Беспигментный невус код мкб
Рубрика МКБ-10: D22.9
МКБ-10 / C00-D48 КЛАСС II Новообразования / D10-D36 Доброкачественные новообразования / D22 Меланоформный невус
Определение и общие сведения[править]
Семейный синдром множественных атипичных пигментных пятен
Синонимы: ВК-невус, семейный невус Кларка, семейный диспластический невус, синдром меланома-рак поджелудочной железы, атипичный меланоформный (меланоцитарный) невус.
Семейный синдром множественных атипичных пигментных пятен является наследственным генодерматозом, характеризуется наличием множественных меланоцитарных невусов (часто> 50) и семейной историей развития меланомы. Также у пациентов имеется повышенный риск развития рака поджелудочной железы и других злокачественных опухолей.
Распространенность неизвестна. Синдром семейного диспластического невуса наследуется по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью.
Этиология и патогенез[править]
Синдром атипичного меланоформного (меланоцитарного) невуса связан с мутациями в локусе 16P гена-супрессоре опухолей CDKN2A (9p21), участвующего в ингибирования клеточного цикла. Тем не менее, примерно 60% больных с синдромом не имеют мутации CDKN2A.
Клинические проявления[править]
Клинический фенотип синдрома множественных атипичных пигментных пятен имеет широкую гетерогенность как в отношении наличия невусов, так и в отношении семейной предрасположенности к меланоме и раку поджелудочной железы (в основном аденокарциноме). Заболевание чаще всего обнаруживается у детей и подростков, но может возникнуть в любом возрасте. Отличительная особенность патологии – высокое общее количество невусов на теле, обычно более 50. Большинство из них имеет типичную клинику, но некоторые из них могут иметь атипичный внешний вид – асимметричный, приподнятый и/или с различными оттенками загара (коричневого, черного или красного) и часто разных размеров, – напоминающие раннюю меланому и наиболее часто встречаются на спине, груди, ягодицах и на коже головы. Меланомы могут развиваться из атипичных родимых пятен или de novo уже второй – третьей декады жизни. Пациенты с мутациями гена CDNK2A имеют 90% риск развития меланомы в возрасте до 80 лет и на 20% повышенный риск развития рака поджелудочной железы в возрасте до 75 лет. Эти мутации также связаны с более молодым возрастом начала заболевания. Другие виды новообразований, которые могут быть связаны с семейный синдромом множественных атипичных пигментных пятен включают рак молочной железы, рак пищевода и саркомы, хотя и редко.
Меланоформный невус неуточненный: Диагностика[править]
Диагностические критерии синдрома включают: высокое общее количество невусов на теле (обычно> 50), невусы имеют определенные гистологические характеристики (лентигоподобная картина, ядерный атипизм) и наличие меланомы у одного или более родственников первой или второй степени. Невусы подозрительны на развитие меланомы на основе следующих характеристик: асимметрия, границы неправильной формы, изменение цвета, диаметр>6 мм, а также их увеличение размеров в диаметре и по высоте. Дерматоскопия является неинвазивным метод выявления меланом. Молекулярно-генетический анализ мутациий CDKN2A подтверждает диагноз, но отсутствие мутации в этом гене не исключает диагноз синдрома семейного диспластического невуса.
Дифференциальный диагноз[править]
Дифференциальный диагноз включает кожные нейрофибромы, протоковую аденокарциному поджелудочной железы, а также нейрофиброматоз 1-го типа.
Меланоформный невус неуточненный: Лечение[править]
Скрининг меланомы следует начинать в возрасте 10 лет – проводится полное обследование кожи тела с использованием дермоскопии. Последующие клинические обследования должны проводиться каждые 6 месяцев, чтобы отслеживать любые изменения невусов. В семьях с историей рака поджелудочной железы или мутаций CDKN2A, скрининг проводиться с помощью компьютерной томографии, магнитно – резонансной томографии или эндоскопического ультразвукового исследования, начиная с возраста 40 лет. Меланома, рак поджелудочной железы и других виды рака должны проводиться согласно стандартным терапевтическим рекомендациям.
Прогноз
Прогноз плохой при развитии рака поджелудочной железы. Ранняя диагностика и лечение меланомы, как правило, приводит к улучшению прогноза.
Профилактика[править]
Прочее[править]
Невус Сеттона
Синонимы: галоневус
Невус Сеттона клинически представляет собой меланоцитарный невус, окруженный зоной депигментации в виде ореола. Некоторые авторы относят невус Сеттона к разновидностям витилиго.
Клинические проявления
Возникает галоневус обычно у детей и лиц молодого возраста, нередко страдающих витилиго. Располагается на любом участке кожного покрова, чаще на спине. Представляет собой коричневую папулу диаметром около 0,5 см, окруженную четко очерченным депигментированным ободком. Центральная папула обычно является пограничным, внутридермальным или сложным меланоцитарным невусом. Невус Сеттона может быть множественным. Возможен спонтанный регресс, после которого остается депигментированный участок.
Диагностика
В зоне депигментации обнаруживается реактивный массивный диффузный лимфоплазмоцитарный инфильтрат, а в центральных отделах – остатки смешанного или внутридермального пигментного невуса.
Дифференциальная диагностика
Клиническая картина невуса Сеттона настолько характерна, что его трудно спутать с другим заболеванием.
Лечение
Лечение отсутствует.
Эпидермальный невус
Эпидермальный невус (ЭН) представляет собой доброкачественный порок развития кожи.
Классификация
Выделяют локализованную, воспалительную и системную формы ЭН.
Клинические проявления
– Локализованный невус представляет собой ограниченный очаг поражения, состоящий из экзофитных одиночных или множественных папилломатозных образований, тесно прилежащих друг к другу, округлых, овальных или неправильных очертаний, цвета нормальной кожи или с разной степенью пигментации, с гладкой или (чаще) веррукозной поверхностью.
– При системном невусе очаги располагаются линейно, в виде гирлянд, большей частью монолатерально, иногда в сочетании с дефектами развития глазных яблок, аномалиями скелета (особенно костей черепа) и энцефалопатией.
– Воспалительный невус имеет вид обычно уплотненных, линейных веррукозных изменений на воспаленном основании, нередко псориазиформных, иногда сопровождающихся зудом.
Диагностика
Диагноз ставят на основании данных клинического обследования и биопсии.
Характерными патоморфологическими признаками являются папилломатоз и бородавчатый гиперкератоз. При воспалительной форме в сосочковом слое дермы определяются неспецифический мононуклеарный инфильтрат, а в эпидермисе очаговый паракератоз; кроме того, морфологические изменения могут напоминать таковые при псориазе.
При локализации на волосистой части головы пороки могут быть сложного строения и содержать скопления гипертрофированных апокриновых желез или структуры типа сирингоцистоаденомы. Иногда системный невус сопровождается «акантолитическим гиперкератозом» – аналогично буллезному варианту врожденной ихтиозиформной эритродермии.
Лечение
Применяются электрокоагуляция, лазерное испарение, дермабразия, которые являются методами выбора в зависимости от локализации и площади поражения.
В некоторых случаях при небольших по площади очагах и с учетом психоэмоционального состояния пациента возможна химиодеструкция.
Комедоновый невус
Синонимы: фолликулярный кератотический невус, Comedo Nevus
Комедоновый невус может существовать с рождения либо проявиться в пубертатном или более позднем периоде жизни.
Клинически комедоновый невус представлен множественными комедонами, сгруппированными в виде лентообразных тяжей различной протяженности или скоплений иной конфигурации, обычно односторонней локализации, но описаны и двусторонние варианты. Как правило, локализация комедонового невуса связана с наличием волосяных фолликулов, хотя на волосистой части головы он возникает редко. Резко расширенные фолликулярные каналы округлой или овальной формы, содержат роговое вещество, с трудом поддающееся удалению. Течение обычно бессимптомное, но при повреждении стенки фолликула осложняется воспалением различной степени выраженности.
Шпилюс-невус (пятнистый невус, герпетиформный лентигинозный невус) отличается тем, что на фоне светло-коричневого крупного пятна (в диаметре от 3 до 20 см) выявляются мелкие (около 0,5 см в диаметре) множественные округлые пятна или папулы интенсивно-коричневого цвета с четкими границами. Мелкие темные пятна на фоне крупного более светлого пятна почти всегда выявляются в более поздние сроки его существования.
Cоединительнотканный невус
Cоединительнотканный невус – это гамартома, при которой один или несколько компонентов дермы подвергается изменению. Если повреждения затрагивают в основном коллагеновую такань – такой невус называют коллагеномой, если преобладают повреждения в эластина – эластома. Термин муцинозный невус используется для поражений, при которых происходит изменение более, чем одного компонента дермы и отмечаются изменения количества дермальных гликозаминогликанов.
Cоединительнотканные невусы могут быть одиночными или множественными, спорадическими или семейными. Они могут возникать как изолированные поражения кожи или они могут быть связаны с развитием целоо ряда синдромов.
Причина неизвестна. Возраст начала зависит от типа поражения. Коллагеномы и эластомы, как правило, возникают постпубертатном периоде. При синдроме Бушке-Оллендорфа, изменения кожи не могут быть наблюдаться в зрелом возрасте. Муцинозный невус может присутствовать при рождении, в детстве или в подростковом возрасте.
Хирургическое иссечение необходимо, если пациент хотел бы удалить поражение в косметических целях. Операция не может быть рекомендована, если присутствуют большие или множественные поражения.
Внутридермальные невусы
а. Монгольское пятно — врожденное серовато-синее пятно на коже поясничной и крестцовой области. Напоминает синяк; к 3—4 годам обычно исчезает.
б. Голубой невус — обычно одиночное сине-черное пятно или бляшка диаметром не более 6 мм; примерно в половине случаев локализуется на тыльной поверхности кистей и стоп либо поблизости. Лечения не требует.
в. Диспластический невус, известный также как невус Кларка и атипичное родимое пятно, содержит пролиферирующие атипичные меланоциты. Это приобретенное новообразование в виде пятна или бляшки неправильной формы с размытыми, нечеткими границами. Цвет — от бронзового до темно-коричневого; размеры — больше, чем у невоклеточных невусов (превышают 6 мм). Возникает на любых участках тела, но чаще всего на туловище. Появление диспластического невуса у больного с меланомой в семейном анамнезе расценивают как признак высокого риска меланомы. Больным этой группы показано диспансерное наблюдение с осмотром всех кожных покровов каждые 6—12 мес. Хирургическое удаление невуса не позволяет предотвратить меланому. Спорадические диспластические невусы (то есть возникающие у больных с неотягощенным анамнезом), по-видимому, не связаны с повышенным риском меланомы.
Источники (ссылки)[править]
Пигментные опухоли кожи [Электронный ресурс] / Червонная Л. В. – М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. – https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970436738.html
Рациональная фармакотерапия заболеваний кожи и инфекций, передаваемых половым путем [Электронный ресурс] / Кубанова А.А., Вавилов А.М., Волнухин В.А. и др. / Под общей ред. А.А. Кубановой – М. : Литтерра, 2007. – (Рациональная фармакотерапия: Compendium). – https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785982160690.html
Дифференциальная диагностика и лечение кожных болезней [Электронный ресурс] / Н. Н. Потекаев, В. Г. Акимов. – М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016.
https://www.orpha.net
https://emedicine.medscape.com
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
Источник
Пигментный невус (родимое пятно) – это доброкачественное новообразование кожи, возникающее вследствие нарушения нормальной структуры меланоцитов – пигментных клеток, содержащих меланин. Они происходят из нервного валика и по мере эмбриогенеза перемещаются в базальный (ростковый) слой кожи различных участков тела человека. При нарушении нормального созревания или миграции этих клеток возникает врожденная форма невуса. Такие деформированные меланоциты (невоциты) не имеют отростков, характеризуются слабым метаболизмом и способны чрезмерно пигментировать кожные покровы.
Родинки, или пигментные невусы, встречаются у 90% людей
Меланоформному невусу присвоен код по МКБ 10 – D 22.
Что представляют собой невусы
- Может возникнуть на любом участке тела и у любой возрастной группы. Чаще находится на коже с рождения, и увеличивается пропорционально росту ребенка (в случае чрезмерно интенсивного роста требуется немедленная консультация онколога).
- Одно из самых частых кожных образований (80-90% популяции). Чаще возникает у женщин. У представителей темных рас пигментные невусы встречаются реже, чем у белых.
- Не приносит дискомфорта человеку и не имеет симптомов даже в случае перерождения (10-20 %). По этой причине рекомендуется самостоятельное наблюдение и периодический (раз в год) осмотр у онколога.
- У пожилых людей пигментные невусы встречаются чаще в связи с возрастными особенностями кожи.
- Родинки крайне чувствительны к внешним воздействиям (прямые солнечные лучи, например). Имеют склонность к малигнизациии, особенно на постоянно травмируемых участках. Единственный способ лечения – хирургическое удаление образования.
Виды
Классификация меланоцитарных невусов по J. Bhawan (1979) в зависимости от происхождения:
Образования эпидермального происхождения, как правило, являются приобретенными и возникают в подростковом возрасте.
Классификация по размерам:
- мелкие (0,5–1,5 см) – показано только наблюдение;
- средние (1,5–10 см) оптимальным является плановое хирургическое удаление новообразования;
- крупные (свыше 10 см) показана плановая паллиативная терапия (хирургическое лечение в связи с большой площадью показано не всегда);
- гигантские – захватывают одну или нескольких анатомических областей; показана только паллиативная терапия и наблюдение (хирургическое лечение не используются).
Причины
Существуют следующие причины возникновения данных новообразований:
- Врожденные особенности. Нарушение миграции клеток и их перераспределения между дермой и эпидермисом. У детей пигментные невусы в большинстве своем обусловлены именно таким механизмом.
- Генетическая предрасположенность. Связана с нарушением пролиферации клеток эпидермиса и дермы в связи с наследственными дефектами в структуре клеток.
- Воздействие факторов внешней среды. В первую очередь, к ним относится действие прямых солнечных лучей. В этом случае может происходить перестройка клеточной структуры невуса и перерождение новообразования в злокачественные формы по типу меланомы. Вторым по важности является неблагоприятный радиационный фон.
- Травматические повреждения. Расчесывание новообразования, его травмирование одеждой и обувью, а также повреждение за счет механического трения участков кожи друг о друга.
- Некорректное лечение. В случае неверного подхода к лечению может возникнуть рецидив болезни. Сюда же входят попытки самолечения (прижигание кислотой, например).
- Этническая принадлежность. Фактор связан с особенностью перераспределения меланоцитов у различных рас. В частности, худшие прогнозы (высокий риск перерождения) имеют люди с бледной кожей и светлыми волосами.
- Нарушение работы эндокринной системы (например, изменение гормонального фона во время беременности). Опосредованно влияет на формирование пигментных невусов или их перерождение, поскольку происходит перестройка всех обменных и метаболических процессов в организме (в том числе и в коже).
- Нарушения питания. Этот фактор имеет отношение к развитию практически любого образования в организме человека.
Нет единой причины появления того или иного варианта пигментного невуса, зачастую его возникновение связано со смежным действием целого ряда факторов.
Характеристика различных видов пигментных невусов
Пограничный
Образуется внутриутробно (зачастую появляется не сразу, а через 1-2 месяца после рождения). Излюбленной локализации нет, возникает на любых участках кожи. Риск перехода в злокачественный формы высокий. Прогноз благоприятный при должном лечении.
Внешний вид (на фото):
- плоский очаг округлой или овальной формы;
- цвет от темно-коричневого до черного, окраска неоднородная (пигментация усиливается по краям в виде концентрических колец);
- размер от нескольких миллиметров до 4-5 см;
- поверхность ровная, границы четкие;
- на поверхности образования могут расти волосы;
- единичный или множественные;
- иногда наблюдается незначительная инфильтрация вокруг образования.
Интрадермальный
Возникает обычно в промежутке между 10 и 30 годами. Излюбленная локализация – лицо, шея, туловище. Прогноз благоприятный. Риск малигнизации низкий.
Интрадермальный невус имеет четкие границы и темный цвет
Внешний вид:
- папула или узел диаметром до 1 см (выступает над поверхностью кожи);
- форма шаровидная или полушаровидная;
- цвет темно-коричневый или черный.
Сложный
Возникает у лиц разного возраста. Излюбленная локализация – лицо, волосистая часть головы и туловище. Прогноз благоприятный, риск малигнизации средний.
Внешний вид:
- до 1 см в диаметре;
- покрыт волосами;
- расположен на уровне кожи;
- имеет светло-коричневый оттенок.
Веретеноклеточный
Его также называют невусом Шпица. Преобладает у детей, в старшем возрасте практические не встречается. Излюбленная локализация – лицо, ноги. Прогноз благоприятный (склонен к инволюции), риск перерождения низкий.
Внешний вид:
- чаще единичный;
- округлой или овальной формы;
- поверхность гладкая (реже может быть бородавчатой);
- цвет от розового до темно-коричневого;
- диаметр в среднем 1-2 см;
- затрагивает глубоколежащие слои, потому может кровоточить при травмировании.
Невус из баллонообразующих клеток
Встречается чаще у лиц молодого возраста. Излюбленной локализации нет. Прогноз условно благоприятный ввиду быстрого роста, риск малигнизациии средний.
Внешне:
- имеет вид пятна, не выступает над кожей;
- цвет от желтого до темно-коричневого;
- имеет четкие границы (желтый ободок вокруг образования).
Читайте также:
7 заблуждений о пилинге
7 полезных свойств апельсиновой кожуры
11 самых необычных в мире косметических процедур
Невус Сеттона, или галоневус
Сочетание внутридермального невуса с витилиго. Может быть как врожденным, так и возникать на протяжении первых лет жизни. Характерен для лиц с аутоиммунными заболеваниями. Излюбленной локализации нет. Прогноз условно благоприятный вследствие сочетания пигментного невуса и аутоиммунного заболевания. Риск малигнизациии низкий.
Невус Сеттона – сочетание собственно невуса с витилиго
Внешний вид:
- единичный узелок или множественные узелки над поверхностью кожи;
- диаметр до 0,5 см;
- по периферии зона депигментации, ширина которой превышает само узелок в 2-3 раза.
Синий, или голубой
Возникает у лиц среднего возраста, хотя нарушение нормальной структуры клеток происходит внутриутробно. Стимулирующим фактором развития становится половое созревание. Часто встречается у женщин. Излюбленная локализация: пояснично-крестцовый отдел, ягодицы, тыл кистей и стоп. Прогноз благоприятный. Риск малигнизациии низкий.
Внешне:
- цвет темно-синий, серый или коричневый;
- резко отграничен от окружающих тканей;
- округлой или сферической формы;
- выступает над кожей;
- имеет гладкую поверхность без волос;
- диаметр до 0,5 см.
Монгольское пятно
Возникает в детском возрасте преимущественно у представителей монголоидной расы, у остальных рас встречается менее чем у 1%. Излюбленные места локализации: пояснично-крестцовая область, спина, ягодицы. Прогноз благоприятный, пятно самопроизвольно регрессирует к 7-13 годам. Риск малигнизациии низкий.
Внешний вид:
- единичное образование, резко отграниченные от окружающих тканей;
- овальная форма;
- серовато-синюшный цвет;
- диаметр 5–10 см.
Невус Ота
Возникает чаще в раннем возрасте или внутриутробно, в редких случаях появляется у людей старшего возраста. Чаще болеют женщины.
Образуется в месте иннервации I и II ветвей тройничного нерва, как правило, односторонний. Сочетает поражение глаз (пигментное пятно на склере, радужной оболочке), слизистых оболочек (ротовая полость и верхние дыхательные пути) с пятнами на коже лица.
Невус Ота чаще встречается у женщин
Прогноз условно благоприятный, поскольку регрессирует в крайне редких случаях, но не оказывает существенного влияния на работу всех затронутых органов, включая глаза. Риск малигнизациии низкий.
Внешне:
- диаметр более 10 см;
- черно-синюшный цвет;
- четкие границы отсутствуют;
- множественные, имеют тенденцию к слиянию (кожа лица при этом становится как будто грязной).
Невус Ито
Расположен в надключичной области, боковых поверхностях шеи в области дельтовидных мышц. Прогноз условно благоприятный. Риск злокачественного перерождения низкий.
Внешние проявления как у невуса Ота.
Меланоцитарные смешанные
Например, сочетание пограничного и голубого или другие комбинации. Имеют врожденные и приобретенные формы, затрагивают практически любой возраст. Излюбленной локализации нет.
Внешний вид:
- элементы вариабельны (папулы, узлы);
- цвет от темно-коричневого до черного;
- на поверхности могут расти волосы;
- диаметр от 1,5 до 20 см.
Особый тип среди данных образований – гигантский врожденный невус. Локализация – нижняя часть спины, волосистая часть головы, бедра. Может сочетаться с пороками развития ряда органов и систем (например, с гидроцефалией). Прогноз имеет неблагоприятный, риск малигнизациии высокий.
Выглядит он следующим образом:
- более 20 см;
- неровная бугристая поверхность;
- может быть покрыт волосами (гигантский пигментный волосяной) или глубокими трещинами (гигантский пигментный папилломатозный и веррукозный);
- цвет равномерный от грязного-серого до черного.
Диспластический
Может возникать как семейная форма болезни, четко прослеживается наследственность. Излюбленная локализация – кожа спины, нижние конечности, ягодицы, грудная клетка. Прогноз неблагоприятный, является предраком. Риск малигнизациии крайне высокий.
- множественные, неправильной формы;
- диаметр более 5мм;
- нечеткие границы;
- неравномерная пигментация (участки темно-коричневого цвета чередуются с розовыми).
Точный характер можно установить только после гистологического и цитологического обследования удаленного образования. До этого выставление окончательного диагноза лишь на основе внешнего осмотра считается некорректным.
Признаки злокачественного перерождения
Признаки перехода типичного пигментного невуса в меланому следующие:
- изменение или неоднородность окраски;
- стремительный рост;
- отсевы (появление мелких точек вокруг центрального очага);
- размытые или разорванные границы;
- изъязвление, кровоточивость, гиперемия;
- увеличение региональных лимфоузлов.
Меланому отличить от невуса по внешним признакам сложно, требуется осмотр врача
Для определения тактики лечения показана консультация онколога и хирурга.
Видео
Предлагаем к просмотру видеоролик по теме статьи.
Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!
Источник