Артрогрипоз код по мкб
Рубрика МКБ-10: Q74.3
МКБ-10 / Q00-Q99 КЛАСС XVII Врожденные аномалии пороки развития, деформации и хромосомные нарушения / Q65-Q79 Врожденные аномалии пороки развития и деформации костно-мышечной системы / Q74 Другие врожденные аномалии (пороки развития) конечности(ей)
Определение и общие сведения[править]
Синдром множественных врожденных контрактур
Синонимы: Arthrogryposis Multiplex Congenita
Все врождённые заболевания и синдромы, связанные с тугоподвижностью суставов, традиционно объединяли одним термином – артрогрипоз, или синдром множественных врождённых контрактур. Вид больных настолько типичен, что поставить диагноз не представляет трудностей. Однако сам термин до сих пор чётко не определен.
Артрогрипоз – гетерогенная группа заболеваний, характеризующаяся врождёнными контрактурами в двух и более суставах в сочетании с мышечной гипо- или атрофией, имеющей признаки поражения мотонейронов спинного мозга.
Синдром множественных врожденных контрактур всегда сочетается со сниженным внутриутробным движением плода, которое вторично приводит к контрактурам.
Эпидемиология
Частота встречаемости артрогрипоза составляет 1 на 3000 новорождённых.
Этиология и патогенез[править]
В настоящее время существует пять теорий возникновения артрогрипоза: механическая, инфекционная, наследственная, миогенная и нейрогенная.
Клинические проявления[править]
У больных с артрогрипозом контрактуры всегда врождённые и сочетаются с гипотрофией или атрофией мышц. Поражения, как правило, симметричные, прогрессирования после рождения ребёнка нет, но с возрастом возможен рецидив деформаций. Поражаются преимущественно конечности, в редких случаях (при тотальных формах) патологические изменения распространяются на позвоночник и мышцы туловища. У большинства больных в процесс вовлекаются верхние и нижние конечности. При поражении верхних конечностей чаще всего отмечают внутриротационно-приводящие контрактуры в плечевых суставах, разгибательные контрактуры в локтевых суставах, сгибательные контрактуры в лучезапястных суставах в сочетании с ульнарной девиацией кисти и сгибательно-приводящей контрактурой I пальца.
Изолированное поражение нижних конечностей встречается чаще, чем верхних. При этом выявляют наружно-ротационно-отводящие или сгибательно-приводящие контрактуры в тазобедренных суставах с вывихом или без вывихов бёдер, сгибательные или разгибательные контрактуры в коленных суставах разной степени тяжести, эквино-варусную или плосковальгусную деформацию стоп.
У детей с классической формой артрогрипоза среди более редких поражений наблюдают амниотические перетяжки, кожные синдактилии пальцев кистей, втяжения кожи над поражёнными суставами, птеригиумы в плечевых, локтевых, коленных суставах, сосудистые изменения в виде телеангиэктазий и гемангиом различной локализации. Системное поражение внутренних органов, как правило, отсутствует. Однако больные с артрогрипозом склонны к частым респираторным заболеваниям. Интеллект у больных с артрогрипозом сохранен.
В отдельную группу выделяют дистальные формы артрогрипоза с характерными признаками – врождённые контрактуры и деформации кистей и стоп, лицевые аномалии и наследственный характер передачи заболевания. Выделяют 9 форм дистального артрогрипоза по классификации Bamshad (дигитоталярный дисморфизм, синдром Фримена-Шелдона, синдром Гордона, трисмус псевдокамптодактилия, птеригиум-синдром, врождённая арахнодактилия и т.д.).
Врожденный множественный артрогрипоз: Диагностика[править]
Для диагностики и разработки плана лечения больного с артрогрипозом используют клинические, неврологические, электрофизиологические, рентгенологические, ультразвуковые методы обследования.
Дифференциальный диагноз[править]
Дифференциальную диагностику необходимо проводить с другими системными и нейромышечными заболеваниями.
Врожденный множественный артрогрипоз: Лечение[править]
Для выработки тактики ортопедо-хирургического лечения больных создана классификация артрогрипоза, которая включает следующие характеристики:
– тип артрогрипоза – классический и дистальный;
– распространённость – локальная форма (с поражением только верхних или нижних конечностей), генерализованная (с поражением верхних и нижних конечностей), тотальная (с поражением верхних, нижних конечностей, позвоночника);
– локализация – верхние конечности (плечевые, локтевые, лучезапястные суставы, пальцы кисти), нижние конечности (тазобедренные, коленные, голеностопные суставы, стопы);
– вид контрактур – сгибательные, разгибательные, отводящие, приводящие, ротационные и их сочетание;
– степень тяжести контрактур – лёгкая, средняя и тяжёлая (в зависимости от выраженности контрактур, пассивной амплитуды движений в суставе и силы мышц).
Немедикаментозное лечение
Консервативное лечение необходимо начинать сразу после рождения ребёнка, так как результат коррекции, полученный в первые месяцы его жизни, наиболее стабильный. Этапные гипсовые коррекции проводят еженедельно с учётом соматического состояния ребёнка. Перед каждым этапом коррекции применяют лечебную физкультуру, направленную на увеличение объёма движений в суставах с одновременным исправлением деформации, тепловые и физиопроцедуры. Родителей обучают корригирующим упражнениям и укладкам на устранение контрактур и деформаций в суставах верхних и нижних конечностей, так как их необходимо выполнять по 6-8 раз в сутки. Всех больных с артрогрипозом после коррекции снабжают ортезными изделиями.
Среди физиотерапевтических процедур для улучшения функции и трофики нейромышечного аппарата, оссификации костных структур и борьбы с остеопорозом применяют фотохромотерапию как стимулирующими цветами, так и расслабляющими, электрофорез с пентоксифиллином или аминофиллином, неостигмина метилсульфатом, аскорбиновой кислотой, кальцием, фосфором, серой, магнитоимпульсную и электростимуляцию.
Ортопедическое лечение дополняют неврологическим, которое проводят курсами 3-4 раза в год, и включают средства, улучшающие проводимость, кровообращение и трофику тканей.
Хирургическое лечение
При отсутствии эффекта от консервативного лечения хирургическую коррекцию контрактур в суставах проводят с возраста 3-4 мес, особенно на нижних конечностях. Хирургическое лечение детей с артрогрипозом в старшем возрасте производят с учётом выработанных навыков самообслуживания и сохранности мышц. В ином случае результаты лечения могут быть отрицательными и привести к ещё большей инвалидизации ребёнка.
Профилактика[править]
Прочее[править]
Источники (ссылки)[править]
Педиатрия [Электронный ресурс] / Под ред. А.А. Баранова – М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009. – https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970410851.html
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
Источник
Содержание
- Синонимы диагноза
- Описание
- Дополнительные факты
- Причины
- Патогенез
- Классификация
- Симптомы
- Возможные осложнения
- Диагностика
- Лечение
- Список литературы
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Другие названия и синонимы
Врожденная амиоплазия, Врожденная артромиодисплазия.
Названия
Название: Артрогрипоз.
Артрогрипоз
Синонимы диагноза
Врожденная амиоплазия, Врожденная артромиодисплазия.
Описание
Артрогрипоз является врожденным заболеванием опорно-двигательного аппарата, которая характеризуется образованием контрактур многих суставов, повреждение нейронов спинного мозга с первичной атрофией мышечных структур. Клиническая картина состоит из деформации суставных поверхностей с ограниченным диапазоном движений, мышечной гипотонии, при этом у детей поддерживается нормальный уровень интеллекта и отсутствие повреждений внутренних органов. Для уточнения диагноза используют рентгенографию, КТ и МРТ. Лечение предполагает иммобилизацию пораженных суставов в благоприятном для них функциональном положении, физиотерапию, в тяжелых случаях – применение хирургических приемов.
Артрогрипоз
Дополнительные факты
Впервые патология была подробно описана в 1927 году отечественным хирургом Е. Ю. Остен-Сакен, но термин «артрогрипоз» был предложен американским ортопедом М. Стерном в 1923 году. Буквально, название болезни переводится как «искривленный сустав». В педиатрии это происходит с частотой от 1: 3000 до 1: 56000 новорожденных; заболеваемость одинакова между двумя полами. Артрогрипоз, или синдром множественной врожденной контрактуры, обычно выявляется при дородовом уходе как часть ультразвукового обследования плода или в первый день после рождения, когда неонатолог осматривает новорожденного. Чтобы избежать инвалидизирующих последствий заболевания, дети с раннего возраста нуждаются в интенсивной физической реабилитации.
Причины
На сегодняшний день выявлено более ста причин, способствующих формированию заболевания, но основная причина не установлена. Достоверно известно, что артрогрипоз развивается через 4-5 недель развития плода и не является наследственным (за исключением дистальной формы). Возможные причинные факторы: Они оказывают разрушительное влияние на формирование структур плода. В эту группу входят употребление наркотиков во время беременности, алкоголь и некоторые наркотики (например, цитостатики), ионизирующее излучение, токсичные химические вещества, инфекционные патологии (краснуха, цитомегаловирусная инфекция, токсоплазмоз) и другие. Связано с характеристиками материнского организма. К ним относятся аномалии анатомического строения матки (двустворчатая, удвоение, гипоплазия), плацентарная недостаточность, наличие тяжелых хронических заболеваний (системная красная волчанка, сахарный диабет, декомпенсированные пороки сердца) и другие. Многие авторы в настоящее время принимают oligohydramnios в качестве основного варианта развития артрогрипоза. Небольшое количество околоплодных вод вызывает отсутствие нормального движения плода, что фиксирует суставы в определенном принудительном положении.
Патогенез
Патогенные механизмы артрогрипоза до конца не изучены. Есть несколько мнений на эту тему. Миогенная теория предполагает первичное дегенеративное поражение мышечных структур с дальнейшим изменением в суставно-связочном комплексе и в различных частях нервной системы. Нейрогенная гипотеза предполагает, что в пренатальном периоде из-за сочетания причинных факторов происходит повреждение моторных путей спинного мозга и, следовательно, образование нарушений в областях, которые иннервируют. Артрогенная версия ассоциирует врожденные контрактуры с первоначальным вовлечением в патологический комплекс связочного аппарата в капсуле, атрофией окружающих мышц и вторичной миодегенерацией.
Патологическое вскрытие указывает на наличие изменений в мышцах гипопластического характера. Их физиологические точки прикрепления сохранены, но сами волокна не являются нетипичными из-за вынужденного расположения конечности. Капсульный аппарат с артрогрипозом удерживает поверхности суставов в плотном контакте, связочные структуры укорочены. Трубчатые кости недоразвиты, атрофичны. Практически в каждом отделе нервной системы присутствуют дегенеративные процессы.
Классификация
На основании количества пораженных суставов и общего состояния пациента артрогрипоз классифицируется по степени тяжести: легкий, средний и тяжелый. Отдельно различают типы контрактуры: отведение, вращение, разгибание, отведение, сгибание и комбинирование. Международная классификация предусматривает разделение заболевания на следующие формы: Это происходит в 54% случаев. Заболевание может поражать абсолютно все группы суставов, в том числе и такие редкие локализации, как височно-нижнечелюстные, стероакромиальные, грудно-ключичные.
• С повреждением нижних конечностей. Это составляет 30% от общего количества патологий. Повреждения захватывают суставы стопы, а также бедра, лодыжки и колена.
• С повреждением верхней конечности. Это наблюдается в 5% случаев. Чаще всего поражаются запястья, локтевые и кистевые суставы. Число заболевших детей достигает 11%. Имеет около 9 подвидов, включая цифровой дисморфизм, врожденную арахнодактилию и синдром Гордона, множественную птеригию, Фримена-Шелдона, тризм-псевдо-камптодактилию и т. Д.
Симптомы
Характерная симптоматика состоит из наличия контрактур врожденного характера и мышечной атрофии или гипотрофии, которые вызывают много расстройств у пациентов. Поражения с артрогрипозом симметричны и не склонны к прогрессированию, возможен только рецидив деформации после первоначального успеха лечения. Во многих случаях болезнь захватывает верхний ствол. Типичное изображение – руки подняты и повернуты внутрь, предплечья четко выражены, локти вытянуты, руки согнуты в ладонях. Повреждение нижних конечностей обычно происходит при косолапости и подвывихе тазобедренных суставов.
Артрогрипоз также сочетается с более редкими проявлениями – синдактилия кожи (слияние) пальцев, амниотические перетяжки, гемангиомы и телеангиэктазии, ретракция кожи через поврежденные суставы, волчья пасть, дефекты сердца и менингомиелоцеле. В 10% случаев обнаруживаются сочетанные пороки развития сосудов, расположенных в головном или спинном мозге. Пациенты подвержены частым респираторным инфекциям. Важной и положительной особенностью является наличие возрастных умственных способностей и отсутствие нарушений со стороны органов.
Боль в шее сбоку.
Возможные осложнения
Артрогрипоз не является прямой угрозой жизни. Осложнения чаще встречаются при отсутствии адекватного или преждевременного лечения. Но даже при успешной терапии возможно добиться положительной динамики. Поведение контрактуры мешает ребенку совершать самые простые движения. Серьезными осложнениями являются полная иммобилизация поврежденных суставов и необратимая деформация конечностей. В тяжелых случаях также отмечается повреждение зон роста костей и вторичное повреждение шишковидной железы.
Диагностика
Артрогрипоз обычно выявляется с помощью обычного ультразвукового обследования. По данным УЗИ, плод характеризуется неподвижностью, уменьшением объема мягких тканей конечностей и развитием контрактур. После родов обследование проводится совместно с детским неврологом, ортопедом или хирургом. Диагностическими критериями являются наличие контрактур более чем трех крупных суставных поверхностей (кисть или ступня считаются одним крупным суставом), инструментально подтвержденные поражения двигательных нейронов спинного мозга и мышечная атрофия. Для выяснения правильности диагноза используются следующие группы методов: В качестве диагноза первой линии проводится рентгенография модифицированных суставов. С его помощью можно выявить недоразвитие апофизов, остеопороз и нарушение процессов дифференцировки скелета. КТ или МРТ используются в спорных случаях, они позволяют выявлять малейшие изменения в суставных поверхностях.
• Нейрофизиологический. Для выявления нарушений нервно-мышечной проводимости используют электронейромиографию (ЭНМГ). Необходимо подтвердить повреждение спинного мозга. Для регистрации активности нервных клеток в центральной нервной системе используется электроэнцефалография (ЭЭГ). Реже мониторинг ЭЭГ включается в диагностику, позволяя контролировать активность мозга в течение дня.
Дифференциальный диагноз ставится с последствиями полиомиелита, диастрофической дисплазии, синдрома Ларсена, хондродистрофии, мышечной атрофии позвоночника, миотонической дистрофии. Для окончательного диагноза вам может понадобиться помощь специалиста по инфекционным заболеваниям, кардиолога и ревматолога.
Лечение
Терапевтические меры начинаются с первого дня после рождения, поскольку результат коррекции в этот период является наиболее стабильным. До 2-3 лет консервативные методы являются предпочтительными. Они состоят из еженедельной коррекции штукатурки. Перед каждой манипуляцией выполняются термические, физиотерапевтические и лечебные упражнения. От физиотерапии, фотохромотерапии, электрофореза с просерином, тренталом, серой и кальцием, фонофореза с кератолитическими гелями и электростимуляции. Родители, несомненно, объясняют важность корректирующих артрит упражнений, которые выполняются до 8 раз в день. Ортопедическая терапия всегда дополняется неврологической, в которую входят препараты, улучшающие кровообращение, повышающие проводимость и нормализующие трофику тканей.
При отрицательной динамике используется хирургическое вмешательство. В тяжелых ситуациях он начинается с 3 месяцев, но в большинстве случаев пациенты в возрасте до 2 лет проходят консервативное лечение. Коррекция изначально проводится в дистальных отделах. В зависимости от локализации можно выполнить миотенолигментокапсулотомию, супракондилярную остеотомию, удлинение четырехглавой мышцы. Если произошла артрогрипотическая косолапость, рекомендуются хирургические операции на связочно-сухожильном аппарате (дети до 7 лет) или на скелете стопы (в старшей возрастной группе).
При артрогрипозе верхних конечностей используются укорочение и удлинение мышц предплечья, а также капсулотомия запястья со стороны ладоней. У подростков аллодез с лавсановой лентой или артродез используются в качестве операций на этом суставе. При разгибательной контрактуре локтевого сустава сухожилие трицепса удлинено, трансплантировано и выполнена задняя капсулотомия. При возникновении вывихов их закрытое сокращение осуществляется только с сохранением мышечной силы. Операции на нижних конечностях максимально сосредоточены на поддержании поддерживающей статической функциональной активности, на верхних – на создании условий, важных для самообслуживания.
Список литературы
1. Заключение по II международному cимпозиуму по артрогрипозу// Ортопедия, травматология и восстановительная хирургия детского возраста. – 2015.
2. Консервативное лечение деформаций верхних и нижних конечностей у детей раннего возраста с артрогрипозом/ Агранович О. Е. , Баиндурашвили А. Г. , Петрова Е. В. И тд;// Детская хирургия. – 2012.
3. Клинические варианты деформации верхних конечностей у больных с артрогрипозом/ Агранович О. Е. , Лахина О. Л. // Травматология и ортопедия России, 2013 – N 3.
4. Arthrogryposis A Text Atlas/ Lynn T. Staheli, M. D. Judith G. Hall, M. D. Kenneth M. Jaffe, M. D. Diane O. Paholke – 2008.
Основные медуслуги по стандартам лечения | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник