артериальным протоком необходимо исключить все возможные риск-факторы: курение, алкоголь, прием лекарственных препаратов, стрессы, контакты с инфекционными больными и пр. При наличии ВПС у близких родственников на этапе планирования беременности необходима консультация генетика.
Основные медуслуги по стандартам лечения | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник
Медицинский эксперт статьи
х
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Врождённые пороки сердца – одна из наиболее частых аномалий развития, занимающая третье место после аномалий центральной нервной системы и опорно-двигательного аппарата. Рождаемость детей с врождёнными пороками сердца во всех странах мира составляет от 2,4 до 14,2 на 1000 новорождённых. Частота встречаемости врождённых пороков сердца среди живорождённых составляет 0.7-1,2 на 1000 новорождённых. Пороки с одинаковой частотой встречаемости нередко по-разному представлены в нозологической структуре среди больных, поступающих в кардиологические отделения (например, небольшой дефект межпредсердной перегородки и тетрада Фалло). Это связано с различной степенью угрозы для здоровья или жизни ребёнка.
Проблемы диагностики и лечения врождённых пороков сердца чрезвычайно важны в детской кардиологии. Терапевты и кардиологи, как правило, недостаточно знакомы с этой патологией в силу того, что подавляющее большинство детей к половозрелому возрасту подвергаются оперативному лечению или погибают, не получив своевременной адекватной помощи. Причины возникновения врождённых пороков сердца неясны. Наиболее уязвимый период – 3-7 нед беременности, то есть время, когда происходит закладка и формирование структур сердца. Большое значение имеют тератогенные факторы внешней среды, заболевания матери и отца, инфекции, особенно вирусные, а также алкоголизм родителей, приём наркотических веществ, курение матери. Ассоциированы с врождёнными пороками сердца многие хромосомные заболевания.
Код по МКБ 10
Q20. Врождённые аномалии (пороки развития) сердечных камер и соединений.
Факторы выживаемости при врождённых пороках сердца
Анатомо-морфологическая тяжесть, т.е. вид патологии. Выделяют следующие прогностические группы:
- врождённые пороки сердца с относительно благоприятным исходом: открытый артериальный проток, дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), стеноз лёгочной артерии; при этих пороках естественная смертность на первом году жизни составляет 8-11%;
- тетрада Фалло, естественная смертность на первом году жизни – 24-36%;
- сложные врождённые пороки сердца: гипоплазия левого желудочка, атрезия лёгочной артерии, общий артериальный ствол; естественная смертность на первом году жизни – от 36-52% до 73-97% .
- Возраст больного на момент манифестации порока (появления клинических признаков гемодинамических нарушений).
- Наличие других (экстракардиальных) пороков развития, увеличивающих смертность у трети детей с ВПС до 90%.
- Масса тела при рождении и недоношенность.
- Возраст ребёнка к моменту коррекции порока.
- Тяжесть и степень гемодинамических изменений, в частности – степень лёгочной гипертензии.
- Вид и вариант кардиохирургического вмешательства.
[1], [2], [3], [4], [5], [6]
Естественное течение врождённых пороков сердца
Без оперативного лечения врожденные пороки сердца протекают по-разному. Например, у детей в возрасте 2-3 нед синдром гипоплазии левого сердца или атрезию лёгочной артерии (с интактной межпредсердной перегородкой) отмечают редко, что связано с высокой ранней смертностью при таких пороках. Суммарная летальность при врожденных пороках сердца высока. К концу первой недели умирают 29% новорождённых, к первому месяцу – 42%, к первому году – 87% детей. С учётом современных возможностей кардиохирургической помощи практически при всех врожденных пороках сердца возможно проведение операции новорождённому. Однако не все дети с врожденными пороками сердца нуждаются в оперативном лечении сразу после выявления патологии. Операция не показана при незначительных анатомических нарушениях (у 23% детей с подозрением на ВПС изменения в сердце имеют транзиторный характер) или при тяжёлой внесердечной патологии.
С учётом тактики лечения пациенты с врожденными пороками сердца разделены на три группы:
- пациенты, для которых операция по поводу врожденных пороков сердца необходима и возможна (около 52%);
- пациенты, которым операция не показана из-за незначительности нарушений гемодинамики (около 31%);
- пациенты, для которых невозможна коррекция врожденных пороков сердца, а также неоперабельные по соматическому состоянию (около 17%).
Перед врачом, заподозрившим врожденный порок сердца, стоят следующие задачи:
- выявление симптомов, свидетельствующих о наличии ВПС;
- проведение дифференциальной диагностики с другими заболеваниями, имеющими сходные клинические проявления;
- решение вопроса о необходимости срочной консультации специалиста (кардиолога, кардиохирурга);
- проведение патогенетической терапии.
Существует более 90 вариантов врожденных пороков сердца и множество их сочетаний.
Симптомы врождённых пороков сердца
При опросе родителей следует уточнить сроки становления статических функций ребёнка: когда начал самостоятельно сидеть в кроватке, ходить. Необходимо выяснить, как ребёнок прибавлял в весе на первом году жизни, поскольку сердечная недостаточность и гипоксия, сопутствующие порокам сердца, сопровождаются повышенной утомляемостью, «ленивым» сосанием и плохой прибавкой массы. Пороки с гиперволемией малого круга кровообращения могут сопровождаться частыми пневмониями и бронхитами. При подозрении на порок с цианозом следует уточнить сроки появления цианоза (с рождения или в течение первого полугодия жизни), при каких обстоятельствах появляется цианоз, его локализацию. Кроме того, при пороках с цианозом всегда бывает полицитемия, что может сопровождаться расстройствами со стороны центральной нервной системы, такими, как гипертермия, гемипарезы, параличи.
Телосложение
Изменение телосложения бывает при немногих пороках. Так, коарктация аорты сопровождается формированием «атлетического» телосложения, с преобладанием развития плечевого пояса. В большинстве же случаев для врожденных пороков сердца характерно пониженное питание, часто до 1-и степени гипотрофии, и/или гипостатура.
Возможно формирование таких симптомов, как «барабанные палочки» и «часовые стёкла», что характерно для врожденных пороков сердца синего типа.
[7], [8], [9], [10], [11], [12]
Кожные покровы
При пороках бледного типа – бледность кожных покровов, при пороках с цианозом – диффузный цианоз кожи и видимых слизистых, с преобладанием акроцианоза. Однако насыщенная «малиновая» окраска концевых фаланг характерна и для высокой лёгочной гипертензии, сопровождающей пороки с лево-правым сбросом крови.
Дыхательная система
Изменения со стороны дыхательной системы часто отражают состояние усиленного лёгочного кровотока и проявляются на ранних этапах одышкой, признаками диспноэ.
Сердечно-сосудистая система
При осмотре определяется «сердечный горб», расположенный бистернально или слева. При пальпации – наличие систолического или диастолического дрожания, патологического сердечного толчка. Перкуторно – изменение границ относительной тупости сердца. При аускультации – в какую фазу сердечного цикла выслушивается шум, его продолжительность (какую часть систолы, диастолы занимает), изменяемость шума при перемене положения тела, проводимость шума.
Изменения артериального давления (АД) при ВПС бывают нечасто. Так, для коарктации аорты характерно повышение АД на руках и значительное понижение на ногах. Однако подобные изменения АД могут быть и при сосудистой патологии, в частности, при неспецифическом аортоартериите. В последнем случае возможна значительная асимметрия АД на правой и левой руке, на правой и левой ноге. Понижение АД может быть при пороках с выраженной гиповолемией, например, при аортальном стенозе.
Пищеварительная система
При ВПС возможно увеличение печени, селезёнки вследствие венозного застоя при сердечной недостаточности (обычно не более чем на 1,5-2 см). Венозное полнокровие сосудов брыжейки, пищевода может сопровождаться рвотой, чаще при физической нагрузке, и болями в животе (из-за растяжения печёночной капсулы).
[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]
Классификация врождённых пороков сердца
Существует несколько классификаций врождённых пороков сердца.
Международная классификация болезней 10-го пересмотра. Врожденные пороки сердца относятся к разделу Q20-Q28. Классификация болезней сердца у детей (ВОЗ, 1970) с кодами «SNOP» (систематическая номенклатура патологии), используемая в США, и с кодами «ISC» Международного общества кардиологов.
Классификация врождённых пороков сердца и сосудов (ВОЗ, 1976), содержащая раздел «Врождённые аномалии (пороки развития)» с рубриками «Аномалии луковицы сердца и аномалии закрытия сердечной перегородки», «Другие врождённые аномалии сердца», «Другие врождённые аномалии системы кровообращения».
Создание единой классификации представляет определённые трудности в связи с большим количеством видов врожденных пороков сердца, а также с различием принципов, которые могут быть положены в основу классификации. В Научном центре сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева была разработана классификация, в которой врожденные пороки сердца разделены по группам с учётом анатомических особенностей и гемодинамических нарушений. Предложенная классификация удобна для использования в практической деятельности. В данной классификации все ВПС разделены на три группы:
- ВПС бледного типа с артериовенозным шунтом, т.е. со сбросом крови слева направо (ДМЖП, ДМПП, открытый артериальный проток);
- ВПС синего типа с веноартериальным сбросом, т.е. со сбросом крови справа налево (полная транспозиция магистральных сосудов, тетрада Фалло);
- ВПС без сброса, но с препятствием к выбросу из желудочков (стеноз лёгочной артерии, коарктация аорты).
Существуют ещё врожденные пороки сердца, которые не входят по своим гемодинамическим характеристикам ни в одну из трёх перечисленных групп. Это пороки сердца без сброса крови и без стеноза. К ним, в частности, относятся: врождённая недостаточность митрального и трёхстворчатого клапанов, аномалия развития трёхстворчатого клапана Эбштейна, корригированная транспозиция магистральных сосудов. К распространённым порокам развития коронарных сосудов относится также аномальное отхождение левой коронарной артерии от лёгочной артерии.
[25], [26], [27], [28], [29], [30]
Диагностика врождённых пороков сердца
В диагностике врожденных пороков сердца имеют значение все методы обследования: сбор анамнеза, объективные данные, функциональные и рентгенологические методы.
[31], [32], [33], [34], [35], [36], [37], [38], [39], [40]
Электрокардиография
ЭКГ имеет значение уже на начальных этапах диагностики врожденных пороков сердца. Важна оценка всех параметров стандартной электрокардиограммы.
Изменение характеристики водителя ритма нетипично для врожденных пороков сердца. Частота сердечного ритма практически всегда увеличивается при врожденных пороках сердца из-за гипоксии и гипоксемии. Регулярность сердечного ритма меняется редко. В частности, нарушения сердечного ритма возможны при ДМПП (характерна экстрасистолия), при аномалии развития трёхстворчатого клапана Эбштейна (приступы пароксизмальной тахикардии).
Отклонение электрической оси сердца имеет определённое диагностическое значение. Для перегрузки правого желудочка характерно патологическое отклонение электрической оси сердца вправо (ДМЖП, ДМПП, тетрада Фалло и др.). Патологическое отклонение электрической оси сердца влево типично для открытого артериального потока, неполной формы атриовентрикулярной коммуникации. Такие изменения на ЭКГ могут быть первыми признаками, вызывающими подозрение на врожденные пороки сердца.
Возможно изменение внутрижелудочковой проводимости. Некоторые варианты внутрижелудочковых блокад бывают при определённых пороках сердца. Так, для ДМПП достаточно типично наличие неполной блокады правой ножки пучка Гиса, а для аномалии трёхстворчатого клапана Эбштейна – полная блокада правой ножки пучка Гиса.
[41], [42], [43], [44], [45], [46], [47], [48], [49]
Рентгенологическое исследование
Рентгенологическое исследование необходимо провести в трёх проекциях: прямой и двух косых. Оценивают лёгочный кровоток, состояние камер сердца. Данный метод в топической диагностике врожденных пороков сердца имеет значение в совокупности с другими методами обследования.
Эхокардиография
Эхокардиография (ЭхоКГ) в большинстве случаев выступает решающим методом в топической диагностике такой патологии, как врожденные пороки сердца. Однако следует по возможности исключить элемент субъективности.
[50], [51], [52], [53], [54], [55], [56]
Фонокардиография
Фонокардиография в настоящее время утратила свою диагностическую значимость и может внести лишь некоторые уточнения в данные аускультации.
Ангиография
Ангиографию и катетеризацию полостей сердца проводят для определения давления, насыщения крови кислородом, направления внутрисердечных сбросов, вида анатомических и функциональных нарушений.
[57], [58], [59], [60], [61], [62]
Источник