Зеркальный синдром что это такое

Зеркальный синдром беременности (ЗСБ) характеризуется сочетанием водянки плода с отеками матери, которые являются «зеркальным» отображением гидропических изменений плода [7].

Синдром был впервые описан Джоном Уильямом Баллантайном в 1892 году. На сегодняшний день, были зарегистрированы 56 случаев ЗСБ с различными причинами, как плодового, так и плацентарного генеза. Точная частота ЗСБ до сих пор неизвестна и более конкретное число случаев может быть выше, так как выявленную симптоматику часто ошибочно принимают за манифестацию преэклампсии. Этот синдром является непосредственной рисковой причиной перинатальной заболеваемости и смертности. Тем не менее, ранняя диагностика ЗСБ и устранение возможной причины приведенного заболевания может приводить к улучшению перинатальных исходов [1, 8].

Патогенез и патофизиология ЗСБ не установлены. Среди 151 публикаций были зарегистрированы 56 случаев, удовлетворяющих всем критериям зеркального синдрома беременности. ЗСБ наиболее часто ассоциировался с резус – изоиммунизацией (29%), фето-фетальной трансфузией (18%), вирусными инфекциями (16%), мальформациями плода, опухолями плода и плаценты (37,5%) [9].

В конце 1970-х годов, эпохи развития ультразвуковой и пренатальной диагностики появились описания случаев ЗСБ которые были связаны с не иммунологическими и структурными причинами, например, аневризмы вены Галена, крестцово-копчиковые тератомы или плацентарная хорионангиома [9, 10]. Приведенные причины имели закономерную связь с развитием нарушений плодовой гемодинамики. Не структурными причинами являлись – аритмии плода, парвовирусная инфекция и вирус Коксаки [6]. Аномалия Эбштейна встречается в 0,5% пациентов с врожденными пороками  сердца с сонографической картиной типичного дистального смещения перегородки и задней створки трехстворчатого клапана. При осложненных случаях это порок приводит водянке плода и очень плохим прогнозам для плода [7, 9]. Также описан случай развития ЗСБ после внутриутробной дилятации стенозированного клапана аорты у плода [1].

Первая клиническая манифестация симптомов ЗСБ наблюдаются в достаточно широком диапазоне, от 16 до 34 недель беременности. Самое раннее время диагностики ЗСБ было отмечено при многоплодных беременностях – в 16 недель беременности, в 4 случаях диагноз был поставлен после родов [9].

Наиболее распространенные материнские симптомы: увеличение массы тела и отеки (89,3%), повышенное артериальное давление (60,7%), анемия легкой степени (46,4%), альбуминурия и/или протеинурия (42,9%), повышенное содержание мочевой кислоты и креатинина (25,0 %), незначительное повышение активности печеночных ферментов (19,6%), олигурия (16,1%), головная боль и нарушения зрения (14,3%), а также тромбоцитопения (7,1%) [9]. Среди серьёзных осложнений, наиболее часто, отмечали отек легких (21,4%). ЗСБ также связан с образованием больших плацентарных хориоангиом [10]. В 35,7% диагностировалась внутриутробная гибель плода и случаи мертворождения.

Патогенез ЗСБ не выяснен, хотя гипотеза плацентарного происхождения представляется более вероятной [4, 5]. Плацентарная ишемия, как предполагают, занимает центральное место в развитии ЗСБ и преэклампсии, которая может развиваться вторично [3]. Ишемия плаценты, как полагают, опосредованно инициирует каскад антиангиогенных факторов, которые могут привести к осложнениям с стороны плдоа и беременной [2].

Очевидной является проблема распознавания ЗСБ и преэклампсии, с учётом схожей симптоматики. Некоторые авторы пытались провести различие между зеркальным синдромом беременности и преэклампсии, однако, так как выявляемая заболеваемость ЗСБ фактически фиксировалась при манифестации гестационной патологии на не большой популяции беременных, результаты не были опубликованы [9].

В анализируемой литературе были отмечены характеристики, которые, всё же могут быть полезным для дифференциации между ЗСБ  и преэклампсии (генерализованный зуд, формирование  волдырей на передней брюшной стенке, а также отсутствие гиперрефлексии) хотя были найдены только в немногих случаях. Повышение коагуляционного потенциала является типичным патофизиологическая особенностью преэклампсии [9]. Обзор имеющихся случаев показал, что низкие показатели материнского гематокрита и анемия являются наиболее распространенными симптомами (46,6% от всех зарегистрированных случаев), для дифференцирования ЗСБ с преэклампсией, чем предложенные ранее [9]. Кроме того, такие признаки, как уровень мочевой кислоты или креатинина в сыворотке были повышены только в 25% всех случаев. Независимо от плодовой причины ЗСБ, материнская гипертензия, является вторым наиболее распространенным симптомом и иллюстрирует трудность дифференциации зеркального синдрома от синдрома преэклампсии [9].

После того, как устраняется причина ЗСБ (водянка плода) материнские симптоматика может исчезнуть, как описано в нескольких клинических случаях. А.Т. Allen et al. [2007] опубликовал случай плода с опухолью таза, которая привела к инфравезикальной обструкции, с последующим разрывом мочевого пузыря и массивным мочевым асцитом с грудной и сердечной компрессией и последующей водянкой плода. Размещение перитонеально-амниотического шунта полностью ликвидировали проблему водянки плода и зеркального синдрома беременности [9]. В другом случае, гипертензия и отеки у беременной матери успешно разрешились после селективного фетоцида плода с водянкой при синдроме фето-фетальной трансфузии [9]. В большинстве наблюдений естественный перинатальный исход неблагоприятный. Антенатальные потери были зафиксированы в 56% случаев. Поэтому наиболее предпочтительным способом родоразрешения является кесарево сечение [1].

Анализ литературных данных показал, что материнские симптомы, связанные с ЗСБ исчезали вскоре после успешного лечения симптомов плода или прерывания беременности (в среднем через 8,9 суток) [1].

Лечение водянки плода зависит от причины. Терапия метилдигоксином возможно может быть успешной, но при назначении данного препарата при аномалии Эбштейна – к сожалению, не удалось улучшить, ни сердечную функцию плода, не снизить водянку плода или материнской симптомы. По сравнению с другими случаями аномалии Эбштейна, связанной с ЗСБ, в литературе, индукция родов требовалось в связи с ухудшением симптомов, новорожденный умер через несколько минут после рождения [9]. Случаи аномалии Эбштейна и ЗСБ демонстрирует, как эмбриональные признаки сердечной недостаточности, водянка плода могут быть зеркальным отображением в виде материнских симптомов [8]. Отёки беременной и признаки гемодилюции, связанные с водянкой плода должны насторожить клиницистов, поскольку напрямую связаны с повышенным показателем перинатальных потерь и материнской заболеваемости.

Таким образом, зеркальный синдром беременности является редкой фето-ассоциированой патологией, которая сопровождается не только высоким показателем перинатальной смертности, но и приводит к серьёзным осложнениям со стороны матери. Число зарегистрированных случаев ЗСБ крайне ограничено. На данный момент отсутствуют чёткие рекомендации по клиническому менеджменту ЗСБ. Поэтому дальнейшие исследования патофизиологии и адекватной терапии ЗСБ являются перспективными и клинически-необходимыми.

Список литературы

1.     Редкий случай материнского зеркального синдрома при неиммунной водянке плода, вызванной аномалией сосудов пуповины / Веропотвелян Н.П., Ошовский В.И., Бондаренко А.А. [и др.] // Пренатальная диагностика. – 2014. – Т. 13. – № 4. – С.339-346.

2.     A role of the anti-angiogenic factor sVEGFR-1 in the “mirror syndrome” (Ballantyne’s syndrome) / J. Espinoza, R. Romero, J. K. Nien [et al.] // Journal of Maternal-Fetal and Neonatal Medicine. – 2006. – Vol. 19. – N 10. – P. 607– 613.

3.     Ballantyne syndrome: is placental ischemia the etiology? / R.B. Gherman, M.H. Incerpi, D.A. Wing, T.M. Goodwin // Journal of Maternal-Fetal Medicine. – 1998. N7 (5). – P. 227–229.

4.     Cytomegalovirus-induced Mirror syndrome associated with elevated levels of circulating antiangiogenic factors / S. Rana, S. Venkatesha, M. DePaepe [et al] // Obstetrics and Gynecology. – 2007. – Vol. 109. – N. 2. – P. 549–552.

5.     Goeden A. M., Worthington D. Spontaneous resolution of mirror syndrome / A. M. Goeden, D. Worthington // Obstetrics and Gynecology. – 2005. – Vol. 106. – N.5. – P.1183–1186.

6.     Midgley D. Y., Harding K. The mirror syndrome / D. Y. Midgley, K. Harding // European Journal of Obstetrics & Gynecology and Reproductive Biology. – 2000. – Vol. 88. – P. 201–202.

7.     Mirror Syndrome Associated with Fetal Cardiac Anomaly: A Case Report / Prapat Wanitpongpan, Kusol Russameecharoen, Tuenjai Chuangsuwanich, Buraya Phattanachindakun // Siriraj Med J. – 2011. – Vol.63. – N.2.– P.58-59.

8.     Mirror Syndrome: a rare presentation with a Trisomy 21 fetus / D.P.G.G.M. Prasanga, T.D. Dias, T.S. Palihawadena, [et al] // Sri Lanka Journal of Obstetrics and Gynaecology. – 2014. – Vol.36. – N.3. – P.83-84.

9.     Mirror syndrome: a systematic review of fetal associated conditions, maternal presentation and perinatal outcome / Braun T, Brauer M, Fuchs I, [et al.] // Fetal Diagn Ther. – 2010. – №27(4). – Р.191-203.

10. Prenatal management and perinatal outcome in giant placental chorioangioma complicated with hydrops fetalis, fetal anemia and maternal mirror syndrome / Lutgardo García-Díaz, Práxedes Carreto, Susana Costa-Pereira1 and Guillermo Antiñolo // BMC Pregnancy and Childbirth. – 2012. – Vol.12:72.

ФГБУ Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. академика В.И. Кулакова Минздрава России, Москва

Актуальность. Зеркальный синдром является редким осложнением беременности с неблагоприятным исходом как для матери, так и для плода. Представлены литературные данные и собственные клинические наблюдения, на примере которых продемонстрированы диагностические методы, тактика ведения и исход беременности при зеркальном синдроме, возникшем в результате фето-фетального трансфузионного синдрома (ФФТС).
Описание клинических наблюдений. Проведен анализ двух клинических наблюдений зеркального синдрома при многоплодной беременности, осложнившейся ФФТС.
Заключение. При ФФТС существует риск развития зеркального синдрома, который сопровождается высокой частотой материнских и перинатальных осложнений. Своевременное лечение ФФТС или прерывание беременности при неэффективности терапии позволяют предотвратить тяжелые акушерские осложнения.

Зеркальный синдром – тяжелое осложнение беременности, угрожающее здоровью женщины и характеризующееся неблагоприятными перинатальными исходами [1]. Частота встречаемости данного синдрома неизвестна, так как его диагностика сложна и часто он остается не выявленным, протекая под маской преэклампсии и других состояний, ассоциированных с беременностью.

Зеркальный синдром, характеризующийся наличием отеков беременной и плода, был впервые описан Джоном Вильямом Баллантайном в 1892 году [2]. В течение многих лет данный симптомокомплекс, который «отражает, как в зеркале» состояние плода, имел множество названий, таких как псевдотоксемия, синдром водянки беременной, токсемия беременной, ранняя преэклампсия, синдром Баллантайна или зеркальный синдром [3, 4].

Патогенез и патофизиология данного осложнения остаются неизвестными. В основе развития зеркального синдрома могут быть иммунные факторы, вызывающие водянку плода, такие как резус-сенсибилизация или АВ0-сенсибилизация, и неиммунные причины. К неиммунным факторам относятся аневризма вены Галена, крестцово-копчиковая тератома, аномалия Эбштейна, нарушение сердечного ритма плода, хорионангиома плаценты и инфекционно-воспалительный процесс, вызванный парвовирусом или вирусом Коксаки, а также фето-фетальный трансфузионный синдром (ФФТС) [5–13].

Обязательным проявлением зеркального синдрома является водянка (полисерозит) матери. В большинстве наблюдений перинатальный исход неблагоприятный, антенатальная гибель плода наступает в 56% случаев. С другой стороны, описаны случаи спонтанного исчезновения клинической картины зеркального синдрома, как у матери, так и у плода при инфекционной природе синдрома, вызванной парвовирусом В19, селективной редукции одного наиболее пораженного плода при ФФТС, а также после терапевтической коррекции тахиаритмии плода [1, 12–15].

ФФТС – тяжелое осложнение многоплодной беременности, которое встречается в 9-15% случаев всех монохориальных двоен [16]. На основании эхографических признаков в 1999 году R. Quintero разработал классификацию ФФТС, которая получила широкое распространение и является общепризнанной [17]. Четвертая стадия ФФТС, при которой у одного из плодов возникает водянка (асцит, гидроперикард, плевральный выпот и отек подкожно-жировой клетчатки головы и туловища), нередко осложняется присоединением зеркального синдрома [1]. Согласно систематическому обзору 56 случаев зеркального синдрома, к симптомам, встречающимся у беременной женщины, относят следующие: набор веса и отеки (89,3%), повышение артериального давления (60,7%), анемия и снижение гематокрита (46,4%), протеинурия (42,9%), повышение мочевины и креатинина (25%), повышение печеночных ферментов (19,6%), олигурия (16,1%), головные боли и нарушение зрения (14,3%) – т.е. симптомы, характерные и для преэклампсии [1]. Отек легких развивается в 21,4% случаев. В нашем исследовании мы представляем описание клинических наблюдений зеркального синдрома, возникшего в результате ФФТС.

Клиническое наблюдение 1. Пациентка М., 29 лет, поступила в ФГБУ НЦАГиП, где был поставлен диагноз: Беременность 22 недели 6 дней. Монохориальная диамниотическая двойня. ФФТС стадия Quintero II. Анемия беременных легкой степени. Данная беременность третья, наступила после ЭКО, в анамнезе два самопроизвольных выкидыша в первом триместре.

По данным клинико-лабораторного обследования отмечалась анемия (гемоглобин 90 г/л), снижение гематокрита (0,287L/L), гипопротеинемия (47,6г/л), повышение трансаминаз (fланинаминотрансфераза (АЛТ) 41,7 ЕД/л; аспартатаминотрансфераза (АСТ) 44,6 ЕД/л), гиперкоагуляция, активация внутрисосудистого свертывания крови. Группа крови 0(I), Rh-положительный, антиэритроцитарные антитела отсутствуют.

По данным эхографии: Монохориальная диамниотическая двойня. Размеры плодов соответствовали сроку беременность 22 недели. ФФТС IV стадия. Отсутствие амниотической жидкости и визуализации мочевого пузыря плода-донора, многоводие плода-реципиента (максимальный вертикальный карман (МВК) – 16 см). Фетальный кровоток плодов нарушен – «нулевой» кровоток в артериях пуповины плода-донора, «реверсная» А-волна в венозном протоке плода-реципиента. Был выявле…