Женщины с синдромом нечувствительности к андрогенам

Синдром нечувствительности к андрогенам ещё называют синдромом тестикулярной феминизации.

Относится к врождённым эндокринным нарушениями полового развития, вызванным перерождением гена, ответственного за рецептор андрогена.

Женщины с синдромом нечувствительности к андрогенам

Фенотипы людей с этим геном находятся в довольно широком диапазоне — от нормального телосложения, характерного для мужчины до практически полного женской комплекции, несмотря на то, что в их кариотипе присутствует Y-хромосома.

Заключение

Люди с завершённым типом синдрома нечувствительности имеют внешность, больше всего напоминающую женскую: с грудью и влагалищем, не опустившимися яичками.
При этом недуге нарушается соотношение мужских и женских гормонов.
Причины заболевания — наследственные, обнаруживается в период внутриутробного развития.
Болезнь относится к очень редким.
Проявляется в виде феминизации.
Диагностируется при УЗИ, осмотре, анализа крови и генотипа.
Предупредить патологию практически невозможно, так как её появление зависит от случайных мутаций.

Женщины с синдромом нечувствительности к андрогенам

Что представляет собой синдром нечувствительности к андрогенам

Это заболевание характеризуется генетически обусловленным нарушением работы рецепторов, которые отвечают за реакцию на половые гормоны мужчин. Болезнь наследуется по линии матери (с Х-типом).

Если женщина является носителем мутированного гена, то риск возникновения феминизации повышается до 30 процентов.

До 6 — 7 недели половые органы эмбриона развивается без отличия того или иного типа. Когда андрогены доминируют, то плод формируется по мужскому образу. Если же таковых гормонов нет, то закладываются женские половые органы.

Подобные пациенты имеют мужской тип, поэтому и репродуктивная система формируется так же. Но из-за обусловленной вследствие мутаций нечувствительности рецепторов к андрогенам развитие ребёнка по мужскому типу останавливается.

После рождения у младенца постепенно проявляется синдром.

Причины и механизм развития синдрома тестикулярной феминизации

Главный механизм формирования синдрома Морриса — геномные расстройства в период внутриутробного созревания эмбриона. Из-за мутации генов, отвечающих за чувствительность рецепторов к специфическим мужским гормонам, плод начинает развиваться по женскому типу.

Несмотря на то что у него имеются в наличии Х и Y хромосомы (то есть он определяется к мужскому полу) из-за особенностей баланса гормонов и функционирования андрогеновых рецепторов первичные и вторичные мужские половые признаки не развиваются или же проявляются незначительно.

Все эти нарушения формируются в течение 1 триместра (до 12-й недели включительно).

Факторы, способствующие тестикулярной феминизации:

сбои эндокринного баланса матери;
срывы обмена веществ;
употребление беременной алкоголя;
курение во время вынашивания ребёнка;
зависимость от наркотиков;
применение неразрешённых медикаментов в период гестации;
неправильная терапия гормонами.

Как можно распознать синдром Морриса у ребёнка

Существует абсолютная и частичная форма нечувствительности к андрогенам. Начальные формы тестикулярной нечувствительности определяются у юношей с начала пубертатного периода. Симптомы всегда своеобразны и зависят от типа патологии.

При абсолютной нечувствительности к андрогенам у лиц мужского пола наблюдается формирование тела и мочеполовых органов с ярко выраженной тенденцией феминизации. Присутствуют такие проявления:

увеличение груди;
практически полное отсутствие волос на лобке и в подмышечных впадинах;
значительное усиление волос на голове;
большие бёдра, маленькие плечи и другие нетипичные для мужского силуэта черты;
инфантилизм (недоразвитие) половых губ, репродуктивных органов.

Неполная форма синдрома имеет более разнообразную клиническую картину.

Как диагностируется синдром резистентности к андогенам

Методы диагностики этого недуга:

осмотр гинеколога или уролога;
анамнез;
определение гормонов.

Ранние конфигурации тестикулярной феминизации заметны уже при осмотре неонатолога. Неполная форма по мужскому типу диагностируется намного позже. Предлогом для диагностики часто служит обращение мужчины к врачу по поводу бесплодия. При исследовании спермы обнаруживается азооспермия.

Анализ на тестостерон часто показывает значительно увеличение концентрации этого гормона в крови.

Нужно ли лечить это заболевание

Необходимо лечить все формы данной патологии. Показаны хирургическое вмешательство и коррекция гормонального фона.

Прогноз заболевания

У женщин и мужчин с наличием синдрома нечувствительности к андрогенам в большинстве случаев полностью отсутствуют половые железы. Вследствие этого, они теряют возможность зачать и родить ребёнка, так как являются бесплодными. В данном случае выход один — усыновление.

Частота встречаемости и виды заболевания

Болезнь встречается очень редко: на 1 млн жителей бывает не больше 20 случаев патологии.

Выделяют 5 степеней неполной нечувствительности.

Мужской тип. Выраженных отклонений не наблюдается. В крайне редких происшествиях у пациентов отмечается слишком высокий голос. Процессы образования сперматозоидов нарушаются, почти всегда мужчины страдают бесплодием.
Феминизация по преимущественно мужскому типу. Фенотипически пациенты относятся к мужчинам. При диагностике андрогенной нечувствительности обнаруживается гипоспадия (расщепление уретры), выраженное уменьшение полового члена, неравномерное разделение подкожного жира.
Амбивалентный тип нечувствительности к андрогенам характеризуется значительным снижением размера пениса, делением мошонки (она больше напоминает половые губы), неопущением яичек. У больных расширен таз, сужены плечи.
Феминизация по преимущественно женскому типу отличается тем, что пациент фенотипически является женщиной. Характерно значительное увеличение клитора. Нередко половые губы у таких представительниц сращены.
Женская форма андрогенной нечувствительности характерен тем, что у больных симптомов вирилизации практически нет. Возможно частое развитие пиелонефрита и уретрита.

Осложнения и последствия

Течение болезни не представляет собой угрозы для жизни. Но из-за изменения внешнего вида гениталий и бесплодия пациенты подавлены, склонны к частым депрессиям.

Наиболее грозное осложнение патологии — рак яичек, семинома. Данная аномалия формируется в результате злокачественного перерождения тестикула. Хирургическая операция помогает не допустить развития недуга.

Лечебные мероприятия

Лечение синдрома нечувствительности к андрогенам полностью зависит от формы болезни.

Гормональная заместительная терапия

В комплекс лечебных мероприятий входит коррекция гормонального фона (при необходимости).

Психологическая поддержка

Больные при андрогенной нечувствительности обычно бесплодны, они часто нуждаются в психологической помощи.

Пластическая хирургия

Лечение полного типа нечувствительности к андрогенам ограничивается удалением мужских половых желёз. Удаление яичек необходимо для недопущения развития семиномы.

Лечение неполной формы нечувствительности часто может быть связано с большим количеством оперативных вмешательств для создания нормальной формы гениталий и коррекции работы мочевыделительной системы.

Как выглядят пациенты с неполной формой синдрома Морриса

На этих фото изображены больные с разными формами нечувствительности к андрогенам.

Таблица симптомов 5 различных форм неполного синдрома

В этой таблице обобщённо признаки неполной формы синдрома нечувствительности к андрогенам.

Диагностика синдрома резистентности к андрогенам

Иногда опытный доктор может установить диагноз уже в ходе медицинского осмотра. Подтверждают его генетический анализ и развёрнутое исследование крови.

Дифференциальный диагноз

Нужно дифференцировать нечувствительность к андрогенам от:

болезни Рокитанского-Кюстнера (врождённая аномалия, которая характеризуется отсутствием матки и верхних отделов вагины);
чистой формы дискинезии гонад;
гермафродитизма;
синдрома Кляйнфельтера;
дисфункции коры надпочечников.

Образ жизни пациентов

При коррекции формы гениталий и соответствующей гормонотерапии больные способны вести половую жизнь. Иногда внешний вид мужчины с нечувствительностью ничем не отличается от здоровых представителей сильного пола.

Фертильность у таких лиц исключена.

Отзывы

Анна, г. Москва

«У сына диагностировали неполную нечувствительность к андрогенам. Проводим гормональное лечение, пубертатное развитие проходит нормально».

Елена, г. Волгоград

«У меня диагностирована неполная нечувствительность к андрогенам. Проведена коррекция влагалища, принимаю гормоны. Надеюсь, что процедура искусственного оплодотворения протечёт успешно».

Оксана, г. Санкт-Петербург

«Гормональное лечение андрогенной нечувствительности у ребёнка миновало неудачно. Поэтому записались в очередь на хирургическое удаление семенников и пластическую операцию».

Источник

Синдром нечувствительности к андрогенам (СНА) или синдром Морриса, ранее называемый синдромом феминизации яичек, представляет собой Х-сцепленное рецессивное расстройство, вызывающее нарушение развития наружных мужских половых органов у пациента с генотипом 46, XY.

Механизм расстройства заключается в резистентности к андрогенам, а не к дефициту андрогенов, отсюда и название. Андрогены – это гормоны, необходимые для мужского развития. Основными андрогенами у людей являются тестостерон и его более мощный метаболит дигидротестостерон (ДГТ).

Функция андрогена опосредуется андрогенным рецептором (АР). Мутации с потерей функции в гене AR вызывают различной степени нарушения функции андрогенов, что приводит к изменчивым фенотипам СНА.

Известно приблизительно 750 различных мутаций AR, которые вызывают различные формы СНА.

Существует 3 клинических фенотипа СНА у людей:

полный (пСНА);
частичный (чСНА);
легкий (лСНА).

Во всех случаях больные пациенты имеют нормальные или остатки яичек, нормальную выработку тестостерона и нормальное превращение тестостерона в DHT. Однако пострецепторные события не происходят.

Полный синдром нечувствительности к андрогенам

пСНА предотвращает развитие полового члена, опущение яичек и маскулинизацию. При рождении ребенок с пСНА выглядит типичной девочкой. Пациенты обычно имеют в подростковом возрасте аномальные половые изменения.

Фото №1

Несмотря на то, что происходит развитие молочных желез, у такого пациента появляется мало волос на лобке или других андрогенных волос. Несоответствие развития груди и волос иногда является ключом к дальнейшим исследованиям. Задержка менархе, первичная аменорея, трудности с половым актом и бесплодие могут свидетельствовать в пользу пСНА.

Иногда в паховой области отмечается выпячивание и, например на УЗИ, подтверждается как яичко. Остатки ткани яичка также могут быть обнаружены в виде паховой грыжи без явного выпячивания. Иногда операция на брюшной полости, выполненная по другим причинам, может выявить наличие яичек или отсутствие яичников и матки.

Частичный синдром нечувствительности к андрогенам

чСНА обычно диагностируется в раннем детстве, поскольку такие дети могут иметь как мужскую, так и женскую внешность. Степень сексуальной неопределенности широко варьирует у лиц с чСНА.

Многие имеют частичное закрытие наружных влагалищных губ, увеличенный клитор и короткое влагалище. Некоторые из них демонстрируют слабовыраженные мужские половые органы, такие как гипоспадия или уменьшение размера полового члена.

Легкий синдром нечувствительности к андрогенам

Пациенты с лСНА обычно имеют мужские половые органы.

Основные признаки:

нарушенние пубертатной вирилизации;
бесплодие;
гинекомастия в период полового созревания.

Какое необходимо обследование?

Тестостерон

Измерение уровня тестостерона или DHT в сыворотке крови является первым шагом. Уровень общего тестостерона обычно повышен в диапазоне как у нормальных мужчин. У нормальных женщин уровень тестостерона составляет примерно 5-10% от мужского уровня.

Низкий уровень тестостерона наводит на мысль о гипогонадизме и исключает возможность СНА. Повышенное соотношение тестостерона к DHT говорит о том, что у пациента вместо чСНА наблюдается дефицит 5-альфа-редуктазы. Анализ кариотипа или флуоресцентной гибридизации in situ (FISH) с использованием специфического для Y-хромосомы зонда на клетках периферической крови или слизистой оболочки щеки важен для определения генетического состава пациента.

Лютеинизирующий гормон

Лютеинизирующий гормон (ЛГ) имеет аномально высокий уровень из-за уменьшения отрицательной обратной связи.

Эстрадиол

Эстрадиол, из-за преобразования высокого уровня тестостерона, также повышен у этих пациентов, несмотря на отсутствие яичников.

УЗИ органов малого таза также используется для обнаружения яичек в брюшной полости или паховой области и отсутствия маточных труб, матки или проксимального влагалища. Диагноз пСНА подтверждается 46, XY каротипом и отсутствием матки и шейки матки с помощью ультразвука у фенотипической женщины.

Секвенирование AR (рецептора к андрогенам)

В настоящее время мутационный анализ путем секвенирования AR выполняется в ряде коммерческих лабораторий. Мутации AR обнаружены в 95% случаев пСНА, менее чем в 50% случаев чСНА и еще меньше для лСНА.

Обычно это не нужно для диагностики в большинстве случаев, однако, это очень важно для генетического консультирования.

Тандемная масс-спектрометрия с жидкостной хроматографией

Тандемная масс-спектрометрия с жидкостной хроматографией (МС) стала наиболее точным методом измерения стероидов. Методология МС требует дорогих инструментов и опытных технологов и используется только в крупных медицинских центрах или референс-лабораториях.

Если есть расхождение между результатом теста и клиническим подозрением, МС может использоваться для подтверждения уровня тестостерона. Кроме того, отсутствие специфичности является более критическим у новорожденных и младенцев.

Приблизительно 750 различных мутаций были обнаружены в гене AR, который влияет на функцию рецептора андрогена. Нахождение известных мутаций в гене AR абсолютно подтверждено.

Чувствительность мутационного анализа при секвенировании высокая для пСНА (~ 95%), но низкая для чСНА (<50%) и лСНА (процент неизвестен).

У фенотипической пациентки с повышенным уровнем сывороточного тестостерона и ЛГ следует провести цитогенетический анализ хромосомы. Если у нее кариотип 46, XY, диагноз СНА подтверждается.

Как лечить?

Для пСНА лечение обычно включает заместительную терапию эстрогенами, начинающуюся в позднем подростковом возрасте.

Хирургическое удаление яичек также производится после полового созревания, чтобы предотвратить злокачественную трансформацию. Конструкция влагалища может быть выполнена путем расширения или хирургического вмешательства.

Для чСНА лечение аналогично пСНА для пациентов с женским полом. Тем не менее, для пациентов с чСНА с мужской половой идентичностью (с недоразвитыми мужскими наружными гениталиями) их можно лечить надфизиологическим уровнем тестостерона и / или DHT.

Как уже упоминалось, для маленьких детей уровень тестостерона должен быть проверен с использованием МС для улучшения чувствительности и специфичности. Референтные диапазоны варьируются в зависимости от возраста и стадии полового развития ребенка. Использование возрастных и специфических эталонных диапазонов Таннера очень важно.

Уровень тестостерона при рождении низкий, повышается в течение нескольких недель и остается на нормальном мужском пубертатном уровне в течение примерно 2 месяцев, а затем снижается до низких, едва детектируемых уровней детства.

Тестостерон имеет суточную вариацию, с пиковыми уровнями сыворотки на 0400-0800 и минимальными уровнями на 1600-2000. Ошибки в диагностике могут возникать без использования соответствующих контрольных диапазонов.

Если пациент принимает или злоупотребляет экзогенным тестостероном, уровень сывороточного тестостерона будет повышен. Однако, если у пациента нормальная функция АР, отрицательная обратная связь оси гипоталамус-гипофиз-гонады вызовет снижение уровня ЛГ в сыворотке, а не повыше… [читать полную версию]

Источник

Синдром Морриса (синдром нечувствительности к андрогенам, тестикулярной феминизации) — это вариант гермафродитизма, при котором ткани-мишени людей с генетическим и гонадным мужским полом не чувствительны к андрогенам, но не эстрогенам.

История изучения синдрома

Синдром тестикулярной феминизации (СТФ) впервые описан в 1817 году в трактате De Hermaphroditorum Natura Tractatus Anatomico-Physiologico-Pathologicus by Dr Georgius Steglehner. Его автор, баварский врач, описывал, как при вскрытии трупа 23‑летней женщины случайно обнаружил яички, а матку и придатки найти не смог. Трудно представить, что творилось в его голове в тот момент. Много позже, в 1893 году, профессор Московского университета доктор медицины Сергей Иванович Благоволин (1865–1947) впервые в русской медицинской литературе описал данный синдром.

СТФ наиболее полно описан в 1953 году американским гинекологом Джоном Моррисом (1911–1993 г.), имя которого и получил этот синдром. Он свел воедино описание 80 клинических случаев, которые были на тот момент в медицинской литературе, и два клинических случая из собственной практики.

В 1957–1958 годах была выделена полная и неполная (в зависимости от остаточной чувствительности к андрогенам) форма тестикулярной феминизации. Для полной (классической) формы СТФ характерно отсутствие чувствительности к андрогенам, в результате чего больные имеют женский фенотип, хорошо развитые молочные железы, укороченное слепое влагалище. Яички чаще располагаются у наружных отверстий паховых каналов. Половое оволосение отсутствует или очень скудно, тогда как волосы на голове — великолепны, внешность привлекательная, миловидная, женственная. Неполную форму заболевания характеризуют частично сохраненная чувствительность тканей органов-мишеней к андрогенам. Маскулинизация наружных гениталий не завершена, что отмечается уже при рождении. В пубертатном периоде проявляются маскулинные черты, интерсексуальность телосложения, слабое развитие молочных желез, оволосение по женскому типу. Вариабельность клинических форм СТФ обширна (от фенотипической женщины до фенотипического мужчины с первичным бесплодием) и зависит от степени выраженности дефекта рецепторов к андрогенам.

СТФ очень редок — по данным разных авторов, частота его составляет от 1:65 000 до 1:10 000 мужчин (используются в основном данные по частоте обнаружения мужских гонад в грыжевом мешке при оперативном лечении паховой грыжи у «женщин»). Такой разброс в данных о распространенности синдрома тестикулярной феминизации связан с тем, что довольно часто заболевание остается нераспознанным.
М. А. Жуковский и др. «Нарушения полового развития».
М.: Медицина, 1989.

Патогенез

СТФ — наследственное заболевание, передается по женской линии через Х-хромосому с патологическим геном (Хq11-13), который кодирует рецептор к андрогенам AR (androgen receptor). У носительниц патологического гена мутация проявляет себя слабым половым оволосением и поздним началом менструаций. Ген экспрессируется в клетках многих органов человека на протяжении всего онтогенеза, поддерживая количество рецепторного белка на необходимом уровне. В эмбриогенезе AR регулирует правильное развитие вольфовых протоков и формирование наружных половых органов по мужскому типу; в пубертатном периоде — развитие вторичных половых признаков и созревание сперматогенного эпителия. Рецепторный белок, кодируемый геном AR, имеет три функционально значимые области: амино-концевую, ДНК-связывающую и стероидсвязывающую. У больных с СТФ мутации выявляются во всех областях гена AR с преимущественной локализацией в ДНК-связывающей и стероидсвязывающей. Спектр мутаций разнообразен, однако наиболее часты (80 %) миссенс-мутации, связанные с заменой одного нуклеотида на другой и приводящие к замене аминокислоты в полипептидной цепи. При исследовании гормональной функции яичек у больных СТФ уровень базального тестостерона в большинстве случаев находился в пределах возрастной нормы. Уровень базального эстрадиола во всех случаях превышал возрастную норму для мальчиков, иногда приближаясь к норме для девочек. Это позволяет утверждать, что в патогенезе синдрома важная роль принадлежит измененному биосинтезу половых гормонов в яичках. Особенно высок уровень эстрадиола у больных старшего возраста.

В большинстве исследований пациентов с синдромом Морриса описана не только их физическая привлекательность, но и исключительная деловитость, физическая и умственная активность. Превосходство в физической силе, быстроте и ловкости даже послужило поводом для исключения женщин и девушек с синдромом Морриса из женских спортивных состязаний. Несмотря на то что в популяции синдром крайне редок, он обнаруживается почти у 1 % выдающихся спортсменок — это в 600 раз чаще, чем можно было бы ожидать.
В. П. Эфроимсон «Предпосылки гениальности»,
Человек № 2–6, 1997, № 1, 1998.

Симптоматика

Первые признаки развития феминизации телосложения у больных с синдромом Морриса появляются в возрасте около четырнадцати лет. До пубертата больные при неполной форме синдрома Морриса могут быть похожими на мальчиков, но потом, когда развиваются молочные железы, становится очевидным наличие патологии. Половое оволосение отсутствует у пациентов с полной формой СТФ, у остальных оно появляется в 13‑летнем возрасте. Взрослые с полной формой СТФ отличаются женским телосложением с развитыми молочными железами, скудным лобковым и подмышечным оволосением, отсутствием внутренних половых органов и слепо заканчивающимся влагалищным мешком. Глубина влагалища может варьировать от нормальной до укороченной.

Гормональный статус больных с СТФ характеризуется высоким уровнем гонадотропинов, с преимущественным повышением уровня лютеинизирующего гормона (ЛГ), высоким уровнем тестостерона (Т) и умеренно повышенным уровнем эстрадиола (Е2). Указанные гормональные особенности наблюдаются преимущественно у больных с полной формой СТФ, при неполной форме они выражены в меньшей степени.

Великие «неженщины»: исторические примеры проявления синдрома Морриса

По мнению профессора генетики Владимира Эфроимсона (1908–1989 гг.), у Жанны д’Арк был синдром тестикулярной феминизации, и в некоторых источниках встречается другое название синдрома Морриса — синдром Жанны д’Арк.

Профессор Эфроимсон выделил 7 особенностей, которые позволили ему, опираясь на описания очевидцев, спустя пять с половиной веков утверждать, что у Жанны д’Арк был синдром Морриса.

Жанна д’Арк очень быстро и хорошо научилась владеть оружием, прекрасно держалась в седле, обладала большой физической силой.
Она была высокой, стройной, статной девушкой, длиннорукой и длинноногой, с очень привлекательным лицом (частое описание больных с синдромом Морриса).
Девушка проявляла последовательный и стойкий героизм (тонизирующее действие андрогенов при синдроме Морриса).
Жанна носила мужское платье и отказывалась от него очень неохотно (особенность синдрома Морриса — склонность к трансвестизму).
Жанна д’Арк проявляла в военных, организационных и политических делах удивительно здравый смысл, сообразительность, практицизм (людям с синдромом Морриса присущи энергичность и деловитость).
Жанна д’Арк проявила исключительный интеллект, заставив англичан снять осаду с Орлеана; задачу, которую прочие французские военачальники посчитали невыполнимой, она решила за четыре дня (обладателей синдрома Морриса отличает сильная воля и высокий интеллект).
Аменорея (у пациентов никогда не бывает менструаций).

Как утверждает профессор Эфроимсон, любая из семи перечисленных выше физических, психических или интеллектуальных особенностей порознь встречается не так уж редко, но совокупность всех у одной женщины — явление необычайное.

Некоторые генетики и историки приписывают синдром тестикулярной феминизации и королеве Англии Елизавете Тюдор (1533–1603). В годы ее правления Англия стала великой державой, но Елизавета так и не вышла замуж и не родила наследника престола. Многие исследователи объясняют ее стойкое нежелание связывать себя узами брака неким скрытым изъяном, из‑за которого Елизавета была бесплодна. В доказательство приводят ее слова, якобы сказанные ею на новость о рождении сына у королевы Шотландии: «А я иссохший мертвый сук!» В знаменитом обличительном письме, которое написала ей, будучи в заточении, Мария Стюарт, прямо говорится, что Елизавета «физически не такая, как все женщины».

Диагностика

Комплексное обследование таких больных состоит из медико-генетического консультирования, определения половых гормонов в сыворотке крови и ультрасонографии органов малого таза. Пальпаторное исследование может помочь в предварительном представлении о состоянии внутренних гениталий. Рентгенологическое обследование проводят с целью выяснения состояния органов малого таза. При цитологическом исследовании у всех больных с синдромом тестикулярной феминизации половой хроматин отрицателен, кариотип мужской — 46ХУ. Это позволяет провести предварительную дифференциальную диагностику различных форм гермафродитизма. Для подтверждения диагноза был разработан метод определения связывающей способности рецепторов андрогенов в фибробластах кожи гениталий, однако диагностическая ценность этого метода невысока.

Молекулярно-генетический анализ гена AR имеет важное практическое значение. Идентификация мутаций гена при наличии характерной клинической картины подтверждает диагноз СТФ с вероятностью близкой к 100 %. Кроме того, исследование гена AR может быть использовано при пренатальной диагностике и выявлении гетерозиготного носительства в семьях, отягощенных СТФ.

Лечение синдрома тестикулярной феминизации

Терапия больных с синдромом Морриса определяется формой заболевания. Удаление яичек после окончания пубертата проводится при любой форме заболевания из‑за высокого риска их малигнизации, что в последующем требует постоянной заместительной терапии эстрогенами. Гонады удаляют путем лапароскопической гонадэктомии. Социальная реабилитация и адаптация пациентов с СТФ, так же как и прочих больных с нарушениями в формировании пола, наиболее успешна при ранней диагностике, максимальном исправлении фенотипа в соответствии с выбранным гражданским полом. Как правило, пациенты с синдромом Морриса выбирают женский пол — он наиболее предпочтителен из‑за неэффективности лечения андрогенами. Психосексуальная аутоидентификация и ориентация, происходящие у больных с СТФ в условиях относительного андрогенного дефицита, в большинстве случаев женские.

P. S. Несколько слов мужчинам. Некоторые из вас с радостью увидят во многих сильных и успешных женщинах признаки синдрома Морриса, т. е. своих собратьев-мужчин. Однако хочу напомнить, что в истории есть немало примеров совершенно настоящих успешных и сильных женщин. К примеру, Екатерина II Великая, Императрица Российской империи с 1762 по 1796 годы, в историческом плане сопоставима с Петром I Великим.

Тополянский А. В., Бородулин В. И. Синдромы и симптомы в клинической практике: эпонимический словарь справочник, 2010 г.
J. M. Morris. The syndrome of testicular feminisation in male pseudohermaphrodites. American Journal of Obstetrics and Gynecology, St. Louis, 1953; 65: 1192–1211.
В. В. Литвинов. Синдром тестикулярной феминизации: 12 лет наблюдений, Таврический медико-биологический вестник, 2011, том 14, № 3, ч. 2 (55).
Е. М. Агаджанова, Э. М. Айрапетян. Неполная форма синдрома тестикулярной феминизации (описание случая и обзор литературы)
В. П. Эфроимсон. ПРЕДПОСЫЛКИ ГЕНИАЛЬНОСТИ (Биосоциальные факторы повышенной умственной активности), Журнал «Человек», № 2–6, 1997; № 1, 1998.
М. А. Жуковский, Н. Б. Лебедев, Т. В. Семичева, Л. В. Чхеидзе, А. Е. Хайсман. Тестикулярная феминизация, из кн.: Нарушения полового развития. Под ред. М. А. Жуковского — М.: Медицина, 1989. — 272 с.

Источник