Атриовентрикулярный канал код по мкб
- Описание
- Причины
- Симптомы (признаки)
- Диагностика
- Лечение
Краткое описание
Открытый атриовентрикулярный канал (АВК) — группа врождённых аномалий, характеризующаяся наличием сливающихся между собой ДМЖП и дефекта межпредсердной перегородки (ДМПП) и нарушением развития АВ – клапанного аппарата. Статистические данные • 5% всех ВПС в возрасте до 1 года • 2–6% всех ВПС, из них 70% — частично открытый АВК, 30% — полная и промежуточные формы открытого АВК • В 25–30% сочетается с синдромом Дауна.
Код по международной классификации болезней МКБ-10:
- Q21.2 Дефект предсердно-желудочковой перегородки
Причины
Этиология: причины, вызывающие ВПС (см. Тетрада Фалло).
Патогенез. Полная форма (общий ОАВК) характеризуется первичным ДМПП, сливающимся с дефектом мембранозной части межжелудочковой перегородки, и высоко расположенным ДМЖП, АВ – клапаны имеют общие створки для левого и правого предсердно – желудочковых отверстий. Частично открытый АВК — сочетание первичного ДМПП с расщеплением передней створки митрального и/или створки трёхстворчатого клапана. Промежуточные формы (косые каналы, или дефекты Гербоде) характеризуются потоком крови из левого желудочка в правое предсердие, что приводит к перегрузке правого желудочка, расширению ствола лёгочной артерии. Нарушения гемодинамики складываются из сочетания таковых при ДМЖП и ДМПП (см. Дефект межжелудочковой перегородки, Дефект межпредсердной перегородки).
Симптомы (признаки)
Клиническая картина
• Жалобы: см. Дефект межпредсердной перегородки, Недостаточность митрального клапана.
• Объективно • Бледность кожных покровов •• Выраженный цианоз у детей старше 4 лет при полной форме открытого АВК •• Границы сердца расширены влево и вправо •• Усиленный верхушечный толчок •• Толчок правого желудочка •• Систолическое дрожание •• Усиление I тона над верхушкой сердца и II тона над лёгочной артерией (при частично открытом АВК отсутствует) •• Пансистолический шум над всей областью сердца с максимумом в третьем и/или четвёртом межрёберных промежутках, проводящийся в межлопаточную и подкрыльцовую области (при полной и промежуточных формах) •• Для неполной формы характерен систолический шум во втором межрёберном промежутке слева (шум ДМПП) в сочетании с шумом митральной недостаточности на верхушке сердца.
Диагностика
Инструментальная диагностика • ЭКГ: см. Дефект межжелудочковой перегородки, Дефект межпредсердной перегородки, Недостаточность митрального клапана • ЭхоКГ: см. Дефект межжелудочковой перегородки, Дефект межпредсердной перегородки, Недостаточность митрального клапана • Рентгенография органов грудной клетки: см. Дефект межжелудочковой перегородки, Дефект межпредсердной перегородки, Недостаточность митрального клапана • Катетеризация полостей сердца: см. Дефект межжелудочковой перегородки, Дефект межпредсердной перегородки, Недостаточность митрального клапана • Левые и правые атриография и вентрикулография, коронарная ангиография: см. Дефект межжелудочковой перегородки, Дефект межпредсердной перегородки, Недостаточность митрального клапана.
Медикаментозное лечение: профилактика инфекционного эндокардита и терапия сердечной недостаточности.
Лечение
Хирургическое лечение • Показания •• В раннем возрасте — рефрактерные к консервативному лечению варианты порока, сопровождающиеся клинической симптоматикой •• Общий открытый АВК •• В дошкольном возрасте —открытый АВК, независимо от наличия клинических симптомов (в связи с высоким риском инфекционного эндокардита и большой частотой прогрессирования сердечной недостаточности в школьном возрасте) • Противопоказания: см. Дефект межпредсердной перегородки • Методы оперативного лечения •• При неполном открытом АВК — пластика митрального клапана, пластика ДМПП заплатой из аутоперикарда или синтетического материала •• При необходимости экстренной коррекции общего открытого АВК у детей с массой тела менее 3 кг, сопутствующих пороках сердца и при малом опыте клиники по радикальной коррекции порока в раннем возрасте — сужение лёгочного ствола •• В остальных случаях — одномоментная пластика ДМЖП, ДМПП, митрального и трёхстворчатого клапанов •• При промежуточных формах открытого АВК — пластика ДМЖП, при необходимости — аннулопластика трёхстворчатого клапана.
Специфические послеоперационные осложнения • Неадекватная коррекция порока (чаще всего митральной недостаточности) • АВ – блокады • Инфекционный эндокардит.
Прогноз • Тяжёлые формы проявляют себя в первые месяцы жизни, при лёгких формах общее состояние не нарушено • Средняя продолжительность жизни — 15 лет • При неполном открытом АВК средняя продолжительность жизни неоперированных больных — 20 лет • Хирургическая летальность — менее 6,7% • При общем открытом АВК и естественном течении порока 95% больных погибают к 5 – летнему возрасту • Послеоперационная летальность — до 32% • Пациенты с промежуточными формами открытого АВК имеют относительно благоприятный прогноз, однако всем необходимо хирургическое лечение.
Синонимы: Дефекты эндокардиальных валиков; Предсердно – желудочковое сообщение; Персистирующее общее предсердно – желудочковое отверстие.
Сокращения. АВК — атриовентрикулярный канал.
МКБ-10. Q21.2 Дефект предсердно – желудочковой перегородки
Источник
Содержание
- Описание
- Симптомы
- Причины
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Открытый атриовентрикулярный канал.
Атриовентрикулярный дефект межпредсердной перегородки
Описание
Открытый атриовентрикулярный канал (АВК) характеризуется недоразвитием перегородок, прилежащих к атриовентрикулярным клапанам, и аномалиями самих клапанов. Таким образом, в патологию входят первичный дефект межпредсердной перегородки, дефект приточной части межжелудочковой перегородки и дефекты формирования левого и правого атриовентрикулярного клапанов. Так как степень нарушения развития данных структур может быть различной, существует целый спектр отклонений, из которого выделяют частичную (неполную) форму, промежуточную и полную форму атриовентрикулярного канала.
Частота порока составляет 0,25 на 1000 живорожденных, около 4% среди всех ВПС и 6% среди критических ВПС.
В период новорожденности гемодинамические проблемы развиваются, как правило, у детей с полной формой атриовентрикулярного канала, которая и рассматривается в настоящем разделе.
Порок включает первичный дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки сразу под атриовентрикулярными клапанами и общее кольцо атриовентрикулярных клапанов. Примерно у 50% больных имеется синдром Дауна. В 13— 18% случаев АВК комбинируется с другой патологией сердца (тетрада Фалло, атрезия или стеноз легочной артерии, коарктация аорты, предсердный изомеризм ).
Анатомия. При данном пороке возможно сообщение между собой всех четырех камер сердца, так как предсердия соединяются с желудочками общим отверстием. Общий клапан в большинстве случаев имеет пять створок: переднюю мостовидную, заднюю мостовидную, правую и левую муральные створки и правую передневерхнюю створку. В некоторых наблюдениях отверстие общего клапана впадает преимущественно в один желудочек (доминантность левого или правого желудочков), второй желудочек в таких вариантах бывает гипоплазирован. Папиллярные мышцы левого желудочка могут располагаться аномально близко друг к другу или быть представлены единственной мышцей.
Симптомы
Частично открытый АВК почти в 3 ра за чаще встречается у лиц женского пола. Клинические проявления порока зависят как от величины ДМПП, так и от степени выраженности недостаточности митрального клапана. При умеренной степени недостаточности. Митрального клапана течение заболевания приближается к таковому при изолированном ДМПП, тогда как при значительной регургитацин с первых дней и месяцев жизни состояние больных тяжелое, отмечаются отставание в физическом и моторном развитии, повторные ОРВИ, признаки сердечной недостаточности как по лево-, так и по правожелудочковому типу с застойными влажными хрипами в легких, рано развивается сердечный горб.
При пальпации верхушечный толчок усилен, на верхушке слева у / t больных определяется систолическое дрожание, при аус-культации выслушиваются два разных по тембру и локализации шума: на верхушке — систолический шум недостаточности мит рального клапана с проводимостью в левую аксиллярную область; во втором и третьем межреберье слева — систолический шум ДМПП. Если из-за особенностей расщепления митрального клапана сброс крови направлен больше в правое, чем в левое, предсердие, систолический шум недостаточности митрального клапана иррадиирует преимущественно на основание сердца. Систолический шум недостаточности трехстворчатого клапана, связанный с расщеплением его створки, или меэодиастоличе-ский шум относительного его теноза (увеличенный кровоток) нередко не определяются, так как перекрываются другими более интенсивными шумами. II тон над легочной артерией расщеплен; единый II тон, как признак высокой легочной гипертензии, встречается редко.
ЭКГ значительно помогает в установлении диагноза АВК. В первую очередь это касается отклонения электрической оси сердца влево, которое отмечается у 60—70 % больных с неполной формой АВК и связано с аномалией проводящей системы сердца; jLoAQRS от —20 до —60°, реже до —130°. Сочетание митральной недостаточности с такой левограммой указывает на наличие открытого АВК. В редких случаях электрическая ось отклонена вправо. Другой особенностью является перегрузка правого желудочка, что выражается увеличением амплитуды зубцов /?С, формой QRS в виде rSR , rR возможны признаки перегрузки левого предсердия, левого желудочка (у больных с преобладающей недостаточностью митрального клапана без легочной гипертензии); удлинение интервала PR. При легочной гипертензии на ЭКГ появляются признаки систолической перегрузки правого желудочка. У взрослых больных возможны приступы пароксизмальной тахикардии.
На ФКГ II тон над легочной артерией расщеплен (0,03— 0,06 с), легочный компонент его усилен, фиксируются III и IV гоны сердца. Во втором и третьем межреберье определяется ромбовидный или веретенообразный систолический шум, занимающий 2/з или всю систолу (шум ДМПП); на верхушке — систолический шум недостаточности митрального клапана, связанный с I тоном (убывающий или лентообразный). У половины больных на верхушке сердца регистрируются мезодиастолический или пресистолический шум небольшой амплитуды.
На рентгенограмме при частично открытом АВК легочный рисунок усилен как по артериальному, так и по венозному руслу (признак левожелудочковой недостаточности при значительной митральной регургитацин). Дуга легочнойартерии умеренно выбухает. Форма сердца может быть различной в зависимости от размера дефекта и выраженности митральной недостаточности. При небольшом ДМПП преобладают проявления митральной недостаточности, отмечается увеличение левого предсердия, левого желудочка, в связи с чем верхушка сердца погружена в диафрагму, возможна кардиомегалия (форма сердца напоминает таковую при дилатационной кардиомиопатии). Для большого ДМПП характерно увеличение правого предсердия.
При эхокардиографическом исследовании у детей с частично открытым АВК обнаруживаются признаки первичного ДМПП (перерыв эхосигнала от перегородки); аномалии митрального клапана (сближение фиброзного кольца клапана и межжелудочковой перегородки, эхо от передней створки прослеживается до передней стенки аорты, дополнительные эхосигналы от аномально прикрепленных к межжелудочковой перегородке хорд расщепленной передней митральной створки, характерная форма движения передней створки — во время диастолы она как бы прилипает к межжелудочковой перегородке); признаки изменения трикуспидального клапана (начало систолического сегмента кривой клапана непосредственно над межжелудочковой перегородкой); признаки объемной перегрузки правого желудочка. Дополнительными признаками порока являются сужение выводного тракта левого желудочка, дилатация правых отделов сердца, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки. При двухмерном эхокардиографическом исследовании в проекции 4 камер с верхушки выявляется первичный дефект межпредсердной перегородки, межжелудочковая перегородка и трикуспидальный клапан не изменены. В коротком сечении левого желудочка на уровне клапана определяется расщепление передней митральной створки.
При введении катетера в правый желудочек во время зондирования полостей сердца он легко проходит из правого предсёр дня через ДМПП в левое предсердие и левый желудочек. Повышенное насыщение крови кислородом отмечается на уровне правого предсердия и увеличивается дальше в правом желудочке и легочной артерии (признак сброса на двух уровнях). При частичном открытом АВК показатели давления в легочной артерии и общелегочного сопротивления нормальные или умеренно повышены, обнаруживается градиент давления между легочной артерией и правым желудочком, как при ДМПП (функциональный легочный стеноз).
Особое диагностическое значение имеет левосторонняя вент-рикулография, выявляющая типичный признак открытого АВК — сужение и деформацию путей оттока из левого желудочка (симптом гусиной шеи), свидетельствующий о расщеплении створки митрального клапана. Из левого желудочка контрастное вещество поступает в правое и левое предсердия.
Боль в груди слева. Одышка. Отсутствие аппетита.
Причины
Данный синдром является пороком развития, развивающийся внутриутробно при закладке органов сердечно-сосудистой системе.
Лечение
Естественное течение порока определяется размерами ДМПП и выраженностью митральной недостаточности. Тяжелые формы проявляют себя в первые месяцы и годы жизни и требуют ранней хирургической коррекции. При легких формах порока жалобы могут отсутствовать, а заболевание проявляться только аускультативной симптоматикой; больные доживают до взрослого возраста и сохраняют работоспособность аналогична тому, как это наблюдается при вторичных ДМПП Описаны единичные случаи, когда больные доживали до 60 и более лет. Однако большинство больных без операции умирают до 20—30-летнего возраста от сердечной недостаточности, легочной гнпертензии, бактериального эндокардита, нарушений сердечного ритма.
Показания к операции. В связи с тем что легочная гнпертспзня при частично открытом АВК наблюдается редко. Корригирующую операцию целесообразно проводить в 6—10 лет, когда можно получить оптимальные результаты функционального состояния митрального клапана в отдаленные сроки. Противопоказанием к операции является острый бактериальный эндокардит.
Операция заключается в восстановлении целостности передней створки митрального клапана, что достигается наложением отдельных швов; первичный ДМПП закрывается заплатой. При необходимости может быть выполнена пластическая операция и на трикуспидальном клапане. Потребность в протезировании митрального клапана возникает довольно редко и обусловлена чаще всего сопутствующей патологией — двойным митральным клапаном.
Хирургическая летальность колеблется от 3,7 до 6,7 % при изолированной форме порока [Бухарин В. А. , Подзолков В. П. , 1982; Фальковский Г. Э. , Бузинова Л. А. , 1986; Бураковскнй В. И. И , 1989] и 14 % при сочетании с другими ВПС | Studer M. Et al. , 1982]. Летальные исходы чаще отмечаются у детей раннего возраста с малой массой тела, имеющих тяжелую митральную недостаточность и кардиомегалию. Среди осложнений, ведущих к летальному исходу, можно выделить сердечную недостаточность из-за неадекватной коррекции митрального клапана, сужения в субаортальном тракте, полную атриовентрикулярную блокаду, протезирование клапана у младенцев, нарушения сердечного ритма.
Отдаленные результаты операции при частично открытом АВК, несмотря на сохранение у многих больных остаточного шума недостаточности митрального клапана, как правило, хорошие. Выживаемость больных через 20 лет после операции составляет 94 %, и лишь 5 % из них требуют повторного пмешатель ства на митральном клапане.
Основные медуслуги по стандартам лечения | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник
На долю открытого атривентрикулярного канала приходится около 4% всех врождённых пороков сердца. Порок характеризуется недоразвитием перегородок, прилежащих к АВ-клапанам и аномалиями самих клапанов.
Неполная (частичная) форма открытого атривентрикулярного канала
Характерен первичный различный по величине межпредсердный дефект. АВ-клапаны сформированы на одном уровне (в норме трикуспидальный клапан смещён к верхушке сердца) и прикреплены к верхнему краю межжелудочковой перегородки. Расщепление створки митрального клапана может быть в виде. небольшого краевого диастаза или доходить до её основания. От краёв расщепления нередко отходят дополнительные хорды, крепящиеся к межжелудочковой перегородке: возможны аномалии папиллярных мышц. Нарушения гемодинамики характеризуются регургитацией на митральном клапане и шунтированием крови через дефект межпредсердной перегородки. Возникает объёмная перегрузка обоих желудочков, развивается лёгочная гипертензия (вплоть до склеротической фазы уже в первые годы жизни). При стенозе лёгочной артерии течение порока более благоприятное, так как лёгочная гипертензия не развивается.
Характерны жалобы на отставание в физическом развитии, повторные пневмонии, снижение аппетита, быструю утомляемость при кормлении, признаки сердечной недостаточность в виде тахипноэ, тахикардии. Появляются застойные хрипы в лёгких, увеличивается печень. Время появления первых признаков и тяжесть состояния определяются выраженностью митральной недостаточности. При значительной регургитации состояние новорождённых с первых дней тяжёлое, так как повышение давления в левом предсердии и объём сброса крови значительны.
При физикальном обследовании выявляют левосторонний сердечный горб, систолическое дрожание в четвёртом межреберье и/или над верхушкой сердца. Аускультативно при неполной форме открытого АВ-канала выслушивают два шума: систолической шум митральной регургитации на верхушке сердца и систолический шум относительного стеноза лёгочной артерии – дефект межпредсердной перегородки (шум изгнания).
ЭКГ очень помогает в диагностике. У большинства больных обнаруживают отклонение электрической оси сердца влево от 0 до 150 с. Следствие аномального формирования проводящей системы сердца – смещение кзади АВ-узла и пучка Гиса, раннее отхождение левой ножки пучка nica или её гипоплазии. Как признак объёмной перегрузки правого желудочка возникает неполная блокада правой ножки пучка Гиса формы rSR в отведении V1.
Форма и размеры сердечной тени на рентгенограмме определяются выраженностью недостаточности митрального клапана, в связи с этим форма сердца напоминает таковую при заболеваниях миокарда (увеличено преимущественно за счёт левых отделов).
При неполной форме открытого АВ-канала эхокардиографически обнаруживают признаки первичного дефекта межпредсердной перегородки (перерыв эхосигнала от межпредсердной перегородки) и аномалии митрального клапана.
Катетеризацию сердца и ангиокардиографию проводят для определения степени поражения сосудов лёгких при лёгочной гипертензии.
Лечение. Медикаментозное лечение направлено на купирование признаков сердечной недостаточности. Порок может быть устранён только оперативным путём. Плановое вмешательство показано в возрасте 1-2 лет, а при выраженной митральной недостаточности или общем предсердии – раньше. Производят пластику дефекта и реконструкцию расщеплённой створки клапана.
Полная форма атриовентрикулярного канала открытого атривентрикулярного канала
Порок включает первичный дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки сразу под АВ-клапанами и общее АВ-кольцо. Происходит шунтирование крови на уровне межпредсердной и межжелудочковой перегородки, развивается недостаточность АВ-клапанов. Возникает объёмная перегрузка левых и правых отделов сердца. Давление в желудочках выравнивается, что приводит к раннему развитию высокой лёгочной гипертензии уже к концу первого года жизни. При наличии лёгочного стеноза сброс слева направо уменьшается.
Порок характеризуется тяжёлым течением сразу после рождения ребёнка. Значительное ухудшение наступает к концу первого месяца, когда снижается резистентность лёгочных сосудов и возрастает лёгочный кровоток. В этот период увеличивается выраженность симптомов сердечной недостаточности. Дети отстают в развитии, нередки повторные пневмонии.
При физикальном обследовании сердечно-сосудистой системы пальпаторно обнаруживают систолическое дрожание. Выслушивается грубый систолический шум вдоль левого края грудины (дефект межжелудочковой перегородки), систолический шум клапанной недостаточности и акцент второго тона над лёгочной артерией.
Изменения ЭКГ схожи с таковыми при неполной форме открытого АВ-канала.
На рентгенограмме лёгочный рисунок значительно усилен по артериальному руслу. Тень сердца обычно увеличена за счёт всех камер. При сопутствующем стенозе лёгочной артерии лёгочный рисунок нормален, а размеры сердца невелики.
ЭхоКГ позволяет получить полную морфологическую и гемодинамическую характеристику порока. Для хирургического лечения важна следующая информация: размеры дефектов и клапанных отверстий, анатомия створок и состояние папиллярных мышц, относительные и абсолютные размеры желудочков.
Катетеризация сердца и ангиокардиография в диагностике открытого атривентрикулярного канала в настоящее время потеряли своё значение. Методы используют для определения состояния лёгочного сосудистого русла в случае высокой лёгочной гипертензии.
Лечение. Медикаментозное лечение направлено на купирование признаков сердечной недостаточности. Поскольку при полной форме АВ-канала быстро развивается высокая лёгочная гипертензия со склеротическими изменениями сосудов, показана первичная радикальная коррекция порока – закрытие с помощью заплат межпредсердного и межжелудочкового дефектов и пластика АВ-клапанов.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]
Источник