Врожденный порок сердца с синдромом

У
детей самыми частыми причинами острых нарушений мозгового
кровообращения являются врожденные пороки сердца (ВПС). Мозговые
осложнения ВПС разнообразны – от отклонений в нервнопсихической сфере в
результате недостаточного кровоснабжения головного мозга до инсультов.

Патогенные
факторы, действующие внутриутробно, поражают сердце и, как правило,
оказывают вредное влияние на нервную систему, приводя к сочетанным
аномалиям.

У большинства больных детского
и подросткового возраста, помимо признаков органического и
психического инфантилизма, отмечаются стигмы дизэмбриогенеза. Основным
фактором, приводящим к гемодинамическим нарушениям, является аномальное
сообщение между большим и малым кругами кровообращения, препятствующее
нормальному кровотоку.

ВПС являются
системными заболеваниями, характеризуются глубокой перестройкой всей
сердечно-сосудистой системы, что необходимо учитывать при анализе
неврологических синдромов. Все ВПС условно делятся на «синие» (со
сбросом венозной крови в артериальное русло) и «белые» (с дефицитом
артериального кровотока).

Этиология неврологических нарушений при ВПС:

– аномалии развития мозга, кардиоцеребральные эмбриопатии;

– вторичные
изменения, вызванные хронической гипоксией мозга, недостаточностью
мозгового кровообращения, дефици- том кровоснабжения мозга;

– ОНМК, одышечно-цианотические кризы и другие дисгемические расстройства.

Наиболее частые неврологические синдромы при ВПС:

– вегетативная дистония и психопатические синдромы;

– пароксизмальные неврологические синдромы;

– апоплектиформные синдромы;

– абсцесс мозга и гнойные менингиты;

– дисциркуляторная энцефалопатия вследствие хронической недостаточности мозгового кровообращения.

Патогенез. Изменения
нервной системы при ВПС обусловлены нарастающим несоответствием
кровоснабжения головного мозга потребностям обмена веществ в мозге и
развитием хронической

недостаточности
мозгового кровообращения. Постоянное недонасыщение артериальной крови
кислородом приводит к хроническо- му расстройству питания мозговой
ткани. Вследствие ограничения ОЦК в большом и малом круге
кровообращения и связанного с этим угнетения мозгового кровотока (даже
без гипоксемии) развивается хроническая недостаточность мозгового
кровообращения. Сочетание артериальной гипоксемии с дефицитом мозгового
кровотока усугубляет тяжесть дисциркуляторных явлений в головном мозге,
делает более выраженными изменения нервной системы при ВПС.

Острые
нарушения дыхания, возникающие при ВПС, способствуют расстройству
мозговой гемодинамики. С рецепторных зон легочной артерии возникают
пульмонально-церебральные рефлексы, которые опосредованно через
гипоталамо-стволовые механизмы изменяют давление в артериальном русле и
нарушают окислительновосстановительные процессы в мозге. Накопление
недоокисленных продуктов в крови способствует развитию стазов, отека
мозга.

В патогенезе изменений нервной
системы при ВПС большое значение имеет деятельность самой
сердечно-сосудистой системы. Гипертрофия миокарда, развивающийся в
дальнейшем кардиосклероз, гипертония малого круга кровообращения
оказывают влияние на организм больного, особенно на нервную систему.

Клиническая
дифференциация неврологических синдромов затруднительна, кроме того,
достаточно сложно четко разграничить неврологические синдромы при
«бледных» и «синих» пороках.

Синдром вегетативной дистонии. Одним
из наиболее частых клинических проявлений ВПС является астенизация
ЦНС, в основе которой лежат дисциркуляторные процессы в мозге. У
больных с вегетативной дистонией отмечаются общая слабость, повышенная
утомляемость, быстрая истощаемость. Эти симптомы обнаруживаются уже в
раннем детстве. Более отчетливо у детей старше 3 лет выступают
эмоциональные расстройства: общее беспокойство, плаксивость, снижение
интереса к окружающему, апатия. Особенно выражены эти явления при
тяжелых «синих» пороках. Дети трудно вступают в контакт, мало
интересуются игрушками, часто плачут. Уже в первые годы жизни
отмечаются истощаемость нервно-психических функций, прерывистый сон. В
дошкольном возрасте симптоматика становится более выраженной. В
школьном возрасте с осознанием детьми своего заболевания появ- ляются
застенчивость, угрюмость, ипохондрия, страхи. Нарастание
гемодинамических нарушений сопровождается ухудшением общего

состояния,
снижением работоспособности, усугублением тревоги, страха,
истощаемости. Больные апатичны, постоянно угнетены; реже наблюдаются
благодушное настроение, эйфория.

Психопатологические синдромы. Длительное
воздействие дисциркуляторных нарушений приводит к формированию
патологических черт характера с нарушением эмоционального состояния и
задержкой интеллектуального развития. Развивается психический,
психофизический инфантилизм – не соответствующее возрасту преобладание
игровых мотивов, неспособность к длительному умственному сосредоточению,
быстрая переключаемость интересов, чрезмерная наивность и
поверхностность в суждениях, неумение подчинять свои интересы
окружающей обстановке. Умственная отсталость может быть результатом
сочетанных дизэмбриогенетических процессов, особенно часто
встречающихся при хромосомных аберрациях. Однако у некоторых больных
ведущей причиной интеллектуальной недостаточности можно считать
хронические расстройства мозговой гемодинамики.

Психопатизация личности выражается в эгоцентричности, чрезмерной требовательности, упрямстве, нетерпимости к возражениям.

Своеобразным
вариантом характерологических изменений является сочетание
инфантилизма с избыточной «взрослостью» больных. У таких детей
обнаруживаются наклонность к построению усложненных фраз, «взрослым»
формулировкам, высказыванию сентенций. Особую группу составляют больные
с умственной отсталостью. Чаще всего это дети с хромосомными
аберрациями или НБО. Степень нарушения когнитивных функций колеблется от
среднетяжелой до тяжелой умственной отсталости.

Пароксизмальные неврологические синдромы при
ВПС обусловлены приступообразным нарушением общей и мозговой
гемодинамики, острой недостаточностью мозгового кровообращения.
Характерно приступообразное течение, обратимость патологических
симптомов и их повторяемость. Клинически пароксизмальные состояния
проявляются вегетативными и одышечно-цианотическими кризами без потери
сознания, синкопальными состояниями, эпилептическими приступами.

Вегетативные пароксизмы. Возникновение
пароксизмов обусловлено патологической импульсацией из аортальной и
синокаротидной рефлексогенных зон, гипоталамической дисфункцией.
Пароксизмы характеризуются головными болями мигренозного типа,
головокру-

жением, побледнением или
покраснением лица, неустойчивостью пульса и АД, цианозом лица и губ,
акроцианозом, холодным липким потом на ладонях и стопах. Сознание
больных при пароксизмах сохранено.

Синкопальные состояния и преходящие дисциркуляторные расстройства сопровождаются
непродолжительными общемозговыми синдромами (оглушенность,
дезориентация, кратковременное выключение сознания, обморок, резкая
головная боль, головокружение, потемнение в глазах, бледность). На
высоте приступа иногда появляются одышка, затрудненное дыхание,
тошнота, рвота. У некоторых больных обнаруживаются мелкоочаговая
неврологическая симптоматика: асимметрия мимической иннервации, и
сухожильных рефлексов, легкие нарушения координации, преходящие
афатические расстройства. Очаговые симптомы быстро регрессируют.

Дисциркуляторная энцефалопатия – хроническое
состояние при тяжелых ВПС – наблюдается наиболее часто. Клинические
проявления ее многообразны и характеризуются диффузными мелкоочаговыми
симптомами поражения мозга. Отмечаются повышенная утомляемость,
истощаемость, снижение интеллектуально-мнестических функций с развитием
деменции, расстройство эмоционально-волевой сферы. Больные жалуются на
головную боль, головокружение, тошноту, расстройства сна, повышенную
раздражительность; у них обнаруживается диффузная органическая
симптоматика.

Синдром артериальной гипертензии при коарктации аорты. Особенности
гемодинамики при этом виде ВПС определяют заметное повышение АД в
сосудистых бассейнах выше локализации коарктации, обычно в грудном
отделе аорты. В связи с различными экстремальными ситуациями нередко
возникают гипертензивные кризы, сопровождающиеся резкой головной болью
пульсирующего характера, головокружением, тошнотой, в тяжелых случаях –
рвотой. При высоких цифрах АД возможно развитие гипертрофии мышц
верхнего плечевого пояса и с течением времени – геморрагического
инсульта.

Геморрагический инсульт при
ВПС относится к наиболее тяжелым клиническим проявлениям патологии
нервной системы и обусловлен острыми расстройствами мозгового
кровообращения. Основной его причиной является разрыв аневризмы сосуда
головного мозга. Нарушение мозгового кровообращения возникает остро,
обычно без каких-либо предвестников – появляется резкая головная боль
(как

«удар в голову»). При массивных
кровоизлияниях наступает потеря сознания, выявляется очаговая
неврологическая симптоматика: расширение зрачка на стороне
кровоизлияния, гиперкинезы по типу гемибаллизма или фокальных судорог,
гемипарез или паралич. При стволовой локализации отмечаются нарушения
глотания, дыхания, альтернирующие синдромы. Наряду с инсультами могут
возникать и субдуральные кровоизлияния.

Спинальные
инсульты являются редким осложнением ВПС (чаще при коарктации аорты).
Разрыв аневризмы спинного мозга обусловливает типичную картину
спинального инсульта с субарахноидальным кровоизлиянием. Появляются
резкая боль в области спины, выраженный корешковый и менингеальный
синдромы. Обнаруживаются изменения сухожильных рефлексов (они могут
быть повышены или угнетены), развиваются парапарез, расстройство
глубокой чувствительности. При СМП обнаруживается примесь крови.

Синюшно-одышечные кризы. К
ним относятся пароксизмальные состояния при ВПС «синего» типа.
Различают приступы без утраты сознания и с утратой сознания. Приступы
возникают внезапно вслед за физическим или эмоциональным напряжением.
При этом нарастают одышка, цианоз, возникают резкая головная боль,
тошнота, рвота. На высоте приступа развивается угнетение сознания
различной степени вплоть до комы. После приступов обнаруживается
диффузная мелкоочаговая симптоматика. Симптомы исчезают через несколько
часов или дней. В ряде случаев удерживаются несколько недель и
месяцев.

Симптоматические эпилептические приступы развиваются
при усилении гемодинамических нарушений (сердечная недостаточность,
преходящая гипоксия, гипертензия малого круга, нарушение функции
внешнего дыхания, обратный сброс крови «справа налево»). При
нарастающей головной боли, головокружении, тошноте, рвоте, оглушенности
появляются потеря сознания с судорогами, прикусывание языка,
непроизвольное мочеиспускание; приступ длится от нескольких минут до
2-3 ч. Припадок бывает также парциальным, вторично-генерализованным с
тоникоклоническими судорогами.

Ишемические мозговые инфаркты. У
больных с «синими» пороками тромбоз сосудов головного мозга является
одним из частых церебральных расстройств. Ишемические инсульты при этих
пороках обусловлены эмболией сосудов. Клинически ишемический инсульт
характеризуется острым началом, но не сопровождается такой силь-

ной
головной болью, как геморрагический инсульт. В неврологическом статусе
отмечаются двигательные, речевые, чувствительные очаговые нарушения,
которые зависят от локализации очага ишемии.

Абсцесс мозга и гнойный менингит являются
редким, но исключи- тельно тяжелым осложнением при ВПС. Занос инфекции
происходит при наличии дефекта перегородок между правыми и левыми
полостями сердца из правых полостей в аорту и далее в мозг, минуя
«легочный барьер».