Что такое синдром мак леода

Синдром Мак-Леода – хроническое заболевание, которое характеризуется односторонней

эмфиземой

(повышением прозрачности) одного из легких или его доли,

гипоплазией

ветвей легочной артерии и

обструкцией

мелких бронхов. 

Однозначных данных об этиологии синдрома Мак-Леода нет. В качестве наиболее вероятных причин предполагают перенесенную в раннем  детском возрасте (возможно неоднократно) тяжелую пневмонию, осложнившуюся констриктивным (облитерирующим) альвеолитом, или иные неуточненные респираторные инфекции.
Наиболее часто к формированию синдрома  приводят бронхиолиты, вызванные респираторно-синцитиальным вирусом, вирусом параинфлюэнцы 1, 2, 3 типов, аденовирусом 1, 2, 3, 5, 6, 7, 21 типов и Mycoplasma рneumoniaе. Присоединяющиеся впоследствии вторичные инфекции приводят к развитию

бронхоэктазов

.

Патогенез процесса остается неясным.
При гистологическом исследовании обнаруживают бронхиолит,

некробиоз

эпителия бронхов с явлениями регенерации, выявляют зоны

ателектазов

и бронхоэктазы. Наблюдаются разрывы истонченных альвеолярных перегородок, запустевание капиллярной сети и утолщение стенок сегментарных, субсегментарных и более мелких ветвей легочной артерии.

Рядом авторов патоморфологическая картина описывается как панацинарная эмфизема с отдельными субплеврально расположенными

буллами

, редукцией легочных капилляров, расширением мелких бронхов и гипопластическими изменениями в их стенках. Ветви легочной артерии обычно узкие, тогда как бронхиальные артерии могут быть расширенными и извитыми. Патология хрящей бронхов не обнаруживается.

Количество описанных случаев – несколько сотен. Значимые статистические данные по заболеваемости отсутствуют. По предварительным данным несколько чаще болеют мужчины.

Для синдрома Мак-Леода характерно наличие функциональных нарушений, которые связаны с тем, что практически не функционирующее эмфизематозное легкое с резко сниженными эластическими свойствами обусловливает смещение

средостения

в противоположную сторону и занимает большую часть объема грудной полости. Это приводит к выраженным нарушениям вентиляции нормально развитого легкого, обеспечивающего газообмен.

Клинические проявления

Жалобы: 
– одышка;
– частые респираторные инфекции;
– кашель.
Не характерно постоянное выделение мокроты. Появление мокроты и ее характер свидетельствует об инфекции (вирусы, бактерии, грибковое поражение). Кровохарканье типично для сочетания синдрома с врожденной

артериовенозной мальформацией

, туберкулезом.

Внешний осмотр выявляет деформацию грудной клетки (пораженная сторона уменьшена в объеме).

Перкуссия:
– коробочный звук;
– смещение вниз нижней границы легкого, подвижность ее ограничена;
– средостение смещено в противоположную сторону;
– верхушечный толчок иногда пальпируется в подмышечной области. 

Аускультация:
– ассиметрия дыхания с ослаблением дыхания над пораженным легким (чаще поражается левое легкое);
– удлинение выдоха;
– сухие рассеянные хрипы над пораженным легким;
– акцент II тона сердца над легочной артерией. 

При синдроме Мак-Леода периодически, часто в связи с ОРВИ, наблюдаются фебрильные эпизоды с нарастанием бронхитических явлений и усилением обструкции, нередко рефрактерной к спазмолитической терапии. У больных, как правило, отмечается постоянный кашель с мокротой, количество которой, в отличие от больных пневмонией, невелико.

Наиболее характерные симптомы синдрома Мак-Леода у детей:
– дыхательная недостаточность (в тяжелых случаях с

цианозом

);
– более или менее выраженная бронхиальная обструкция (вследствие чего синдром нередко диагностируется как бронхиальная астма) на фоне хронического, преимущественно одностороннего бронхита.

6. Функция внешнего дыхания показывает характерную для эмфиземы перестройку остаточной ёмкости легких (ее увеличение), уменьшение жизненной ёмкости легких, а также снижение скоростных показателей и другие признаки бронхиальной обструкции. Иногда выявляется

артериальная гипоксемия

.

Необходима дифференциальная диагностика со следующими заболеваниями:
– бронхиальная астма; 
–

ХОБЛ

, особенно осложненная спонтанным пневмотораксом.

Другие причины возникновения однолегочной эмфиземы:
– простая гипоплазия легкого; 

– ингаляция токсических веществ.

Другие причины возникновения аномалий грудной клетки:
– радикальная мастэктомия;
– сколиоз;
– некоторые профессии (например, мясник, плотник), которые приводят к асимметрии мускулатуры грудной клетки;

– атрофия трапециевидной мышцы после радикальной диссекции шеи;
– дефект грудной мышцы (Poland syndrome) .

Следует также исключать технические ошибки рентгенографии:
– неправильный режим съемки;
– неправильное позиционирование пациента.

– дыхательная недостаточность;
– инфекция легких любой этиологии (описаны случаи сочетания синдрома Мак-Леода у иммунокомпетентных взрослых пациентов с туберкулезом,

аспергиллезом

и т.д.);
–

абсцесс легкого

;
– синдром нередко ассоциирован с разнообразными пороками развития сердца и сосудов.

Посоветоваться с опытным специалистом, не выходя из дома!

Консультация по вопросам здоровья от 2500 тг / 430 руб

Интерпретация результатов анализов, исследований

Второе мнение относительно диагноза, лечения

Выбрать врача

Консервативное лечение при синдроме Мак-Леода – симптоматическое, направленное в основном на борьбу с осложнениями или с ассоциированными заболеваниями. Определенную роль играют физические упражнения и  кислородотерапия.

Оперативное лечение показано при развитии дыхательной недостаточности, связанной с нарушением вентиляции нормально развитого легкого.
Операция заключается в удалении эмфизематозного легкого, которое, как правило, не выполняет газообменной функции и резко нарушает вентиляцию полноценной легочной ткани.

Прогноз зависит от частоты респираторных инфекций и степени дыхательной недостаточности. Большинством авторов расценивается как неопределенный или неблагоприятный.

• Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения
• Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на приём

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

• Профессиональные медицинские справочники
• Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на приём

Скачать приложение для ANDROID / для iOS