Атонически астатический синдром войта терапия
Атонически-астатическая форма дцп является патологическим процессом, которая возникает на фоне врожденных болезней. Это тяжелая форма болезни, которая плохо поддается лечению. При патологии наблюдаются сбои в координации движений и низкий тонус мышц.
Причины болезни
Возникновение атонически-астатической формы дцп наблюдается при воздействии разнообразных причин. Наиболее часто патология возникает при нарушениях в период беременности или в процессе родов. Астатический тип заболевания развивается при:
- Гипоксии. Заболевание характеризуется недостаточным снабжением мозга ребенка кислорода. Она возникает при наличии вредных привычек у матери во время беременности – курения, алкоголя, наркомании. При сахарном диабете или критическом снижении гемоглобина в крови у пациента диагностируют гипоксию.
- Родовых травм. Если у женщины чрезмерно узкий таз и при этом большой плод, то это приводит к его травмированию в процессе рождения. В группе риска находятся дети пожилых женщин. Заболевание развивается при преждевременных родах или перенашивании ребенка. Слабые потуги и повреждения зоны таза проводят к патологии. Наиболее часто травма рассматривается как фактор, который усугубляет заболевание.
- Гемолитической болезни плода. Болезнь развивается при несовместимости крови матери и ребенка. Иммунной системой женщины проводится разрушение эритроцитов ребенка, что исключает возможность его полноценного развития. Это приводит к тяжелой интоксикации мозга. Если ребёнок выживает, то у него наблюдаются нарушения в работе мозга.
- Бактериальных, вирусных и неинфекционных заболеваний. В период протекания заболеваний отмечаются внутриутробные нарушения в развитии плода. В крупе риска находятся дети женщин, которые страдали токсоплазмозом, коревой краснухой, герпесом, цитомегаловирусной инфекцией. Патология развивается при сердечных болезнях, нервных перенапряжениях, анемии и т.д.
- Приеме лекарственных средств. Если при беременности пациенткой проводится прием антибиотиков, нестероидных противовоспалительных средств, антидепрессантов, анксиолитиков второго поколения, аспирина, противоэпилептических лекарств, препаратов лития без консультации доктора, то это приводит к развитию болезни.
- Наследственности. Если у будущего ребенка в семье имеются люди с этой формой заболевания, то он находится в группе риска.
- Недоношенности. Если недоношенный ребенок имеет небольшую. Массу тела, то у него может диагностироваться патология.
Существуют разнообразные причины развития патологического процесса, с которыми должна ознакомиться женщина в период планирования ребенка.
Симптоматика болезни
Атонический тип заболевания характеризуется ярко выраженной симптоматикой, что предоставляет возможность его определения практически сразу же после рождения крохи. Если при заболевании ребенка потянуть за руки, то напряжение мышц наблюдаться не будет. Он останется пассивным. Голова малыша находится в запрокинутом состоянии.
Если уложить ребенка на спину, то он не будет стремиться двигаться, что объясняется значительным снижением тонуса мышечной системы. В мышцах верхних конечностей работоспособность выше, чем в нижних. В период протекания заболевания у ребенка наблюдают стереотипную двигательную активность. Патологический процесс сопровождается интенсивным выражением сухожильных рефлексов.
При заболевании ребенок начинает держать голову только по истечению 6 месяцев после рождения. В положении лежа малыш не стремиться потянуться за игрушкой. Даже при достижении необходимого возраста ребенок не может самостоятельно переворачиваться. Если уложить кроху на живот, то он может удерживать головку и упираться ручками.
Сидеть без опоры малыш учится через 7 месяцев. Такие дети начинают ходить только по достижению 6-8-летнего возраста. В дошкольном возрасте отмечается возникновение умственных отклонений и агрессии. Заболевание сопровождается судорогами, косоглазием, нистагмом, глаукомой.
Благодаря ярко выраженной симптоматике заболевания предоставляется возможность его своевременного обнаружения. При появлении первых признаков болезни родители должны показать ребенка педиатру, который правильно поставит диагноз и назначит действенную терапию.
Особенности лечение
Лечение атонической формы заболевания не приносит желаемых результатов. В период протекания патологии рекомендовано проведение реабилитационных мероприятий. Пациентам делают назначение:
- физиотерапии;
- акупунктуры;
- массажных курсов.
Пациенты должны ежедневно выполнять лечебную гимнастику. Ему показаны регулярные занятия с логопедом. Все вышеперечисленные методы характеризуются небольшим положительным эффектом. Они способствуют увеличению активности малыша.
Медикаменты не приносят желаемого терапевтического эффекта, поэтому их используют для устранения неприятных симптомов. Для того чтобы снизить внутричерепное давление пациенту рекомендован прием сосудорасширяющих лекарств и диуретиков. Улучшение метаболических процессов в головном мозге обеспечивается благодаря ноотропным препаратам.
Уменьшить агрессивность ребенка позволяют седативные лекарства. Подбор определенных медикаментов должен проводиться только доктором в соответствии с особенностями протекания патологи и возрастом пациента.
Иногда детям назначают хирургическое вмешательство. Специфическим реабилитационным методом является иппотерапия. Благодаря взаимодействию с лошадью обеспечивается улучшение настроения малыша и стабилизация умственного, а также физического состояния. Это обеспечивает увеличению шансов социальной адаптации в дальнейшем.
Реабилитационные методики должны подбираться доктором после обследования ребенка, что обеспечит улучшение его состояния.
Осложнения
При отсутствии реабилитационных мероприятий во время протекания патологического процесса у пациента может диагностироваться появление осложнений. Наиболее часто они проявляются в виде:
- Судорог. Развитие эпилепсии наблюдается у 50 процентов пациентов. Это осложнение негативно сказывается на развитии малыша. При эпилепсии наблюдается усиление выраженности другой симптоматики, что снижает эффективность реабилитационных методик.
- Ортопедических нарушений. При заболевании отмечается чрезмерная слабость мышц, которая приводит к развитию разнообразных искривлений позвоночника – сколиоза, лордоза, кифоза. При патологии наблюдается несогласованность работы мышц и нарушения в кровоснабжении. С возрастом диагностируется прогрессирование осложнений.
- Умственной отсталости. Осложнения наблюдаются практически у всех детей, что негативно сказывается на реабилитации. У взрослых детей возникают сложности при общении с окружающими, поэтому они замыкаются в себе.
- Пищеварительных нарушений. На фоне низкой двигательной активности диагностируются нарушения в работе пищеварительной системы. Наиболее часто наблюдается протекание хронических запоров. При патологии наблюдается ожирение пациентов.
Осложнения проявляются в виде слюнотечения и энуреза. У пациентов при патологии нарушается зрительная и слуховая функция.
Атоническая форма детского церебрального паралича является сложным патологическим процессом, который приводит к возникновению разнообразных нежелательных эффектов. Симптоматика патологии является ярко выраженной, что предоставляет возможность ее своевременного обнаружения. Так как схема эффективного лечения патологии отсутствует, то рекомендовано проводить ее профилактику, которая заключается в тщательном планировании беременности.
Источник
Комментарии
Опубликовано в журнале: «Практика педиатра» Октябрь, 2014.
С.А. Немкова, ГБОУ ВПО «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова» Минздрава России, г. Москва, д. м. н.
Ключевые слова: детский церебральный паралич, дети, лечение, реабилитация, Пантогам®
Keywords: cerebral palsy, children, treatment, rehabilitation, Pantogam®
Детский церебральный паралич (ДЦП) – заболевание, возникающее в результате поражения головного мозга в перинатальном периоде или вследствие аномалии его развития и характеризующееся нарушениями двигательных и статокинетических функций, а также психоречевыми и сенсорными расстройствами [11].
КЛАССИФИКАЦИИ ДЦП:
Согласно Международной статистической классификации МКБ-10, выделяются:
G 80.0 – Спастический церебральный паралич.
G 80.1 – Cпастическая диплегия.
G 80.2 – Детская гемиплегия.
G 80.3 – Дискинетический церебральный паралич.
G 80.4 – Атаксический церебральный паралич.
G 80.8 – Другой вид детского церебрального паралича.
G 80.9 – Детский церебральный паралич неуточненный.
Клиническая классификация К.А. Семеновой включает следующие формы ДЦП: двойная гемиплегия, спастическая диплегия, гемипаретическая форма, гиперкинетическая форма, атонически-астатическая форма, смешанные формы [14].
Частота форм ДЦП составляет: спастическая диплегия – 69,3%, гемипаретическая форма – 16,3%, атонически-астатическая форма – 9,2%, гиперкинетическая форма – 3,3%, двойная гемиплегия – 1,9% [12].
Ранними проявлениями ДЦП являются:
задержка двигательного и психоречевого развития, отсутствие или задержка редукции врожденных и тонических рефлексов, а также формирования установочных рефлексов, нарушения мышечного тонуса, повышение сухожильных рефлексов, появление патологических установок и синкинезий.
Ранняя клинико-неврологическая диагностика ДЦП во многом основана на знании врачом последовательности формирования этапов нервно-психического развития ребенка 1 года [1]: 1 месяц – ребенок пытается удерживать голову, фиксировать взгляд, выражены врожденные рефлексы; 2 месяца – кратковременно удерживает голову на животе и в вертикальном положении, фиксирует взор, гулит, физиологическая астазия-абазия; 3 месяца – держит голову, прослеживает за предметом, ослабляет хватательный рефлекс и пытается произвольно удерживать вложенную игрушку, на животе опирается на предплечья; 4 месяца – поворачивает голову в направлении звука, тянется и берет игрушку, поворачивается на бок, присаживается и сидит с поддержкой за руки, произносит гласные звуки; 5 и 6 месяцев – сидит с поддержкой за 1 руку или кратковременно самостоятельно, поворачивается со спины на бок и живот, различает знакомые лица, появляются первые слоги; 7 и 8 месяцев – сидит самостоятельно, встает на четвереньки, пытается кратковременно стоять у опоры; 9 и 10 месяцев – встает на колени с поддержкой, стоит и пытается передвигаться у опоры, кратковременно стоит самостоятельно, говорит первые слова; 11 и 12 месяцев – ходит с поддержкой за 1 ручку и пытается ходить самостоятельно, выполняет простые инструкции, говорит несколько слов, пытается самостоятельно есть ложкой.
Оценка степени задержки моторного и психоречевого развития:
до 3 месяцев – легкая, 3–6 месяцев – среднетяжелая, более 6 месяцев – тяжелая.
Корректирующие коэффициенты при недоношенности:
до 1 года – добавляется срок недоношенности в месяцах, с 1 года до 2 лет – добавляется половина срока недоношенности в месяцах [11].
Для двигательного развития здорового ребенка характерна определенная последовательность, которая проявляется угасанием безусловных рефлексов, формированием установочных (выпрямляющих) рефлексов, совершенствованием реакций равновесия.
Одним из ранних признаков ДЦП является нарушение своевременной редукции (в 2 месяца у доношенных детей, в 3–4 месяца – у недоношенных) безусловных рефлексов – ладонно-ротового, хоботкового, Моро, опоры и автоматической походки, позотонических реакций (лабиринтного, а также шейных тонических асимметричного и симметричного рефлексов). По мере угасания безусловных рефлексов, уже с 1 месяца жизни, формируются установочные рефлексы (лабиринтный установочный, цепные шейные установочные и др.), которые обеспечивают повороты и выпрямление туловища и совершенствуются до 10–15 месяцев. У больных ДЦП тонические рефлексы могут сохраняться пожизненно, что тормозит формирование установочных рефлексов, произвольной двигательной активности, реакций равновесия и приводит к развитию патологического позного стереотипа [11, 12, 14].
Нарушение мышечного тонуса является одним из ранних признаков формирующегося ДЦП [2, 11, 14]. Сохраняющийся после 4 месяцев гипертонус мышц, асимметричная поза наблюдаются при последствиях перинатальных поражений ЦНС, угрозе ДЦП (его спастических форм). Поза «распластанной лягушки» отмечается при диффузной мышечной гипотонии у недоношенных детей, при перинатальных поражениях ЦНС, угрозе атонически-астатической формы ДЦП.
КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ ДЕТСКОГО ЦЕРЕБРАЛЬНОГО ПАРАЛИЧА
При спастической диплегии в анамнезе часто встречается недоношенность (67%), в клинической картине отмечается тетрапарез (нижние конечности поражены в большей степени, чем верхние), резко повышен тонус мышц конечностей, тела, языка, высокие сухожильные рефлексы, усилены тонические рефлексы, наблюдаются патологические установки и деформации конечностей, формируется спастическая походка с перекрестом, при этом ходят самостоятельно только половина больных, с опорой – 30%, остальные передвигаются в коляске. Характерны нарушения речи в виде спастической дизартрии, патология зрения у 70% больных (аномалии рефракции, атрофия зрительного нерва, косоглазие) [2, 12, 14].
Гемипаретическая форма часто обусловлена родовой травмой, в клинике отмечается спастический гемипарез, при этом верхняя конечность страдает больше, чем нижняя, наблюдаются укорочения и гипотрофии пораженных конечностей, гемипаретическая походка, поза Вернике – Манна со сгибанием руки и разгибанием ноги («рука просит, нога косит»), деформации стоп и контрактуры с одной стороны, высока частота симптоматической эпилепсии (около 35% случаев).
Гиперкинетическая форма часто является исходом билирубиновой энцефалопатии ввиду ядерной желтухи, которая развивается у доношенных новорожденных при уровне билирубина в крови 428–496 мкмоль/л, у недоношенных – при 171–205 мкмоль/л. Характерны насильственные непроизвольные движения (гиперкинезы) конечностей и туловища, которые усиливаются при волнении и исчезают во сне. Гиперкинезы появляются сначала в языке (в возрасте 3–6 месяцев), далее распространяются на лицо, а затем к 2–6 годам – на туловище и конечности. Отмечаются нарушениям мышечного тонуса по типу дистонии, часты вегетативные расстройства, гиперкинетическая дизартрия, нейросенсорная тугоухость (у 30–50%).
Атонически-астатическая форма характеризуется низким тонусом мышц, нарушением координации движений и равновесия, а также избыточным объемом движений в суставах конечностей.
Двойная гемиплегия – самая тяжелая форма ДЦП, проявляющаяся грубыми нарушениями моторики, повышением мышечного тонуса, сухожильных рефлексов, тяжелыми нарушениями речи, психическим развитием детей на уровне умственной отсталости [12, 14].
Наиболее значимые осложнения ДЦП:
ортопедо-хирургические, когнитивные и сенсорные расстройства (у 80%), эписиндром (у 35%), нарушения поведения, невротические расстройства (у 2/3 пациентов), синдром вегетативной дисфункции (более чем у 70%) [11, 12, 14].
Ведущими принципами реабилитации ДЦП являются:
раннее начало, комплексный мультидисциплинарный подход, дифференцированный характер, непрерывность, длительность, этапность, преемственность. Восстановительное лечение больного ДЦП должно проводиться в соответствии с индивидуальной программой реабилитации и включать следующие направления [2, 6, 11, 12, 14]:
1. Медицинская реабилитация: медикаментозная терапия, лечебная физкультура и массаж (классический, сегментарный, периостальный, соединительнотканный, круговой трофический, точечный), Войта-терапия, нейро-развивающая система Б. и К. Бобат; использование лечебно-нагрузочных костюмов («Адели», «Гравистат», «Регент», «Спираль»), пневмокостюмов («Атлант» и др.), механотерапия (упражнения с применением тренажеров и специальных устройств, в том числе, роботизированных комплексов (Lokomat и др.), физиотерапия (электротерапия – электрофорез и электромиостимуляция, магнитотерапия, парафин-озокеритные аппликации, грязелечение, гидрокинезиотерапия, иглорефлексотерапия), ортопедо-хирургическое и санаторно-курортное лечение.
2. Психолого-педагогическая и логопеди ческая коррекция (психокоррекция, сенсорное воспитание, занятия с логопедом-дефектологом, кондуктивная педагогика А. Пето, метод Монтессори, работа с семьей и т. д.).
3. Социально-средовая адаптация.
Медикаментозная терапия при ДЦП включает [6, 8, 11, 12, 14]:
- Препараты, оказывающие нейротрофическое и ноотропное действие (Пантогам®, кортексин, церебролизин, ноотропил, фенибут).
- Препараты, улучшающие общую церебральную гемодинамику и микроциркуляцию (кортексин, циннаризин, актовегин, трентал, инстенон и др.).
- Препараты, улучшающие метаболизм в нервной системе, репаративное и рассасывающее действие (АТФ, лидаза, стекловидное тело, дери-нат натрия и др.).
- Антиковульсанты.
- Препараты, нормализующие мышечный тонус (при гипертонусе – мидокалм, бакло-фен, препараты ботулотоксина; при гипотонии – прозерин, галантамин).
- Препараты, уменьшающие гиперкинезы (Пантогам®, фенибут, наком, тиопридал).
- Витамины (В1, В6, В12, С, нейромультивит, аевит и др.).
Ноотропным препаратом с широким спектром клинического действия, сочетающим ней-рометаболический, нейропротекторный и ней-ротрофический эффекты, является Пантогам® («ПИК-ФАРМА») [9, 10, 16]. Пантогам® включен в клинические рекомендации по лечению ДЦП (2014) [6]. Преимуществом применения Пантогама является наличие фармакологической формы выпуска как в виде таблеток, так и 10% сиропа, что позволяет использовать его с первых дней жизни у детей с перинатальным поражением ЦНС с целью профилактики и лечения ДЦП. Пантогам® – препарат гопантеновой кислоты (естественного метаболита ГАМК) – удачно сочетает мягкий психостимулирующий, умеренный седативный, противосудо-рожный и дезинтоксикационный эффекты [8].
Механизмы действия Пантогама: непосредственно влияет на ГАМК-В-рецепторы, потенцирует ГАМК-эргическое торможение в ЦНС; регулирует нейромедиаторные системы, стимулирует метаболические и биоэнергетические процессы в нервной ткани; снижает уровни холестерина и бета-липопротеидов в крови [8].
Спектр клинического применения Пантогама при перинатальных поражениях ЦНС и ДЦП включает:
1) когнитивные нарушения, в том числе задержку психоречевого развития и умственную отсталость, раннюю послеоперационную когнитивную дисфункцию, речевые расстройства;
2) задержку моторного развития, двигательные нарушения;
3) невротические и неврозоподобные расстройства, эмоциональные нарушения;
4) ДЦП в сочетании с эпилепсией (поскольку Пантогам®, в отличие от большинства ноо-тропных препаратов, не вызывает снижения порога судорожной готовности);
5) гиперкинезы (Пантогам® применяется в виде длительной монотерапии – до 4–6 месяцев, в случае недостаточной эффективности – в составе комплексной терапии с тиопридалом), экстрапирамидные побочные эффекты нейролептической терапии;
6) астенический синдром, снижение умственной и физической работоспособности;
7) синдром вегетативной дисфункции;
8) болевой синдром (в составе комплекс ной терапии).
Показана высокая эффективность применения Пантогама у детей, имеющих осложненный перинатальный анамнез, в комплексной реабилитации двигательных и когнитивных расстройств (с улучшением показателей психомоторной деятельности и зрительно-моторной координации на 10–45%, кратковременной памяти – на 20–40%, внимания – на 30%), нарушений сна [4, 5, 8, 10, 16]. Показано, что применение Пантогама у детей с дисфазией развития (алалией), возникшей в результате перинатального поражения ЦНС, способствует улучшению речевых показателей более чем в 3 раза [7]. Выявлено, что использование Пантогама в послеоперационном периоде эффективно нивелирует проявления послеоперационной когнитивной дисфункции с восстановлением показателя концентрации внимания и его последующим улучшением у 30% пациентов в 2,5 раза [13].
У детей с перинатальной патологией и ДЦП одной из ведущих задач патогенетической фармакотерапии является повышение энергетического потенциала мозга с применением метаболически активных средств. Препарат L-карнитина – Элькар® («ПИК-ФАРМА») – является стимулятором энергетического обмена, обладает антиоксидантными, анаболическими, дезинтоксикационными свойствами, а также нейропротективным и нейромодулирующим действием [3, 15].
Исследования эффективности применения Элькара у детей с перинатальной патологией свидетельствовали о снижении у них возбудимости, нормализации вегетативных функций, улучшении росто-весовых показателей и двигательно-рефлекторной сферы, психического развития, ЭЭГ [3]. При патологической билирубинемии новорожденных отмечен более быстрый регресс желтухи на фоне приема Элькара со снижением непрямого билирубина в крови [3, 15].
У больных ДЦП при использовании Элькара в процессе комплексной реабилитации повысилась толерантность как к психическим, так и физическим нагрузкам, улучшилась координация, нейросенсорные процессы (острота зрения и слуха), речевые, вегетативные функции, ЭКГ и ЭЭГ (с нормализацией коркового электрогенеза, редукцией эпилептических проявлений) [3]. У больных ДЦП, получавших Элькар® в пре- и постоперационном периоде ортопедо-хирургического лечения, отмечалось заметное улучшение трофики кожи, уменьшение послеоперационных осложнений, необходимости использования анальгетиков [3].
Таким образом, ранняя диагностика и комплексное лечение способствуют повышению эффективности реабилитационных мероприятий, снижению инвалидизации и повышению социальной адаптации детей с церебральным параличом.
Список литературы находится в редакции.
Комментарии
(видны только специалистам, верифицированным редакцией МЕДИ РУ)
Источник