Бульбарный и псевдобульбарный синдромы при дизартрии

При повреждении определенных участков головного мозга, воспринимающих и анализирующих информацию от речевых органов, возникают серьезные нарушения функции речи. В этом случае диагностируется бульбарная дизартрия у детей и взрослых. При этой патологии речевые органы имеют ограниченную подвижность из-за слабости лицевой мускулатуры. Пациент говорит вяло и невнятно, произношение медленное и назальное.

Характеристика бульбарной дизартрии

Бульбарная дизартрия – это патология, появляющаяся, когда нарушается речевая функция из-за поражения нервов, находящихся в мышечных тканях глотки и гортани. В результате нарушения связи между мышцами речевых органов и центральной нервной системой ослабляется функционирование:

• гортани;
• глотки;
• нёба;
• языка;
• губ.

Характеристика заболевания следующая: бульбарная дизартрия проявляется утратой возможности произношения звонких звуков, звучание обретает нейтральный тон, искажаются губные звуки. У пациента снижается сила голоса, речь становится нечеткой и непонятной.

При провисании мягкого нёба отмечается гнусавое произношение, так как при выдохах поток воздуха свободно движется через нос. А при атрофии глоточной мускулатуры возникают проблемы с проглатыванием пищи.

С патологией могут столкнуться как взрослые, так и дети любой возрастной категории. Но в детском возрасте заболевание более неблагоприятно. Больной ребенок не может писать с достаточной скоростью, плохо читает, имеет нарушенную дикцию.

Патогенез

Патогенез подразумевает поражение нейронов периферической системы, обеспечивающих двигательную способность речевого аппарата. Поврежденными оказываются нервные клетки, расположенные в продолговатом отделе мозга, и их ответвления, формирующие двигательные окончания. В результате поражения происходит блокировка нервных импульсов.

Бульбарная форма дизартрии сопровождается нарушением следующих двигательных нервов:

• подъязычного;
• лицевого;
• блуждающего;
• языкоглоточного.

Из-за этого снижается тонус артикуляционной мускулатуры. Двигательная способность речевых органов становится недостаточной для четкой и звучной речи.

Симптомы бульбарной дизартрии

Отмечается речевая и неречевая симптоматика. Симптомы многочисленные, от их своевременного выявления зависит эффективность последующего лечения.

Речевые признаки развития бульбарной дизартрии:

• невнятность речи (даже родители не могут понять, о чем говорит ребенок);
• нарушенная артикуляция языка и губ;
• низкая подвижность голосовых связок (вследствие чего ребенок не в силах говорить громко);
• глухость и назальность произношения (звонкие звуки на слух не улавливаются).

Неречевые симптомы бульбарной дизартрии:

• поверхностное и неравномерное дыхание;
• слабая мимика;
• избыточное слюноотделение;
• полный или частичный паралич мышц туловища или конечностей;
• искаженное восприятие окружающего пространства;
• невозможность фокусирования взгляда на выбранном объекте из-за поражения глазодвигательных мышц;
• нарушения эмоционального и психического характера.

Патология опасна тем, что может развиться в младенческом возрасте. А выявить ее у младенца проблематично. Матери нужно незамедлительно обратиться к педиатру, если при кормлении грудью ребенок давится, все время срыгивает. С 3-месячного возраста младенцы начинают лепетать, и выявить болезнь становится проще. Если лепет звучит искаженно, то нужно нести ребенка к врачу.

Причины

Связь между двигательными нейронами и ЦНС может нарушиться в результате даже незначительного воздействия негативных факторов. Более всего уязвимы двигательные нервы в период внутриутробного развития. Чтобы плод получил патологию, матери достаточно заболеть или иметь вредные привычки.

Основные причины бульбарной дизартрии:

1. Черепно-мозговые травмы как открытого, так и закрытого характера. Сюда же относятся повреждения мозга, полученные ребенком при тяжелом родовом процессе.
2. Нарушенное церебральное кровообращение. Из-за дефицита обеспечения тканей кровью возникает ишемическое повреждение нейронов. Нервные клетки перестают полноценно функционировать. Патологический процесс может развиться вследствие инсульта, гипертонии, атеросклероза, диабетического поражения кровеносной системы.
3. Инфекционное поражение нервной системы. Под воздействием инфекции нервные волокна воспаляются, сдавливаются отекшими мышечными тканями. Такое явление отмечается при энцефалите, полиомиелите, нейросифилисе, поражении эхинококком, образовании гнойников.
4. Опухоли головного мозга. Новообразования, разрастаясь в мозговых тканях, захватывают нервные волокна. В результате нарушается функционирование ЦНС.
5. Дегенеративные заболевания головного мозга. Они приводят к атрофическим изменениям нервных тканей, поражают бульбарные нервы (языкоглоточный, блуждающий, подъязычный). Такие патологии обычно носят наследственный характер.
6. Аномальное строение черепного основания. Редкая причина речевых нарушений, обусловленная сдавливанием продолговатого мозга деформированным черепом. Бульбарная дизартрия наблюдается при базилярной инвагинации (вдавливании в череп затылочной кости), ассимиляции атланта (сращении шейного позвонка и затылочной кости), мальформации Киари (опущении мозжечковых миндалин в затылочное отверстие).

Бульбарная дизартрия представляет собой не самостоятельную патологию, а лишь признак заболеваний, сопровождающихся поражением бульбарных нервов, обеспечивающих речевую способность. Чаще всего она диагностируется у детей и стариков. В большинстве случаев нарушение речи – первый характерный признак развития в организме тяжелого заболевания, требующего срочного лечения. Поэтому при проявлении речевых дефектов нужно незамедлительно идти к неврологу.

Различия бульбарной и псевдобульбарной дизартрии

При характеристике бульбарной дизартрии выделяют псевдобульбарную форму. Две формы заболевания имеют схожую симптоматику. Разница в том, что бульбарная подразумевает поражение периферических нервных клеток, псевдобульбарная – центральных.

Псевдобульбарная дизартрия проявляется:

• снижением двигательной активности;
• значительным ослаблением памяти;
• ухудшением концентрации внимания;
• нарушенной работой артикуляционного аппарата, но без паралича мышц (в этом симптоме заключается основное отличие от бульбарной формы);
• искажением произношения звуков;
• периодическим непроизвольным сокращением лицевой мускулатуры в области рта и подбородка.

Лечение и коррекционные методы

Перед началом лечения пациента отправляют на диагностические мероприятия для определения степени тяжести и стадии развития заболевания, вызвавшего нарушение речи. Обычно пациент должен пройти:

• магнитно-резонансную томографию головного мозга;
• эзофагоскопию;
• электромиографию языка;
• тесты на миастению.

Также могут быть назначены дополнительные исследования, исходя из наблюдаемой симптоматики и предполагаемого в каждом конкретном случае заболевания.

При бульбарной дизартрии применяется комплексная терапия, включающая:

1. Прием ноотропов – медикаментов, стимулирующих работу головного мозга, восстанавливающих умственную способность. Обычно назначаются препараты «Луцетам», «Карбамазепин».
2. Прием медикаментов, снижающих слюноотделение. Без этих препаратов обойтись невозможно, так как слюна у больных течет очень сильно, в сутки может вытечь количество, превышающее литр. Чаще всего назначается «Атропин».
3. Хирургическое вмешательство с целью устранения патологии, спровоцировавшей речевое нарушение: гнойника, опухоли, скопления крови после инсульта.
4. Восстановление функциональности организма. Для этого принимают витаминные комплексы.
5. Устранение нарушения дыхательной функции. Осуществляется искусственная вентиляция легких.
6. Логопедические занятия, помогающие восстановить функциональность артикуляционных органов, нормализовать произношение звуков, сделать речь четкой и выразительной. Проводятся массажные процедуры и артикуляционная гимнастика.
7. Физиотерапевтические мероприятия, лечебные ванны, иглоукалывание.

Важный коррекционный этап комплексной терапии – посещение сеансов у логопеда. Специалист назначает упражнения, помогающие разработать органы артикуляции. Посредством занятий:

• восстанавливается четкая и внятная речь;
• ставится голос и речевое дыхание;
• укрепляется артикуляционная мускулатура;
• исправляются ошибки в произношении.

Для повышения подвижности мышц лица и языка применяется логопедический массаж для детей в домашних условиях, а также логопедический массаж зондами.

Ниже приводятся примеры простых и действенных упражнений при бульбарной дизартрии:

1. Ребенок запрокидывает голову, делает ртом движения, будто что-то жует и проглатывает. Рот должен быть закрыт.
2. Пациент широко раскрывает рот, прижимает язык к верхним зубам, удерживает в таком положении 10 – 15 секунд.
3. Логопед кладет на губы ребенка небольшие предметы, а тот старается удержать их как можно дольше.
4. Пациент раздувает и втягивает щеки при закрытом рте.

Описанные упражнения эффективны при своей простоте. Их можно делать дома при невозможности регулярного посещения логопеда. Желательно заниматься с ребенком 2 – 3 раза в день. Только в этом случае удастся быстро добиться нормализации произношения.

Прогноз и профилактика

Прогноз неоднозначный. Все зависит от конкретного заболевания, вызвавшего нарушение речи. При некоторых патологиях изменения в головном мозге и тканях нервной системы являются необратимыми.

Поскольку бульбарная дизартрия вызывается большим перечнем заболеваний, предупредить ее сложно. При появлении подозрительных симптомов взрослому человеку необходимо незамедлительно обратиться к медицинскому специалисту.

Женщине, в период беременности перенесшей инфекционную болезнь, следует проконсультироваться с наблюдающим врачом насчет вероятности появления патологии у развивающегося в утробе плода.

Ребенка рекомендуется периодически показывать педиатру и логопеду для подтверждения отсутствия патологических изменений нервной системы и нарушений речи.

Cattus_13 все записи автора

Бульбарный синдром, или бульбарный паралич — сочетанное поражение бульбарной группы черепных нервов: языкоглоточного, блуждающего, доба­вочного и подъязычного. Возникает при нарушении функции их ядер, кореш­ков, стволов. Проявляется:

1. бульбарной дизартрией или анартрией
2. носовым оттенком речи (назолалией) или утратой звучности голоса (афонией)
3. расстройством глотания (дисфагией)
4. атрофия, фибриллярные и фасцикулярные подергивания в языке
5. проявления вялого па­реза грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц

Так же угаса­ют нёбные, глоточные и кашлевые рефлексы. Особенно опасны связанные с этим этом дыхательные нарушения и сердечно-сосудистые расстройства.

Дизартрия при бульбарном синдроме является расстройством речи, обусловленным вялым парезом или параличом обеспечивающих ее мышц (мышц языка, губ, мягкого нёба, глотки, гортани, мышц, поднимающих нижнюю челюсть, дыхательной муску­латуры). Речь замедлена, быстро утомляет больного, дефекты речи им осознаются, но преодоление их невозможно. Голос слабый, глухой, истощающийся. Гласные и звонкие согласные оглушены. Тембр речи изменен по типу открытой гнусавости, смазана артику­ляция согласных звуков. Упрощена артикуляция щелевых согласных (д, б, т, п). Возможны избирательные расстройства произнесения упомянутых звуков из-за различной степени вовлечения в патологический процесс мышц.

Синдром Бриссо (Описан французским невропатологом Е. Brissaud) характеризуется периодическим возникновением дрожи, побледнением кожи, холодным потом, расстройствами дыхания и кровообращения, сопровождающиеся состоянием тревоги, витального страха у пациентов с бульбарным синдромом.(Следствие дисфункции ретикулярной формации в стволе мозга).

Псевдобульбарный паралич — сочетанное нарушение функций бульбарной группы черепных нервов, обусловленное двусторонним поражением идущих к их ядрам корково-ядерных путей. Клиническая картина при этом напоминает проявления бульбарного синдрома, но парезы имеют центральный характер (тонус паретичных или парализованных мышц повышен, нет гипотрофии, фибриллярных и фасцикулярных подергиваний), а глоточный, нёбный, кашлевой, нижнечелюстной рефлексы повышены.

При псевдобульбарном параличе отмечаются насильственные смех и плач, а так же –  рефлексы орального автоматизма

• Рефлексы орального автоматизма — группа филогенетически древних проприоцептивных рефлексов, в формировании  рефлекторных дуг которых принимают участие V и VII черепные нервы и их ядра, а также клетки ядра XII черепного нерва, аксоны которых иннервируют круговую мышцу рта. Являются физиологическими у детей в возрасте до 2—3 лет. Позже на них оказывают тормозное влияние подкорковые узлы и кора больших полушарий. При поражении этих структур мозга, а также их связей с отмеченными ядрами черепных нервов и проявляются рефлексы орального автоматизма. Они вызываются раздражением оральной части лица и проявляются вытягиванием вперед губ — сосательным или поцелуйным движением. Эти рефлексы характерны, в частности, для клинической картины псевдобульбарного синдрома.

Дизартрия при псевдобульбарном синдроме — расстройство речи, обусловленное центральным парезом или параличом обеспечивающих ее мышц (псевдобульбарный синдром). Голос слабый, сиплый, хриплый; темп речи замедлен, тембр ее гнусавый, особенно при произнесении согласных со сложным артикуляционным укладом (р, л, ш, ж, ч, ц) и гласных “е”, “и”. Смычные согласные и «р» при этом обычно заменяются щелевыми согласными звуками, произнесение которых упрощается. Артикуляция твердых согласных звуков нарушается в большей степени, чем мягких. Концы слов нередко не договариваются. Больной осознает дефекты артикуляции, активно старается их преодолеть, но при этом только повышается тонус мышц, обеспечивающих речь, и нарастание проявлений дизартрии.

Насильственный плач и смех — спонтанная (часто – не уместная), не поддающаяся волевому подавлению и не имеющая адекватных причин мимическая эмоциональная реакция, присущая плачу или смеху, не способствующая разрешению внутреннего эмоционально­го напряжения.

Рефлексы орального автоматизма:

• Хоботковый рефлекс (оральный рефлекс Бехтерева) — непроизвольное выпячивание губ в ответ на легкое постукивание молоточком по верхней губе или по положенному на губы пальцу обследуемого Описал отечественный невропатолог В.М. Бехтерев.
• Оральный рефлекс Оппенгейма — жевательные, а иногда и глотательные движения (кроме сосательного рефлекса) в ответ на штриховое раздражение губ. Относится к рефлексам орального автоматизма. Описал немецкий невропатолог Н. Oppenheim.
• Сосательный рефлекс Оппенгейма — появление сосательных движений в ответ на штриховое раздражение губ. Описал немецкий невропатолог Н. Орреngeim.
• Назолабиальный рефлекс (носогубной рефлекс Аствацатурова) — сокращение круговой мышцы рта и выпячивание губ в ответ на постукивание молоточком по спинке или кончику носа. Описал отечественный невропатолог М.И. Аствацатуров.
• Ладонно-подбородочный рефлекс (рефлекс Маринеску—Радовичи) — сокращение подбородочной мышцы в ответ на штриховое раздражени­е кожи ладони в области возвышения большого пальца на одноимённой стороне. Более поздний экстсрорецентивный кожный рефлекс (в сравнении с оральными реф­лексами). Рефлекторная дуга замыкается в стриатуме. Торможение рефлекса обеспечивает кора больших полушарий. В норме вызывается у детей до 4-летнего возраста. У взрослых может вызываться при корковой па­тологии и поражении корково-подкорковых, корково-ядерных связей, в част­ности при псевдобульбарном синдроме. Описали румынский невропатолог G. Marinesku  и французский врач I.G. Radovici.
• Рефлекс Вюрпа—Тулуза (губной рефлекс Вюрпа) — непроизвольное вытягивание губ, напоминающее со­сательное движение, возникающее в ответ на штриховое раздражение верхней губы или ее перкуссию. Опи­сали французские врачи С. Vurpas и Е. Toulouse.
• Рефлекс Эшериха — резкое вытягивание губ и застывание их в этом положении с формированием «морды козла» в ответ на раздражение слизистой оболочки губ или полости рта. Относится к рефлексам орального автоматизма. Описал немецкий врач Е. Escherich.
• Дистантно-оральный рефлекс Карчикяна—Растворова — выпячивание губ при приближении к губам молоточка или какого-либо другого предмета. От­носится к симптомам орального автоматизма. Описали отечественные невро­патологи И.С. Карчикян  и И.И. Растворов.
• Дистантно-оральный рефлекс Боголепова. После вызывания хоботкового реф­лекса приближение молоточка ко рту ведет к тому, что он открывается и застыва­ет в положении «готовности к приему пищи». Описал отечественный невропатолог Н.К. Боголепов.
• Дистантно-подбородочный рефлекс Бабкина — сокращение мышц подбород­ка при приближении к лицу молоточка.  Описал отечественный невропатолог П.С. Бабкин.
• Оральный рефлекс Геннеберга — сокращение круговой мышцы рта в ответ на раздражение шпателем твердого нёба. Описал немецкий психоневролог R. Genneberg.
• Губоподбородочный рефлекс — сокращение мышц подбородка при раздра­жении губ.
• Нижнечелюстной рефлекс Рыбалкина — интенсивное смыкание приоткрытого рта при ударе молоточком по шпателю, положенному поперек нижней челюсти на ее зубы. Может быть положителен при двустороннем поражении корково-ядерных путей. Описал отечественный врач Я.В. Рыбалкин.
• Рефлекс «бульдога» (рефлекс Янишевского) — тоническое смыкание челюстей в ответ на раздражение шпателем губ, твердого нёба, десен. Обычно проявляется при поражении лобных долей мозга. Описал отечественный невропатолог А.Е. Янишевский.
• Носоглазной рефлекс Гийена — закрытие глаз при постукивании молоточком по спинке носа. Может вызываться при псевдобульбарном синдроме. Описал французский невролог G. Guillein
• Клонус нижней челюсти  (симптом Даны) — клонус нижней челюсти при постукивании молоточком по подбородку или по шпателю, положенному на зубы нижней челюсти больного, у которого приоткрыт рот. Может выявляться при двустороннем поражении корково-ядерных путей. Описал американский врач Ch.L. Dana

Краткая сводная таблица по синдромам для простоты запоминания: