Ангиомиолипома код мкб 10

Общие сведения

Ангиомиолипома (АМЛ) относится к относительно редким видам доброкачественных опухолей из мезенхимальной ткани. Код ангиомиолипомы почки по МКБ-10: D30.0. Ангиомиолипома в большинстве случаев (80-85%) является самостоятельным спорадическим заболеванием, и реже — ассоциирована с лимфангиолейомиоматозом и туберозным склерозом (15-20%).

Наиболее типичным для этого вида опухоли является поражение почек, значительно реже поражаются ткани печени, поджелудочной железы, надпочечников. Соответственно, ангиомиолипома печени, надпочечников и поджелудочной железы встречаются редко. Агиомиолипома почки представляет из себя высокоактивную сосудистую доброкачественную опухоль, состоящую из клеток эндотелия кровеносных сосудов, жировой ткани и гладкомышечных клеток. Опухоль может развиваться как в мозговом, так и в корковом веществе почек. Чаще происходит из почечной лоханки/почечного синуса, при этом, соотношение эндотелия, жирового компонента и гладкомышечной ткани в рамках одной опухоли может варьировать в различных соотношениях.

Заболеваемость АМЛ почки относительно низкая и варьирует в пределах 0,3-3%, а без связи с туберозным склерозом еще ниже (0,1% у мужчин/0,2% у женщин). Чаще обнаруживается в процессе прохождения профилактических осмотров или является «случайной находкой» при УЗИ почек. Тенденция к озлокачествлению незначительна. Почти в 85% случаев опухоль прорастает в фиброзную капсулу почки и выходит за ее пределы, реже — инвазивный рост происходит в нижнюю полую/почечную вену или в периренальные лимфоузлы. Встречается у лиц любого возраста, но чаще у взрослых 40-50 лет и старше. В группе повышенного риска развития ангиомиолипомы — женщины в возрасте 45-70 лет.

В большинстве случаев ангиомиолипома правой почки также, как и ангиомиолипома левой почки — это одностороннее единичное образование. И лишь в 10-20% случаях встречаются билатеральные опухоли (левой почки и правой почки) и только в 5-7% случаев не единичные, а множественные опухоли. Ангиомиолипома почки часто сочетается с другими заболеваниями почек.

Поскольку АМЛ относится к редко встречаемым опухолям, среди запросов в поисковых системах инета часто можно встретить такие как «ангиомиолипома левой почки — что это такое» или ангиомиолипома почки — опасна ли она для жизни». Действительно общедоступной информации об этой опухоли мало, что объясняется ее редкой встречаемостью. Что представляет собой эта опухоль мы уже разобрали, а что касается ее угрозы для жизни, то нужно от отметить, что АМЛ небольших размеров, как правило опасности для жизни не представляют, однако такие пациенты должны находится под постоянным динамическим УЗИ-наблюдением.

Ангиолипома больших размеров опасна для жизни, поскольку имеет относительно хрупкую структуру (слабость сосудистой стенки) и может разорваться из-за незначительной травмы или минимального физического воздействия с развитием забрюшинных и внутрипочечных гематом и жизнеугрожающих кровотечений.

Патогенез

Патогенез AMЛ практически не изучен. Опухоль возникает из периваскулярных эпителиоидных клеток, которые располагаются вокруг сосудов и их можно охарактеризовать как крупные гладкомышечные полигональные клетки с признаками меланоцитарной дифференцировки. Для этих клеток характерна относительно высокая скорость пролиферации и роста (в среднем 1,5 мм в год), возникающая под действием точно неустановленных факторов. Предполагается, что в развитии AMЛ ведущая роль принадлежит гормональным факторам, о чем свидетельствует наличие в клетках опухоли специфических рецепторов к эстрогену/прогестерону.

Имеются сведения о характерных генных мутациях как в спорадических случаях, так и в случаях, ассоциированных с туберозным склерозом почек (потеря гетерозиготности, мутации локализованного на хромосоме 16р13 локуса гена TSC2/TSC1). Гистологически опухоль представлена толстостенными кровеносными сосудами, гладкомышечными волокнами и зрелой жировой тканью в разных количественных соотношениях. Структурные варианты АМЛ могут значительно различаться и зависят от зрелости гладкой мышечной ткани в гладкомышечном компоненте опухоли.

Классификация

В основу классификационного признака положена морфологическая структура опухоли, в зависимости от преобладающего компонента, в соответствии с которой выделяют:

Классическую форму (характерный признак — отсутствие капсулы между окружающей здоровой тканью и опухолью).
Эпителиоидную.
Онкоцитическую.
АМЛ с эпителиальными кистами.
АМЛ с превалированием жирового компонента.
МЛ с превалированием гладкомышечного компонента.

Также выделяют:

типичную форму (включает все компоненты — мышечной, жировой и эпителий);
атипичную форму (характерно отсутствие жировых клеток в составе новообразования).

Причины

В основе развития АМЛ лежат наследственные герминальные генные мутации (TSC2/TSC1) в хромосоме 16р13. Потеря гетерозиготности является ведущей причиной развития заболеваемости как в спорадических случаях, так и в случаях, ассоциированных с туберозным склерозом. По сути, ангиомиолипома — это результат клональной репродукции клетки, результатом чего является приобретение ею пролиферативных свойств.

Общепризнанного взгляда на факторы риска появления и развития этой опухоли нет. Однако, кроме наследственного фактора, согласно статистическим данным, способствовать ее развитию могут хронические заболевания почек (хронический гломерулонефрит, пиелонефрит, мочекаменная болезнь), изменения гормонального фона (климактерический период, беременность, гормональные сбои, а у мужчин — повышенный уровень женских половых гормонов).

Симптомы

В большинстве случаев (76%) при небольших опухолях (менее 4 см) обычно наблюдается бессимптомное течение АМЛ. При крупных новообразованиях (более 4 см) у большинства пациентов присутствует клиническая симптоматика. Прослеживается четкая взаимосвязь между размерами АМЛ и почечной симптоматикой: чем опухоль больше, тем чаще присутствует почечная симптоматика и тем больше она выражена.

Функция почек, в зависимости от размеров и количества ангиомиолипом, может практически оставаться интактной или постепенно и прогрессивно ухудшаться, приводя зачастую к развитию артериальной гипертензии. Наиболее распространенными жалобами являются: боль в животе, слабость, артериальная гипертензия, пальпирование опухоли, макро/микрогематурия. При разрыве ангиомиолипомы и развитии кровотечения — симптомы острого живота, шок.

Анализы и диагностика

Диагностика новообразований почки базируется преимущественно на данных ультразвукового исследования (УЗИ), рентгеновской компьютерной томографии (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ). При необходимости проводится биопсия, а также, лабораторные обследование — ОАМ, ОАК, биохимический анализ крови. Эти методы достаточно информативны и позволяют визуализировать опухоль и наиболее характерный для АМЛ признак — жировой компонент в структуре опухоли. Для верификации мелких АМЛ оптимальным вариантом является методы лучевой диагностики МСКТ (мультиспиральной компьютерной томографии), которые позволяют определить размеры опухоли, ее динамику.

Ангиомиолипома почки

АМЛ на УЗИ почки

В настоящее время принят следующий алгоритм динамического наблюдения: контроль размера АМЛ на УЗИ через каждые 3 месяца, КТ с внутривенным усилением через 6 месяцев и 1 год.

Лечение ангиомиолипомы почки

Выбор тактики лечения ангиолипомы почек базируется на размерах АМЛ и наличии/выраженности клинических проявлений. Общепринятым стандартом является динамическое УЗИ-наблюдение за пациентами при небольших (<4-5 см) бессимптомных опухолях и хирургическое лечение при наличии показаний — крупные размеры опухоли, агрессивный ее рост (скорость роста более 1,5 мм/год), когда существует очень высокий риск разрыва опухоли и забрюшинного кровотечения, а также при наличии осложнений опухолевого процесса (сдавление чашечно-лоханочной системы, забрюшинное/внутрипочечное кровотечения, выраженный болевой синдром, артериальная гипертензия).

В случаях опухолей спорадического генеза и когда АМЛ ассоциирована с туберозным склерозом может назначаться патогенетическое лечение препаратами ингибиторами mTOR (белковый комплекс, задействованный в процессах опухолевого роста) — Афинитор, Сиролимус, Эверолимус.

Применение этих препаратов позволяет добиться почти у 40% пациентов уменьшения размеров опухоли, сохранявшееся 5 и более месяцев после окончания курса лечения. Применение таких препаратов позволяет не просто уменьшить размеры опухоли, а и снизить риск ее разрыва и соответственно, необходимость хирургического вмешательства, или в крайнем случае, подготовить больного к малоинвазивному хирургическому лечению (лапароскопической резекции крио-/радиочастотной абляции).

При развитии сопутствующих состояний (в частности, артериальной гипертензии) назначение соответствующих препаратов: ингибиторов АПФ (иАПФ); блокаторов рецепторов ангиотензина II (БРА); бета-блокаторов — Периндоприл, Эналаприл, Квинаприл, Лотензин, Рамиприл, Лозартан и другие. Ниже схематически представлена лечебная тактика при АМЛ (Д. Иванов).

Ангиомиолипома почки

Лечебная тактика при АМЛ

Доктора

Лекарства

Афинитор;
Эверолимус;
Квинаприл;
Эналаприл;
Рамиприл.

Процедуры и операции

Процедуры — отсутствуют. Операции — эндоскопическая селективная ангиоэмболизация, энуклеация опухолевого узла, резекция полюса почки, нефрэктомия.

Диета

Специальная диета при ангиомиолипоме почек не назначается, однако, если опухоль развивается на фоне гломерулонефрита, пиелонефрита или мочекаменной болезни, то назначается соответствующее диетическое питание (диета при пиелонефрите, диета при мочекаменной болезни, диета при гломерулонефрите). При хирургическом лечении — диета после операции на почке.

Профилактика

Каких-либо специфических профилактических мер не существует, поскольку спрогнозировать развитие АМЛ в почках невозможно. В связи с чем особую актуальность приобретает своевременная диагностика опухоли. Соответственно, важно при появлении дискомфорта в области почек сразу обращаться в медицинское учреждение, а также регулярно проходить профилактические осмотры.

Последствия и осложнения

К осложнениям АМЛ относятся кровоизлияния в паранефральную клетчатку/ткань опухоли, разрыв опухолевого узла с развитием забрюшинного кровотечения, сдавление близлежащих органов.

Прогноз

Прогноз в большинстве случаев благоприятный, опухоль до 5 см не требует планового удаления, достаточно регулярного УЗИ-контроля и контроля функции почек. Пациентов с АМЛ рассматривают как больных с хронической болезнью почек. При этом прогноз определяется отсутствием/уровнем альбуминурии, сохранением скорости клубочковой фильтрации и контролем возможного роста/риска развития кровотечения. Ниже приведен схематический рисунок мониторинга больного с АМЛ.

Ангиомиолипома почки

Схема мониторинга больного с АМЛ

Список источников

Иванов Д.Д. (2017а) Нефрология «под микроскопом».
Ангиомиолипома почки: самостоятельная и ассоциированная болезнь. Укр. мед. часопис, 4(120): 78–79.
Кучинский Г.А., Матвеев В.Б., Миронова Г.Т., Лукьяненко А.Б. Некоторые вопросы клиники и диагностики ангиомиолипомы почки // Урол. нефрол. – 1995. – № 2. – С.41-45.
Нечипоренко Н.А., Нечипоренко А.Н. Доброкачественные опухоли почки: диагностика и лечение // Материалы III Польско-Белорусского симпозиума урологов. – Августов, 2003. – С.21-23
Нечипоренко Н.А., Галкин Л.П., Балла А.А. Особенности эхоскопической структуры опухолей паренхимы почки // Здравоохранение Белоруссии. – 1993. – №8. – С.52-54.
Чистякова О.В., Соколова И.Н., Богатырев В.Н., Сорокин К.В. Цитологический метод в дооперационной диагностики ангиомиолипом. Тезисы III съезда онкологов и радиологов СНГ, Минск 25-28 мая, 2004 г, Часть 1, с.323-324

Источник

Ангиомиолипома почки – это доброкачественное опухолевидное уплотнение, образуется из волокон мышц, жировых тканей и пораженных кровеносных сосудов. При наследственном варианте развития заболевания часто наблюдается рост опухоли сразу в обеих почках. Ускоренный рост образования несет опасность для жизни больного.

опухоль почки

Что такое ангиомиолипома и ее код по МКБ

Опухолевый нарост развивается быстро. Он берет свои истоки из клеток мышц и жира вокруг почки. В процессе образования опухоли участвуют и кровеносные сосуды, претерпевшие изменения и деформацию. Болезнь бывает следующих форм:

изолированная. Диагностируется у 80-90% больных. Характеризуется поражением только одной стороны. Чаще всего — это ангиомиолипома левой почки;
генетическая (врожденная). Множественные образования обнаруживаются на обоих органах.

Место расположения – корка или мозг органа. Опухоль не сопряжена со здоровыми тканями, прячется в плотной капсуле. В размерах она способна достигать до 20 см. В отдельных случаях может прорастать внутрь почечной капсулы и в рядом расположенные мягкие ткани. В данной ситуации речь идет об ее озлокачествлении. Вероятность развития плохого сценария минимальна. При активном увеличении ангиомиолипомы почки необходима квалифицированная медицинская помощь.

Код заболевания по МКБ 10 обозначает доброкачественные новообразования мочевых органов – D30.

Болезнью чаще страдают женщины. В группе риска представительницы прекрасной половины старше 40 лет.

Чем опасна и как она выглядит на УЗИ

Опухоль редко перерождается в онкологическую, в большинстве случаев она неопасна для человека. Главный риск связан с вероятностью разрыва ангиомиолипомы на почке по причине больших размеров или плохой эластичности паренхимы органа. Это объясняется тем, что жировая и мышечная прослойка во время роста умеют растягиваться. Сосуды лишены такого свойства.

Разрывы редко происходят на начальных стадиях развития образования. Если это случается, у пострадавшего открывается внутреннее кровотечение, которое требует незамедлительного медицинского вмешательства.

Ангиомиолипома может быть диагностирована случайно при прохождении УЗИ. На экране на фоне нормальной паренхимы четко просматривается уплотнение. Данная методика позволяет оценить диаметр, эхогенность и структуру нароста.

болит спина

Причины и симптомы ангиомиолипомы почки

Природу происхождения урологического заболевания до сих пор не удалось изучить полностью. В роли провоцирующих факторов выступают различные нарушения в состоянии здоровья человека. Удалось точно установить, что основными причинами роста ангиомиолипомы на почке выступают:

пороки роста органа: приобретенные или появившиеся в результате генетического сбоя;
наследственная предрасположенность;
менопауза, беременность и другие периоды, когда наблюдается повышенная выработка прогестерона и эстрогена;
хронические или обострившиеся болезни органов мочеполовой системы;
наличие липом, их разновидностей на других внутренних органах и под кожей.

Обнаружить опухоль на начальной стадии формирования затруднительно. Симптоматика практически полностью отсутствует.

В 80% случаев больные не чувствуют наличие липомы, диаметр которой меньше 5 см. При активном ее разрастании до 10 см выраженные признаки ангиомиолипомы на почке наблюдаются лишь у 18% пациентов.

Если опухоль не была вовремя выявлена, и произошел разрыв капсулы, диагностировать его помогут следующие признаки:

кровавые сгустки в моче;
боль, поражающая преимущественно зону поясницы. Синдром является постоянным с медленным нарастанием;
выделения холодного и липкого пота;
резкие перепады в показателях артериального давления, не имеющие связи с приемом лекарственных препаратов антигипертензивного действия;
побледнение кожных покровов.

О наличии объемной, но не лопнувшей ангиомиолипомы на почке могут свидетельствовать следующие нарушения:

скачки давления;
болезненный синдром в животе с одной стороны;
повышенная утомляемость, слабость;
периодические появления кровавых вкраплений в моче.

В иных случаях обнаружение патологии становится делом случая при исследовании органов в брюшной полости или малом тазу.

УЗИ почки

Методы лечения и диагностики ангиомиолипомы правой и левой почки

При жалобах на проблемы, которые рассматриваются как признаки, говорящие о нарушениях в функционировании, требуется подтверждение диагноза ангиомиолипомы правой почки или левой. Для этой цели показана диагностика:

УЗИ. Помогает выявить уплотнение, оценить его диаметр и структуру;
ангиография ультразвуковая. Необходима для определения сосудистых патологий, среди которых может быть аневризма и деформация;
общий анализ крови с целью выявления биохимических показателей;
рентген. При помощи исследования можно оценить состояние мочеточников, обнаружить нарушения в их строении и дисфункциональные расстройства почек;
КТ и МРТ. Исследования с контрастом позволяют найти очаговое уплотнение низкой плотности, что является признаком разрастания жировых клеток;
биопсия. Назначается для дифференцирования характера опухоли, для того чтобы узнать, раковая она или доброкачественная.

Учитывая степень запущенности патологии и наличие осложнений, врач разрабатывает терапевтическую тактику. На ранних стадиях лечить ангиомиолипому с локализацией в почке разрешается при помощи консервативной терапии.

Она основывается на методах врачебного контроля, что позволяет отслеживать динамику развития и роста опухоли. Обязательно проведение КТ и УЗИ не меньше одного раза в год. При диаметре опухоли менее 4 см вмешательства хирурга не требуется.

Нуждаетесь в совете опытного врача?

Получите консультацию врача в онлайн-режиме. Задайте свой вопрос прямо сейчас.

Задать бесплатный вопрос

При необходимости проводится медикаментозное лечение ангиомиолипомы. Лекарства помогают уменьшить опухоль в размере. По причине токсичности препаратов и наличия ряда противопоказаний данный подход не пользуется среди врачей особой популярностью.

При увеличении липомы до размеров свыше 50 мм, возникновении опасности разрыва капсулы органа, кровотечения, при трансформации опухоли в рак назначается радикальное хирургическое лечение. На сегодняшний день операция проводится следующими способами:

энуклеация – вытягивание патологического очага;
резекция – иссечение части органа, где выросла липома;
криоаблация – температурное воздействие;
нефрэктомия – выполняется при открытом доступе или лапароскопическим инструментом, которым вырезается почка или только ее пораженная часть;
эмболизация селективная, когда внутрь капсулы вводится склерозирующее средство.

При наличии маленьких размеров ангиомиолипомы могут применяться методы народной медицины. Целебные травы и растения необходимо сочетать с медикаментозным лечением. Наилучшим терапевтическим эффектом обладают настойки и отвары календулы, калины, болиголова и т.д. Регулярный их прием во многих случаях позволяет излечиться полностью.

Польза диеты при ангиомиолипоме

Особое место в урологии отводится диетотерапии. Правильный режим питания замедляет процесс роста опухоли и предупреждает переход заболевания в острую фазу.

Диета при ангиомиолипоме с расположением в почке предполагает соблюдение следующих принципов:

употребление пищи небольшими порциями;
полный отказ от алкогольсодержащих напитков;
уменьшение количества соли в пище;
запрет на добавление пряностей, специй и копчений;
отказ от кофеина;
ограничение или полное исключение из питания чеснока, хрена, редиски, травы петрушки, шпината, репчатого лука, щавеля;
замена жирных блюд и продуктов на супы, легкие сорта мяса и рыбы;
замена сладостей и выпечки на мед, яблоки в печеном виде, сухофрукты и варенье;
нормализация режима питья – минимальный суточный объем употребляемой чистой воды должен составлять 1,5 литра.

Правильный рацион, полноценный отдых и сон помогают остановить рост уплотнения, предупреждают новое поражение почек в будущем.

Ангиомиолипома почек представляет реальную опасность для больного только в случае агрессивного увеличения в диаметре. Объемная опухоль способна провоцировать разрывы не только капсулы, но и целого органа. Своевременная диагностика и грамотное лечение всегда приводят к полному исцелению пациентов. На начальных стадиях развития образование легко поддается лечению. На поздних этапах необходимо планирование операции и последующая диетотерапия. В каждом отдельном случае рекомендации врача могут существенно отличаться, что объясняется необходимостью учитывать индивидуальные характеристики здоровья пациента.

Статья прошла проверку редакцией сайта

Источник