Бульбарный и псевдобульбарный синдром дифференциальная диагностика
Бульбарный паралич — это двусторонний периферический паралич мышц глотки, мягкого нёба, надгортанника, голосовых связок, языка, верхней трети пищевода. Он возникает при двустороннем частичном поражении периферического двигательного нейрона к этим мышцам (двигательные ядра, корешки, конечные ветви IX—XII нервов), поскольку полное двустороннее поражение обычно несовместимо с жизнью.
Клинически бульбарный паралич проявляется тремя группами синдромов: расстройствами глотания, фонации, артикуляции (дисфагия, дисфония, дизартрия); объективными неврологическими симптомами частичного двустороннего периферического пареза мышц бульбарной группы; нарушениями витальных функций (сердечной, дыхательной).
Расстройства глотания, фонации, артикуляции при бульбарном и псевдобульбарном параличах
1. Расстройства глотания — дисфагия — проявляются как затруднение проглатывания пищи (парез констрикторов глотки), выливание жидкой пищи через нос (парез мышц мягкого нёба), поперхивание (парез мышц надгортанника). В наиболее тяжелых случаях глотание становится невозможным (афагия). При этом у больных, если выживают, со временем развивается кандидоз пищевода, глотки, поэтому назначаются антигрибковые препараты.
2. Расстройства фонации — дисфония — представляют собой нарушение звучности голоса (тихий, слабый, вибрирующий, осиплый) вплоть до возможности только шепотной речи (афония).
3. Расстройства артикуляции — дизартрия. Ее характеризуют нарушение артикуляции речи (смазанность согласных, «оглушение» гласных и звонких согласных), гнусавость (назолалия), речь замедлена и быстро утомляет больного. Дефект речи осознается больным, но его преодоление невозможно. В наиболее тяжелых случаях (анартрия) речь становится почти полностью непонятной для окружающих, а голос — слабым, тихим, истощающимся.
Объективные неврологические симптомы частичного двустороннего периферического пареза мышц бульбарной группы
1. Двустороннее (чаще асимметричное) свисание мягкого нёба в покое и его отставание при фонации с отклонением язычка в сторону менее выраженного поражения, двустороннее снижение или отсутствие глоточного и нёбного рефлексов.
2. Двусторонняя гипотрофия мышц языка, при поражении ядер — фасцикуляции.
3. При поражении двигательных ядер XII нерва возможна слабость круговой мышцы рта.
Нарушение витальных функций. При остром развитии возможны расстройства дыхания и сердечно-сосудистой деятельности, обусловленные поражением X нерва или его дорсальных ядер. При подостром развитии бульбарного паралича нередко наблюдается синдром Бриссо — расстройство дыхания и кровообращения преимущественно ночью в сочетании с побледнением кожи, общей дрожью, холодным потом, состоянием тревоги, витального страха.
Дифференциальная диагностика проводится с псевдобульбарным параличом — двусторонним центральным парезом мышц бульбарной группы, возникающим при двустороннем поражении центрального двигательного нейрона (tr. corticonuclearis) к двигательным ядрам IX—XII нервов. Дисфагия, дисфония, дизартрия обычно менее выражены, хотя по характеру аналогичны этим симптомам при бульбарном параличе. Дифференциально-диагностическими признаками псевдобульбарного паралича являются:
1) сохранность нёбного и глоточного рефлексов;
2) повышение нижнечелюстного рефлекса;
3) отсутствие гипотрофии и фасцикуляций на языке;
4) наличие феноменов орального автоматизма;
5) приступы насильственного плача, реже насильственного смеха, представляющие собой патологические синкинезии лицевой мускулатуры.
– Читать “Варианты бульбарного паралича. Диагностика бульбарного паралича”
Оглавление темы “Неврология”:
- Дифференциация травм спинного мозга и спинального шока
- Анатомия продолговатого мозга. Ядра черепных нервов
- Проводящие пути продолговатого мозга
- Синдромы поражения продолговатого мозга
- Поражения подъязычного нерва. Клиника, диагностика поражения 12 черепного нерва – nervus hypoglossus
- Поражения добавочного нерва. Клиника, диагностика поражения 11 черепного нерва – nervus accesorius
- Поражения блуждающего нерва. Клиника, диагностика поражения 10 черепного нерва – nervus vagus
- Поражения языкоглоточного нерва. Клиника, диагностика поражения 9 черепного нерва – nervus glossopharingeus
- Дифференциальная диагностика бульбарного и псевдобульбарного паралича
- Варианты бульбарного паралича. Диагностика бульбарного паралича
Источник
Псевдобульбарный синдром – это неврологическое расстройство, характеризующееся поражением ядерных нервных путей. При заболевании страдают основные бульбарные функции, в том числе артикуляция, жевание и глотание.
Практически при любых патологиях головного мозга появляются различные синдромы. Одним из них и является псевдобульбарный. Данное заболевание возникает, если ядра мозга получают недостаточную регуляцию от центров, расположенных выше. Патологический процесс не несет угрозы жизни человека, но может существенно ухудшить ее качество. Поэтому с помощью дифференциальной диагностики важно как можно скорее установить достоверный диагноз и начать соответствующее лечение.
Патогенез
В норме у каждого человека в мозге есть так называемые «старые» отделы, работающие без его контроля. Сидром появляется, когда происходят сбои в регуляции движения импульсов от нервных ядер. Потеря импульсов возможна при патологии головного мозга. В этом случае ядра начинают работать в аварийном режиме, вызывая следующие процессы:
- Изменение артикуляции. Происходит нарушение произношения многих звуков.
- Проблемы с глотанием вследствие развития паралича мягкого неба.
- Активизацию рефлексов орального автоматизма, которые в норме должны присутствовать у новорожденных детей.
- Возникновение непроизвольной гримасы.
- Нарушение фонации и снижение подвижности голосовых связок.
Зачастую к отклонениям в работе нервной системы приводит не только поражение ядер, но и изменения в стволе головного мозга, мозжечке. У новорожденных нарушение обычно имеет двусторонний характер, который увеличивает риск возникновения церебрального паралича.
Отличие от бульбарного синдрома
Бульбарный паралич – это целая группа различных нарушений, которые возникают из-за повреждения нервных ядер. Такие центры находятся в особом отделе продолговатого мозга – бульбе, откуда и пошло название расстройства. При патологии возникает паралич мягкого неба и глотки, который часто сопровождается нарушением жизненно важных функций.
Псевдобульбарный отличается тем, что ядра не прекращают свое функционирование, даже когда связь между ними и нервными окончаниями нарушается. При этом мышцы остаются неизменными.
В обоих случаях страдает жевание, глотание и артикуляция, несмотря на то, что механизмы развития данных патологий также отличаются друг от друга.
Причины развития синдрома
Патология возникает из-за нарушения координации нейронов в головном мозге. К этому нарушению могут привести следующие состояния:
- Гипертония с геморрагическими очагами, множественными инсультами;
- Закупорка сосудов;
- Различные дегенеративные нарушения;
- Осложнения внутриутробных, родовых или черепно-мозговых травм;
- Ишемическая болезнь после комы или клинической смерти;
- Воспалительные процессы в мозге;
- Доброкачественные и злокачественные опухоли.
Также псевдобульбарный синдром может возникнуть вследствие обострения хронических заболеваний.
Заболевания сосудов
Одной из самых распространенных причин возникновения и развития псевдобульбарного синдрома является закупорка сосудов. Множественные ишемические поражения, гипертония, васкулит и атеросклероз, заболевания сердца и крови могут привести к появлению патологии. Риск особенно увеличивается у людей в возрасте от 50 лет. Обычно такие нарушения выявляются с помощью МРТ.
Врождённый билатеральный водопроводный синдром
Данное расстройство характеризуется нарушением речевого и психического развития у детей. В редких случаях заболевание может перейти в аутизм или псевдобульбарный синдром. Также врачи фиксируют регулярные приступы эпилепсии (около 80% всех случаев). Для постановки верного диагноза необходимо провести МРТ.
Травмы мозга
Любая тяжелая черепно-мозговая травма может привести к развитию псевдобульбарного синдрома с расстройством глотания и речи. Происходит это из-за механического повреждения тканей головного мозга и множественных кровоизлияний.
Дегенеративные заболевания
Большинство подобных состояний также сопровождается псевдобульбарным параличом. К таким нарушениям относят: первичный боковой и амиотрофический склероз, болезнь Пика, Паркинсона, Крейтцфельдта-Якоба, множественную системную атрофию и другие экстрапирамидные расстройства.
Последствия энцефалита и менингита
Менингит и энцефалит также могут привести к возникновению и развитию синдрома. В этом случае врачами выявляются симптомы инфекционного поражения головного мозга. При этом угроза жизни больного особенно высока.
Энцефалопатия
Патология обычно возникает у больных, которые в недавнем времени пережили клиническую смерть, реанимационные мероприятия или достаточно долго пребывали в коматозном состоянии.
Болезнь способна привести к развитию псевдобульбарного паралича, особенно вследствие тяжелой гипоксии.
Развитие патологии у детей
Обычно расстройство у младенцев становится заметно уже спустя несколько дней после рождения. Иногда специалисты устанавливают одновременное присутствие бульбарного и псевдобульбарного паралича. Болезнь возникает вследствие тромбозов, амиотрофических склерозов, демиелинизирующих процессов или опухолей различной этиологии.
Признаки заболевания
Для псевдобульбарного синдрома характерно расстройство речи и глотания одновременно. Также появляются признаки орального автоматизма и насильственных гримас.
пациент с псевдобульбарным синдромом
Проблемы с речью у больного резко влияют на произношение слов, дикцию и интонацию. Возникает «выпадение» согласных, теряется смысл слов. Данное явление называется дизартрией и обосновано оно спастическим тонусом мышц или их параличом. При этом голос становится глухим, тихим и хриплым, возникает дисфония. Иногда человек теряет способность разговаривать шепотом.
Проблемы с глотанием объясняются слабостью мышц мягкого неба и самой глотки. Еда часто застревает за зубами и на деснах, а жидкая пища и вода вытекают через нос. Но при этом атрофия и подергивание мышц не беспокоят больного, а глоточный рефлекс зачастую становится даже повышенным.
Признаки орального автоматизма обычно остаются незамеченными пациентом. Чаще всего впервые они дают о себе знать во время медицинского осмотра врачом-неврологом. Благодаря воздействию на некоторые зоны, доктор выявляет сокращение мышц рта или подбородка. Обычно реакция становится заметна при простукивании носа или нажатии специальным инструментом на уголок рта. Также у пациентов реагируют жевательные мышцы на легкий хлопок по подбородку.
Насильственный плач или смех имеет кратковременный характер. Мимика меняется непроизвольно, независимо от реальных чувств или впечатлений человека. Часто поражается мускулатура всего лица, вследствие чего больному становится тяжело жмурить глаза или открывать рот.
Псевдобульбарный паралич не может возникнуть из ниоткуда. Он развивается вместе с другими неврологическими расстройствами. Симптоматика болезни напрямую зависит от первопричины появления недуга. Например, поражение лобного отдела головы характеризуется эмоционально-волевым нарушением. Больной становится малоподвижным, вялым или, наоборот, излишне активным. Могут возникнуть двигательные и речевые нарушения, произойти ухудшение памяти.
Диагностика
Для подтверждения псевдобульбарного синдрома следует провести дифференциальную диагностику от бульбарного синдрома, неврозов, паркинсонизма и нефритов. Одним из самых главных признаков псевдоформы недуга является отсутствие атрофии мышц.
Необходимо отметить и то, что синдром по своим признакам похож на паркинсоноподобный паралич. У больного, как и при псевдобульбарном расстройстве, происходит нарушение речи, появляется насильственный плач. Такая патология протекает медленно, а на последних стадиях приводит к апоплексическим инсультам. Именно поэтому важно как можно раньше обратиться за помощью к квалифицированному и опытному врачу.
Терапия паралича
Псевдобульбарный синдром не возникает из ниоткуда – он приходит в ответ на основное заболевание. Поэтому при лечении паралича необходимо победить первопричину болезни как у взрослых, так и у детей. Например, чтобы воздействовать на гипертонию, специалисты приписывают сосудистую и гипотензивную терапию.
Помимо основной причины возникновения синдрома, следует обратить внимание и на нормализацию работы нейронов, на улучшение циркуляции крови в мозге («Аминалон», «Энцефабол», «Церебролизин»). С недугом помогут справиться метаболические, сосудистые, ноотропные («Ноотропил», «Пантогам») и расщепляющие ацетилхолин средства («Оксазил», «Прозерин»).
К сожалению, какого-либо единого препарата для лечения паралича пока не существует. Специалист должен составить определенный комплекс терапии, учитывая все имеющиеся патологии у пациента. Причем к медикаментозному лечению обязательно необходимо добавить еще и дыхательную гимнастику, упражнения для всех пораженных мышц, физиотерапию.
Также в случае неверного произношения слов больным следует пройти курс занятий с дефектологом. Особенно такая терапия станет полезна детям. Так ребенку будет проще адаптироваться в школе или другом учебном заведении.
Шансы на улучшение самочувствия заметно повысятся, если при лечении недуга использовать стволовые клетки. Они способны спровоцировать замещение миелиновой оболочки, что приведет к восстановлению работы поврежденных клеток.
Как повлиять на состояние у младенцев
Если псевдобульбарный паралич возник у новорожденного ребенка, необходимо как можно быстрее начать комплексное лечение. Обычно оно включает: кормление ребенка через зонд, массаж мышц рта и электрофорез в области шейного отдела позвоночника.
Говорить об улучшении общего состояния младенца можно лишь, когда у ребенка начнут появляться рефлексы, отсутствовавшие до этого; стабилизируется неврологическое состояние; возникнут положительные сдвиги в лечении отклонений, которые были установлены ранее. Также у новорожденного должна повыситься двигательная активность и мышечный тонус.
Реабилитация младенцев
Когда у новорожденного не обнаружены некурабельные поражения, обычно восстановительный процесс начинается уже во время первых двух недель жизни малыша. Если же выявлен псевдобульбарный паралич – лечение приходится на четвертую неделю и обязательно требует проведения реабилитации. Детям, которые перенесли судороги, врачи подбирают медикаменты особенно аккуратно. Обычно используется «Церебролизин» (примерно 10 инъекций). А для поддержания организма назначается «Фенотропил» и «Фенибут».
Массаж и физиотерапия
В качестве дополнительной терапии, которая ускорит процесс выздоровления и реабилитации, специалисты назначают лечебный массаж и физиотерапию.
Массаж должен быть выполнен строго профессионалом и иметь преимущественно тонизирующий, а иногда расслабляющий эффект. Проводить такие процедуры можно даже малышам. Если у ребенка наблюдается спастичность конечностей, лучше начать процедуры уже на десятом дне жизни. Оптимальный курс терапии – 15 сеансов. Одновременно вместе с этим рекомендуется принятие курса «Мидокалма».
Физиотерапия обычно включает электрофорез сульфата магния с алоэ, воздействующий на шейную область.
Псевдобульбарная дизартрия
Это одно из невралгических расстройств, которое является следствием псевдобульбарного паралича. Болезнь возникает из-за нарушения путей, которые соединяют бульбарную пульпу с мозгом. Патология может иметь 3 степени:
- Легкая. Практически незаметна, характеризуется нечетким произношением многих звуков у детей.
- Средняя. Наиболее распространена. Практически все движения мимики становятся невозможными. Больным неудобно глотать пищу, при этом язык малоподвижен. Речь становится невнятной и нечеткой.
- Тяжелая. Больной не может управлять своей мимикой, нарушается подвижность всего речевого аппарата. У пациентов часто отвисает челюсть, язык становится недвижимым.
Лечение патологии возможно только лишь в комплексе медикаментозных препаратов, массажа и рефлексотерапии одновременно. Синдром представляет огромную опасность для жизни человека, поэтому затягивать с лечением крайне не рекомендуется.
Прогноз
К сожалению, избавиться от псевдобульбарного паралича полностью практически невозможно. Патология затрагивает головной мозг, вследствие чего многие нейроны гибнут, а нервные пути разрушаются. Но адекватная терапия сможет компенсировать возникшие нарушения и улучшить общее состояние больного. Реабилитационные меры помогут пациенту приспособиться к появившимся проблемам и адаптироваться к жизни в социуме. Поэтому не стоит пренебрегать рекомендациями специалиста и откладывать лечение. Важно – сохранить нервные клетки и замедлить развитие основного заболевания.
Источник
4.2. Бульбарный и псевдобульбарный синдромы
Бульбарный синдром. Сочетанное поражение языкоглоточного, блуждающего и подъязычного нервов по периферическому типу приводит к развитию так называемого бульбарного паралича. Он возникает при поражении ядер IX, Х и XII пар черепных нервов в области продолговатого мозга или их корешков на основании мозга, или самих нервов. Это может быть как одностороннее, так и двустороннее поражение. Последнее несовместимо с жизнью. Наблюдается при боковом амиотрофическом склерозе, нарушении кровообращения в области продолговатого мозга, опухолях ствола, стволовых энцефалитах, сирингобульбии, полиоэнцефаломиелите, полиневрите, аномалии большого затылочного отверстия, переломе основания черепа.
Возникает паралич мягкого неба, надгортанника, гортани. Голос становится гнусавым, глухим и хриплым (афония), речь – невнятной (дизартрия) или невозможной (анартрия), нарушается акт глотания: жидкая пища попадает в нос, гортань (дисфагия), отсутствуют глоточный и небный рефлексы. При осмотре выявляются неподвижность небных дужек и голосовых связок, фибриллярные подергивания мышц языка, их атрофия, подвижность языка ограничена вплоть до глоссоплегии. В тяжелых случаях наблюдаются нарушения жизненно важных функций организма (дыхания и сердечной деятельности).
Расстройства глотания, фонации и артикуляции речи могут возникать в тех случаях, когда поражаются не сами IX, Х и XII пары черепных нервов, а корково-ядерные пути, соединяющие кору большого мозга с соответствующими ядрами черепных нервов. В данном случае продолговатый мозг непосредственно не поражается, поэтому этот синдром получил название «сложный бульбарный паралич» (псевдобульбарный синдром).
Псевдобульбарный синдром. Основным отличием псевдобульбарного синдрома является то, что, будучи параличом центральным, он не ведет к выпадению стволовых рефлексов, связанных с продолговатым мозгом.
При одностороннем поражении надъядерных путей никаких расстройств функции языкоглоточного и блуждающего нервов не наступает вследствие двусторонней корковой связи их ядер. Возникающее при этом нарушение функции подъязычного нерва проявляется лишь отклонением языка при высовывании в сторону, противоположную очагу поражения (т.е. в сторону слабой мышцы языка). Расстройства речи при этом обычно отсутствуют. Таким образом, псевдобульбарный синдром возникает только при двустороннем поражении центральных двигательных нейронов IX, Х и XII пар черепных нервов. Как и при любом центральном параличе, атрофии мышц и изменения электровозбудимости при этом не бывает. Кроме дисфагии, дизартрии, выражены рефлексы орального автоматизма: назолабиальный, губной, хоботковый, ладонно-подбородочный Маринеску – Радовичи, а также насильственные плач и смех. Отмечается повышение подбородочного и глоточного рефлексов. Поражение корково-ядерных путей может произойти при различных церебральных процессах: сосудистых заболеваниях, опухолях, инфекциях, интоксикациях и травмах головного мозга.
Следующая глава >
Похожие главы из других книг:
Паралич бульбарный
Причины и особенности ухода
Бульбарный паралич – клинический синдром поражения черепных нервов, иннервирующих дыхательную мускулатуру, мышцы языка и глотки.При этом наблюдается нечеткое произношение слов, расстройство глотания – поперхивание,
Дерматологические синдромы
Аллергические дерматозы: Apis, Arsenicum album, Bryonia, Calcarea carbonica, Cuprum metallicum; Graphites, Lycopo- dium, Nux vomica, Rhus toxicodendron, Sulfur, Thuja и др.Бородавки: Antimonium crudum, Calcarea carbonica, Lycopodium, Rhus toxicodendron, Thuja и др.Веснушки: Calcarea phosphorica, Graphites, Lycopodium, Natrium muriaticum, Pulsalilla, Sulfur и др.Герпес: Apis, Antimonium
Клинические синдромы
Вросший ноготь
Местное лечение (по Voisin). Полоски марли пропитать Hydrastis 0 и водой в соотношении 1:30 и завести под край ногтя сбоку. При нагноении применять неразведенный раствор календулы.Внутреннее применение лекарств.Causticum. Изуродованные ногти у
6.7. Туннельные синдромы
Если болевой синдром локализуется только в конечности, как правило с одной стороны, необходимо исключать туннельные синдромы или компрессионно-ишемические невропатии. Туннельные синдромы формируются при остром или хроническом сдавлении нерва в
Янские синдромы
Жары (жэ)Раздражительность, бессмысленная речь, твердый, иногда в трещинах язык, пульс быстрый. Язык – зеркало меридиана.Избыточности (полноты – ши)Расстройство психики, беспричинный смех, бессмысленная речь, боли в области сердца, в плече и предплечье;
Янские синдромы
Жары (жэ)Верхняя полость туловища: характерны стеснение в груди, лоб потный, язык сухой, отечное горло, удушье; средняя полость туловища: характерны вздутие живота, без поноса и рвоты, острые приступы удушья; нижняя полость туловища: характерны малое
Янские синдромы
Жары (жэ)Покраснение глаз и боль в них, нередко судороги, острая боль в области половых органов. Глаза – зеркало меридиана.Избыточности (полноты – ши)Головная боль, желтушность кожи, боли в боку и половых органах, затрудненное и болезненное мочеиспускание;
Иньские синдромы
Недостаточности (пустоты – ху)Частое головокружение, бледный цвет кожи; диспепсия; половая холодность; боли в бедре и малом тазу, слабость нижних конечностей; быстрая утомляемость, ухудшение зрения, депрессия, чувство страха, сухость и ломкость
Янские синдромы
Жары (жэ)Кровотечение из носа, боли в горле, мокрота с кровью. Нос – зеркало меридиана.Избыточности (полноты – ши)Стеснение в груди, шумное, энергичное, учащенное дыхание, повышенная температура тела, потливость, горячая на ощупь ладонь, звонкий кашель с
Иньские синдромы
Недостаточности (пустоты – ху) Сухость кожи, слабое, укороченное дыхание, бледная, тусклая кожа, озноб, холодный пот, насморк, хрип-лый кашель, сухость в горле, головокружение; боли в области ключицы и грудной клетки, чувство онемения и похолодания верхних
Янские синдромы
Жары (жэ)Сухость во рту, запор, жжение в области заднего прохода, испражнения с кровью и резким запахом.Избыточности (полноты – ши)Запор, боль и вздутие в области живота, болезненные ощущения при пальпации, головная боль; боли в области плеча, предплечья, в
Иньские синдромы
Недостаточности (пустоты – ху)Понос либо затрудненная дефекация, урчание в животе, выпадение прямой кишки; головокружение, чувство слабости в верхних конечностях; тело холодное, сыпь, зуд, небольшой кашель, покраснение задней стенки глотки; состояние
Янские синдромы
Жары (жэ)Зловонный запах изо рта, гиперемия губ, припухлость и боль в деснах, ощущение раздражения в желудке, жажда.Избыточности (полноты – ши)Возбуждение, высокая температура тела; вздутие живота, отрыжка с кислым запахом, запор, повышенный аппетит, боли
Иньские синдромы
Недостаточности (пустоты – ху)Стеснение в эпигастральной области, урчание в животе, понос, рвота после еды, потеря аппетита, замедленное пищеварение, чувство переполнения в желудке, пониженная кислотность; вялость, депрессивное состояние; набухание
Янские синдромы
Жары (жэ)Гиперемия губ (либо высыпание на губах), приступы острой боли в животе, пена в кале. Губы – зеркало меридиана.Избыточности (полноты – ши)Неустойчивый аппетит, вздутие и чувство переполнения в животе, запор, боли и ощущение тяжести в области
Источник