Лечение синдрома туретта в германии

Хронические моторные тики – сложное неврологическое или нейропсихиатрическое расстройство, не всегда поддающееся лечению с применением обычных средств (медикаменты, психотерапия, эрготерапия и т.п.) Особо сложный случай представляет комбинация: моторные тики плюс вокальные (то есть непроизвольные сокращения голосовых мышц). Если такая комбинация имеет генетическое происхождение, невропатологи диагностируют так называемый синдром Туретта: наследственное нарушение развития нервной системы.

В недавнем прошлом эта болезнь считалась редкой. В последнее время ее исключили из данной категории, поскольку более глубокие диагностические обследования показывают признаки синдрома Туретта у многих людей. По российской эпидемиологии, болезнь проявляется в среднем у 0,1-1 процента детей и затем «взрослеет» вместе с пациентами. Значит – примерно один процент населения имеет моторные тики в той или иной форме. В Германии, как утверждают эксперты Немецкого общества неврологии, синдром Туретта присутствует минимум у полумиллиона человек (некоторая их часть даже не подозревает об этом, если моторные тики «пробегают» в легкой форме). В России число больных может составлять один-два миллиона человек. Какая уж тут «редкая болезнь»!

Кстати, если кто редко болеет, так это женщины и девочки. Мужчины и мальчики – в три раза чаще.

Патологический фактор, обусловливающий моторные тики, – расстройство экстрапирамидной системы. Экстрапирамидная система – это совокупность структур головного мозга, управляющих движениями и поддерживающих мышечный тонус. Главная особенность в том, что управление и поддержка осуществляются в обход кортикоспинальной (пирамидной) системы, то есть без участия спинного мозга. Следовательно, для устранения болезнетворных тиков необходимо прямое воздействие на головной мозг, точнее, на его глубинные зоны (полушария и базальные ганглии).

Косвенное воздействие (медикаментозное – препаратами тиаприд, пимозид, галоперидол и прочими антипсихотиками) не всегда эффективно и не дает стойкого результата.

В случаях, когда медикаментозное лечение и психотерапия не оказывают удовлетворительного действия, специалисты говорят о необходимости хирургического вмешательства.

В Германии хорошо разработаны методики хирургического лечения синдрома Туретта. Следует, однако, отметить, что внедрение хирургическими инструментами в мозговые центры – минимальное. При лечении синдрома Туретта нейрохирурги Германии не изменяют тканевых структур и нервных связей в мозгу. Цель операции, которая проводится минимально-инвазивным способом (так называемый стереотаксис, точечное целевое проникновение без трепанации черепа), – имплантация электродов в базальные ганглии (глубинные зоны мозга).

Электроды имплантируют для постоянной подачи регулирующих импульсов, которые понижают гиперкинетическую активность экстрапирамидной системы. Иными словами, в результате нейростимуляции глубинных зон мозга гасятся те ложные импульсы, которыми бывают вызваны моторные тики, в том числе и их вокальное (голосовое) «сопровождение».

Импульсы лечебной регуляции подает миниатюрное электронное устройство. Его имплантируют подкожно (в подключичную зону). Электроды, имплантированные в мозг, совмещены с прибором, который действует по принципу кардиостимулятора и поддается внешнему программированию. Программирование проводит врач после операции, подбирая оптимальный режим стимуляции – комфортный для пациента и надежно убирающий тики.

Данная техника называется глубокой стимуляцией мозга (Tiefe Hirnstimulation, или THS). Ее предлагают все ведущие клиники Германии, прежде всего нейрохирургические центры университетских клиник.

Болезнь Туретта – это заболевание центральной нервной системы, обусловленное генетическим нарушением. Оно возникает в детском возрасте и проявляется моторными генерализованными тиками или звуковыми высказываниями. Процент болеющих точно не известен, так как часто синдром протекает в легкой форме, которую не всегда могут правильно диагностировать, а иногда на эти проявления просто не обращают внимание. По данным статистики до 10 человек из 1000 страдают этой болезнью в том или ином виде. Эта болезнь является психоневрологическим расстройством, поэтому в его лечении главное участие принимает психоневролог. В Германии данным психоневрологическим расстройством занимаются грамотные и опытные специалисты. Кстати, иногда достаточно одной консультации врача, чтобы опровергнуть поставленный раннее диагноз Туретта, понятно, что в этом случае лечение будет идти по совершенно иной схеме.

Причины синдрома Туретта

Известно, что болезнь передает дефектный ген, но механизм наследования пока не выявлен. Чаще болеют мужчины. Специфический ген провоцирует дисфункцию подкорковых и корковых структур головного мозга. Не всегда наличие дефектного гена является причиной возникновения симптомов болезни. Доказано, что некоторые факторы риска (инфекции, экология, тяжелые роды, стрессы) влияют на тяжесть течения.

Проявления синдрома Туретта

Обычно болезнь возникает в детском возрасте. Тики делятся на вокальные и двигательные. Если тики простые и проявляются редко, они не будут являться проблемой. Некоторыми тиками можно управлять. Сложные тики становятся серьезным испытанием не только для больного, но и для окружающих его людей.

Предвестники тика

Перед появлением тика обычно (в 90% случаев) бывают индивидуальные предвестники. Так, например, появляется необходимость почесаться, чихнуть, беспокоит покалывание и пощипывание, то есть больной чувствует, как нарастает внутренняя напряженность, которая требует выхода. После проявлений тика эти неприятные ощущения исчезают, но больной вспоминает о них только после приступа.

1. Двигательные (моторные) тики.

У ребенка на фоне полного здоровья появляются насильственные (вне его желания), повторяющиеся движения, так называемые моторные тики. Они могут различаться по частоте, анатомической локализации. Сначала насильственные движения будут простыми и быстрыми– ребенок высовывает язык, моргает, у него подергиваются мышцы лица, он корчит гримасы, подпрыгивает и пожимает плечами. Первые симптомы обычно появляются в 4-10 лет. Как правило, после полового созревания нежелательные движения проходят. Но в некоторых случаях болезнь прогрессирует, с возрастом тики переходят на тело, включаются в движения ноги и руки. Больной может показывать непристойные жесты, плеваться, щелкать пальцами. Он использует лежащие рядом предметы, агрессивно бьет себя по голове.

2. Вокальные (голосовые) тики

Тики могут быть и голосовыми. Больной может издавать разные нечленораздельные звуки, кряхтеть, кудахтать, визжать. В дальнейшем появляются сложные вокальные тики – повторение чей-то речи, спонтанные высказывания оскорблений, нецензурных слов (копролалия – специфический показатель болезни)

Тики обычно не возникают утром, но могут проявляться во время сна. Диапазон тиков достаточно широкий, они возникают последовательно, усиливаясь при эмоциональных переживаниях.

Другие нарушения при синдроме Туретта

Для синдрома Туретта в 90% случаях характерны такие сопутствующие состояния, как депрессия, связанная с неконтролируемостью своего поведения, повышенная импульсивность и агрессия, низкая самооценка, расстройство сна, замкнутость.  Больные часто страдают алкоголизмом и наркоманией.

Лечение синдрома Туретта

Только тяжелая степень болезни Туретта (затруднение коммуникации, нарушение трудовой деятельности) требует лечения. В этом случае важно вовремя показаться к хорошему специалисту, который поможет больному в управлении изнуряющими тиками. В Германии пациенту назначают дополнительные исследования (ЭЭГ, анализы крови) и предлагают консультацию невролога, психолога, психотерапевта, при необходимости нейрохирурга. Универсального лечения нет, поэтому главная терапия – это психологическая поддержка и эмоциональное участие.

1. Психотерапия

Лечение болезни начинается с поведенческой терапии. Не только с ребенком, но и со всей семьей работает психотерапевт, который помогает адаптировать больного к окружающим условиям, уменьшает депрессию, столь характерную для пациентов и помогает избавиться от социальной изоляции. Со взрослым больным врачу работать легче, так как уже состоявшиеся личности понимают, что успешный контроль непроизвольных движений зависит от них. Во время первой беседы пациента просят ответить на вопросы, которые помогают психотерапевту выстроить тактику лечения. Например, что может провоцировать тик, изменяется ли интенсивность спонтанных движений, в каком возрасте впервые появились первые симптомы, может ли пациент их подавлять и т.д.

Психотерапевт помогает пациенту овладеть медитативными техниками управления своим поведением, учит чувствовать приближение приступа. В результате курса сеансов пациент обучается способности контролировать тик.   

2. Лекарственная терапия

Лекарства назначаются в случае, когда симптомы не дают больному нормально жить, при выраженной депрессии и постоянной тревоге, при сильных болях.  В немецких клиниках врач назначает препараты, которые максимально безопасны для организма. К сожалению основная часть психотропных медикаментов оказывает крайне негативное влияние на многие органы и системы. Поэтому нужен опытный и знающий специалист, который тщательно подбирает необходимый протокол ведения пациента. В неврологических центрах большое внимание уделяется и лечению сопутствующих болезней. Только в комплексе можно добиться улучшение состояния. После правильно расписанного курса пациенты становятся менее раздражительными, эмоциональная напряженность уменьшается, двигательная симптоматика ослабевает, агрессия уходит.

3. Хирургическое лечение

Глубокая стимуляция головного мозга DBS применяется только в тяжелых случаях, если медикаментозная терапия бессильна. В организм имплантируют нейростимулятор, который контролирует нежелательные тики.

К сожалению на сегодняшний день болезнь Туретта неизлечима. Но, обратившись в немецкие клиники, можно добиться улучшения состояния и более качественной жизни.