Болезнь кароли и синдром кароли
Болезнь Кароли — это редкое генетически обусловленное заболевание, при котором происходит расширение внутрипеченочных желчных протоков. Патология проявляется интенсивными болями в области правого подреберья, желтухой, изменениями цвета мочи и кала. Для болезни Кароли также характерны сильный кожный зуд, лихорадка, слабость. Диагностика заболевания предполагает биохимический анализ крови, инструментальную визуализацию (УЗИ, КТ, холангиографию). Для верификации диагноза проводится генетическое обследование. Используется симптоматическое медикаментозное лечение, а также радикальные хирургические вмешательства.
Общие сведения
Болезнь описана французским врачом Дж. Кароли в 1958 году. В современной гастроэнтерологии принято синонимичное название — кавернозная эктазия желчевыводящих путей. Если помимо дилатации протоков наблюдается врожденный печеночный фиброз, такая форма заболевания называется синдромом Кароли. Патология относится к категории орфанных: частота встречаемости составляет 1 случай на 1 млн. населения. Кавернозная эктазия ЖВП чаще диагностируется у мужчин. Средний возраст клинической манифестации болезни — 40-50 лет.
Болезнь Кароли
Причины
Поражение гепатобилиарной системы обусловлено мутацией гена PKHD1, локализованного на коротком плече 6-й хромосомы. Этот ген отвечает за синтез белка фиброцистина, который формирует первичные реснички эпителиальных клеток, выстилающих желчные ходы. Фиброцистин также содержится в почечном эпителии, поэтому при аномалиях гена PKHD1 болезнь Кароли нередко сопровождается поликистозом почек. Тип наследования − аутосомно-рецессивный.
Патогенез
Морфологическую основу болезни составляют фиброзно-кистозные мешотчатые расширения внутрипеченочных желчных ходов. При этом области поражения чередуются с участками нормального анатомического строения. Такие патологические изменения происходят в периоде внутриутробного развития ребенка и заканчиваются к моменту рождения. В результате формирования эктазий происходит застой желчи в протоках, образуются желчные камни.
Для синдрома Кароли характерно поражение печени на уровне мельчайших портальных протоков. Одновременно с дилатацией протоков начинается разрастание соединительной ткани в печеночной паренхиме, что приводит к портальному фиброзу. Помимо нарушений выделения желчи у таких больных формируются коллатерали для шунтирования венозной крови в обход печени. Типично венозное переполнение брюшных органов.
Симптомы болезни Кароли
Хотя анатомические дефекты присутствуют у человека с рождения, появление клинической симптоматики болезни более характерно для взрослых людей. Наиболее частая жалоба — возникновение острых спастических болей в правом подреберье. Боли развиваются без видимых причин. Типична иррадиация болевого синдрома в область поясницы, правой лопатки. Иногда боли настолько сильные, что напоминают приступ желчной колики.
Реже первым проявлением болезни Кароли является желтуха. Важный признак — кожа приобретает желто-зеленый оттенок, обусловленный накоплением пигмента биливердина. Одновременно начинается мучительный кожный зуд, из-за которого больные не могут заснуть, расчесывают кожу до крови. Пациенты замечают потемнение мочи. Кал приобретает светло-серый цвет, содержит большое количество непереваренного жира (стеаторея).
Зачастую вышеописанные симптомы болезни сопровождаются повышением температуры тела и ознобом. Наблюдается резкая слабость, снижение аппетита. Больных беспокоит горечь во рту и несвежее дыхание. На высоте боли возможна рвота желудочным содержимым, иногда с примесью желчи. У страдающих синдромом Кароли в рвотных массах может появляться кровь, что указывает на разрывы варикозно расширенных вен пищевода.
Осложнения
Заболевание отличается неуклонным прогрессированием и циклическим характером обострений. Без лечения каждое последующее обострение протекает тяжелее, провоцирует серьезные нарушения работы гепатобилиарной системы. Частыми осложнениями болезни Кароли являются гнойные холангиты. Скопление желчи и гноя в протоках под высоким давлением создает риск развития множественных внутрипеченочных абсцессов, при разрыве которых начинается гнойный перитонит.
Более высокая вероятность осложнений для тяжелого варианта болезни — синдрома Кароли. У больных наблюдается прогрессирующий фиброз печени с переходом в цирроз. Возникает тяжелая печеночно-клеточная недостаточность, печеночная энцефалопатия. Опасным состоянием является кровотечение из пищеводных вен, которое без должной медицинской помощи заканчивается смертью. При наличии болезни Кароли риск появления холангиокарциномы в 100 раз выше, чем средний показатель в популяции.
Диагностика
Физикальное обследование при болезни Кароли неинформативно, поэтому врач-гастроэнтеролог использует ряд лабораторно-инструментальных методик. Учитывая наследственный характер патологии, после проведения классической диагностики, пациента направляют на консультацию генетика. Для исследования анатомических и функциональных особенностей гепатобилиарной системы назначаются:
- Биохимические исследования. В анализе крови определяют синдром цитолиза — повышение уровня печеночных трансаминаз и ГГТП. На характерный для болезни застой желчи указывает увеличение показателя щелочной фосфатазы и общего холестерина в крови. Билирубин в норме или незначительно повышен.
- УЗИ органов брюшной полости. Сонография — основной неинвазивный метод диагностики, с помощью которого визуализируется дилатация крупных внутрипеченочных протоков. Часто наблюдается увеличение размеров печени, фиброзные изменения ее паренхимы. Обязательно обследуют почки, чтобы исключить поликистоз.
- КТ брюшной полости. Компьютерная томография используется как альтернативный метод визуализации, если выполнение УЗИ затруднено в связи с большим весом пациента или наличием газов в кишечнике. КТ обладает большей чувствительностью для диагностики болезни Кароли, помогает выявить расширения даже небольших протоков.
- Холангиография. Эксперты EASL называют магнитно-резонансную холангиопанкреатографию золотым стандартом диагностики. Исследование высокоинформативно, не вызывает осложнений и побочных реакций. При отсутствии технических возможностей рекомендована классическая ЭРХПГ или чрескожная чреспеченочная холангиография.
РХПГ. Дилатация внутрипеченочных протоков, а также множественные дефекты наполнения протоков (желчные камни), характерные для болезни Кароли.
Лечение болезни Кароли
Консервативная терапия
Общепринятых рекомендаций по лекарственной терапии не существует. Лечение пациентов в основном направлено на купирование клинических проявлений при обострении и предотвращение серьезных осложнений. Чтобы уменьшить вероятность образования камней в просвете желчных протоков, назначают курсы уродезоксихолевой кислоты. При холангитах показана антибактериальная и противовоспалительная терапия.
Хирургическое лечение
Оперативные вмешательства являются наиболее оптимальными методами при болезни и синдрома Кароли. Они улучшают долговременный прогноз выживаемости. При обнаружении конкрементов в желчных протоках прибегают к эндоскопической папиллосфинктеротомии с последующим удалением камней. Метод отличается минимальной травматичностью, не требует длительного реабилитационного периода.
При запущенном процессе и локализации патологических изменений в ограниченном участке печени операцией выбора является сегментэктомия или резекция пораженной доли органа. При синдроме Кароли с диффузным поражением печеночной паренхимы наилучшие результаты показывает трансплантация печени. Иногда для улучшения оттока желчи проводят наложение гепатикоеюноанастомозов.
Экспериментальное лечение
Ученые активно изучают патогенетические механизмы болезни Кароли в лабораторных условиях. В ходе исследований установлена способность специфических хемокинов останавливать прогрессирование печеночного фиброза и уменьшать воспалительный процесс. Существуют перспективы разработки генно-модифицированных лекарств, которые будут разрешены к применению, начиная с детского возраста.
Прогноз и профилактика
При использовании современных хирургических методов лечения прогноз болезни относительно благоприятный, наблюдается длительная ремиссия (10 и более лет). Вызывают опасения осложненные формы синдрома Кароли, при которых возникает билиарный цирроз печени. Меры первичной профилактики патологии не разработаны. Учитывая высокую вероятность развития холангиокарциномы, пациенты с болезнью Кароли подлежат регулярным рентгенологическим и биохимическим скринингам.
Источник
Болезнь Кароли и синдром Кароли – редкие врожденные нарушения внутрипеченочных желчных протоков. Эти расстройства характеризуются расширением внутрипеченочных желчных протоков. Термин «болезнь Кароли» применяется тогда, когда заболевание ограничивается сегментным расширением крупных внутрипеченочных протоков. Эта форма встречается реже, чем синдром Кароли, при которой с расширением развиваются еще пороки развития малых желчных протоков и врожденный фиброз печени. Этот процесс может быть либо диффузным либо сегментарным и он может быть ограничен одной долей печени, обычно левой долей. Болезнь Кароли является спорадической, в то время как синдром Кароли, как правило, наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Как и врожденный фиброз печени, синдром Кароли часто ассоциируется с аутосомно-рецессивным поликистозом почек (ARPKD).
Болезнь и синдром Кароли. Причины
Мутации в гене PKHD1, на хромосоме 6p21, были идентифицированны у пациентов с синдромом Кароли. Ген PKHD1 кодирует белок, фиброцистин, который выделяется в протоках, в почках, а также в поджелудочной железе. Фиброцистин является одним из многих белков из широкого семейства белков, которые принимают участие в формировании первичных ресничек.
Последние исследования подтверждают механистическую связь между дисфункцией ресничек и развитием поликистоза почек, хотя эти результаты еще остаются спорными.
Болезнь и синдром Кароли. Патофизиология
При болезни Кароли, аномалии желчного протока развиваются на уровне крупных внутрипеченочных протоков (т.е., левый и правый печеночные протоки, сегментные каналы), в результате чего развиваются расширения и эктазии. В результате таких аномалий у человека может развиться застой желчи, который, в свою очередь, может привести к желчно-каменной болезни, холангиту, сепсису, а также к повышенному риску развития холангиокарцином.
При синдроме Кароли, порок может присутствовать на уровне мельчайших портальных протоков. Эти пороки могут привести к портальному фиброзу. Такие трансформации являются типичными при врожденном фиброзе печени. Поэтому, синдром Кароли, как полагают, принадлежит к тому же спектру заболеваний, в котором находится врожденный фиброз печени.
Болезнь и синдром Кароли. Симптомы и проявления
Пациенты с болезнью Кароли или с синдромом Кароли могут иметь историю прерывистой боли в животе, которая отражает эпизоды застоя желчи или прохождения камней.
- Пациенты могут ощущать зуд, лихорадку и боль в правом верхнем квадранте.
- При синдроме Кароли, портальная гипертензия может привести к кровавой рвоте или мелене, вторично к кровотечению из варикозно расширенных вен. Пациенты могут также развить асцит в связи с портальной гипертензией.
При проведении физического обследования, можно выявить следующие аспекты
- Гепатомегалия.
- Спленомегалия.
- Нежность в правом верхнем квадранте.
- Прощупывание брюшных масс (крупный поликистоз).
- Желтуха (присутствует редко).
Болезнь и синдром Кароли. Диагностика
Лабораторные исследования
- Уровни билирубина, как правило, находятся в нормальном диапазоне.
- Уровни трансаминаз могут быть слегка повышенными.
- У некоторых пациентов могут быть проблемы с всасыванием витамина K.
- Повышенные уровни креатинина и мочевины могут ассоциироваться с почечной болезнью.
Визуализация
УЗИ является лучшим первоначальным диагностическим методом (на УЗИ можно обнаружить неправильную дилатацию больших внутрипеченочных желчных протоков, что является типичной картиной болезни Кароли и синдрома Кароли).
- На УЗИ также можно обнаружить расширение внепеченочных желчных протоков, в результате желчно-каменной болезни.
- При проведении доплеровского УЗИ можно обнаружить портальную гипертензию.
- Почки также могут быть проверенны на наличие поликистоза.
Магнитно-резонансная холангиография все чаще используется в диагностике болезни Кароли и синдрома Кароли.
- МРТ может предоставить врачам отличные по качеству изображения внутрипеченочных и внепеченочных желчных деревьев.
- Однако, его использование, в настоящее время, ограничивается наличием необходимого оборудования и опыта у персонала.
КТ также может быть применено, в частности, если УЗИ невозможно выполнить из-за газа в кишечнике или из-за крупного телосложения пациента.
Гепатобилиарная сцинтиграфия может быть полезна для документирования связи между кистами и желчной системой.
Инвазивные методы, такие как эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография и эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография могут предоставить отличные результаты в визуализации желчных протоков.
Процедуры
- Биопсия печени и анализы крови должны быть выполнены при подозрении на хронический холангит.
- ЭРХПГ должна быть использована для выявления и лечения желчных камней у пациентов с болезнью Кароли или с синдром Кароли.
- Портосистемное шунтирование может быть показано пациентам, которые имеют портальную гипертензию.
Болезнь и синдром Кароли. Лечение
Медикаментозные терапии
Урсодезоксихолевая кислота может уменьшить частоту осложнений заболевания Кароли. Антибиотикотерапии широкого спектра действия, указываются в случаях холангита. Пациенты с холестазом должны принимать жирорастворимые витаминные добавки. Поскольку пациенты с болезнью Кароли имею увеличенный риск развития холангиокарциномы, рентгенологические (т.е., УЗИ, МРТ) и серологические скрининги должны выполняться на постоянной основе.
Хирургическое вмешательство
Хирургическое вмешательство может быть необходимо для рецидивирующего или рефрактерного холангита. В некоторых случаях может потребоваться хирургическое удаление камней с протоков. В случаях локализованного стаза, лобэктомия может снизить риск развития холангиокарцином. Трансплантация печени может быть указана в тяжелых случаях (хронический холангит, печеночная недостаточность, или злокачественная трансформация).
Болезнь и синдром Кароли. Прогноз
Пациенты с болезнью Кароли или с синдромом Кароли могут развивать повторные эпизоды холангита, а также, они могут находиться в опасности от попутного развития бактериемии и сепсиса. Пациенты с болезнью Кароли могут иметь холангит, а также портальную гипертензию, эта картина часто наблюдается у лиц с врожденным фиброзом печени. Как болезнь так и синдром Кароли связаны с очень высоким риском развития холангиокарциномы, приблизительно в 100 раз выше, чем у здорового человека.
Источник
Лучевая диагностика болезни Кароли
а) Терминология:
1. Синонимы:
• Коммуникативная кавернозная эктазия желчевыводящих путей
2. Определения:
• Болезнь Кароли: врожденные, многоочаговые, сегментарные кистозные расширения внутрипеченочных желчных протоков
• Синдром Кароли: болезнь Кароли + врожденные фиброзные изменения печени
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Ключевой диагностический признак:
о Симптом «точки в центре»: портальный стержень внутри расширенного внутрипеченочного желчного протока при ультразвуковом исследовании, КТ с контрастированием, МРТ
о Множественные внутрипеченочные кисты различных размеров, сообщающиеся с желчевыводящей системой
• Локализация:
о Печень; диффузное, долевое или сегментарное распространение:
– Болезнь Кароли: в основном диффузное, иногда долевое
– Синдром Кароли: почти всегда диффузное
• Размер:
о Варьирует от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров
• Морфология:
о Сегментарное мешковидное расширение крупных внутрипеченочных желчных протоков, разделенное нормальными или расширенными желчными протоками
о Сообщается с желчевыводящей системой
о Общий желчный проток обычно нормального диаметра:
– Если он расширен, необходимо исключить сопутствующее состояние: обтурацию конкрементом, холангит, кисту общего желчного протока или предшествовавшее хирургическое вмешательство
о Классификация врожденных кист желчных протоков по Тодани:
– Болезнь Кароли классифицируется как тип V: кистозное расширение внутрипеченочных желчных протоков
2. УЗИ при болезни Кароли:
• Серошкальное ультразвуковое исследование:
о Расширенные внутрипеченочные желчные протоки:
– Очаговое или диффузное распространение в печени
– Мешковидная или веретенообразная конфигурация
– Содержат осадок вследствие застоя желчи
– Могут содержать конкременты, которые не принимают форму протоков
о Симптом «внутрипротоковых мостиков»:
– Гиперэхогенные перегородки, частично или полностью пересекающие просвет расширенных желчных протоков
о Симптом «точки в центре»:
– Мелкие портальные венозные ветви частично или полностью окружены расширенными внутрипеченочными желчными протоками
о Образование абсцесса при развитии такого осложнения, как холангит
• Цветовая допплерография:
о Визуализируется кровоток в портальных «стержнях», окруженных расширенными внутрипеченочными желчными протоками: симптом «точки в центре»
(Левый) Косой трансабдоминальный ультразвуковой срез у пациента с болезнью Кароли. Визуализируются множественные расширения внутрипеченочных желчных протоков.
(Правый) Косой трансабдоминальный ультразвуковой срез с цветовой допплерографией у этого же пациента с болезнью Кароли. Визуализируются расширенные внутри печеночные протоки. В одном из расширенных протоков наблюдается «внутрипротоковый мостик», он имеет вид гиперэхогенной перегородки, пересекающей просвет расширенного желчного протока. Это явление часто обнаруживается при болезни Кароли.
3. Рентгенография при болезни Кароли:
• Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХПГ):
о Мешковидные расширения, сообщающиеся с внутрипеченочными желчными протоками
о Сладж-синдром и гепатолитиаз, стриктуры билиарного тракта о Можно обнаружить сопутствующий печеночный абсцесс
4. КТ при болезни Кароли:
• КТ без контрастирования:
о Множественные, округлые, гиподенсивные образования, неотделимые от расширенных внутрипеченочных желчных протоков
о Могут визуализироваться гиперденсивные желчные камни
о Находки, связанные с сопутствующими фиброзными изменениями печени:
– Гипертрофия левой доли, атрофия правой доли печени
• КТ с контрастированием:
о Неконтрастируемые кисты различного размера, сообщающиеся с желчевыводящей системой
о Симптом «точки в центре»:
– Контрастируемые крошечные точки (портальные стержни), окруженные расширенными внутрипеченочными протоками
5. МРТ при болезни Кароли:
• Т1-взвешенное изображение:
о Множественные гипоинтенсивные, мешковидные расширения внутрипеченочных желчных протоков
о Снижение интенсивности в местах фиброзных изменений
• Т2-взвешенное изображение:
о Гиперинтенсивные кистозные полости
• Т1-взвешенное изображение С+:
о Симптом «точки в центре»: контрастирование портальных стержней, окруженные расширенными внутрипеченочными протоками
о Кистозные структуры заполняются контрастным веществом в гепатобилианую фазу контрастирования, это свидетельствует о том, что они сообщаются с желчевыводящей системой
• МРХПГ:
о Множественные гиперинтенсивные кистозные расширения овальной формы
о Сообщаются с желчевыводящей системой
о Содержимое просвета желчных протоков гиперинтенсивное, в отличие от портальных вен, которые не дают такого сигнала
• Сцинтиграфия (гвпатобилпарное сканирование, радиоизотопная холангиография): необычный вид нераспределенной активности по всей печени
• Коллоидная сера, меченная технецием: множественные холодные очаги
(Левый) КТ с контрастированием у пациента с болезнью Кароли, аксиальная проекция. Отмечается выраженная дилатация внутрипеченочных желчных протоков. Обратите внимание на окрасившиеся точки во многих расширенных желчных протоках, представляющие собой ветви воротной вены мелкого калибра (симптом «точки в центре»).
(Правый) Косой трансабдоминальный ультразвуковой срез с цветовой допплерографией у этого же пациента с болезнью Кароли. Визуализируются множественные расширенные внутри печеночные протоки с кровотоком с центресоздающим характерный вид симптома «точки в центре».
в) Дифференциальная диагностика болезни Кароли:
1. Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь печени:
• Кисты печени:
о Множественные: > 10, обычно сотни
о Не сообщаются друге другом или с желчевыводящей системой
о Не связаны с расширением желчных протоков
о Не имеют мешковидной конфигурации
• Часто сочетаются с кистами почек; последние расположены не только в мозговом веществе
2. Рецидивирующий гнойный холангит:
• Внутри- и внепеченочные конкременты: повторяют форму протоков
• Расширение как внутри-, так и внепеченочных желчных протоков, обычно цилиндрическое и не имеет мешковидной конфигурации
• Связан с паразитарным или бактериальным поражением печени (печеночный сосальщик)
3. Первичный склерозирующий холангит:
• Развиваются стриктуры как внутри-, так и внепеченочных желчных протоков
• Расширение протоков не столь выраженное, как при болезни Кароли; не мешковидное
• Часто отмечается изолированная обструкция внутрипеченочных желчных протоков
• Часто прогрессирует в цирроз и приводит к печеночной недостаточности
4. Восходящий (энтерогенный) холангит:
• Внутрипеченочные абсцессы, сообщающиеся с желчными протоками: неровные края
• Утолщение и повышение плотности стенок желчных протоков
• Расширение внепеченочных желчных протоков из-за обструкции камнем или опухолью
5. Гамартома печени:
• Вариант фиброполикистозной болезни
• Мальформация протоковой пластинки: вовлекаются внутрипеченочные желчные протоки мелкого калибра
• Множественные кисты/узелки менее сантиметра в печени
• Не связаны с желчевыводящей системой
• Контрастируются по-разному:
о Полностью кистозные: не контрастируются
о Солидные элементы в стенках: контрастируются и становятся изоденсивными паренхиме печени
(Левый) Косой трансабдоминальный ультразвуковой срез с цветовой допплерографией у пациента с болезнью Кароли. Визуализируется несколько расширенных внутрипеченочных желчных протоков, прилежащих к портальным венам.
(Правый) Косой трансабдоминальный ультразвуковой срез с цветовой допплерографией у того же пациента с болезнью Кароли. Отмечается окрашивание кровотока в «портальных стержнях», окруженных расширенными внутрипеченочными желчными протоками.
г) Патология болезни Кароли:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Неполное ремоделирование протоковой пластинки приводит к персистированию эмбриональных желчных протоковых структур
о Широкий спектр проявлений протоковых мальформаций у взрослых и подростков:
– Болезнь Кароли: мальформация протоков крупного калибра (чаще встречается у взрослых)
– Синдром Кароли: мальформация протоков крупного и мелкого калибра (чаще встречает у детей):
Аномалии протоковой пластинки протоков мелкого калибра приводят к фиброзным изменениям печени
• Генетика:
о Наследуется по аутосомно-рецессивному типу
• Сопутствующие заболевания:
о Губчатая (спонгиозная) почка (расширение почечных канальцев)
о Аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек; реже аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек
о Фиброз печени, гамартомы печени, кисты общего желчного протока
2. Общие патологические и хирургические особенности:
• Мешковидные расширения крупных внутрипеченочных желчных протоков
• Диффузное, долевое или сегментарное распространение
3. Гистологические особенности:
• Болезнь Кароли:
о Сегментарные мешковидные расширения крупных внутрипеченочных протоков
о Расширенные протоки выстланы гиперпластическим или изъязвленным эпителием желчных протоков
о Паренхима печени не изменена
• Синдром Кароли:
о Сегментарные мешковидные расширения внутрипеченочных протоков
о Прогрессирующие расширение протоков и фиброзные изменения
о Гипоплазия ветвей воротной вены
д) Клинические особенности:
1. Проявления болезни Кароли:
• Наиболее распространенные признаки/симптомы:
о На ранних стадиях обычно протекает бессимптомно
о Признаки/симптомы, связанные с холангитом:
– Лихорадка, боли в животе, желтуха
о Признаки/симптомы, связанные с фиброзными изменениями печени:
– Гепатомегалия
– Портальная гипертензия и ее последствия (спленомегалия, варикоз и др.)
• Другие признаки/симптомы:
о Увеличенные в размерах почки из-за сопутствующей аутосомно-рецессивной поликистозной болезни почек
• Лабораторные данные: может отмечаться повышение уровней ферментов печени и билирубина
• Диагноз основывается на данных визуализации; биопсия редко информативна
2. Демография:
• Возраст:
о Присутствует с рождения но может протекать бессимптомно в течение многих лет:
– У 80% симптомы проявляются до достижения тридцатилетнего возраста
о Болезнь Кароли:
– Обычно симптомы проявляются на второй или третьей декаде
о Синдром Кароли:
– Симптомы могут проявиться раньше, в детстве или даже в младенчестве
• Пол: М:Ж = 1:1
• Эпидемиология: редкое заболевание
3. Течение и прогноз:
• Осложнения:
о Рецидивирующий холангит, образование камней в желчных протоках, абсцессы в печени
о Вторичный билиарный цирроз; портальная гипертензия и ее последствия
о Холангиокарцинома развивается у 7% пациентов
• Прогноз:
о Зависит от тяжести заболевания и сопутствующих почечных заболеваний
о Длительный прогноз при болезни Кароли обычно неблагоприятный
4. Лечение болезни Кароли:
• Поддерживающая терапия при холангите
• Декомпрессия билиарного тракта: наружный дренаж или билиарно-кишечные анастомозы
• Хирургическое:
о При долевом или сегментарном распространении: удаление доли или сегмента
о Диффузное распространение: трансплантация печени
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Исключите другие заболевания печени, при которых образуются кисты в печени ± расширены желчные протоки
2. Советы по интерпретации изображений:
• УЗИ/КТ/МРТ: симптом «точки в центре»
• ЭРХПГ/МРХПГ: мешковидные расширения, сообщающиеся с желчевыводящей системой, что и позволяет дифференцировать болезнь Кароли от других фиброполикистозных заболеваний
ж) Список использованной литературы:
1. Venkatanarasimha N et al: Imaging features of ductal plate malformations in adults. Clin Radiol. 66(11):1086-93, 2011
2. Levy AD et al: Caroli’s disease: radiologic spectrum with pathologic correlation. AJR Am J Roentgenol. 179(4):1053-7, 2002
3. Gorka W et al: Value of Doppler sonography in the assessment of patients with Caroli’s disease. J Clin Ultrasound. 26(6):283-7, 1998
– Также рекомендуем “КТ, УЗИ печени при биломе”
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 30.10.2019
Источник