Антифосфолипидный синдром может пройти сам
Антифосфолипидный синдром (АФС) – симптомокомплекс, который включает следующие проявления болезни:
- Рецидивирующие артериальные и венозные тромбозы;
- Тромбоцитопению;
- Различные формы акушерской патологии;
- Разнообразные сердечно-сосудистые, гематологические, неврологические и другие нарушения.
Антифосфолипидный синдром чаще всего является генетическим заболеванием. Диагностику антифосфолипидного синдрома в Юсуповской больнице проводят с помощью современных методов лабораторного исследования. Серологическими маркерами антифосфолипидного синдрома являются антитела к фосфолипидам, кардиолипину, волчаночный антикоагулянт, b2-гликопротеин-1-кофакторозависимые антитела. Для лечения пациентов ревматологи используют зарегистрированные в РФ эффективные лекарственные средства, которые оказывают минимальное побочное действие. Тяжёлые случаи фосфолипидного синдрома обсуждают на заседании Экспертного Совета. В его работе принимают участие доктора и кандидаты медицинских наук, врачи высшей категории. Медицинский персонал внимательно относится к пожеланиям пациентов.
В основе антифосфолипидного синдрома образование в организме в высоком титре бимодальных аутоантител, которые взаимодействуют с отрицательно заряженными мембранными фосфолипидами и связанными с ними гликопротеинами.
Виды и симптомы антифосфолипидного синдрома
- Различают следующие клинические варианты антифосфолипидного синдрома:
- Первичный;
- Вторичный – при ревматических и аутоиммунных заболеваниях, злокачественных новообразованиях, применении лекарственных препаратов, инфекционных заболеваниях, наличии иных причин;
- Другие варианты – «катастрофический» антифосфолипидный синдром, микроангиопатические синдромы (НЕLLР-синдром, тромботическая тромбоцитопения, гемолитико-уремический синдром, синдром гипотромбинемии, диссеминированная внутрисосудистая коагуляция), антифосфолипидный синдром в сочетании с васкулитом.
В дебюте антифосфолипидного синдрома преобладают признаки поражения мозговых сосудов – от снижения памяти, мигрени, постоянной головной боли, преходящих нарушений зрения и мозгового кровообращения до тромбозов мозговых синусов, сосудов головного мозга, эпилепсии, тромботических инсультов и синдрома Снеддона. Первыми могут возникать тромбозы вен конечностей с тромбоэмболией легочной артерии или без неё, синдром Рейно.
Чтобы установить точный диагноз, ревматологи при подозрении на антифосфолипидный синдром назначают анализы. Антитела к фосфолипидам определяют при наличии следующих показаний:
- Всем больным системной красной волчанкой;
- Пациентам в возрасте до 40 лет с венозным или артериальным тромбозом;
- При необычной локализации тромбоза (например, в мезентериальных венах);
- В случае необъяснённого неонатального тромбоза;
- Пациентам с идиопатической тромбоцитопенией (чтобы исключить болезнь Мошковича);
- При развитии кожного некроза на фоне приёма непрямых антикоагулянтов;
- В случае необъяснимого удлинения активированного частичного тромбопластинового времени;
- При рецидивирующих спонтанных абортах;
- Если у пациента диагностируют ранний острый инфаркт миокарда.
Исследование выполняют при наличии у пациента родственников с тромботическими нарушениями.
Симптомы антифосфолипидного синдрома
На коже определяются следующие клинические проявления антифосфолипидного синдрома:
- Сетчатое ливедо – сосудистая сеточка в виде синеватых пятен кистях, голенях, бёдрах, кистях, которая особенно хорошо выявляется при охлаждении;
- Кровоизлияния и инфаркты;
- Тромбоз одной из центральных вен;
- Поверхностная сыпь в виде точечных геморрагий, которые напоминают васкулит.
К кожным признакам антифосфолипидного синдрома относится некроз кожи дистальных отделов нижних конечностей, кровоизлияние в подногтевое ложе (симптом занозы), хронические язвы конечностей, ладонная и подошвенная эритема, кожные узелки.
У пациентов, страдающих антифосфолипидным синдромом, может развиваться тромбоз глубоких вен, тромбофлебит; ишемия в результате хронического артериального тромбоза, гангрена. Поражаются крупные сосуды с развитием синдром верхней или нижней полой вены, синдрома дуги аорты. При поражении костей развивается асептический некроз, транзиторный остеопороз в отсутствие приёма глюкокортикоидных гормонов. Может возникнуть тромбоз почечной артерии, инфаркт почки, внутриклубочковый микротромбоз с последующим развитием гломерулосклероза и хронической почечной недостаточности.
При антифосфолипидном синдроме определяется клиника поражения органа зрения. Развивается тромбоз вен, артерий и артериол сетчатки, атрофия зрительного нерва, инфаркты сетчатки; мелкие экссудаты, которые появляются вследствие закупорки артериол сетчатки.
Проявлением антифосфолипидного синдрома может быть патология надпочечников: тромбоз центральной вены, инфаркты и кровоизлияния, болезнь Аддисона, надпочечниковая недостаточность. Если пациент получает глюкокортикоиды, поражение надпочечников диагностировать достаточно трудно. Одним из основных проявлений антифосфолитического синдрома является акушерская патология:
- Привычное невынашивание беременности при отсутствии заболеваний женской репродуктивной системы;
- Внутриутробная гибель плода;
- Задержка внутриутробного развития плода;
- Хорея беременных;
- Гестоз, особенно его тяжёлые проявления – преэклампсия и эклампсия;
- Преждевременные роды.
При подозрении на антифосфолипидный синдром ревматологи назначают анализы. Известны следующие лабораторные критерии заболевания: наличие антител к кардиолипину IgG или IgM в сыворотке в средних или высоких титрах, которые определяются по крайней мере в 2 раза в течение шести недель при определении с помощью стандартизированного иммуноферментного метода, и волчаночный антиген, который выявляется в плазме по крайней мере 2 раза в течение шести недель стандартизированным методом. Диагноз «антифосфолитический синдром» ревматологи устанавливают при наличии, по крайней мере, одного клинического и одного лабораторного критерия.
Профилактика и лечение антифосфолипидного синдрома
Профилактика и лечение тромбозов при антифосфолипидном синдроме является не менее сложной задачей, чем его корректная диагностика. Это связано с неоднородностью механизмов развития, которые лежат в основе АФС, разнородностью клинических проявлений, отсутствием достоверных лабораторных и клинических показателей, которые позволяют прогнозировать развитие рецидивов тромботических нарушений. Глюкокортикоиды, цитотоксические препараты и плазмаферез при АФС врачи применяют только для подавления активности основного заболевания или при катастрофическом антифосфолитическом синдроме. В остальных случаях они неэффективны и даже противопоказаны, поскольку длительная гормональная терапия потенциально увеличивает риск повторного развития тромбозов, а некоторые цитотоксические препараты приводят развитию осложнений антикоагулянтной терапии.
В связи с высоким риском повторного образования тромбозов подавляющему большинству пациентов с АФС в течение длительного времени, иногда пожизненно, проводят профилактическую антикоагулянтную терапию. Исключение составляют пациенты со стойкой нормализацией уровня антител к фосфолипидам в отсутствие рецидивов тромбозов. В этом случае риск повторных тромбозов не может быть полностью исключён, поэтому ревматологи Юсуповской больницы проводят тщательное динамическое наблюдение. Лицам с высоким уровнем антител к фосфолипидам в сыворотке, но без клинических признаков АФС назначают низкие дозы аспирина.
Дополнительный профилактический эффект оказывают аминохинолиновые препараты (гидроксихлорохин). Он подавляет агрегацию и адгезию тромбоцитов, уменьшает размер тромба и снижает уровень липидов в крови. Для профилактики тромбозов пациентам назначают непрямые антикоагулянты, в первую очередь варфарин. Поскольку применение непрямых антикоагулянтов увеличивает риск развития кровотечений, лечение проводят под тщательным лабораторным и клиническим контролем.
Лечение варфарином позволяет предотвратить повторные венозные тромбозы, но у некоторых пациентов с артериальными тромбозами оно недостаточно эффективно. Им проводят комбинированную терапию непрямыми антикоагулянтами и низкими дозами аспирина или дипиридамола. Она более оправдана у лиц молодого возраста без факторов риска развития кровотечений.
Для лечения острых тромботических осложнений при АФС используют прямой антикоагулянт — гепарин и препараты низкомолекулярного гепарина. Лечение катастрофического АФС проводят с использованием всего арсенала методов интенсивной и противовоспалительной терапии, который применятся для лечения критических состояний при ревматических болезнях. Пациентам проводят сеансы плазмафереза у которые сочетают с максимально интенсивной антикоагулянтной терапией, использованием для замещения свежезамороженной плазмы. В отсутствие противопоказаний проводят пульс-терапию глюкокортикоидами и циклофосфамидом. Внутривенно вводят иммуноглобулин (сандоглобулин или октагама).
Сколько живут с антифосфолипидным синдромом? Прогноз, в конечном счёте, зависит от риска повторного возникновения тромбозов. Для того чтобы предотвратить осложнения, угрожающие жизни человека, записывайтесь на приём к ревматологу по телефону контакт центра. Диагностика и лечение пациентов, страдающих АФЛ, является трудной задачей. С ней успешно справляются врачи Юсуповской больницы.
Автор
Врач-пульмонолог, д.м.н, профессор
Список литературы
- МКБ-10 (Международная классификация болезней)
- Юсуповская больница
- Ревматология. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг..
- Багирова, Г. Г. Избранные лекции по ревматологии / Г.Г. Багирова. – М.: Медицина, 2011. – 256 c.
- Сигидин, Я. А. Биологическая терапия в ревматологии / Я.А. Сигидин, Г.В. Лукина. – М.: Практическая медицина, 2015. – 304 c.
Наши специалисты
Заместитель генерального директора по медицинской части, терапевт, гастроэнтеролог, к.м.н.
Врач-ревматолог, к.м.н.
Врач-ревматолог
Цены на услуги *
*Информация на сайте носит исключительно ознакомительный характер. Все материалы и цены, размещенные на сайте, не являются публичной офертой, определяемой положениями ст. 437 ГК РФ. Для получения точной информации обратитесь к сотрудникам клиники или посетите нашу клинику.
Скачать прайс на услуги
Мы работаем круглосуточно
Источник
Антифосфолипидный синдром (АФС) относится к разряду аутоиммунных патологий, которые способны вызывать различные поражения внутренних органов и систем. Заболевание сопровождается ярко выраженной симптоматикой и приводит к образованию тромбозов в зависимости от места локализации. Патология требует оперативного лечения и постоянного контроля лечащим специалистом.
Описание болезни антифосфолипидный синдром
Антифосфолипидный синдром – патологический процесс, относящийся к разряду ревматологических заболеваний. Состояние выражается в повышенной свертываемости крови и приводит к образованию тромбов в сосудах, артериях.
Антифосфолипидный синдром приводит к образованию тромбов в крови
При наличии данной патологии происходит повышенное образование антифософлипидных антител (АФЛА). В здоровом организме образование подобных антител наблюдается в 1–12% случаев. Частота обнаружения возрастает с возрастом.
Антифосфолипидные антитела оказывают негативное воздействие на клетки эндотелия, отвечающие за предупреждение образования тромбозов. При этом происходит снижение уровня гуморальных веществ, отвечающих за скорость сворачивания крови.
Развитие болезни наблюдается чаще всего у женщин в молодом возрасте от 20 до 40 лет. Однако заболеванию подвергаются и мужчины, и дети, в том числе новорожденные.
Классификация: типы АФС
Заболевание подразделяется на виды в зависимости от этиологии и патогенеза.
Типы АФС:
- Первичный. Образуется при развитии каких-либо внутренних заболеваний.
- Вторичный. Причиной развития служит иное аутоиммунное расстройство.
- Катастрофический. Отличается обширным поражением тромбозом внутренних органов.
- АФЛА-негативный. При данном виде определить наличие маркеров лабораторными исследованиями невозможно.
Клинические данные о статистике развития болезни отсутствуют ввиду недостаточной информации о природе происхождения патологии.
Причины развития АФС
Причины, по которым происходит развитие АФС, на данный момент неизвестны. Среди основных факторов выделяют генетическую, или наследственную, предрасположенность. Повышенное образование антифосфолипидных антител может происходить на фоне других внутренних патологических процессов.
Возможные причины:
- вирусные и бактериальные заболевания – гепатит, венерические болезни, малярия, мононуклеоз;
- аутоиммунные нарушения – системная красная волчанка;
- злокачественные новообразования;
- тромбоцитопеническая пурпура;
- ревматоидный артрит;
- различные формы микроангиопатии;
- синдром Шегрена.
Известны случаи развития синдрома на фоне приема некоторых групп лекарственных препаратов: психотропные вещества, стероидные контрацептивы, гидралазин.
Признаки заболевания
Антифосфолипидный синдром вызывает обширное поражение кровеносных сосудов, артерий, вен, на фоне чего симптоматика имеет огромное разнообразие и проявляется в виде различных нарушений. В большинстве случаев поражаются глубокие вены нижних конечностей, печеночные вены и артерии сетчатки.
Кожные проявления:
- локальные кровоизлияния, внешне напоминающие васкулит;
- образование подкожных гематом, системная склеродермия;
- кровоподтеки в области ногтевого ложа;
- некроз дистальных участков кожи на нижних конечностях;
- образование незаживающих язв;
- эритема нижних и верхних конечностей;
- подкожные узлы.
Со стороны сосудов нижних конечностей наблюдаются различные ишемические расстройства: нарушения трофики мышц, холодные конечности. В некоторых случаях образуется гангрена. Состояние сопровождается болезненными ощущениями, отечностью, повышением температуры тела или ознобом. Возникает тромбофилия.
Крупные сосуды в месте образования тромба:
- перепады в уровне давления на верхних и нижних конечностях;
- синюшность и отечность в области верхней полой вены;
- расширение вен в области шеи, лица;
- образование носовых кровотечений;
- кровотечения в пищеводе, бронхах;
- болезненные ощущения в области паха, нижних конечностях, отечность.
Признаками нарушений в костной системе являются некротические поражения костной ткани в области образования тромба. Состояние сопровождается болевыми ощущениями и нарушенной трофикой прилегающих тканей, наблюдается затрудненность подвижности. При этом происходит развитие остеопороза, который не связан с приемом гормональных средств. Процесс сопровождается сильными болями.
Признаки антифосфолипидного синдрома со стороны органов зрения:
- развитие атрофии в зрительном нерве;
- образование тромбов в области вен и артерий, расположенных в сетчатке глаза;
- процесс кровоизлияния;
- экссудативные нарушения – образование воспалительной жидкости.
Состояние угнетающе действует на зрительные функции и может вызвать частичную или полную потерю зрения.
Почечные нарушения:
- инфаркт органа – сопровождается сильными болями и выделением мочи с кровавыми примесями;
- образование тромбоза в почечной артерии – возникает резко, сопровождается диспептическими расстройствами и болевыми ощущениями;
- микроангиопатия – состояние впоследствии может спровоцировать почечную недостаточность.
При почечных расстройствах негативному воздействию подвергается область надпочечников. Ситуация может осложниться и привести к различным кровоизлияниям и инфаркту надпочечников.
Нарушения со стороны ЦНС:
- развитие ишемической болезни, инсульт;
- общее недомогание, головокружение;
- паралич мускулатуры;
- головные боли, мигрень;
- психические расстройства.
Образование тромбов в области сердечно-сосудистой системы может привести к предынфарктному состоянию, инсульту или инфаркту. Поражение печеночных артерий осложняется инфарктом органа или развитием синдрома Бадда – Киари.
АФС также оказывает негативное влияние на беременность и рождение ребенка.
Диагностика АФС
Для назначения терапии необходимо провести диагностические мероприятия. Причинами для обследования могут служить нарушения и дополнительные факторы, которые повышают риски развития патологии.
Антифосфолипидный синдром (АФС) диагностируется по анализу крови
Венозные и артериальные тромбозы, наличие трофических язв, а также пониженная концентрация тромбоцитов в крови могут служить причинами для подозрений развития антифосфолипидного синдрома. При наличии нескольких признаков одновременно происходит постановка диагноза с дальнейшими клиническими исследованиями.
Для подтверждения патологии назначается АФС-исследование – диагностика крови на определение антител к фосфолипидам (АФЛА).
Дополнительные анализы:
- наличие антител к кардиолипину;
- антитела к ДНК;
- исследование на определение ревматоидных признаков;
- антикоагулянт красной волчанки;
- антитела к эритроцитам;
- реакция Вассермана.
Определение реакций позволяет с высокой точностью определить развитие болезни.
Лечение антифосфолипидного синдрома
При лечении учитывается форма и характер протекания болезни. Схема лечения разрабатывается лечащим врачом. В качестве средств могут назначаться антиагрегантные препараты и антикоагулянты. При АФС, образовавшемся на фоне протекания красной волчанки, назначаются лекарственные средства, относящиеся к группе глюкокортикостероидных препаратов.
В дополнение для устранения воспалительных реакций применяются противовоспалительные средства нестероидной группы. При беременности и только под наблюдением врача используются внутривенные инъекции иммуноглобулина.
Высоко себя зарекомендовали препараты, относящиеся к группе ингибиторов апоптоза, пептиды на основе антикоагулянтов, цитокины.
В состав комплексной терапии также входят различные антиоксиданты, витамины группы B, аминохинолиновые лекарственные средства. Дополнительно может назначаться инструментальный способ лечения – плазмаферез.
Прогноз и профилактика
Прогноз лечения зависит от формы заболевания и своевременного обращения к специалисту. При вторичном поражении пациентам рекомендуются постоянное наблюдение у ревматолога и систематические исследования крови на уровень антител.
Неблагоприятными факторами для развития патологии является тромбоцитопения, выраженная артериальная гипертензия, повышенное содержание антител к кардиолипину.
Во избежание развития рецидивов и обострений рекомендуется своевременно проходить профилактическую диагностику и вовремя заниматься лечением инфекционных и вирусных заболеваний.
АФС нередко развивается на фоне внутренних патологий. Своевременное обращение за медицинской помощью поможет избежать осложнений. При соблюдении всех предписанных рекомендаций прогноз на клиническое излечение носит благоприятный характер.
Также интересно почитать: почему при беременности сгущается кровь
Источник