Все о синдроме фиксированного позвоночника

Патологии спинного мозга достаточно часто протекают в скрытой форме, а обнаруживаются уже тогда, когда симптоматика болезни ярко выражена и коррекция состояния затруднена. Одним из таких примеров является синдром фиксированного спинного мозга, болезнь, которая чаще диагностируется как врожденная патология.

Название патологии медики чаще обозначают аббревиатурой, состоящей из первых букв термина — ФСМ, а так же синонимами: синдром жесткой терминальной или концевой нити, тетеринг-синдром.

Понятие «фиксированный спинной мозг» означает неподвижность, постоянство. По медицинским значениям при синдроме фиксирования наблюдается прикрепление спинного мозга к позвоночному столбу, в результате чего теряется подвижность позвонков. По физиологическим представлениям спинной мозг представляется в виде субстанции, состоящей из белого и серого веществ. В естественном состоянии спинной мозг должен находится в свободном «плавании», то есть он должен двигаться в окружающем его пространстве. Подобное строение обеспечивает надежную защиту внутреннего органа при получении различного рода повреждений или травм.

Причины патологии

Синдром фиксированного спинного мозга чаще всего наблюдается в поясничном отделе позвоночника. Медики не пришли к однозначному мнению, почему может развиваться данная патология. Наукой доказано, что в большинстве случаев болезнь носит врожденный характер и активно проявляется у дошкольников. Статистика утверждает, что в 80% случаев синдром фиксированного спинного диагностируют у детей в возрасте от 4 до 5 лет. Провоцирующим фактором развития заболевания является отклонения при развитии нижней части спинного мозга, а также деструкция мозговых тканей.

Вероятными причинами, которые могут спровоцировать развитие синдрома фиксированного спинного мозга, могут быть:

наличие в организме опухолевого процесса или присутствие иных новообразований;
частая травматизация позвоночника;
наличие рубцов после операции;
порок Киари («внедрение» спинного мозга в верхнюю часть позвоночного отдела);
расщепление позвоночника (диастематомиелия);
структурные отклонения в нижней части позвоночника.

Вышеуказанные причины развития патологии доказывают, что тетеринг-синдром может носить не только врожденный характер и встречаться у детей, а способен приобретаться в результате оперативных вмешательств на позвоночнике и в процессе образования опухолей или кист.

Клиническая картина

Общие симптомы синдрома жесткой концевой могут сильно отличаться в зависимости от возрастной категории пациента.

При врожденном характере болезни первые признаки проявляются у малыша в раннем возрасте, когда он начинает ходить и на позвоночник увеличивается нагрузка. Отклонения у детей возникают в виде косолапости, нарушения походки. Особенности детей с синдромом состоят в следующем: малышу очень трудно передвигаться, каждый его шаг сопровождается болезненными ощущениями острого характера. С возрастом симптомы усугубляются.

При развитии синдрома фиксирующего аппарата начинается деформация костей стоп, после этого проявляются нарушения в скелете, и образуется сколиоз. При прогрессировании страдают и внутренние системы, у больного страдает деятельность мочеполовой системы (энурез, недержание или подтекание мочи, наличие патогенных инфекций, невозможность проконтролировать процесс мочеиспускания и т. п.).

В осложненной форме патология «затрагивает» и работу пищеварительного тракта, это выражается в проявлении следующих недомоганий: нарушения в процессе опорожнения кишечника, нарушение пищеварения, потеря контроля над работой кишечника.

Различие клинической картины у взрослого и ребенка в том, что с возрастом симптомы патологии более агрессивны, нередко носят необратимый характер.

Единственным верным методом диагностики является МРТ, только с помощью томографа удается определить истинное состояние терминальной нити спинного мозга и степень патологии. По результатам МРТ определяется и необходимость оперативного вмешательства.

Важно отметить, что медики стараются свести до минимума необходимость вмешательств на позвоночнике. Этот внутренний орган имеет достаточно сложную структуру, и любая операция может закончиться для пациента самыми непредсказуемыми последствиями.

Лечение

После уточнения диагноза лишь небольшой процент больных остается под медицинским наблюдением, большинству же пациентов проводится оперативное вмешательство, которое направлено на высвобождение фиксированного мозга и восстановление его основных функций.

Метод хирургического лечения определяется после анализа состояния терминальной нити. Если терминальная нить незначительно укорочена или же несколько плотнее естественного состояния, пациенту назначается ламинэктомия, операция, которая не предполагает массивных манипуляций в пояснично-крестцовой области.

Если тетеринг-синдром протекает более выраженно, то пациенту показано полноценное хирургическое вмешательство, которое проводится под мощнейшим микроскопом. Радикальное лечение состоит из следующих действий: после вскрытия позвоночника производится отделение фиксированного спинного мозга. Часто происходит так, что одной операции бывает недостаточно. Это наблюдается у детей, у которых по мере роста костей синдром активно прогрессирует. В этом случае делают несколько последовательных операций, а иногда и удаляют позвонки (1 или 2), чтобы уменьшить длину позвоночного столба.

После операции у пациента исчезают боли и некоторые неврологические признаки, но другие симптомы (онемение, потеря чувствительности нижних конечностей) продолжают сохраняться, так как они причина их проявления — травматическое повреждение нервных окончаний.

Реабилитация после операции

У любого варианта операции имеются свои собственные сроки. В среднем срок реабилитации занимает 6 месяцев. При простой операции он может составлять 3 месяца, при более сложной — до года.

Выделяется 3 этапа реабилитации после операций на позвоночнике:

Ранний реабилитационный этап — предупреждение осложнений, рецидивов, снятие болезненности и отечности, заживление ран. На данном этапе пациенту показан прием обезболивающих средств и противовоспалительных препаратов. Любые физические упражнения строго противопоказаны. Продолжительность этапа составляет несколько недель.
Поздний реабилитационный этап — восстановление основных функций организма под контролем тренера или массажиста. Пациенту прописывается курс ЛФК, массаж, физиотерапия. Длительность этапа равна 2-м месяцам.
Третий этап для каждого пациента индивидуален, его длительность может составлять и несколько месяцев, и несколько лет. В течение определенного времени пациенту запрещено поднимать тяжести, заниматься активными видами спорта, совершать резкие движения, наклоняться и т. п.

Автор:

Матвеева Мария — Медицинский журналист. Медсестра первой категории
в отделении травматологии и ортопедии

Кстати, вас также могут заинтересовать следующие БЕСПЛАТНЫЕ онлайн мастер-классы:

«Как в домашних условиях устранить боль в пояснице без врачей и лекарств»
«Как в домашних условиях
устранить боль под лопатками и в грудной клетке без врачей и лекарств»
«Восстановление подвижности коленных и тазобедренных суставов при артрозе в домашних условиях»
«Как быстрее просыпаться по утрам без стресса и вреда для здоровья»
«6 правил эффективной и безопасной растяжки»

Автор мастер-классов – Александра Бонина

Врач лечебной физкультуры и спортивной медицины (УГМУ, Екатеринбург, 2014)
Фитнес-тренер международного класса с уклоном в спортивную медицину (ACSM, Калифорния, США, 2017)
Разработчик программ восстановительных упражнений для позвоночника и суставов
Автор книг «Здоровый позвоночник за 2 недели» и «Скажи НЕТ боли в спине и шее» (ЭКСМО, 2017 год)
Помогла более 10.000 человек по всему миру избавиться от проблем с позвоночником и суставами

Источник

Синдром фиксированного спинного мозга характеризуется прогрессирующей неврологической, урологической, ортопедической дисфункцией, обусловленной натяжением спинного мозга, вследствие фиксации оккультными формами спинального дизрафизма и вторично развившейся фиксации, у ранее оперированных детей (открытые пороки развития – миеломенингоцеле, менингорадикулоцеле, липомиеломенингоцеле и.т.д), с аномально низким расположением конуса спинного мозга ниже L1 – L2 позвонка и подтверждённое данными МРТ сканирования. Синдром фиксированного спинного мозга является функциональным заболеванием индуцированное фиксацией и натяжением каудальных отделов спинного мозга неэластическими структурами, приводящими к компрессии, ишемии и как следствие к нейрональной дисфункции.

Различают три патофизиологические группы:

с истинным синдромом фиксированного спинного мозга, при котором неврологическая симптоматика коррелировала с тракцией спинного мозга и соответствовала нижележащим сегментам от последней пары зубовидных связок на уровне Th12 – L1. В данной категории дизрафизмы представлены в виде утолщённой конечной нити, каудальной и небольшой переходной липомам, сакральной менингоцеле.
синдром фиксированного спинного мозга у пациентов с аномально низким расположением конуса (в промежутке L1 – S1). Спинальные дизрафизмы данной категории составили протяжённые дорзальные и переходные липомы, миеломенингоцеле
Группа пациентов с синдромом фиксированного спинного мозга без признаков и симптомов натяжения, при низком расположении и фиксации конуса. Среди данной категории, часть пациентов страдают параплегией и тотальным недержанием с явной фиксацией в рубцовой ткани на грудном и поясничном уровнях, часть с липоматозным перерождением спинного мозга и очевидным отсутствием функциональной нервной ткани.

Клиническая картина

Синдром фиксированного спинного мозга лежит в основе симптоматики большинства скрытых и открытых пороков развития спинного мозга. В большинстве случаев проявление синдрома фиксированного спинного мозга возникает в периоды роста ребенка: 1-й от 0 до 3-4 лет (прирост 24 см в 1й год жизни) и 2-й от 11 – 15 лет у девочек и от 13 – 18 у мальчиков (прирост 10-12 см в год). Клинические симптомы характеризуются прогрессирующим течением с формированием четырех синдромов. Кожный синдром – 54 % (подкожная липома, кожный «хвостик», рубец, пигментация, гемангиома, гипертрихоз, дермальный синус Неврологический синдром – (нарушение походки – 93%; гипотрофия мышц – 63 %; чуствительные расстройства – 70 %; боли в ногах, спине – 37 %) Нейрогенная дисфункция тазовых органов – (мочевого пузыря – 40 %, прямой кишки – 30 %) Ортопедический синдром – (деформация стоп, укорочение конечностей – 63 %; сколиоз, кифоз – 29 %).

Диагностика

«Золотым стандартом» диагностики позвоночника и спинного мозга является магнитно – резонансная томография (МРТ), позволяющая определить анатомо–морфологические взаимоотношения в сложной анатомической системе «спинной мозг – позвоночный канал – мягкие ткани, выявить скрытые формы спинальных пороков и уточнить прямые и косвенные признаки «фиксации спинного мозга». Патогномоничный симптом синдрома фиксированного спинного мозга — опущение конуса спинного мозга ниже L1 – L2 позвонка, с признаками утолщения конечной нити.

Хирургическое лечение (высвобождение спинного мозга)

Используя современные нейрохирургические технологии (микроскоп, интраоперационный нейрофизиологический мониторинг, пластические материалы мировых производителей) позволяет достичь в хирургии аномалий позвоночника и спинного мозга высоких результатов, с минимальным риском операционных осложнений, тем самым улучшить качество жизни ребёнка в рамках имеющегося неврологического дефицита (обычно парапарез с тазовыми нарушениями) и профилактике возможных вторичных осложнений (ликворея, бульбарные расстройства, сирингомиелия, кифосколиоз).

При скрытых формах дизрафизма, своевременная хирургия позволяет предупредить появления неврологического дефицита, связанного с развитием “синдром фиксированного спинного мозга”, и восстановление нормальных анатомических взаимоотношений (искусственная нейруляция, формирование нормального субарахноидального пространства, дурального мешка), коррекция факторов фиксации (конечная нить, липома, диастематомиелия, дермоид), что приводит к улучшению функции тазовых органов, неврологического статуса у симптомных больных.

Источник

Часто детские болезни имеют врожденный характер происхождения. Такая же причина у синдрома фиксированного спинного мозга. Этот синдром может появиться и в процессе жизни, если произойдет сбой в работе мозга или в тканях вокруг него.

Проявления синдрома фиксированного спинного мозга ведут к уменьшению подвижности канала, где находится спинной мозг, который отвечает за подвижность хвостового конца. Синдром фиксированного спинного мозга занесен в МКБ-10 под кодом G95.8.

При отсутствии синдрома, спинной здоровый мозг свободно перемещается в канале, погруженный в специальную жидкость, скользит при движении, когда задействуется позвоночник, и во время активного роста ребенка

Синдром фиксированного СМ способствует появлению рубцов в каудальной части, из-за чего мозг постоянно натянут, из-за этого позвоночник не может свободно двигаться.

Это негативно сказывается на подвижности ног, так как нарушение обмена веществ в нейронах приводит к ухудшению состояния нижних конечностей.

Процессор Хоффман со своими коллегами первый заявил о синдроме фиксированного спинного внутреннего мозга в 1976 году после длительного наблюдения за пациентами, у которых был энурез, сколиоз, проблемы с ногами (низкая активность и плохая чувствительность).

В своей работе он писал, что после операции для освобождения спинного мозга сколиоз прогрессировал, пропадала проблема с мочеиспусканием, ноги возвращались в обычное состояние.

Специалист Ямада с командой из США в 1981 году нашли проблему в окислительно-восстановительных биохимических процессах в нижнем отделе спинного мозга.

Они и предложили выделить это состояние в отдельную болезнь, разработали рабочий термин. Во время изучения врачи смогли полностью восстановить обмен веществ в пораженных участках после операции.

Синдром фиксированного спинного зажатого мозга может развиться не только у детей. Он появляется и у взрослых из-за патологий разного характера.

Что говорит современная медицина о синдроме

Все процессы, которые лишают спинной мозг подвижности, приводят к появлению синдрому фиксированного СМ.

Среди врожденных причин выделяют:

Нарушение построения позвоночника и спинного мозга у эмбриона.
Липомиеломенингоцеле пояснично-крестцового отдела.
Липомы в спинном мозге.
Липомы медуллярного конуса.
Изменения в терминальной нити.
Особенности формирования дермальных синусов.
Мальформации спинного мозга.
Дормальные тяжи в минингоцеле.

Приобретение этого синдрома связывают с:

Трамированием.
Операциями и образованием после них рубцов и спаек.
Болезнями, которые нарушают обмен веществ и ведут к появлению рубцов в области спинного мозга.
Разрастание новообразований.
Аномалии Киари.

Если рассмотреть процесс появления синдрома фиксированного СМ, можно заметить, что основная причина кроется в растяжении окончания спинного мозга.

Нарушается кровоток в этом отделе, орган недополучает кислород, нарушаются связи в нейронах, они уже не могут правильно передавать электрические импульсы.

Быстрый рост ребенка и большая активность позвоночника вызывает сильное натяжение, из-за которого появляются разрывы в самих нейронах и отростках нервной системы, которые составляют серое вещество.

Современные врачи придерживаются общего подхода к:

установке проявлений этого синдрома;
диагностическим методам поставновки диагноза;
работе над совершенствованием операционных путей решения, которые избавляют от проблемы, консервативного лечения этого болезни не существует.

Проявления синдрома

Симптомы взрослого человека не будут отличаться от детских.

Как и детей с этим синдромом, когда спинной зажатый мозг не может свободно передвигаться по каналу, диагноз устанавливается исходя из возраста, роста, степени повреждения тканей по следующим признакам:

Проблемы идут по нарастающей с дефицитом работы спинного мозга (боли в спине с прострелами в ноги, из-за которых тяжело передвигаться; слабость в ногах, проблемы с ходьбой, косолапость, дрожь и судороги, энурез, дефекация без контроля; хронический цистит).
Искривление позвоночника (сколиоз и другие заболевания, которые постоянно ухудшаются).
Искривление костей ног, больше всего страдают стопы.
Проблемы с кожей, которые говорят о наличии дизэмбриогенезе.

Внизу спины и ее центральной части могут быть такие проявления:

жировик в поясничном отделе или над копчиков;
ямочка, родинка или волосы в области поясницы;
кривые пальцы ног;
искривление складки между ягодицами;
неверное расположение ануса;
нарушение работы органов тазового дна.

Диагностика синдрома

Диагноз устанавливается на основании клинической картины, очного осмотра у специалиста, анамнеза пациента и родни, анализов и инструментальных методов исследования.

Проще всего установить диагноз с помощью:

МРТ, оно точно укажет место патологии;
УЗИ во время скринингового осмотра.

Эти способы подскажут врачу пути лечения СФСМ. Каждый человек уникален в строении собственного тела, особенно, когда говорится о врожденных отклонениях.

Поэтому при нахождении спинного зафиксированного мозга в детском организме собирается совет медиков.

Они перепроверяют данные исследования, перебирают варианты лечения, решают, стоит ли проводить операцию, и если ответ положительный, разрабатывают ее тактику.

Терапия

Чтобы помочь больносу с синдромом фиксированного спинного мозга, в больнице должны находиться:

Грамотный хирург, который обучен проводить такие операции.
Специальное оборудование и палату для реабилитации.
Врачи, которые будут наблюдать за пациентом после операции, причем их список может пополняться или уменьшаться в зависимости от итога лечения.

Шансы на выздоровления есть, все зависит в большей степени от состояния пациента до вмешательства. Цель хирурга – остановить развитие симптомов, убрать или скорректировать дефект, чтобы он не причинял страдания по мере роста или жизни больного.

Во время операции состояние человека контролируют аппараты, которые сообщают специалисту о нейрофизиологическом состоянии во время всего процесса. Важно, чтобы врач не увеличил площадь повреждения, что приведет к осложнениям синдрома.

Хирург уберет спайки, давая возможность спинному мозгу спокойно плавать в окружающей его жидкости. В работе используют мощные микроскопы, чтобы не повредить здоровые часть органа.

Чем быстрее будет проведено врачебное вмешательство, тем проще будет справиться с последствиями этого заболевания. Время провождения операции, обширность работы и итог будет зависеть от количества пораженных участков и характера повреждений.

Особенно важно отметить местоположение конуса спинного мозга. По мере взросления ситуация усугубляется, лечение становится более сложным, а реабилитация – долгой и тяжелой, предсказать итог такого лечения не сможет даже врач.

Восстановление после операции

Срок реабилитации может занять от трех до двенадцати месяцев. Это будет зависеть от:

Варианта проведения оперативного вмешательства.
Количества удаленных повреждений.
Возраста пациента.
Других заболеваний.
Степени повреждения спинного мозга и его обездвиженности.

Первый месяц надо будет принимать антибиотики, витамины, противовоспалительные препараты.

Пациент будет на диете, предполагающей большое содержание белка, кальция и других необходимых веществ. После заживления ран и снижения болей начинается физиотерапия, массаж, лечебная физкультура, акупунктура.

Чем быстрее начнется лечение, тем проще будет пациенту справиться с заболеванием. Так что позитивный итог зависит от скорости принятия решений и уровня мастерства хирурга.

Врач участковый терапевт, внештатный районный нефролог, заведующий дневным стационаром Богородчанской ЦРБ.

Образование

Ивано-Франковский медицинский институт
Лечебный факультет, лечебное дело, Ивано-Франковск
Высшее специальное, с 09.1984 по 06.1990

Источник