Антифосфолипидный синдром и системная склеродермия
Антифосфолипидный синдром (АФС) относится к разряду аутоиммунных патологий, которые способны вызывать различные поражения внутренних органов и систем. Заболевание сопровождается ярко выраженной симптоматикой и приводит к образованию тромбозов в зависимости от места локализации. Патология требует оперативного лечения и постоянного контроля лечащим специалистом.
Описание болезни антифосфолипидный синдром
Антифосфолипидный синдром – патологический процесс, относящийся к разряду ревматологических заболеваний. Состояние выражается в повышенной свертываемости крови и приводит к образованию тромбов в сосудах, артериях.
Антифосфолипидный синдром приводит к образованию тромбов в крови
При наличии данной патологии происходит повышенное образование антифософлипидных антител (АФЛА). В здоровом организме образование подобных антител наблюдается в 1–12% случаев. Частота обнаружения возрастает с возрастом.
Антифосфолипидные антитела оказывают негативное воздействие на клетки эндотелия, отвечающие за предупреждение образования тромбозов. При этом происходит снижение уровня гуморальных веществ, отвечающих за скорость сворачивания крови.
Развитие болезни наблюдается чаще всего у женщин в молодом возрасте от 20 до 40 лет. Однако заболеванию подвергаются и мужчины, и дети, в том числе новорожденные.
Классификация: типы АФС
Заболевание подразделяется на виды в зависимости от этиологии и патогенеза.
Типы АФС:
- Первичный. Образуется при развитии каких-либо внутренних заболеваний.
- Вторичный. Причиной развития служит иное аутоиммунное расстройство.
- Катастрофический. Отличается обширным поражением тромбозом внутренних органов.
- АФЛА-негативный. При данном виде определить наличие маркеров лабораторными исследованиями невозможно.
Клинические данные о статистике развития болезни отсутствуют ввиду недостаточной информации о природе происхождения патологии.
Причины развития АФС
Причины, по которым происходит развитие АФС, на данный момент неизвестны. Среди основных факторов выделяют генетическую, или наследственную, предрасположенность. Повышенное образование антифосфолипидных антител может происходить на фоне других внутренних патологических процессов.
Возможные причины:
- вирусные и бактериальные заболевания – гепатит, венерические болезни, малярия, мононуклеоз;
- аутоиммунные нарушения – системная красная волчанка;
- злокачественные новообразования;
- тромбоцитопеническая пурпура;
- ревматоидный артрит;
- различные формы микроангиопатии;
- синдром Шегрена.
Известны случаи развития синдрома на фоне приема некоторых групп лекарственных препаратов: психотропные вещества, стероидные контрацептивы, гидралазин.
Признаки заболевания
Антифосфолипидный синдром вызывает обширное поражение кровеносных сосудов, артерий, вен, на фоне чего симптоматика имеет огромное разнообразие и проявляется в виде различных нарушений. В большинстве случаев поражаются глубокие вены нижних конечностей, печеночные вены и артерии сетчатки.
Кожные проявления:
- локальные кровоизлияния, внешне напоминающие васкулит;
- образование подкожных гематом, системная склеродермия;
- кровоподтеки в области ногтевого ложа;
- некроз дистальных участков кожи на нижних конечностях;
- образование незаживающих язв;
- эритема нижних и верхних конечностей;
- подкожные узлы.
Со стороны сосудов нижних конечностей наблюдаются различные ишемические расстройства: нарушения трофики мышц, холодные конечности. В некоторых случаях образуется гангрена. Состояние сопровождается болезненными ощущениями, отечностью, повышением температуры тела или ознобом. Возникает тромбофилия.
Крупные сосуды в месте образования тромба:
- перепады в уровне давления на верхних и нижних конечностях;
- синюшность и отечность в области верхней полой вены;
- расширение вен в области шеи, лица;
- образование носовых кровотечений;
- кровотечения в пищеводе, бронхах;
- болезненные ощущения в области паха, нижних конечностях, отечность.
Признаками нарушений в костной системе являются некротические поражения костной ткани в области образования тромба. Состояние сопровождается болевыми ощущениями и нарушенной трофикой прилегающих тканей, наблюдается затрудненность подвижности. При этом происходит развитие остеопороза, который не связан с приемом гормональных средств. Процесс сопровождается сильными болями.
Признаки антифосфолипидного синдрома со стороны органов зрения:
- развитие атрофии в зрительном нерве;
- образование тромбов в области вен и артерий, расположенных в сетчатке глаза;
- процесс кровоизлияния;
- экссудативные нарушения – образование воспалительной жидкости.
Состояние угнетающе действует на зрительные функции и может вызвать частичную или полную потерю зрения.
Почечные нарушения:
- инфаркт органа – сопровождается сильными болями и выделением мочи с кровавыми примесями;
- образование тромбоза в почечной артерии – возникает резко, сопровождается диспептическими расстройствами и болевыми ощущениями;
- микроангиопатия – состояние впоследствии может спровоцировать почечную недостаточность.
При почечных расстройствах негативному воздействию подвергается область надпочечников. Ситуация может осложниться и привести к различным кровоизлияниям и инфаркту надпочечников.
Нарушения со стороны ЦНС:
- развитие ишемической болезни, инсульт;
- общее недомогание, головокружение;
- паралич мускулатуры;
- головные боли, мигрень;
- психические расстройства.
Образование тромбов в области сердечно-сосудистой системы может привести к предынфарктному состоянию, инсульту или инфаркту. Поражение печеночных артерий осложняется инфарктом органа или развитием синдрома Бадда – Киари.
АФС также оказывает негативное влияние на беременность и рождение ребенка.
Диагностика АФС
Для назначения терапии необходимо провести диагностические мероприятия. Причинами для обследования могут служить нарушения и дополнительные факторы, которые повышают риски развития патологии.
Антифосфолипидный синдром (АФС) диагностируется по анализу крови
Венозные и артериальные тромбозы, наличие трофических язв, а также пониженная концентрация тромбоцитов в крови могут служить причинами для подозрений развития антифосфолипидного синдрома. При наличии нескольких признаков одновременно происходит постановка диагноза с дальнейшими клиническими исследованиями.
Для подтверждения патологии назначается АФС-исследование – диагностика крови на определение антител к фосфолипидам (АФЛА).
Дополнительные анализы:
- наличие антител к кардиолипину;
- антитела к ДНК;
- исследование на определение ревматоидных признаков;
- антикоагулянт красной волчанки;
- антитела к эритроцитам;
- реакция Вассермана.
Определение реакций позволяет с высокой точностью определить развитие болезни.
Лечение антифосфолипидного синдрома
При лечении учитывается форма и характер протекания болезни. Схема лечения разрабатывается лечащим врачом. В качестве средств могут назначаться антиагрегантные препараты и антикоагулянты. При АФС, образовавшемся на фоне протекания красной волчанки, назначаются лекарственные средства, относящиеся к группе глюкокортикостероидных препаратов.
В дополнение для устранения воспалительных реакций применяются противовоспалительные средства нестероидной группы. При беременности и только под наблюдением врача используются внутривенные инъекции иммуноглобулина.
Высоко себя зарекомендовали препараты, относящиеся к группе ингибиторов апоптоза, пептиды на основе антикоагулянтов, цитокины.
В состав комплексной терапии также входят различные антиоксиданты, витамины группы B, аминохинолиновые лекарственные средства. Дополнительно может назначаться инструментальный способ лечения – плазмаферез.
Прогноз и профилактика
Прогноз лечения зависит от формы заболевания и своевременного обращения к специалисту. При вторичном поражении пациентам рекомендуются постоянное наблюдение у ревматолога и систематические исследования крови на уровень антител.
Неблагоприятными факторами для развития патологии является тромбоцитопения, выраженная артериальная гипертензия, повышенное содержание антител к кардиолипину.
Во избежание развития рецидивов и обострений рекомендуется своевременно проходить профилактическую диагностику и вовремя заниматься лечением инфекционных и вирусных заболеваний.
АФС нередко развивается на фоне внутренних патологий. Своевременное обращение за медицинской помощью поможет избежать осложнений. При соблюдении всех предписанных рекомендаций прогноз на клиническое излечение носит благоприятный характер.
Также интересно почитать: почему при беременности сгущается кровь
Источник
Фактически любой орган или система органов могут поражаться при АФС. Самыми частыми и характерными проявлениями АФС являются венозные тромбозы (в 59% случаев), артериальные тромбозы (примерно в 30%) и у 13% больных выявляются и артериальные, и венозные тромбозы.
Клинические проявления антифосфолипидного синдрома представлены ниже:
- Тромбоз крупных сосудов (например, дуги аорты, ствола аорты).
- Неврологические: нарушения мозгового кровообращения (ПНМК), ишемические инсульты, эпилепсия, деменция, энцефалопатия, мигрень, псевдоопухолевые поражения центральной нервной системы и др.
- Офтальмологические: тромбоз артерии и/или вены сетчатки, слепота.
- Кожные: тромбофлебит поверхностных вен, язвы ног, синдром «фиолетового пальца» стопы.
- Кардиологические: инфаркт миокарда, поражение клапанов сердца, вегетаций на клапанах, внутрисердечные тромбы.
- Легочные: эмболия легочной артерии, легочная гипертензия, тромбоз легочной артерии.
- Артериальные: тромбоз ствола аорты, тромбоз крупных и мелких магистральных артерий.
- Почечные: тромбоз артерии/вены почки, инфаркты почек, острая почечная недостаточность, протеинурия, гематурия, нефротический синдром.
- Желудочно-кишечные: синдром Бадда–Киари, инфаркт печени, инфаркт желчного пузыря, инфаркт кишечника, инфаркт селезенки, панкреатиты, асциты, перфорация пищевода, ишемические колиты.
- Эндокринные: инфаркт надпочечников или надпочечниковая недостаточность, инфаркты яичка, инфаркт предстательной железы, инфаркт гипофиза или гипоталамогипофизарная недостаточность.
У больных с первым тромбозом в артериях повторные тромбозы также чаще развиваются в артериях. Если же первым тромбозом был венозный, то повторные тромбозы, как правило, происходят в венозном русле.
Поражение легких. Клиническая картина поражения легких при АФС очень многообразна. Тромбоэмболия легочных сосудов и инфаркт легкого – наиболее частые пульмонологические проявления этого синдрома.
Поражение сердца. Клинические проявления поражения сердца при АФС довольно разнообразны. Поражение сердечно-сосудистой системы условно может быть разделено на патологию клапанного аппарата сердца, поражение коронарных артерий и миокарда.
Патология клапанов сердца:
• Псевдоинфекционный эндокардит с вегетациями.
• Недостаточность и/или стеноз митрального, аортального и/или трехстворчатого клапанов.
• Утолщение, фиброз и кальциноз створок клапанов.
Поражение коронарных артерий:
• острый инфаркт миокарда;
• нестабильная стенокардия;
• рестеноз после аортокоронарного шунтирования;
• рестеноз после чрескожной транслюминальной
коронарной ангиопластики.
Поражение миокарда (кардиомиопатия).
Другая патология сердечно-сосудистой системы:
• внутрисердечные тромбы;
• цереброваскулярные нарушения из-за кардиогенной эмболии;
• артериальная гипертензия;
• легочная гипертензия.
Тромбоцитопения (снижение уровня тромбоцитов в крови). В первых диагностических критериях АФС она относилась к основным проявлениям болезни. Тромбоцитопения встречается в 27,7% случаев первичного АФС и в 22,4% случаев вторичного. В 20% случаев тромбоцитопения может предшествовать развитию достоверного АФС. Тромбоцитопения при АФС чаще бывает умеренной
(50–100х10 9/л). В 5–10% случаев выявляется выраженная тромбоцитопения.
Поражение почек в первую очередь требует исключения СКВ и системных васкулитов. Тромбоз
как нефрологическое проявление АФС встречается довольно редко. У большинства пациентов с АФС наблюдается только бессимптомная умеренная протеинурия (белок в моче <2 г/сут) без нарушения функции почек, но у некоторых может развиться острая или подострая почечная недостаточность с
выраженной протеинурией (вплоть до нефротического синдрома) и артериальной гипертензией.
Поражение кожи при АФС ассоциируется с широким спектром кожных проявлений:
- сетчатое ливедо — мраморная окраска кожи.
- язвы на коже.
- кровоизлияния в ногтевое ложе.
- гангрена пальцев рук и ног.
- тромбофлебит подкожных вен и другие.
Среди кожных проявлений АФС наиболее часто выявляется сетчатое ливедо (livedo reticularis). В некоторых случаях сетчатое ливедо становится постоянным, пятнистость кожи более выражена, напоминая сломанные сучки дерева, что, видимо, определило его название – древовидное ливедо (livedo racemosa). Обычная локализация этого рисунка – кожа бедер, ягодиц, плеч, однако в тяжелых случаях отмечалось распространение его на кожу лица, кистей с синюшным оттенком кончиков пальцев.
Поражение глаз при антифосфолипидном синдроме. Кратковременные приступы слепоты на один или оба глаза, выпадение полей зрения, полная потеря зрения – это часть жалоб пациентов,
потребовавших осмотра окулиста.
Эндокринные нарушения при антифосфолипидном синдроме. У больных АФС возникновение болей в животе, сопровождающихся резкой слабостью, может быть проявлением надпочечниковой недостаточности. Из других эндокринных нарушений у больных с АФС описаны гиперпаратиреоз, гипо- и гипертиреоз, диабет.
Акушерская патология при антифосфолипидном синдроме. Принято следующее определение неблагоприятных акушерских исходов:
- спонтанный аборт (выкидыш),
- рецидивирующие потери беременности (рецидивирующие выкидыши) – два и более последовательных спонтанных аборта;
- преэмбрионическая потеря плода (от момента зачатия до 5-й недели беременности);
- эмбрионическая потеря плода (от 5-й до 9-й недели);
- преждевременные роды (рождение живого или мертвого плода с 20-й до 37-й недели беременности, после этого периода роды считаются срочными);
- гибель плода (рассматривается как внутриутробная гибель в период после 10 недель, рождение мертвого плода – после 20 недель).
Исходы патологии беременности при АФС включают следующее: необъяснимая гибель плода после 10 недель беременности, ранняя преэклампсия или эклампсия, внутриутробная задержка развития плода, случаи рождения живого ребенка до 34-й недели, тромбоэмболические осложнения, связанные с беременностью. Потеря плода может наступить в любые сроки беременности, но несколько чаще во II и III триместрах. Описаны тромботические осложнения у новорожденных от матерей с АФС, что свидетельствует о возможности передачи антител к фосфолипидам через плаценту.
Источник
Что это такое?
При некоторых заболеваниях системная красная волчанка[в 70% случаев], системная склеродермия, ревматоидный артрит, злокачественные опухоли, хронические инфекции и др.) вырабатываются антитела, способные атаковать фосфолипиды – компоненты клеточных мембран. Прикрепляясь к стенкам сосудов, тромбоцитам, непосредственно вступая в реакции свертывания крови, такие антитела к фосфолипидам приводят к развитию тромбозов.
Кроме того, некоторые ученые считают, что возможно непосредственное «токсическое» воздействие этой группы антител на ткани организма. Комплекс проявляющихся при этом симптомов получил название антифосфолипидного синдрома (АФС), а в 1994 году на международном симпозиуме по антителам к фосфолипидам было предложено называть АФС синдромом Hughes (Хьюза ) – по имени английского ревматолога, впервые описавшего его и внесшего наибольший вклад в изучение этой проблемы.
Антител к фосфолипидам существует великое множество: антитела к кардиолипину, волчаночный антикоагулянт, b2-гликопротеин-1-кофакторзависимые антитела, антитела к факторам свертывания крови, антитела к веществам, наоборот, препятствующим этому процессу и многие, многие другие. На практике обычно чаще всего определяются первые два — антитела к кардиолипину, волчаночный антикоагулянт.
Как проявляется?
Клиническая картина при антифосфолипидном синдроме может быть самой разной и будет зависеть от:
- размера пораженных сосудов (мелкие, средние, крупные);
- скорости закупорки сосуда (медленное закрытие его просвета тромбом, который в нем вырос, или быстрое — оторвавшимся тромбом, который «мигрировал» в этот сосуд из другого);
- их функционального назначения (артерии или вены);
- местонахождения (мозг, легкие, сердце, кожа, почки, печень).
Если тромбируются мелкие сосуды, это приводит к относительно легким нарушениям функции органа. Так, при закупорке мелких веточек коронарных артерий в сердце происходит нарушение способности отдельных участков сердечной мышцы сокращаться, в то время как закрытие просвета основного ствола коронарной артерии вызовет развитие инфаркта миокарда.
При тромбозе симптомы чаще появляются незаметно, исподволь, нарушение функции органа нарастает постепенно, имитируя какое-либо хроническое заболевание (цирроз печени, болезнь Альцгеймера). Закупорка сосуда оторвавшимся тромбом, напротив, приведет к развитию «катастрофических нарушений» функций органа. Так, тромбэмболия легочной артерии проявляется приступами удушья, болями в грудной клетке, кашлем, в большинстве случаев она приводит к смерти.
Антифосфолипидный синдром может имитировать самые разные заболевания, но на некоторые симптомы стоит обратить отдельное внимание.
Довольно часто при антифосфолипидном синдроме встречаются сетчатое ливедо (кружевная, тоненькая сеточка сосудов на поверхности кожи, которая становится лучше видна на холоде), хронические язвы голени, трудно поддающиеся лечению, периферическая гангрена (омертвение кожи или даже отдельных пальцев рук или ног).
У мужчин чаще, чем у женщин, проявлением антифосфолипидного синдрома может быть инфаркт миокарда.
У женщин — это чаще нарушения мозгового кровообращения (инсульт, особенно до 40 лет, головные боли, напоминающие мигрень).
Поражение сосудов печени может привести к увеличению ее размеров, асциту (накопление жидкости в брюшной полости), повышению концентрации печеночных ферментов (аспартат— и аланинаминотрансферразы) в крови, Если поражены сосуды почек, развивается артериальная гипертензия (в этом отношении требуют особого внимания люди, у которых давление, особенно нижнее, высокое, часто меняется в течение дня).
При тромбозе артерий плаценты может наступить внутриутробная гибель плода или преждевременные роды. Именно с антифосфолипидным синдромом связано то, что женщины, больные системной красной волчанкой, не могут «сохранить» свою беременность, которая часто заканчивается выкидышем.
Как заподозрить?
Наличие антифосфолипидного синдрома можно заподозрить в следующих случаях:
- Если человек болеет системной красной волчанкой (частота развития антифосфолипидного синдрома при данном заболевании чрезвычайно высока).
- Если у человека в возрасте до 40 лет обнаруживаются признаки тромбоза каких-либо сосудов.
- Если тромбируются сосуды, для которых это не очень характерно, например, сосуды, кровоснабжающие кишечник. Их закупорка приводит к «брюшной жабе». Такое красочное название этого заболевания возникло по аналогии со стенокардией — «грудной жабой». «Брюшная жаба» характеризуется появлением давящих, сжимающих болей в животе, возникающих после обильного приема пищи. Чем больше человек съел, тем больше нужно крови пищеварительному тракту, чтобы переварить еду. Если просвет сосудов сужен тромбом, то крови к органам брюшной полости поступает недостаточно, им не хватает кислорода, в них накапливаются продукты обмена веществ – появляется боль.
- Если в крови снижено количество тромбоцитов и при этом нет какой-либо гематологической болезни.
- Если у женщины было 2 и более выкидыша, и гинекологи не могут точно определить их причину.
- Если возник инфаркт миокарда у человека моложе 40 лет.
Лечение
Прежде всего, антифосфолипидный синдром лечится только под контролем врача-ревматолога.
Если антифосфолипидный синдром развился на фоне аутоиммунного заболевания (например, системной красной волчанки), нужно лечить это заболевание, стараясь снизить его активность. Если удастся этого добиться, в сыворотке крови будет снижаться количество антител к фосфолипидам. Чем ниже их содержание в крови, тем меньше вероятность тромбоза. Поэтому больному так важно принимать назначенную врачом базисную терапию (глюкокортикоиды, цитостатики).
При очень высоком титре (количестве, концентрации) антител может встать вопрос о проведении плазмафереза (очистки крови).
Возможно, врач назначит какие-либо препараты, которые будут снижать вероятность тромбоза, воздействуя непосредственно на свертывающую систему крови. Для их назначения нужны строгие показания: польза должна значительно превышать побочные эффекты. Противопоказаниями к приему этих препаратов являются беременность (могут вызывать нарушение развития нервной системы у плода) и язвенные заболевания желудочно-кишечного тракта. Следует взвесить все «за» и «против», если у больного имеются поражения печени или почек.
Антималярийные препараты (например, гидроксихлорохин) сочетают в себе противовоспалительное действие со способность подавлять агрегацию (слипание) тромбоцитов, что также способствует предотвращению развития тромбозов.
Женщинам с антифосфолипидным синдромом следует повременить с беременностью до нормализации лабораторных показателей. Если синдром развился уже после зачатия, то следует подумать над введением иммуноглобулина или небольших доз гепарина.
Прогноз во многом будет зависеть от своевременности начатого лечения и дисциплинированности больного.
Источник