Врожденный синдром в шейном отделе

Врожденный синдром в шейном отделе thumbnail

Раннее появление боли в шейном отделе часто связывается пациентами и врачами с остеохондрозом, возникшем по причинам малоподвижного образа жизни. Чаще всего так оно и есть — остеохондроз и впрямь помолодел, и ничего удивительного в том, что школьники сегодня болеют болезнями стариков, нет. Однако изредка рентген показывает отклонения от нормального анатомического строения — врожденные аномалии шейного отдела позвоночника.

Аномалии шейного отдела чаще всего возникают в краниовертебральной зоне, куда относят соединение первого шейного позвонка С1 (атланта) с костями черепа.

Пороки развития шейного отдела сегодня обнаруживаются примерно у 8% обследуемых, что не так уж мало.

Внешне врожденные патологии позвонков могут никак не проявляться, либо заявляют о себе умеренными ноющими болями. Больной может всю жизнь пребывать в уверенности, что у него шейный остеохондроз, и истинная причина так и не находится, либо обнаруживается случайно, при обследовании по поводу остеохондроза. В иных случаях аномалии сопровождаются специфическими симптомами и тяжелыми мозговыми нарушениями.

Виды аномалий шейного отдела

В обследуемой группе больных с аномалиями шеи были поставлены следующие диагнозы:

  • Гиперплазия шейных отростков (шейные ребра) — около 23% диагнозов.
  • Аномалия Киммерле — 17,2%.
  • Седловидная гиперплазия атланта — 17,3%.
  • Spina bifida posterior C1 (незаращение дужек атланта) — 3.3%.
  • Ассимиляция атланта (сращение с затылочной костью) — 2%
  • Конкресценция (блокирование) второго-третьего позвонка — 2,4%.

В остальных случаях были обнаружены другие патологии.

Среди врожденных аномалий бывает также смещение шейных позвонков, происходящее по причине спондилолиза и родовых травм.

Шейные ребра

Порой рудименты ребер шейного отдела чрезмерно увеличены. В основном, такое явление наблюдается в седьмом шейном позвонке, но бывает и в других.

Шейные ребра могут быть нескольких степеней:

  • Неполными, свободно заканчивающимися в мягких тканях:
    • первая степень — не выходят дальше поперечного отростка;
    • вторая степень — не доходят до хрящевой поверхности первого грудного ребра;
    • третья степень — фиброзное гибкое соединение (синдесмоз).
  • Полными, образующими с первым ребром соединение:
    • четвертая степень — костное жесткое соединение (синостоз).

В отдельных случаях они могут доходить даже до рукоятки грудины.

Чаще лишние шейные ребра встречаются у женщин (хотя вроде бы по библейской легенде должны быть у мужчин).

В двух третях случаях аномалия парная.

Полные шейные ребра меняют анатомию шеи:

  • Плечевое сплетение и подключичная артерия смещаются вперед.
  • Меняется крепление передней и средней лестничной мышцы:
    • они могут крепиться к первому грудному ребру, или к шейному, или к обоим.
  • Межлестничный промежуток может сужаться.

Неполные ребра первых двух степеней редко вызывают какие-либо симптомы.

Симптомы шейных ребер

В 90% случаев течение бессимптомное.

При внешнем осмотре может наблюдаться и прощупываться безболезненная костная выпуклость.

При неполных ребрах, при давлении костью ребра или фиброзным тяжем на плечевое нервное сплетение, может возникнуть неврологическая симптоматика, особенно при наклоне шеи в сторону гипертрофированного ребра. Возникает синдром лестничный мышцы:

  • Боль и онемение в области шеи, плеча и руки.
  • Мышечная слабость, на отдельных участках мышцы образуются провалы. Невозможна работа с поднятыми руками и подъем тяжестей.
  • Нарушается мелкая моторика.

Полные шейные ребра провоцируют компрессию подключичной артерии, что приводит к нарушению кровотока.

Это может проявляться симптомами:

  • нарушенной пульсации в лучевой артерии;
  • повреждения стенок сосудов;
  • трофических нарушений в сосудах и коже (кожные покровы холодные; повышенное потоотделение);
  • отека и цианоза конечностей.

В наиболее тяжелых случаях возможны тромбоз подключичной артерии и гангрена рук.

Лечение шейных ребер

Лечение ведется при болях и в случае компрессии артерии.

Применяют:

  • Новокаиновые блокады
  • Воротник Шанца.
  • Сосудорасширяющие средства.
  • Препараты, рассасывающие фиброзные ткани.

При постоянной компрессии плечевого сплетения и прилегающих нервных волокон консервативное лечение малоэффективно, и рекомендуется операция — резекция шейного ребра.

Аномалия Киммерле

Анамалия Кеммерле — это мальформация краниовертебрального перехода, связанная с атипичным врожденным дефектом атланта в виде костной дугообразной перегородки на задней дуге над бороздой позвоночной артерии.

Перегородка бывает двух видов:

  • медиальной, соединяющей суставный отросток с задней дугой;
  • латеральной, соединяющей реберно-поперечный отросток с суставным.

Костная перегородка образует аномальный канал вокруг артерии, что может ограничивать ее перемещение при наклонах, поворотах шеи и приводить к синдрому позвоночной артерии, нарушениям мозгового обращения и даже к ишемическому инсульту (при постоянной компрессии сосуда).

Читайте также:  Ортез лучезапястный при туннельном синдроме

Симптомы аномалии Киммерле

  • Головокружения, головная боль.
  • Галлюцинногенные шумы в ушах (гудение, звон, шорох, треск и т. д.)
  • Темнота в глазах, плавающие «мушки», точки и другие «объекты».
  • Приступы слабости, внезапная потеря сознания.
  • Вегетососудистая дистония:
    • скачки давления;
    • бессонница;
    • тревожное состояние.
  • На поздних этапах:
    • тремор в конечностях, онемение кожи лица, нистагм (дрожание глазного яблока).

Лечение аномалии Киммерле

Аномалия неизлечима, так как связана с конструктивными особенностями атланта. Единственное лечение — это наблюдение и соблюдение режима ограниченных нагрузок на шею, с дозированной лечебной физкультурой:

  • предпочтительна постизометрическая релаксация и статические упражнения.

Спать больным с аномалией Киммерле нужно на ортопедической подушке.

При симптомах недостаточности мозгового кровообращения назначают:

  • циннаризин, кавинтон, трентал, пирацетам, милдронат.

При ВСД:

  • средства от гипертонии (например, эланоприл)
  • седативные средства (настойка пустырника, валериана)
  • транквилизаторы (грандаксин, алпразолам).

Все препараты при аномалии Киммерле и при иных пороках развития назначаются исключительно невропатологом.

Необходимость в операции при аномалии Киммерле возникает в крайнем случае, когда диаметр аномального кольца сужается до критических размеров.

Больным с этой патологией необходимо периодически проходить доплер-сканирование сосудов шейного отдела.

Седловидная гиперплазия атланта

  • При этой аномалии боковые стороны атланта увеличены настолько, что они выше верхней точки зуба аксиса (второго шейного позвонка).
  • Верхняя площадка атланта в месте соединения с мыщелками затылка изогнута по форме седла.
  • Задний контур тела атланта возвышается над его дугой.

Симптомы:

  • Напряжение и боль в затылке и шее.
  • Развитие деформирующего артроза шейно-затылочных суставов.
  • При сдавливании позвоночной артерии суставным отростком затылочной кости возможен синдром позвоночной артерии.

Лечение симптоматическое:

  • Обезболивание, снятие мышечных спазмов и улучшение кровообращения.
  • Лечебная физкультура.
  • Массаж, мануальная терапия.

Ассимиляция атланта

Ассимиляция атланта связана с его частичным или полным сращением с затылочной костью.

Основные опасности, которые несет этот врожденный порок развития, две:

  • Сужение большого затылочного отверстия с угрозой сдавливания продолговатого мозга.
  • Развитие компенсаторной гиперподвижности в нижнем шейном отделе (как ответ на неподвижность верхнего краниовертебрального отдела).

Симптомы ассимиляции атланта

  • Приступообразные головные боли, возможны тошнота и рвота.
  • Повышение внутричерепного давления.
  • Симптомы ВСД:
    • тахикардия, перепады АД, потливость, панические атаки.

При отсутствии компрессии мозга симптомы миелопатии с двигательными нарушениями не выражены.

Возможны диссоциированные (отдельные) расстройства чувствительности в нижней части шейного отдела.

При сдавливании структур продолговатого мозга, симптоматика зависит от уровня компрессии черепно-мозговых нервов:

  • 9 — 11 пара: дисфагия, чувство першения в горле, нарушения речи, хрипота, изменения вкуса.
  • 8 пара (преддверно-улитковый нерв): понижение слуха, шумы в ухе, нистагм, головокружения.
  • 7 пара нервов: неврит лицевого нерва.

Лечение ассимиляции атланта

  • Обезболивание при помощи препаратов-анальгетиков и НПВС (диклофенак, мелоксикам, ибупрофен).
  • При сильных болях — проведение паравертебральных блокад.
  • Диуретики для снижения ВЧД (верошпирон, диакарб).
  • Рефлексотерапия.
  • Электрофорез, фонофорез.
  • ЛФК, массаж.
  • Краниосакральная остеопатия.
  • Стабильность шеи в тяжелых случаях поддерживается воротником Шанца.

В критической степени ассимиляции проводится хирургическая операция:

  • ламинэктомия;
  • расширение затылочного отверстия:
  • передний и задний спондилодез позвонков нижнего шейного отдела.

Конкресценция шейных позвонков

Конкресценция — это сращение двух или нескольких позвонков. В шейном отделе позвоночника это может приводить к синдрому короткой шеи (синдрому Клиппеля — Фейля).

Позвонки могут блокироваться частично (сливаются только дуги и остистые отростки) или полностью (сливаются и тела, и дуги). Чаще всего блокируются позвонки С2 и С3.

Надо различать врожденную конкресценцию от спондилеза и болезни Бехтерева, так как при данных патологиях — блокировка приобретенная, вследствие прогрессирующего остеохондроза или спондилоартрита.

Диагностика при аномалиях шейного отдела

  • Аномалии костных структур шейных позвонков обычно выявляются:
    • Рентгенографией, выполняемой в передней и боковой проекции.
    • Функциональной рентгенографией (переднезадние и боковые спондилограммы, выполняемые в положении максимального наклона шеи).
  • Нарушения мозговых функций при шейных аномалиях определяются:
    • Электроэнцефалографией (ЭЭГ).
    • Эхо-энцефалографией (ультразвуковой диагностикой головного мозга, позволяющей определить внутричерепное давление и патологические образования в мозге).
  • Аномалии позвоночного канала шейного отдела, спинного и головного мозга обычно обследуются при помощи МРТ.
  • Для обследования сосудов головы и шеи применяют:
    • Ультразвуковую допплерографию (УЗДГ) сосудов головы и шеи — изучают анатомию сосудов, скорость кровотока, визуализирует бляшки, утолщение стенок сосудов, тромбы.
    • Реоэнцефалографию (РЭГ) — определяют пульсовый кровоток в артериях головного мозга и венозный отток из полости черепа.
Читайте также:  Синдром менделя при язвенной болезни

Лечение аномалий шейного отдела позвоночника

Лечение любой шейной аномалии определяется ее типом и тяжестью симптомов. В большинстве случаев какого-то предваряющего специального лечения не требуется:

  • если нет проявлений боли и нарушенной моторики;
  • неврологической симптоматики;
  • миелопатии;
  • расстройств мозгового кровообращения;
  • вегетососудистой дистонии.

Больные должны периодически наблюдаться у вертебролога (ортопеда, невролога, нейрохирурга).

Необходимо поддерживать мышцы и связки шеи и головы в нормальном тонусе, ежедневно занимаясь лечебной гимнастикой для шеи. Таким образом аномалия может не проявиться в течение всей жизни.

Приступы головных болей, головокружения с тошнотой и потерей сознания при подобных пороках — очень тревожный сигнал. Нужно немедленно идти к врачу, так как аномалии шейного развития, в особенности у пожилых людей, могут привести к ишемическому инсульту и смерти.

Большую помощь в лечении краниальных аномалий может оказать грамотный специалист в области краниальной остеопатии.

Видео: Аномалия Киммерле.

Оценка статьи:

(108 оценок, среднее: 4,79 из 5)

Загрузка…

Источник

Синдром Клиппеля-Фейля (синоним: синдром короткой шеи) — редкий врожденный порок развития шейных и верхнегрудных позвонков, который характеризуется наличием у больного короткой и малоподвижной шеи. Данная патология наследственная, передается по аутосомно-доминантному типу. Впервые заболевание было описано французскими врачами Морисом Клиппелем и Андре Фейлем в 1912 году.

Выделяют две формы данной патологии:

  1. Порок, характеризующийся уменьшением общего числа шейных
  2. Синостоз костей шейного отдела позвоночника.

Особенности заболевания

Под синдромом Клиппеля-Фейля понимается врожденная патология шейного отдела, заключающаяся в синостозе и уменьшении числа позвонков. Она характеризуется высокой частотой проявления — один случай на 120 тысяч новорожденных. Наиболее типичным признаком заболевания считается выраженное уменьшение длины шеи. В большинстве случаев сопровождается иными аномалиями костно-мышечного аппарата и врожденными патологиями внутренних органов. В диагностике недуга принимают участие сразу несколько узких специалистов: невролог, ортопед, генетик и др. Консервативное лечение включает в себя ЛФК, физиотерапию и массаж. В особо серьезных случаях требуется хирургическое вмешательство — операция цервикализации.

Синдром Клиппеля Фейля

Причины возникновения синдрома

Данный синдром входит в группу генетически детерминированных заболеваний. Изменения патологического характера начинают развиваться в первые недели развития плода в утробе. Врачи отмечают несколько основных причин, в результате которых синдром проявляется. К ним относится нарушение сегментации и развития позвоночного столба, в основном, на верхнешейковом уровне.

Классификация

По типу деформации позвоночника в шейном отделе болезнь Клиппеля-Фейля можно разделить на три вида: При первом типе деформация шейного отдела наступает по причине меньшего количества сформированных шейных позвонков (4-5 штук вместо положенных семи). При втором типе патология возникает вследствие уменьшения размеров позвонков шеи в сравнение с остальными частями позвоночника. При третьем типе наблюдается синостоз позвонков, то есть сращение шейных позвонков между собой, а также с затылочной костью и с позвонками грудного отдела в «монолитное» образование. Также возможно и сочетание двух или трех типов.

Симптомы

Клиническая картина синдрома Клиппеля-Фейля заметна сразу же после рождения больного ребенка:

  • визуально шея выглядит короткой (голова словно лежит на плечах);
  • волосяной покров растёт аномально низко;
  • движения шеи ограничены, особенно, трудно даётся вращательная амплитуда.

Около трети случаев характеризуются другими специфическими признаками:

  • искривление позвоночника;
  • врождённая кривошея в костной форме (голова ребёнка нехарактерно повёрнута вбок);
  • имеются кожные складки на шее; болезнь Шпренгеля (аномально высокое расположение лопаток у пострадавшего);
  • различные дефекты строения/развития верхних конечностей;
  • иногда встречаются аномалии развития нижних конечностей (искривление голеней, плоскостопие).

Обратите внимание! Внешние проявления заболевания не оказывают никакого влияния на психическое и физическое развитие ребёнка (в большинстве случаев). Очень опасными считаются патологии внутренних органов и систем, которые часто сопровождают синдром короткой шеи.

Часто встречаются следующие аномалии:

  • страдает сердечно-сосудистая система (декстрапозиция аорты, патология межжелудочковой перегородки, незаращение боталлова протока);
Читайте также:  Синдром полой вены в беременность

Со стороны мочевыделительной системы отмечаются следующие аномалии:

  • отсутствие или недоразвитие почки, несвойственное расположение устья мочеточника, накопление в почке жидкости, что опасно для жизни).

Отдельные случаи характеризуются отсутствием какого-либо органа (часто почки или мочеточника). Патология может угрожать жизни новорождённого. В большинстве ситуаций такие аномалии выявляют во время течения беременности на плановом УЗИ.

Рентген шейного отдела позвоночника

Диагностика

Диагноз ставится на основании данных осмотра, дополненных результатами исследований.

Для определения характера изменения позвонков основным методом является рентгенография. Ее проводят обязательно в 2 проекциях, из которых нередко более информативной является боковая. Это связано с тем, что из-за патологического положения головы тени от черепа накладываются на изображение позвоночника, затрудняя выявление деталей. Рекомендуется дополнительно сделать снимки в положениях максимального сгибания и разгибания шеи. Это поможет выявить возможную нестабильность тех позвонков, которые не срослись.

При рентгене шейного и грудного отделов позвоночника при синдроме Клиппеля-Фейля могут быть выявлены:

  • деформированные, уменьшенные позвонки;
  • уменьшение числа позвонков;
  • срастание вместе тел позвонков, при этом может сформироваться как единый костный конгломерат, так и костная структура с хрящевыми включениями в виде недоразвитых межпозвоночных дисков;
  • искривления позвоночного столба с образованием сколиоза, кифоза или лордоза;
  • наличие дополнительных шейных ребер, синхондроз и аномальное стояние лопаток.

Дополнительно проводят диагностический поиск для выявления различных аномалий строения внутренних органов. Проводят ЭКГ, УЗИ почек и сердца.

При наличии неврологических осложнений может потребоваться УЗДГ сосудов шеи, ангиография, миелография, ЭМГ, ЭЭГ, КТ и МРТ шейного отдела позвоночника.

Обязательна консультация медицинского генетика, сбор семейного анамнеза, возможно проведение генетического исследования. Это необходимо для установления типа наследования и определения рисков для будущих поколений, что особенно актуально при планировании беременности.

Лечение

синдрома Клиппеля-Фейля заключается в таких мероприятиях:

  • курс массажа;
  • лечебная физкультура;
  • применение воротника Шанца;
  • физиотерапевтические процедуры;
  • медикаментозное лечение;
  • оперативное лечение.

Медикаментозное лечение направлено на устранение симптоматики. Из лекарственных препаратов предпочтение отдается анальгетикам, так как нестероидные противовоспалительные препараты не могут устранить болевой синдром.

В некоторых случаях лечебная физкультура, массаж, физиотерапевтические процедуры дают положительные результаты, однако при сильных корешковых болях медики прибегают к оперативному вмешательству. Выполняется операция, которая имеет название «цервикализация» по Бонола.

Проводится в несколько этапов:

  1. Проводится паравертебральный разрез между краем лопатки и остистыми отростками. Отсекаются мышцы от края лопатки, которые отводятся вовнутрь, а лопатка кнаружи.
  2. Затем удаляются первые четыре ребра и надкостница.

Оперативное вмешательство проводится на одной стороне, после окончания периода восстановления — на другой. Однако полностью излечить заболевание у людей с синдромом Клиппеля-Фейля невозможно, так как лечение направлено на предупреждение прогрессирования вторичных деформаций. Аномалия имеет относительно благоприятный прогноз, так как, по мнению специалистов, отклонения не слишком деструктивно сказываются на функциональной способности систем организма.

Лечение и спорт помогают поддерживать состояние здоровья на положительном уровне. Синдром Клиппеля-Фейля может развиваться и в негативную сторону, в таком случае подвижность головы будет постепенно ограничиваться, что может способствовать прогрессированию сложных неврологических аномалий.

Осложнения и прогноз для больного

После хирургического вмешательства и реабилитационного периода больной может вести полноценную жизнь. Шея за это время немного увеличится в длине, что, с эстетической точки зрения, считается благоприятным аспектом. Если пациент игнорирует рекомендации врача по восстановлению, организм начинает «отвечать» осложнениями. В первую очередь развиваются патологии внутренних органов, появляются сильные боли в области шеи. Последние обусловлены постоянным ущемлением нервных корешков и могут привести к полному обездвиживанию конечностей. Поражение внутренних органов опасно необратимыми патологическими процессами и может выступать причиной ранней смерти.

Загрузка…

Источник