Заболевания зрительного нерва код по мкб 10
Связанные заболевания и их лечение
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Причины
- Патогенез
- Классификация
- Симптомы
- Диагностика
- Лечение
- Прогноз
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Название: Неврит зрительного нерва.
Неврит зрительного нерва
Описание
Неврит зрительного нерва (оптический неврит). Поражение зрительного нерва воспалительного характера. Также к данному заболеванию относят поражения нерва при демиелинизирующих заболеваниях. В рамках оптического неврита выделяют интра- и ретробульбарный неврит, значительно отличающиеся офтальмоскопической картиной. Общими симптомами являются: снижение зрения и появление скотом; при отдельных формах возможны боли в глазу. В диагностике первостепенную роль играет офтальмоскопия. Лечение основано на комбинации методов противоотечной, противовоспалительной, десенсибилизирующей, антибактериальной или противовирусной, иммунокоррегирующей, дезинтоксикационной и метаболической терапии.
Дополнительные факты
Зрительный нерв (n оpticus) состоит из отростков (аксонов) нейронов сетчатки. Последние воспринимают изображение и передают информацию о нем в виде нервных импульсов, идущих по аксонам в церебральные зрительные центры. Каждый зрительный нерв состоит более чем из 1 млн. Аксонов. Он начинается диском зрительного нерва, расположенном на сетчатке и доступном офтальмологическому осмотру. Находящаяся внутри глазницы часть n opticus носит название интрабульбарной (внутриглазничной). После выхода из орбиты зрительный нерв проходит в полости черепа, эта его часть называется ретробульбарной. В области турецкого седла происходит перекрест зрительных нервов (хиазма), где они частично обмениваются своими волокнами. Заканчиваются зрительные нервы в зрительных центрах среднего и промежуточного мозга.
На всем протяжении зрительный нерв окутан оболочками, которые тесно связаны со близлежащими структурами орбиты и головного мозга, а также с церебральными оболочками. Это обуславливает частое возникновение неврита зрительного нерва при воспалительных заболеваниях глазницы, мозга и его оболочек.
Неврит зрительного нерва
Причины
Среди факторов, провоцирующих неврит зрительного нерва, наиболее часто выступают воспалительные процессы орбиты (периостит, флегмона), глазного яблока (иридоциклит, ретинит, кератит, панофтальмит) и головного мозга (арахноидит, менингит, энцефалит); инфекционные процессы в носоглотке (этмоидит, гайморит, фронтит, хронический тонзиллит, ангина, фарингит). К развитию неврита зрительного нерва могут привести общие инфекции: туберкулез, малярия, сыпной тиф, бруцеллез, ОРВИ, дифтерия, гонорея и пр. Среди других причин можно назвать алкоголизм, ЧМТ, осложненную беременность, системные заболевания (подагра, коллагенозы), болезни крови, сахарный диабет, аутоиммунные нарушения. Зачастую неврит зрительного нерва манифестирует при рассеянном склерозе.
Воспалительный процесс (неврит) может развиваться как в оболочках зрительного нерва, так и в его стволе. При этом воспалительный отек и инфильтрация приводят к сдавлению зрительных волокон с их последующей дегенерацией, которая и является причиной снижения остроты зрения. После стихания острого воспаления некоторые волокна могут восстанавливать свою функцию, что клинически проявляется улучшением зрения. Тяжелое течение оптического неврита зачастую приводит к распаду нервных волокон и разрастанию на их месте глиальной ткани. Развивается атрофия зрительного нерва с необратимым падением остроты зрения.
Патогенез
При рассеянном склерозе в основе неврита лежит процесс демиелинизации нервных волокон — разрушение их миелиновой оболочки. Хотя демиелинизация не является воспалительным процессом, в медицинской литературе и на практике демиелинизирующее поражение n оpticus относят к ретробульбарному невриту, поскольку их клинические симптомы идентичны.
Классификация
Неврит зрительного нерва может быть классифицирован в зависимости от его этиологии и локализации поражения. В связи с этиологическим фактором выделяют инфекционный, параинфекционный, демиелинизирующий, ишемический, токсический и аутоиммунный неврит. К параинфекционным относят оптические невриты, являющиеся следствием вакцинации или перенесенной вирусной инфекции. Ишемический неврит может возникнуть в результате ОНМК. Классическим видом токсического неврита зрительного нерва является его поражение при отравлении метиловым спиртом.
По месту поражения n оpticus различают интрабульбарный и ретробульбарный неврит зрительного нерва. Интрабульбарный неврит (папиллит) протекает с изменениями диска зрительного нерва и является самой распространенной формой оптического неврита у детей. Сочетание папиллита с поражением слоя нервных волокон сетчатки классифицируется как нейроретинит. Последний встречается довольно редко и может является следствием вирусных заболеваний, болезни кошачьих царапин, болезни Лайма и сифилиса. О ретробульбарном неврите говорят при поражении зрительного нерва после его выхода из орбиты. Чаще всего он ассоциирован с рассеянным склерозом. При ретробульбарном неврите офтальмоскопия не выявляет изменений со стороны диска зрительного нерва, они могут появляться только в поздних стадиях заболевания при распространении процесса на внутриглазничную часть нерва. Из-за распространения воспалительных и дегенеративных изменений n opticus в процессе заболевания, деление неврита на интра- и ретробульбарный весьма условно.
Симптомы
В клинике ретробульбарной формы неврита зрительного нерва различают 3 типа воспалительных изменений: аксиальный, периферический и трансверсальный.
Аксиальное воспаление затрагивает преимущественно пучок проходящих в зрительном нерве аксонов. Характеризуется расстройством центрального зрения с образованием в поле зрения центральных скотом и значительным снижением функциональных тестов.
Периферический тип ретробульбарного неврита связан с возникновением воспалительного процесса в оболочках нерва и его последующим распространением вглубь нервного ствола. При этом происходит значительное скопление экссудата под оболочками зрительного нерва, обуславливающего появление у пациентов так называемых «оболочечных» болей в глазу, нарастающих при движении глазного яблока. Типично концентрическое сужение зрительных полей при сохранности центрального зрения. Результаты функционального тестирования могут быть в нормальных пределах.
Наиболее тяжелым является трансверсальный тип ретробульбарного неврита, при котором воспаление охватывает все ткани зрительного нерва. Острота зрения уменьшается до слепоты. Функциональные тесты показывают крайне низкий результат.
Все типы ретробульбарного неврита характеризуются отсутствием изменений диска зрительного нерва. Лишь в спустя месяц от манифестации заболевания при офтальмоскопии может определяться деколорация диска, признаки тотальной или частичной атрофии зрительного нерва.
Недомогание. Слабость мышц (парез).
Диагностика
Поскольку неврит зрительного нерва является междисциплинарной патологией, его диагностика зачастую требует совместного участия специалистов в области неврологии и офтальмологии. В типичных случаях для верификации диагноза достаточно консультации офтальмолога, в ходе которой происходит сопоставление жалоб пациента, данных проверки остроты зрения, результатов периметрии и офтальмоскопии.
Важнейшей задачей является дифференциация изменений диска при оптическом неврите от застойного диска. Это особенно актуально при легком течении неврита с минимальными расстройствами зрительной функции и при сочетании неврита с отечностью диска. В таких случаях выявление в ткани диска очагов экссудации и мелких кровоизлияний свидетельствует в пользу неврита. Различить эти состояния помогает флюоресцентная ангиография глазного дна. Для исключения застойного диска в сложных случаях может потребоваться консультация невролога, эхо-энцефалография, люмбальная пункция.
С целью определения этиологии оптического неврита возможно проведение МРТ головного мозга, посева крови на стерильность, ПЦР-исследований, ИФА, RPR-теста, консультации инфекциониста, ревматолога, иммунолога и тд.
Лечение
Этиотропная терапия определяется причиной развития неврита. Лечение проводится в неотложном порядке в стационарных условиях. До установления этиологии заболевания обычно используют противовоспалительное, дегидратационное, антибактериальное, метаболическое, десенсибилизирующее и иммунокоррегирующее лечение. Назначают антибиотики широкого спектра (кроме группы аминогликозидов), кортикостероиды, ацетазоламид с препаратами калия, внутривенные инфузии глюкозы, внутримышечное введения магния сульфата, пирацетам, витамины группы В. После установления природы поражения зрительного нерва переходят к специфической этиотропной терапии (например, противотуберкулезное лечение, хирургическое лечение тонзиллита и синуситов).
Неотложная терапия при возникновении оптического неврита на фоне отравления метиловым спиртом заключается в срочном промывании желудка и даче больному внутрь 30% этилового спирта (водки). Последний действует как противоядие, вытесняя из организма метиловый спирт. Разовая доза составляет 100г и вводится каждые 2-3.
Прогноз
При выявлении признаков атрофии зрительного нерва дополнительно рекомендуют спазмолитики и препараты для улучшения микроциркуляции (ницерголин, пентоксифиллин, никотинамид, никотиновая кислота). Исход как интра-, так и ретробульбарной формы оптического неврита зависит от вида и тяжести поражения. Он варьирует от полного восстановления зрительной функции до развития атрофии и амавроза.
Основные медуслуги по стандартам лечения | ||
Клиники для лечения с лучшими ценами
|
Источник
Содержание
- Описание
- Симптомы
- Дифференциальная диагностика
- Причины
- Лечение
Названия
Ишемическая нейропатия зрительного нерва.
Анатомическое положение зрительного нерва
Описание
Ишемическая нейропатия зрительного нерва — острое нарушение кровообращения в диске зрительного нерва.
Наиболее часто встречается у мужчин 60—70 лет, страдающих атеросклерозом, гипертонической болезнью, болезнью Хортона (височный гигантоклеточный артериит).
Симптомы
Выделяют две формы ишемической нейропатии – переднюю и заднюю. Они могут проявляться в виде частичного (ограниченного) или полного (тотального) поражения.
Передняя ишемическая нейропатия – острое нарушение кровообращения в интрабульбарном отделе зрительного нерва. Изменения, происходящие в головке зрительного нерва, выявляют при офтальмоскопии.
При тотальном поражении зрительного нерва зрение снижается до сотых и даже до слепоты, при частичном – сохраняется высоким, но отмечаются характерные клиновидные скотомы, причем вершина клина всегда обращена к точке фиксации взора. Клиновидные выпадения объясняются секторальным характером кровоснабжения зрительного нерва. Клиновидные дефекты, сливаясь, обусловливают квадрантное или половинчатое выпадение в поле зрения. Дефекты поля зрения чаще локализуются в его нижней половине. Зрение снижается в течение нескольких минут или часов. Обычно больные точно указывают день и час, когда резко снизилось зрение. Иногда могут отмечаться предвестники в виде головной боли или преходящей слепоты, но чаще заболевание развивается без предвестников. При офтальмоскопии виден бледный отечный диск зрительного нерва. Вторично изменяются сосуды сетчатки, прежде всего вены. Они широкие, темные, извитые. На диске и в парапапиллярной зоне могут быть кровоизлияния.
Продолжительность острого периода заболевания 4-5 нед. Затем отек постепенно уменьшается, кровоизлияния рассасываются и проявляется атрофия зрительного нерва разной степени выраженности. Дефекты поля зрения сохраняются, хотя могут значительно уменьшиться.
Задняя ишемическая неиропатия Острые ишемические нарушения развиваются по ходу зрительного нерва за глазным яблоком – в интраорбитальном отделе. Это задние проявления ишемической нейропатии. Патогенез и клиническое течение заболевания идентичны таковым передней ишемической нейропатии, но в остром периоде отсутствуют изменения на глазном дне. Диск зрительного нерва естественного цвета с четкими границами. Лишь через 4-5 нед появляется деколорация диска, начинает развиваться частичная или полная атрофия. При тотальном поражении зрительного нерва центральное зрение может снижаться до сотых или до слепоты, как и при передней ишемической нейропатии, при частичном острота зрения может сохраняться высокой, но в поле зрения выявляют характерные клиновидные выпадения, чаще в нижних или нижненосовых отделах. Диагностика в ранней стадии сложнее, чем при ишемии головки зрительного нерва.
У 1/3 больных с ишемической нейропатией поражается второй глаз, в среднем через 1-3 года, но этот интервал может колебаться от нескольких дней до 10-15 лет.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику проводят с ретробульбарным невритом, объемными образованиями орбиты и центральной нервной системы.
Причины
В развитии данной патологии основную роль играют следующие три фактора: нарушение общей гемодинамики, локальные изменения в стенке сосудов, коагуляционные и липопротеидные сдвиги в крови.
Нарушения общей гемодинамики чаще всего обусловлены гипертонической болезнью, гипотонией, атеросклерозом, диабетом, возникновением стрессовых ситуаций и обильных кровотечений, атероматозом сонных артерий, окклюзирующими заболеваниями брахиоцефальных артерий, болезнями крови, развитием гигантоклеточного артериита.
Локальные факторы. В настоящее время придают большое значение местным локальным факторам, обусловливающим формирование тромбов. Среди них – изменение эндотелия стенки сосудов, наличие атеро-матозных бляшек и участков стеноза с образованием завихрения кровотока. Представленные факторы определяют патогенетически ориентированную терапию этого тяжелого заболевания.
Лечение
Лечение ишемической нейропатии должно быть комплексным, патогенетически обусловленным с учетом общей сосудистой патологии больного. Прежде всего предусматривается применение:
• спазмолитических средств (серми-он, ницерголин, трентал, ксанти-нол, никотиновая кислота и );
• тромболитических препаратов – плазмина (фибринолизин) и его активаторов (урокиназа, гемаза, кавикиназа);
• антикоагулянтов;
• симптоматических средств;
• витаминов группы В.
Проводят также магнитотерапи электро-илазерстимуляциюзрительного нерва.
Больные, перенесшие ишемиче-скую нейропатию одного глаза, должны находиться под диспансерным наблюдением, им необходимо проводить соответствующую профилактическую терапию.
Источник
Описание
Причины врождённых заболеваний зрительного нерва разнообразны. Аномалии развития обусловлены мутациями или неблагоприятным воздействием различных факторов окружающей среды на организм матери и плода. Во многих случаях причина аномалий остаётся неизвестной. Этиологические факторы, действующие в эмбриогенезе и на начальных стадиях органогенеза (3-я неделя- 3-й месяц), могут значительно повлиять на развитие глаза. Например, многие врождённые отклонения обнаруживаются при астигматизме на ДЗН, который часто при этом имеет овальную форму. Центральная чашка ДЗН может быть заполнена:
- гиалиновыми депозитами (друзы); друзы могут быть как на поверхности, так и в тканях ДЗН, что напоминает отёк диска (papilloedema);
- остатками персистирующей гиалоидной артерии (сосочек Бергмайстера), этот сосочек в эмбриональном периоде проходит от диска до хрусталика.
Некоторые из этих и других врождённых аномалий сопровождаются стационарными дефектами в поле зрения, что может быть причиной диагностических ошибок.
Ниже рассмотрены следующие дефекты развития зрительного нерва и сетчатки: миелиновые волокна, синдром «утреннего сияния», а также колобома, ямка диска и гипоплазия зрительного нерва.
Миелинизация нервных волокон зрительного нерва начинается в области перекреста на 7-м месяце гестации, распространяется по направлению к глазу и завершается у lamina cribrosa в течение первого месяца после рождения. В норме миелинизированные нервные волокна зрительного нерва обычно не проходят дистальнее заднего края решётчатой пластинки, но иногда их обнаруживают дальше ДЗН. Наличие в составе сетчатки миелинизированных нервных волокон относят к врождённым аномалиям развития.
Н47 Другие болезни зрительного (2-го) нерва и зрительных путей.
Н47.0 Болезни зрительного нерва, не классифицированные в других рубриках.
Эту аномалию встречают у 1% общей популяции.
Известны наследуемые формы аномалии с аутосомно-рецессивным и аутосомно-доминантным типами наследования.
Офтальмоскопически миелиновые волокна выглядят как белые блестящие и радиально расположенные полосы с перьевидными краями, простирающиеся от ДЗН к периферии. Сосуды ДЗН могут прикрываться этими волокнами, становясь недоступными визуализации. В 33% случаев эти волокна связаны с ДЗН. Их наличие обычно бессимптомно, но иногда возможны изменения полей зрения Относительные или абсолютные скотомы могут соответствовать участкам миелиновых волокон в полях зрения. Диагностируют миелиновые волокна сразу после рождения или в раннем детском возрасте. Острота зрения нормальная. Амблиопия возникает, если в патологический процесс вовлечена макулярная область сетчатки. Область решётчатой пластинки обычно свободна от миелиновых волокон, но иногда они проходят через неё к сетчатке.
Световая микроскопия: в слое нервных волокон присутствуют миелин и олигодендроциты.
При ФАГ гипофлюоресценция и обскурация части сосудов в области миелинизации волокон.
Диагноз подтверждают данными периметрии, ЭВП, ЭРГ, МРТ.
Проводят с:
- колобомой зрительного нерва и хориоидеи:
- краниальным дизостозом;
- конусовидным диском;
- колобомой макулярной области;
- миопическим конусом;
- остатками гиалоидной ткани,
- нейрофиброматозом.
OD: миелиновые волокна диска зрительного нерва.
Необходима оптическая коррекция аметропии (очки или КЛ), окклюзии (выключение) здорового глаза при амблиопии. Лечение следует начинать как можно раньше. Для контроля эффективности регистрируют ЭВП.
Течение стационарное. Прогноз благоприятный.
Как синдром «утреннего сияния», так и колобома зрительного нерва врожденная воронкообразная экскавация заднего полюса с вовлечением ДЗН. Синдром утреннего сияния» (синдром «утреннего цветка», синдром «вьюнка», синдром “ипомеи”) проявляется глиальной пролиферацией над поверхностью ДЗН с аномальным расположением сосудов.
Н47.3 Другие болезни диска зрительного нерва.
В литературе опубликовано описание приблизительно 100 случаев синдрома «утреннего сияния». Точных данных о распространённости колобомы зрительного нерва нет.
Колобома зрительного нерва может передаваться по аутосомно-доминантному с редуцированной пенетрантностью и аутосомно-рецессивному типам наследования. Возможны и спорадические случаи. Колобома может быть частью клинической картины при синдроме микрофтальмии Ленца, локальной кожной гипоплазии, при синдроме базально-клеточного невуса, синдроме Уокера-Варбурга, хромосомных болезнях (трисомия 13, триплоидия 4q-, синдром «кошачьего глаза»).
Синдром «утреннего сияния». Описаны спорадические случаи. Двустороннее поражение встречается и виде семейного заболевания.
Предполагается несовершенное закрытие зародышевых щелей на их проксимальном конце. Зародышевые щели – составная часть гиалоидной сосудистой системы. В процессе эта система регрессирует, а щели закрываются и становятся клинически незаметными. Незакрытие этих щелей может вести к микрофтальму.
Возможно наличие персистирующего гиперпластического первичного СТ, глиальной пролиферации, закрывающей головку зрительного нерва.
Колобома головки зрительного нерва — расширение всего канала зрительного нерва или его части, возникающая в эмбриогенезе или в виде экскавации, увеличении размеров диска и удлинении его вертикального размера, или в виде частичного вовлечения нижне-назальной части ДЗН с локальной экскавацией и увеличенной серповидной пигментацией, а также при вовлечении в колобому сетчатки и хориоидеи (при этом возникает линия демаркации, представленная оголённой склерой). Глыбки пигмента могут маркировать границу между нормальной тканью и колобомой.
Синдром «утреннего сияния». ДЗН выглядит увеличенным и располагается как бы в воронкообразной впадине. Иногда головка зрительного нерва приподнята, возможно также изменение положения головки ДЗН от стафиломатозного углубления до его приподнятия; вокруг нерва расположены участки прозрачной сероватой дисплазии сетчатки и глыбки пигмента. Демаркационная линия между тканями соска зрительного нерва и нормальной сетчаткой неразличима. Определяют множество аномально ветвящихся сосудов. Острота зрения чаще снижена. но может быть и очень высокой. Почти у всех пациентов с односторонней патологией находят косоглазие и высокую миопию поражённого глаза. Возможны дефекты в поле зрения: центральные скотомы и увеличение слепого пятна. У большинства больных присутствуют зоны локальной отслойки сетчатки и радиальные складки сетчатки в пределах экскавации. Синдром «утреннего сияния» встречается как самостоятельное проявление или может сочетаться с гипертелоризмом, расщеплением губы, нёба и другими аномалиями.
Сбор анамнеза полезен для выявления сопутствующей патологии.
- При колобоме зрительного нерва оболочки зрительного канала слабо выражены или отсутствуют. ДЗН имеет глубокую экскавацию и глиальную ткань на поверхности.
- При синдроме «утреннего сияния» обнаруживают глиальную ткань с пигментным эпителием. Гистологически: фенестрация диска, особые участки вдоль твёрдой оболочки с ретиноподобной тканью и пигментным эпителием, погружённые в канал зрительного нерва.
Для выявления степени функциональных нарушений проводят автоматическую периметрию, определение пороговой чувствительности на периметре типа Хамфри, регистрацию ЭВП.
- ФАГ может помочь в диагностике отслойки сетчатки, межсосудистых шунтов при синдроме «утреннего сияния».
- Эхографию и УЗИ применяют для диагностики патологии задних отделов глазного яблока.
- КТ проводят для уточнения и документального подтверждения патологии зрительного нерва по увеличению радиационной плотности, что не всегда коррелирует со степенью дисплазии головки зрительного нерва.
- MPT необходима для диагностики ассоциированных с синдромом “утреннего сияния” базального энцефалоцеле и других патологий.
Колобома, атрофия и гипоплазия зрительного нерва, синдром «утреннего сияния» (последний может быть частью колобомы зрительного нерва).
Рекомендуется при наличии сопутствующей патологии. Также проводят генетическое консультирование для выявления типов наследования патологии.
OD: колобома диска зрительного нерва.
Улучшение зрительных функций.
Окклюзия здорового глаза при односторонней колобоме ДЗН.
Лазерная и хирургическая коррекция необходима при высокой анизометропии и косоглазия, отслойке сетчатки.
Мониторинг зрительных функций.
Обращение к окулисту при снижении зрительных функций.
Врождённые заболевания зрительного нерва не прогрессируют.
Ямка ДЗН — врождённая аномалия в виде ограниченного углубления в ДЗН.
Н47.3 Другие болезни диска зрительного нерва.
Частота заболевания: 1:10 000 – 1:11 000 населения.
Возможна наследственная передача. Возникает при нарушении процессов эмбриогенеза (как и при колобоме ДЗН). Не исключена связь с серозной отслойкой сетчатки, так как субретинальная жидкость может происходить из аномального продолжения субарахноидального пространства или от СТ, где одновременно наблюдается высокая отслойка его задней части.
Отверстие величиной 0,1-0,7 диаметра диска круглой или овальной формы центральной или периферической части зрительного нерва. Изменённый диск кажется большего размера, может быть вовлечена макула. В 52% случаев (на темпоральном расположении ямки) возможна серозная отслойка макулы. Вместе с серозной отслойкой сетчатки возможно разделение внутренних и наружных её слоёв (чаще возникает в зрелом возрасте). Серозная отслойка может прилегать самостоятельно, о чём свидетельствуют в отдельных случаях наблюдаемые на глазном дне изменения пигментного эпителия. Острота зрения зависит от вовлечении макулы и развития осложнений. Возможны дефекты полей зрения, аркуатные скотомы.
Чаще заболевание выявляют в детском возрасте.
При световой микроскопии обнаруживают слабое различие между тканями сетчатки с прилежащими тканями склеры.
Автоматическая периметрия, определение пороговой чувствительности и ангиография помогают выявлению происхождения жидкости при отслойке сетчатки, выявлению просачивания контрастного вещества от ямки, связи субарахноидального пространства и субретинальной жидкости. ОКТ подтверждает подобные ретиношизису изменения в сетчатке, связанные с серозной отслойкой.
При наличии серозной отслойки проводят дифференциальный диагноз с регматогенной отслойкой.
OD: ямка диска зрительного нерва.
Улучшение остроты зрения.
Серозная отслойка макулы.
Комбинированная методика: витрэктомия с последующей интравитреальной тампонадой перфлюорокарбоновым газом и барьерной лазерной коагуляцией сетчатки.
При серозной отслойке 25-40 дней.
Мониторинг зрительных функций, динамическое наблюдение.
При адекватном лечении серозной отслойки сетчатки прогноз благоприятный.
Врождённая непрогрессирующая аномалия, связанная со снижением количества аксонов, формирующих зрительный нерв при нормальном развитии.
Н47.3. Другие болезни диска зрительного нерва.
Частота заболевания – приблизительно 1 случай на 50 000.
Нарушение развития ганглиозных клеток, происходящее в зародышевый период (величина зародыша 15-19 мм) и обусловленное множеством факторов. Обычно гипоплазия идиопатическая, но может быть результатом СД у матери или воздействия лекарственных препаратов и токсических веществ (хинин, фенитоин, алкоголь и др.).
Диск уменьшен в размере, бледный, окружён слабо выраженным пигментным кольцом. Наружное кольцо (величиной с нормальный диск) состоит из решётчатой пластинки, пигментированной склеры и хориоидеи. Варианты: жёлто-белого цвета маленький диск с двойным кольцом или полное отсутствие нерва и аплазия сосудов. При двустороннем процессе диск часто трудно обнаружить, в этом случае его определяют по ходу сосудов.
Гипоплазия зрительного нерва сопровождается двусторонним снижением зрения (в 80% случаев от средней степени до полной слепоты).
При сохранности центрального зрения возможно обнаружение дефектов в полях зрения. Афферентный зрачковый рефлекс отсутствует. Одностороннее изменение ДЗН часто сочетается с косоглазием и может быть замечено по относительному афферентному зрачковому дефекту, а также односторонней слабой или отсутствующей фиксации (вместо установочного нистагма).
Возможен симптом «двойного кольца», обусловленный тем, что уменьшенный диск окружён пигментным эпителием, заполняющим пространство от его краёв до границы склерального канала нормального размера.
Оптическая гипоплазия нерва редко сочетается с септооптической дисплазией (синдром Морсье: отсутствие прозрачной перегородки (septum pellucidum) и гипофиза, что сопровождается расстройствами функций щитовидной железы и другими гормональными нарушениями: возможно замедление роста, приступи гипогликемии, часто сочетается с замедлением умственного развития и мальформациями мозговых структур).
Световая микроскопия: уменьшение количества аксонов ганглиозных клеток, истончение слоя нервных волокон.
Автоматическая периметрия, определение пороговой чувствительности, ручная кинетическая периметрия по Гольдману для выявления дефектов в поле зрения. КТ, МРТ: для выявления отсутствующих областей мозга (прозрачная перегородка, гипофиз). ЭВП: для уточнения сохранности аксонов ганглиозных клеток. ЭРГ: для оценки функции сетчатки.
С атрофией или аплазией зрительного нерва.
OD: гипоплазия диска зрительного нерва.
Улучшение зрительных функций.
Оперативное лечение косоглазия с косметической целью.
При сочетании аномалии с патологией нервной и эндокринной систем нужна консультация невропатолога и эндокринолога.
Зависят от степени снижения остроты зрения. При двусторонней слепоте — оформление группы инвалидности с последующим специальным образованием и трудоустройством.
Динамическое наблюдение эндокринологом, невропатологом.
Необходимы выбор формы образования и трудоустройства, адекватные возможностям зрительной и других систем.
Заболевание не прогрессирует.
—
Статья из книги: Офтальмология. Национальное руководство | Аветисов С.Э.
Источник