Аномалия пельгера код мкб 10
Рубрика МКБ-10: Q07.0
МКБ-10 / Q00-Q99 КЛАСС XVII Врожденные аномалии пороки развития, деформации и хромосомные нарушения / Q00-Q07 Врожденные аномалии пороки развития нервной системы / Q07 Другие врожденные аномалии пороки развития нервной системы
Определение и общие сведения[править]
Аномалия (мальформация) Арнольда-Киари – одно из многочисленных врождённых заболеваний краниовертебральной области.
В 1891 г. Киари описал три различных вида мальформаций, сочетаемых с гидроцефалией.
Эпидемиология
Среди известных трех типов аномалии Арнольда-Киари у взрослых особый интерес вызывает I тип. Частота встречаемости данной аномалии I типа составляет 3,8-8,2 на 1000 населения. Соотношение мужчин и женщин, по данным ряда авторов, приблизительно одинаковое, однако несколько преобладают женщины – 59%. В связи с современными возможностями прижизненной нейровизуализации стали часто выявлять такую аномалию. По некоторым данным, мальформацию Арнольда-Киари обнаруживают среди больных с различной патологией нервной системы при магнитно-резонансной томографии у 26% пациентов.
Классификация
1. Аномалия Арнольда-Киари I (АК I)
Аномалия Арнольда-Киари I представляет тонзиллярную эктопию, при которой деформированная миндалина мозжечка смещена ниже уровня большого затылочного отверстия в верхнюю часть цервикального канала.
При смещении миндалин мозжечка на расстояние 5 мм и более возникают начальные клинические признаки. У детей в возрасте 5-15 лет миндалины мозжечка расположены более низко, чем у взрослых и детей до 5 лет. Асимптоматичную эктопию миндалин мозжечка на расстояние 6 мм ниже уровня большого затылочного отверстия у детей 5-15 лет не должны считать патологической. Аномалия Арнольда-Киари I (АК I) в 20-25% случаев связана с сирингогидромиелией и умеренной гидроцефалией. Часто сочетается с аномалией краниовертебральной области: базиллярной импрессией, незавершенной оссификацией и сращением позвонка С1 с затылочной костью, синдромом Клиппеля-Фейля.
2. Аномалия Арнольда-Киари II
Комплекс аномалии ствола мозга, спинного мозга, костей черепа и позвоночника. Изменения головного мозга и черепа определяют в виде низкого расположения стока синусов и поперечных синусов. Следствие этого – маленькая и мелкая задняя черепная ямка, расширенное большое затылочное отверстие, тенториальная гипоплазия с широкой вырезкой, червь и мозжечок могут пролабировать вверх через тенториальную вырезку. Дизгенезия ствола мозга ведет к смещению вниз продолговатого мозга и мозжечка. Происходят изгиб продолговатого мозга, выпячивание покрышки, переднемедиальный рост мозжечка по бокам ствола мозга.
Аномалии развития задней черепной ямки приводят к нарушению ликворциркуляции, что служит причиной окклюзионной гидроцефалии. Часто увеличен III желудочек с деформированным передним карманом. Удлинен IV желудочек, он имеет небольшие размеры и смещен каудально. Могут определяться стеноз или окклюзия водопровода, а также изолированный IV желудочек, который в большинстве случаев сочетается с сирингогидромиелией.
АК II часто сочетается с пороками развития, локализуемыми супратенториально. К ним относят аномалии мозолистого тела, мальформации кортикального развития, увеличение размера хвостатого ядра, фенестрацию серпа большого мозга.
Спинальный дисрафизм и миеломенингоцеле присутствуют почти всегда. Наиболее частая патология – миеломенингоцеле. В 75% случаев поражен пояснично-крестцовый отдел позвоночника. В спинном мозге могут определять сирингогидромиелию. Поражение спинного мозга может быть обусловлено сдавлением липомой, диастематомиелией.
3. Аномалию Арнольда-Киари III встречают очень редко. Она представлена аномалией АК II с низким затылочным и высоким шейным энцефалоцеле.
Этиология и патогенез[править]
Большинство авторов считают, что основную роль в развитии аномалии играет патология внутриутробного развития костных и мягкотканных структур задней черепной ямки. В клинике нередко встречают семейные случаи аномалии Арнольда-Киари I типа, и при анализе их наиболее вероятен аутосомно-доминантный или аутосомно-рецессивный тип наследования. Существует гипотеза о генетической природе заболевания, связанной, возможно, с экспрессией Pax-1 и Pax-9 генов, определяющих развитие аксиальных образований.
Однако есть публикации, в которых всё более убедительно доказывают роль родовой травмы в развитии данной патологии. В результате проведённых морфометрических исследований костных и невральных образований задней черепной ямки у больных с аномалией Арнольда-Киари I типа отмечали наличие диспропорции между длиной блюменбахова ската и ствола мозга. Эту диспропорцию авторы объясняют перенесённой родовой травмой. Первоначально происходит повреждение клиновидно-решетчатого и клиновидно-затылочного синхондрозов. Костные отломки при постоянной их подвижности из-за пульсации мозга не могут срастись между собой. Отсутствие прочной фиксации костных отломков делает условия заживления неблагоприятными. Формирование и обызвествление костных структур идут медленно и неправильно. Это ведёт к укорочению и деформации кливуса и, как следствие, нарушает в постнатальном периоде формирование задней черепной ямки.
Очевидно хронические грыжи заднего мозга при врождённых пороках относятся к дизэмбриогенезиям, т.е. генетически детерминированы и имеют наследственно-обусловленную природу. В основе мальформации Арнольда-Киари лежит диспропорция между объёмом невральных образований и вместимостью задней черепной ямки, запрограммированной дефектным развитием парааксиальной мезодермы.
Одна из наиболее тяжёлых клинических ситуаций – сочетание данной аномалии и сирингомиелии. Большинство авторов считают образование сирингомиелических кист осложнением аномалии Арнольда-Киари.
Некоторые исследователи указывают, что сирингомиелия сочетается с данной аномалией в 48-76% наблюдений. К осложнениям аномалии относят также и гидроцефалию, возникающую вследствие длительно нарастающих нарушений ликвородинамики.
В зависимости от причины нарушений ликвороциркуляции при аномалии I типа предложена их классификация с выделением изолированной формы мальформации Арнольда-Киари, мальформации в сочетании с сирингомиелией, мальформации с гидроцефалией и мальформации с патологическим объёмом спинномозговой жидкости в области задней черепной ямки.
Клинические проявления[править]
Клинические проявления аномалии возникают не внезапно, постепенно нарастая в выраженности. Часто первые симптомы появляются уже в детском или молодом возрасте, реже заболевание дебютирует в зрелом возрасте.
Как правило, пациенты с краниовертебральными аномалиями, в т.ч. с аномалией Арнольда-Киари, имеют дизрафический статус: короткая шея, шейные рёбра, низкая граница роста волос в шейно-затылочной области, асимметрия лица и черепа, готическое нёбо, приращение мочек уха, кифосколиоз позвоночника, реберный горб, неравномерное стояние лопаток, воронкообразная грудь, плоскостопие и др.
Больные жалуются на боли в шейно-затылочной области, головокружение, шаткость при ходьбе, нарушения глотания и фонации, онемение и слабость в конечностях, иногда у них возникают синкопальные пароксизмы.
Клиническая картина аномалии Арнольда-Киари полиморфна. Она включает сочетание мозжечковых, спинальных, бульбарных расстройств, сопровождающихся симптомами внутричерепной гипертензии.
До настоящего времени отсутствует единая синдромальная классификация клинических проявлений аномалии Арнольда-Киари. М.Д. Благодатским и соавт. была предложена классификация синдромов: гипертензионногидроцефальный, пирамидный, бульбарный, синдром интрамедуллярного поражения.
Пирамидный синдром может быть представлен тетра-, пара- или гемипарезом.
Бульбарный синдром характеризуется одноили двусторонним поражением каудальной группы черепных нервов. У больных развиваются нарушения глотания и фонации, снижение или отсутствие глоточного рефлекса, атрофия мышц половины языка.
Симптомы интрамедуллярного поражения свидетельствуют о развитии гидро- и сирингомиелии. Авторы почти во всех случаях сирингомиелии обнаруживали у больных кифосколиоз, обусловленный поражением дорсомедиальных и вентромедиальных ядер с развитием пареза аксиальной мускулатуры и трофических нарушений.
Реже в клинической картине наблюдают проявления поражения V, VI, VII нервов: невралгию тройничного нерва, глазодвигательные нарушения, асимметрию лицевой мускулатуры. Причиной дисфункции черепных нервов может быть в ряде случаев нейроваскулярная компрессия при сочетании мальформации Арнольда-Киари с аномалией сосудов головного мозга, и в том числе петлеобразованием задней нижней мозжечковой артерии. Это вызывает такие проявления дисфункции черепных нервов, как тригеминальная невралгия, гемифациальный спазм, языкоглоточные боли. Компрессионное воздействие задней нижней мозжечковой артерии на продолговатый мозг при аномалии Арнольда-Киари может быть причиной артериальной гипертензии вследствие постоянного раздражения пульсирующей артерией сосудодвигательного центра в области нижнего отдела ромбовидной ямки.
Часто при аномалии определяют корешковые нарушения. Характерный признак аномалии Арнольда-Киари I типа – гипотрофия трапециевидных мышц, обусловленная нарушением проводимости по добавочным нервам, подтверждаемого данными электромиографии.
Нередко отмечают сочетание аномалии Арнольда-Киари и аномалии краниовертебральной области (платибазия и базилярная импрессия). Наиболее грубое поражение продолговатого мозга и верхнешейных сегментов спинного мозга наблюдают при базилярной импрессии, когда сдавление вентральной поверхности мозга вызывает клинические проявления тяжёлого поперечного поражения.
Синдром Арнольда-Киари: Диагностика[править]
МРТ
1. Аномалия Арнольда-Киари I
При проведении МРТ на срединном сагиттальном срезе, лучше на Т1-ВИ, определяют удлиненные миндалины мозжечка, расположенные ниже плоскости большого затылочного отверстия. Пролапс должен быть не менее 4 мм. Большая затылочная цистерна мала или отсутствует. Часто определяют также смещение ствола мозга кпереди и сглаженность моста. У пациентов с атипичными клиническими проявлениями и недостоверными данными, полученными при стандартном исследовании, нарушения ликворциркуляции могут обнаружить с помощью фазоконтрастных методик. Нарушения ликворциркуляции часто локализованы на уровне цистерны моста и большого затылочного отверстия.
2. Аномалия Арнольда-Киари II
На срединном сагиттальном срезе хорошо видна небольшая задняя черепная ямка треугольной или конической формы. Она плотно выполнена мозжечком и структурами ствола мозга. Мост уплощен, прилежит к скату, зачастую истончен. Вследствие дисплазии намета мозжечка может произойти восходящее вклинение мозжечка. Переднезадний размер IV желудочка уменьшен, может отмечаться смещение его вниз. Продолговатый мозг и мозжечок через расширенное большое затылочное отверстие смещены в шейную дуральную воронку. Иногда отмечают изгиб продолговатого мозга в сагиттальной плоскости. В 50% случаев присутствует сирингогидромиелия.
Супратенториально одна из наиболее часто встречаемых сочетанных аномалий – дисгенезия мозолистого тела. Супратенториальные отделы желудочковой системы расширены. Объем промежуточных ядер может быть увеличен. Расширение затылочных рогов сохраняется и после проведения шунтирующих операций.
КТ
Определяют расширение желудочков мозга различной степени выраженности. На своем привычном месте не визуализируют IV желудочек из-за его смещения книзу. Протрузию миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие и степень смещения зачастую трудно определить. Расширение большого затылочного отверстия и позвоночного канала. Можно обнаружить гипоплазию серпа и намета мозжечка. Средний мозг удлинен каудально и инвагинирует в мозжечок. Верхние отделы мозжечка могут смещаться супратенториально через гипоплазированную вырезку намета мозжечка.
УЗИ
Аномалию АК I можно заподозрить при исследовании головного мозга плода в сагиттальной плоскости, когда большая цистерна мозга резко уменьшена или ее не визуализируют. Форма мозжечка при этом не меняется.
Для аномалии АК II при УЗИ характерно отсутствие изображения большой цистерны в горизонтальной и сагиттальной плоскости, мозжечок деформирован и смещен каудально. Критерии спинномозговой грыжи плода при УЗИ-диагностике – нарушение целостности позвонков, отсутствие их задних дуг, кожи и мышц над дефектом. В сагиттальной плоскости возможна оценка изгибов позвоночника.
Алгоритм исследования
Пренатальная диагностика аномалии АК I не имеет четких эхографических характеристик и поэтому крайне субъективна.
Дифференциальный диагноз[править]
Диагностика аномалии АК I в большинстве случаев не вызывает проблем. Причиной вклинения миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие могут быть объемный процесс в задней черепной ямке, укорочение свободного края намета мозжечка с пролабированием в заднюю черепную ямку базальных отделов гемисфер большого мозга.
Аномалия АК II всегда связана с некоторыми формами спинального дисморфизма, а также менингоцеле или миеломенингоцеле и гидроцефалией. Спинномозговую грыжу при АК II необходимо дифференцировать с крестцово-копчиковой тератомой I типа (опухоль расположена снаружи от позвоночника и не имеет пресакрального компонента). В отличие от спинномозговой грыжи при тератомах позвоночник не вовлечен в патологический процесс, при проведении цветного допплеровского картирования может быть обнаружен внутриопухолевый кровоток.
Синдром Арнольда-Киари: Лечение[править]
Если пациент не высказывает существенных жалоб, кроме интенсивных болезненных ощущений, то ему назначается медикаментозное лечение с различными комбинациями нестероидных противовоспалительных средств, ноотропов и препаратов миорелаксирующего действия.
Наиболее распространенным хирургическим вмешательством при синдроме Арнольда-Киари является субокципитальная краниэктомия – расширение большого затылочного отверстия методом распиливания элемента затылочной кости с удалением дужки шейного позвонка. В результате операции снижается непосредственное давление на ствол головного мозга и стабилизируется циркуляция ликвора.
Профилактика[править]
Прочее[править]
Источники (ссылки)[править]
Лучевая диагностика и терапия заболеваний головы и шеи [Электронный ресурс] / Трофимова Т.Н. – М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013. – https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970425695.html
Краниовертебральная патология [Электронный ресурс] / Под ред. Д.К. Богородинского, А.А. Скоромца – М. : ГЭОТАР-Медиа, 2008.
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
Источник
Рубрика МКБ-10: Q22.5
МКБ-10 / Q00-Q99 КЛАСС XVII Врожденные аномалии пороки развития, деформации и хромосомные нарушения / Q20-Q28 Врожденные аномалии пороки развития системы кровообращения / Q22 Врожденные аномалии пороки развития легочного и трехстворчатого клапанов
Определение и общие сведения[править]
Аномалия Эбштейна
Аномалия Эбштейна (аномалия развития створок трикуспидального клапана) является врожденным пороком сердца, характеризующимся дисплазией створок трикуспидального клапана и смещением части его дистально в полость правого желудочка, что приводит к образованию аномально большого правого предсердия и редуцированного правого желудочка.
Аномалия Эбштейна описана впервые W. Ebstein в 1966 г. у 19-летнего больного, умершего от сердечной декомпенсации. На секции было обнаружено сращение передней и задней створок трикуспидального клапана и смещение рудиментарной септальной створки на 1,5 см ниже фиброзного кольца. Аномалия трикуспидального клапана сочеталась с открытым овальным отверстием и несколькими дефектами в первичной межпредсердной перегородке.
Эпидемиология
Аномалия Эбштейна является относительно редкой патологией и составляет по клиническим наблюдениям 0,8% всех ВПС, а по секционным данным – 0,5-0,7%. Наибольший опыт хирургической коррекции данного порока имеется в России и в Украине, где проведено больше половины всех операций, выполненных во всем мире.
Этиология и патогенез[править]
Гемодинамика. Нарушения гемодинамики обусловлены уменьшением полости правого желудочка, который в связи с этим плохо заполняется в диастолу и, следовательно, выбрасывает малый ударный объем крови в легочную артерию, что сопровождается гиповолемией МКК. Уменьшению наполнения правого желудочка способствует и то, что во время систолы предсердий «атриализованная», проксимальная часть желудочка (относящаяся к правому предсердию, но функционально связанная с работой правого желудочка) находится в фазе диастолы и не сокращается. В результате работа правого предсердия по заполнению правого желудочка является неэффективной и кровь задерживается в предсердии. Наряду с этим во время диастолы правого предсердия и его заполнения «атриализованная» часть правого желудочка находится вместе с дистальной его частью в фазе систолы и сокращение ее приводит к повышению давления в правом предсердии. Все это сопровождается расширением и перерастяжением правого предсердия, а со временем – и возникновением гипертрофии его стенок. Поэтому овальное отверстие у этих больных в 80-85% случаев не закрывается и перерастягивается.
Из-за дилатации и гипертрофии правого предсердия появляются положительный градиент давления между правым и левым предсердиями и сброс крови справа налево. Градиент давления может возрастать еще больше при наличии стеноза трикуспидального клапана или его недостаточности. Объем перерастянутого правого предсердия резко увеличен, а шунт компенсаторный, что предупреждает развитие тяжелого застоя крови в БКК. Однако веноартериальный шунт сопровождается развитием ранней артериальной гипоксемии и цианоза, которые усугубляются уменьшенным легочным кровотоком.
При раннем закрытии овального отверстия и отсутствии сопутствующего ДМПП кардиомегалия становится значительной за счет огромных размеров «правопредсердной» камеры.
Клинические проявления[править]
Клинические проявления порока зависят от степени дисплазии створок трехстворчатого клапана и его смещения в сторону правого желудочка, а также характера и выраженности сопутствующих пороков сердца. При умеренной дисплазии и смещении трехстворчатого клапана дети физически и психомоторно развиваются удовлетворительно. Клинические признаки порока могут быть минимальными и проявляться в снижении толерантности к физической нагрузке, сердцебиении, болях в области сердца, наличии неинтенсивного, мягкого систолического шумаулевого края грудины, а порок диагностируется при ЭхоКГ, рентгенологическом и ЭКГисследованиях. Однако у 2/3 больных, при значительной дисплазии и дислокации трикуспидального клапана, порок обнаруживают уже в роддоме или в первые месяцы жизни по затруднению сосания, быстрой утомляемости, одышке, сердцебиению, транзиторному цианозу.
Наиболее выражены клинические проявления порока после 2-3 лет, когда возрастает физическая и двигательная активность детей. Цианоз сначала периферический, он обусловлен малым ударным объемом крови правого желудочка, сниженным легочным кровотоком и низкой оксигенацией крови. Поэтому физическая нагрузка, при которой повышается потребность тканей в кислороде, увеличивает кислородную задолженность крови и гипоксию.
Позже, по мере усиления дилатации правого предсердия и его гипертрофии, градиент давления увеличивается, шунт справа налево становится постоянным и цианоз приобретает центральный характер. Кожа и слизистые оболочки становятся фиолетово-синюшными, концевые фаланги пальцев деформируются в виде «барабанных палочек», а ногти – в виде «часовых стекол». При физической нагрузке усиливаются цианоз, одышка, сердцебиение, которые иногда имеют приступообразный характер и могут сопровождаться потерей сознания.
Возникновение экстрасистолии и приступов суправентрикулярной тахикардии связано, вероятно, как с наличием патологических путей ускоренного атриовентрикулярного проведения, так и с выраженным перерастяжением правого предсердия.
При отсутствии ДМПП и сброса крови справа налево у больных с аномалией Эбштейна цианоза может не быть или он имеет умеренный периферический характер («малиновый цианоз»), что обусловлено малым легочным кровотоком. У них со временем нарастает недостаточность кровообращения в БКК, проявляющаяся набуханием и пульсацией шейных вен, увеличением размеров застойной печени.
У большей части пациентов развивается кардиомегалия за счет увеличения правопредсердной полости и «атриализованной» части правого желудочка, что приводит к образованию в 50% случаев центрального или правостороннего сердечного горба. Верхушечный толчок смещен влево и вниз за счет правых отделов сердца и пальпируется умеренно усиленным в V-VI межреберьях по переднеподмышечной линии, выражен сердечный толчок в III-IV межреберьях справа и слева от грудины. Сердце значительно увеличено в поперечнике, а правая граница может расширяться до 2-3 см кнаружи от правого края грудины.
Аускультативная симптоматика маломанифестна и не коррелирует со степенью кардиомегалии и тяжестью других проявлений порока. I и II тоны сердца чаще ослаблены и приглушены (I тон за счет ослабления трикуспидального компонента, а II – за счет пульмонального компонента и сниженного легочного кровотока). У больных часто слева от грудины или в 5-часовой точке выслушивается трехчленный ритм «протодиастолического галопа» или IV пресистолический тон, что может быть связано с высоким давлением в правом предсердии и его мощным сокращением. В этой же области иногда выслушивается локальный систолический шум средней интенсивности (III-IV степеней), мягкого тембра, связанный с I тоном, обусловленный трикуспидальной недостаточностью, что подтверждается его усилением на вдохе. Выслушивается также короткий протодиастолический шум, который может быть связан как с трикуспидальным стенозом, так и, возможно, с повышенным кровотоком через митральный клапан (типа «шума Кумбса») при большом веноартериальном сбросе крови.
Почти у половины больных отмечается умеренное увеличение застойной печени. При наличии стойкого и длительного цианоза и
гипоксемии развиваются компенсаторная полицитемия и полиглобулия, увеличивается показатель гематокрита.
Аномалия Эбштейна: Диагностика[править]
Электрокардиография. Изменения на ЭКГ вариабельны. При малой деформации и дислокации клапана изменения минимальны и ЭКГ почти не отличается от нормы. В типичных случаях аномалии Эбштейна выявляется ряд характерных признаков. Зубец Р в отведениях I, II, V1-2 высокий, заостренный («готический»), с пикобразной вершиной, иногда слегка зазубренной, что связано с резкой дилатацией, гипертрофией и перегрузкой правого предсердия. Ширина зубца Р может быть умеренно увеличена, что, вероятно, обусловлено дилатацией и левого предсердия при большом веноартериальном сбросе. Очень характерным является то, что при наличии гигантских зубцов Р амплитуда комплексов QRS в отведениях V1-2 бывает небольшой, чаще в виде блокадного эквифазного комплекса типа rsr’ или rsr’s’, т.е. амплитуда зубца Р может превышать амплитуду комплекса QRS.
Амплитуда желудочковых комплексов в левых грудных отведениях нормальна, при этом зубец S достаточно глубокий, что, несмотря на отклонение ЭОС вправо, не позволяет судить о степени гипертрофии правого желудочка. Характерны нарушения ритма сердца и проводимости в виде АВ-блокады I степени (обусловленной внутрипредсердной блокадой), неполной или, реже, полной БПНПГ (блокада правой ножки пучка Гисса), синдрома WPW (Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта), встречающегося при данном пороке чаще, чем при других ВПС. Синдром WPW сопровождается приступами суправентрикулярной пароксизмальной тахикардии, суправентрикулярной экстрасистолии и мерцательной аритмии. Нарушения ритма сердца и проводимости безусловно связаны с резким перерастяжением правого предсердия, однако, вероятно, имеет значение и первичная аномалия проводящей системы сердца.
Фонокардиография. На ФКГ регистрируется раздвоение I тона в точке 4-5 ЛСК, что связано с запаздыванием закрытия трикуспидального клапана, и уменьшение амплитуды пульмонального компонента II тона в точке 2 ЛС за счет гиповолемии МКК, патологический среднеамплитудный и среднечастотный IV тон. В точке 4-5 ЛС может регистрироваться среднеамплитудный и среднечастотный протосистолический шум на 1/3-1/2 систолы.
Рентгенография. Легочный рисунок обеднен, повышена прозрачность легочных полей, а корни легких прослеживаются плохо из-за прикрытия их увеличенной тенью сердца. Размеры сердца зависят от наличия сопутствующих пороков и длительности течения заболевания. Наиболее типично увеличение размеров сердца за счет правого предсердия и «атриализованной» части правого желудочка с характерной формой «перевернутой чаши» или шарообразной конфигурации, смещением кверху атриовазальных углов и узким сосудистым пучком. Левые отделы сердца обычно не увеличены.
Эхокардиография. При ЭхоКГ определяются главные признаки порока в 2D и М-режимах сканирования:
• локация трикуспидального клапана ближе к верхушке сердца и степень его дислокации, определяемая в апикальной проекции четырех камер сердца;
• объемная дилатация правого предсердия и «атриализованной» части правого желудочка;
• запаздывание закрытия трикуспидального клапана более чем на 3 мс по сравнению с закрытием митрального клапана;
• увеличение амплитуды открытия трикуспидального клапана и деформация эхосигнала от его створок;
• снижение скорости раннего диастолического закрытия передней створки трикуспидального клапана.
Катетеризацию полостей сердца при аномалии Эбштейна следует проводить в случаях неясности диагноза после проведения ЭКГ-, ЭхоКГ- и рентгенологического исследований и при отсутствии сложных нарушений ритма и проводимости сердца. Это обусловлено, с одной стороны, определенными техническими трудностями проведения зондирования при данном пороке, с другой – высокой «чувствительностью» проводящей системы сердца и склонностью к сложным нарушениям ритма сердца у таких больных, что может приводить к тяжелым осложнениям и остановке сердца.
При зондировании правых полостей сердца выявляются повышение давления в правом предсердии, отсутствие изменений или умеренное снижение систолического давления в дистальном отделе правого желудочка и в легочной артерии. При одновременной регистрации кривой давления в полостях сердца и внутриполостной ЭКГ
на кривой давления записывается высокая волна «а», обусловленная усиленным сокращением правого предсердия, с одной стороны, изза преодоления сопротивления стенозированного трикуспидального клапана, с другой – из-за повышения сопротивления току крови из предсердия в уменьшенную дистальную полость правого желудочка. Кроме того, гораздо реже может увеличиваться волна «V», связанная с недостаточностью трехстворчатого клапана. Большое диагностическое значение имеет тот факт, что при выведении зонда из правого желудочка в правое предсердие в «атриализованной» части правого желудочка регистрируется почти такое же давление, как и в предсердии, при этом на внутриполостной ЭКГ регистрируются желудочковые комплексы, свидетельствующие о том, что зонд находится в желудочковой части правого предсердия. Ударный объем крови правого желудочка и МОК в МКК умеренно снижены.
При анализе газового состава крови обнаруживаются большая артериовенозная разница по кислороду, снижение насыщения крови кислородом в правых отделах сердца и средняя степень гипоксемии в системной артерии (сатурация кислородом не ниже 80-85%), отражающая величину веноартериального шунта.
При ангиокардиографии из правого предсердия выявляется интенсивное контрастирование громадной полости правого предсердия и «атриализованной» части правого желудочка, а позднее – и слабое контрастирование смещенной влево дистальной части правого желудочка и легочного ствола, нормального или несколько уменьшенного диаметра. При наличии межпредсердного шунта контрастируются левые отделы сердца и нормально расположенная аорта.
При наличии сопутствующих нарушений сердечного ритма и проводимости необходимо провести электрофизиологическое исследование для определения характера и локализации аномальных путей проведения импульсов и временных характеристик антеградного и ретроградного эффективных рефрактерных периодов.
Дифференциальный диагноз[править]
Дифференциальную диагностику необходимо проводить с пороками, протекающими с обеднением МКК.
Аномалия Эбштейна: Лечение[править]
Естественное течение и прогноз. Средняя продолжительность жизни составляет около 20 лет. Приблизительно 5-6% больных умирают в
возрасте до 1 года; 14% – до 5 лет; 25-33% – до 10 лет; 50-59% – до 20 лет; 79-80% – до 30 лет и 87% больных – до 40 лет. В отдельных случаях больные доживают до 60 лет и более. Неодинаковая продолжительность жизни и относительно небольшая ранняя смертность обусловлены различной степенью дисплазии и дислокации трикуспидального клапана и характером сопутствующих пороков, а также наличием дефектов проводящей системы сердца. Основными причинами смерти являются сердечная недостаточность (чаще правожелудочковая) и тяжелые нарушения ритма сердца и проводимости.
Лечение
Больные с малыми степенями дефектности трикуспидального клапана и без манифестных проявлений порока в оперативном лечении не нуждаются. Прямыми показаниями к операции являются прогрессирующая, рефрактерная к терапии сердечная недостаточность, тяжелые рецидивирующие приступы пароксизмальной суправентрикулярной тахикардии, кардиомегалия, выраженная артериальная гипоксемия (сатурация кислородом ниже 80%).
Оптимальным для оперативной коррекции порока является возраст 13-17 лет, поскольку у детей до 13-15 лет высок риск протезирования трикуспидального клапана при малом правом атриовентрикулярном отверстии.
Выполняются два типа радикальных операций:
• пластические клапансохраняющие реконструктивные операции с созданием одностворчатого (из сохраненной передней створки) клапана – у больных с недостаточностью трикуспидального клапана и достаточно большой, полезно функционирующей полостью правого желудочка;
• протезирование трехстворчатого клапана при выраженной дислокации и дисплазии клапана, большой «атриализованной» части и малой, полезно функционирующей дистальной полости правого желудочка.
Предпочтение отдается клапансохраняющим реконструктивным операциям. Их можно по показаниям выполнять и детям более младшего возраста, и они сопровождаются меньшей послеоперационной летальность.
При наличии сопутствующего синдрома WPW одновременно устраняют криоили электродеструкцией дополнительные проводящие пути, а при сопутствующем дефекте межпредсердной перегородки производят закрытие дефекта.
Профилактика[править]
Прочее[править]
Отдаленные результаты операций у большинства больных (до 92% случаев) хорошие и удовлетворительные, а летальность обусловлена возникающими или прогрессирующими нарушениями ритма сердца и проводимости, тромбоэмболическими осложнениями, септическим эндокардитом, особенно при применении механических клапанных протезов. Выживаемость больных после операций в 2 раза превышает таковую при естественном течении порока.
Источники (ссылки)[править]
Пороки сердца у детей и подростков: Руководство для врачей [Электронный ресурс] / Мутафьян О.А. – М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009. – https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970409756.html
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
Источник