Аутоиммунный полигландулярный синдром 1 типа лечение
Аутоиммунный полигландулярный синдром – целая группа
эндокринопатий, которая характеризуется вовлечением в патологический
процесс нескольких эндокринных желез в результате их аутоиммунного
поражения. Часты случаи сочетания подобной патологии желез внутренней
секреции с аутоиммунным поражением других органов человека. Выделяют 2
основных типа аутоиммунного полигландулярного синдрома, различающиеся
друг от друга генетическими, иммунологическими и клиническими
особенностями.
Аутоиммунный полигландулярный синдром 1 типа, иначе именуемый кандидополиэндокринным синдромом или синдромом Уайтекера,
характеризуется многообразием клинических проявлений из-за
множественного аутоиммунного поражения различных органов и тканей.
Патологическая триада, состоящая из кандидоза кожных покровов и
слизистых оболочек, гипопаратиреоза и признаков первичной
надпочечниковой недостаточности, позволяет диагностировать аутоиммунный
полигландулярный синдром 1 типа. Чаще всего заболевание возникает у
детей 10-12 лет, поэтому иногда его называют ювенильной семейной
полиэндокринопатией. Распространенность заболевания довольно низкая, за
исключением представителей мужской популяции Ирана, Финляндии, Сардинии и
ряда других стран с генетически обособленным народом.
Аутоиммунный полигландулярный синдром 2 типа возникает чаще у
женщин в возрасте 20-33 лет и представляет собой сочетание первичной
хронической надпочечниковой недостаточности с аутоиммунным
тиреотоксикозом или диффузным токсическим зобом (так называемый синдром Шмидта), либо с сахарным диабетом 1 типа (синдром Карпентера).
Причины и механизм развития аутоиммунного полигландулярного синдрома
Заболевание передается из поколения в поколение, то есть можно говорить о его наследственной природе. Аутоиммунный полигландулярный синдром 1 типа
является единственным атоиммунным заболеванием моногенной природы, так
как известно, что его развитие связано с мутацией гена, который кодирует
белок аутоиммунного регулятора. Данный ген расположен на длинном плече
21 хромосомы и ответственен за формирование клеточного иммунитета и
механизмов иммунотолерантности. Наследование патологии происходит по
аутосомно-рецессивному типу, а поражению часто подвержены братья и
сестры одного поколения.
Аутоиммунный полигландулярный синдром 2 типа относят к разряду
многофакторых патологических процессов с наследственной
предрасположенностью, связанных с дефектной экспрессией антигенов
системы HLA на клетках эндокринных желез, возникающей под влиянием
факторов внешней среды. Патологический процесс может наследоваться
представителями одной семьи на протяжении нескольких поколений.
Симптоматика аутоиммунного полигландулярного синдрома
Аутоиммунный полигландулярный синдром 1 типа, развивающийся
обычно в первые десять лет жизни, характеризуется первым признаком в
виде хронического грибкового поражения кожи и слизистых оболочек
(кандидоз), следом за которым развиваются гипопаратиреоз (снижение
функции околощитовидных желез), первичная надпочечниковая
недостаточность. Кандидомикоз при аутоиммунном полигландулярном синдроме
имеет генерализованный характер, поражая слизистые оболочки полости
рта, наружных половых органов, органов дыхания и пищеварения, кожные
покровы и ногти. Гипопластические деформации ногтей и дисплазия эмали
зубов служат признаками гипопаратиреоза. У ряда больных может отмечаться
выпадение или поседение волос, воспаления век и роговицы глаз в виде
кератоконъюнктивита и сухого кератита.
Мышечные судороги конечностей, нарушение кожной чувствительности,
судорожные припадки и спастические приступы в гортани также
свидетельствуют о развитии гипопаратиреоза. Гормональный дисбаланс,
развивающийся на фоне надпочечниковой недостаточности, на протяжении
длительного времени компенсируется и может проявиться кризом после
перенесенного стресса. На протяжении жизни больного к общей клинической
картине могут присоединяться и другие симптомы, причем разрыв между
появлением новых симптомов достаточно вариативен и может колебаться от
нескольких месяцев до десятков лет. И у мужчин, и у женщин могут
отмечаться признаки гипогонадизма, проявляющиеся у первых снижением
полового влечения и потенции, а у вторых – гипоплазией яичников,
приводящей к развитию аменореи и последующему бесплодию.
Изредка у больных диагностируют васкулит, ревматоидный артрит, нефрит с
развитием хронической почечной недостаточности и различные типы анемий.
Аутоиммунный полигландулярный синдром 2 типа чаще всего
проявляется в возрасте 30 лет хронической надпочечниковой
недостаточностью. В течение последующего десятилетия присоединяются
сахарный диабет 1 типа и аутоиммунный тиреоидит. Изредка встречаются
случаи, когда функция щитовидной железы повышается, а не снижается, что
приводит к развитию диффузного токсического зоба. Помимо
вышеперечисленных патологий у больных могут наблюдаться воспалительные
процессы в плевре и перикарде, поражения зрительных нервов, целиакия,
опухолевые процессы в гипофизе.
Диагностические критерии аутоиммунного полигландулярного синдрома
Диагностика заболевания складывается из комплекса данных анамнеза,
физикального обследования, лабораторно-инструментальных и
молекулярно-генетических методов исследования.
Из анамнеза больного можно выяснить, встречалось ли подобное
заболевание у кого-то из членов семьи, каким образом изменяется
клиническая картина болезни, как часто присоединяются новые симптомы.
При физикальном обследовании важно обратить внимание на кожные покровы
для выявления отсутствия пигментации, гиперпигментации, сухости,
бледности. Внимательному осмотру также подвергают ногти, волосы и
слизистые оболочки для выявления признаков кандидомикоза и алопеции.
Измерение массы тела и роста, а также оценка полового развития по шкале
Таннера позволят оценить степень эффективности заместительной
гормональной терапии, если таковая уже проводится, или степень тяжести
течения аутоиммунного полигландулярного синдрома.
Для постановки диагноза аутоиммунного полигландулярного синдрома 1 типа
достаточно наличие клинических проявлений двух заболеваний из триады –
хронический кандидоз кожи и слизистых оболочек, гипопаратиреоз,
хроническая первичная надпочечниковая недостаточность. Для подтверждения
гипопаратиреоза производят лабораторную оценку уровня кальция, фосфора и
паратгормона в плазме крови. Надпочечниковая недостаточность
подтверждается измерением уровня ионов калия и натрия, кортизола и
адренокортикотропного гормона в крови. При подозрении на состояние
гипотиреоза производится лабораторное исследование крови на тиреотропный
гормон и свободный Т4.
Так как для аутоиммунного полигландулярного синдрома характерно
вовлечение в процесс и других органов, нелишней для постановки
окончательного диагноза будет оценка функции половых желез. С этой целью
исследуют уровень лютеотропного и фолликулостимулирующего гормона, а
также тестостерона и эстрадиола.
Сахарный диабет 1 типа, входящий в аутоиммунный полигландулярный
синдром 2 типа, выявляется измерением уровня сахара в крови,
гликозилированного гемоглобина и при проведении перорального
глюкозотолерантного теста. Для подтверждения того, что патологический
процесс носит аутоимммунный характер, у больных исследуют наличие
антител к органам-мишеням.
Молекулярно-генетическая диагностика предполагает проведение
ДНК-диагностики аутоиммунного полигландулярного синдрома 1 типа всем
пациентам, страдающим хроническим кандидомикозом, гипопаратиреозом и
надпочечниковой недостаточностью с неясной этиологией. Этому же виду
диагностики должны быть подвергнуты сестры и братья больного. Выявление
мутировавшего гена может помочь в постановке окончательного диагноза на
клиническом этапе или позволит выявить заболевание до появления
клинических признаков.
Специалисты рекомендуют также проведение ультразвукового исследования
печени и щитовидной железы, эзофагогастродуоденоскопию, а при
необходимости дифференцирования заболевания с опухолями –
магнитно-резонансную или компьютерную томографию головного мозга.
Лечение аутоиммунного полигландулярного синдрома
Так какаутоиммунный полигландулярный синдром сочетает в себе сразу
несколько патологических процессов в различных органах, есть
определенные особенности лечения, несмотря на то, что основной целью его
является устранение симптомов заболевания. В случае, если одновременно
выявляются надпочечниковая недостаточность и гипотиреоз, для адекватной
коррекции необходимо назначение заместительной гормональной терапии
глюкокортикоидами и минералокортикоидами. Важно следить за дозировкой
вводимых препаратов во избежание развития острого адреналового криза.
Состояние гипопаратиреоза компенсируется препаратами кальция и
гидроксилированного витамина Д, дозировка которых подбирается
индивидуально с учетом уровня кальция в крови. Для устранения кожных
проявлений кандидомикоза отдают предпочтение флуконазолу, так как в
отличие от кетоконазола он не угнетает синтез стероидных гормонов и не
может стать причиной адреналового криза. Для коррекции уровня сахара в
крови при аутоиммунном полигландулярном синдроме 2 типа назначают
иммунносупрессор – циклоспорин.
Пациенты должны употреблять в пищу продукты, богатые аскорбиновой
кислотой и кальцием, в рационе увеличивают содержание хлорида натрия и
запрещают прием алкогольных напитков.
Так как аутоиммунный полигландулярный синдром является хронической
эндокринной патологией, больные должны находиться под наблюдением врача,
проходить регулярное обследование дважды в год для выявления новых
симптомов, достижения состояния компенсации и профилактики развития
острых кризовых состояний.
Хроническая надпочечниковая недостаточность
Надпочечниковая недостаточность (недостаточность коры надпочечников) является одним из наиболее тяжелых заболеваний эндокринной системы, которое характеризуется снижением выработки гормонов корой надпочечников (глюкокортикоидов и минералокортикоидов)
Гормон Т4
Гормон Т4 (тироксин, тетрайодтиронин) – вся информация о том, где вырабатывается гормон Т4, какое действие оказывает, какие анализы крови делаются для определения уровня гормона Т4, какие симптомы встречаются при понижении и повышении уровня гормона Т4
Аутоиммунный тиреоидит (АИТ, тиреоидит Хашимото)
Аутоиммунный тиреоидит (АИТ) – это воспаление ткани щитовидной железы, вызванное аутоиммунными причинами, очень часто встречающееся в России. Болезнь эта была открыта ровно 100 лет назад японским ученым по фамилии Хашимото, и с тех пор носит его имя (тиреоидит Хашимото). В 2012 году мировая эндокринологическая общественность широко отмечала юбилей открытия данного заболевания, поскольку с этого момента у эндокринологов появилась возможность эффективно помогать миллионам пациентов по всей планете.
Гипотиреоз
Гипотиреозом называется состояние, отличающееся недостатком гормонов щитовидной железы. При длительном существовании нелеченного гипотиреоза возможно развитие микседемы («слизистого отека»), при котором развивается отечность тканей пациента в сочетании с основными признаками недостаточности гормонов щитовидной железы.
Гормоны щитовидной железы
Гормоны щитовидной железы делятся на два различных класса: йодитиронины (тироксин, трийодтиронин) и кальцитонин. Из двух этих классов гормонов щитовидной железы тироксин и трийодтиронин регулируют основной обмен организма (тот уровень энергозатрат, который необходим для поддержания жизнедеятельности организма в состоянии полного покоя), а кальцитонин участвует в регуляции обмена кальция и развития костной ткани.
Гипопаратиреоз
Гипопаратиреоз – это клинический синдром, обусловленный снижением выработки паратгормона или нарушением его действия на периферические ткани организма
Псевдогипопаратиреоз
Псевдогипопаратиреоз или болезнь Олбрайта – редкое наследственное заболевание, характеризующееся поражением костной системы вследствие нарушения фосфорно-кальциевого метаболизма, возникающего из-за резистентности тканей к паратгормону, вырабатываемому паращитовидными железами
Анализы в СПб
Одним из важнейших этапов диагностического процесса является выполнение лабораторных анализов. Чаще всего пациентам приходится выполнять анализ крови и анализ мочи, однако нередко объектом лабораторного исследования являются и другие биологические материалы.
Анализ на гормоны щитовидной железы
Анализ крови на гормоны щитовидной железы – один из наиболее важных в практике работы Северо-Западного центра эндокринологии. В статье Вы найдете всю информацию, с которой необходимо ознакомиться пациентам, собирающимся сдать кровь на гормоны щитовидной железы
Консультация эндокринолога
Специалисты Северо-Западного центра эндокринологии проводят диагностику и лечение заболеваний органов эндокринной системы. Эндокринологи центра в своей работе базируются на рекомендациях Европейской ассоциации эндокринологов и Американской ассоциации клинических эндокринологов. Современные диагностические и лечебные технологии обеспечивают оптимальный результат лечения.
Экспертное УЗИ щитовидной железы
УЗИ щитовидной железы является главным методом, позволяющим оценить строение этого органа. Благодаря своему поверхностному расположению, щитовидная железа легко доступна для проведения УЗИ. Современные ультразвуковые аппараты позволяют осматривать все отделы щитовидной железы, за исключением расположенных за грудиной или трахеей.
Анализ на АКТГ
Анализ на АКТГ применяется для диагностики заболеваний, связанных с нарушением работы коры надпочечников, а также в ходе наблюдения после оперативного удаления опухолей
Консультация детского эндокринолога
Очень часто на прием к специалистам Северо-Западного центра эндокринологии обращаются пациенты, не достигшие 18 лет. Для них в центре работают специальные врачи – детские эндокринологи
Источник
Аутоиммунный полигландулярный синдром (также полиэндокринный, autoimmune polyendocrine syndrome – APS, polyglandular autoimmune syndrome – PGAS) – это эндокринное заболевание аутоиммунного происхождения. Синдром делится на 4 типа, обозначенные римскими цифрами I-IV. Диагностика болезни может быть сложной, т.к. она часто продолжительно протекает без симптомов. Но у людей, лечащихся от какого-то эндокринного заболевания (сахарный диабет 1 типа, болезнь Аддисона и т.д.), можно контролировать уровни антител, и в соответствии с ними диагностировать недуг.
Характеристика аутоиммунных синдромов
Аутоиммунный полигландулярный синдром характеризуется присутствием множественных аутоиммунных нарушений желез. Речь идет о болезненных состояниях, при которых аутоиммунное воспаление воздействует на несколько эндокринных желез одновременно, постепенно нарушая их функцию, преимущественно в виде гипофункции, реже – в виде гиперфункции пораженного органа. Часто такое поражение затрагивает различные неэндокринные органы, ткани.
Согласно клинической симптоматике и наличию мутаций в гене AIRE, аутоиммунный полигландулярный синдром делится на 2 разных типа (I и II). АПС-I характеризуется наличием 2-х заболеваний из триады:
- хронического мукокутального кандидоза;
- аутоиммунного гипопаратиреоза;
- болезни Аддисона.
Для определения АПС-II необходимо наличие, как минимум, 2-х из следующих заболеваний:
- диабет 1 типа;
- аутоиммунный тиреоидит;
- токсикоз Базедова-Грейвса;
- болезнь Аддисона.
Уже в XIX веке (1849 г) Томас Аддисон в анамнезах своих пациентов описал ассоциацию пагубной анемии, витилиго и надпочечниковой недостаточности. В 1926 году Шмидт зафиксировал очевидную связь болезни Аддисона и аутоиммунной тиреопатии. В 1964 году Карпентер определил инсулинозависимый сахарный диабет, как важный компонент синдрома Шмидта. Аутоиммунный синдром, как болезнь Аддисона в ассоциации с другими аутоиммунными заболеваниями в форме общепризнанной классификации АПС типа I, II, III, был определен Нойфельдом в 1981 году.
Причины АПС
Факторов, связанных с развитием АПС, много. В некоторых семьях присутствует повышенная тенденция к аутоиммунным заболеваниям, что указывает на генетический компонент. Но это не означает обязательного происхождения недуга у ребенка больной. Для развития аутоиммунных синдромов необходимо присутствие факторов риска, действующих одновременно. К ним относятся:
- генетика;
- иммунитет (дефект IgA или комплемента);
- гормоны (эстрогены);
- факторы внешней среды.
Кроме генетической восприимчивости к аутоиммунным синдромам, часто причиной является конкретный триггер. Это могут быть:
- инфекции;
- определенные продукты (такие как клейковина – глютен);
- химическое воздействие;
- лекарства;
- экстремальный физический стресс;
- физическая травма.
Эпидемиология
АПС-I – редкое детское расстройство, встречающееся у детей, эндемичное в некоторых семьях, особенно в Иране и Финляндии, поражающее мальчиков и девочек.
АПС-II встречается чаще по сравнению с АПС-I, затрагивает больше женщин, чем мужчин (3-4:1). Как правило, болезнь обнаруживается у взрослых людей, наивысшая заболеваемость регистрируется после 50 лет. Из-за увеличения числа аутоиммунных заболеваний среди населения частота АПС-II неуклонно возрастает.
Проявления АПС
Это пожизненное заболевание с множественным органным поражением, поэтому клиническое состояние пациента часто очень сложное. Болезнь затрудняет работу, социальные отношения человека (см. фото выше). Сочетание различных патологий может привести к полной инвалидности.
Но заболевание не обязательно проявляется клинически, если поражение железы составляет менее 80-90%. Чаще АПС проявляется у детей, но нередко возникает во взрослой жизни. Первыми признаками, указывающими на наличие болезни, являются усталость, сердечно-сосудистые, метаболические симптомы, нарушение реакции на стресс. Симптоматика зависит от типа аутоиммунного полигландулярного синдрома.
АПС I типа
Аутоиммунный полигландулярный синдром 1 типа – это пример моногенного аутоиммунного заболевания с аутосомно-рецессивным наследованием. Он также известен как синдром Йохансона—Близзарда. Болезнь характеризуется нарушением центральной толерантности и негативной селекцией в тимусе, что приводит к высвобождению аутореактивных Т-лимфоцитов в крови, разрушению эндокринных органов-мишеней.
Аутоиммунный полигландулярный синдром 1 типа – вызывается мутацией гена AIRE, находящегося на 21-й хромосоме, кодирующего белок из 545 аминокислот. Этот ген появился примерно 500 млн. лет назад, до формирования адаптивного иммунитета. Его центральная роль – предотвращение аутоиммунных заболеваний.
Мутация гена AIRE – наиболее важное нахождение в диагностике болезни. Сегодня найдено более 60 различных мутаций.
Автоантигены – это типичные внутриклеточные ферменты; наиболее типичным из них является триптофангидроксилаза (ТПГ), экспрессирующаяся клетками, которые продуцируют серотонин в слизистой оболочке кишечника. Автоантитела к ТПГ обнаруживаются у примерно 50% пациентов, реагируют на мальабсорбцию кишечника. Также пациенты имеют высокий уровень антител к интерферонам (эти антитела являются специфическим маркером заболевания).
Аутоиммунный полиэндокринный синдром 1 типа – редкое заболевание, поражающее женщин и мужчин практически в равной степени. Болезнь происходит в детском возрасте, но есть случаи, когда симптомы гипопаратиреоза возникают после 50 лет, а болезнь Аддисона следует через 5-10 лет.
Первым проявлением, характеризующим аутоиммунный полиэндокринный синдром 1 типа, обычно является кандидоз, до 5-летнего возраста. До 10 лет проявляется гипоплатритизм, а позже, около 15-летнего возраста, диагностируется заболевание Аддисона. В течение жизни могут возникать другие болезни.
АПС II типа
Аутоиммунный полигландулярный синдром 2 типа – аутосомно-доминантное заболевание с неполное пенетрацией. Клиническая картина обязательно включает болезнь Аддисона с атеимическим тиреоидитом (синдром Шмидта), диабетом 1 типа (синдром Карпентера) или обеими болезнями.
По сравнению с 1-м типом аутоиммунный полигландулярный синдром 2 типа происходит чаще. Преобладает частота заболевания у женщин (1,83:1 в сравнении с мужчинами). Проявления увеличиваются в подростковом возрасте, достигают пика около 30 лет. Аналогично АПС-I, возможно возникновение в раннем детстве. В качестве вторичных заболеваний, индуцированных аутоиммунным полигландулярным синдромом типа 2, могут возникать следующие недуги:
- хронический лимфоцитарный гастрит;
- витилиго;
- пернициозная анемия;
- хронический активный гепатит;
- целиакия;
- миастения.
АПС III типа
Аутоиммунный полигландулярный синдром 3 типа, называемый тиреогастрическим синдромом, характеризуется аутоиммунным тиреоидитом, диабетом 1-го типа и аутоиммунным гастритом с пернициозной анемией. Это единственная подгруппа без нарушения надпочечниковой функции. В качестве вторичных недугов могут наблюдаться алопеция и витилиго.
Предполагается семейное происхождение аутоиммунного полигландулярного синдрома 3 типа с проявлениями в среднем и старшем возрасте. Метод генетической передачи не выяснен.
АПС IV типа
Полигландулярный аутоиммунный синдром 4 типа включает комбинацию, как минимум, 2-х других аутоиммунных эндокринопатий, не описанных в типах I, II и III.
Следующие аутоиммунные болезни и их проявления
Это разнообразная группа заболеваний, природа которых заключается в аномальном ответе иммунной системы. Наиболее известные заболевания, имеющие связь с АПС I-III типов, включают следующие недуги.
Синдром Шегрена
Синдром Шегрена – это расстройство иммунной системы, идентифицирующееся 2-мя наиболее выраженными проявлениями – сухостью глаза и ротовой полости.
Состояние часто сопровождается другими иммунными нарушениями, такими как ревматоидный артрит, волчанка. Синдром Шегрена сначала затрагивает и железы, производящие влагу, и слизистые оболочки, что в конечном итоге приводит к уменьшению количества слез и слюны.
Хотя заболевание может вспыхнуть в любом возрасте, у большинства людей оно диагностируется в возрасте старше 40 лет. Болезнь чаще встречается у женщин.
При этом синдроме также встречается один или несколько из следующих симптомов:
- боли в суставах, отеки, ригидность;
- опухание слюнных желез;
- кожная сыпь или сухость кожи;
- постоянный сухой кашель;
- сильная усталость.
Синдром Дресслера
Аутоиммунный синдром Дресслера – это вторичное воспаления перикарда (перикардит) или плевры (плеврит), возникающий через несколько недель после инфаркта миокарда или кардиохирургии.
Симптомы аутоиммунного синдрома Дресслера:
- боль в груди (колющий характер, усиливается при глубоком вздохе, иногда отдает в левое плечо);
- лихорадка;
- одышка;
- перикардиальный выпот;
- предсердный шум;
- типичные изменения ЭКГ;
- рост воспалительных маркеров (CRP, лейкоцитоз и т.д.).
Болезнь Верльгофа
Болезнь Верльгофа – идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура или аутоиммунная тромбоцитопения.
Кровотечения при этом заболевании вызывается уменьшением количества тромбоцитов (причины снижения их количества пока малоизвестны). Около 90% больных (преимущественно женщин) моложе 25 лет.
Острая форма проявляется следующими симптомами:
- повышение температуры;
- точечные подкожные кровотечения, сливающиеся в небольшие пятна;
- кровотечение из носа;
- кровотечение из слизистых оболочек, особенно из десен, носа;
- повышенное кровотечение во время менструации.
При хронической форме периоды кровотечения чередуются с периодами ремиссии.
Синдром перекреста
Синдром аутоиммунного перекреста – это неприятное заболевание печени, основой которого является хроническое воспаление печени. Болезнь влияет на печеночную ткань, вызывает ухудшение функции печени.
Автоантитела атакуют клетки печени, повреждают их, вызывают хроническое воспаление. Течение болезни варьируется. Иногда перекрестный синдром имеет характер острого воспаления печени с выразительными симптомами, включающими следующие проявления:
- желтуха;
- слабость;
- потеря аппетита;
- увеличение печени.
Синдром аутоиммунного перекреста может привести к нарушению печеночной функции или хроническому воспалению.
Лимфопролиферативный синдром
Аутоиммунный лимфопролиферативный синдром – это тип лимфопролиферативного заболевания, возникающий вследствие нарушения Fas-индуцированного апоптоза зрелых лимфоцитов.
Аутоиммунный лимфопролиферативный синдром сопровождается следующими клиническими проявлениями:
- тромбоцитопения;
- гемолитическая анемия;
- лимфатическая инфильтрация Т-лимфоцитов (спленомегалия, хроническая незлокачественная лимфаденопатия).
При этом заболевании существует повышенный риск развития лимфом, тяжелых приступов иммунной цитопении. Болезнь встречается редко.
Инсулиновый синдром
Аутоиммунный инсулиновый синдром – это редкое заболевание, вызывающее низкий уровень сахара в крови (гипогликемия). Причина – производство в организме определенного типа белка, антитела для «атаки» инсулина. Люди, страдающие аутоиммунным инсулиновым синдромом, имеют антитела, атакующие гормон, заставляя его работать слишком интенсивно; при этом уровень сахара в крови слишком понижается. Синдром может быть диагностирован у ребенка, но чаще встречается у взрослого населения.
Диагностика
Установления диагноза АПС основано на анализе анамнеза, клинических симптомах, объективном нахождении и лабораторных исследованиях.
Лечение АПС
Для лечения отдельных заболеваний используются различные виды препаратов. Основа терапии – подавление иммунной системы человека путем применения иммунодепрессантов. Проблема в том, что подавление иммунной системы опасно ввиду развития инфекций и рака. Таким образом, иммунодефицитные препараты используются под строгим врачебным контролем!
Исключением является диабет 1 типа и другие аутоиммунные болезни, влияющие на гормональные железы. В этих случаях пациенту вводятся недостающие гормоны (при диабете 1 типа – инсулин).
Из лекарственных препаратов чаще всего используются кортикостероиды, как в виде таблеток, так и в форме кожных мазей. Однако иммунодепрессанты более доступны; использование конкретного препарата зависит от заболевания и его тяжести.
Относительная новинка – биологическая терапия. Предназначение биологического лечения – ослабление иммунной системы без нарушения ее общих функций.
Профилактика АПС
Предотвращение аутоиммунных полигландулярных синдромов невозможно. Рекомендуется устранить факторы риска, ухудшающие присутствующие (вторичные) заболевания. Например, целесообразно избегать глютена (при целиакии), инфекций, стресса.
Прогноз АПС
Своевременное определение присутствия аутоиммунного расстройства, правильный целенаправленный терапевтический подход – основные факторы контроля болезни. Но, важно иметь в виду, что недуг снижает производительность человека – пациентам с этой болезнью назначается инвалидность II-III группы. Люди, у которых было диагностировано аутоиммунное расстройство, должны (в большинстве случаев – пожизненно) находиться под наблюдением специалистов из ряда медицинских отраслей. Ларингоспазм, острая недостаточность функции надпочечников, висцеральный кандидоз – это состояния, способные привести к смерти пациента, поэтому мониторинг больного – это основное действие после острого лечения.
Источник