Что такое синдром миллера фишера

Что такое синдром Миллера-Фишера?

Синдром Миллера-Фишера (СМФ) — редкое приобретенное заболевание нервов, связанное с синдромом Гийена-Барре (СГБ). Симптомы включают слабость (паралич) глазных мышц, вызывающее затруднение при движении глаз; нарушение координации конечностей и неустойчивость; и отсутствие сухожильных рефлексов. Другие симптомы могут включать в себя слабость мышц лица, проблемы с глотанием и слабость конечностей, а также дыхательную недостаточность.

Синдром Миллера-Фишера может возникнуть как у детей, так и у взрослых. Он часто появляется через несколько дней (до четырех недель) после бактериального или вирусного заболевания. СМФ встречается редко, поражая 1-2 человек на миллион в год. Это аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система атакует нервы. Специфическое лечение доступно, но большинство пациентов выздоравливают в течение 6 месяцев даже без лечения. Очень немногие пациенты имеют постоянные неврологические проблемы или рецидив. Летальность в результате СМФ очень редка.

Синдром Миллера-Фишера назван в честь доктора Чарльза Миллера Фишера, канадского невролога, работающего в больнице общего профиля штата Массачусетс. В 1956 году он описал трех пациентов с офтальмоплегией (слабость глазных мышц), атаксией (нарушение координации) и арефлексией (отсутствие сухожильных рефлексов). Он пришел к выводу, что их болезнь имеет общие черты с синдромом Гийена-Барре (СГБ).

Признаки и симптомы

Расстройство имеет три определяющих функции:

офтальмоплегия (слабость глазных мышц, приводящая к нарушению движений глаз и последующему двойному зрению);
атаксия (нарушение координации конечностей);
арефлексия (отсутствие сухожильных рефлексов).

Эти симптомы обычно быстро развиваются в течение нескольких дней. У некоторых пациентов появляются слабость лицевых мышц, нарушение глотания. У других также развивается слабость конечностей и дыхательных мышц. МСФ часто возникает через несколько дней или до четырех недель после инфекционного заболевания (особенно после инфицирования Campylobacter jejuni, диарейная болезнь или Haemophilus influenzae, респираторная инфекция).

Причины и факторы риска

Синдром Миллера-Фишера — это аутоиммунное заболевание, при котором антитела против бактериальной или вирусной инфекции перекрестно реагируют и воздействуют на нервы. Местом атаки могут быть миелиновые оболочки, которые изолируют и защищают нервные волокна (аксоны) или сами аксоны. Основное аутоантитело направлено против молекулы под названием ганглиозид GQ1b, которая особенно присутствует на пораженных нервах. Антитело присутствует в крови по меньшей мере 80% людей с СМФ и может быть использовано для подтверждения диагноза.

СМФ обычно не затрагивает более одного человека в одной семье. Есть очень редкие сообщения о братьях и сестрах или идентичных близнецах с расстройством. Таким образом, возможно, что существует наследственная предрасположенность к развитию заболевания. Болезнь не заразна.

Затронутые группы населения

Расстройство встречается редко, поражая от 1 до 2 человек на миллион в год в большинстве стран мира. Болезнь чаще встречается в Восточной Азии, затрагивая как детей, так и взрослых. Расстройство чаще встречается у мужчин, чем у женщин, и у молодых, чем у пожилых. Средний возраст начала 45 лет.

Связанные или близкие расстройства

Редко пациенты имеют только признаки СМФ, такие как офтальмоплегия (паралич глазных мышц) или атаксия (нарушение координации). С другой стороны, СМФ может прогрессировать, вовлекая конечности и дыхательные мышцы, и это называется синдромом перекрытия СМФ-СГБ. Исследователи еще не нашли способ предсказать, у каких пациентов СМФ прогрессирует до более тяжелого заболевания, но в одной серии такое прогрессирование всегда происходило в течение первой недели.

Стволовой энцефалит Бикерстаффа напоминает синдром Миллера-Фишера (СМФ) или перекрытия её с синдромом Гийена-Барре (СГБ), но также включает в себя измененную реакцию сознания и разгибателей подошвы и рефлекторные изменения, которые указывают на поражение центральной нервной системы. Как и СМФ, большинство пациентов с стволовым энцефалитом Бикерстаффа имеют антитела к ганглиозиду GQ1b.

Диагностика

СМФ часто трудно диагностировать, поскольку состояние может имитировать другие неврологические заболевания, такие как миастения, ботулизм, дифтерия, инсульт ствола головного мозга, энцефалит ствола головного мозга и базальный менингит. Врачи должны иметь высокий индекс суспензии, исключать подобные заболевания и рассмотреть возможность тестирования на антитела против GQ1b, чтобы помочь диагностировать синдром Миллера-Фишера.

— Клиническое тестирование и обследование.

Диагноз СМФ — клинический. Он зависит от выявления характерных признаков от симптомов и физического обследования. Нет точного диагностического теста. Антитела против ганглиозида GQ1b подтверждают диагноз, но также они встречаются при стволовом энцефалите Бикерстаффа. Как и при синдроме Гийена-Барре, при СМФ в спинномозговой жидкости часто наблюдается высокое содержание белка, в то время как количество клеток остается нормальным. Образец спинномозговой жидкости отбирается при помощи люмбальной пункции. У трети пациентов с стволовым энцефалитом Бикерстаффа число клеток наоборот увеличивается.

Для подтверждения диагноза часто проводятся исследования нервной проводимости (электромиография). При СМФ тесты на двигательные нервы обычно нормальные, но потенциалы сенсорных нервов отсутствуют, и есть нарушения сенсорных нервов, которые производят сухожильные рефлексы. Исследования включают запись активности мышечных или чувствительных нервных волокон после небольших ударов по нервам.

Также магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга может быть выполнена как часть диагностической работы. Обычно она нормальна при СМФ, но могут обнаружатся нарушения в стволе головного мозга при энцефалите Бикерстаффа. При синдроме Гийена-Барре обычно наблюдается усиление сигнала спинномозговых нервных корешков после введения рентгеноконтрастного красителя.

Стандартные методы лечения

Большинство пациентов выздоравливают в течение 6 месяцев. Среднее время восстановления больных составляет от 8 до 12 недель. Заболевание редко вызывает постоянные неврологические проблемы. Рецидив наступает менее чем у 3 процентов пациентов. Смерть очень редка. Необходима вспомогательная помощь для управления физическими и эмоциональными проблемами заболевания. Хороший уход, физиотерапия, трудотерапия и психологическая поддержка очень важны.

Поскольку прогноз настолько хороший, а клинические испытания не проводились, неизвестно, помогает ли конкретное лечение. Однако, поскольку синдром Миллера-Фишера (СМФ) связана с синдромом Гийена-Барре (СГБ) и может прогрессировать до синдрома перекрытия СМФ-СГБ, часто назначаются обычные способы лечения СБГ. Это внутривенный иммуноглобулин (IVIg) или плазмаферез (обмен плазмы). Стероиды не используются, так как они не полезны в СГБ. Начальное лечение обычно IVIg. IVIg состоит из инфузий высоких доз иммуноглобулина в вену. Обычно его дают ежедневно в течение 5 дней. Иммуноглобулин поступает из высокоочищенной объединенной плазмы тысяч здоровых людей. Считается, что он работает, блокируя действие антител, вызывающих заболевание. Плазмаферез ― это процедура, которая удаляет антитела из крови. Одна вена соединяется с помощью тонкой пластиковой трубки с устройством, которое отделяет плазму (жидкую часть крови) от эритроцитов и возвращает эритроциты с заменителем плазмы в другую вену. Обычно это делается 5 раз за 2 недели. IVIg более удобен и широко доступен, чем плазмаферез.

Прогноз

СМФ является чрезвычайно редким заболеванием, которое, к счастью, проходит в течение нескольких месяцев. Хотя могут быть серьезные осложнения, такие как проблемы с дыханием, большинство людей успешно проходят лечение и полностью или почти полностью выздоравливают.

Рецидивы редки, встречаются менее чем в 3 процентах случаев.

Источник

Синдром Миллера-Фишера (SMF) является одним из наиболее распространенных клинических вариантов синдрома Гийена-Барре (SGB) (Бланко-Мачите, Бузнего-Суарес, Фагундес-Варгас, Мендес-Ллатас и Позо-Мартос (2008).

Клинически этот синдром характеризуется наличием классической триады симптомов, определяемых появлением арефлексии, атаксии и офтальмоплегии (Ostia Garza and Fuentes Cuevas, 2011).

Вполне возможно, что появляются другие признаки и симптомы, связанные с мышечной слабостью, бульбарным параличом и сенсорным дефицитом (Терри Лопес, Сегарра, Гутьеррес Альварес и Хименес Коррал, 2014).

Подобно синдрому Гийена-Барре, эта патология имеет постинфекционное иммунологическое происхождение (Gabaldón Torres, Badía Picazo and Salas Felipe, 2013).

Клиническому течению синдрома Миллера-Фишера предшествует желудочно-кишечная инфекция, основным из которых является вакцинация или хирургическое вмешательство (Gabaldón Torres, Badía Picazo and Salas Felipe, 2013).

Диагноз этого синдрома принципиально клинический. Он должен быть завершен различными лабораторными исследованиями (магнитный резонанс, люмбальная пункция, нейрофизиологическое исследование и т. Д. (Зальдивар Родригес, Соса Эрнандес, Гарсия Торрес, Гильен Канавас и Лазаро Перес Альфонсо, 2011).

Лечение синдрома Миллера является медицинским, основанным на вмешательствах с синдромом Гийена-Барре (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

Медицинский прогноз пострадавших, как правило, благоприятный. При раннем и эффективном медицинском лечении выздоровление является хорошим и обычно не связано с изменениями или остаточными медицинскими осложнениями (Родригес Уранга, Дельгадо Лопес, Франко Масиас, Бернал Санчес Аржона, Мартинес Кесада и Паломино Гарсия, 2003 г.).

Характеристики Синдром Миллера Фишера

Синдром Миллера Фишера является одной из клинических форм синдрома Гийена-Барре, так что это тип воспалительной демиелинизирующей полинейропатии.

Заболевание или патология, отнесенная к категории полиневропатии, определяется клиническим течением, связанным с наличием поражений и / или прогрессирующей дегенерации нервных окончаний (National Institutes of Health, 2014).

Этот термин часто используется в общем виде, без конкретной ссылки на тип поражения или анатомическую область поражения..

Тем не менее, случай синдрома Миллера Фишера вызывает патологию на уровне миелинизированного.

Миелин является мембраной, которая отвечает за покрытие и защиту нервных окончаний нашего тела от внеклеточной среды (Clarck et al., 2010).

Это вещество или структура состоит в основном из липидов и отвечает за повышение эффективности и скорости передачи нервных нервных импульсов (National Institutes of Health, 2016).

Наличие патологических факторов может вызвать прогрессирующее разрушение мелины. В результате это может привести к прерыванию потока информации или повреждению тканей на нервном уровне (National Institutes of Health, 2016).

Симптомы, связанные с демиелинизирующими процессами, очень разнообразны. Могут появиться моторные, сенсорные или когнитивные изменения.

Кроме того, этот синдром является частью более крупной клинической группы, называемой синдромом Гийена-Барре.

Эта патология в основном определяется развитием генерализованного мышечного паралича. Наиболее распространенным является выявление слабости или паралича в нижних конечностях, сенсорных нарушений (боль, парестезия и т. Д.) И других вегетативных (дыхательная недостаточность, нарушение сердечного ритма, нарушения мочеиспускания и т. Д.) (Ritzenthaler et al., 2014; Васкес-Лопес и др., 2012).

Синдром Миллера-Фишера был первоначально идентифицирован д-ром С. Миллером Фишером как нетипичный и ограниченный вариант синдрома Гийена-Барре в 1956 году (GBS / CIDP International Foundation, 2016)..

В своем клиническом отчете он описал трех пациентов, клиническое течение которых характеризовалось наличием арефлексии, атаксии и офтальмоплегии (Jacobs and van Doorm, 2005)..

статистика

Синдром Миллера-Фишера считается наиболее распространенным клиническим вариантом синдрома Гийена-Барре (Rodríguez Uranga et al., 2003).

Эпидемиологические исследования выявили его заболеваемость примерно в 0,09 случаев на 100 000 жителей в год во всем мире (Санчес Торрент, Ногера Хулиан, Перес Дуэньяс, Осорио Осорио и Коломер Оферил, 2009).

На общем уровне синдром Гийена-Барре встречается в 0,4-4 случая на 100 000 человек (González et al., 2016).

В общем числе случаев синдром Миллера-Фишера составляет 5% в странах западных регионов и 19% в азиатских географических районах (Rodríguez Uranga et al., 2003).

Что касается социально-демографических характеристик этой патологии, мы должны указать на несколько аспектов (Родригес Уранга и др., 2003, Санчес-Торрент и др., 2009):

Это редкий синдром в педиатрической популяции.
Большая частота, связанная с мужским полом.
Большая частота связана с конкретными географическими регионами, особенно восточными.

Признаки и симптомы

Синдром Миллера-Фишера определяется основной триадой симптоматологии: арефлексия, атаксия и офтальмоплегия (López Erausquin and Aguilera Celorrio, 2012).

arreflexia

Арефлексия является типом расстройства, которое характеризуется отсутствием мышечных рефлексов. Этот признак обычно является продуктом неврологических отклонений, расположенных на уровне позвоночника или головного мозга..

Эти рефлексы обычно определяются как спонтанные и непроизвольные движения или двигательные действия, которые запускаются определенными стимулами (University of Rochester Medical Center, 2016).

Существует большое разнообразие рефлексов (шейный, мавровый, лабиринтный тоник, всасывание, галант, поиск и т. Д. Хотя большинство из них исчезают с развитием и биологическим созреванием, они играют важную роль в выживании.

Отсутствие или наличие измененных двигательных паттернов в этой области обычно является клиническим показателем наличия изменений в нервной системе..

атаксия

Атаксия – это тип изменения, которое вызывает различные аномалии, связанные с контролем и координацией движений тела (Asociación Madrileña de Ataxias, 2016).

Этот симптом, как и арефлексия, связан с наличием аномалий и / или патологий в нервной системе. Особенно в областях, отвечающих за контроль движения (Национальный институт неврологических расстройств и инсульта, 2014).

Пострадавшие люди часто имеют проблемы с ходьбой, принятием позы, движением рук и ног или выполнением действий, требующих тонкой координации движений (Национальный институт неврологических расстройств и инсульта, 2014).

офтальмоплегия

Офтальмоплегия – это патология, которая определяется наличием неспособности или трудности при выполнении движений глазами или с соседними с ними структурами.

Пострадавшие люди обычно имеют полный паралич глазных мышц (Blanco-Machite et al., (2008).

Наиболее пораженными группами мышц обычно являются внешние, начиная от верхних прямых мышц до боковых. Прогрессирование паралича обычно заканчивается в мышцах нижней части прямой кишки (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

Некоторые из связанных осложнений включают аномалии в остроте зрения, измененный произвольный контроль глаз или ограниченные движения глаз (Национальные институты здоровья, 2016).

Другие симптомы

В дополнение к трем основным симптомам, синдром Миллера-Фишера может быть связан с другими типами осложнений:

Мышечная слабость

Наличие вялости и мышечной слабости является еще одним симптомом, который может появиться при синдроме Миллера.

Можно выявить ненормальное снижение мышечного тонуса в разных областях тела.

Некоторые клинические отчеты указывают на наличие этого типа изменений в области лица, которые, в некоторых случаях, могут прогрессировать к параличу мышц.

Бульбарный паралич

Бульбарный паралич – это патология, которая поражает двигательные нейроны нервной системы, будучи наиболее пораженной из тех, которые отвечают за контроль функций, таких как жевание, разговор, глотание и т. Д. (Национальный институт неврологических расстройств и инсульта, 2012).

Наиболее частыми признаками и симптомами являются потеря речевой способности, слабость и паралич лица, неспособность глотать, среди прочего (Национальный институт неврологических расстройств и инсульта, 2012).

Нарушения, связанные с мышцами глотки, могут вызвать значительные медицинские осложнения, связанные с дыхательной недостаточностью, асфиксией или аспирационной пневмонией (Национальный институт неврологических расстройств и инсульта, 2012).

Сенсорный дефицит

В рамках клинической картины синдрома Миллера-Фишера и синдрома Гийена-Барре могут появиться изменения, связанные с сенсорной сферой:

Мышечные боли, расположенные в разных областях верхних или нижних конечностей.
Воспринимаемое покалывание, онемение или острые ощущения в локализованных участках тела.
Нарушения чувствительности разных участков тела.

Какое типичное клиническое течение?

Признаки и симптомы, которые характеризуют медицинскую картину синдрома Миллера-Фишера, обычно через две недели после разрешения инфекционного процесса (Ostia Garza and Fuentes Cuevas, 2011).

Их появление обычно бывает острым, поэтому все клинические признаки могут быть выявлены через несколько часов или дней с момента появления первых признаков (Rodríguez Uranga et al., 2003)..

Первые симптомы синдрома Миллера-Фишера у более чем 50% пострадавших связаны с мышечной структурой лица и области лица. На ранних стадиях часто наблюдается лицевая диспарезия и двойное зрение (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

Через несколько дней клиническое течение этой патологии переходит в развитие арефлексии, атаксии и офтальмоплегии (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

Международный фонд GBS / CIDP (2016) определяет три основных этапа:

Слабость мышечных групп глаз, наличие помутнения зрения, опущение век и слабость различных областей лица.
Частая потеря равновесия и затруднение координации нижних конечностей. Наличие периодических падений и поездок.
Прогрессирующая потеря сухожильных рефлексов, особенно в коленях и лодыжках.

Представление других типов осложнений, таких как проксимальные парестезии в верхних и нижних конечностях, изменения в других черепных нервах или слабость лица, встречается реже (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

В рамках медицинских последствий этого синдрома можно выявить совпадение с другими характеристиками, типичными для классического синдрома Гийена-Барре, особенно связанными с дыхательной недостаточностью (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

причины

Хотя конкретная причина синдрома Миллера Фишера точно не известна, специалисты связывают его возникновение с наличием недавнего инфекционного процесса.

В более чем 72% диагностированных случаев выявлено предшествующее инфекционное событие, связанное с респираторными и желудочно-кишечными признаками (Rodríguez Uranga et al., 2003).

Некоторые из патологических факторов, наиболее связанных с синдромом Миллера Фишера, (Rodríguez Uranga et al., 2003):

Золотистый стафилококк.
Вирус иммунодефицита человека.
Campylobacter jejuni.
Hemophilus influenzae.
Вирус Эпштейна-Барр.
Вирус ветряной оспы Zoster.
Coxiella Burnetti.
Streptococcus pyogenes.
Mycoplasma pneumoiae.

диагностика

В большинстве случаев пациенты, страдающие синдромом Миллера-Фишера, обращаются в службы скорой медицинской помощи, страдающие одним из первых его признаков: нарушение зрения, трудности при ходьбе и т. Д. (Международный фонд GBS / CIDP, 2016).

На этом этапе выполнение предварительного физического и неврологического обследования показывает наличие изменений в рефлексах, изменение баланса, слабость лица и т. Д. (Международный фонд GBS / CIDP, 2016).

Диагноз этого синдрома является в высшей степени клиническим, хотя необходимо использовать дополнительные подтверждающие тесты (GBS / CIDP International Foundation, 2016):

Магнитный резонанс и другие нейровизуальные тесты.
Люмбальная пункция и анализ спинномозговой жидкости для выявления высокого уровня антител.
Анализ нервной проводимости.

лечение

Специального лечения синдрома Фишера в настоящее время не разработано. Используемые медицинские вмешательства обычно аналогичны тем, которые применяются при синдроме Гийена-Барре (Национальный институт неврологических расстройств и инсульт, 2014)..

Наиболее часто используемые методы лечения синдрома Гийена-Барре включают плазмаферез, иммуноглобулиновую терапию, введение стероидных гормонов, вспомогательное дыхание или физическое вмешательство (Национальный институт неврологических расстройств и инсульт, 2014)..

Все эти вмешательства имеют высокую вероятность успеха и, следовательно, прогноз благоприятен для большинства пострадавших (Национальный институт неврологических расстройств и инсульта, 2014).

Обычно, через 2-4 недели начинается клиническое выздоровление, которое завершается к 6 месяцам позже (Национальный институт неврологических расстройств и инсульта, 2014).

Хотя выздоровление обычно завершается, в некоторых случаях можно наблюдать некоторые остаточные медицинские осложнения (Национальный институт неврологических расстройств и инсульт, 2014).

ссылки

Атаксия и мозжечковая или спиноцеребеллярная дегенерация. (2014). Получено из Национального института неврологических расстройств и инсульта.
Blanco-Marchite et al.,. (2008). СИНДРОМ МИЛЛЕРА ФИШЕРА, ВНУТРЕННЯЯ И ВНЕШНЯЯ ОФТАЛЬМОПЛЕЙИЯ ПОСЛЕ АНТИГИПАЛЬНОЙ ВАКЦИНАЦИИ. ARCH SOC ESP OFTALMOL, 433-436.
Gabaldón Torres, L., Badía Picazo, C. & Salas Felipe, J. (2013). Роль нейрофизиологических исследований при синдроме Миллера-Фишера. неврология, 451-452.
GBS / CIDP. (2016). Синдром Миллера Фишера. Получено от GBS / CIDP Foundation International.
Гонсалес и соавт. (2016). Опыт синдрома Гийена-Барре в отделении неврологической интенсивной терапии. неврология, 389-394.
Синдром Гийена-Барре. (2016). Получено из Национального института неврологических расстройств и инсульта.
Джейкобс Б. и Ван Дум П. (2005). Синдром Миллера Фишера. Получено из Голландского центра исследований нервно-мышечной системы.
NIH. (2012). Заболевания двигательного нейрона. Получено из Национального института неврологических расстройств и инсульта: https://espanol.ninds.nih.gov/NIH. (2014). Синдром Миллера Фишера. Получено из Национального института неврологических расстройств и инсульта.
Остия Гарза, П. и Куевас Фуэнтес, М. (2011). Синдром Гийена-Барре сорта Миллера-Фишера. Отчет по делу. Arch Inv Mat Inf, 30-35.
Родригес Уранга и др.,. (2004). Синдром Миллера-Фишера: клинические проявления, сопутствующие инфекции и эволюция у 8 пациентов. Мед Клин (Барк), 233-6.
Родригес Уранга, Дж., Дельгадо Лопес, Ф., Франко Макиас, Э., Бернал Санчес Аржона, М., Кесада Мартинес, С., Паломино Гарсия. (2004). Синдром Миллера-Фишера: клинические проявления, сопутствующие инфекции и эволюция у 8 пациентов. Мед Клин (Барк).
Синдром Миллера Фишера. О случае. (2011). Преподаватель медицинских наук, 261-268.
Терри Лопес, О., Сагарра Мур, Д., Гутьеррес Альварес, А. и Хименес Коррал, С. (2014). Внутренняя офтальмоплегия как начало синдрома Миллера-Фишера. неврология., 504-509.

Источник