Что такое берлинский синдром болезнь

Название новой кинокартины — «Берлинский синдром» — австралийского режиссера и сценариста Кейт Шортланд, вышедшей на большие экраны в последний день второй декады июля, автоматически отсылает нас к другому синдрому — стокгольмскому. Последний термин обозначает своеобразный защитный механизм: если сопротивление бесполезно или невозможно, то, чтобы не сойти с ума, в ряде случаев и чаще всего у женщин, похищенных, взятых в заложницы или испытавших над собой насилие, возникает странная реакция — симпатия, привязанность к агрессору. В кинематографе эта тема обыгрывалась уже не раз. Из последнего стоит вспомнить «Плохого парня» (2001) Ким Ки Дука и «Портрет в сумерках» (2011) Ангелины Никоновой. А вот о берлинском синдроме — слышим впервые. Отсюда справедливый вопрос: что это за зверь такой и с чем его едят?

Фильм начинается с того, что австралийская туристка Клэр (Тереза Палмер) прибывает в Берлин, где случай сводит ее с милым преподавателем английского и физкультуры Энди (Макс Римельт). Они проводят вместе целый день, и этот день производит на Клэр большое впечатление. Настолько большое, что, несмотря на то, что она собиралась на следующий день отчалить из столицы Германии, она отправляется в книжный магазин, возле которого они и встретились вчера. Разумеется, она находит его там. Дальше, понятно, молодые люди не могут, точнее, не хотят противится охватившему их желанию — для этого они едут в холостяцкую обитель Энди, находящуюся в заброшенном доме. Это сразу же настораживает, как и то, что окна у него в квартире не открываются — настораживает всех, то есть зрителей, но не Клэр. А если учесть мрачноватую, тревожную музыку, фон, на котором Энди и Клэр предаются страсти, сложно назвать беззаботно-романтическим. Скорее, это прелюдия к чему-то, мягко говоря, страшному и нехорошему. На поверку так оно и оказывается.

Утром, собираясь покинуть своего любовника, Клэр обнаруживает, что заперта. Забыл оставить ключи, беззаботно, точно ничего не произошло, оправдывается Энди, придя с работы. Но нашей наивной протагонистке не удается выбраться и после. А когда она предпринимает безрезультатную попытку прорваться сквозь укрепленные окна, то Энди просто ее связывает и все. Точнее, нет, не все: он берет в руки фотоаппарат и щелкает связанную Клэр. На память. Так, кстати, будет повторяться каждый день, независимо от того, в каком состоянии находится наша героиня. Зачем это ему нужно?

Кажется, что эта мелочь совершенно лишняя: Энди — не фотограф, и с фотоискусством эти снимки никак не связаны. Но если учесть, что он так и не смог справиться с психологической травмой, вызванной уходом матери, все становится на свои места. Энди требуется зафиксировать, что это действительно было. Он не то чтобы не доверяет своей памяти — ему требуются подтверждения, факты. Детской травмой к тому же и определяется его паталогическая склонность к похищению и удержанию. По ходу фильма выяснится, что Клэр далеко не единственная жертва маньяка. Да-да, маньяка: через какое-то время он ликвидирует своих пассий. Видимо, выступая противником однообразия: скука в отношениях не допустима. Но мы сильно ускакали вперед.

По поводу фотографий добавим лишь, что они нужны будут в конце фильма: именно с помощью них Клэр и выберется на свободу. Так что у Кейт Шортланд все продумано. Этим фильм и выделяется на фоне многих других авторских картин: ничего лишнего. Все строго подогнано друг к другу. Однако именно это и портит ленту: в ней не остается темных пятен, загадок, тайн. Она полностью раскрывает сама себя, как высказывание, не только не нуждающееся, но и отвергающее в своей полноте любые комментарии и домысливания. Словно режиссер хочет максимально упростить свое детище, чтобы месседж дошел до всех без исключения, кто решится потратить два часа на просмотр. И это ставит «Берлинский синдром» в какое-то странное положение: с одной стороны, это явно кино из разряда «не для всех», с другой — все так разжевано, что становится откровенно тоскливо.

От скуки не спасает и саспиенс, которого в избытке. Режиссер начинает нагнетать обстановку еще задолго до того, как это нужно — с первых кадров, будто Шортланд старается сразу же настроить зрителя на то, что будет развертываться в дальнейшем, чтобы его внимание, не дай бог, не соскочило, не переключилось на что-нибудь другое. Но держать в напряжении два часа при минимализме по части драматургии, а она действительно хромает — дело, по сути, безнадежное, невыполнимое. И, понятно, что Шортланд с этой задачей не справляется. Уже где-то к середине фильма начинаешь уставать от этого постоянного нагнетания, усиления напряжения, которое не спадает ни на секунду.

Так что ближе к одной трети до окончания фильма этого окончания ждешь уже с большим нетерпением. И даже как-то совершенно индифферентно, выберется ли Клэр из лап маньяка или нет. Да это, если разобраться, не так уж и важно, ибо посыл фильма ясен, суть «нового» «географического» синдрома раскрыта: никакой любви-симпатии к агрессору. Борьба до последней капли крови. Не сдаваться, несмотря ни на что. Сопротивление — до последнего. Это — берлинский синдром. Но почему именно берлинский? Есть ли в этом какой-то политический оттенок?

В картине всплывает упоминание берлинской стены, но этого явно недостаточно для создания сильной политической метафоры.  Наоборот, стена — это нечто необязательное, лишнее, внешнее. «Люди могут задыхаться где угодно, стена для этого не нужна», — говорит Энди. И он лучше всех сам и олицетворяет эту идею: он задыхается безо всяких стен. Как, собственно, и Клэр. Иначе сложно объяснить, чего это ради она вдруг сорвалась и рванула на другой континент.

Сама она не могла ответить на этот вопрос. В одном месте она говорит о том, что хочет собрать альбом из фото немецкой архитектуры, в другом — объясняет желанием получить порцию «жизненного опыта». Но почему «жизненный опыт» — в представлении Клэр — намертво связан с какой-то необдуманностью, наплевательством, безрассудством. То она пьет пиво на крыше с какой-то странноватой компанией, то в чужой стране едет на ночь к практически незнакомому мужчине непонятно куда. Думать-то надо, так и хочется сказать в ответ на ту ситуацию, в которой наша героиня и оказалась в конечном счете — запертой в четырех стенах. В Берлине. Отсюда и название синдрома. В принципе, география могла быть какой угодно. А то, что выбрана была столица Германии, так это личные пристрастия режиссера. 

Как ни крути, а Шортланд так и не смогла вырасти. Первая ее полнометражная работа — «16 лет. Любовь. Перезагрузка» — была, как следует из названия, о девочке-тинэйджере. Этому же периоду посвящен и третий (работу для ТВ считать не будем) ее фильм. Который можно было бы охарактеризовать, как «коллекционер» (а именно на «Коллекционере» Фаулза и базируется фабула «Берлинского синдрома») для подростков. Им он будет понятен и близок. И вообще, складывается такое впечатление, что именно на эту возрастную группу и была ориентирована картина, учитывая ее простоту-разжеванность, избыточность саспиенса и безалаберность главной героини. 

Синдром Гийена-Барре (СГБ) — это редкое неврологическое заболевание, при котором иммунная система организма ошибочно поражает часть своей периферической нервной системы — сеть нервов, расположенных вне головного и спинного мозга.

СГБ может варьироваться от очень легкой степени до почти полного паралича, в результате чего человек не может дышать самостоятельно. К счастью, большинство людей в конечном итоге выздоравливают даже при самых тяжелых случаях СГБ. После выздоровления у некоторых людей сохраняется некоторая слабость. 

Синдром Гийена-Барре может возникнуть в любом возрасте (хотя чаще у взрослых и пожилых людей), и оба пола одинаково подвергаются риску СГБ. По статистике, СГБ развивается у 1 человека из 100 000 каждый год.

Синдром Гийена-Барре — причины

Точная причина СГБ не известна. Исследователи не знают, почему СГБ поражает некоторых людей, а других — нет. СГБ не заразен и не передается по наследству. Иммунная система больного человека начинает атаковать свой организм. Предполагается, что в некоторых случаях иммунная атака инициируется для борьбы с инфекцией, и некоторые химические вещества бактерий и вирусов напоминают химические вещества нервных клеток, которые, в свою очередь, также становятся мишенями для атаки. Поскольку собственная иммунная система организма наносит ущерб, СГБ называется аутоиммунным заболеванием («ауто» означает «я»). 

Обычно иммунная система использует антитела и специализированные лейкоциты, чтобы защитить организм, атакуя патогенные микроорганизмы (бактерии и вирусы). Однако при синдроме Гийена-Барре иммунная система по ошибке атакует здоровую нервную ткань. Большинство случаев обычно начинаются через несколько дней или недель после респираторной или желудочно-кишечной вирусной инфекции. В редких случаях вакцинация может увеличить риск развития СГБ. В последнее время в некоторых странах мира отмечается рост заболеваемости СГБ после заражения вирусом Зика.

Синдром Гийена-Барре — симптомы

Сначала возникают необъяснимые ощущения, такие как покалывание в ногах или руках или даже боль (особенно у детей), зачастую начинающаяся в ногах или спине. Также у детей проявляются затруднения при ходьбе, вплоть до полного паралича. Эти ощущения, как правило, исчезают до того, как появляются основные долгосрочные симптомы. Слабость с обеих сторон тела является основным симптомом, который побуждает большинство людей обращаться за медицинской помощью. Слабость может сначала проявиться трудностями подъема по лестнице или при ходьбе. Зачастую поражаются руки, дыхательные мышцы и даже лицо, отражая более распространенные повреждения нервов. Иногда симптомы начинаются в верхней части тела и переходят к ногам и ступням.

У большинства людей слабость достигает максимальной степени в течение первых двух недель после появления симптомов; к третьей неделе у 90% больных наступает максимальная слабость.

В дополнение к мышечной слабости, симптомы могут включать в себя:

• Трудности при движении глаз и нарушение зрения;
• Трудности при глотании, нарушение речи и жевания;
• Ощущение покалывания или уколов в руках и ногах;
• Боль, которая может усиливаться особенно ночью;
• Проблемы координации и нестабильности;
• Аномальное сердцебиение и кровяное давление;
• Проблемы с пищеварением или контролем над  мочеиспусканием.

Эти симптомы могут усиливаться в течение нескольких часов, дней или недель до тех пор, пока некоторые мышцы не перестанут работать вообще, а при тяжелой форме человек почти полностью становится парализован. В этих случаях СГБ угрожает жизни — потенциально может повлиять на дыхание, а иногда и на артериальное давление или частоту сердечных сокращений.

В здоровом организме миелиновая оболочка, окружающая аксон, ускоряет передачу нервных сигналов и позволяет передавать сигналы на большие расстояния. Когда мы двигаемся, электрический сигнал от головного мозга проходит через спинной мозг и выходит из него к периферическим нервам вдоль мышц ног, рук и к двигательным нервам. 

В большинстве случаев СГБ иммунная система повреждает миелиновую оболочку, которая окружает аксоны многих периферических нервов; однако СГБ также может повредить сами аксоны. В результате нервы не могут эффективно передавать сигналы, и мышцы начинают терять способность реагировать на команды мозга. Это вызывает слабость мышц. Слабость, наблюдаемая при СГБ, обычно проявляется быстро и ухудшается в течение нескольких часов или дней. Симптомы обычно симметричны с обеих сторон. В дополнение к слабости в конечностях, мышцы, контролирующие дыхание, могут ослабевать до такой степени, что человеку становиться трудно дышать.

Изменения чувствительности 

Поскольку нервы при СГБ повреждены, мозг может получать «неправильные» сенсорные сигналы от остальной части тела. Это приводит к необъяснимым, спонтанным ощущениям, называемым парестезиями, которые могут ощущаться как покалывание, чувство насекомых, ползающих под кожей, и боль. Могут возникнуть глубокие мышечные боли в спине и / или ногах.

Синдром Гийена-Барре — патогенез

Существуют различные теории развития СГБ. Согласно теории молекулярной мимикрии, молекулы на некоторых нервах очень похожи или имитируют молекулы некоторых микроорганизмов. И если микроорганизм и миелин выглядят одинаково, иммунная система совершает ошибку и атакует миелин. Различные механизмы могут объяснить, как может работать концепция молекулярной мимикрии. Когда синдрому Гийена-Барре предшествует вирусная или бактериальная инфекция, возможно, что патоген изменяет химическую структуру некоторых нервов. Иммунная система относится к этим нервам как к инородным телам и по ошибке атакует их. Также возможно, что вирус делает иммунную систему менее разборчивой. Некоторые структуры иммунной системы — лейкоциты, называемые лимфоцитами и макрофагами — воспринимают миелин как чужеродный и атакуют его. Специализированные лейкоциты, называемые Т-лимфоцитами (из вилочковой железы), взаимодействуют с В-лимфоцитами (которые происходят из костного мозга), вырабатывая антитела против собственного миелина человека и повреждая его.

В некоторых формах СГБ антитела, вырабатываемые человеком для борьбы с бактериальной инфекцией Campylobacter jejuni, атакуют аксоны в двигательных нервах. Это вызывает острую моторную аксонную невропатию, которая является вариантом СГБ, включая острый паралич и снижение рефлексов без потери чувствительности. Кампилобактериальные инфекции могут быть вызваны употреблением загрязненной пищи или другими воздействиями. Затем организм инфицированного человека вырабатывает антитела против Campylobacter. Некоторые молекулы Campylobacter напоминают молекулы в нервных аксонах человека, поэтому когда антитела человека борются с Campylobacter, они также атакуют похожие аксоны. Это замедляет нервную проводимость и вызывает паралич. Ученые исследуют различные подтипы СГБ, чтобы выяснить, почему иммунная система реагирует ненормально при этом синдроме и других аутоиммунных заболеваниях.

Какие расстройства связаны с СГБ?

Наиболее распространенным типом СГБ является острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия (ОВДП). При ОВДП иммунный ответ повреждает миелиновую оболочку и нарушает передачу нервных сигналов. При двух других типах синдрома Гийена-Барре, острой моторной аксональной невропатии (ОМАН) и острой моторно-сенсорной аксональной невропатии (ОМСАН), сами аксоны повреждаются иммунным ответом.

Синдром Миллера-Фишера — это редкое приобретенное заболевание нервной системы, которое является разновидностью синдрома Гийена-Барре. Заболевание характеризуется нарушением координации мышц с нарушением равновесия и шаткой походкой, слабостью мышц или параличом глазных мышц и отсутствием сухожильных рефлексов. Как и в случае СГБ, симптомы могут следовать за вирусным заболеванием. Дополнительные симптомы включают генерализованную мышечную слабость и дыхательную недостаточность. Большинство людей с синдромом Миллера Фишера имеют уникальные антитела, которые характеризуют расстройство.

Сопутствующие заболевания периферических нервов с медленным началом и сохраняющимися или рецидивирующими симптомами включают хроническую воспалительную демиелинизирующую полиневропатию (ХВДП) и многоочаговую моторную невропатию. При ХВДП также развивается мышечная слабость, которая может повторяться многократно в течение многих лет. Многоочаговая моторная невропатия обычно поражает множество различных мышц в небольшой части конечности. Обычно симптомы проявляются больше на одной стороне тела.

Синдром Гийена-Барре — диагностика

Начальные признаки и симптомы СГБ различны, и существует несколько расстройств с похожими симптомами. Поэтому врачам может быть сложно диагностировать СГБ на самых ранних стадиях. Врачи отмечают появление симптомов с обеих сторон тела (типичное проявление при синдроме Гийена-Барре) и скорость, с которой симптомы появляются (при других расстройствах мышечная слабость может прогрессировать в течение месяцев, а не дней или недель). 

При СГБ глубокие сухожильные рефлексы в ногах, такие как коленные рефлексы, обычно исчезают. Рефлексы также могут отсутствовать в руках. Поскольку сигналы, распространяющиеся вдоль нерва, медленные, тест скорости нервной проводимости, который измеряет способность нерва отправлять сигнал, может дать подсказки для диагностики. У людей с СГБ происходит изменение в спинномозговой жидкости, которая омывает спинной и головной мозг. Исследователи обнаружили, что жидкость содержит больше белка, чем обычно, но очень мало иммунных клеток (измеряется лейкоцитами). Следовательно, врач может выполнить поясничную пункцию, чтобы получить образец спинномозговой жидкости для анализа. 

Основные диагностические результаты включают в себя:

• Недавнее начало, в течение нескольких дней до максимум 4 недель симметричной мышечной слабости, обычно начинающейся в ногах;
• Ненормальные ощущения, такие как боль, онемение и покалывание в ногах;
• Отсутствие или снижение глубоких сухожильных рефлексов в конечностях;
• Повышенный уровень белка в спинномозговой жидкости без повышенного количества клеток. Это может занять до 10 дней от появления симптомов;
• Нарушения скорости нервной проводимости, такие как медленная сигнальная проводимость;
• Недавняя вирусная инфекция или диарея.

Как лечится синдром Гийена-Барре?

Не существует известного лечения синдрома Гийена-Барре. Однако некоторые методы лечения могут снизить тяжесть заболевания и сократить время восстановления. Существует также несколько способов лечения осложнений заболевания.

Из-за возможных осложнений мышечной слабости, проблем, которые могут повлиять на любого парализованного человека (таких как пневмония или пролежни) и необходимости в сложном медицинском оборудовании больные с синдромом Гийена-Барре обычно поступают и проходят лечение в отделении интенсивной терапии больницы.

Скорая медицинская помощь

В настоящее время существует 2 метода, которые обычно используются для прерывания иммунного повреждения нервов. Одним из них является обмен плазмы (также называемый плазмаферез); другой — терапия высокими дозами иммуноглобулина (IVIg). Оба метода лечения одинаково эффективны, если их начать в течение 2 недель после появления симптомов СГБ, но иммуноглобулин вводить эффективнее. Использование обоих методов лечения у одного человека не имеет доказанной пользы.

Иммуноглобулины — это белки, которые иммунная система естественным образом вырабатывает для поражения патогенов. IVIg терапия включает внутривенные инъекции этих иммуноглобулинов. Иммуноглобулины вырабатываются из пула тысяч нормальных доноров. Когда IVIg вводится больным с СГБ, результатом может быть уменьшение иммунной атаки на нервную систему. IVIg также может сократить время реабилитации. Исследователи полагают, что это лечение также снижает уровни или эффективность антител, которые атакуют нервы.

Синдром Миллера-Фишера также лечат плазмаферезом и IVIg.

Противовоспалительные стероидные гормоны, называемые кортикостероидами, также уменьшают тяжесть синдрома Гийена-Барре. Однако контролируемые клинические испытания показали, что это лечение неэффективно.

Поддерживающее лечение очень важно для устранения многих осложнений паралича, когда организм восстанавливается, и поврежденные нервы начинают заживать. При СГБ может развиться дыхательная недостаточность, поэтому следует вначале проводить тщательный мониторинг дыхания человека. Иногда для поддержания или контроля дыхания используется аппарат искусственной вентиляции лёгких. 

Вегетативная нервная система (которая регулирует функции внутренних органов и некоторых мышц тела) также может быть нарушена, вызывая изменения частоты сердечных сокращений, артериального давления, опорожнения или потоотделения. Иногда СГБ приводит к затруднениям секреции в полости рта и горла. Помимо удушья и / или слюнотечения выделения могут попадать в дыхательные пути и вызывать пневмонию.

Реабилитационная помощь

Когда пациенты начинают выздоравливать, их обычно переводят из больницы в реабилитационные учреждения. Здесь они могут восстановить силы, получить физическую реабилитацию и другую терапию, чтобы восстановить повседневную деятельность и подготовиться к жизни до болезни. Профессиональная терапия помогает людям освоить новые способы выполнения повседневных функций, которые могут поражены болезнью, а также требования к работе и потребность в вспомогательных устройствах и другом адаптивном оборудовании и технологии.

Научная статья по теме: Хирургическое вмешательство может повысить риск развития синдрома Гийена-Барре.