Болезнь кавасаки код мкб
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Национальные рекомендации по лечению
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Описание
- Симптомы
- Причины
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Болезнь Кавасаки.
Болезнь Кавасаки
Описание
Болезнь Кавасаки – системный артериит, поражающий крупные, средние и мелкие артерии, сочетающийся с кожно-слизистым лимфатическим синдромом.
Впервые заболевание описано Кавасаки в 1967 г. В Японии. Встречается главным образом в раннем детском возрасте, преимущественно среди представителей желтой расы.
Симптомы
Различают три периода болезни: острый – 1-1,5 недели; подострый – 2-4 недели; период выздоровления – от нескольких месяцев до нескольких лет.
Основные проявления болезни следующие.
*Лихорадка – без лечения продолжается около 2 недель. Более длительное ее существование считается неблагоприятным прогностическим фактором.
*Поражение кожи и слизистых оболочек:
-в первые 5 недель от начала лихорадки появляется полиморфная сыпь в виде уртикарной экземы, макулопапулезными элементами с локализацией преимущественно на туловище, проксимальных отделах конечностей, в области промежности. В дальнейшем появляются эритема, уплотнение кожи в области подошв и ладоней (очень болезненные), ограничивающие подвижность пальцев; через 2-3 недели в области эритематозных участков начинается обильное шелушение;
-в течение недели от начала болезни развивается двусторонний конъюнктивит, у некоторых больных возможно сочетание с передним увеитом;
-гиперемия и сухость слизистой оболочки полости рта, трещины и кровоточивость губ, покраснение и увеличение миндалин, язык ярко красный (малиновый).
*Поражение лимфатических узлов – наиболее часто наблюдается одно- или двустороннее увеличение шейных лимфоузлов.
*Поражение сердечно-сосудистой системы:
-миокардит (тахикардия, ритм галопа, аритмии сердца, кардио-мегалия) часто приводит к развитию острой сердечной недостаточности;
-перикардит (редко);
-через 5-7 недель от начала лихорадки у 25% больных обнаруживаются дилатации и аневризмы коронарных артерий в проксимальных отделах, возможно развитие инфаркта миокарда; формирование аневризм возможно также в подключичных, локтевых, бедренных, подвздошных артериях; формируется митральная или аортальная недостаточность (редко).
*Поражение суставов (у 1/3 больных) проявляется артралгиями или полиартритами мелких суставов кистей, стоп, коленных и голеностопных суставов; обычно суставный синдром продолжается около 3-4 недель.
*Поражение желудочно-кишечного тракта проявляется болями в животе, рвотой, диареей (не у всех больных).
*В некоторых случаях бывают уретрит, асептический менингит.
Диагностические критерии (предложены Rauch, Hurwitz):
1. Лихорадка не менее 5 дней.
2. Двустороннее покраснение конъюнктивы.
3. Изменение слизистых оболочек верхних дыхательных путей; покраснение миндалин, губ, сухость, отек губ, «малиновый» язык.
4. Изменения периферических отделов конечностей: отек, эритема, шелушение кожи.
5. Полиморфная (не везикулярная) сыпь, преимущественно на туловище.
6. Шейная лимфаденопатия.
Развитие указанных признаков не должно быть связано с каким-либо другим заболеванием. Диагноз болезни Кавасаки считается достоверным при наличии 5 из 6 критериев.
Ассоциированные симптомы: Лейкоцитоз. Понос (диарея). Протеинурия. Рвота. Тромбоцитоз. Увеличение шейных лимфоузлов.
Болезнь Кавасаки
Причины
В качестве возможного этиологического фактора обсуждается роль инфекционного фактора – вирусов Эпштейн-Барра, герпеса, ретровирусов, риккетсий. Не исключается большое значение наследственной предрасположенности. Иммуногенетическим маркером заболевания является антиген HLA BW22 (в Японии). Основным механизмом развития болезни Кавасаки является иммуно-комплексное воспаление (вырабатываются антитела к эндотелию артерий). На мембране эндотелия появляется антиген Кавасаки, с которым взаимодействуют антитела.
Лечение
В 2002 году были разработаны четкие рекомендации с целью оказания помощи британским педиатрам в выборе обоснованного ведения больных с болезнью Кавасаки. Это инструкции, основанные на имеющихся доказательствах. С момента публикации этих рекомендаций появились новые данные относительно использования ВВИГ (внутривенный иммуноглобулин), аспирина и кортикостероидов. Быстрое распознавание болезни и раннее лечение необходимы с целью снижения смертности.
Подчеркивается что и неполные случаи могут быть подвергнуты лечению, есть предположения, что они чаще приводят к изменениям коронарных артерий, чем полные случаи.
Рекомендации ориентированы на детей до года из-за пика заболеваемости в этом возрасте, однако авторы рекомендуют, чтобы все неполные случаи лечились, по усмотрению врача; дети более старшего возраста и все неполные случаи так же должны быть в сфере применения этих рекомендаций.
Основные медуслуги по стандартам лечения | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник
- Описание
- Причины
- Симптомы (признаки)
- Диагностика
- Лечение
Краткое описание
Синдром Кавасаки — острое лихорадочное заболевание детского возраста, характеризующееся поражением коронарных и других сосудов с возможным образованием аневризм, тромбозов и разрывов сосудистой стенки. Статистические данные. Заболеваемость в США составляет • 44 заболевших на 100 000 детей, являющихся выходцами из Азии • 10 заболевших на 100 000 детей, не являющихся выходцами из Азии. Для России является казуистикой. Преобладающий возраст — 1–5 лет. Преобладающий пол — мужчины 1,5:1.
Код по международной классификации болезней МКБ-10:
- M30.3 Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром [кавасаки]
Причины
Этиология неизвестна. Основной гипотезой считают наличие стафилококковых и стрептококковых суперантигенов, стимулирующих популяцию Т – лимфоцитов, что приводит к развитию иммунных реакций на Аг эндотелиальных клеток. Васкулит при синдроме Кавасаки поражает в основном артерии среднего калибра. Расщепление наружной и внутренней эластических мембран сосудов приводит к развитию аневризм. Интима утолщается, просвет сосуда сужается и способен тромбироваться.
Генетические особенности. Обнаруживают ассоциацию с Аг HLA – Bw22 (среди детского населения Японии), HLA – Bw51 (в Европе, Израиле). У сибсов частота поражения несколько выше, чем в общей популяции.
Патоморфология. В острую фазу возможна нейтрофильная инфильтрация перикарда, миокарда, эндокарда и эндотелия сосудов. Наблюдают васкулиты с поражением внутренних органов, некрозы, приводящие к аневризматической дилатации артерий среднего калибра. На 2 – й неделе заболевания преобладает мононуклеарная инфильтрация, постепенно исчезающая с развитием фиброза или без него.
Симптомы (признаки)
Клиническая картина
• Лихорадка, как правило, выше 39,9 °С, ремитирующая, продолжительностью 2–3 нед, не уменьшающаяся при приёме жаропонижающих препаратов; снижение лихорадки наблюдают через 1–2 дня после в/в введения иммуноглобулина • Кожный синдром •• Полиморфная сыпь — пятнистая, скарлатиноподобная, кореподобная, эритематозная; редко наблюдают везикуло – пустулёзную сыпь •• Сыпь на коже промежности, сменяющаяся шелушением •• Покраснение ладоней и подошв на 3–5 – й день болезни. Шелушение кончиков пальцев в фазе реконвалесценции •• Плотный отёк кистей и стоп на 4–7 – й день болезни • Поражение конъюнктивы глаз без экссудации и нагноения.
• Поражение губ и слизистой оболочки рта •• Трещины, язвочки на губах •• «Клубничный» язык •• Слизистая оболочка рта и глотки диффузно инъецирована • Шейная лимфаденопатия — лимфатические узлы плотные, иногда болезненные, диаметром более 1,5 см • Поражение ССС •• Тахикардия, несоответствующая степени повышения температуры тела •• Миокардит •• Перикардит, часто субклинический •• Аневризмы коронарных и других артерий среднего калибра •• ИМ • Поражение ЖКТ •• Диарея •• Некалькулёзный холецистит •• Панкреатит • Поражение мочевыделительной системы •• Гломерулонефрит •• Уретрит • Поражение лёгких •• Пневмонит •• Ателектазы •• Плеврит • Поражение суставов •• Артралгии •• Артриты с поражением лучезапястных, коленных и голеностопных суставов на 3 – й неделе заболевания • Поражение нервной системы •• Повышенная возбудимость, непропорциональная степени повышения температуры тела •• Асептический менингит •• Периферическая невропатия.
Диагностика
Лабораторные данные • Анемия (нормохромная нормоцитарная) • Лейкоцитоз (12–40´109/л) • Тромбоцитоз до 750–1500´109/л на 2–3 нед заболевания. При тяжёлой патологии коронарных сосудов и ИМ возможна тромбоцитопения • Увеличение СОЭ • Незначительное повышение уровня билирубина и трансаминаз • Плеоцитоз в ликворе• Повышенная концентрация СРБ • ОАМ: возможна протеинурия, лейкоцитурия.
Инструментальные данные • ЭКГ — аритмии, ишемия миокарда • ЭхоКГ — кардиомиопатия, перикардит • Коронарная ангиография — выявляют множественные стенозы коронарных артерий, чередующиеся с их аневризмами, создающие патогномоничную картину «жемчужных бус».
Диагностическая тактика. В России синдром Кавасаки наблюдают редко, поэтому среди причин лихорадки неясного генеза у ребёнка синдром Кавасаки является диагнозом исключения.
Диагностические критерии. Для постановки диагноза синдрома Кавасаки необходимо наличие лихорадки более 5 дней и любых 4 нижеперечисленных критерия • Двусторонняя конъюнктивальная инъекция • Изменения на губах или в полости рта: «клубничный» язык, эритема или трещины на губах, инъецирование слизистой полости рта и глотки • Любые из перечисленных изменений, локализованные на конечностях •• Эритема ладоней или стоп •• Плотный отёк кистей или стоп на 3–5 – й день болезни •• Шелушение на кончиках пальцев на 2–3 – й неделе заболевания • Полиморфная экзантема на туловище без пузырьков или корочек • Острая негнойная шейная лимфаденопатия (диаметр одного лимфатического узла >1,5 см).
Дифференциальная диагностика • Острая ревматическая лихорадка поддаётся лечению пенициллинами; в крови выявляют антистрептококковые АТ • Скарлатина: имеется эпидемиологический анамнез, характерная сыпь, приводящая к шелушению; применение антибиотиков уменьшает лихорадку • Корь: необходимо оценить эпидемиологический анамнез, наличие характерной сыпи • Синдром Стивенса–Джонсона • ВИЧ – инфекция (необходимо определение АТ в крови).
Лечение
ЛЕЧЕНИЕ
Общая тактика. Проводят противовоспалительную, антитромботическую терапию, направленную на снижение частоты развития патологии коронарных сосудов.
Лекарственное лечение • Иммуноглобулин по 2 г/кг/сут, вводимый в/в однократно в течение 10 часов (в сочетании с ацетилсалициловой кислотой 100 мг/кг/сут в течение 14 дней, затем 3–5 мг/кг/сут в течение нескольких недель) снижает риск образования аневризм • Гепарин с последующей заменой на непрямые антикоагулянты — при больших или множественных аневризмах • ГК могут обусловить увеличение частоты образования аневризм, поэтому их применяют только при крайней необходимости.
Хирургическое лечение. При непротяжённом поражении проксимальных сегментов коронарных артерий выполняют коронарное шунтирование. Мнения относительно предпочтительного использования для шунтирования аутоартерий или аутовен расходятся.
Осложнения • Осложнения со стороны ССС: ИМ, вальвулит, миокардит, разрывы аневризм с развитием гемоперикарда • Другие осложнения: асептический менингит, артрит, средний отит, водянка жёлчного пузыря, диарея, периферическая гангрена.
Прогноз. У нелеченых больных аневризмы коронарных артерий развиваются в 25% случаев. Лечение в/в иммуноглобулином снижает риск развития аневризм до 10%. Спонтанную регрессию аневризм венечных сосудов наблюдают у половины пациентов, однако риск коронарных событий у них остаётся таким же высоким, как у пациентов с персистирующими аневризмами.
Синонимы • Слизисто – кожный лимфонодулярный синдром • Детский полиартериит.
МКБ-10 • M30.3 Слизисто – кожный лимфонодулярный синдром [Кавасаки]
Источник
Автор Руслан Хусаинов На чтение 7 мин. Опубликовано 22.06.2020 09:59
Обновлено 22.06.2020 08:44
Болезнь (синдром) Кавасаки — редкое состояние неизвестного происхождения, поражающее детей. Синдром проявляется воспалением кровеносных сосудов, поражая артерии и вызывая серьезное воздействие на сердце. Около 80% пациентов — это дети в возрасте до 5 лет. Реже болезнь Кавасаки поражает детей старшего возраста и подростков.
Воспаление возникает в стенках артерий по всему организму, включая коронарные артерии, которые снабжают кровью сердечную мышцу. Поскольку поражаются лимфатические узлы, кожа и слизистые оболочки внутри носа, рта и горла, болезнь также называют синдромом слизисто-кожных лимфатических узлов.
Болезнь Кавасаки не заразна.
МКБ-10 — M30. 3
Фото: MedPage Today
Болезнь Кавасаки — симптомы
Признаки и симптомы развиваются в три фазы.
Острая или первая фаза
Симптомы появляются внезапно с 1-го по 11-й день. Они включают в себя:
- Высокая температура тела, которая держится не менее 5 дней и может достигать до 40 градусов по Цельсию. Лихорадка не сбивается жаропонижающими, такими как ибупрофен или парацетамол
- Конъюнктивит с двух сторон, склеры глаз становятся красными, глаза зудят и воспаляются
- Боль в горле
- Отекшие, потрескавшиеся и сухие губы
- Красный, увеличенный язык, иногда называемый малиновый язык
- Увеличенные шейные лимфатические железы
- Сыпь на руках, ногах и туловище, а также между гениталиями и анусом
- Сыпь на ладонях рук и подошвах ног, которая может сопровождаться шелушением кожи
Подострая, вторая фаза
Симптомы появляются с 12 по 21 день, менее серьезны, но сохраняются дольше. Температура тела нормализуется.
Симптомы могут включать:
Шелушение кожи на пальцах рук и ног
- Рвота
- Диарея
- Боль в животе
- Боль в суставах
- Припухлость суставов
- Пожелтение кожных покровов
- Потеря аппетита
Осложнения чаще возникают во время этой фазы, ребенок может испытывать боль и быть капризным.
Выздоравливающая или третья фаза
Фаза длится примерно с 22-го по 60-й день. Симптомы уменьшаются, и пациент постепенно выздоравливает, пока не исчезнут все признаки болезни.
Главная проблема заключается в том, что болезнь Кавасаки может поражать сосуды сердца, поэтому пациент должен пройти эхокардиографию.
Болезнь Кавасаки — причины
Врачи не знают, что вызывает болезнь Кавасаки.
Одна из причин заключается в том, что это может быть ненормальная реакция на обычный вирус, например, на SARS-CoV-2, на который большинство людей не реагируют. Симптомы напоминают симптомы вируса или инфекции. Вторая возможная причина — это аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система организма атакует свою собственную здоровую ткань.
Факторы риска
К факторам риска развития болезни Кавасаки можно отнести:
- Возраст: от 1 года до 5 лет
- Пол: мальчики болеют чаще, чем девочки
- Этническое происхождение: дети азиатского происхождения, особенно японцы или китайцы, и афроамериканцы более восприимчивы к болезни Кавасаки
- Генетика: если у родителей была болезнь Кавасаки, их дети более склонны к ней, что может быть связано с наследственным геном
- Окружающая среда: в северном полушарии с января по март этот показатель на 40% выше, чем в августе-октябре.
Некоторые предполагают, что это может быть реакцией на некоторые токсины или препараты, но клинические доказательства отсутствуют.
Болезнь Кавасаки — диагностические критерии
Чтобы поставить диагноз болезни Кавасаки, должна быть высокая температура в течение 5 или более дней, а также четыре из пяти основных симптомов:
- Конъюнктивит
- Изменения в области губ или рта
- Увеличение шейных лимфатических узлов
- Сыпь
- Изменения на руках или подошвах ног
В настоящее время ни один тест не может подтвердить болезнь Кавасаки. Поскольку симптомы схожи с другими детскими заболеваниями, включая корь, скарлатину и ювенильный артрит, некоторые тесты могут быть назначены для исключения этих патологий.
Врач проанализирует симптомы пациента и проведет физикальное обследование.
Анализы могут выявить:
- Повышенный уровень лейкоцитов в крови
- Высокая СОЭ
- Легкая анемия
- Наличие белка и лейкоцитов в моче
Эхокардиография может обнаружить наличие повреждений сердца и коронарных артерий.
Диагностические тесты, которые могут быть проведены:
- Анализ мочи: может определить, что вызывает симптомы.
- Количество тромбоцитов: тромбоциты — это клетки в крови, которые помогают остановить кровотечение. При болезни Кавасаки этот показатель обычно высокий.
- Тест на скорость оседания эритроцитов (СОЭ): высокая СОЭ может указывать на воспалительное состояние.
- Тест на С-реактивный белок (СРБ): высокий уровень С-реактивного белка в крови, вырабатываемого печенью, может указывать на воспаление.
- Натриевый тест: может присутствовать низкий уровень натрия.
- Тест на альбумин: в крови может быть низкий уровень альбумина.
Могут быть проведены следующие инструментальные диагностические методы:
Электрокардиограмма (ЭКГ): регистрирует электрическую активность и сердечные ритмы. Электроды прикрепляются к коже пациента, а импульсы записываются в виде волн и выводятся на экран или печатаются на бумаге.
Эхокардиография: ультразвуковое сканирование, которое анализирует функцию сердца. Звуковые волны создают видеоизображение сердца пациента, и это помогает врачу увидеть, насколько хорошо оно работает.
Болезнь Кавасаки — лечение
Болезнь Кавасаки обычно лечат в стационарных условиях из-за риска осложнений. Своевременное лечение повышает шансы на быстрое выздоровление и снижает риск осложнений.
Препараты, которые используются в лечении.
Аспирин: болезнь Кавасаки приводит к повышению количества тромбоцитов в крови и высокому риску образования тромбов. Аспирин помогает предотвратить образование тромбов и уменьшает лихорадку, сыпь и воспаление суставов. Необходимы высокие дозы аспирина. Терапия аспирином может продолжаться в течение нескольких недель после выздоровления.
Внутривенный иммуноглобулин: уменьшает риск коронарных аневризм, но как он работает, остается неясным.
Кортикостероиды и ингибиторы фактора некроза опухоли: могут быть использованы, если другие методы лечения не работают.
Пациент должен получать много жидкости, чтобы избежать обезвоживания.
Если развивается аневризма коронарной артерии, лечение аспирином будет продолжаться дольше, но если у пациента развивается грипп или ветрянка во время лечения, ему придется прекратить прием аспирина.
Хотя проблемы с сердцем встречаются редко, крайне важно следить за сердцем. Если появляются признаки проблем с сердцем, врач может направить пациента к детскому кардиологу.
Другие методы лечения:
- Антикоагулянтные препараты, такие как варфарин, гепарин и аспирин, которые предотвращают образование тромбов
- Ангиопластика коронарных артерий — процедура, открывающая артерию, которая закупорилась, путем надувания небольшого баллона внутри артерии
- Наряду с ангиопластикой, в закупоренную артерию может быть помещен стент, чтобы помочь ей открыться, уменьшая риск ее повторного блокирования
При аортокоронарном шунтировании кровоток перенаправляется вокруг пораженной коронарной артерии путем пересадки участка кровеносного сосуда из грудной клетки, руки или ноги для использования в качестве альтернативного маршрута.
Шунтирование проходит вокруг закупоренной артерии, позволяя крови проходить через нее в сердечную мышцу.
Осложнения болезни Кавасаки
Своевременное лечение снижает риск осложнений, и большинство пациентов не имеют осложнений. Хотя проблемы с сердцем встречаются редко, болезнь Кавасаки является ведущей причиной приобретенных заболеваний сердца у младенцев и маленьких детей.
У 1 из 4 детей могут развиться проблемы в коронарных артериях, даже при правильном лечении. Болезнь Кавасаки смертельна примерно в 1% случаев. Если болезнь Кавасаки не лечить, она может вызвать серьезные осложнения, в том числе аневризму коронарных артерий.
Другие осложнения:
- Поражение мышц и клапанов сердца
- Миокардит, воспаление миокарда или сердечной мышцы
- Перикардит — воспаление перикарда, слизистой оболочки вокруг сердца
- Сердечная недостаточность или сердечный приступ
Болезнь Кавасаки может поражать другие системы организма, включая нервную, иммунную, пищеварительную и мочевыделительную системы.
Людям, перенесшим болезнь Кавасаки, необходимо проводить эхокардиографию каждые 1-2 года, чтобы выявить проблемы с сердцем.
Пациенты обычно выздоравливают в течение нескольких недель, даже если имеются сердечные или другие осложнения.
Статья по теме: Симптомы COVID-19 у детей.
Источник