Высокорослость код по мкб 10 у детей
Код МКБ – Х:
Е 22.0. –Акромегалия и гипофизарный гигантизм
Е 34.4 –Конституционная, семейная высокорослость, гигантизм
1. Определение:
Высокорослость диагностируют при превышении длины тела на 1-2 стандартные отклонения (СВ, ) от средних показателей для данного возраста и пола.
Субгигантизм диагностируют при превышении длины тела на 2-3 от средних показателей для данного возраста и пола.
Гигантизм диагностируют при превышении длины тела >3от средних показателей для данного возраста и пола.
2. Этиология:
– Конституционная, семейная высокорослость.
– Эндокринные: чрезмерная секреция СТГ, некоторые формы гипогонадизма, преждевременное половое созревание у детей до пубертатного возраста.
– Генетические заболевания, которые сопровождаются высокорослостью (синдромы Клайнфельтера, Марфана, Сотоса, Пайла, и т.п.).
– Аденомы гипофиза
2. Клинические критерии диагностики:
Общее клиническое обследование:
– Оценка роста и темпов роста с момента рождения и к моменту обследования – проводится с помощью таблиц и перцентильных диаграмм.
Расчет приблизительного ожидаемого роста по формуле:
для мальчика = (рост отца, см + рост матери, см) / 2 + 6,5 см
для девочки = (рост отца, см + рост матери, см) / 2-6,5 см
– пропорции тела, половое развитие,
– артериальное давление (наличие артериальной гипертензии)
– определение уровня глюкозы в крови натощак со следующим проведением глюкозотолерантного теста (глюкозы – 1,75 г/кг массы тела, не больше 75 г).
– липидный спектр крови (холестерин, триглицериды, β-липопротеды)
Рентгенограмма кистей рук для определения биологического “костного” возраста.
МРТ или компьютерная томография головного мозга. При необходимости – консультация нейрохирурга.
Гормональные исследования:
– Определение в сыворотке крови уровня СТГ и ИПФР-1 (соматомедина С) в случайной пробе крови. Проведение теста с угнетением СТГ глюкозой (у здоровых лиц после приема глюкозы per os в дозе 1,75 г/кг отмечается через 60 мин., 90 мин. снижение уровня СТГ в крови ниже, чем 5 нг/мл).
– Дополнительно – определение уровня в крови ЛГ, ФСГ, пролактина, тестостерона, эстрадиола, уровень ТТГ, Т4 и Т3, УЗД щитовидной железы.
Консультации:
– Невролога, при необходимости – электроенцефалограмма, Эхо-энцефалограмма.
– Офтальмолога, исследование глазного дна
– Генетика для исключения синдром Марфана, Клайнфельтера, и т.п..
3. Лечение гипоталамо-гипофизарного гигантизма и акромегалии:
– При СТГ-секретирующей аденоме – аналоги соматостатина: октреотид (сандостатин) в дозе 0,001-0,04 мг/кг в сутки (каждые 8-12 ч.) или ланреотид пролонгированного действия (соматулин 30 мг, др.) внутримышечно 1 раз в 14 дней.
Срок лечения 3-6 месяцев, при необходимости – дольше.
– По рекомендации нейрохирурга – рентгенотерапия гипофиза или гипофизэктомия.
– У пациентов с гиперсекрецией пролактина – агонисты допамина.
– Симптоматическая терапия: при гипогонадизме – половые гормоны, при тиреотоксикозе – тиреостатические препараты, при ликворной гипертензии – диакарб, при церебро-васкулярной патологии и ликворно-венозной дисциркуляции – ноотропные, сосудистые, венотоники. Срок лечения – 6-12-18 месяцев.
4. Диспансерное наблюдение –пожизненное.
Источник
(Конституциональная высокорослость )
Нарушение здоровья, относящееся к группе нарушения других эндокринных желез
347 107 людям
подтвержден диагноз Конституциональная высокорослость
472
умерло с диагнозом Конституциональная высокорослость
Заполните форму для подбора врача
Диагноз Конституциональная высокорослость ставится
мужчинам на 10.55% чаще чем женщинам
182 253
мужчин имеют диагноз Конституциональная высокорослость.
Для 472 из
них этот диагноз смертелен
0.26 %
смертность у мужчин при заболевании Конституциональная высокорослость
95 90 85 80 75 70 65 60 55 50 45 40 35 30 25 20 15 10 5 0
164 854
женщин имеют диагноз Конституциональная высокорослость
Случаев смерти не выявлено.
0 %
смертность у женщин при заболевании Конституциональная высокорослость
Группа риска при
заболевании Конституциональная высокорослость
мужчины в
возрасте 10-14 и
женщины в
возрасте 10-14
Заболевание чаще всего встречается у мужчин в
возрасте 10-14
У мужчин заболевание реже всего встречается в
возрасте 90+
У женщин заболевание реже всего встречается в
возрасте 95+
Заболевание чаще всего встречается у женщин в
возрасте 10-14
Особенности
заболевания Конституциональная высокорослость
Отсутствие или низкая индивидуальная и общественная опасность
* – Медицинская статистика по всей группе заболеваний E34 Другие эндокринные нарушения
Этиология
Требует индивидуального исследования
Клиническая картина
Изменение выработки гормонов надпочечниками, проявляется в различных последствиях для здоровья. При их чрезмерной активности половое созревание наступает быстрее. Если нарушения касаются мозгового слоя желез, у человека развивается артериальная гипертония.
Понижение функций надпочечников может приводить к развитию болезни Аддисона, или, как ее еще называют, бронзовой болезни. Для нее характерны: пигментация кожи, истощение, снижение давления, пониженный уровень сахара. При бронзовой болезни сопротивляемость организма уменьшается.
Проявляться дисфункция эндокринной системы может и в изменении активности половых желез. Выработка гормонов увеличивается, в основном, из-за развития злокачественных опухолей. При уменьшении функций половых желез диагностируется такое заболевание, как евнухоидизм. Этот недуг проявляется в чрезмерном росте конечностей с их ненормальным удлинением, появлению наклонности к ожирению, недоразвитии половых органов и отсутствии некоторых вторичных половых признаков.
Диагностика
Стандарта по диагностике заболевания Конституциональная высокорослость
не установлено
Диагноз ставится на основании жалоб больного и совокупности клинических симптомов. Также используются лабораторные методы диагностики.
Медицинские услуги для определения диагноза Конституциональная высокорослость
* – Медицинская статистика по всей группе заболеваний E34 Другие эндокринные нарушения
Лечение
Стандарта по лечению заболевания Конституциональная высокорослость не
установлено
3 дня
требуется врачам на лечение в стационаре
5 часов
требуется на курс амбулаторного лечения
медицинских процерур предусмотренно при лечении
заболевания Конституциональная высокорослость
Индивидуальное терапевтическое
Медицинские услуги для лечения заболевания Конституциональная высокорослость
* – Медицинская статистика по всей группе заболеваний E34 Другие эндокринные нарушения
Болезни со схожими симптомами
Возможные симптомы
Одышка
нехватка воздуха, диспноэ, Ощущение тяжести, чувство удушья, усилия для дыхания
Ощущение или хроническое чувство нехватки воздуха, проявляющееся стеснением в груди, учащением дыхания, может проявляться после физической активности, но особо насторожить должна одышка в состоянии покоя
58 болезней могут быть причиной, болеют мужчины и женщины, возраст 1-100
- Главная
- Болезни
- Классы МКБ-10
- E00-E90 БОЛЕЗНИ ЭНДОКРИННОЙ СИСТЕМЫ, РАССТРОЙСТВА ПИТАНИЯ И НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА ВЕЩЕСТВ
- Другие эндокринные нарушения
- Конституциональная высокорослость
Вся информация на сайте предоставлена исключительно в ознакомительных целях
и не может рассматриваться как рекомендация по диагностированию и лечению заболеваний.
Медицинская инфографика на основе статистики ВОЗ
Источник
Рубрика МКБ-10: E34.3
МКБ-10 / E00-E90 КЛАСС IV Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ / E20-E35 Нарушения других эндокринных желез / E34 Другие эндокринные нарушения
Определение и общие сведения[править]
Подозрение на эндокринные нарушения возникает при нарушении физического или полового развития. При эндокринных заболеваниях часто изменяются внешность и поведение.
А. Анамнез. Узнают, что и как ребенок ест, подвижен ли он, как учится в школе; нет ли у него недержания мочи или кала, нарушений сна. Выясняют сведения о росте и половом развитии родственников (по возможности их рост измеряют).
Б. Физикальное исследование. Оценивают рост, половое развитие, а также скорость и последовательность появления вторичных половых признаков. Результаты измерений сравнивают с нормой (см. табл. 11.1 и табл. 11.2; рис. 2.1, рис. 2.2, рис. 2.3, рис. 2.4). При интерпретации результатов необходимо учитывать соответствующие параметры родственников.
В. Универсальных методов массового обследования не существует. Лабораторные и инструментальные исследования назначают для уточнения диагноза. Например, для дифференциальной диагностики нарушений роста используют костный возраст — показатель зрелости скелета. Его определяют с помощью рентгенограмм левой кисти и запястья и сопоставляют с ростом и паспортным возрастом.
Этиология и патогенез[править]
Этиология — см. табл. 11.3.
Клинические проявления[править]
Низкорослость (карликовость), не классифицированная в других рубриках: Диагностика[править]
Обследование
а. Анамнез включает течение беременности у матери, вес при рождении, особенности перинатального периода, скорость роста, особенности питания, характер и поведение, симптомы заболеваний ЦНС (в том числе гипоталамической области) и других органов, а также рост и половое развитие родственников.
б. Физикальное исследование. Определяют рост, вес, длину верхней и нижней половины тела, размах рук. Оценивают стадию полового развития, проводят неврологическое обследование (в том числе исследование полей зрения и офтальмоскопия).
в. Лабораторные и инструментальные исследования (см. табл. 11.4).
г. Дополнительные исследования включают стимуляционные пробы на СТГ, многократное взятие крови в течение ночи для оценки импульсной секреции СТГ, стимуляционные пробы с протирелином (тиролиберином) и гонадорелином (гонадолиберином).
Диагностика
а. Семейная низкорослость и конституциональная задержка роста
1) Анамнез и физикальное обследование не обнаруживают отклонений от нормы. Скорость роста нормальная (от 0 до 12 мес — 18—25 см/год, от 1 до 2 лет — 10—13 см/год, от 3 до 5 лет — 6,0—7,5 см/год, от 5 лет до пубертатного периода — 5—6 см/год).
2) Низкорослость часто наблюдается у родственников.
3) При семейной низкорослости костный возраст соответствует паспортному, а при конституциональной задержке роста отстает от него и соответствует возрасту по росту.
4) При семейной низкорослости половое созревание начинается в обычное время, а при конституциональной задержке роста запаздывает.
б. При низкорослости, вызванной эндокринными нарушениями, вес обычно превышает нормальный для данного роста, костный возраст отстает от паспортного, а скорость роста чуть ниже нормы.
Дифференциальный диагноз[править]
Низкорослость (карликовость), не классифицированная в других рубриках: Лечение[править]
а. Если основная причина низкорослости устранима, то после лечения скорость роста нормализуется.
б. В настоящее время нет средств, которые могли бы увеличить окончательный рост при семейной низкорослости или конституциональной задержке роста. Исследуется применение фармакологических доз соматропина.
в. Мальчикам с семейной низкорослостью, переживающим из-за своего роста, назначают анаболические гормоны (оксандролон) и небольшие дозы препаратов тестостерона длительного действия (тестостерона энантат, 50 мг в/м 1 раз в месяц). Первые ускоряют рост, а вторые стимулируют рост и половое развитие. На окончательный рост такое лечение не влияет.
Профилактика[править]
Прочее[править]
Синдром Ларона
Синонимы: карликовость Ларона, первичная резистентность к гормону роста, дефицит рецептора гормона роста
Определение и общие сведения
Синдром Ларона является врожденным расстройством, характеризуется выраженной низкорослостью на фоне нормального и повышенного уровня гормона роста и низкого сывороточного инсулино-подобного фактора роста-1 (IGF-I), уровень которого не восстанавливается после приема синтетического гормона роста.
Заболевание было описано в более чем 250 случаях и чаще встречается в семитских или средиземноморских популяциях. Мужчины и женщины в равной степени подвержены заболеванию.
Передача аутосомно-рецессивная.
Этиология и патогенез
Болезнь вызывается мутацией в гене GHR (5p14-p12), влияющем на внеклеточный домен рецептора гормона, в результате снижается уровни гормон роста связывающего белка (GHBP, структурно идентичные внеклеточный домену GHR) и инсулино-подобного фактора роста-1 (IGF-I).
Был также описан ларон-подобный синдром, который проявляется иммунодефицитом и вызывается генной дисфункцией преобразователя сигнала и активатора транскрипции 5b (дефицит STAT5b). Мутация в STAT5b также может наблюдаться у пациентов с типичным синдромом Ларона.
Диагностика
Диагноз основывается на клинических и биологических исследований. Гормональные тесты показывают нормальный или повышенный уровни гормона роста и низкий уровень инсулино-подобного фактора роста-1 (IGF-I), который не восстанавливается после приема синтетического гормона роста. Уровни гормон роста связывающего белка (GHBP) являются низкими в случаях мутации внеклеточного домена рецептора гормона роста и нормальными в случае мутации внутриклеточного домена. Генетические тесты должны быть выполнены, чтобы установить точный этиологический диагноз.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз должен включать тяжелые формы дефицита гормона роста (GHD) и задержку роста за счет резистентности к инсулиноподобному фактору роста-1 (IGF-I), а также вторичный дефицит IGF-I в результате нарушений питания или хронических заболеваний у детей.
Лечение
Терапия направлена на улучшение роста и включает в себя ежедневные подкожные инъекции Мекасермина, рекомбинантного человеческого IGF-I, а также диеты с адекватным потреблением калорий. Частое кормление необходимо для того, чтобы избежать гипогликемии.
Прогноз
Прогноз хороший, но с возрастом, у пациентов может развиться ожирение, гиперхолестеринемия и повышенный риск переломов вследствие остеопении.
Источники (ссылки)[править]
https://www.orpha.net
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
- Мекасермин
- Соматропин
Источник