Болезнь ормонда код мкб
Дата публикации: 2018-04-02
Результатом развития патологии становится чрезмерное скопление эндолимфы во внутреннем ухе, которая давит на чувствительные клетки рецепторов, вызывая проблемы со слухом и координацией движения.
Болезнь нельзя назвать распространённой. Чаще она диагностируется у пациентов старше тридцати лет. Среди пациентов старше пятидесяти лет преобладают женщины, что учёные связывают с гормональной перестройкой женского организма в этом возрасте.
О патологии, как о самостоятельном заболевании, впервые заговорили во второй половине девятнадцатого века. Но до сих пор не нашли метода, чтобы полностью вылечить болезнь — она считается неизлечимой.
Код болезни Меньера по МКБ-10
МКБ-10 — это международная классификация болезней, то есть это своеобразный рубрикатор заболеваний и патологий. Каждому известному в мире диагнозу или состоянию присваивается определённый код. У каждого кода есть буквенно-цифровое обозначение. В таком зашифрованном виде гораздо проще хранить и анализировать данные о заболеваемости и смертности, полученные из разных уголков мира.
Раз в десятилетие эта классификация пересматривается под руководством Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ). Число 10 в аббревиатуре МКБ-10 показывает, что действующая классификация пересматривалась уже десять раз.
Согласно этой классификации болезнь Меньера имеет код Н81.0.
Симптомы заболевания
Обычно болезнь начинается с поражения одного уха, с течением времени нарушение слуха становится двусторонним. Классическим проявлением болезни считается состояние, при котором нарушаются одновременно слуховая и вестибулярная функции. Такая клиническая картина встречается у трети пациентов. У половины больных сначала начинаются проблемы со слухом. И лишь у некоторых болезнь развивается с нарушения координации в пространстве.
Основные признаки заболевания:
- проблемы с вестибулярным аппаратом (потеря равновесия);
- чувство заложенности, давление в ушах;
- нарушение слуха;
- беспричинный шум и звон в ушах;
- ощущение, что окружающие предметы вращаются вокруг больного;
- усиленное потоотделение;
- тошнота и рвотные позывы;
- нистагм.
Недуг проявляется приступообразно. Частыми считаются приступы, случающиеся пару раз в неделю или месяц, редкими — до двух раз в год и эпизодическими — раз в несколько лет. Во время приступа пациент не может ни стоять, ни сидеть. При попытках повернуть головой, симптомы проявляются гораздо ярче. В этот момент больному необходимо принять горизонтальное положение, закрыть глаза и пытаться не двигаться.
Друзья! Своевременное и правильное лечение обеспечит вам скорейшее выздоровление!
Спровоцировать очередной приступ может физическая нагрузка, эмоциональное перенапряжение, нахождение в прокуренном или шумном помещении, алкоголь.
Сам приступ может длиться от получаса до пяти часов. В течение нескольких часов, а то и суток, больной ощущает слабость и сниженную работоспособность. Если каждый последующий приступ становится более длительным, необходимо срочно обратиться к оториноларингологу.
Диагностика и лечение болезни
Чтобы подтвердить диагноз, пациента направляют на ряд исследований:
- отоскопию;
- МРТ;
- аудиометрию, чтобы выяснить степень снижения слуха;
- анализ крови;
- бактериологические анализы;
- исследования на отклонения в работе вестибулярного аппарата.
Не смотря на то, что полностью излечиться нельзя, с помощью современной терапии можно существенно уменьшить проявление симптомов и увеличить временные промежутки между приступами.
Лечение заболевания включает два направления: контролирование симптомов и лечение между приступами. Пациентам назначаются мочегонные препараты (диуретики), чтобы снизить количество жидкости во внутреннем ухе, лекарства для устранения тошноты, сосудорасширяющие препараты, антигистаминные средства. Если медикаментозная терапия не приносит должного эффекта, врачи назначают хирургическое вмешательство.
Параллельно пациенту прописывается строжайшая диета. Необходимо полностью отказаться от никотина и алкоголя, исключить из рациона кофеин, следить за количеством употребляемой жидкости, снизить количество соли в еде. Заболевание очень сильно снижает качество жизни пациента, хоть и не является смертельным. Чтобы снизить проявление симптомов и замедлить развитие недуга, необходимо вовремя отбратиться к врачу-оториноларингологу. Только своевременное лечение, диета и скорректированный образ жизни помогут уменьшить количество приступов. Поэтому не затягивайте с визитом к лор-врачу!
Записывайтесь на приём и приходите!
Мы Вам поможем!
Источник
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Причины
- Симптомы
- Классификация
- Диагностика
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Название: Периодическая болезнь.
Периодическая болезнь
Описание
Периодическая болезнь. Генетическая патология, характеризующая нарушением регуляции воспалительных процессов, особенно в области серозных (брюшины, плевры) и синовиальных оболочек. Проявления этого заболевания различны, чаще всего регистрируются боли в животе (картина острого перитонита), нарушения со стороны плевральной полости, приступы лихорадки, болезненность и отечность суставов. Диагностика производится на основании клинической картины, изучения наследственного анамнеза и молекулярно-генетических анализов, вспомогательную роль играет определение национальности больного. Лечение периодической болезни только симптоматическое и поддерживающее, специфической терапии на сегодняшний момент не существует.
Дополнительные факты
Периодическая болезнь (средиземноморская семейная лихорадка) – наследственное заболевание, причиной которого являются нарушения в регуляции воспалительного и иммунного ответа на уровне гранулоцитов. Впервые данная патология была описана в 1948-м году американским врачом Райманном, который из-за повторяющихся тяжелых приступов дал ей название «периодическая болезнь». С первых лет изучения была выявлена главная особенность этой патологии – она возникает только у уроженцев средиземноморского региона и Малой Азии, главным образом у армян, арабов, греков, испанцев, итальянцев, евреев-сефардов и турок. У представителей иных национальностей отмечены лишь спорадические и статистические незначимые случаи периодической болезни. Поэтому фактор национальности больного и его предков играет немаловажную роль в диагностике данного состояния. Встречаемость периодической болезни у различных этносов средиземноморского региона отличается, она наиболее высока у турок, арабов и армян, несколько ниже у евреев-сефардов, еще реже это заболевание встречается у греков, итальянцев и испанцев. По некоторым данным, носительство патологического гена в определенных регионах затрагивает 20% населения, а заболеваемость составляет 1:1000-2500. Периодическая болезнь наследуется по аутосомно-рецессивному механизму и с одинаковой частотой поражает как мальчиков, так и девочек.
Периодическая болезнь
Причины
Долгое время этиология и патогенез периодической болезни оставались неизвестными, лишь достижения современной генетики позволили больше узнать об этом заболевании. Наиболее часто причиной данной патологии являются мутации гена MEFV, расположенного на 16-й хромосоме. Ген кодирует белок под названием маренострин (другое название – пирин), который выполняет функции одного из центральных регуляторов воспалительной реакции и первичного иммунного ответа. Маренострин тормозит дегрануляцию нейтрофилов и угнетает их адгезивные свойства, тем самым ослабляя и ингибируя чрезмерную реакцию иммунной системы. При периодической болезни миссенс-мутации гена MEFV приводят к изменению структуры маренострина, тем самым нарушая его функции. Это снижает порог дегрануляции нейтрофилов, что облегчает развитие острых воспалительных реакций и формирует клиническую картину периодической болезни.
Кроме того, дефекты маренострина приводят к каскадным патологическим реакциям в иммунной системе и организме в целом. Значительно уменьшается активность ингибитора одного из компонентов системы комплемента – С5а. Последний постепенно накапливается в серозных оболочках, а при достижении высоких концентраций провоцирует бурную воспалительную реакцию. Это обстоятельство объясняет определенные свойства периодической болезни – преимущественное поражение серозных оболочек, а также сезонность заболевания (для накопления достаточных концентраций С5а необходимо несколько месяцев). В некоторых случаях для периодической болезни характерно также раннее развитие амилоидоза, однако его патогенез остается неясным.
Все вышеперечисленные процессы возникают при наличии у человека двух аллелей дефектного гена MEFV, то есть у гомозигот, так как периодическая болезнь является аутосомно-рецессивным заболеванием. Существует теория, согласно которой гетерозиготы из-за снижения ингибирования адгезивных свойств гранулоцитов обладают повышенной резистентностью к бактериальным инфекциям. Отчасти это может объяснить столь высокую встречаемость патологической формы гена и его носительства среди этносов средиземноморского региона. Кроме того, существуют указания, что некоторые формы периодической болезни обусловлены дефектом генов на 19-й хромосоме, однако точно идентифицировать их пока не удалось.
Симптомы
Клиническая картина периодической болезни отличается большим разнообразием, однако причины этого пока достоверно неизвестны – предполагается взаимосвязь между отдельными типами мутаций и формами заболевания. Удалось выяснить, что, например, амилоидоз, в среднем поражающий 30-35% больных, намного чаще возникает у арабов и турок, нежели у армян. Постоянным симптомом периодической болезни (наблюдается в 99% случаев) является выраженная лихорадка, которая не купируется традиционными жаропонижающими средствами и антибиотиками. В зависимости от клинической формы заболевания повышение температуры тела может сочетаться с другими проявлениями. На сегодняшний день выделяют четыре основные клинические формы периодической болезни: абдоминальную, торакальную, суставную и псевдомалярийную.
Абдоминальная форма периодической болезни характеризуется типичной картиной «острого живота» при перитоните, включает в себя резкое повышение температуры тела до 40-41 градуса, опоясывающие боли, ригидность мышц брюшной стенки, тошноту и рвоту. Такие проявления сохраняются на протяжении нескольких суток, после чего постепенно стихают. За это время более чем у половины больных периодической болезнью ошибочно диагностируется гнойный перитонит (на самом деле при данной патологии развивается асептическое воспаление брюшины), аппендицит, прободная язва желудка, производятся ненужные хирургические операции. Торакальная форма периодической болезни создает картину выпотного плеврита, который может иметь одно- или двухсторонний характер. Это приводит к болям в грудной клетке, затрудненному дыханию, одышке и другим типичным проявлениям гнойного или экссудативного плеврита, что также нередко становится причиной постановки ошибочного диагноза. Проявления торакальной формы периодической болезни постепенно стихают на протяжении 7-10 дней.
Суставная форма периодической болезни характеризуется развитием отеков и болезненности нескольких (реже – одного) суставов, резким покраснением кожи на пораженной области. Симптомы сохраняются на протяжении 2-4 недель, артралгия может наблюдаться в течение нескольких месяцев. При этом каких-либо постоянных нарушений в суставах (ограничение подвижности, контрактуры) при периодической болезни не возникает. Псевдомалярийная форма заболевания характеризуется приступами сильной лихорадки длительностью 3-7 дней, после чего температура тела больного приходит в норму. Никаких проявлений со стороны других органов на начальных этапах развития патологии при этом не определяется.
Ассоциированные симптомы: Гиперпротеинемия. Одышка. Протеинурия. Рвота. Тошнота.
Классификация
По данным медицинской статистики, изолированные клинические формы (абдоминальная, торакальная и другие) имеют место примерно в 20% случаев периодической болезни. Намного чаще встречается сочетание нескольких клинических типов патологии (торакальной и суставной, лихорадки на фоне абдоминальных симптомов). При отсутствии лечения периодической болезни примерно у трети больных развивается амилоидоз почек, который приводит к хронической почечной недостаточности и уремии. В 20% случаев на фоне вышеперечисленных проявлений могут отмечаться дерматологические симптомы: папулезная сыпь, крапивница, рожеподобное воспаление. Редко при периодической болезни развиваются асептические менингиты и перикардиты, а также воспаление яичек (орхит).
Диагностика
В ряде случаев диагностика периодической болезни может быть сопряжена со значительными сложностями по причине выраженности, и, в то же время, неспецифичности ее проявлений. Эта особенность заболевания может стать причиной диагностических ошибок с далеко идущими последствиями – так, при картине «острого живота» больным часто производят ненужные операции, при асептических плевритах и менингитах назначают высокие дозы антибиотиков. В случае артралгии и постановки неправильного диагноза (например, ревматоидный артрит) больному периодической болезнью могут назначать сильнодействующие иммуносупрессивные средства. Поэтому при наличии таких симптомов у пациентов, являющихся уроженцами средиземноморского региона, обязательно следует учитывать возможность наличия этого генетического заболевания.
В процессе диагностики периодической болезни используют данные изучения наследственного анамнеза больных и молекулярно-генетических анализов. Как правило, наследственный анамнез у таких пациентов отягощен (крайне редко встречаются спорадические формы), подобные проявления выявляются у предков или родственников. Окончательно подтвердить или опровергнуть наличие периодической болезни может врач-генетик посредством генетического исследования. Существует распространенная методика поиска наиболее часто встречающихся при этом заболевании мутаций гена MEFV – M694V и V726A, которые обуславливают более 75% всех случаев данной патологии. Однако более редкие дефекты MEFV могут остаться незамеченными – для их определения применяют секвенирование всей последовательности гена.
Лечение
Лечение периодической болезни в основном симптоматическое. При выраженных болях в животе, груди, суставах применяют нестероидные противовоспалительные средства и другие анальгетики, в редких случаях (при болях, сопровождающих абдоминальную форму болезни) могут назначаться наркотические обезболивающие препараты. Гидроторакс при плеврите устраняют пункцией и назначением диуретических средств. Для профилактики приступов, снижения выраженности симптомов и общего улучшения состояния пациентов назначают длительный прием колхицина. При развитии почечной недостаточности из-за амилоидоза больным периодической болезнью рекомендуется регулярный гемодиализ.
Основные медуслуги по стандартам лечения | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник