Что нельзя делать при синдроме арнольда киари
Аномалия Арнольда-Киари 1 типа
Аномалия Арнольда-Киари 1 типа выявляется в виде опущения структур, находящихся в пределах задней черепной ямки в полость позвоночного канала несколько ниже уровня БЗО. В патогенезе заболевания можно выделить 3 независимых звена: наследственность, предшествующая травма, удар ликвора гидродинамического типа в стенки канала спинного мозга. Зачастую данная патология существует совместно с патологией спинного мозга (чаще, кисты).
Клиническая картина заболевания
Аномалия Арнольда-Киари 1 типа имеет достаточно специфическую клиническую симптоматику, которой отводится немаловажная роль при дифференциальной диагностике заболеваний различных систем. Итак, основными клинически значимыми признаками патологического процесса принято считать следующие:
- Шум в ушах (иногда больные могут жаловаться на свист, звон или же шипение). Данное явление может наблюдаться в одном или одновременно в обоих ушах. Зачастую усиливается при повороте головы в сторону.
- Нистагм – непроизвольное подёргивание одного или двух глазных яблок.
- Преходящая слепота.
- Диплопия и прочие зрительные расстройства, которые зачастую возникают во время поворота головы в сторону.
- Головокружение, имеет тенденцию к усилению при повороте головы в разные стороны.
- Головная боль различной интенсивности в зависимости от времени суток (более интенсивная в утренние часы). Основными причинами появления головных болей принято считать повышение внутричерепного давления (могут возникать даже при кашле или чихании) и повышение мышечного тонуса мышц шеи.
- При более тяжёлом и активно прогрессирующем течении заболевания нельзя исключать появления таких симптомов, как: непроизвольное мочеиспускание, тремор конечностей, потеря сознания, снижение температурной и болевой чувствительности в области лица, туловища, конечностей, а также снижение нормальных рефлексов.
Лечение заболевания
Вид лечения подбирается в зависимости от клинической симптоматики: её яркости и степени прогрессирования. Если клиника представлена незначительным болевым синдромам, то ведущая роль отводится консервативной терапии, в основе которой лежит применение миорелаксантов и НПВС. Если же у больного имеется прогрессирующая неврологическая симптоматика, то следует прибегнуть к хирургическому лечению.
Если же консервативная терапия не даёт эффекта в течение 60-90 дней, необходимо задумать об оперативном лечении.
Суть оперативного лечения заключается в увеличении объёма задней черепной ямки и расширения затылочного отверстия, результатом которого служит декомпрессия сдавливаемых структур мозга.
Проявления Аномалии Арнольда Киари 1 типа
Данная аномалия относится к разряду врождённых и представляет собой несоответствие размеров мозговых структур и задней черепной ямки, что приводит к дислокации мозжечка, который выходит из большого отверстия основания мозга и ущемляется. Названа эта патология по фамилиям двух учёных, в разные времена описавших её симптомы.
По сути, данная аномалия является гетеротопическим нахождением продолговатого мозга и мозжечка в чрезмерно расширенном спинномозговом канале. Данное врождённое заболевание приводит к развитию различных неврологических симптомов, которые воспринимаются врачами-неврологами, как симптомы рассеянного склероза, сирингомиелии или ростом опухоли, располагающейся в задней черепной ямке. Эта аномалия в большинстве случаев( около 80%) соседствует с сирингомиелией, которая характеризуется появлением спинномозговых кист.
Существует четыре типа данной патологии, но более часто встречаются первые два типа, так как при 3 и 4 типах жизнь невозможна.
Аномалия Арнольда Киари 1 типа включает в себя смещение мозговых структур задней черепной ямки ниже foramen magnum: миндалины мозжечка, одна или две, опускаются в спинномозговой канал, чаще за счёт смещения продолговатого мозга.
Патогенез на современном этапе развития медицины неизвестен. Предполагается, что здесь играют роль наследственные факторы, травматические факторы во время родов (родовая травма головы) и повышенное внутричерепное давление, отчего ликвор ударяет в стенки центрального канала спинного мозга.
При данном заболевании могут возникать три синдрома:
- Церебеллобульбарный
- Сирингомиелитический
- Пирамидный
Активные симптомы начинают появляться в 30-40 лет. Возникают болезненности и боли в шейном отделе позвоночника, которая усиливается при чихании и кашле. С течением времени уменьшается сила мышц, нарушается чувствительность кожи рук, как болевая, так и температурная. Нарастает спастика ног и рук, появляются обмороки, головокружения, падает острота зрения, а в случаях запущенных периодически возникают приступы апноэ.
В случае аномалии Арнольда Киари 1 типа стандартом диагностики с большой степенью достоверности является проведение МРТ головного мозга.
В лечении латентной формы заболевания главную роль играет наблюдение в динамике и обследование пациента каждый год. При незначительных симптомах – болезненности в шейном отделе, головокружении – назначается консервативное лечение нестероидными противовоспалительными препаратами, а также периодически проводится дегидратационная терапия с использованием диуретиков. При неэффективности такой терапии назначается оперативное вмешательство, целью которого является декомпрессия структур мозга. После лечения почти всегда симптомы исчезают, и частично может восстановиться двигательная функция и чувствительность.
Рейтинг: 0 Голосов: 0
Аномалия Арнольда-Киари
Аномалия Арнольда-Киари – патологическое состояние, при котором миндалины мозжечка смещаются в верхний отдел позвоночного канала. Происходит это из-за слишком малых размеров области черепа, в котором располагается мозжечок.
По медицинским данным, аномалия Арнольда-Киари встречается у 3-7 человек на каждые 100 тысяч людей планеты. В 75-80% случаев эта болезнь сочетается с сирингомиелией.
Получить консультацию по лечению заболевания
Симптомы при аномалии Арнольда-Киари
Обычно аномалия Арнольда-Киари 1-го типа протекает в облегченной форме. Самым распространенным симптомом являются головные боли, которые ощущаются как давление в области затылка. При кашле такая боль усиливается. Иногда данная патология протекает без симптомов. Пациенты с данной патологией жалуются на слабость в конечностях, головокружения, обмороки и ухудшение зрения. В тяжелых случаях возможно наступление паралича конечностей. Как правило, проявления болезни являются двусторонними. У детей при аномалии Арнольда-Киари часто развивается гидроцефалия. При этом у таких детей отмечаются различные неврологические расстройства, которые могут привести и к смертельному исходу.
Стадии аномалии Арнольда-Киари
Различают 4 разновидности патологии:
мозжечок смещается без смещения продолговатого мозга. Данная разновидность заболевания может иметь и приобретенный характер.
отмечается смещение мозжечка и дислокация продолговатого мозга.
самая тяжелая форма заболевания, при которой отмечается вклинивание продолговатого мозга и мозжечка в канал позвоночника. Данная разновидность патологии сопровождается очень тяжелыми неврологическими симптомами.
врожденный порок развития мозжечка.
Диагностика аномалии Арнольда-Киари в Израиле
Стандартный неврологический осмотр (и обычные неврологические исследования) не позволяют врачу точно поставить диагноз, поскольку опираться только лишь на симптомы больного нельзя. Для постановки точного диагноза необходима серия специфических исследований с использованием современной аппаратуры. В нашей клинике пациенты с подозрением на данную патологию в обязательном порядке проходят полное неврологическое обследование. Кроме того, пациентам обязательно назначают проведение инструментальной диагностики, а именно – рентгенографии, компьютерной томографии (КТ, CT) и магнитно-резонансной томографии (МРТ, MRT/MRI). Точный диагноз устанавливается с помощью МРТ головного мозга и/или шейного отдела спинного мозга. Данные МРТ (MRT/MRI) используются врачами и для оценки степени сжатия затылочного отверстия. Компьютерная томография (КТ, CT) часто применяется при подозрении на патологию у детей. Этот диагностический метод позволяет выявить степень гидроцефалии.
Лечение аномалии Арнольда-Киари в Израиле
Лечение аномалии Арнольда-Киари в медицинских учреждениях Израиля назначается в индивидуальном порядке. В отделении нейрохирургии Первого медицинского центра Тель-Авива работают лучшие неврологи и нейрохирурги Израиля, которые имеют огромный опыт успешного лечения неврологических нарушений. В зависимости от симптомов патологии в нашей клинике предлагают пациенту консервативные и хирургические методы лечения. Если симптомы заболевания отсутствуют или они слабо выражены, то больному достаточно проходить регулярные профилактические осмотры, чтобы держать ситуацию под постоянным контролем. В случае, когда единственным проявлением заболевания является умеренная боль, то для лечение применяются нестероидные противовоспалительные средства и миорелаксанты, которые назначаются пациенту в различных схемах. Действие этих препаратов направлено на снятие болевого синдрома и снятие мышечного напряжение в области шеи. Кроме того, пациенту назначают проведение релаксирующих массажей и нервно-мышечных блокад. Отметим, что такое лечение действует только симптоматически и не гарантирует больному стойкого положительного результата в лечении заболевания. Если в 2 – 3 месяцев медикаментозная терапия аномалии Арнольда-Киари не приносит желаемых результатов или у пациента отмечаются неврологические нарушения (слабость в конечностях, онемение), то проводится операция. Целью операции при данной патологии в Израиле является устранение дефектов, приводящих к сдавливанию головного мозга, устранение гидроцефалии и нормализация движения ликвора. Аномалия Арнольда-Киари устраняется с помощью следующих хирургических операций:
- Декомпрессия задней черепной ямки. При выполнении данной операции хирург удаляет некоторые фрагменты черепной коробки и фрагменты верхних шейных позвонков, после чего производится пластика твердой мозговой оболочки. После такой операции устраняется препятствие для нормальной циркуляции ликвора.
- Ламинэктомия – удаление дужки позвонка, благодаря чему увеличивается пространство в канале спинного мозга.
Если аномалия Арнольда-Киари сопровождается гидроцефалией, то в клиниках Израиля пациенту назначается операция по шунтированию. Инновационные методы лечения В Первом медицинском центре Тель-Авива больным аномалией Арнольда-Киари проводят щадящее лечение, после которого пациенты за короткий срок возвращаются к полноценной жизни. Хирургические операции мы выполняем с помощью эндоскопической техники последнего поколения, что позволяет к минимуму свести травмирующий эффект хирургического вмешательства. Подобные минимально инвазивные оперативные вмешательства очень эффективны, давая возможность пациенту обходиться без лекарств.
Стоимость диагностики
Доктор Халеви, невролог -консультация (Dr. Ha-Levi, neurologist – consultation)
Источники: https://teamhelp.ru/nevrologiya/meditsinskij-obzor-anomalii-arnolda-kiari-1-tipa.html, https://euro-medicina.ru/drugie/anomaliya-arnolda-kiari-pervogo-tipa.html, https://telaviv-clinic.ru/clinic/disease/anomaliya-arnolda-kiari-2/
Источники: https://zdorovajasemja.ru/poleznye-sovety/anomalija-arnolda-kiari-1-tipa-chto-nelzja-delat.html
Источник
594 просмотра
4 июля 2020
Добрый вечер!
Беспокоили в последнее время достаточно сильные головные боли, иногда подташнивало, хруст в шее, постоянно хочется как-то вытянуться выпрямиться, немел затылок, и шея плечи “как камень” и боль на глубоком вдохе между лопатками в районе ребер, после нескольких сеансов у остеопата наступило облегчение боль между лопатками и в ребрах ушла, но проблема не была решена до конца, решилась провести обследование МРТ позвоночника, было выявлено: в шейном отделе: Сирингомиелия, низкое расположение миндалин мозжечка под вопросом аномалия Арнольда-Киари, в грудном только остеохондроз, в поясничном: Спондилоартроз в сегментах L3-5, Грыжи дисков L4-S1 после прошла МРТ головного мозга, аномалию Арнольда-Киари подтвердили, также нашли кисту эпифиза размером 3*2мм, когда получила консультацию невролога была в ужасе,он глядя на снимки сказал, что аномалия 2 степени, что нужна срочная операция по декомпрессии, консервативного лечения нет, массаж остеопатический и любой другой исключить, если не буду проводить операцию меня ждет полная инвалидизация!
Прошу помогите пожалуйста, как быть дальше ? Какие обследования провести дополнительно? Можно ли делать остеопатический массаж? Сколько времени есть, как срочно нужна операция, ведь я жила 38 лет и не знала что есть у меня такая аномалия!
Возраст: 38
Хронические болезни: нет
На сервисе СпросиВрача доступна консультация нейрохирурга по любой волнующей Вас проблеме. Врачи-эксперты оказывают консультации круглосуточно и бесплатно. Задайте свой вопрос и получите ответ сразу же!
Невролог
Здравствуйте! Как правило прогноз благоприятный. Прикрепите протокол исследования пожалуйста!
Жанна, 4 июля
Клиент
Кристина, добрый вечер, прикрепила результаты исследований!
Хирург
Добрый вечер. То что Вы не знали о этой аномалии, вполне объяснимо. Обычно симптоматика проявляется в возрасте 20-40 лет.
Вам нужно однозначно идти к нейрохирургу на консультацию и не откладывать с оперативным лечением. Обычно назначают консервативную терапию на несколько месяцев, но она, как правило, малоэффективна. Сама операция заключается в шунтировании и нормализации оттока ликвора. В большинстве случаев это помогает.
А вот сирингомиелия – диагноз пострашнее.
Однозначно консультация нейрохирурга в хорошем центре.
Массажи, остеопатов, шаманов – забыть.
Жанна, 4 июля
Клиент
Артём, благодарю Вас, буду искать нейрохирурга
Хирург
По Вашему описанию клинического проявления у Вас , нет убедительных данных за ААК , требующего оперативного лечения !
И не факт, что если потребуется оперативное лечение , то обязательно травматичная операция по декомпрессивной краниотомии, а не МАЛОИНВАЗИВНОГО ВМЕШАТЕЛЬСТВА, – – -РАССЕЧЕНИЯ КОНЦЕВОЙ НИТИ СПИННОГО МОЗГА !
Очный осмотр нейрохирурга необходим , но не факт ,что потребуется оперативное вмешательство , а если потребуется , то может быть будет достаточно малоинвазивного метода , который практически не имеет осложнений !
Удачи Вам !
Невролог
Здравствуйте,это врождённое нарушение,оперируют крайне редко,при окклюзии ликворных пространств,у вас этого нет, ваши жалобы связаны с обострением остеохондроза,вам сейчас лечение назначено? УЗИ сосудов шеи вам делали?
Жанна, 5 июля
Клиент
Евгения, добрый день, как мне объяснили нужна операция потому что сирингомиелия есть и полости будут образовывать в спинном мозге и дальше, если ее не сделать, рекомендации по лечению своих других проблем не были назначены, УЗИ шеи нет, пока не делала!
Невролог
С сирингомиелией тоже не всегда оперируют,если протяженность небольшая участка,то МРТ контроль 1 раз в год,в любом случае,нужна очная консультация нейрохирурга ,посмотрят снимки и вынесут окончательный вердикт
Жанна, 5 июля
Клиент
Евгения, то есть время у меня есть, просто к нейрохирургу вот так завтра не записаться, то есть если в течении месяца я запишусь, то грубо ничего страшного не произойдет ? Подскажите, а с остеохондрозом и грыжами можно ли массаж или физкультура лечебная?
Невролог
Конечно, время есть,но постарайтесь попасть пораньше
Массаж пока не делайте,после консультации уже с неврологом посоветуйтесь,зависит от заключения нейрохирурга, медикаментозно можете проставить внутримышечно витамины группы В ( Мильгамма, Комбилипен, нейробион),на ночь- миорелаксант- сирдалуд 2 мг,или Мидокалм 150 мг в течение 2 недель,из НПВС- Мелоксикам 7,5 мг 2 раза в день или Ксефокам рапид 8 мг 2 раза в день
Жанна, 5 июля
Клиент
Евгения, спасибо Вам большое!
Невролог
Невролог
Здравствуйте.
По описанию у Вас нет декомпенсации. Да по МРТ есть признаки мальформации Арнольда-Киари и как следствие сирингомиелия.
Консультация нейрохирурга Вам однозначно нужна, но вот вопрос экстренности спорный. Я думаю в Вашей ситуации подойдет неинвазивная операция, так как признаков ущемления мозжечка, ствола нет, смысл в декомпрессионной операции нет.
Кроме того операция может и вовсе не понадобиться, а лишь динамическое наблюдение.
Остеопатический массаж лучше не стоит.
Жанна, 5 июля
Клиент
Яна, спасибо Вам, а скажите апликатор Кузнецова можно использовать и массаж обычный ?
Невролог
Апликатор можно, но не долго 15 минут 2 раза в день.
Втирать Долгит крем. При болях можно проколоть любой НПВС (диклофинак, мелоксикам, если желудок беспокоит то мелоксикам лучше).
ЛФК делайте, лфк при грудном остеохондрозе, мышцы тянуть, это тоже хорошо облегчает боль.
Педиатр
Здравствуйте обязательно консультация нейрохирурга
Детский невролог, Невролог
Здравствуйте! Вам незамедлительно нужно обратиться к нейрохирургам. Аномалия Арнольда-Киари как раз-таки и опасна тем, что никак себя не проявляет, но часто несет серьезные последствия сначала это полости, затем инфаркт спинного мозга! Вам повезло, что Вы это обнаружили вовремя, в самую лёгкую, первую степень, пока не развились серьезные симптомы и клинические проявления.
Никаких остеопатических массажей в данный момент нельзя, чтобы избежать микротравмирования.
Дальнейшая тактика – это либо консервативная терапия и наблюдение, либо шунтирование – микродренаж, для снижения внутричерепного давления и предотвращения сдавления спинного мозга. Прогноз при первой степени благоприятный!
Оцените, насколько были полезны ответы врачей
Проголосовало 2 человека,
средняя оценка 5
Что делать, если я не нашел ответ на свой вопрос?
Если у Вас похожий или аналогичный вопрос, но Вы не нашли на него ответ – получите свою бесплатную онлайн консультацию врача.
Если Вы хотите получить более подробную консультацию врача и решить проблему быстро и индивидуально – задайте платный вопрос в приватном личном сообщении. Будьте здоровы!
Источник
Аномалия Киари (синдром Арнольда-Киари) — заболевание, при котором структуры головного мозга, расположенные в задней черепной ямке, опущены в каудальном направлении и выходят через большое затылочное отверстие. В зависимости от типа аномалия Киари может проявляться головной болью в затылке, болью в шейном отделе, головокружением, нистагмом, обмороками, дизартрией, мозжечковой атаксией, парезом гортани, снижением слуха и ушным шумом, нарушением зрения, дисфагией, дыхательными апноэ, стридором, расстройствами чувствительности, гипотрофией мышц и тетрапарезом. Аномалия Киари диагностируется путем проведения МРТ головного мозга, шейного и грудного отделов позвоночника. Аномалия Киари, сопровождающаяся стойким болевым синдромом или неврологическим дефицитом, подлежит хирургическому лечению (декомпрессия задней черепной ямки или шунтирующие операции).
Общие сведения
В области соединения черепа с позвоночным столбом находится большое затылочное отверстие, на уровне которого ствол головного мозга переходит в спинной мозг. Выше этого отверстия локализуется задняя черепная ямка. В ней расположен мост, продолговатый мозг и мозжечок. Аномалия Киари связана с выходом части анатомических структур задней черепной ямки в просвет большого затылочного отверстия. При этом происходит сдавление находящихся в этой области структур продолговатого и спинного мозга, а также нарушение оттока цереброспинальной жидкости из головного мозга, приводящее к гидроцефалии. Вместе с платибазией, ассимиляцией атланта и др. аномалия Киари относится к врожденным порокам развития краниовертебрального перехода.
Аномалия Киари встречается по различным данным у 3-8 человек на 100 тысяч населения. В зависимости от типа аномалия Киари может диагностироваться в первые дни после рождения ребенка или стать неожиданной находкой у взрослого пациента. В 80% случаев аномалия Киари сочетается с сирингомиелией.
Аномалия Киари
Причины возникновения аномалии Киари
До сих пор аномалия Киари остается заболеванием, об этиологии которого в неврологии нет единого мнения. Ряд авторов считает, что аномалия Киари связана с уменьшенным размером задней черепной ямки, приводящим к тому, что по мере роста расположенных в ней структур они начинают выходить через затылочное отверстие. Другие исследователи предполагают, что аномалия Киари развивается в результате увеличенных размеров головного мозга, который при этом как бы выталкивает содержимое задней черепной ямки через затылочное отверстие.
Спровоцировать переход незначительно выраженной аномалии в выраженную клиническую форму может гидроцефалия, при которой за счет увеличения желудочков увеличивается общий объем мозга. Поскольку аномалия Киари наряду с дисплазией костных структур краниовертебрального перехода сопровождается недоразвитием связочного аппарата этой области, любая черепно-мозговая травма может приводить к усугублению вклинения миндалин мозжечка в затылочное отверстие с манифестацией клинической картины заболевания.
Классификация аномалии Киари
Аномалия Киари подразделяется на 4 типа:
Аномалия Киари I характеризуется опущением миндалин мозжечка ниже большого затылочного отверстия. Обычно она проявляется у подростков или во взрослом возрасте. Зачастую сопровождается гидромиелией — скоплением цереброспинальной жидкости в центральном канале спинного мозга.
Аномалия Киари II проявляется в первые дни после рождения. Кроме миндалин мозжечка при этой патологии через большое затылочное отверстие выходят также червь мозжечка, продолговатый мозг и IV желудочек. Аномалия Киари II типа намного чаще сочетается с гидромиелией, чем первый тип, и в подавляющем большинстве случаев связана с миеломенингоцеле — врожденной спинномозговой грыжей.
Аномалия Киари III отличается тем, что опустившиеся через большое затылочное отверстие мозжечок и продолговатый мозг, располагаются в менингоцеле шейно-затылочной области.
Аномалия Киари IV заключается в гипоплазии (недоразвитии) мозжечка и не сопровождается его смещением в каудальном направлении. Некоторые авторы относят эту аномалию к синдрому Денди-Уокера, при котором гипоплазия мозжечка сочетается с наличием врожденных кист задней черепной ямки и гидроцефалией.
Аномалия Киари II и Киари III часто наблюдается в комбинации с другими дисплазиями нервной системы: гетеротопией коры головного мозга, полимикрогирией, аномалиями мозолистого тела, кистами отверстия Можанди, перегибом сильвиевого водопровода, гипоплазией подкорковых структур, намета и серпа мозжечка.
Симптомы аномалии Киари
Наиболее часто в клинической практике встречается аномалия Киари I типа. Она проявляется ликворногипертензионным, церебеллобульбарным и сирингомиелическим синдромами, а также поражением черепно-мозговых нервов. Обычно аномалия Киари I манифестирует в период полового созревания или уже во взрослом возрасте.
Для ликворногипертензионного синдрома, которым сопровождается аномалия Киари I, характерна головная боль в затылке и шейной области, усиливающаяся во время чихания, кашля, натуживания или напряжения мышц шеи. Может наблюдаться рвота, не зависящая от приема пищи и ее характера. При осмотре пациентов с аномалией Киари выявляется повышенный тонус мышц шеи. Среди мозжечковых нарушений наблюдаются нарушение речи (дизартрия), нистагм, мозжечковая атаксия.
Поражение ствола мозга, расположенных в нем ядер черепно-мозговых нервов и их корешков проявляются снижением остроты зрения, диплопией, расстройством глотания, снижением слуха по типу кохлеарного неврита, системным головокружением с иллюзией вращения окружающих предметов, ушным шумом, синдромом сонных апноэ, повторяющимися кратковременными потерями сознания, ортостатическим коллапсом. Пациенты, у которых имеется аномалия Киари, отмечают усиление головокружения и ушного шума при поворотах головой. Поворот головы у таких больных может спровоцировать обморок. Может отмечаться атрофические изменения половины языка и парез гортани, сопровождающийся осиплостью голоса и затруднением дыхания. Возможен тетрапарез с большим снижением мышечной силы в верхних конечностях, чем в нижних.
В случаях, когда аномалия Киари I сочетается с сирингомиелией, наблюдается сирингомиелический синдром: нарушения чувствительности по диссоциированному типу, онемения, мышечные гипотрофии, тазовые нарушения, нейроартропатии, исчезновение брюшных рефлексов. При этом некоторые авторы указывают на несоответствие размера и местонахождения сирингомиелической кисты распространенности расстройств чувствительности, степени выраженности парезов и мышечной гипотрофии.
Аномалия Киари II и Киари III имеют сходные клинические проявления, которые становятся заметны с первых минут жизни ребенка. Аномалия Киари II сопровождается шумным дыханием (врожденный стридор), периодами кратковременной остановки дыхания, двусторонним нейропатическим парезом гортани, нарушением глотания с забросом жидкой пищи в нос. У новорожденных аномалия Киари II проявляется также нистагмом, повышением мышечного тонуса в верхних конечностях, цианозом кожных покровов, возникающим во время кормления. Двигательные расстройства могут быть выражены в различной степени и прогрессировать вплоть до тетраплегии. Аномалия Киари III имеет более тяжелое течение и зачастую является не совместимым с жизнью нарушением развития плода.
Диагностика аномалии Киари
Неврологический осмотр и стандартный перечень неврологических обследований (ЭЭГ, Эхо-ЭГ, РЭГ) не дают специфических данных, позволяющих установить диагноз «аномалия Киари». Как правило, они выявляют лишь признаки значительного повышения внутричерепного давления, т. е. гидроцефалию. Рентгенография черепа выявляет только костные аномалии, которыми может сопровождаться аномалия Киари. Поэтому до внедрения в неврологическую практику томографических методов исследования диагностика этого заболевания представляла для невролога большие затруднения. Теперь врачи имеют возможность поставить таким пациентам точный диагноз.
Следует отметить, что МСКТ и КТ головного мозга при хорошей визуализации костных структур краниовертебрального перехода не позволяют достаточно точно судить о мягкотканных образованиях задней черепной ямки. Поэтому единственным достоверным методом диагностики аномалии Киари на сегодняшний день является магнитно-резонансная томография. Ее проведение требует обездвиженности пациента, поэтому у маленьких детей она проводится в состоянии медикаментозного сна. Кроме МРТ головного мозга для выявления менингоцеле и сирингомиелических кист необходимо также проведение МРТ позвоночника, особенно его шейного и грудного отделов. При этом проведение МРТ исследований должно быть направлено не только на диагностику аномалии Киари, но и на поиск других аномалий развития нервной системы, которые часто с ней сочетаются.
Лечение аномалии Киари
Бессимптомно протекающая аномалия Киари не нуждается в лечении. В случаях, когда аномалия Киари проявляется лишь наличием болей в шее и затылочной области, проводят консервативную терапию, включающую анальгетические, противовоспалительные и миорелаксирующие препараты. Если аномалия Киари сопровождается неврологическими нарушениями (парезы, расстройства чувствительности и мышечного тонуса, нарушения со стороны черепно-мозговых нервов и пр.) или не поддающимся консервативной терапии болевым синдромом, то показано ее хирургическое лечение.
Наиболее часто в лечении аномалии Киари применяется краниовертебральная декомпрессия. Операция включает расширение затылочного отверстия за счет удаления части затылочной кости; ликвидацию сдавления ствола и спинного мозга за счет резекции миндалин мозжечка и задних половин двух первых шейных позвонков; нормализацию циркуляции цереброспинальной жидкости путем подшивания в твердую мозговую оболочку заплаты из искусственных материалов или аллотрансплантата. В некоторых случаях аномалия Киари лечится при помощи шунтирующих операций, направленных на дренирование цереброспинальной жидкости из расширенного центрального канала спинного мозга. Цереброспинальная жидкость может отводиться в грудную или брюшную полость (люмбоперитонеальное дренирование).
Прогноз аномалии Киари
Важное прогностическое значение имеет тип, к которому относится аномалия Киари. В некоторых случаях аномалия Киари I может на протяжении всей жизни пациента сохранять бессимптомное течение. Аномалия Киари III в большинстве случаев приводит к летальному исходу. При появлении неврологических симптомов аномалии Киари I, а также при аномалии Киари II большое значение имеет своевременное проведение хирургического лечения, поскольку возникший неврологический дефицит плохо восстанавливается даже после успешно проведенной операции. По различным данным эффективность хирургической краниовертебральной декомпрессии составляет 50-85%.
Источник