Антифосфолипидный синдром – аутоиммунное заболевание, при котором в результате выработки определенных антител в артериях и венах образуются тромбы. В тяжелых случаях патология представляет угрозу для жизни. У женщин антифосфолипидный синдром приводит к проблемам с вынашиванием беременности.

Опытные врачи в Юсуповской больнице устанавливают правильный диагноз на основании современных лабораторных критериев. У нас можно сдать все необходимые анализы, получить консультацию у врача высшей категории, кандидата, доктора медицинских наук.

При фосфолипидном синдроме показана пожизненная терапия препаратами, которые препятствуют образованию тромбов. В тяжелых случаях наши доктора применяют глюкокортикостероиды, проводят плазмаферез. Наши пациенты находятся в комфортабельных палатах, получают все необходимые виды лечения немедленно и в полном объеме. Их состояние и эффективность терапии контролируют ведущие врачи.

Наши специалисты

Владимир Владимирович Квасовка

Заместитель генерального директора по медицинской части, терапевт, гастроэнтеролог, к.м.н.

Елена Юрьевна Панасюк

Врач-ревматолог, к.м.н.

Анна Олеговна Пчелинцева

Врач-ревматолог

Цены на услуги *

*Информация на сайте носит исключительно ознакомительный характер. Все материалы и цены, размещенные на сайте, не являются публичной офертой, определяемой положениями ст. 437 ГК РФ. Для получения точной информации обратитесь к сотрудникам клиники или посетите нашу клинику.

Скачать прайс на услуги

Антифосфолипидный синдром

Антифосфолипидный синдром –комплекс симптомов, который включает рецидивирующие артериальный и венозный тромбозы, а также акушерскую патологию (синдром потери плода). Он связан с синтезом антифосфолипидных антител: антикардиолипиновых антител, волчаночного антикоагулянта, антител к b2-гликопротеин I (анти-b2-ГП I). Антифосфолипидный синдром относится к приобретенным тромбофилиям. Заболевание является моделью аутоиммунного тромбоза. Диагностику антифосфолипидного синдрома в Юсуповской больнице проводят с помощью современных методов исследования.

Для лечения пациентов врачи применяют новейшие лекарственные средства. Тяжёлые случаи заболевания обсуждаются на заседании Экспертного Совета. В его работе принимают участие профессора и врачи высшей категории.

Клинические признаки антифосфолипидного синдрома

Клиническая картина тромбоза при антифосфолипидном синдроме может быть разной. Симптомы заболевания зависят от следующих факторов:

  • Вида поражённого сосуда (артериальный или венозный);
  • Его размера (мелкий, средний, крупный);
  • Скорости закупорки сосуда (медленное закрытие его просвета тромбом, который в нём образовался или быстрое, оторвавшимся тромбом, мигрировавшим в этот сосуд);
  • Места нахождения сосудов (головной мозг, сердце, лёгкие, печень, кожа, почки).

При тромбозе артериальных сосудов наступает ишемия органа. Если тромб образуется или останавливается в вене, нарушается отток крови. При закупорке мелких веток коронарных артерий происходит нарушение способности отдельных участков сердечной мышцы сокращаться, в то время как закрытие просвета основного ствола коронарной артерии приводит к развитию инфаркта миокарда. Тромбоэмболия легочной артерии проявляется приступами удушья, кашлем, болями в грудной клетке. Микротромбоз головного мозга приводит к инсульту. Его признаками являются неврологические расстройства.

Антифосфолипидный синдром может имитировать разную патологию. Довольно часто при антифосфолипидном синдроме встречаются следующие проявления заболевания:

  • Кружевная, тоненькая сеточка сосудов на поверхности кожи, которая лучше видна на холоде;
  • Хронические язвы голени, трудно поддающиеся лечению;
  • Омертвение кожи или отдельных фрагментов пальцев рук или ног.

Тромбоз сосудов печени может привести к увеличению её размеров, асциту (накоплению жидкости в брюшной полости), повышению концентрации печёночных ферментов в крови. При поражении сосудов почек развивается артериальная гипертензия.

Об антилипидном синдроме врачи говорят при наличии патологии беременности:

  • Одном или более случаях внутриутробной гибели морфологически нормального плода после десяти недель гестации;
  • Одном или более случаях преждевременных родов морфологически нормального плода до 34 недель беременности из-за выраженной плацентарной недостаточности, преэклампсии или эклампсии;
  • Трёх или более последовательных случаев спонтанных абортов до 10 недель гестации.

Антифосфолипидный синдром

Лабораторные критерии антифосфолипидного синдрома

Диагноз «антифосфолипидный синдром» устанавливают в следующих случаях:

  • Двухкратного выявления в течение 12 недель с помощью стандартизованного иммуноферментного метода в сыворотке в средних или высоких титрах антител к кардиолипину Igg или Igm изотипов, а также антител к b2-гликопротеину I igg или IgM изотипу;
  • Выявления в двух или более случаях исследования с промежутком не менее 12 недель волчаночного антикоагулянта в плазме, определяемого согласно рекомендациям Международного Общества Тромбозов и Гемостаза (исследовательской группы по ВА/фосфолипид-зависимым антителам);
  • Удлинения времени свёртывания плазмы в фосфолипид-зависимых коагулогических тестах – АПТВ (активированное парциальное тромбопластиновое время), КВС (каолиновое время свёртывания), протромбиновое и текстариновое время, тесты с ядами Рассела;
  • Отсутствия коррекции удлинения времени свертывания скрининговых тестов в тестах смешивания с донорской плазмой;
  • Укорочения или коррекции удлинения времени свёртывания скрининговых тестов при добавлении фосфолипидов.
Читайте также:  Первая помощь при судорожный синдроме

Окончательный диагноз врачи Юсуповской больницы устанавливают после исключения других коагулопатий (ингибитора VIII фактора свертывания крови или гепарина), которые удлиняют фосфолипид-зависимые тесты свёртывания крови.

Антифосфолипидный синдром

Лечение антифосфолипидного синдрома

Терапия тромбозов у пациентов с антифосфолипидным синдромом не отличается от ведения больных, не страдающих этим заболеванием. Вначале назначают гепарины: нефракционированные (обычные), или низкомолекулярные, или же пентасахариды. В последующем пациентов переводят на приём антагонистов витамина К (варфарина).

Пациенты с определённым антифосфолипидным синдромом и артериальными тромбозами получают варфарин или препарат комбинируют с низкими дозами аспирина. Оценку риска кровотечения у пациента в Юсуповской больнице выполняют до назначения высокой степени гипокоагуляции или комбинирования антикоагулянтов и антиагрегантов.

Больным с достоверным антифосфолипидным синдромом и артериальными тромбозами антитромботическую терапию проводят в течение всей жизни. Пациентам с одним случаем венозного тромбоза, профилем антифосфолипидов низкого риска и системной красной волчанкой антикоагулянтная терапия проводится в течение 3-6 месяцев. Пациенты с антифосфолипидным синдромом, но не страдающие системной красной волчанкой, длительное время принимают низкие дозы аспирина. Всем носителям антифосфолипидов (а-ФЛ) проводят профилактику при хирургических вмешательствах, длительной иммобилизации и в послеродовом периоде.

При высоком профиле антифосфолипидов контролируют сердечно-сосудистые факторы кардиоваскулярные факторы независимо от наличия предшествующих тромбозов, сопутствующей системной красной волчанки или дополнительных антифосфолипидный синдром проявлений. У беременных бессимптомных аФЛ-позитивных женщин проводят профилактику тромбозов гидроксихлорохином. При возникновении ситуаций высокого риска тромбоза вводят профилактические дозы гепарина.

Гепарины (нефракционированный или низко молекулярные) в сочетании с аспирином или без него в низких дозах назначают при ведении беременных женщин с АФС. В послеродовом периоде пожизненно проводят вторичную профилактику тромбозов антагонистами витамина К. Катастрофическая микроангиопатия во время беременности или в послеродовом периоде обычно включает эффективную антикоагулянтную терапию и внутривенное введение глюкокортикоидов. Пациенткам проводят плазмаферез с последующим введением одногруппной свежезамороженной плазмы и внутривенно вводят человеческий иммуноглобулин. В послеродовом периоде при резистентных формах в единичных случаях проводят генно-инженерную терапию ритуксимабом, ингибиторами комплемента Б, анти-ФНО ингибиторами.

Катастрофический антифосфолипидный синдром характеризуется вовлечением в патологический процесс многих органов за короткий период времени. Это состояние, угрожающее жизни пациента. В этом случае врачи Юсуповской больницы назначают пациентам антикоагулянты в комбинации с глюкокортикоидами, проводят плазмаферез. Внутривенно вводят человеческий иммуноглобулин. При системной красной волчанке антитромбоагрегантную терапию дополняют циклофосфамидом.

Врачи Юсуповской больнице при выборе метода терапии антифосфолипидного синдрома придерживаются рекомендаций Экспертной комиссии в рамках Международного Конгресса по аФЛ:

  • Как можно быстрее используют нефракционированный или низкомолекулярный гепарин в лечебных дозах;
  • После острой фазы больным катастрофическим антифосфолипидным синдромом для профилактики рецидива тромбоза пожизненно назначают антикоагулянты;
  • Рано подключают к лечению глюкокортикоиды.

При жизненно угрожающих состояниях (респираторном дистресс синдроме, гемолитико-уремическом синдроме) проводят пульс терапию метилпреднизолоном в течении 3-5 дней до стабилизации состояния пациента. В последующем переходят переходом на приём препарата внутрь. При отсутствии ответа подключение экспериментальной терапии, включающей введение генно-инженерных препаратов, применяют моноклональные антитела против белка С5 компонента комплемента.

Адекватное лечение антифосфолипидного синдрома под наблюдением кандидатов и докторов медицинских наук пациенты получают в Юсуповской больнице. Для этого звоните по телефону клиники. Контакт центр работает круглосуточно 7 дней в неделю без выходных и обеденного перерыва.

Список литературы

  • МКБ-10 (Международная классификация болезней)
  • Юсуповская больница
  • Ревматология. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг..
  • Багирова, Г. Г. Избранные лекции по ревматологии / Г.Г. Багирова. – М.: Медицина, 2011. – 256 c.
  • Сигидин, Я. А. Биологическая терапия в ревматологии / Я.А. Сигидин, Г.В. Лукина. – М.: Практическая медицина, 2015. – 304 c.

Мы работаем круглосуточно